DEFICIT

NEUROLOGIQUE
PATHO SEMAINE 1
PAR: JEAN-SIMON DALLAIRE ET PHILIPPE LABBÉ
 ACCIDENT VASCULAIRE CEREBRAL (STROKE)
• Interruption focal et subite de la circulation sanguine qui cause un déficit neurologique

• Causes: Ischémie (80%) souvent par thrombose ou embolie, Hémorragique (20%) par une rupture
vasculaire
• Touche les artères du cerveau (antérieur=carotide. Postérieur=vertébral et basilaire)
• Facteurs de risques: HTA, Cigarette, Dislipidémie, Diabète, Alcoolisme, Désordre cardiaque (embolie),
hypercoagulabilité, vasculites, diète, obésité abdominal
• Facteurs de risques non modifiable: Age, ATCD personnel et familial de stroke
• Signes et Sx: Apparition subite
• Engourdissement, faiblesse ou paralysie membre contralatéral et la face
• Aphasie (language), Confusion, perturbation visuel, étourdissement, perte de balance et de coordination et
Céphalée
• Conscience/coma, avec céphalée, no/vo  augmentation de la pression intracranienne

• Complication : Une shitload (dysfonction de déglutition et respiration, paralysie, dépression,

incontinence, problème de sommeil et diminution du fonctionnement normal genre marcher, parler,
réfléchir,voir, sentir, etc..)
 AVC SUITE...

• Évaluation (Dx):
• Mesurer le glucose pour exclure l’hypoglycémie
• Neuroimagerie si doute d’un AVC et pour différencier entre ischémique et hémorragique
• IRM meilleur choix que CT (plus sensible), Sensible au changements de pression (hémorragie) et aux signes d’un
AVC ischémique. Mais CT scan est plus rapide et plus accessible.
• Évaluer cause une fois que AVC déterminé et évaluer dépression et dysphagie (fréquent après AVC)

• Tx: Stabilisation, reperfusion, Tx de support, parfois réhabilitation, modification des facteurs de risque
(cigarette, HTA, stent et endarterectomie pour les ischémie, thérapie antiplaquettaire et anticoagulant.
 ISCHÉMIE CÉRÉBRAL TRANSITOIRE
• Semblable à AVC, ischémique, mais n’est pas accompagné d’infarction permanente du cerveau
• Sx dure générallement <1h, majorité <5min. Infarction peu probable si le déficit se résout en <1hr
• ICT augmente le risque d’AVC, plus commun chez les middle-aged et les vieux
• Facteur de risque semblable que AVC, mais plus fréquent chez les hommes
• Majorité causé par des embolies
• Sx: comme AVC, blindness monoculaire transitoire <5min si artère ophtalmique touché
• N.B. Paralysie du nerfs facial, modification de l’état de conscience ne suggère pas ICT.

• Dx: Surtout clinique (<1hr pour la résolution), neuroimaging nécessaire (IRM meilleur pour voir
si infarction),
• DDx: Hypoglycémie, migraine avec aura, Postictal paralysis
• Tx: surtout prévention (Antiplaquettaire, statines et endarterectomie de la carotide ou angioplastie
artériel avec stent possible)
 ICT SUITE...

• Règle ABCD2 pour évaluer risque d’AVC dans les 7 jours post-ICT
• A: Âge > 60 ans (1 point)
• B: Blood pressure (HTA >140/90) (1 point)
• C: Clinique (parésie unilatéral = 2points) (Dysarthrie (parole) sans parésie= 1 point)
• D: Durée (Sx qui durent >60 min =2 points) (entre 10-60 min = 1point)
• D: Diabète (1 point)

• Si <4 points= 1,2% risque AVC

• 4-5 points = 6%
• >5 points = 12%
TUMEUR CEREBRALE
 SCLEROSE EN PLAQUE

• Démyélinisation dans le cerveau et la moelle épinière (SNC)

• Probablement d’origine auto-immun. Pourrait être causé par une infection d’un virus latent
(EBV) qui déclenche une réponse auto-immunitaire lorsqu’il est activé
• Susceptibilité génétique (HLA-DR2). Plus commun chez les personnes qui ont vécu les 15
premiers années de vie dans les milieux tempéré que ceux tropiques (Probablement par la
vitamine D du Soleil). Cigarette augmente le risque
• Âge de début: 15-60 ans… +++ 20-40 ans
• Femme plus touchée
 SCLÉROSE EN PLAQUE SUITE…
• Pathophysio: Démyélinisation de zones locales avec destruction de la myéline des oligodendrocytes, d’une
inflammation périvasculaire et changement des constituants de lipides et de protéines de la myéline.
• Dommage des axones fréquents avec possibles dommages du corps cellulaire.
• Formation de cicatrices gliales (fibreux) dans le SNC (dans la matière blanche particulièrement des colonnes
postérieur et latéral des régions cervicales, du nerfs optiques et des régions périventriculaires.) Les trajets du
midbrain, pons et du cervelet sont aussi touché
• N.B.: matière grise touchée mais à un moins grand degré\
• Sx: Déficit neurologique variable (alternance rémission et exacerbe)
• Exacerbation environ 1 fois aux 2 ans
• Symptômes initiaux:
• Paresthésie des extrémités, le torse ou du visage unilatéral
• Faiblesse ou maladresse d’une jambe ou de la main
• Perturbation visuelle (perte de vision partiel unilatéral, diplopie, scotomes)
SCLÉROSE EN PLAQUE SUITE 2…
• Autres symptomes fréquents:
• Raideur ou fatigue d’un membre
• Démarche perturbé, vertige, trouble d’humeur
• Incontinence de la vessie (contrôle perturbé)
• Fatigue
• Uhthoff phenomenon (chaleur excessive exacerbe les symptômes)
• Apathie, jugement affecté, inattention
• Convulsions rare mais possible
• Faiblesse motrices communes (quand touche corticospinal),

• N.B. Les cas avancé peuvent présenter ataxie et spasticity sévère(cervelet)

• Paresthésie et perte partielle de tous types de sensation fréquentes avec des
perturbations sensoriels douloureuses (brulure, choc électrique) spontané ou
en réponse au touché (Surtout si moelle épinière touchée)
 SCLÉROSE EN PLAQUE SUITE 3………………….
• Dx: Clinique
• IRM cérébral et de la moelle épinière
• Niveau d’IgG du fluide céphalorachidien parfois
• La sclérose en plaque peut être distinguée parce que le Dx doit être multifocal ou intermittant
• Intermittance se détermine par:
• Histoire d’exacerbations et de rémissions
• IRM montre des lésions « enhancing » et « nonenhancing » de manière simultanée, même si aSx
• Nouvelle lésion d’un IRM subséquent avec une ancienne lésion

• Dissémination établie en trouvant des lésions dans >/= 2 régions sur 5

• Periventriculaire (>/= 3 lésions), cortical, infratentoriel, moelle épinière et nerfs optiques

• Tests sanguins possibles: pour éliminer désordre systémique et Infection (maladie de Lyme)
• IgG: Pour neuromyelite optique (NMO-IgG)
• Pronostic: Si avec optic nevritis: rémissions entre quelques mois et plus de 10 ans. Espérence de vie diminué seulement dans les cas sévère.
Mauvais pronostic si progressive)
• Tx: En aigu: Cortico (methylprednisone) si atteinte fonctionnel et remplacement du plasma si ne fonctionne pas
• à long terme: 1er: Interféron 1-a ou 1-b…. Natalizumab, mais ben compliqué faque je pousserais pas ben ben
 MYÉLITE TRANSVERSE AIGU
• Inflammation aigus de la matière grise et blanche dans la moelle épinière (svt thoracique)
• Causes: Sclérose en plaque, neuromyélite optique, Ix, Vasculite, inflammation autoimmune et postIx
• Possible aussi cause de drogue: Amphet, Héroine, antifongique
• Mécanisme inconnu, mais pense que Auto-immun
• Inflammation de la moelle de façon diffuse d’au moins 1 niveau,
• Toutes les fonctions de la moelle épinière touchée

• Sx: Douleur (cou, dos, tête) possibe

• Sensation de pression autour du chest et de l’abdomen
• Faiblesse, picotement, engourdissement des pieds et des jambes
• Difficulté à vider vessie (difficulty voiding)
• Peut progresser à une myelopathie transverse complète sensorimoteur
• Paraplégie, perte de sensation sous la lésion, rétention urinaire incontinence fécal
• N.B. Position et vibration peuvent être épargné (Initiallement)
 MYÉLITE TRANSVERSE AIGU
• Dx: Myelopathy sensorimoteur avec des déficit segmental
• DDx Guillain-barré: éliminer parce que ne se localise pas à un segment spinal spécifique

• IRM et Analyse du fluide céphalorachidien

• IRM montre l’inflammation de la moelle
• CSF (monocyte, protéine augmenté, IgG est aussi augmenté)
• N.B. NMO-IgG est un anticorps très spécifique de la neuromyélite optique et exclus sclérose en plaque
• Sérologique pour le mycoplasma, la maladie de lyme et HIV
• DDx: Déficiences nutritionel (B12, folate, zinc et cuivre), Insuffisance vasculaire et tumeur intraspinal
• Si multiple lésion périventriculaire T2: Très gros facteur de risque pour la sclérose en plaque (50%)
• Tx: Traiter la cause, supportif et cortico possible
 SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE
MX DE LOU GEHRIG
• Caractérisé par dégénération constante et progressive du Chemin corticospinal, de la corne antérieure, des noyaux
du bulbe moteur, ou une combinaison
• Cause la plus commune de maladie neurologique motrice
• Peut autant toucher le SNC que le SNP
• Étiologie inconnu souvent
• Pic 55-65 ans, mais possible à partir de 10 ans (antécédent familiaux +)
• Sx: Symptomes asymétrique random (crampes, faiblesses, atrophies des Mains (le +fréquent) et/ou pieds)
• Faiblesse progresse vers avant-bras, épaule et les membres inférieurs
• Ensuite, Fasciculation, spasticity, hyperréflexe, maladresse, rigidité des mouvements, perte de poids, fatigue
• Difficulté à controller les expressions facial et les mouvements de la langue
• Ont une voix qui devient rauque, dysphagie (finissent par choke avec des liquides) et slurred speech
 SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE
MX DE LOU GEHRIG
• Sx suite: à long terme : atteinte pseudo bulbaire (rire et pleure excessif inaproprié)
• Meurt par arrêt des muscles respiratoires souvent
• 50% en 3 ans post Dx (20%-5 ans, 10%-10 ans)

• Les muscles innervés par les nerfs craniens sont principalement touché
• Au niveau des muscles, Fasciculations= généralement en premier
• Faiblesse commence dans les mains et se propage pour devenir généralisé, hyporéflexe des tendons
• Dx: ElectroDx (ne devrait pas avoir de désordre neuromusculaire ou de démyélinisation)
• IRM cérébral et moelle si aucune atteinte des nerfs cranien
• Tx: support
• Riluzole (augmente l’espérence de vie de 2-3 mois)
• Baclofen (pour spasticity), Quinine ou phenytoin (Crampes), Anticholinergique [amitryptyline,atropine](salive et affect
pseudobulbaire
DÉFICIT NEUROLOGIQUE MÉDULLAIRE INFECTIEUX
(POLYOMYÉLITE, VIRUS DU NIL OCCIDENTAL)
COMPRESSION RADICULAIRE
(GENRE HERNIS)
 SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE
• Neuropathie dyémylisante inflammatoire aigu
• Maladie aigu, avec progression rapide mais avec des polyneuropathy inflammatoire auto-limité
• Neuropathy acquise la plus fréquente. Probablement auto-immun
• Demyelinisation prédominante possible dans certaines variantes
• Début: 2/3 Px commence 5-21 jours post désordre infectieux banal, post chirurgie ou post vaccin
• Post-Infectieux dans 50% des cas: (campylobacter jejuni, virus entérique, Herpesviruses, mycoplasma spp.)
• Sx: Faiblesse « molle » (flaccid) prédominante, toujours + moteurs que sensoriels
• Faiblesse symétrique avec paresthésie qui commence habituellement dans les jambes et progresse aux bras
• Faiblesse habituellement pendant max 3-4 semaines. Réflexe tendineux profond perdu
• Muscles facial et oropharyngé faible possible
• N.B. Possible life-threatening autonomic dysfunctions (variation TA, arrythmies cardiaques, GI stasis et urine retention,
etc…)
• Possible ophtalmoparesie, ataxie et areflexie (Fischer variation)
 SYNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
• Incidence augmente avec âge, Hodgkin, femme enceinte et chirurgie
• Dx: Principalement clinique
• Tests électrodiagnostique
• Analyse CSF (élévation de protéines)

• Rémission peut prendre de quelques mois à plusieurs années (30% reste séquel après 3 ans)
• Tx: Support intensif (Urgence, monitoring constant et support des fonctions vital. )
• Immunoglobuline IV
• Chaleur peut soulager la douleur

• DDx:Myasthénie gravis (intermittent et s’aggrave avec l’effort)

• Botulisme (dilatation pupillaire fixe avec dysfonction des nerfs craniens avec sensation normal)
• Poliomyélite (apparait dans les épidémie)
• Paralysie de la tick (paralyse de façon ascendante, mais épargne les sensations)
• Virus du Nil occidental (céphalé, fièvre, paralysie molle asymetrique mais épargne les sensation)
SYNDROME DU TUNNEL CARPIEN
DIABETE
DEFICIENCE EN VITAMINE B12
ALCOOL
POLYNEUROPATHIE MEDICAMENTEUSE
 MYASTHÉNIE GRAVE
• Faiblesse musculaire épisodique et fatigue
• Maladie Auto-immune. Attaque des récepteur cholinergiques postsynaptiques, ce qui perturbe la
transmission neuromusculaire.
• Associé à des anormalité du thymus, de l’hyperthyroidie autoimmune et d’autres désordres autoimmun (RA,SLE,
anémie pernmicieuse)
• Beaucoup de Px ont aussi Hyperplasie du thymus, et thymome (tumeur du thymus)
• Facteurs précipitants:
• Ix
• Cx
• Médicaments (aminoglycosides, quinines sulfate de Mg, etc…)

• 10-20% des Px n’ont pas d’Ac aux récepteurs cholinergiques, et moitié ont des Ac contre les récepteurs
musculaires spécifiques tyrosine kinase (WTF???) c’est une MOLECULE 🧐 qui aide l’aggrégation des récepteurs
cholinergique pendant le développement de la jonction neuromusculaire (IMPORTANCE ENCORE INCONNU)
 MYASTHÉNIE GRAVE
• Sx: Ptosis
• Diplopie
• Faiblesse musculaire après son utilisation (faiblesse disparait après le repos, mais revient lors de l’utilisation)
• Hand grip peut varier en faible et normal, muscles du cou peuvent devenir faibles, faiblesses des membres proximaux,
• Symptômes bulbaires possibles (dysphagie, choking, nasal regurgitation, voix altéré)
• Sensation et les réflexes profond des tendons sont normaux

• N.B. Crises myasthenique, quadriparalysie généralisé peut entrainer insuffisance respiratoire

• Dx: Bedside tests (utilise anticholinesterase [edrophonium] à aller voir c’est quoi jtrop lâche en live)
• Mesure d’Ac des récepteurs cholinergiques
• Electromyography (voir si diminution d’amplitude du potentiel de réponse pour l’activation du muscle avec des stimuli
répétitif)
• Sac de glace: postif si amélioration de la diplopie et de la ptose (peu sensible, mais très spécifique)
• Dx est suggéré par les Sx et il est confirmé par les tests

• Tx: Anticholinesterase pour les Sx, cortico et autres immunomodulant pour réduire la réponse auto-immun,
EATON-LAMBERT
BOTULISME
 DERMATOMYOSITE
• Désordre rhumato caractérisé par des changements inflammatoires et dégénératifs des
muscle (polymyosite) ou de la peau et des muscles (dermatomyosite)
• Surtout le sexe féminin (2:1)
• Peut être à tous les âges, mais souvent 40-60 ans ou 5-15 ans
• Maladie autoimmune avec prédisposition génétique familiale(HLA –DR3, DR52, DR6)
• Pathophysiology:
POLYMYOSITE
MYOPATHIE INFLAMMATOIRE PAR CORPS
D’INCLUSION
MYOPATHIE MEDICAMENTEUSE
DYSTROPHIE MUSCULAIRE