KEL 14 LP ASKEP Retinoblastoma 2
KEL 14 LP ASKEP Retinoblastoma 2
KEL 14 LP ASKEP Retinoblastoma 2
“RETINOBLASTOMA”
Disusun Oleh :
1. Retno Trinovayanti 010118A113
2. Rika Isti Evelin 010118A115
3. Sartika Fitriani Devi 010118A127
4. Venny Indriana Auliahana 010118A145
PRODI S1 KEPERAWATAN
FAKULTAS ILMU KEPERAWATAN
UNIVERSITAS NGUDI WALUYO
2020/2021
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Retinoblastoma (RB) adalah tumor ganas primer pada bola mata yang paling sering
terjadi pada anak-anak. Frekuensi terjadinya RB 1:14.000-20.000 kelahiran hidup, berbeda
di setiap negara. Dilaporkan angka kejadian tumor RB di negara maju lebih rendah
dibandingkan di negara berkembang. Tidak ditemukan predileksi pada jenis kelamin
maupun ras, dan diagnosis RB 90% pada usia < 3 tahun. Umur rata-rata terkena RB
tergantung pada riwayat RB di keluarga dan sisi yang terkena.RB adalah mutasi gen yang
terjadi pada kromosom 13q14. Penyakit ini dapat dikategorikan sebagai penyakit yang tidak
diwariskan atau sporadik sekitar 60% dan penyakit yang diwariskan sekitar 40%. Pada tipe
sporadik biasanya ditemukan pada usia kurang lebih 24 bulan, sisi mata yang terkena
unilateral tanpa disertai mutasi somatik gen protein RB (RB1). Sebaliknya pada tipe yang
diwariskan dengan mutasi germline lebih sering bilateral dan di temukan pada usia kurang
dari 12 bulan. (Eristan dan lina, 2016)
B. Tujuan
Dengan makalah ini diharapakan mahaiswa dapat menjelaskan
a. Anatomi fisiologi mata
b. Definisi retinoblastoma
c. Etiologi
d. Manifestasi
e. Patofislogi
f. Pathway
g. Pemeriksaan penunjang
h. Penatalaksanaan
i. Asuhan Keperawatan
BAB II
PEMBAHASAN
A. Anatomi Fisiologi
B. Definisi
Retinoblastoma merupakan tumor yang dapat terjadi secara herediter (40%), dan non
herediter (60%). Retinoblastoma herediter meliputi pasien dengan riwayat keluarga positif
(10%) dan yang mengalami mutasi gen yang baru pada waktu pembuahan (30%). Bentuk
herediter dapat bermanifestasi sebagai penyakit unilateral atau bilateral. Pada bentuk
herediter, tumor cenderung terjadi pada usia muda. Tumor unilateral pada bayi lebih sering
dalam bentuk herediter, sedangkan anak yang lebih tua lebih sering mengalami bentuk non-
herediter. Tumor unilateral pada anak yang muda mengalami abnormalitas genetik yang
ringan dibandingkan pada anak yang lebih tua. (Rares,2016)
Retinoblastoma (RB) adalah neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel batang dan
kerucut) atau sel glia yang bersifat ganas. Kelainan ini bersifat kongenital yang timbul pada
anak-anak berumur 3 tahun yang berbahaya, meskipun dapat di jumpai pada usia lebih lanjut
(40 tahun). Dapat mengenai kedua mata, yang merupakan kelainan yang diturunkan secara
autosomal dominant, dapat pula mengenai satu mata yang bersifat mutasi somatik.
Terminologi RB herediter adalah kelainan genetik yang bersifat mutasi germline yakni
abnormalitas genetik yang bisa ditemukan pada seluruh tubuh, sedangkan RB sporadik
(dapatan) bersifat mutasi non-germline (somatik) yakni kelainan genetik terjadi hanya pada
jaringan tersebut. RB bilateral dan herediter merupakan mutasi germline dan dapat
diwariskan, berbeda dengan RB sporadik yang biasanya tidak diwariskan. (Eristan dan Lina,
2016)
C. Etiologi
Retinoblastoma disebabkan oleh mutase gen RB1, yang terletak pada lengan panjang
kromosom 13 pada locus 14 ( 13q14 ) dan kode protein pRB yang berfungsi supresor
pembentukan tumor pRB adalah nukleoprotein yang terikat padaDNA (Deoxiribo Nucleid
Acid) dan mengontrol siklus sel pada transisi dari fase S. Jadi mengakibatkan perubahan
keganasan dari sel retina primitif sebelum berakhir. (Skuta et al. 2011)
Gen retinoblastoma normal yang terdapat pada semua orang adalah suatu gen supresor atau
anti-onkogen. Individu dengan penyakit yang herediter memiliki satu alel yang terganggu di
setiap sel tubuhnya apabila alel pasangannya di sel retina yang sedang tumbuh mengalami
mutasi spontan, terbentuklah tumor. Pada bentuk penyakit yang nonherediter, kedua alel gen
retinoblastoma normal di sel retina yang sedang tumbuh diinaktifkan oleh mutasi spontan.
(Skuta et al. 2011)
D. Manifestasi Klinis
Gejala dan tanda-tanda retinoblastoma ditentukan oleh luas dan lokasi tumor pada waktu
didiagnosis. Gejala yang paling sering ialah leukokoria (refleks putih pada pupil) sekitar 50-
62%, strabismus (20%). Ciri-ciri lain meliputi heterokromia, hifema spontan, amauritic cat’
eye (bila mata kena sinar akan memantulkan cahaya seperti mata kucing) dan selulitis. Dalam
perkembangan selanjutnya tumor dapat tumbuh ke arah badan kaca (endofilik) dan kearah
koroid (eksofilik). Pada pertumbuhan endofilik, tampak massa putih yang menembus melalui
membran limitan interna. Retinoblastoma endofilik kadang-kadang berhubungan dengan
adanya sel individual atau fragmen jaringan tumor pada vitreus yang terpisah dari massa
utama. Kadangkadang sel ganas memasuki anterior chamber dan membentuk
pseudohipopion. Tumor eksofilik berwarna putihkekuningan dan terjadi pada ruang
subretinal sehingga pembuluh darah retina yang terdapat di atasnya sering bertambah
ukurannya dan berkelok-kelok.
Pertumbuhan eksofilik retinoblastoma sering kali berhubungan dengan akumulasi cairan
subretinal yang dapat mengaburkan tumor dan hampir mirip dengan exsudative retinal
detachment yang memberi kesan coats’ disease. Tumor yang besar sering menunjukkan
tanda-tanda pertumbuhan endofilik dan eksofilik. Bila tumor tumbuh cepat tanpa diikuti
sistem pembuluh darah, maka sebagian sel tumor akan mengalami nekrosis dan melepaskan
bahan-bahan toksik yang menyebabkan iritasi pada jaringan uvea, sehingga timbul uveitis
disertai dengan pembentukan hipopion dan hifema. Komplikasi lain berupa terhambatnya
pengaliran akuos humor, sehingga timbul glaukoma sekunder. Pada metastase yang pertama
terjadi penyebaran ke kelenjar preaurikuler dan kelenjar getah bening yang berdekatan.
Metastase kedua terjadi melalui lamina kribosa ke saraf optik, kemudian mengadakan
infiltrasi ke vaginal sheath subarachnoid masuk kedalam intrakranial. Metastase ketiga dapat
meluas ke koroid dan secara hematogen sel tumor akan menyebar ke seluruh tubuh.
(Rares,2016)
E. Patofisiologi
Retinoblastoma adalah suatu neuroblastik tumor ganas yang tidak berdiferensiasi yang
muncul dari lapisan retina manapun, dan secara biologik mirip dengan neuroblastoma dan
meduloblastoma. Studi imunohistokimia menunjukkan bahwa sel tumor terwarnai positif
pada enolase neuron-spesifik, fotoreseptor segmen rod-outer-S antigen spesifik, dan
rhodopsin. Sel tumor juga menyekresi substansi ekstrasel seperti interfotoreceptor retinoid-
binding protein (produk normal fotoreseptor). Adanya sejumlah kecil jaringan glial dalam
retinoblastoma menunjukkan bahwa sel tumor dapat memengaruhi kemampuan
berdiferensiasi menjadi astroglia atau sel glial residen berproliferasi sebagai respon sel
neoplasma primer. Secara histologik, retinoblastoma terdiri dari sel-sel bulat, oval atau
kumparan dengan ukuran kira-kira dua kali limfosit, hiperkromatik, dengan sedikit
sitoplasma. Nuklei sama besar, bentuk roset atau pseudoroset dengan proliferasi sel di
sekitarnya. Ketika tumor tumbuh kedalam vitreus atau ruang subretinal, tumor sering tumbuh
keluar mengikuti peredaran darah, menghasilkan pola karakteristik nekrosis dan kalsifikasi
yang sering ditemukan pada area nekrosis. (Rares,2016)
F. Klasifikasi Retinoblastoma
Meskipun terdapat beberapa sistem klasifikasi untuk retinoblastoma namun untuk tujuan
terapi retinoblastoma dikategorikan menjadi intraokular dan ekstraokular. Hal ini untuk
menghindari kontroversi penatalaksanaan retinoblastoma yang terjadi selama ini.
a. Retinoblastoma intraokular
Harapan hidup 5 tahun >90%. Retinoblastoma intraokular terdapat dalam mata
dan terbatas pada retina atau mungkin dapat meluas dalam bola mata. Retinoblastoma
intraokular tidak akan meluas menuju jaringan sekitar mata atau bagian tubuh yang
lain.
b. Retinoblastoma ekstraokular
Harapan hidup 5 tahun ¿ 10 %. Retinoblastoma ekstraokular dapat meluas keluar
mata. Secara tipikal dapat mengenai sistem saraf pusat (SSP) dan tersering mengenai
sumsum tulang atau nodi limf. Salah satu sistem klasifikasi yang sering digunakan
pada retinoblastoma intraokular ialah reese-Ellsworth classification; klasifikasi ini
tidak digunakan pada retiblastoma ekstra-okular. Reese-Ellsworth
mengembangembangkan sistem klasifikasi retinoblastoma intraokular untuk
menandai pemeliharaan penglihatan dan kontrol penyakit lokal ketika terapi external-
beam. Merupakan satu-satunya pilihan terapi. Klasifikasi Reese-Ellsworth tidak
menyediakan informasi mengenai harapan hidup pasien atau penglihatannya dan
hanya mengklasifikasikan berdasarkan jumlah, ukuran, lokasi tumor, dan ada
tidaknya vitreous seeds. Klasifikasi klinik retinoblastoma yang lain ialah Essen
classification. (Rares, 2016)
G. Pathway
RETINOBLASTOMA
Pre-op
Kurangnya
Kemoterapi operasi pengetahuan
Post-op
mestastase
Kurangnya Perubahan
Mual / Leukosit ↑ Degradasi Tumor
pengetahuan fisik (mata)
Muntah sumsum mencapai
perawatan
tulang area macular
Post-Op Gangguan
Nutrisi Risiko Tinggi
citra Tubuh
berkurang Infeksi strabismus
Produksi Risiko tinggi
sel infeksi
eritrosit Ketidakmam
terganggu puan untuk
fiksasi
Kekurangan Mata
eritrosit (anemia) mengalami
deviasi
↓ lapang
pandang
Gangguan
persepsi sensori
penglihatan
H. Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan X foto: dengan pemeriksaan ini hampir 60-70% terdeteksi adanya
kalsifikasi di dalam tumor. Bila tumor mengadakan infiltrasi ke saraf optik, foramen
optikum akan tampak melebar.
b. Pemeriksaan USG atau CT scan atau MRI: dapat mengetahui adanya massa tumor
intraokuler meskipun media keruh. Bila lesi masih dini maka akan nampak gambaran
solid, sedangkan bila tumor telah mengalami nekrosis akan nampak gambaran yang
kistik.
c. Pemeriksaan lactic acid dehydrogenase (LDH): dengan membanding-kan kadar LDH
dalam akuos humor dan serum darah dapat diperkirakan adanya retinoblastoma
intraokuler. Rasio normal ialah 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma.
(Rares,2016)
I. Penatalaksanaan Medis dan Keperawatan
Pada terapi retinoblastoma berdasarkan prinsip umum bertujuan untuk menghilangkan
tumor dan menyelamatkan nyawa penderita, mempertahankan penglihatan bila
memungkinkan, menyelamatkan mata, menghindari tumor sekunder yang dapat juga
disebabkan karena terapi terutama pada anak yang mengalami retinoblastoma yang
diturunkan.
a. Penatalakasanaan Medis
1. Kemoterapi
2. Pembedahan: Ketika tumor terjadi hanya pada satu mata, maka cenderung untuk
bertambah besar sebelum terdiagnosis. Penglihatan telah rusak, tanpa adanya
harapan untuk pulih kembali. Terapi umum pada kasus ini ialah enukleasi dan
biasanya disertai pemasangan implan orbita. Pengangkatan bola mata biasanya
dapat memengaruhi pertumbuhan tulang dan jaringan sekitar mata. Pemasangan
orbital implan dapat meminimalkan efek tersebut. Bila retinoblastoma terjadi
pada kedua mata, maka enukleasi pada kedua mata mengakibatkan pasien tidak
bisa melihat namun prosedur ini yang paling aman karena kerusakan mata
disebabkan oleh karena tumornya. Ada juga yang mengatakan bahwa bila pada
satu mata atau dua mata penglihatannya masih berfungsi dapat dipertimbangkan
terapi konservatif terlebih dahulu.
3. Terapi radiasi (brachytherapy atau terapi radiasi eksternal beam).
4. Fotokoagulasi (menggunakan laser untuk mematikan tumor, digunakan untuk
tumor yang kecil).
5. Krioterapi (menggunakan probe yang sangat dingin untuk membekukan dan
mematikan tumor, juga digunakan untuk tumor yang kecil).
6. Termoterapi (merupakan terapi panas yang menggunakan infra merah untuk
mematikan tumor, digunakan untuk tumor yang kecil).
7. Subtenon (subconjunctival) kemoterapi
(Rares,2016)
BAB III
PENUTUP
Simpulan
Retinoblastoma ialah tumor ganas dalam mata yang berasal dari jaringan embrional
retina. Meskipun retinoblastoma dapat terjadi pada semua umur namun paling sering terjadi pada
anak-anak sebelum usia 2 tahun. Retinoblastoma merupakan tumor yang dapat terjadi secara
herediter dan non herediter. Gejala yang paling sering ialah leukokoria dan strabismus. Ciri-ciri
lain meliputi heterokromia, hifema spontan, dan amaurotic cat’ eye. Untuk menegakkan
diagnosis digunakan pemeriksaan X foto, USG, CT scan atau MRI, pemeriksaan LDH.
Konseling genetik juga diperlukan dalam pemeriksaan pasien retinoblastoma. Salah satu sistem
klasifikasi yang sering digunakan pada retinoblastoma intraokular ialah klasifikasi Reese-
Ellsworth.
DAFTAR PUSTAKA
Ishwari, Mega dan Nurhastuti. 2018. Anatomi, Fisiologi dan Genetika. Padang
Rares, Laya. 2016. Retinoblastoma. Jurnal e-Clinic (eCI). Vol.4 No.2 : hal 1-6
Tim Pokja SDKI DPP PPNI. (2017). Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia Definisi
dan Indikator Diagnostik. Jakarta: Dewan Pengurus PPNI
Tim Pokja SIKI DPP PPNI. (2018). Standar Intervensi Keperawatan Indonesia Definisi dan
Indikator Diagnostik. Jakarta: Dewan Pengurus PPNI
Tim Pokja SLKI DPP PPNI. (2019). Standar Luaran Keperawatan Indonesia Definisi dan
Kriteria Hasil Keperawatan. Jakarta: Dewan Pengurus PPNI