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    ARTERITE A CELLULES

    GEANTES
    PSEUDO-POLYARTHRITE
    RHIZOMELIQUE
    Dr raffali jihan
    Interniste
    Le 25/09/24
    Objectifs

    • Connaître les signes cliniques fréquemment observés au cours de l'artérite à

    cellules géantes (ACG) et de la pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR).

    • Connaître les complications ophtalmologiques de l'ACG : amaurose brutale,

    paralysie oculomotrice.

    • Connaître les principes du traitement de l'ACG et de la PPR et leur pronostic.


    ARTERITE A CELLULES GEANTES
    (ACG), OU MALADIE
    de HORTON
    DEFINITION
    • ACG : Panartérite (inflammation atteignant toute la paroi des artères),
    inflammatoire subaiguë du sujet âgé à cellules géantes, de topographie
    segmentaire et plurifocale.

    • La MH est une vascularite granulomateuse touchant l’aorte et les branches


    supra- aortiques, tout particulièrement le réseau carotidien externe

    • prédominant dans le territoire céphalique (essentiellement aux branches de la


    carotide externe, et particulièrement l’artère temporale superficielle), mais
    capable de diffuser à tous les gros troncs artériels

    • Risque le plus redouté : amaurose souvent irréversible, responsable de cécité


    EPIDEMIOLOGIE

    - Incidence annuelle : 10 à 20 cas / 100 000 habitants

    - 2 F/1H

    - Age du diagnostic > 60 ans surtout entre 70 et 80 ans

    - Nombreux cas cliniquement latents

    - 1,7% des sujets lors d’autopsies systématiques


    DIAGNOSTIC POSITIF

    • Début progressif
    • Céphalées
    • Fièvre, altération de l’état général
    • Arthralgies ou arthrites des ceintures

    • Début brutal
    • Céphalées violentes
    • Complications oculaires graves irréversibles
    DIAGNOSTIC POSITIF
    SIGNES CLINIQUES :
    - Signes généraux :
    ▪ Fièvre dans 50% des cas
    ▪ Fièvre prolongée nue
    ▪ Amaigrissement, asthénie, sueurs nocturnes
    - Céphalées :
    ▪ 60% des cas
     unilatérales d'apparition récente à prédominance nocturne et matinale
    ▪ Souvent révélatrices, permanentes, lancinantes, parfois pulsatiles
    ▪ Typiquement temporales ou fronto-temporales
    ▪ Hypersensibilité douloureuse du cuir chevelu au toucher (signe de l’oreiller) :
    CARACTÉRISTIQUE
    ▪ Cordon saillant inflammatoire avec abolition pouls
    DIAGNOSTIC POSITIF

    - Signes ophtalmologiques : d’origine ischémique


    ces signes doivent être recherchés systématiquement

    • Baisse de l’acuité visuelle : le plus souvent indolore et brutale, parfois


    transitoire,

    • Flou visuel, diplopie, amaurose,


    • Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë
    • Occlusion de l’artère centrale de la rétine

    Le moindre signe ophtalmologique doit faire redouter une complication


    ophtalmique grave et définitive +++ et faire discuter une corticothérapie en
    DIAGNOSTIC POSITIF

    - Signes neurologiques : rares


    ▪ Atteinte des nerfs crâniens
    ▪ Neuropathies périphériques
    ▪ Accidents vasculaires cérébraux (AVC)
    - Signes cutanéo-muqueux :
    ▪ Nécrose du scalp, de la langue, du voile du palais
    ▪ Œdème localisé de la face
    ▪ Erythème noueux
    DIAGNOSTIC POSITIF
    - Atteinte vasculaire : gros troncs artériels :
    ▪ Evoquée cliniquement chez un malade sur 10
    ▪ Syndrome de l’arc aortique : le plus fréquent :
    • Artères sous-clavières
    • Artères axillaires
    ▪ Atteinte aortique dans son segment thoracique :
    • Insuffisance aortique
    • Dilatation fusiforme ou anévrysmale
    • Dissection, rupture
    DIAGNOSTIC POSITIF
    - Manifestations rhumatologiques :
    ▪ Tableau de pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) dans les cas typiques :

    • Douleurs scapulaires +++ bilatérales Permanentes, invalidantes, limitant les mouvements actifs

    • Enraidissement douloureux du rachis cervical

    • Atteinte de la ceinture pelvienne : rarement

    - Plus rarement :
    • Polyarthrite, oligoarthrite, monoarthrite

    • Arthralgies inflammatoires

    • Atteinte rhumatismale périphérique non destructrice

    Les radiographies ostéo-articulaires sont normales !!!


    COMPLICATIONS

    • Les complications de l'ACG sont essentiellement vasculaires et

    ischémiques.

    • Elles sont le plus souvent brutales et irréversibles.

    • Elles font toute la gravité de la maladie et doivent être recherchées

    systématiquement lors du diagnostic et des consultations de suivi.


    COMPLICATIONS
    Complications oculaires
    • 5 à 20 % des patients

    • se révèlent le plus souvent par une cécité monoculaire brutale pouvant être précédée de
    prodrome (flou visuel, scotome, diplopie)

    • cécité bilatérale définitive : 1 à 2 % des patients et cécité monoculaire 2 à 5 %.

    • L'amaurose (Perte complète, transitoire ou définitive, de la vision) est la conséquence :

    • d'une neuropathie optique ischémique antérieure (principalement) ;

    • ou d'une occlusion de l'artère centrale de la rétine ;

    • A En cas d'atteinte unilatérale, le risque d'atteinte controlatérale et de cécité totale définitive

    est important et justifie une prise en charge thérapeutique urgente.


    EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

    • Signes biologiques :
    - Syndrome inflammatoire :
    ▪ VS > 80 mm à la première heure
    ▪ Augmentation des protéines de l’inflammation : CRP, fibrinogène,
    haptoglobine, orosomucoïde
    ▪ Anémie inflammatoire, thrombocytose, hyperleucocytose neutrophile
    ▪ Hyperalpha 2 globulinémie
    - Anomalies biologiques hépatiques :
    Cholestase anictérique
    - Négativation du bilan immunologique :
    ▪ Absence de facteur rhumatoïde
    ▪ Absence d’anticorps anti-nucléaires
    EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

    • Biopsie de l’artère temporale : L’examen qui confirme le diagnostic

    - Sous anesthésie locale

    - Nécessité d’un prélèvement de grande taille > 3 cm

    - Lésions segmentaires : risque de faux négatif

    - Inflammation granulomateuse avec cellules géantes rompant la limitante élastique interne en


    de nombreux endroits

    • Echodoppler :

    Artères temporales et des artères céphaliques superficielles

    → Halo hypoéchogène de la paroi artérielle (inconstant)


    Critères de classification de la maladie de Horton (établis par
    l’American College of Rheumatology)
    DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
    Autres vascularites
    • Maladie de takayasu, qui atteint le sujet jeune,

    • Granulomatose avec polyangéite (maladie de wegener),

    • Périartérite noueuse,

    • Maladie de behçet.

    Autres

    • Infections : syphilis (étiologie classique d'aortite), tuberculose,


    salmonellose, endocardite.

    • Athérosclérose, cancers, maladie associée aux igg4.


    TRAITEMENT
    - Corticothérapie :
    ▪ Traitement d’attaque urgent pour éviter les complications oculaires
    ▪ Prednisone : 0,7 mg/kg/j sans attendre la BAT avec dégression
    très lente et très progressive
    ▪ Action rapide et spectaculaire
    ▪ Bolus IV de méthylprednisolone : formes graves avec signes
    oculaires
    - Traitement anticoagulant ou antiagrégants :
    ▪ A la phase d’attaque du traitement
    ▪ En raison du risque de thrombose locale
    - Autres traitements :
    ▪ Methotrexate
    ▪ Anti-IL6 : Le tocilizumab
    CONCLUSION
    • Maladie « pas si rare que cela »

    • la plus fréquente des vascularites après l'âge de 50 ans.

    • Elle est fréquemment associée à la PPR.

    • L'ACG est une urgence diagnostique et thérapeutique du fait des risques


    d'occlusion des vaisseaux → Pronostic visuel

    • Débuter la corticothérapie sans attendre


    PSEUDO-POLYARTHRITE
    RHIZOMELIQUE
    TERMINOLOGIE

    • « pseudo-arthrite » = périarthrite

    ◦ Pas d’arthrite

    ◦ Inflammation des bourses tendineuses périarticulaires

    • « poly » = bilatérale (+/- symétrique)

    • « rhizomélique » = racines

    ◦ Épaules

    ◦ Fesses/cuisses
    DÉFINITION
    • La PPR :
     un rhumatisme inflammatoire touchant le sujet âgé de plus de 50 ans,

     cliniquement par des arthromyalgies inflammatoires (douleurs inflammatoires


    articulaires et des muscles) des ceintures scapulaire et pelvienne.

    • biologiquement : un syndrome inflammatoire.

    • Le diagnostic de PPR repose sur des éléments clinicobiologiques évocateurs


    mais non spécifiques.

    • tableau clinique compatible avec une PPR doit systématiquement faire


    rechercher cliniquement une ACG associée .
    DIAGNOSTIC POSITIF
    - Signes généraux
    • Altération état général
    • Asthénie, amaigrissement, fébricule
    • Fait craindre une néoplasie occulte
    - Signes articulaires
    • Arthralgies des CEINTURES, périphériques,
    • Bilatérales et symétriques
    • De type inflammatoire +++
    - Enraidissement important des ceintures
    • Surtout aux épaules
    • dérouillage matinal > 1 heure
    - Myalgies des bras, des cuisses
    - Parfois ténosynovites, œdème face dorsale des extrémités
    DIAGNOSTIC POSITIF
    - Signes ophtalmologiques et céphalées

    → si maladie Horton associée

    - Signes biologiques
    • Sd inflammatoire +/- cholestase anictérique

    • Bilan immunologique et CPK normaux

    - Radiographies : Normales

    - Échographie des ceintures scapulaire et pelvienne :


    DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
    - Polyarthrite rhumatoïde à début rhizomélique
    ▪ Arthrites périphériques distales (MCP, IPP)
    ▪ Facteur rhumatoïde, Ac anti-CCP
    ▪ Evolution vers érosions et déformations
    - Spondylarthropathie à début tardif
    - Chondrocalcinose articulaire
    - Myosites inflammatoires
    - Cancers viscéraux (Sd paranéoplasiques)
    - Ostéomalacie
    - Pathologie dégénérative bilatérale coiffe des rotateurs
    PPR: critères ACR/EULAR 2012
    • Age > 50 ans

    • Douleurs inflammatoires des 2 épaules

    • Dérouillage matinal > 45 mn

    • VS > 40 mm et /ou CRP ≥10 mg/l

    • Pas d’arthrite périphérique

    • Echographie des épaules: lésions bilatérales (bursite ou ténosynovite)

    Sensibilité 91 %
    TRAITEMENT

    - Corticothérapie
    • 0.5 mg/kg/j durant 3 semaines

    • Baisse progressive avec une durée totale de 12 à 18 mois

    - Traitement adjuvant

    - Méthotrexate
    CONCLUSION
    • PPR : Rhumatisme inflammatoire chronique du sujet âgé Y penser toujours

    • Touche essentiellement les ceintures scapulaires et pelviennes

    • S’associe dans 40% à une maladie de Horton

    • Avec :

    • Altération de l’état général

    • Douleurs et raideur persistantes du rachis cervical et des racines des membres

    • Un syndrome inflammatoire

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