Scribd Logo
Importer

Bienvenue sur Scribd !

  • 32 vues

    Physiopathologie de L'ictere

    Transféré par

    Hoott Niigga
    Ce document décrit la physiopathologie de l'ictère. Il explique les causes possibles d'une augmentation de la bilirubinémie, notamment une surproduction de bilirubine, un défaut de conjugaison ou d'excrétion de la bilirubine, ou une cholestase. Le document fournit également des détails sur certains syndromes héréditaires comme la maladie de Gilbert ou la maladie de Criggler-Najjar.

    Droits d'auteur :

    © All Rights Reserved
    Téléchargez comme PPTX, PDF, TXT ou lisez en ligne sur Scribd

    Physiopathologie de L'ictere

    Transféré par

    Hoott Niigga
    32 vues10 pages
    Ce document décrit la physiopathologie de l'ictère. Il explique les causes possibles d'une augmentation de la bilirubinémie, notamment une surproduction de bilirubine, un défaut de conjugaison ou d'excrétion de la bilirubine, ou une cholestase. Le document fournit également des détails sur certains syndromes héréditaires comme la maladie de Gilbert ou la maladie de Criggler-Najjar.

    Description originale:

    cours complet et simplifié

    Titre original

    Physiopathologie de l’Ictere

    Copyright

    © © All Rights Reserved

    Formats disponibles

    PPTX, PDF, TXT ou lisez en ligne sur Scribd

    Avez-vous trouvé ce document utile ?

    Ce contenu est-il inapproprié ?

    Ce document décrit la physiopathologie de l'ictère. Il explique les causes possibles d'une augmentation de la bilirubinémie, notamment une surproduction de bilirubine, un défaut de conjugaison ou d'excrétion de la bilirubine, ou une cholestase. Le document fournit également des détails sur certains syndromes héréditaires comme la maladie de Gilbert ou la maladie de Criggler-Najjar.

    Droits d'auteur :

    © All Rights Reserved
    Téléchargez comme PPTX, PDF, TXT ou lisez en ligne sur Scribd
    Télécharger au format pptx, pdf ou txt
    32 vues10 pages

    Physiopathologie de L'ictere

    Transféré par

    Hoott Niigga
    Ce document décrit la physiopathologie de l'ictère. Il explique les causes possibles d'une augmentation de la bilirubinémie, notamment une surproduction de bilirubine, un défaut de conjugaison ou d'excrétion de la bilirubine, ou une cholestase. Le document fournit également des détails sur certains syndromes héréditaires comme la maladie de Gilbert ou la maladie de Criggler-Najjar.

    Droits d'auteur :

    © All Rights Reserved
    Téléchargez comme PPTX, PDF, TXT ou lisez en ligne sur Scribd
    Télécharger au format pptx, pdf ou txt
    Vous êtes sur la page 1sur 10

    PHYSIOPATHOLOGIE DE

    L’ICTERE

    Dr Kh. Hamouche
    Définition:
    • L’ictère est la coloration jaune à bronze de la peau et des
    muqueuses par dépôt de bilirubine secondaire à une
    augmentation de la bilirubinémie.

    • La bilirubinémie normale est inférieure à 20 μmol/L,


    • Une bilirubinémie comprise entre 20 et 40 μmol/L est anormalement élevée mais
    cette élévation est indétectable par l’inspection du patient.
    • L’ictère apparaît lorsque la bilirubinémie dépasse 40 μmol/L.
    • Un ictère léger, ou débutant, est visible en regard de la sclère oculaire, endroit le
    plus clair des téguments.
    Physiologie
    Physiopatologie: de la bilirubinémie
    -1- de la production de bilirubine:
    Par aug de l’hème (Hémolyse pathologique)

    -2- Défaut du métabolisme de la bilirubine:


    *défaut de conjugaison: > déficit enzymatique héréditaire en
    Glucuronyl-transférase (a)
    > inhibition médicamenteuse de la
    BUridineGT
    > immaturité enzymatique chez le nouveau-né

    *défaut d’excrétion: > aquis par hépatite virale


    >héréditaire (maladie de dubin johnson et sd de Rotor)
    >Cirrhose
    -3- Cholestase: avec passage sanguin de tous les composés de la bile (bc,
    sels biliaires, Pal, cholestérol)
    *cholestase intra-hépatique:
    au nv des canalicules biliaires >hépatites virales
    >hépatite médicamenteuse
    *cholestase extra-hépatique :
    cholédoque +++ >calcul (LVBP)
    >compression du cholédoque (tm de la tète du pancréas)
    >iatrogène (trauma des la VBP)
    • (a): 1/ Mdie de Gilbert:
    • Affection bénigne et fréquente (3 à 10 % de la population)
    • Transmise sur le mode autosomal récessif (et non pas dominant comme on l’avait pensé
    antérieurement). Il est dû à une mutation du gène promoteur de la bilirubine glycuronyl-transférase.
    • Hyperbilirubinémie non conjuguée, modérée (jamais supérieure à 80 µmol/L) et fluctuante.

    • L’ictère est inconstant et variable.

    • La bilirubinémie est augmentée par le jeûne ou les infections

    • Elle est diminuée par les inducteurs enzymatiques comme le phénobarbital ou le méprobamate.

    • D’autres facteurs sont nécessaires à l’expression clinique : soit une hyperhémolyse ou une
    dysérythropoïèse mineures, soit un défaut de captation de la bilirubine par l’hépatocyte.
    • Le diagnostic de syndrome de Gilbert repose sur des signes compatibles (l’ictère ne peut être
    marqué et persistant ; les tests hépatiques doivent être rigoureusement normaux ou être clairement
    expliqués par une autre affection s’ils sont anormaux) et sur l’élimination des autres causes
    d’hyperbilirubinémie non conjuguée pure.
    • 2/ Mdie de Criggler Najjar:
    • Affection exceptionnelle,
    • souvent très grave, ictère permanent, encéphalopathie bilirubinique +++
    • Absence ou effondrement de l’activité de la glycuronyl-transférase.
    • Transmission autosomique récessive.
    • Ce syndrome est dû à des mutations du gène de la bilirubine
    glucuronyltransférase. Ces mutations sont très différentes de celle responsable
    du syndrome de Gilbert : elles n’affectent pas le promoteur mais des régions
    codant des sous-unités de l’enzyme elle-même.
    • Le syndrome se manifeste par un ictère néonatal marqué (bilirubinémie toujours
    supérieure à 100 µmol/L)
    IMPORTANCE DE L’ICTERE OBSTRUCTIF!

    Vous aimerez peut-être aussi