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    SYNDROME NEPHROTIQUE (SN)

    Troisième année de médecine


    Intissar Haddiya
    Introduction
    Définition du SN:
    -Protéinurie abondante : ≥ 3 g/24 h (adulte)
    ≥ 50 mg/kg/24h (enfant)
    (Sélective >85% d’albumine)
    -Hypoprotidémie < 60 g/l
    -Hypoalbuminémie < 30 g/l (adulte)
    < 25 g/l (enfant)

    Distinction pédiatrique: -SN pur/ impur


    SNI à LGM

    K.Tryggvason, Mechanisms of Proteinuria. N engl j med 2006; 354: 13


    Tableau clinique du SN
    *Maître symptôme : Œdèmes +++
    - Installation progressive ou explosive
    - De type rénal
    - Siégeant le matin au niveau des paupières,
    lombes et le soir au niveau des MI
    *TA normale ou HTA
    *Hématurie micro ou macroscopique +/-
    *Signes extra-rénaux +/-
    Complications du SN: COMPLICATIONS
    THROMBOEMBOLIQUES

    • L’incidence élevée

    • complique : 10 à 40 % des SN selon les séries .

    • Thromboses veineuses ++++, artérielles


    L’incidence de la thrombose des veines rénales est
    particulièrement élevée
    D. Ducloux. Physiopathologie et traitement des complications du syndrome néphrotique, article in
    press, 2010
    Complications du SN: L’infection

    • Les infections bactériennes sont fréquentes.


     péritonites:
    pneumocoque
    Escherichia coli
    autres germes Gram négatif…….

     méningite, pneumonie ou cellulite.


    Complications du SN: L’infection
    • Plusieurs facteurs expliquent la
    susceptibilité aux infections bactériennes :

    Diminution du taux des IgG


    Fuite urinaire du facteur B cofacteur du C3b
    (voie alterne du complément)
    Altérations des fonctions des lymphocytes T.
    Complications du SN:
    L’hyperlipidémie

    • Les concentrations plasmatiques de cholestérol et des


    phospholipides augmentent au cours du SN.

    • Les taux de triglycérides sont plus variables

    • Les lipoprotéines :
    élévation des lipoprotéines de faible densité (LDL), de très faible
    densité (VLDL) et de densité intermédiaire (IDL)
    AUTRES COMPLICATIONS

    • De nombreuses protéines de liaison sont éliminées dans l’urine au cours


    du syndrome néphrotique.

    • les concentrations plasmatiques de nombreux ions, vitamines, hormones


    et médicaments sont abaissées.

     La fuite de thyroxine binding globulin anomalies des tests


    thyroïdiens (↓la thyroxine)

     La perte de cholecalciferol binding protein un déficit en


    vitamine D
    AUTRES COMPLICATIONS

    • L’augmentation de l’excrétion de transferrine une


    anémie microcytaire hypochrome résistante au fer.

    • De nombreux médicaments sont liés à l’albumine.

    L’hypoalbuminémie diminue le nombre de sites


    de liaison disponibles → ↑la fraction de médicament libre
    actif circulant.
    Etiologies
    • SN primitifs et secondaires

    • SN primitifs ou idiopathiques:
    • Si l’enquête étiologique est négative
    • Correspondent aux glomérulopathies primitives : LGM ++
    • SN secondaires :
    SN s’intègre dans le cadre de :
    - Maladie générale : diabète
    - Amylose
    - Maladie de système : lupus
    - Infection : endocardite, GNA PI
    - Cancers : GEM
    - Médicaments : AINS
    Biopsie rénale
    • Indispensable pour le diagnostic d’un SN
    • Adulte : tout SN en dehors de quelques
    indications
    • Enfant : indications précises ++

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