Reski Harlianty Harli

C 111 09 126
Bagian Ilmu Kesehatan Anak

PATOFISIOLOGI SIANOSIS PADA TETRALOGY OF FALLOT (TOF)

TOF dicirikan dengan empat abnormalitas

pada jantung, yaitu :
1.
2.
3.
4.

Stenosis Pulmonal
Hipertrofi Ventrikel Kanan
Overriding Aorta
Ventrikel Septal Defek (VSD) yang
besar.

a. Stenosis Pulmonal
Hal ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, di mana darah mengalir dari ventrikel
kanan ke arteri pulmonalis. Secara fisiologis, darah yang sedikit oksigen dari ventrikel kanan akan
mengalir melalui katup pulmonal, masuk ke dalam arteri pulmonalis, dan keluar ke paru-paru
untuk mengambil oksigen. Pada stenosis pulmonal, jantung harus bekerja lebih keras dari
biasanya untuk memompa darah dan tidak cukup darah untuk mencapai paru-paru.

b. Ventricular Septal Defect (VSD)

Jantung memiliki dinding yang memisahkan dua bilik pada sisi kiri dari dua bilik di sisi kanan yang
disebut septum. Septum berfungsi untuk mencegah bercampurnya darah yang miskin oksigen
dengan darah yang kaya oksigen antara kedua sisi jantung. Pada VSD dijumpai lubang di bagian
septum yang memisahkan kedua ventrikel di ruang bawah jantung. Lubang ini memungkinkan
darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri untuk bercampur dengan darah yang miskin oksigen

dari ventrikel kanan. Jika VSD cukup besar, maka akan ada peningkatan dalam aliran darah ke
paru dan akan menyebabkan dilatasi ventrikel kiri dan arteri kiri dan akhirnya mengakibatkan
gagal jantung karena ketika ventrikel kiri menjadi melebar sesuai dengan "frank-starling law"
yaitu ketika otot jantung mengalami dilatasi maka kontraktilitas jantung akan menurun dan
jantung tidak bisa mengkompensasi lagi sehingga curah jantung akan berkurang dan gagal
jantung bisa terjadi.

c. Dekstroposisi dari aorta/overriding aorta

Ini merupakan kelainan pada aorta yang merupakan arteri utama yang membawa darah yang
kaya oksigen ke seluruh tubuh. Secara anatomi jantung yang normal, aorta melekat pada
ventrikel kiri. Hal ini memungkinkan hanya darah yang kaya oksigen mengalir ke seluruh tubuh.
Pada TOF, aorta berada diantara ventrikel kiri dan kanan, langsung di atas VSD. Hal ini
mengakibatkan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan mengalir langsung ke aorta
bukan ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru-paru.

d. Hipertrofi ventrikel kanan

Kelainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena jantung harus memompa lebih keras dari
seharusnya agar darah dapat melewati katup pulmonal yang menyempit.

Obstruksi aliran darah arteri pulmonal biasanya pada kedua infundibulum ventrikel kanan
dan katup pulmonal. Obstruksi total dari aliran ventrikel kanan (atresia pulmonal) dengan VSD
diklasifikasikan dalam bentuk ekstrim dari TOF.
Darah dari kedua ventrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah yang miskin oksigen.
Hal ini mengakibatkan bayi dan anak-anak dengan TOF sering memiliki warna kulit biru yang disebut
sianosis karena miskinnya oksigen di dalam darah. Saat lahir kemungkinan bayi tidak terlihat biru
tetapi kemudian bisa terjadi episode mendadak yang disebut spell ditandai dengan kulit kebiruan
saat menangis atau makan.
Sianotik spell paling sering terjadi pada TOF, yaitu dimana ventrikel kanan dan ventrikel kiri
dianggap berfungsi sebagai rongga pemompa tunggal karena adanya VSD yang besar. Penurunan
tahanan vaskular sistemik atau peningkatan tahan pada alur keluar ventrikel kanan, akan
meningkatkan pirau dari kanan ke kiri. Hipoksia yang terjadi akan merangsang pusat pernafasan
untuk hiperventilasi yang akan menyebabkan peningkatan aliran balik vena sistemik. Dengan adanya
stenosis pulmonal maka aliran pirau kanan ke kiri melalui defek septum ventrikel akan makin

bertambah. Faktor-faktor terjadinya cyanotic spell ini antara lain kelelahan akibat menangis lama
atau beraktifitas fisik berat, demam, dehidrasi dan lain-lain.
Sianosis dapat terjadi jika konsentrasi/ kadar hemoglobin yang tereduksi yang lebih dari 5
g%. Normalnya, hemoglobin yang mengalir bersama darah akan mengikat O2 sehingga hemoglobin
akan teroksidasi. Jika dalam aliran darah terdapat kandungan CO2 maka hemoglobin disamping
berikatan dengan O2 juga akan berikatan dengan CO2. Hal ini mengakibatkan terjadi peningkatan
kadar HB yang tereduksi oleh ikatan dengan CO2. Hal inilah yang dapat mengakibatkan sianosis.
Sianosis yang terjadi umumnya pada kuku, lidah, bibir maupun membran mukosa.
sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana
vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan
peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur
dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh.
Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. Anak akan mencoba
mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan
resistensi
pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to
left
shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat
stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.