Riassunto Lineamenti Di Neuropsicologia Clinica

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Riassunto di "Lineamenti di neuropsicologia clinica"

Introduzione
La neuropsicologia la disciplina che studia i rapporti tra cervello e funzioni cognitive. Essa si
avvale di metodi clinici e strumentali coniugandosi con le nuove tecnologie e proponendo
modelli interpretativi del funzionamento della mente/cervello mediante adeguati strumenti di
valutazione clinica.
Capitolo 2: Le alterazioni delle abilit cognitive dopo una lesione cerebrale: la
neuropsicologia clinica
Il concetto di base della neuropsicologia che i processi cognitivi sono correlati con il
funzionamento di specifiche strutture del cervello. I danni a queste strutture possono generare
disturbi delle funzioni cognitive, i quali si manifestano con una serie di effetti osservabili dal
comportamento e valutabili con prove formalizzate, i test. La ricerca neuropsicologica cerca di
rispondere alla domanda: Come funziona il cervello?, esplorando i rapporti tra componenti
funzionali cognitive e strutture nervose. La neuropsicologia clinica descrive i quadri cognitivi e
comportamentali che si realizzano a seguito a lesioni cerebrali e ne ricerca la spiegazione alla
luce di modelli interpretativi cognitivi o neurofunzionali. La ricerca studia specificamente gli
effetti cognitivi dei danni cerebrali in seguito a eventi patologici (ictus cerebrali, traumi cranici,
neoplasie, encefaliti), allo scopo sia di contribuire allelaborazione di teorie sulla organizzazione
delle funzioni cognitive che di stabilire correlazioni con le loro basi neurofunzionali. La
neuropsicologia si occupa anche di allestire strumenti di valutazione (test, questionari, griglie
di osservazione) allo scopo di misurare i diversi deficit, per raggiungere unaccurata diagnosi
clinica e tracciare i profili cognitivi dei pazienti, anche in vista di una successiva riabilitazione
neuropsicologica. I metodi di ricerca in neuropsicologia clinica sono 2:
lo studio di casi singoli ( stato il primo strumento di indagine scientifica delle relazioni tra
mente e cervello) o di piccoli gruppi omogenei di pazienti;
lo studio dei grandi gruppi.
Gi nella seconda met del 1800, gli studiosi esaminavamo, post-mortem, le lesioni cerebrali
presenti in pazienti con specifici disturbi comportamentali. I primi studi circa le correlazioni
anatomo-cliniche in pazienti cerebrolesi tesero a comprendere le basi neurali del linguaggio:
Broca, nel 1860, dimostr per la prima volta che le abilit linguistiche sono essenzialmente
localizzate nellemisfero sinistro e che il giro frontale inferiore sinistro (denominato area di
Broca) critico per la produzione del linguaggio articolato.
Wernicke, avendo osservato 2 pazienti con disturbi di linguaggio, e lesione nel giro temporale
superiore sinistro (denominato area di Wernicke), avanz la prima teoria sullorganizzazione
cerebrale del linguaggio.
Oggi siamo in grado di identificare una lesione cerebrale attraverso i metodi neuroradiologici,
come la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica, che consentono il rilievo della
sede, dellestensione e della natura della lesione cerebrale. Tuttavia, per vari motivi, la
correlazione tra sede anatomica del danno e funzione deficitaria, non cos facile e intuitiva
come pu sembrare. Innanzitutto, una lesione cerebrale, di regola, colpisce zone del cervello di
estensione e localizzazione variabile, per cui occorre l'osservazione di pi casi allo scopo di
ottenere info convergenti e determinare cos i possibili effetti cognitivi della lesione specifica.
In alcuni casi, si pu ipotizzare che la sede della lesione determina un certo disturbo cognitivo
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in maniera indiretta: leffetto cognitivo osservato non dovuto al malfunzionamento della sede
lesionata, ma a quello di unarea funzionalmente connessa con quella anatomicamente
danneggiata. Una lesione cerebrale acuta pu determinare una sofferenza transitoria delle
strutture cerebrali circostanti la sede della lesione, a causa della formazione di edema
(rigonfiamento dei tessuti); questo fenomeno comporta un grave danno cognitivo in quanto
vengono coinvolte molte aree del cervello. Quando ledema, per evoluzione naturale o per
effetto della terapia, scompare si osserva un evidente recupero di molte funzioni cognitive,
mentre rimangono deficitarie solo quelle direttamente o indirettamente coinvolte dalla lesione.
Non sempre, per, una lesione in una determinata area, causa lo stesso effetto cognitivo. Sono
molto frequenti i casi negativi, cio pazienti con lesioni in specifiche aree cerebrali che per
non mostrano i deficit cognitivi che ci si potrebbe attendere. La correlazione incostante tra
sede della lesione e deficit osservabili pu dipendere da una serie di fattori legati alla variabilit
individuale. In seguito a questi inconvenienti si affermato un approccio allo studio
neuropsicologico basato sullanalisi dei deficit cognitivi in gruppi di pazienti il pi possibile
omogenei per sede della lesione. Tuttavia, anche questa metodologia, non riesce a
fornire risposte definitive. La neuropsicologia cognitiva parte dallassunto fondamentale
che le funzioni cognitive sono organizzate secondo unarchitettura composta da pi componenti
funzionalmente e anatomicamente separate; dunque, la lesione non determina una completa
alterazione e riorganizzazione dei processi cognitivi, ma sottrae alcune delle componenti del
sistema.
Attraverso lo studio dettagliato di singoli pazienti o di piccoli gruppi di pazienti si pu
documentare lesistenza di dissociazioni tra alcune funzioni danneggiate dalla lesione
cerebrale e altre funzioni risparmiate. Soprattutto quando si osservano pazienti con deficit
cognitivi complementari (doppia dissociazione: un paziente mostra un deficit selettivo di
alcune abilit cognitive con risparmio di altre, mentre un altro paziente mostra un quadro
cognitivo opposto), le dissociazioni tra abilit cognitive forniscono una dimostrazione che
alcune componenti funzionali della normale architettura cognitiva possono essere lese le une
indipendentemente dalle altre, e che esse sono, dunque, funzionalmente separabili.
Capitolo 3: Il metodo dell'osservazione in neuropsicologia clinica
La valutazione neuropsicologica si realizza attraverso 4 fasi:
1) Definizione del problema: il paziente stesso, i suoi accompagnatori, o colui che ha inviato
il paziente per la consulenza, devono indicare il motivo per cui stato richiesto lintervento.
Questa informazione assolutamente cruciale per poter iniziare l'inquadramento del paziente.
Se il paziente stato inviato perch i familiari hanno notato disturbi di memoria, o perch il
paziente stesso ne lamenta, la nostra osservazione sar indirizzata in modo diverso rispetto a
quando il paziente, invece, viene valutato per la presenza di disturbi del linguaggio o per
difficolt nelleseguire operazioni nella vita di tutti i giorni.
2) Anamnesi cognitivo-comportamentale: definire quale sia stata levoluzione dei disturbi nel
tempo fornisce elementi cruciali per comprenderne la causa: nel caso di un accidente cerebrale
acuto (ictus cerebrale, trauma cranico), dopo aver subito la lesione, il paziente presenter un
disturbo cognitivo associato o meno ad alterazioni del comportamento, che tender con il
tempo a migliorare. Viceversa, se vi una tendenza al peggioramento, il disturbo dovuto a
una patologia progressiva (demenza). Per la raccolta dell'anamnesi necessario il colloquio
con il paziente ma anche la collaborazione di un suo familiare, soprattutto se il paziente non

in grado di riferire i problemi con chiarezza e con sufficiente precisione o se non consapevole
dei propri deficit. E' importante acquisire informazioni circa le abilit cognitive, lumore, il
comportamento, la presenza di eventuali fenomeni allucinatori, la qualit del sonno e
dellappetito. A questa raccolta si deve associare anche quella delle informazioni cliniche
neurologiche e delle documentazioni neuroradiologiche per la definizione del tipo di patologia.
3) Colloquio clinico: questa la fase pi importante. Il colloquio deve essere mirato a
unesplorazione delle varie aree cognitive, dando priorit a quelle identificate nellanamnesi
come pi critiche. Si inizia con losservazione dello stato di coscienza del paziente e della
capacit di interagire con lambiente, cio se il paziente sveglio e attento oppure sonnolento,
oppure se inerte, disinteressato o troppo reattivo o eccitato. S'indaga l'orientamento
temporale, spaziale e personale. Si istaura una breve conversazione che permette di verificare
se il paziente ha notato difficolt nella vita di tutti i giorni a casa o sul lavoro; se ha difficolt a
ricordare dati personali ed eventi, recenti e remoti. Attraverso il colloquio si ottengono, inoltre,
elementi circa le abilit del paziente a sostenere una normale conversazione, le sue abilit di
comprensione e produzione del linguaggio, le caratteristiche delleloquio. Nel corso del
colloquio sar valutato anche il contenuto del pensiero. Al termine del colloquio, si dovr
annotare se il paziente ha collaborato con continuit con lesaminatore, se ha mostrato delle
fluttuazioni dellatteggiamento oppure una tendenza a distrarsi facilmente o dei comportamenti
singolari e se, in qualche modo o fino a che punto, ha coscienza dei suoi disturbi. Durante il
colloquio l'esaminatore dovr essere attento a tutte le manifestazioni comportamentali del
paziente, che saranno poi commentate e trascritte.
4) Valutazione neuropsicologica formalizzata: viene fatta unaccurata valutazione, in termini
qualitativi e quantitativi delle prestazioni cognitive, attraverso una serie di test. Bisogner
somministrare sia prove specifiche sia prove per le aree cognitive apparentemente non
danneggiate, al fine di avere un profilo esauriente. Lesame neuropsicologico deve tener conto
che possibile incorrere in errori di valutazione sia in un senso (considerare come patologiche
prestazioni che invece rientrano nella norma: falsi positivi) che nellatro (considerare normali
prestazioni gi patologiche: falsi negativi).
Capitolo 4. I disturbi della memoria: le amnesie
Definizione: l'amnesia un disturbo selettivo della memoria caratterizzato dallincapacit di
rievocare le esperienze passate e di acquisire nuove informazioni. Tale deficit indipendente da
disturbi intellettivi, linguistici o percettivi, ma, nei casi pi gravi, il disturbo amnesico
estremamente invalidante e i pazienti necessitano di continua assistenza.
[Prof: l'amnesia un disturbo della MLT nella sua parte dichiarativa esplicita; per definizione il
paziente amnesico non ha problema nella MBT]
-Studi sul paziente HM (Milner): [zona temporale] fu sottoposto a resezione bilaterale dei
lobi temporali per il trattamento di una sindrome epilettica non sensibile ai farmaci. Il paziente
seguito per molti anni dopo lintervento chirurgico, presentava gravi problemi a orientarsi
nellospedale o nei dintorni della sua casa, a riferire che lavoro facesse, a ricordare cosa avesse
mangiato il giorno precedente, o dove si trovasse. Ogni mattina bisognava ricordargli di
radersi, lavarsi i denti o pettinarsi; nonostante sia stato sottoposto a numerosissimi controlli e
studi nell'arco di quarant'anni, egli continuava a non riconoscere i suoi medici.

Caratteristiche dei paziente amnesici:
-Non sono in grado di riferire cosa hanno fatto poco tempo prima o chi hanno incontrato, n
ricordano cosa devono fare;
-Anosognosia: possono presentare una totale mancanza di coscienza di malattia. Durante il
colloquio essi possono negare di avere qualunque disturbo nella vita di tutti i giorni. Questo
fenomeno pu rappresentare un ostacolo per qualunque intervento riabilitativo, oltre a indurre
atteggiamenti e manifestazioni comportamentali di negativismo e ostilit nei confronti dei
familiari e degli esaminatori;
-Confabulazioni: tendono a fornire risposte del tutto inventate e talora fantasiose alle
domande su episodi e conoscenze a cui il paziente non sa dare risposte corrette.
Questa tendenza a fornire risposte false, senza tuttavia deliberata intenzione, si
definisce confabulazione e pu essere interpretata come il tentativo inconsapevole da
parte del paziente di nascondere o compensare il deficit di memoria. In alcuni pazienti,
per, la tendenza alla confabulazione avviene senza sollecitazione da parte dellesaminatore
(confabulazione spontanea);
-La gran parte dei pazienti con disturbi di memoria mostra un quadro di amnesia globale, con
deficit grave della capacit: sia di rievocare le esperienze passate (amnesia retrograda:
corrisponde alla difficolt a rievocare ricordi riguardanti il periodo prima della lesione
neurologica); sia di acquisire nuove informazioni (amnesia anterograda: corrisponde alla
difficolt a rievocare gli eventi successivi allesordio della malattia).
Per quanto riguarda la memoria retrograda, numerosi studi hanno segnalato che, nelle
sindromi amnesiche, vengono perduti pi facilmente i ricordi degli eventi pi
recenti, mentre quelli che si riferiscono ai periodi pi remoti sarebbero meglio
conservati; tuttavia, l'esistenza di un gradiente temporale nel deficit di memoria non
stata confermata dagli studi sistemici [Il gradiente temporale collegato
alla teoria del consolidamento secondo la quale la traccia mnestica tende a rafforzarsi
nel tempo e diventa resistente ai fattori che producono amnesie]. Rispetto al contenuto
dei ricordi, il deficit di memoria retrograda coinvolge anche la capacit di rievocare fatti
o eventi pubblici (ad esempio l'attentato alle Torri Gemelle), ma soprattutto la
capacit di rievocare eventi e fatti della propria vita che definiremo ricordi
autobiografici.
-Il quadro clinico dell'amnesia globale include, dunque, un profondo deficit della rievocazione
degli eventi passati e una grave incapacit nell'acquisire nuove info. Tuttavia, i pazienti
con gravi sindromi amnesiche possono dimostrare insospettabili abilit di
apprendimento inconsapevole in svariate condizioni sperimentali.
Esperimenti di apprendimento inconsapevole:
Esempio di apprendimento implicito descritto da Claparde: dopo aver stretto la mano a un
suo paziente amnesico nascondendo uno spillo nel palmo della propria mano, not, in
occasioni successive, che quello stesso paziente rifiutava di stringergli ancora la mano
ma non sapeva spiegare i motivi del suo rifiuto.
Esempio di apprendimento inconsapevole di abilit motorie di Milner: HM divenne sempre pi
veloce nel disegnare osservando i suoi movimenti riflessi in uno specchio ma senza
guardare la propria mano direttamente; inoltre era capace di apprendere la soluzione di
labirinti, presentati per via tattile o visiva, di eseguire compiti di lettura allo specchio, di
mantenere in memoria pattern visuo-spaziali per almeno 10 giorni e anche di acquisire

nuove abilit percettive.
Questo ci porta a distinguere una memoria esplicita ed una memoria implicita:
- si parla di memoria esplicita quando gli eventi vengono portati alla mente secondo un
piano intenzionale e cosciente;
- si parla di memoria implicita quando la rievocazione avviene in modo automatico, non
intenzionale e non cosciente.
Nelle sindromi amnesiche, la dissociazione tra memoria anterograda esplicita,
deficitaria, e memoria implicita, conservata, rappresenta levidenza concreta dellesistenza di
sistemi di memoria indipendenti, ognuno dotato di caratteristiche proprie e deputato a
specifiche funzioni.
Altre abilit di memoria, che sono del tutto risparmiate anche in pazienti con gravi sindromi
amnesiche, sono quelle che consentono di tenere a mente limitate quantit di materiale
per brevi periodi di tempo (alcuni secondi). Tipicamente, un paziente con grave amnesia
globale riuscir a ricordare un numero di telefono per tutto il tempo necessario a
comporlo. In altre parole, i pazienti amnesici conservano la capacit di mantenere limitate
quantit di materiale sia verbale che visuo-spaziale in una forma di memoria immediata, ma
non sono in grado di immagazzinare (e rievocare consapevolmente) questo stesso materiale
per periodi di tempo pi lunghi. Parliamo dunque di un ulteriore dissociazione tra
apprendimento, deficitario, e memoria immediata, conservata. Tale dissociazione trova un
quadro complementare nell'esistenza di pz con lesioni cerebrali di diversa natura e
localizzazione, i quali dimostrano un selettivo deficit della memoria immediata, ma senza
alcuna compromissione dell'apprendimento (memoria anterograda). Si delinea cos una doppia
dissociazione.
Le prove neuropsicologiche di uso clinico per i disturbi di memoria possono essere incluse in 3
gruppi fondamentali:
1. Prove di memoria a breve termine [MBT]: prevedono una sola presentazione del
materiale da ricordare e la sua riproduzione immediata, senza differimento nel tempo.
Si presentano sequenze di stimoli di lunghezza crescente e si ottiene una misura (span)
della quantit di materiale che un soggetto riesce a mantenere a mente per la
riproduzione immediata. Esistono 2 prove di memoria immediata verbale:
--span per cifre (Orsini) e span per parole bisillabiche (incluse nella batteria di Spinnler e
Tognoni), in cui il soggetto deve riprodurre sequenza crescenti di cifre o di parole nellesatto
ordine in cui esse sono state presentate; i soggetti normali riescono a riprodurre correttamente
serie composte da 4 fino a 7 stimoli.
--Unaltra prova che valuta la memoria immediata con materiale non-verbale, utilizza una
tavoletta di legno su cui sono irregolarmente disposti nove cubetti (test di Corsi):
lesaminatore tocca sequenze composte da un numero crescente di cubetti e il soggetto
deve riprodurle, rispettando lordine di presentazione; i soggetti normali riescono a
riprodurre correttamente serie composte da 4 fino a 7 cubetti. In queste prove si osserva il
cosiddetto effetto recenza.
2. Prove che valutano la capacit di apprendimento: sono contraddistinte da somministrazioni

ripetute di stimoli in quantit superiori allo span di memoria immediata; in questo modo si
misura lefficienza dei meccanismi che sono preposti allimmagazzinamento di
nuovi stimoli nella memoria a lungo termine, la quale per definizione ha una capacit illimitata.
Inoltre, gran parte di queste prove prevede anche un richiamo differito del materiale, a
distanza di alcuni minuti dall'ultima presentazione.
--alcune prove impiegano liste di parole, in cui viene letta ripetutamente una lista di parole
che il soggetto man mano dovr imparare (Caltagirone, Novelli, Spinnler eTognoni); le
prove differiscono tra loro per la lunghezza delle liste e per le modalit di presentazione;
-- altre prove impiegano liste di coppie di parole;
--per valutare lapprendimento di materiale non-verbale si dispone di 2 prove:
consiste nella presentazione ripetuta di un percorso di 9 cubetti al test di Corsi
(serie di lunghezze sicuramente superiore allo span di memoria visuo-spaziale);
consiste nella copia differita (circa 15 minuti dopo la sua riproduzione) della figura
complessa di Rey utilizzata nello studio delle abilit di disegno.
3. Prove di richiamo di conoscenze ed episodi appresi in precedenza: [MLT]
-- i compiti per lesame delle conoscenze riguardanti eventi pubblici consistono in
questionari che si riferiscono a fatti ben conosciuti dalla gran parte delle persone;
Esistono 2 prove formalizzate e tarate in Italia che possono fornire elementi di riferimento per
la valutazione della memoria autobiografica:
il primo consiste in un questionario comprendente 15 domande, suddivise per fasce det
(Borrini);
il secondo test chiede di rievocare ricordi personali correlati a parole stimolo.
Per entrambe cmq necessario verificare la veridicit dei racconti mediante un'intervista con
i familiari del paziente. Altre prove:
Sono state introdotte anche le batterie che forniscono un indice globale dellefficienza
mnesica:
Wechsler Memory Scale (Wechsler): comprende 7 subtest: informazioni personali e di
attualit, orientamento, controllo mentale, memoria di prosa, span per cifre,
riproduzione visiva, apprendimento di coppie di parole.
Test di memoria comportamentale di Rivermead (Wilson): indaga prestazioni di
memoria molto simili a quelle richieste nella vita di tutti i giorni; per questa batteria ad
approccio ecologico disponibile una taratura italiana.
Inquadramento diagnostico delle amnesie:
I pazienti con grave amnesia retrograda e anterograda riguardante gli episodi
autobiografici di regola non hanno nessuna difficolt a parlare, scrivere, o riconoscere gli
oggetti. In altri termini, pur avendo perduto la capacit di rievocare e acquisire ricordi
autobiografici, i pazienti hanno in genere difficolt molto minori nel rievocare nozioni e
conoscenze generali riguardanti il mondo, che definiremo ricordi semantici. Con il termine
ricordi semantici intendiamo materiale di natura molto diversa: i significati delle parole, le
immagini visive o uditive del mondo esterno, la fitta rete di nessi logici che legano i vari
concetti, le conoscenze specifiche relative alla nostra attivit professionale.
AMNESIA SEMANTICA SELETTIVA= il paziente che soffre di amnesia semantica selettiva pu
aver perduto parte di queste conoscenze e presentare dissociazioni molto particolari; la prima
di queste l'effetto categoria-specifico: in alcuni pz sono soprattutto certe categorie ad
essere colpite, come la conoscenza delle parti corporee, le lettere dell'alfabeto o i nomi propri
delle persone. La dissociazione pi frequente quella tra conoscenze riguardanti gli oggetti, i
manufatti, e conoscenze riguardanti gli esseri animati. Sono stati descritti alcuni pazienti con
maggiori difficolt a ricordare, a riconoscere o a descrivere animali, frutta, verdura, cio gli
stimoli raggruppabili sotto il termine generico di esseri animati (living), e con minore difficolt
a ricordare, descrivere o riconoscere oggetti inanimati, fatti dalluomo (non living). Pi rara la
dissociazione inversa, cio pazienti con maggiore difficolt a riconoscere, descrivere e
rievocare oggetti fatti dalluomo piuttosto che oggetti animati.
I disturbi possono riguardare diversi aspetti della conoscenza generale e manifestarsi con
deficit di denominazione (anomie), associati a disturbi del riconoscimento visivo (agnosie), e
deficit nel descrivere caratteristiche visive o funzionali di alcune categorie di stimoli.
Lesioni ai lobi temporali: I quadri di sindrome amnesica globale descritti (caratterizzati da
gravi deficit di ricordi autobiografici e meno evidenti disturbi nel rievocare le conoscenze
generali del mondo) devono essere distinti dall'amnesia semantica selettiva, in cui, invece,
possono essere del tutto assenti i deficit della memoria autobiografica.
SINDROME DI KORSAKOFF: [zona frontale]= una delle sindromi amnesiche pi note, causata
da abuso cronico di alcool che determina un danno ai nuclei dorsomediali del talamo ed ai corpi
mammillari. E caratterizzata da: grave e persistente amnesia anterograda, lieve o moderata
amnesia retrograda per episodi autobiografici, frequente tendenza alla confabulazione,
memoria a breve termine preservata e capacit logico-astrattive della norma.
AMNESIA FUNZIONALE= (altrimenti definita amensia dissociativa o psicogena) non
conseguente a lesioni cerebrali; caratterizzata da una forma di amnesia retrograda che
riguarda esclusivamente gli episodi autobiografici di un particolare periodo della vita del
paziente; i pazienti possono presentare disturbi di personalit e sviluppare tale sindrome in
relazione a traumi cranici realmente subiti. In questi casi la diagnosi talora difficile sul piano
clinico e viene in genere definita sulla base dell'assenza di lesioni cerebrali evidenti alle indagini
neuroradiologiche.
*[Prof: parliamo di una amnesia retrograda pura conseguente ad un evento stressante; il
paziente non ricorda pi nulla; pian piano apprende la sua vita ma non c' episodicit]
Cause e lesioni: le amnesie possono essere causate da diversi eventi neurologici: ictus,
neoplasie, interventi neurochirurgici, improvvisa riduzione dellapporto di ossigeno al cervello,
infezioni cerebrali, intossicazioni croniche, processi degenerativi e traumi cranici. Queste
diverse patologie possono ledere una o pi strutture cerebrali coinvolte nel normale
funzionamento dei processi di memoria: porzioni mediali dei lobi temporali, strutture
diencefaliche, regioni orbitali dei lobi frontali. Queste strutture, incluse nel cosiddetto sistema
limbico, sono connesse tra loro e costituiscono una fitta rete.
Circuito di Papez: Papez individu nel contesto del sistema limbico degli animali, un circuito
cortico-sottocorticale che, secondo le sue ipotesi, era la base anatomica delle emozioni, ma che
oggi considerato cruciale per il normale funzionamento dei processi della memoria. Il circuito
da lui individuato costituito: lippocampo, attraverso le colonne del fornice, si connette con i
corpi mammillari; questi, attraverso la via mammillo-talamica, si connettono al talamo
anteriore, il quale proietta al giro del cingolo mediante le radiazioni talamo-corticali; il giro del
cingolo connesso di nuovo con lippocampo, a chiusura del circuito. Le altre strutture
coinvolte nei processi di memoria, a loro volta connesse alle diverse parti del circuito di Papez,
sono: lamigdala, il giro paraippocampale, il polo temporale, i nuclei del setto pellucido e le
aree corticali frontali orbitali (basali e mediali inferiori).
Lesioni che causano amnesie:
- Le amnesie dovute a lesioni bilaterali della parte mediale del lobo temporale, che include le
strutture ippocampali, realizzano una grave amnesia anterograda, con alterazioni della
capacit di apprendere materiale sia verbale che spaziale.
-Le lesioni unilaterali sono caratterizzate da deficit di memoria selettivi:
* se la lesione a sinistra prevalentemente alterato l'apprendimento di materiale verbale;
* se la lesione a destra l'apprendimento di materiale visuospaziale ed emozionale.
-Le sindromi amnesiche pi frequenti sono quelle conseguenti a demenza, in particolare la
malattia di Alzheimer e a trauma cranico. In seguito ad un trauma cranico grave, il paziente
presenta un periodo di profonda perdita di coscienza (coma), della durata di giorni o addirittura
mesi; infatti, nell'impatto, si provoca un danneggiamento diffuso del cervello, con particolare
frequenza di danni alle aree frontali, temporali e occipitali, esposte a rischio di contraccolpi. Il
quadro neuropsicologico determinato dalla varia combinazione dei deficit cognitivi correlati
con le lesioni anatomiche. La sindrome amnesica si realizza in forma transitoria o permanente
ed caratterizzata da una completa, e per lo pi irreversibile, incapacit a recuperare il ricordo
del trauma, associata ad una pi o meno grave amnesia retrograda (da pochi minuti prima del
trauma a molti anni) e da amnesia anterograda di gravit variabile. Il quadro tipico in genere
completato da disturbi comportamentali di diverso tipo (aggressivit, apatia, modifiche di
personalit, disinibizione, anosognosia e confabulazioni). Il recupero dei ricordi retrogradi si
pu verificare anche dopo alcuni anni dall'incidente e pu essere totale o parziale; il ripristino
della memoria anterograda correlato spesso al tipo di danno cerebrale e alla durata del
periodo di coma successivo al trauma.
Modello schematico dei sistemi di memoria:
La memoria fondata sul funzionamento di un gran numero di sistemi cognitivi, che sono
realmente indipendenti e che possono essere danneggiati in maniera selettiva da una lesione
cerebrale. E' ormai considerata una funzione multi-componenziale; secondo la definizione di
Tulving la memoria un insieme di processi cognitivi deputati alle funzioni di
immagazzinamento e richiamo delle informazioni precedentemente acquisite.
La memoria divisa in:
1)memoria a breve termine (MBT): un sistema capace di mantenere per alcuni secondi, un
numero limitato di informazioni provenienti da diverse fonti sensoriali; esistono magazzini di
MBT separati per ogni modalit (ad esempio verbale, visuo-spaziale, tattile); inoltre, prevista
anche lesistenza di un sistema di controllo necessario alla gestione del flusso di informazioni e
coinvolto nella risoluzione dei problemi. Per questo motivo, linsieme del sistema MBT viene
concepito come una memoria di lavoro o Working Memory (Baddeley).
[Prof: la MBT costituita da: un magazzino visuo-spaziale (elaborazione delle info spaziali); un
magazzino fonologico (elaborazione delle info verbali); un esecutivo centrale (sistema di
controllo delle info e delle risorse attenzionali) legato ai lobi frontali, che controlla gli altri due
meccanismi, parliamo di una struttura esecutiva]
2)memoria a lungo termine (MLT): pu essere immaginata come un magazzino di capacit

illimitata in cui risiedono permanentemente tutte le informazioni acquisite, che possono essere
sottoposte a processi di attivazione ed elaborazione.
Differenze tra MBT e MLT: durata del periodo di ritenzione delle informazioni acquisite, pochi
secondi per la prima e un periodo illimitato per la seconda, e capacit di immagazzinamento,
limitata per la prima e illimitata per la seconda.
2)La memoria a lungo termine divisa in:
a)memoria dichiarativa: facciamo riferimento ad una modalit cosciente, esplicita delle info,
un tipo di memoria il cui contenuto, una volta affiorato alla mente, pu essere dichiarato,
ossia espresso verbalmente. Questa selettivamente compromessa nei pazienti amnesici, i
quali non possono avere accesso ai ricordi precedentemente acquisiti, n accumulare nuove
conoscenze. Il deficit in questi casi, coinvolge sia la memoria semantica che episodica, anche
se in casi molto rari vi pu essere un deficit selettivo dell'una o dell'altra.
La memoria dichiarativa divisa in:
memoria semantica: concerne il patrimonio delle conoscenze generali. [bisogna utilizzare
prove in cui non si chiede al paziente il recupero intenzionale, ma bisogna osservare il suo
comportamento].
memoria episodica: si riferisce ai ricordi autobiografici in relazione a specifici contesti
spaziali e temporali.
b) memoria non dichiarativa: fanno riferimento a un insieme di abilit mnesiche non coscienti,
la cui esistenza pu essere rilevata solo attraverso il comportamento manifesto del soggetto.
Nei pazienti amnesici vi il risparmio di questi sistemi.
La memoria non dichiarativa divisa in:
o memoria procedurale: un sistema deputato allapprendimento implicito di abilit motorie,
percettive e cognitive. [risparmiato nei pz amnesici].
o sistema percettivo rappresentazionale (PRS): un sottosistema deputato
allapprendimento di abilit percettive. Esso una forma di memoria non-dichiarativa
indipendente dagli altri sistemi di memoria, che opera a livello pre-semantico e gioca un
ruolo fondamentale nei compiti di identificazione di parole e oggetti. Esso implicato in
tutti quei compiti impliciti che coinvolgono il fenomeno di priming.
La memoria dichiarativa e non dichiarativa differiscono tra loro per il tipo di informazioni
elaborate, per le caratteristiche degli specifici meccanismi computazionali attivati allinterno dei
loro circuiti e per le aree neurali responsabili del loro funzionamento.
[Prof: differenza tra il pz amnesico temporale e il pz amnesico frontale: Il pz frontale non ha
un disturbo amnesico; abbiamo visto come la corteccia pre-frontale implicata nei processi di
rievocazione, monitoraggio e controllo delle informazioni depositate in memoria. Dunque, a
differenza del pz temporale, in quello frontale la memoria funziona, il suo utilizzo che
deficitario; sono le funzione esecutive ad essere compromesse.. parliamo di un difetto nel
recuperare i ricordi [vedi dopo le differenze circa la confabulazione].
possibile distinguere tre differenze del pz frontale rispetto a quello temporale:difficolt
strategiche; ridotte capacit di elaborazione delle informazioni contestuali; ridotta
consapevolezza del proprio disturbo e delle modalit di funzionamento della memoria.
Capitolo 5: I disturbi della programmazione cognitiva: le sindrome frontali
Osservazione clinica: caratteristiche del paziente frontale

Definizione: una lesione bilaterale delle aree anteriori dei lobi frontali (aree prefontali) pu
provocare drammatici cambiamenti nel comportamento e nella personalit, senza grossolani
disturbi percettivi, motori o linguistici. [prof: I lobi frontali sono quella parte del cervello che
utilizza le funzioni cognitive e stabilisce come utilizzarle; si occupano di operazioni complesse,
di cose complicate e non abituali; sono un po' il direttore d'orchestra...]
Il paziente Phineas Gage: Le caratteristiche cliniche di una lesione prefrontale furono
individuate gi nella seconda met del 1800. Il primo paziente ad essere descritto nella
letteratura medica fu un certo Phineas Gage, un operaio che riport la lesione bilaterale delle
aree prefrontali in un grave incidente sul lavoro; il suo medico curante ebbe il merito di seguire
nel tempo il pz, descrivendo come fosse cambiata la vita dello sventurato, che prima
dellincidente era una persona affidabile, seria e molto ascoltata dai suoi colleghi e superiori.
Dopo la lesione, il paziente, che pure fu fortunato a sopravvivere a tale ferita senza gravi
conseguenze motorie e linguistiche, divenne collerico, irritabile, violento, instabile, e
abbandon il paese per iniziare una serie di peregrinazioni senza soste. Il commento comune
di tutti i suoi conoscenti era che Phineas Gage non era pi lui.
Caratteristiche pz frontale: [prof: esistono varie tipologie di pz frontali]
Phineas Gage un caso paradigmatico di paziente affetto dal quadro clinico detto sindrome
frontale, costituito da un insieme di deficit nella sfera cognitiva, nella sfera affettiva e nella
condotta sociale. Il paziente frontale caratterizzato, sebbene con diversi gradi di gravit ed
evidenza, da una serie di tratti distintivi e di deficit cognitivi che a volte possono minare
profondamente il comportamento nella vita quotidiana e nello svolgimento di tutte le prove
neuropsicologiche.
Il primo aspetto che appare evidente durante il colloquio clinico il comportamento
inadeguato. Il paziente frontale pu mostrarsi forzatamente giocoso e disinibito; egli spesso
ricorre a giochi di parole, dice facezie, fa allusioni a tematiche sessuali decisamente non
consone al contesto. Nell'insieme questo atteggiamento definito mria e si accompagna a
impulsivit ed eccessiva irascibilit; anche quando il paziente non cos esuberante, si
evidenzia cmq una facile distraibilit e la scarsa attitudine a seguire il colloquio con
lesaminatore, divagando su argomenti non pertinenti o rivolgendo lattenzione a stimoli
ambientali irrilevanti, atteggiamento che pu rendere anche difficoltosa la somministrazione
delle prove neuropsicologiche normali.
I pazienti frontali possono presentare una scarsa reattivit allambiente e sono apatici e inerti,
fino a delineare una grave sindrome pseudo-depressiva con apatia (perdita di interessi), abulia
(perdita di iniziativa) e ipocinesia (rallentamento nei movimenti). Questi comportamenti
apparentemente opposti sono un'espressione di un'incapacit a controllare il proprio vissuto
emotivo, che porta il paziente a essere inaffidabile e irresponsabile;
L'alterata percezione di s e delle proprie motivazioni tipica dei pz frontali;
Hanno difficolt a riferire correttamente eventi personali della propria passata esperienza; con
la caratteristica mancanza di inibizione e di percezione di s, tendono a produrre resoconti
totalmente inventati di quello che hanno fatto il giorno prima, o ad esempio della loro attivit
lavorativa. Questa tendenza alla confabulazione fantastica pu rispondere allesigenza di
riempire i momentanei vuoti di memoria; se i pazienti appaiono bugiardi e confusionari non
per un deficit proprio delle abilit mnesiche, quanto per una difficolt a rievocare i ricordi con
strategie efficienti e ordinate, confondendo passato e futuro, e abbandonandosi talora a una
produzione verbale impulsiva e incontrollata;

[Prof: il pz produce spontaneamente falsi ricordi elaborati in modo fantastico (confabulazioni
floride) oppure organizza in modo errato eventi reali per rispondere a domande poste
dall'interlocutore (confabulazioni probocate); NB= domanda: la confabulazione frontale?
Dipende. Le confabulazioni possono essere l'effetto di:
- un difetto di memoria (come nel caso del pz amnesico);
- un difetto di rievocazione, organizzazione e monitoraggio dei ricordi (come nel caso del pz
frontale, dove non vi un difetto di funzionamento della memoria ma di utilizzazione].
Hanno la tendenza a utilizzare in maniera incoercibile gli oggetti o a imitare i gesti dei presenti.
Si configura, cos, una sindrome di dipendenza dallambiente, caratterizzata da
comportamenti coatti di utilizzazione (scrivere o scarabocchiare, battere sul tavolo con un
martello da neurologo...) o di imitazione (accavallare le gambe o toccarsi i capelli come
l'esaminatore). In questo modo, i pz si mostrano impulsivi ed instabili perch non riescono ad
inibire comportamenti automatici scatenati da stimoli ambientali irrilevanti.
Dal punto di vista pi strettamente neuropsicologico, il pz frontale sembra incapace di
elaborare nuove strategie per adattarsi alle specifiche richieste dellambiente.
Nella pratica clinica, la pi evidente manifestazione consiste nella povert di elaborazione dei
diversi compiti, con spiccata tendenza a perseverare. Si intende per perseverazione la ripetuta
riproduzione di una certa risposta gi data in precedenza. E evidente cos la sistematica
tendenza a violare le regole imposte dallesaminatore per risolvere un certo compito, senza
riuscire a imparare dai propri errori o senza considerare le correzioni dellesaminatore.
I pz, inoltre, hanno difficolt a programmare le proprie azioni in una sequenza finalizzata e
coerente per raggiungere lo scopo prefissato.
I pz sono incapaci a sviluppare ragionamenti astratti partendo da dati e stimoli concreti. Sono
incapaci di costruire ipotesi per interpretare la realt: ad esempio non riescono a raggruppare
stimoli diversi in categorie (dividendo ad esempio gli animali dai frutti).
Il pz frontale appare sciocco e irriflessivo perch non riesce a dare risposte fondate e attendibili
in compiti che richiedono capacit di giudizio.
Infine, pur essendo capaci di svolgere calcoli come sottrazioni o addizioni, possono commettere
errori grossolani in compiti che richiedono giudizi aritmetici e stime cognitive pi astratte (del
tipo 10+15 fa pi o meno di 500?).
Da quanto detto, emerge che i deficit cognitivi indotti da lesione delle aree prefrontali non
coinvolgono singole abilit cognitive percettive, motorie o linguistiche, ma riguardano piuttosto
il modo in cui tali abilit sono sfruttate dal pz per mantenere un comportamento appropriato ai
diversi contesti personali e sociali.
Le prove neuropsicologiche di uso clinico per le funzioni frontali: le prove neuropsicologiche
utilizzate sia nello studio di casi singoli che per l'individuazione di deficit frontali in gruppi di pz
cerebrolesi sono molte e molto varie. possibile raggruppare le prove in quattro gruppi allo
scopo di sottolineare gli aspetti specifici da esaminare nell'ambito della valutazione della
sindrome disesecutiva:
1. Il primo gruppo comprende quelle prove in cui richiesto al soggetto di elaborare diverse
interpretazioni astratte o diverse categorizzazioni di uno stesso materiale concreto, e anche
di modificare le loro interpretazioni (set-shifting) su richiesta dellesaminatore.
-->Wisconsin Card Sorting Test (WCST): si danno al soggetto 64 carte su cui raffigurato un
numero variabile (da 1 a 4) di elementi semplici (cerchio, quadrato, stella o triangolo), di

colore diverso (rosso, verde, giallo, blu); il soggetto deve dividere le carte, una alla volta,
secondo i criteri che di volta in volta vengono imposti dallesaminatore. La difficolt del compito
consiste nel fatto che lesaminatore non dice esplicitamente quale criterio di divisione adottare,
ma riferisce solo se una certa assegnazione di una carta a un gruppo giusta o sbagliata;
quando lesaminatore modifica il criterio di divisione, egli non fornisce alcuna spiegazione
esplicita, ma continua solo a riferire se una scelta del soggetto giusta o errata. Questo test
richiede non solo di effettuare una categorizzazione coerente degli stimoli, ma anche di
modificare via via i criteri di divisione delle carte sulla scorta di istruzioni molto scarne. Un
paziente con sindrome frontale pu avere difficolt nella categorizzazione degli stimoli, pu
essere incapace di modificarla (perseverando nella scelta di un criterio) oppure pu essere
incapace di comprendere e utilizzare le istruzioni dellesaminatore.
-->Test di Weigl (inclusa nella batteria di Spinnler e Tognoni): una prova analoga alla
precedente ma pi semplice; il soggetto deve dividere in gruppi omogenei 12 pezzi di legno di
colore, forma, dimensione e spessore diversi, e su cui sono disegnati i 4 semi delle carte da
gioco; lesaminatore fornisce istruzioni un po pi esplicite; gli errori sono analoghi a quelli
precedenti: incapacit di elaborare ipotesi interpretative degli stimoli e tendenza alla
perseverazione. [Prof: alla fine del test il pz, fallendo al compito, dir quale sarebbe stato il
criterio di classificazione; perch? Ci evince l'esistenza della dissociazione tra la capacit di
eseguire (deficitaria) e la capacit di dichiarare i criteri (conservata)]
-->Induzione di regole temporali (inclusa nella Mental Deterioration Battery, Caltagirone): il
soggetto deve disporre alcuni gettoni di colore diverso, secondo la logica dedotta dalla
sequenza di gettoni disposti sul tavolo dallesaminatore.
-->Test dei giudizi aritmetici (incluso nella batteria di Spinnler e Tognoni): richiede ai pazienti
di effettuare stime cognitive per risolvere semplici problemi.
-->Test dei giudizi verbali astratti (incluso nella batteria di Spinnler e Tognoni): composto da
pi prove utili a rilevare i deficit legati a lesioni frontali: identificazione di differenza in coppie di
parole, spiegazione di proverbi, identificazione di assurdit in frasi semplici, categorizzazione di
elementi semplici.
2. Il secondo gruppo comprende quelle prove che richiedono ai soggetti di operare secondo
alcune regole, pianificando le mosse in funzione di quelle previste in seguito; esaminano sia
la capacit di adeguarsi a un contesto inusuale, comprendendone le specifiche richieste, che
la capacit di pianificare le proprie azioni.
-->Torri di Hanoi: il test pi classico, utilizzato anche come gioco rompicapo; il soggetto ha a
disposizione una serie di dischetti di dimensioni crescenti impilati su un piolo che devono
essere trasferiti nel minor numero di mosse su un altro piolo, osservando 2 semplici regole: si
pu spostare un dischetto alla volta e non si pu impilare un dischetto su un altro di
dimensioni minori.
-->In una versione semplificata di questa prova, ideata per lo studio sperimentale su pz
cerebrolesi (Torri di Londra, Shallice), i soggetti devono maneggiare palline forate di colore
diverse che devono essere spostate per produrre configurazioni di complessit crescente. I
pazienti frontali commettono violazioni delle regole e non riuscendo a pianificare le azioni in
maniera efficiente, impiegando molto pi tempo e molte pi mosse dei soggetti normali per
completare il compito, quando riescono a portarlo a termine.
-->Porteus Maze Test (PMT; Porteus): ai soggetti vengono sottoposti disegni di labirinti di
diversa complessit: il compito consiste sempre nel trovare la via di uscita. I pazienti frontali
tendono a violare la consegna, tagliando invece di seguire i percorsi possibili, e a perdersi,
riuscendo a trovare con molta difficolt luscita.
-->Test di Elithorn (inserito nella batteria di Spinnler e Tognoni): consiste in reti lungo le quali
sono disposti alcuni pallini neri; al soggetto richiesto di spostarsi lungo le maglie della rete in
una determinata direzione, senza mai tagliare o tornare indietro, passando per il maggior
numero possibile di pallini. I pazienti frontali tendono a violare le regole del test e a non
completarlo efficacemente e non riescono a rendere pi efficienti le loro azioni imparando dai
propri errori.
3. Il terzo gruppo comprende quelle prove che valutano la sensibilit dei pazienti agli effetti
di interferenza: una volta impegnati in una certa attivit cognitiva, i pazienti non riescono
a inibire i comportamenti pi semplici e automatici, nonostante specifiche ed esplicite
istruzioni.
-->Stroop Test (ST; Venneri): viene richiesto di denominare il colore dellinchiostro con cui
sono scritti nomi di colori; il soggetto deve inibire lautomatica lettura delle parole e prestare
attenzione solo al colore dellinchiostro. Nella valutazione della prestazione si computa sia il
tempo impiegato che il numero di errori commessi. Entrambi sono tanto maggiori quanto pi il
soggetto sensibile a fenomeni di interferenza e competizione di diverse attivit cognitive, che
sono massimi in pazienti frontali. Anche i soggetti normali commettono alcuni errori in questa
prova, il cui potere d'interferenza molto forte soprattutto quando si cerca di eseguire il
compito rapidamente. [Prof: il pz che fallisce al ST possibile che presenti una perdita della
strategia nel Wisconsin]
-->Trail Making Test (Giovagnoli): si compone di 2 parti: nella prima si richiede ai soggetti
semplicemente di unire in sequenza con una penna dei cerchietti contenenti i numeri da 1 a
24; nella seconda parte, quella soggetta a interferenza, i cerchietti contengono numeri o
lettere dellalfabeto e i soggetti devono unirli alternando numeri e lettere in maniera ordinata.
Questo test induce nei pazienti frontali violazioni della consegna, errori e forte rallentamento
dellesecuzione.
-->Test di apprendimento motorio inverso (inserito nella batteria di Spinnler e Tognoni):
specifico per i pz frontali, il soggetto deve produrre un semplice gesto (mostrare il palmo della
mano o il pugno) in risposta al gesto opposto prodotto dallesaminatore. I pazienti frontali non
riescono a inibire, in questo compito, il loro comportamento di imitazione.
4. Il quarto gruppo comprende quelle prove che valutano la capacit di generare risposte
secondo una logica inusuale [capacit di rispondere a un dato stimolo adottando una
strategia inusuale]. In Italia sono state tarate due prove di generazione verbale
controllata:
-->Test di fluenza fonemica (incluso nella Mental Deterioration Battery; Caltagirone): consiste
nel produrre parole che inizino per F, A e S; nel minuto concesso per ogni lettera, i pazienti
frontali dimostrano una produzione molto povera e commettono i tipici errori riscontrati anche
negli altri test, come perseverazioni e violazioni di regole (generazione di parole che non
iniziano per la lettera richiesta).
-->Test di fluenza semantica: il soggetto deve produrre parole appartenenti a una certa
categoria (frutta, animali, citt, colori); a questa prova i pazienti frontali mostrano minori
difficolt, probabilmente perch la strategia di ricerca lessicale pi semplice e usuale rispetto
a quella precedente. Tuttavia, anche in questo compito possibile osservare perseverazioni ed
errori.
Inquadramento diagnostico dei pazienti con lesioni frontale
Non sempre tutte queste abilit sono ugualmente compromesse in un certo pz, ma il quadro
clinico da lesione delle aree prefrontali rimane abbastanza caratteristico e riconoscibile. La
variet dell'espressione clinica pu derivare dall'ampiezza della zona lesa, ma anche dalla
presenza di un'asimmetria nella lesione o dal coinvolgimento prevalente delle aree laterali o di
quelle pi mediali. Tuttavia, mentre ancora non si raggiunto un consenso generale circa lo
specifico effetto delle lesioni prefrontali destre o sinistre, i diversi autori sono abbastanza
concordi che le aree prefrontali infero-mediali sono soprattutto coinvolte nel controllo della
motivazione, dell'emozione e dell'iniziativa (sistema frontale orbitale secondo Stuss e Benson),
mentre quelle pi laterali (giro frontale superiore e medio) controllano la pianificazione di
azioni sequenziali e l'elaborazione di strategie, integrandoli in un comportamento mirato
(sistema dorso-laterale secondo Stuss e Benson).
Teoria interpretativa delle funzioni frontali di Norman e Shallice
Prevede lesistenza di 2 tipi di meccanismi di controllo sul comportamento:
- Contention Scheduler: sarebbero i meccanismi automatici di risposta a stimoli o situazioni
ambientali e stati dellorganismo;
- Supervisory Attention System: sarebbe un sistema cosciente che coordina le operazioni dei
Contention Scheduler e ne stabilisce le priorit [prof: lobi frontali].
Capitolo 6 I disturbi dello spazio extracorporeo: l'eminegligenza
Osservazione clinica dei disturbi dello spazio extracorporeo:
Definizione: l'eminegligenza spaziale o negligenza spaziale unilaterale (denominata
frequentemente emiinattenzione o neglet) consiste in un disturbo caratterizzato dalla difficolt
del paziente a esplorale, prestare attenzione, percepire e agire nello spazio extracorporeo (cio
del mondo esterno) opposto alla sede lesionale cerebrale. [DISTURBO DELL'ESPLORAZIONE
SPAZIALE...].
[Prof: possibile ricordare lo spazio extracorporeo e lo spazio corporeo; lo spazio
extracorporeo non uno spazio unitario e pu essere danneggiato selettivamente. Infatti,
possibile distinguere: lo spazio vicino o peripersonale (che possibile raggiungere attraverso la
sola estensione degli arti; es. afferro un oggetto posto su una superficie allungando il mio
braccio, senza spostarmi) e lo spazio lontano o extrapersonale (che possibile raggiungere
muovendosi fisicamente). Il confine tra entrambi flessibile, dinamico poich modificabile in
base all'esperienza attraverso l'uso di strumenti (es. Utilizzo un ulteriore oggetto o strumento,
senza spostarmi, per afferrare l'oggetto posto sulla superficie, cosicch lo spazio che prima era
lontano, diventa vicino)].
Alcuni pazienti hanno perfino difficolt a elaborare le immagini mentali (ad esempio
immaginare e descrivere una piazza conosciuta) dal lato opposto alla lesione cerebrale (vedi
oltre).
L'eminegligenza spaziale si riscontra frequentemente nei pazienti con danno dell'emisfero

destro, un danno coinvolgente il lobulo parietale inferiore di destra, ma anche altre sedi
anatomiche, come il lobo frontale e le strutture talamiche, se danneggiate, possono causare un
neglet. Essa rilevabile anche in pazienti con lesioni dell'emisfero sinistro, in forme meno
evidenti sul piano comportamentale; per questo motivo il quadro pi diffuso il neglet per la
met sinistra dello spazio extracorporeo.
Manifestazioni comportamentali:
Il paziente con una grave eminegligenza, nelle prime fasi dopo una lesione cerebrale
acuta in sede emisferica destra, soprattutto se posteriore, tende a tenere il capo e gli
occhi ostinatamente rivolti verso destra; se lo si chiama da sinistra non risponde, e in
nessun modo si riesce a catturare la sua attenzione da quel lato. Non si pu, dunque,
stabilire alcun rapporto con il paziente se ci si pone a sinistra; se, viceversa,
l'esaminatore si sposta a destra del paziente, questi lo identifica e colloquia con lui,
anche se pu apparire pi o meno confuso.
Spesso il paziente dimostra di ignorare quanto gli accaduto o ignora la gravit
dell'evento che lo ha ridotto a letto o ne d spiegazioni inadeguate (anosognosia; dal
greco a=mancanza, noso=malattia, gnosia=riconoscimento; mancato riconoscimento
del proprio stato di malattia).
In altri casi in grado di riconoscere il proprio stato di malattia ma ha nei confronti di questa
condizione un atteggiamento di indifferenza o di emotivit inadeguata alla situazione
contestuale (anosodiaforia) [c' consapevolezza del deficit ma non un correlato emotivo].
In certi casi, formula delle vere e proprie idee deliranti sulla met corporea che ignora: talora
protesta ad alta voce, convinto che qualcuno gli abbia posto accanto un braccio non suo
(somatoparafrenia)
Dopo qualche giorno, o comunque nei casi meno gravi, il paziente mantiene il capo e gli
occhi dritti, maneggia senza difficolt gli oggetti alla sua destra, ma manifesta notevoli
problemi quando deve cercare un oggetto sulla sua sinistra. In alcuni casi il disturbo
tale che, quando il paziente mangia, ignora le posate o le vivande poste alla sua
sinistra, e in alcuni casi mangia solo il cibo posto nella parte destra del piatto.
Un fenomeno particolare (estinzione) si osserva mettendo contemporaneamente due oggetti
davanti al paziente, in posizione simmetrica uno a destra e uno a sinistra (stimoli concorrenti):
il paziente dichiarer di percepire solo lo stimolo posto dal lato ipsilaterale alla lesione
cerebrale e ignorer quello nel lato controlaterale, pur essendo in grado di:
Quando sono in grado di camminare senza laiuto di unaltra persona, o comunque di
spostarsi autonomamente su una sedia a rotelle, i pazienti eminegligenti tendono ad
urtare con il loro lato sinistro contro spigoli o altri ostacoli; poich non riescono a
rendersi conto del loro problema, i pazienti continueranno a urtare contro lostacolo a
sinistra senza adottare ovvie strategie per evitare le collisioni.
In alcuni casi si evidenzia un altro fenomeno: quando lo si chiama da sinistra, il
paziente cerca il suo interlocutore a destra, risponde correttamente alla domanda
postagli, ma continua insistentemente a cercare sulla destra, talora spazientendosi e
trovando irritante che linterlocutore si nasconda. Quindi, il paziente sembra percepire
correttamente lo stimolo presentato nel campo spaziale ignorato, ma lo attribuisce al
campo spaziale per cui attento (allochiria o trasposizione spaziale); questo fenomeno
si pu osservare anche nei disturbi dello spazio corporeo. Ad esempio, quando disegna
un orologio, il paziente pu segnare tutte le cifre nello spazio di destra (allochiria
costruttiva). Tuttavia, pi frequentemente, se il paziente deve descrivere la propria
casa, sar portato a omettere ambienti o particolari posti a sinistra del suo punto di
vista ideale. Ci accade anche nel disegno.
Di regola, l'eminegligenza si manifesta in molte attivit quotidiane, ad esempio nella
lettura dei giornali, o nella scrittura o nel fare calcoli, e potr essere evidente anche
nell'attivit quotidiane che il paziente compie su se stesso, come radersi, lavarsi o
pettinarsi. Le manifestazioni cliniche del neglet variano da un paziente all'altro; nei casi
pi lievi, dopo alcune settimane, le manifestazioni comportamentali si riducono mentre,
in molti pazienti, il recupero spontaneo non si realizza appieno e per questo motivo si
rende necessaria la riabilitazione neuropsicologica.
L'eminegligenza da lesione cerebrale sinistra si associa spesso anche ad altri disturbi
come a emiparesi o emiplegia e a disturbi sensoriali (emianestesia) alla met sinistra
del corpo e a emianopsia laterale sinistra che consiste nella cecit per la met di sinistra
del campo visivo. Entrambi per non giustificano l'eminegligenza. L'emianestesia non
in grado di spiegare i fenomeni di neglet che si evidenziano nelle attivit espletate con
l'arto superiore destro, mentre nel caso della emianopsia i pazienti sono coscienti del
deficit sensoriale e imparano ben presto a compensarlo mediante strategie motorie e
posturali (spostando lo sguardo e la testa verso sinistra). Tuttavia, non sempre facile
distinguere eminegligenza ed emianopsia dato il fenomeno della ipersistenza motoria,
ovvero la difficolt di un paziente con danno cerebrale destro a mantenere il punto di
fissazione.
SINDROME DI BALINT-HOLMES: una sindrome caratterizzata da una sorta di restrizione
globale, quasi concentrica e senza asimmetrie, dellesplorazione dello spazio. I disturbi hanno
un grave impatto sulla vita di tutti i giorni. Una delle manifestazioni della sindrome consiste nel
fatto che il paziente in grado di identificare un solo oggetto alla volta (simultaneoagnosia): se
gli si presenta una penna. Un'altro aspetto consiste nell'incapacit di dirigere intenzionalmente
lo sguardo verso una determinata mira (aprassia dello sguardo): lo sguardo del paziente vaga
in maniera erratica fino a quando non incontra lo stimolo presentato; a quel punto il paziente
riesce solo con molta difficolt a spostare lo sguardo dalloggetto fissato verso un altro
proposto dallesaminatore. Un terzo aspetto consiste nell'incapacit di eseguire movimenti
degli arti sotto la guida dello sguardo (atassia ottica): il paziente non in grado di dirigere la
mano verso un oggetto che ha identificato ed esegue una serie di tentativi approssimativi per
raggiungerlo.
Le prove neuropsicologiche di uso clinico per l'eminegligenza: la valutazione delle capacit di
esplorare lo spazio extracorporeo pu essere effettuata mediante le prove pi varie, nelle quali
il dato di rilievo consiste nella presenza di unasimmetria evidente delle prestazioni:
Prove di cancellazione (barrage): sono le pi utilizzate; tutte sono accomunate dalla
richiesta di cancellare, o pi precisamente di barrare con una matita, tutti gli stimoli
presentati su un foglio. Le prove si differenziano tra loro per tipo di stimolo, per la
densit degli stimoli utilizzati e per la presenza di distrattori (stimoli da non cancellare);
in linea di principio, i pazienti hanno pi difficolt quando gli stimoli sono pi fitti e vi
sono pi distruttori
[prof. Questo perch, come hanno dimostrato alcuni studi recenti, il neglet non soltanto un
disturbo di esplorazione spaziale...].
Nelle prove si deve aver cura di allineare il foglio centralmente rispetto al piano sagittale
mediano del paziente, il quale lasciato libero di muovere la testa e gli occhi durante il
compito. possibile distinguere diverse prove di cancellazione:
test di Albert: in cui sono presentati solo gli stimoli da cancellare (21 segmenti variamente
inclinati, senza altri distrattori), disposti irregolarmente su un foglio di carta. I soggetti
normali non commettono alcun errore, e quindi anche due omissioni possono essere
considerate un indice di prestazione patologica.
cancellazione di H (Diller): una prova pi complessa e pi sensibile nell'identificare la
presenza del neglet. Gli stimoli sono molto pi fitti (104) e sono presentati tra altre
lettere che fungono da distrattori, da non barrare (il numero totale di 312 stimoli,
disposti su 6 righe). In questo test, i soggetti normali omettono di barrare fino a 4
lettere, e quindi un numero di 5 o pi omissioni considerato patologico, mentre una
differenza di almeno 3 emissioni tra destra e sinistra deve essere considerata come
indice di eminegligenza.
cancellazione di stelle (Halligan): i pazienti devono barrare solo le stelle piccole,
distinguendole da altre stelle pi grandi e da lettere dellalfabeto irregolarmente
disposte su un foglio; questa prova considerata tra quelle pi sensibili nell'identificare
i pazienti con neglet.
Compito di lettura: per leggere le frasi, i soggetti devono spostare l'attenzione verso sinistra
fino a raggiungere il punto di inizio del testo.
test di Pizzamiglio: tale prova costituita da 6 frasi di lunghezza crescente,
caratterizzate dal fatto che la loro parte finale costituisce di per s una frase
significativa; non tenendo conto degli errori di lettura in questa prova si osserva solo la
tendenza dei soggetti ad omettere parti di frasi; l'omissione della parte iniziale anche di
una sola frase pu essere considerata patologica.
prova di lettura di Caplan: i pazienti tenderanno a commettere errori nella lettura ad
alta voce della parte iniziale delle parole.
Bisezione di linee: richiede un giudizio metrico fondato sullelaborazione percettiva globale di
uno stimolo. Infatti, il compito dei soggetti consiste nell'indicare, marcandolo con una
matita, il punto di mezzo di un segmento. Naturalmente i pazienti con eminegligenza
tenderanno a spostare il punto di mezzo soggettivo verso destra. In molti studi sperimentali
si verificato che la grandezza dell'errore di bisezione dipende dalla lunghezza delle lineestimolo e anche dalla posizione delle linee rispetto al paziente. In alcuni pazienti, tuttavia,
l'errore di bisezione verso destra pu derivare dall'incapacit nel programmare i movimenti
della mano verso sinistra. Va detto, cmq, che le prove di bisezione sono poco sensibili
nell'individuare pazienti affetti da eminegligenza.
Copia dei disegni: utilizzata soprattutto nel corso di una valutazione informale al letto del
paziente, tale prova consente di evidenziare la tendenza del paziente a omettere le parti di
sinistra del modello da copiare o a commettere grossolani errori e distorsioni spaziali nella
parte sinistra dei disegni.
Prove di disegno spontaneo: [prof. Non si tratta pi di un compito di copia ma di disegno

spontaneo; le difficolt incontrare dal paziente in questo caso ci portano a comprendere che
in neglet pu coinvolgere anche le rappresentazioni mentali dello spazio] forniscono un
mezzo per valutare la presenza di "eminegligenza rappresentazionale". Con le prove di
disegno su copia e disegno spontaneo si pu inoltre mettere in evidenza il fenomeno per cui
alcuni pazienti con eminegligenza tendono, ad esempio, a disporre sulla met destra del
quadrante dell'orologio anche le ore dalle 6 alle 12, che dovrebbero occupare la met
sinistra del quadrante (allochiria).
[prof:questo fenomeno ci porta a pensare che l'identit e l'esistenza di uno stimolo (che sono
risparmiati nel paziente) rappresentano delle informazioni diverse dalla sua localizzazione (che
invece deficitaria)]
Test delle piazze (Bisiach e Luzzatti): con tale test si pu ottenere una pi diretta verifica
della presenza di eminegligenza rappresentazionale, chiedendo al paziente di fornire una
descrizione verbale di un ambiente o di un luogo osservato da diversi punti di vista. Questi
autori chiesero a due pazienti di descrivere la piazza del Duomo di Milano da due punti di
vista opposti, prima con le spalle al Duomo e poi con il Duomo di fronte: i pazienti
mostrarono una selettiva incapacit nel descrivere i luoghi che cadevano nella parte di
sinistra della loro ricostruzione immaginativa della piazza da un determinato punto di vista,
ma, adottata la prospettiva opposta, non riuscivano a descrivere pi i luoghi descritti in
precedenza, mentre tornavano a visualizzare correttamente gli elementi che prima avevano
trascurato. Ottennero cos la prima evidenza che leminegligenza pu anche rivelarsi in un
compito puramente immaginativo e non solo nelle prove percettive (eminegligenza
immaginativa). Abbiamo descritto fin'ora i test eseguibili con carta e matita utilizzati per una
valutazione neuropsicologica. I pazienti con eminegligenza, per, soprattutto nelle fasi
croniche, possono riuscire a completare senza evidenti asimmetrie le prove
neuropsicologiche ma possono presentare ancora segni di eminegligenza nella vita reale. Si
verifica, quindi, un comportamento opposto alla dissociazione automatico/volontario che si
osserva in altri disturbi cognitivi. Per questo motivo sono state sviluppate alcune batterie di
prove che valutano il comportamento dei pazienti attraverso la simulazione di attivit
comuni.
Behavioral Inattention Test (BIT, Wilson): una batteria che utilizza sia tradizionali prove
neuropsicologiche che compiti ecologici; composta da 6 prove convenzionali (3 test di
cancellazione con e senza distrattori, prove di disegno spontaneo e su copia, prova di
bisezione di linee) e da 9 prove comportamentali o ecologiche
Compiti ecologici (Zoccolotti): una seconda scala utilizza solo compiti ecologici ed divisa in
due: nella prima si valuta il comportamento del paziente in 4 prove semistrutturate che
simulano in tutto e per tutto situazioni di vita reale.
Nella seconda parte si valuta il neglect mediante operazioni compiute dal paziente sulla sua
stessa persona.
Inquadramento diagnostico dei disturbi dello spazio extracorporeo: l'eminegligenza spaziale
pu manifestarsi, soprattutto all'inizio della malattia, coinvolgendo le diverse modalit
sensoriali (visiva, acustica, tattile), le abilit motorie e le capacit immaginative; in questo
caso, tutte le prove neuropsicologiche descritte evidenziano prestazioni deficitarie. In altri casi,
o quando il disturbo tende a regredire con il tempo, si possono evidenziare deficit solo in
alcune condizioni specifiche.
Il fallimento alle prove di esplorazione dello spazio extracorporeo pu essere dovuto a
meccanismi diversi. possibile distinguere:
Eminegligenza pre-motoria: il disturbo dovuto a un deficit nelle operazioni di
programmazione motoria verso lemispazio ignorato (ipocinesia direzionale). Il paziente ha
difficolt ad oltrepassare la linea mediana nelleseguire lazione richiesta per una specifica
prova (bisezione di linee); egli , cio, incapace di muovere il braccio verso sinistra (ma non
dimostra un deficit dellesplorazione percettiva dello spazio controlaterale alla lesione
cerebrale). Riguarda una fase di programmazione motoria e perlopi si riscontra in pazienti
con danno frontale. [Il paziente non pianifica; lesione frontale; nel compito di bisezione di
linee percepisce come pi corta la linea di destra]
Eminegligenza percettiva: il paziente mostra un deficit dell'esplorazione percettiva dello
spazio controlaterale alla lesione cerebrale. [Il paziente non percepisce; lesione parietale;
nel compito di bisezione di linee percepisce come pi corta la linea di sinistra]
Per distinguere i pazienti con deficit di tipo pre-motorio da quelli con eminegligenza
percettiva sono state impiegate una serie di prove che permettono di esaminare
separatamente la capacit di eseguire i movimenti verso sinistra e la capacit di esplorare
percettivamente la met sinistra dello spazio extracorporeo. Il paradigma pi semplice per la
distinzione consiste in una variazione del compito di bisezione di linee, che non richiede di
effettuare manualmente una bisezione, ma di indicare la parte pi corta di segmenti gi
bisezionati: il paziente che indica la parte di sinistra come la pi corta affetto da un deficit
percettivo; il paziente che indica la parte di destra come la pi corta affetto da un deficit premotorio.
Eminegligenza immaginativa: i pazienti mostrano eminegligenza solo per le immagini
mentali.
Eminegligenza della Distanza tra soggetto e stimolo: un'altra particolare dissociazione
comportamentale nell'esplorazione dello spazio corporeo riguarda la distanza tra soggetto e
stimolo; alcuni pazienti mostrano una difficolt esplorativa solo quando gli stimoli sono posti
a breve distanza, cio a una distanza tale da poter essere raggiunti dallestensione del
braccio. Tali soggetti mostrano eminegligenza, ad esempio, nel contare oggetti posti loro
davanti o nel prenderli e nel consegnarli allesaminatore; ma non evidenziano difficolt
quando devono svolgere compiti con stimoli posti a maggiore distanza, cio oltre il raggio
dazione del loro braccio (es.: nel descrivere lambiente in cui si trovano o nel contare i
quadri posti sulla parete di fronte a loro).
Esperimento (Halligan e Marshall): condotto su un paziente con esteso danno allemisfero
destro dimostr che questi non era in grado di bisezionare accuratamente delle linee durante le
classiche sedute di test, mentre riusciva ad essere molto pi accurato nello spazio
extrapersonale lontano mediante alcuni accorgimenti sperimentali adeguati. La plausibile
spiegazione di questa dissociazione comportamentale che vi sono rappresentazioni spaziali
differenti per lo spazio vicino al soggetto e per lo spazio lontano.
Eminegligenza in relazione a diversi sistemi di riferimento spaziali: se diamo da copiare ai

pazienti con eminegligenza sinistra un disegno con 2 margherite, vedremo che:
alcuni copieranno la figura omettendo la margherita posta a sinistra e disegnando pi o
meno correttamente laltra; in questo caso leminegligenza relativa a un sistema di
riferimento incentrato sul soggetto, per cui la destra e la sinistra corrispondono alla
zona destra e sinistra del campo visivo (sistema di riferimento incentrato sul soggetto o
egocentrico);
altri copieranno entrambe le margherite omettendo sistematicamente i petali sulla parte
sinistra di ciascun fiore; in questo caso leminegligenza relativa alla destra e sinistra
delle singole figure ed correlata con un sistema di riferimento incentrato sulloggetto
(definito allocentrico).
Estinzione spaziale: i pazienti con neglet possono presentare una notevole capacit di
elaborare in maniera inconsapevole gli stimoli che negano di percepire. Un esempio di
questo comportamento si pu osservare nel fenomeno gi descritto dell'estinzione spaziale,
per cui, se viene presentata una coppia di stimoli contemporaneamente a destra e a
sinistra, in due punti simmetrici, il paziente individua solo quello ipsilesionale (destro),
presentato, cio, dallo stesso lato della lesione, e trascura quello controlesionale, cio
presentato nel lato opposto alla lesione (sinistro). Molti pazienti, che presentano estinzione,
bench non siano in grado di percepire lo stimolo controlesionale estinto, in realt sono in
grado di elaborarne, almeno parzialmente, le caratteristiche fisiche e anche semantiche. Una
sorprendente dissociazione tra elaborazione consapevole ed elaborazione inconsapevole
stata messa in evidenza anche da un Esperimento di Marshall e Halligan, i quali hanno
presentato a una donna con neglect alcune coppie di stimoli raffiguranti 2 case poste
verticalmente una sopra laltra. In ogni coppia erano presenti 2 case perfettamente uguali
oppure una casa senza fiamme e laltra con un incendio sulla sinistra o sulla destra. La
paziente non not mai in maniera consapevole lincendio sulla sinistra, eppure, posta di
fronte ad una scelta forzata, la paziente prefer 9 volte su 11 la casa senza fiamme
sostenendo che questultima era pi grande.
Modelli interpretativi: uno dei modelli pi conosciuti =
= Modello interpretativo attenzionale-intenzionale (Heilman e Valenstein): fondato
sullidea che leminegligenza nasce come conseguenza di un fallimento sia nel prestare
attenzione sia nelliniziare un movimento in funzione di coordinate spaziali. Ognuno dei 2
emisferi sovrintende allemispazio controlaterale ed preposto allo spostamento dellattenzione
verso di esso secondo una precisa distribuzione: le competenze spaziali dei due emisferi sono
asimmetriche perch lemisfero destro in grado di controllare sia lo spazio controlaterale che
quello ipsilaterale, mentre lemisfero sinistro controlla solo lo spazio controlaterale.
Leminegligenza deriverebbe da una riduzione funzionale dellemisfero danneggiato dalla
lesione cerebrale: in caso di lesione destra le abilit di esplorazione spaziale verrebbero
alterate in maniera pi evidente, a causa dellincapacit dellemisfero sinistro di disporre
lattenzione sullo spazio ipsilaterale. Tuttavia, considerando che i pazienti eminegligenti
presentano un'asimmetria dell'esplorazione anche nell'ambito dell'emicampo destro sano,
riuscendo ad elaborare pi rapidamente e accuratamente sempre gli stimoli a destra
= Modello vettoriale (Kinsbourne): che tiene conto della natura direzionale del disturbo
comportamentale. Nei soggetti normali esisterebbero 2 vettori attenzionali: uno che spinge
lattenzione verso destra (dipendente dallemisfero sinistro) e laltro che spinge lattenzione
verso sinistra (dipendete dallemisfero destro).
Il principale problema cognitivo dei pazienti con eminegligenza sinistra consisterebbe in
unalterata capacit di allontanare la loro attenzione dalla parte destra dello spazio.
I modelli interpretativi attenzionali non riescono per a spiegare i casi in cui i pazienti
presentano eminegligenza in relazione a un solo sistema di riferimento, oppure in una sola
modalit sensoriale.
= Modello di Rizzolatti e Berti: hanno ipotizzato che lattenzione spaziale sia una funzione
mediata da molti circuiti neurali distinti che hanno lo scopo di programmare e preparare
diversi tipi di azione in risposta a stimoli diversi. I vari circuiti preposti allelaborazione dei
movimenti interagiscono strettamente tra loro in modo da fornire al soggetto normale una
percezione unitaria dello spazio extracorporeo. Secondo questo modello, leminegligenza
essenzialmente un disturbo pre-motorio, cio un disturbo della programmazione dei movimenti
diretti verso uno specifico scopo; un danno cerebrale pu disturbare selettivamente alcuni dei
circuiti deputati alla programmazione dei movimenti e determinare una limitazione attenzionale
verso il lato ipsilesionale. Si potrebbero cos spiegare anche le varie dissociazioni osservate.
= Modello rappresentazionale (Bisiach): secondo questo autore un danno emisferico pu
distruggere o alterare la rappresentazione dello spazio controlaterale alla lesione cerebrale; il
comportamento dei pazienti con eminegligenza sarebbe conseguenza della difficolt o
impossibilit a rappresentarsi il mondo esterno che, per questo motivo, viene ignorato, ma
questo mondo ignorato pu essere elaborato almeno fino a un certo livello. Molte sono le teorie
osservative perch molti sono i fenomeni osservabili: l'eminegligenza non una sindrome
omogenea e rappresenta probabilmente l'effetto comportamentale dell'alterazione di differenti
processi cognitivi. [prof: ancora oggi l'ipotesi attenzionale sembra essere l'ipotesi migliore
perch si tratta di un costrutto operazionalizzabile...]
Capitolo 7. I disturbi dello spazio corporeo: emisomatoagnosia e somatotopoagnosia
Osservazione clinica dei disturbi della consapevolezza corporea:
Definizione: i pazienti con eminegligenza spaziale possono presentare disturbi, oltre che in
relazione all'esplorazione dello spazio extracorporeo, anche nell'ambito della stessa persona. Si
parla allora di eminegligenza personale o corporea, o emisomatoagnosia (emi=met,
somato=corpo, agnosia=mancato riconoscimento; mancato riconoscimento della propria met
corporea).
Manifestazioni comportamentali:
Alcuni pazienti possono ignorare la parte sinistra del proprio corpo in tutte le comuni attivit
quotidiane. Se un esaminatore gli tocca la mano di sinistra, il paziente cerca la fonte dello
stimolo sulla destra (allochiria), in maniera del tutto simile a quanto avviene per
l'eminegligenza dello spazio extracorporeo. Quando il disturbo non molto evidente, il
paziente, pu svelare una sensazione che lo inquieta: riferisce che la mano o il braccio di
sinistra non siano i suoi o che tutta la met sinistra del corpo non gli appartenga. Il paziente
manifesta una sensazione di alienazione per lemisoma di sinistra, che rivela solo alla persona
a cui si rivolge per aiuto o quando gli si pone una domanda diretta. Spesso queste sono
sensazioni transitorie e incostanti, correte dal ragionamento. In certi casi, il paziente formula
delle vere e proprie idee deliranti sulla met corporea che ignora: protesta ad alta voce,
convinto che qualcuno gli abbia posto accanto un braccio non suo (somatoparafrenia: disturbo
del pensiero del corpo).
Quando il disturbo eclatante, ignora del tutto la sua met corporea sinistra. In questo caso,
quando gli si chiede di toccarsi le parti corporee di sinistra con la mano destra si nota la sua
esitazione e perplessit: la mano destra si ferma sulla linea mediana del corpo e il paziente
incapace di compiere unazione che invece esegue perfettamente sulla parte destra. Quando
l'esaminatore chiede di alzare il braccio o la gamba sinistra, il paziente, dopo una lunga
esitazione, alza quella destra. Il disturbo, talora, pu manifestarsi in forma diversa, soprattutto
quando il paziente ha superato la fase acuta o subacuta del danno cerebrale. In questo caso, si
pu notare che il paziente mentre interagisce con lambiente, o quando cammina o si muove,
tende a lasciare il braccio abbandonato lungo il corpo e a trascinare larto inferiore durante la
marcia, cos da sembrare affetto da emiparesi; tuttavia, quando gli si chiede di muovere gli
arti, egli riesce a eseguire i movimenti richiesti. Questo fenomeno definito eminegligenza
motoria consiste nella tendenza a trascurare luso spontaneo degli arti di sinistra pur in
assenza di gravi danni motori. L'emisomatoagosia molte volte si associa a una reale paralisi di
met corporea, cio lemisoma sinistro completamente, o quasi, paralizzato (emianestesia).
Si parla di anosognosia. In altri casi, il paziente in grado di riconoscere il proprio stato di
malattia, ma ha nei confronti di questa condizione, per s drammatica, un atteggiamento di
indifferenza o di emotivit inadeguata alla situazione contestuale. Questo fenomeno definito
anosodiaforia. L'eminegligenza personale o corporea si osserva dopo lesioni dellemisfero
destro, spesso in associazione alleminegligenza spaziale, o in assenza della stessa.
Le prove neuropsicologiche di uso clinico per i disturbi della consapevolezza corporea:
L'emisomatoagosia, spesso, non facilmente rilevabile. La valutazione fondata
sullosservazione clinica e sul rilievo anamnestico. Si procede allidentificazione del disturbo in
particolari situazioni: quando presente leminegligenza spaziale, quando il comportamento
del paziente fa sospettare la presenza di un tale deficit o quando la sede lesionale ne fa
presumere la presenza (es.: dopo lesioni parietali destre).
Una prima grossolana prova consiste nel chiedere al paziente di toccarsi con la mano
destra parti dell'emisoma di sinistra. Quando loperatore chiede: si tocchi con la mano
destra il braccio di sinistra si pu assistere a 2 tipi di comportamento: nel primo caso il
paziente esita, ferma la mano destra sul torace e guarda perplesso lesaminatore,
incapace di trovare la parte corporea di cui non ha consapevolezza; altrimenti, quando il
disturbo pi lieve, il paziente riesce a toccarsi il braccio di sinistra, ma lento, sembra
pensarci bene e ha delle evidenti esitazioni prima di riuscire. La stessa prova
compiuta senza alcuna difficolt sull'emisoma di destra.
Pu essere utile eseguire una semplice manovra per svelare il disturbo: lesaminatore,
alla sinistra del paziente, pone il proprio arto sinistro al di sotto di quello omologo del
paziente, e poi gli chiede di prendere con la mano destra (mano sana) la propria mano
sinistra (mano malata); in questa prova, il paziente con emisomatoagnosia potr
stringere la mano dellesaminatore ritenendola propria.
Alcune prove sono incluse nella batteria ecologica per la valutazione funzionale
delleminegligenza allestita da Zoccolotti: queste prove richiedono al paziente di radersi
(truccarsi per le donne), inforcare gli occhiali e pettinarsi e valutano l'osservazione con
una scala qualitativa.

Due di queste prove sono state riprese nel test del pettine e del rasoio, che permette
una valutazione quantitativa delle prestazioni dei pazienti (Beschin e Robertson): il test
consiste nel chiedere al paziente di pettinarsi e di fingere di radersi con un rasoio
manuale (alle donne si chiede di fingere di mettersi la cipria con un piumino), per 30
secondi, e si contano il numero di colpi dati a destra e a sinistra. Questo test ha
confermato di osservare dissociazioni tra eminegligenza spaziale e personale.
Inquadramento diagnostco dei disturbi della consapevolezza corporea
Osservazione clinica dei disturbi della localizzazione corporea:
Definizione: l'autotopoagnosia (mancato riconoscimento di parti del proprio corpo) un
disturbo che riguarda la capacit di identificare e localizzare parti del proprio corpo su richiesta
dell'esaminatore, pur avendo compreso esattamente il comando. Manifestazioni
comportamentali:
A differenza dai pazienti affetti da emisomatoagnosia, questi pazienti non hanno disturbi
della consapevolezza corporea; hanno chiari i confini dellestensione del proprio corpo e lo
esplorano senza alcuna difficolt e senza asimmetrie.
Essi non manifestano disturbi comportamentali francamente evidenti, e il rilievo che fa
svelare la loro difficolt spesso solo occasionale.
I disturbi di localizzazione corporea si realizzano prevalentemente per lesioni emisferiche
sinistre posteriori, generalmente a carico del lobo parietale.
Le prove neuropsicologiche di uso clinico per i disturbi della localizzazione corporea: la
valutazione della localizzazione di parti corporee si pu realizzare attraverso delle prove
formalizzate. Un tipo di batteria quella di Semenza e Goodglass che prevede:
o test verbali: indicazione di parti del corpo denominate dallesaminatore su di s, indicazioni
di parti del corpo su una figura schematica, individuazioni di parti del corpo denominate
dallesaminatore su figure scomposte;
o test non verbali: indicazione su di s di parti del corpo corrispondenti a quella toccata
dallesaminatore; indicazione su di s di parti del corpo corrispondenti a quelle toccate
dallesaminatore su una figura schematica.
Gli errori che possono compiere i pazienti sono:
errori non correlati: il paziente indica una parte del corpo completamente diversa da quella
richiesta (la testa invece che la mano);
errori di contiguit: il paziente indica una parte del corpo vicina a quella richiesta (mento
invece che guancia);
errori funzionali: il paziente indica una parte del corpo simile per funzione a quella
richiesta (ginocchio invece che gomito).
Inquadramento diagnostico dei disturbi della localizzazione corporea:
Autotopoagnosia: il fallimento sistematico a indicare le parti corporee su se stessi.
Somatotopoagnosia: il fallimento sistematico ad indicare le parti corporee sullesaminatore
o su una silhouette (somato=corpo, topos=luogo, agnosia=mancato riconoscimento).
Data la prevalente sede lesionale parietale sinistra, tali fenomeni si possono associare sia ad
afasia che ad aprassia ideomotoria e, in alcuni casi, anche a emiparesi destra. Nell'ambito dei
disturbi della localizzazione corporea esistono deficit che riguardano aspetti molto specifici:
Disorientamento destra-sinistra: una difficolt specifica a individuare la destra e la sinistra
del proprio corpo; il paziente, pur avendo acquisito in precedenza una nozione chiara del
concetto di destra e di sinistra, dopo una lesione cerebrale pu diventare incapace di
orientarsi rispetto a tali categorie.
Agnosia digitale: consiste nell'incapacit a identificare le dita della propria mano; anche in
questo caso bisogna escludere disturbi di denominazione. La difficolt non solo ad indicare
su di s o a muovere le dita denominate dallesaminatore, ma anche ad indicare il dito su
una figura schematica di una mano quale dito stato denominato o toccato
dall'esaminatore.
Sindrome di Gerstmann: il disorientamento destra-sinistra e l'agnosia digitale possono
essere associati nell'ambito di una sindrome pi complessa, la cosiddetta sindrome di
Gerstmann, caratterizzata anche dalla presenza di agrafia e acalculia. Tale sindrome si
realizza quando una lesione cerebrale, di qualsiasi natura (spesso una neoplasia), colpisce il
giro angolare di sinistra, un'area alla confluenza tra lobo parietale e lobo temporale. Infatti,
una lesione in tale sede determina spesso l'insorgenza di un quadro clinico complesso,
caratterizzato oltre che dai disturbi gi citati, anche da aprassia costrutiva, alessia, anomia
e distirbi della memoria verbale immediata. L'associazione di tali disturbi cognitivi determina
conseguenze cos gravi che in questi pazienti occorre spesso fare la diagnosi differenziale
con le demenze.
Un inquadramento teorico dei disturbi della consapevolezza e della localizzazione corporea
deve partire dalla considerazione che la rappresentazione dello spazio corporeo si organizza a
partire dalle informazioni sensoriali provenienti da tutto il corpo. Si tratta di informazioni
riguardanti la posizione e il movimento dei segmenti del corpo (info propriocettive e
cinestesiche), ma anche di informazioni tattili, visive e uditive. Dunque, lo spazio corporeo non
soltanto una rappresentazione spaziale, ma anche un sistema che prevede connessioni con
rappresentazioni verbali e semantiche. La rappresentazione del corpo dunque un sistema
complesso in cui sono incluse conoscenze spaziali (estensione del corpo, localizzazioni di parti
corporee), strutturali (com' fatto il corpo e le sue varie parti), lessicali (i nomi delle parti) e
semantiche (le conoscenze enciclopediche relative al corpo e alle varie parti). Nella neurologia
classica questo insieme di rappresentazioni definito schema corporeo. I disturbi di cui
abbiamo trattato riguardano i limiti di questa rappresentazione o la capacit di individuare
dov' situata una certa parte specifica, di cui il paziente conserva comunque una conoscenza
semantica concettuale. Sulla base di quanto detto, l'emisomatoagnosia pu essere considerata
un difetto della rappresentazione dell'estensione corporea (ridotta alla met ipsilaterale).
Questa limitazione compromette la consapevolezza del soggetto, che dunque ignora la parte di
s che non riesce a rappresentarsi mentalmente.
Capitolo 8 I disturbi visuospaziali :aprassia costruttiva e disorientamento topografico
Osservazione clinica dei disturbi dello spazio e del disegno: quando, dopo una lesione
cerebrale, un paziente cerca di intraprendere le proprie attivit usuali pu presentare deficit
che magari non erano stati notati in precedenza.

Queste difficolt si manifestano nel percepire e nell'agire in funzione di coordinate spaziali, e
possono essere quindi definite disturbi spaziali; esse hanno sempre ricevuto un'enfasi minore
rispetto ai disturbi linguistici perch comportano alterazioni del comportamento che non si
evidenziano al letto del paziente, ma assumono un notevole peso clinico solo in tempi
successivi. In questa sede descriveremo in particolare i disturbi del disegno e dell'orientamento
topografico. Anche i disturbi delle abilit di esplorazione spaziale possono essere considerati tra
i disturbi spaziali.
[*Prof: L'aprassia costruttiva un deficit, un disordine della costruzione dello spazio.
Il termine aprassia costruttiva stato proposto da Kleist per designare un disturbo delle
attivit di costruzione, composizione e disegno, in cui la forma spaziale del prodotto non
corrisponde al modello, in assenza di aprassia dei singoli movimenti.
Giannotti: usato nell'accezione pi ampia di disordini costruttivi per indicare ogni disturbo
osservato durante l'esecuzione di un compito costruttivo.]
I disturbi delle abilit di disegno sono abbastanza frequenti dopo lesioni cerebrali e nel corso
di patologie degenerative del cervello. L'incapacit a disegnare il sintomo pi evidente di
una pi generale difficolt a costruire strutture complesse, compito che richiede di porre nei
corretti rapporti spaziali reciproci i singoli elementi che lo compongono (aprassia
costruttiva).
Definizione: Il termine di aprassia costruttiva, nella sua accezione pi restrittiva, indica un
disturbo della progettazione dei movimenti in assenza di grossolani disturbi percettivi o motori
elementari (Kleist, nel 1934, definiva l'aprassia costruttiva come un disturbo delle attivit di
costruzione, composizione e disegno, in cui la forma spaziale del prodotto non adeguata, in
assenza di aprassia dei singoli movimenti).
*[Prof: parliamo di un disturbo spaziale, tuttavia i meccanismi alla base sono molteplici e non
solo di natura spaziale (il paziente non riesce a costruire lo spazio, perch? ...sono vari i
processi coinvolti nel disegno)]
L'aprassia costruttiva rappresenta, quindi, una categoria molto omogenea in cui sono
potenzialmente riconoscibili quadri comportamentali diversi tra loro. Purtroppo non possibile
effettuare un'analisi sistematica degli errori che permetta di fare ipotesi sul meccanismo
deficitario nel singolo paziente, cos come avviene per i compiti linguistici. Tuttavia, possibile
classificare gli errori dei pazienti nell'ambito di alcune categorie fondamentali:
dstorsioni spaziali: cio errori in cui gli elementi vengono riprodotti in una disposizione
spaziale che non corrisponde a quella del modello;
semplificazioni: in cui le figure riprodotte rispettano la configurazione generale del modello,
ma presentano un numero minore di angoli o di elementi;
rotazioni: in cui il modello nel suo insieme, o qualche suo elemento costituente, viene
riprodotto correttamente ma con diverso orientamento rispetto all'originale;
[abbastanza rare; secondo Soms presenti in pazienti con lesione frontale; dimostramo una
dissociazione tra l'orientamento spaziale del tutto, deficitario, e l'orientamento spaziale tra le
parti]
perseverazioni: in cui singoli modelle parti del modello, o tutto il modello, vengono replicate
una o pi volte durante la copia; [fenomeno frontale; presente nel paziente frontale non
demente o nel demente avanzato con danno dei lobi frontali]
omissioni: in cui parti del modello vengono trascurate durante la riproduzione;
errori di trasposizione spaziale ( anche definita allorchia): in cui elementi di una figura, o
figure appartenenti a modelli pi complessi, vengono riprodotti in una met dello spazio
opposta a quella originale.
Nei compiti di copia dei disegni o anche di costruzione bi- e tridimensionale possibile, inoltre,
osservare un peculiare comportamento in soggetti affetti da demenza di Alzheimer: spesso i
soggetti dementi tendono ad accollare la copia al modello ( cio a produrre la copia utilizzando
parti del modello) o a tracciare alcuni segni grafici direttamente sul modello. Questo
comportamento, definito closing-in.
[Prof: il closing-in un fenomeno osservato in varie circostanze, pi frequentemente nei
pazienti affetti da una forma grave, avanzata di Alzheimer. Il paziente o prova a sfruttare il
modello per la copia o scarabocchia sopra. Sono tre le ipotesi avanzate come cause di questo
fenomeno: un danno spaziale: il closing-in l'effetto di un disturbo spaziale grave; un danno
lobo-frontale: il che porta il demente ad essere attratto da un stimolo saliente, ovvero il
modello proposto; sia un disturbo spaziale che frontale.]
L'analisi delle procedure di disegno permette di rilevare alterazioni anche in soggetti che non
sono affetti da un evidente disturbo costruttivo. Specialmente nella copia di figure complesse, i
pazienti cerebrolesi tendono spesso a non pianificare il disegno partendo dalle strutture pi
importanti del modello,procedura che invece i soggetti normali adottano per facilitarsi il
compito, ma seguono un approccio pezzo-a-pezzo.
Le prove neuropsicologiche per l'esame del disegno:
Prima di descrivere i metodi per la valutazione delle abilit costruttive bene precisare che tale
valutazione deve essere integrata dalla studio della percezione visuospaziale, cio della
capacit di eseguire un'analisi delle relazioni spaziali di uno stimolo con l'osservatore e con altri
stimoli circostanti. -Tra le prove per la percezione spaziale:
Sono inclusi sia compiti molto semplici sia compiti che richiedono l'integrazione di pi
parametri spaziali e il coinvolgimento di altre funzioni cognitive.
Il test di giudizio di orientamento di linee una prova visuospaziale tradizionale e richiede al
soggetto di individuare, tra altre, le rette con inclinazione uguale a quella delle rette-stimolo.
Una prova di discriminazione di segmenti inclusa nella batteria proposta da Spinnler e
Tognoni (1987): in questo test il soggetto deve decidere se due segmenti siano di uguale
lunghezza o se siano diversi. Nella stessa batteria inserita una prova di discriminazione di
sgorbi, che richiede di decidere se due sgorbi siano uguali o diversi.
La batteria della TERADIC comprende alcune prove per la percezione spaziale: giudizio di
dimensioni di rette; giudizio di orientamento di rette; giudizio di grandezza di angoli; giudizio
di posizione di punti. La valutazione specifica dei disordini costruttivi si pu effettuare mediante
compiti molto diversi tra loro. La prova pi immediata per valutare le capacit costruttive
consiste nel richiedere il disegno di una figura qualunque, ad esempio di una figura umana, ma
non si dispone di tarature italiane per nessuna prova di disegno spontaneo. Si ottengono,
tuttavia, informazioni circa la capacit di organizzare il disegno con i suoi elementi nelle
corrette relazioni spaziali, o circa le caratteristiche del segno grafico e cos via. Ci
particolarmente evidente nel disegno dell'orologio, spesso utilizzato per valutare il
comportamento di pazienti con sospetta malattia di Alzheimer. I dementi, infatti, nel disegno
spontaneo tendono a produrre errori concettuali, cio rappresentazioni alterate dell'orario o
dell'orologio stesso, che riflettono la difficolt a utilizzare conoscenze circa attributi,
caratteristiche e funzione dell'oggetto; la copia dell'orologio, invece pu mettere in evidenza
soprattutto disturbi visuospaziali e perseverazioni. Non sono disponibili al momento tarature
italiane della prove del disegno dell'orologio.
Prove per l'aprassia costruttiva:
La copia di disegni una delle prove pi utilizzate per la diagnosi di aprassia costruttiva. Il
test di copia di disegni che dispone di una pi vasta taratura per la popolazione italiana
incluso nella batteria proposta da Spinner e Tognoni (1987). Il test consiste nella copia di
disegni geometrici e la sua taratura prevede la possibilit di correggere il punteggio grezzo
totale in funzione di et scolarit.
Il test di copia dei disegni con elementi di programmazione (inserito nella batteria di
Caltagirone) si differenzia dal precedente in quanto utilizza solo tre stimoli (stella, cubo e
casa) e richiede,oltre la copia semplice, anche la copia degli stimoli a partire da alcuni
segmenti gi tracciati della figura: il compito si trasforma, dunque, in una prova di
completamento di disegni.
Una figura complessa per lo studio parallelo delle capacit costrittive e di memoria spaziale
stata proposta da Rey (1983) ed costituita da un grande rettangolo centrale e altre
figure geometriche poste all'interno o lungo il contorno del rettangolo grande. Il test
prevede sia un compito di copia immediata che uno di richiamo differenziato (copia a
memoria); la copia della figura complessa di per s presenta notevoli spunti di interesse: la
figura di Rey costituita da molte componenti e permette quindi di evidenziare anche lievi
disturbi costruttivi e, soprattutto, di analizzare le procedure di copia adottate dai pazienti
[prof: nonostante sia un compito complesso che permette in quanto tale di far emergere
qualunque deficit, di difficile interpretazione; esempio: se il paziente non copia bene la
figura proposta, molto probabilmente anche nel compito di copia a memoria presenter
conseguenzialmente dei problemi].
Per la valutazione delle procedure di copia si pu riferire alla classificazione in 7 tipi proposta
da Rey (1983). La gran parte degli adulti normali iniziano il disegno dal grande rettangolo
centrale, in rapporto al quale vengono riprodotti tutti gli altri elementi della figura (procedura
TipoI), oppure iniziano da uno dei dettagli esterni ma disegnano subito dopo il rettangolo
centrale e poi il resto della figura (Tipo II). Pochi soggetti adulti tracciano prima il contorno
generale, senza differenziare il rettangolo centrale, e lo riempiono poi con i dettagli (Tipo III);
altrettanto poco comune la procedura Tipo IV, nella quale non vi un evidente piano di
esecuzione, ma i singoli dettagli sono disegnati uno alla volta, procedendo per contiguit.
Nessun adulto normale segue le procedure Tipo V (disegno di pochi dettagli corretti su uno
sfondo confuso), Tipo VI (disegno di una figura familiare vagamente simile al modello) o Tipo
VII (scarabocchio), che sono propri dei bambini di et prescolare.
Altre prove costrittive non implicano una risposta grafo-motoria, ma richiedono ai pazienti di
mettere insieme elementi geometrici semplici. Una classica prova bidimensionale il test di
Benton, in cui il paziente deve riprodurre una serie di figure bidimensionali utilizzando alcuni
bastoncini.
Un ultima serie di prove stata di recente sviluppata per esplorare le fasi esecutivo-motorie
del processo di disegno. Tali prove non tradizionali costituiscono parte integrante della
batteria TERADIC ( unire coppie di punti, riprodurre figure semplici sulla base di punti gi
segnalati, riprodurre linee a diversi gradi di inclinazione), ma non dispongono attualmente di
una taratura su soggetti normali.
Inquadramento diagnostico dei disturbi del disegno:
Il presupposto di un corretto orientamento nello spazio consiste nella completa efficienza dei
processi di esplorazione visiva. Tra i principali disturbi dell'esplorazione visiva vi sono:
l'eminegligenza spaziale: che consiste nella tendenza a trascurare la met dello spazio
controlaterale alla lesione cerebrale;
la simultaneoagnosia: in cui si verifica una riduzione concentrica dell'attenzione per cui il
soggetto capace di fissare un solo particolare della scena che ha davanti, senza avere una
visione d'insieme. Essi possono inficiare il rendimento ai test specifici. Tuttavia i disturbi
visuo-spaziali possono essere del tutto indipendenti da difetti di esplorazione visiva, cos
come i disturbi sensoriali semplici non sono ritenuti sufficienti a generare i difetti visuospaziali di ordine superiore.
Modello di Ungerleider e Mishkin: I disturbi visuo-spaziali sono legati specificamente a
lesioni di una rete neuroanatomica preposta all'elaborazione delle caratteristiche spaziali degli
stimoli visivi: le informazioni percepite visivamente vengono elaborate dalle aree della
corteccia occipitale dorsolaterale e poi dal lobulo parietale superiore. Questo circuito dorsale
dell'elaborazione visiva, deputato ad analizzare dove uno stimolo, distinto
anatomicamente e funzionalmente dal circuito ventrale.
Tuttavia, i quadri clinici pi evidenti di aprassia costruttiva si manifestano dopo lesioni dei lobi
parietali e frontali, soprattutto nell'emisfero destro che ha grande importanza per le abilit
spaziali.
Le tappe (necessarie per la copia di una figura complessa) sono dunque le seguenti:
Lo stimolo da copiare deve essere percepito. Gravi disturbi visivi, come la cecit corticale o
l'agnosia visiva appercettiva, rendono impossibile apprezzare e, quindi, riprodurre le
caratteristiche dello stimolo.
Lo Stimolo deve essere esplorato nella sua totalit. L'eminegligenza spaziale pu indurre
differenti tipi di errore nella copia di una figura:
a) pu limitare l'esplorazione dello stimolo dando luogo a omissioni nella copia;
b) pu alterare l'elaborazione dello spazio di copia generando distorsioni nel disegno, o
trasposizioni spaziali.
Lo stimolo deve essere riconosciuto. Nell'agnosia visiva il deficit del riconoscimento di
stimoli familiari pu costringere i pazienti al ricorso a una strategia di copia linea-per-linea.
Lo stimolo deve essere analizzato nelle sua caratteristiche spaziali. Sia la copia di figure
semplici che la copia di figure complesse richiedono l'analisi delle relazioni tra le parti che
compongono lo stimolo; questo passo pu essere compromesso in pazienti con sindrome
di Blaint, eminegligenza o lesioni frontali.

Il processo di riproduzione deve essere pianificato. Le informazioni raccolte attraverso
l'analisi visuospaziale devono essere integrate in un piano esecutivo. Il piano esecutivo pu
prevedere la prevalente attivazione di schemi costruttivi gi conosciuti
La riproduzione deve essere eseguita.
Osservazione clinica dei disturbi dell'orientamento topografico
Definizione:[Prof: Il disturbo dell'orientamento topografico l'incapacit di orientarsi
nell'ambiente circostante e di muoversi al suo interno per raggiungere una specifica meta; si
pu realizzare nel corso di pi generali disturbi visuospaziali o nello stato confusionale e nella
demenza; difficile trovarlo in forma pura]
Alcuni pazienti, gi durante il loro ricovero, mostrano una grave difficolt nell'orientarsi
all'interno dell'ospedale; queste difficolt diventano ancora pi evidenti quando essi
ritornano a casa e si perdono in luoghi prima familiari e a volte non riescono neppure a
muoversi da una stanza all'altra della loro abitazione (disorientamento topografico).
Le prove neuropsicologiche per l'orientamento topografico: la corretta valutazione di un
paziente con questo quadro clinico deve comprendere prove per le abilit cognitive che
concorrono alla realizzazione e al mantenimento del corretto orientamento topografico.
Per lo studio degli aspetti pi specifici dell'orientamento topografico sono state utilizzate
alcune prove che richiedono ai pazienti di seguire un certo percorso sulla base di
informazioni fornite loro da una mappa, oppure di apprendere un percorso attraverso
successivi tentativi. Il primo tipo di prova esplorerebbe soprattutto la capacit di mantenere
l'orientamento nonostante i successivi mutamenti di posizione rispetto al punto di partenza
e di arrivo; non sono disponibili prove di questo genere tarate in Italia, ma vanno ricordati:
la prova di lettura di mappe: consiste nel fornire al paziente una mappa di un percorso
disegnato sul pavimento di una stanza; il paziente deve seguire il percorso da un punto
all'altro tenendo costante l'orientamento della mappa che ha in mano;
il test delle mappe stradali citati da De Renzi (1982): si esegue su una mappa stradale
schematica su cui disegnato un percorso; in questo caso non si richiede al soggetto di
seguire fisicamente un percorso, ma di immaginare di trovarsi lungo il percorso segnato
sulla mappa e di decidere a ogni incrocio se svoltare a destra o a sinistra. Si tratta di una
prova pi complessa della precedente che obbliga il paziente a mantenere e verificare la sua
posizione sulla mappa, verbalizzando ogni mutamento di direzione; questa prova sembra
essere specificamente compromessa in soggetti con deficit spaziali, ma la sua componente
verbale non la rende un test altamente specifico;
un altro aspetto della valutazione di un paziente con disturbi dell'orientamento topografico,
cio la capacit di apprendere nuovi percorsi, pu essere valutato mediante compiti di
apprendimento spaziale.
Inquadramento diagnostico del disorientamento topografico:
Le abilit visuospaziali consentono all'individuo di operare in rapporto alla realt esterna e
anche, in particolare, di seguire percorsi ben noti nella propria casa o all'esterno di essa, di
riconoscere luoghi familiari, di localizzare luoghi noti su una mappa.
Come gi detto, i difetti relativamente selettivi dell'orientamento topografico sono alquanto
rari. L'interpretazione dei casi puri non semplice, in quanto non si evidenziato un deficit
cognitivo omogeneo nei diversi pazienti. In questi casi, possibile osservare due quadri
principali:
nell'agnosia topografica: i pazienti presentano una caratteristica difficolt a riconoscere
edifici e altri luoghi familiari che normalmente servono di riferimento per l'orientamento e
che, invece, diventano estranei, inconsueti [prof: si tratta di un disturbo agnosico; un
disturbo del riconoscimento visivo; causato da una lesione alla via ventrale
occipitotemporale; parliamo dunque di un effetto di un deficit, non generato da uno specifico
difetto spaziale];
l'amnesia topografica: , diversamente, una condizione in cui i pazienti, pur riconoscendo i
luoghi familiari, hanno difficolt a riconoscere mentalmente le relazioni spaziali e, quindi,
non riescono a ricordare i percorsi ben noti o a descrivere e visualizzare il percorso da
compiere. Un danno alle regioni posteriori dell'emisfero destro sembra indispensabile perch
si verifichi il disorientamento topografico. [prof: causato da una lesione temporale, agli
ippocampi, i quali svolgono anche funzioni spaziali].
Modello di Byrne: un modello che identifica le diverse abilit cognitive necessarie per
l'orientamento topografico stato proposto da Byrne. Secondo Byrne, esistono due tipi
fondamentali di rappresentazioni mentali dei percorsi (mappe):
quelle a rete, che sfruttano un insieme di punti di riferimento ben conosciuti (nodi), uniti da
semplici tratti di unione (corde); [prof: parliamo di una navigazione o codifica egocentrica
(visione dal nostro punto di vista) che presenta come vantaggi una certa autonomia ed
economia, come limiti risulta essere molto rigida; pi usata dalle donne]
quelle a vettore, che codificano le relazioni spaziali globali, tenendo conto di parametri quali
la direzione, la localizzazione e la distanza. [ navigazione o codifica allocentrica che
rispetto alla precedente s pi dispendiosa, ma al tempo stesso pi flessibile; pi usata
dagli uomini]...[non si danneggiano selettivamente]...
Ogni individuo pu essere maggiormente familiare all'una o l'altra procedura, seguendo le
proprie attitudini. Tuttavia, queste prove sono riservate a quei pazienti che presentano quadri
selettivi di disorientamento topografico in assenza di deterioramento cognitivo globale o di
sindrome amnesica.
Capitolo 9 I disturbi del linguaggio: le afasie
Definizione: L'afasia il deficit della capacit di comprendere, elaborare e produrre messaggi
linguistici; uno dei disturbi pi evidenti e pi invalidanti conseguente a lesioni celebrali. Le
prime osservazioni cliniche risalgono a pi di un secolo fa, quando stato dimostrato che le
diverse competenze linguistiche possono essere danneggiate da lesioni celebrali dell'emisfero
di sinistra, definito dominante per il linguaggio, e soprattutto di alcune aree frontali, parietali e
temporali.
Il disturbo coinvolge sia la modalit orale che scritta del linguaggio; infatti i pazienti afasici
mostrano difficolt sia nell'esprimersi oralmente, sia nel comprendere i messaggi verbali
uditivi, sia nell'elaborare il linguaggio scritto.
importante ricordare che le sindromi afasiche sono situazioni in cui nessun deficit sensoriale,
uditivo o visivo responsabile del quadro clinico, e in cui non possibile attribuire i disturbi
della produzione orale a paralisi o cattiva coordinazione dei muscoli della bocca o del volto. Per
definizione i pazienti afasici presentano un grado variabile di deficit della comprensione dei
messaggi verbali. Va detto che, per quanto grave, il deficit di comprensione e di espressione
riguarda la sfera linguistica e non implica un'incapacit a formulare i pensieri o un'alterata
interazione con l'ambiente; solo i pazienti pi gravi appaiono quasi chiusi in se stessi (afasici
isolati.
La caratteristica pi evidente dell'afasia consiste in un' alterazione del linguaggio spontaneo:
gi chiedendo le generalit del paziente o facendo qualche domanda su argomenti comuni, si
mette in luce l'alterazione dell'eloquio del paziente e si possono osservare diversi
comportamenti linguistici (con espressioni o gesti il soggetto pu per comunicare).
possibile distinguere due tipologie di afasici:
AFASICI FLUENTI: tali pazienti si esprimono con sequenze abbastanza lunghe di parole che
non sempre sono in relazione tra loro e che non rispettano le normali strutture sintattiche.
Il paziente pu produrre poche parole appropriate inframmezzate ad espressioni di uso comune
ma prive di nesso, tanto che nei casi pi gravi l'eloquio risulta incomprensibile e vuoto (empity
speech) e somiglia a un "insalata di parole" (pu essere definito addirittura un "gergo
verbale"= parole messe insieme che non hanno senso). Tipicamente, gli afasici fluenti non si
rendono conto dei propri errori e si esprimono in maniera fluida, con le pause e le variazioni
dell'intonazione tipiche del linguaggio normale (prosodia conservata) [prosodia=studio delle
caratteristiche di una lingua relative ad accento, tono, intonazione e quantit].
Una forte discrepanza tra fluenza verbale e prosodia conservata e totale assenza di contenuto
informativo si realizza in quegli afasici fluenti la cui produzione orale costituita
prevalentemente da frammenti sillabici e da parole senza senso (neologismi); in questi casi
l'eloquio spontaneo viene definito "gergo fonetico".
AFASICI NON FLUENTI: tali pazienti si esprimono con lentezza e difficolt, producendo
parole isolate o frasi e sintagmi molto semplificati (ognuno di due o tre parole), spesso
accompagnati da incertezze ed errori nel realizzare l'articolazione dei suoni. Lo stile espressivo
molto schematico, caratterizzato da frasi composte prevalentemente da sostantive e da
poche forme verbali, talvolta non flesse (voci verbali all'infinito), con omissioni di articoli,
pronomi e congiunzioni, per cui la produzione verbale viene definita "telegrafica". In genere,
l'eloquio di questi pazienti monotono, ed caratterizzato da una marcata alterazione
dell'intonazione (prosodia non conservata o disprosodia), con lunghe pause tra una parola e
l'altra. Nei casi pi gravi, il paziente in grado solo di produrre qualche frammento sillabico o
espressione stereotipata, di nessun contenuto informativo. Alcuni afasici, inoltre, si rendono
conto delle proprie difficolt e reagiscono con violente espressioni di rabbia e di sconforto
("reazioni catastrofiche").
Tutti gli afasici, per, anche quelli pi gravi, possono riuscire a produrre alcune parole o anche
brevi frasi correttamente, quando il contesto attiva la risposta in via automatica; la stessa
parola o espressione pu essere, invece, impossibile da produrre in altre occasioni, in
mancanza della facilitazione, o anche, talora, a dispetto della stessa facilitazione.
Un'analisi pi precisa delle difficolt nella produzione orale si ottiene mediante il compito di
denominazione. La gran parte dei pazienti afasici commette una quota variabile di errori
diversi:
o si parla di anomie quando il paziente non produce alcuna risposta verbale, anche se in
qualche caso pu riferire di conoscere l'oggetto e magari gesticola per mimare l'utilizzo il
contesto cui l'oggetto si riferisce;
o la circonlocuzione la risposta il cui il paziente cerca di esprimere il significato con una
perifrasi (ad esempio tavolo-per mangiare);
o la parafasia semantica una risposta semanticamente correlata allo stimolo (ad esempio
mano-guanto);
o la parafasia fonemica un errore in cui alterata la sequenza di fonemi (ad esempio
canecate);
o quando la parola prodotta contiene distorsioni nell'articolazione dei fonemi si parla di
parafasia fonetica;
o se la risposta consiste in una parola senza senso si definisce neologismo (ad esempio
maretecca).
Gli stessi errori si riscontrano anche in un altro compito utilizzato per verificare le capacit di
produzione verbale: la ripetizione. In questo caso si richiede al paziente una produzione ancora
pi determinata, su imitazione, di uno stimolo.
PROSPETTIVA NEUROLINGUISTICA== possibile descrivere gli errori commessi nei pazienti
afasici, pi modernamente, in una prospettiva neurolinguistica la quale distingue le diverse
competenze linguistiche in base al livello di elaborazione. Si distinguono: le competenze
fonologiche, che riguardano lo studio dei suoni della lingua; le competenze semantiche, che
riguardano le conoscenze relative al significato delle parole; le competenze sintattiche, che
riguardano le regole che governano la combinazione delle parole per formare le unit
fondamentali del sistema linguistico, cio per costruire le frasi.
Bisogna dunque verificare nei pazienti afasici le capacit di produzione e di analisi in ciascuno
dei tre livelli linguistici:
A) Il livello fonologico si occupa dei singoli suoni elementari (fonemi) in cui possono essere
scomposte le parole. possibile distinguere ulteriori due livelli: la fonetica, in relazione alle
caratteristiche acustiche e percettive dei suoni; la fonemica che riguarda l'analisi dei suoni di
una lingua e le regole delle combinazioni dei suoni all'interno delle parole. Per quanto riguarda
il livello fonetico gli afasici, soprattutto quelli non fluenti, tendono a produrre suoni distorti, con
alterazioni dei tempi e delle caratteristiche di pronuncia. L'analisi delle caratteristiche
fonemiche rileva che gli errori di sostituzione, omissione o inserzione di fonemi all'interno di
parole (parafasie fonemiche) sono pi frequenti per le parole pi lunghe, indipendentemente
dalla loro frequenza d'uso o dal loro significato.
I pi evidenti e caratteristici disturbi riguardano il livello lessicale-semantico del linguaggio. Gli
afasici manifestano gravi difficolt nel ricercare e nel selezionare, all'interno del proprio lessico
mentale (patrimonio di parole conosciute) le parole corrispondenti ai concetti da esprimere.
Questi deficit provocano lunghe pause nell'eloquio dei pazienti o danno luogo a sostituzione di
parole con altre (parafasie verbali), talora semanticamente correlate (parafasie semantiche); in
molti casi i pazienti provano ad esprimere il concetto con un giro di parole pi o meno
comprensibile (circonlocuzioni), ma spesso rinunciano a produrre qualunque risposta (anomie).
Talora i pazienti fanno intendere di sapere cosa vogliono dire, come se avessero la parola "sulla
punta della lingua. Il disturbo nella produzione delle parole fortemente influenzato dalla loro
frequenza d'uso. Inoltre, hanno maggior difficolt a produrre parole astratte, rispetto alle
parole concrete (effetto della concretezza), e verbi, aggettivi e funtori grammaticali rispetto ai
sostantivi (effetto della classe grammaticale). I disturbi semantico-lessicali sono evidenti anche
sul versante della comprensione uditiva.
I pazienti afasici mostrano deficit anche a livello dell'elaborazione sintattico-grammaticale del
linguaggio. Le competenze sintattiche regolano sia la formulazione della frase, e cio il corretto
ordinamento delle parole, sia la selezione delle parole e dei suoni che hanno una funzione
grammaticale: tra questi ultimi si distinguono i morfemi grammaticali liberi, costituiti da parole
a s stanti che esprimono una relazione grammaticale (articoli, pronomi, preposizioni,
congiunzioni, verbi ausiliari), e i morfemi grammaticali legati a radici, che corrispondono a
particelle che veicolano informazioni circa genere e numero di sostantivi e aggettivi (ad es.
Bell-a, can-i), o tempi e persone dei verbi (ad es. Cen-iamo, parlava).
L'omissione sistematica dei morfemi grammaticali liberi il segno distintivo di un disturbo delle
competenze sintattiche definito agrammatismo, pi frequente nei pazienti non fluenti, mentre i
pazienti fluenti tendono piuttosto ad utilizzare in maniera inappropriata i morfemi grammaticali
liberi sostituendoli tra loro (paragrammatismo).
Le prove neuropsicologiche per l'esame del linguaggio:
Esistono molte batterie di prove per descrivere e quantificare i deficit del linguaggio in maniera
sistematica. Tutte le batterie esplorano un'ampia gamma di abilit linguistiche, ma differiscono
per gli stimoli. Prenderemo in considerazione le tre batterie pi diffuse in Italia:
test dei gettoni: il pi diffuso, questa prova prevede l'uso di 20 gettoni di cinque colori
diversi, tondi e quadrati, piccoli e grandi, e richiede al soggetto di eseguire 36 ordini
presentati verbalmente, distinti in sei sezioni, dalla pi semplice (ad esempio tocchi un
cerchio) alla pi complessa (ad esempio tocchi il cerchio bianco piccolo e il quadrato verde
grande); l'ultima sezione valuta le abilit di comprensione sintattica (ad esempio tocchi il
cerchio bianco o il quadrato verde). Questo test fornisce una stima molto accurata di deficit
anche lievi di comprensione, indipendentemente dal tipo di disturbo afasico; la prova
estremamente utile per quantificare le abilit di comprensione verbale senza fornire alcuna
facilitazione contestuale, anche se essa non pu distinguere gli aspetti fonologici, semantici
o sintattici dell'elaborazione uditiva. Escludendo le condizioni in cui il test non applicabile a
causa di disturbi del riconoscimento dei colori o delle forme o di gravi disturbi dell'attenzione
o della collaborazione, si pu affermare che punteggi patologici al test dei gettoni indicano
la presenza di un disturbo afasico, mentre un punteggio normale esclude tale diagnosi.
Forse la prima batteria utilizzata per l'esame del linguaggio in Italia negli anni sessanta
stata sviluppata presso il centro di neuropsicologia dell'universit di Milano ed stata
recentemente sottoposta ad aggiornamento. Ideata per ottenere un'esauriente descrizione
clinica delle competenze verbali di un paziente, la batteria esplora tutti i compiti utilizzati
tradizionalmente nello studio dei pazienti afasici: eloquio spontaneo, denominazione di
figure di oggetti o azioni, capacit di produrre serie automatiche del linguaggio (serie di
numeri o giorni della settimana), ripetizione e lettura ad alta voce di lettere, sillabe, parole,
neologismi e frasi; comprensione per via uditiva e visiva di parole singole; comprensione
uditiva e visiva di frasi semplici; scrittura spontanea, sotto dettato e in copia. Tuttavia, la
batteria ha scarse propriet psicometriche, perch tutte le prove sono abbastanza semplici e
sono eseguite con una minima quantit di errori dai soggetti normali, anche da quelli con un
basso livello di scolarit; non pertanto utilizzabile per stabilire se le singoli prestazioni di
un soggetto sono nella norma. In pratica, per, la batteria di facile applicabilit ed
mirata a verificare le prestazioni di un paziente in cui la diagnosi di afasia gi evidente su

un piano clinico.
L'Achen Aphasie Test (TAT): una batteria sviluppata pi recentemente, tradotta e tarata
anche in italiano, sia su soggetti normali che su pazienti con lesioni cerebrali sinistre. Si
tratta di uno strumento clinico con solide caratteristiche psicometriche. Tutti i compiti
previsti dalla batteria vengono valutati con stimoli di difficolt crescente e l'attribuzione dei
punteggi contribuisce a graduare l'efficienza della prestazione. La batteria include: la
raccolta di un ampio campione di linguaggio spontaneo, valutato in maniera
semiquantitativa; la denominazione di quattro categorie di stimoli; la ripetizione di diversi
tipi di stimolo di complessit crescente; la comprensione uditiva e visiva di parole singole
(su indicazione) e di frasi; la comprensione di ordini complessi mediante una versione
modificata del test dei gettoni con 50 stimoli; la valutazione del linguaggio scritto,
attraverso prove di lettura ad alta voce, dettato e dettato per composizione.
Unaltra batteria stata pi recentemente sviluppata in Italia (ENPA): permette di indagare
le diverse competenze linguistiche offrendo una taratura per le singole prove.
La Batteria per l'analisi dei disturbi afasici (BADA): riflette i pi moderni avanzamenti delle
conoscenze nel campo della neuropsicologia cognitiva. Lo scopo della stessa, infatti, non
quello di ottenere una diagnosi afasiologica secondo la classificazione tradizionale dei
disturbi del linguaggio, ma si intende approfondire in maniera sistematica le competenze
fonologiche, semantico-lessicali, sintattiche e di memoria verbale nel singolo paziente.
Secondo la prospettiva neurolinguistica adottata per lo sviluppo della bada, necessario
utilizzare prove specifiche per analizzare in dettaglio le singole competenze linguistiche, si
deve verificare il possibile effetto di una serie di variabili sulla prestazione, e bisogna
prestare molta attenzione alla valutazione qualitativa degli errori. Tale strumento
suddiviso in 4 sezioni: la prima sezione valuta le competenze fonologiche ed include anche
una prova di discriminazione uditiva; la seconda sezione comprende prove di ripetizione,
lettura e scrittura oltre che a prove di comprensione uditiva e visiva; la terza esamina le
competenze grammaticali; la quarta valuta la memoria verbale.
Inquadramento diagnostico delle afasie: le osservazioni sui disturbi del linguaggio dei primi
studiosi come Dax, Broca, Wernicke e Lichteim, fece ipotizzare, pi di un secolo fa, l'esistenza
di specifici rapporti tra la sede della lesione cerebrale e il tipo di deficit osservabile nei pazienti.
Abbiamo visto come le caratteristiche dell'eloquio consentono di distinguere due grandi gruppi
di sindromi: afasie fluenti, caratterizzate da un eloquio relativamente produttivo (pi di 20
parole al minuto, con frasi di almeno 4-5 parole), con prosodia e intonazione relativamente
conservate e afasie non fluenti, in cui l'eloquio rallentato, le frasi molto brevi, la prosodia
monotona e alterata, anche per la frequente presenza di disturbi della programmazione
articolatoria.
Nell'ambito di questi due grandi gruppi, le singole sindromi afasiche si differenziano per il
comportamento osservato ai compiti di ripetizione e di comprensione. Quattro sindromi
afasiche sono caratterizzate da evidenti disturbi della ripetizione. Tra quelle NON FLUENTI ci
sono:
L'afasia globale caratterizzata da gravi deficit in tutte le abilit linguistiche: l'eloquio
spontaneo spesso ridotto a pochi frammenti sillabici o a espressioni stereotipe di nessun
valore informativo; le capacit di denominare correttamente gli oggetti e di ripetere gli
stimoli verbali (parole e non parole) sono molto ridotte o quasi del tutto abolite; la
comprensione verbale molto povera o assente; il linguaggio scritto fortemente
compromesso. Alcuni pazienti sembrano consapevoli delle loro gravi difficolt nel
comprendere e nel farsi comprendere e reagiscono con forti espressioni di rabbia o
disperazione (reazioni catastrofiche); altri invece sembrano aver perso anche l'attitudine a
comunicare con gli altri (afasici isolati). Nella maggior parte dei pazienti con afasia globale
sono presenti estese lesioni sia alle regioni anteriori che a quelle posteriori dell'emisfero
sinistro.
Nell'afasia di Broca (o afasia motoria) i pazienti si esprimono con parole isolate o frasi molto
brevi, prodotte con lentezza, spesso con marcate difficolt articolatorie che rendono
l'intonazione monotona e frammentaria (disprosodia). Le strutture sintattiche sono poco
articolate e le espressioni sono composte prevalentemente da sostantivi e da poche forme
verbali, dando luogo al cosiddetto stile telegrafico, talora chiaramente agrammatismo. La
comprensione relativamente meno compressa dell'eloquio (il paziente pu comprendere
parole singole, ma avere maggiori difficolt con le frasi); il linguaggio scritto deficitario.
L'afasia di Broca associata in genere a lesioni anteriori, a carico del lobo frontale di sinistra
(una sua particolare regione, l'opercolo frontale, cio una porzione del giro frontale inferiore
denominata appunto area di Broca) che avrebbe un ruolo determinante nella produzione del
linguaggio articolato. La localizzazione anteriore delle lesioni nell'afasia globale e in quella di
Broca provoca la frequente associazione di disturbi afasici con debolezza (emiparesi) o
paralisi completa (emiplegia) degli arti di destra.
afasia transcorticale mista: gravissimo deficit di comprensione, delleloquio spontaneo e del
linguaggio scritto. Sono presenti alcuni residui di linguaggio verbale che consistono nel
relativo risparmio della ripetizione, spesso ecolalica, e in alcune forme di linguaggio
automatico.
L'afasia transcorticale motoria caratterizzata da una netta discrepanza tra l'eloquio
spontaneo, non fluente, molto povero, disprosodico, e ripetizione spesso ben conservata,
con tendenza all'ecolalia; le capacit di comprensione sono relativamente risparmiate,
mentre vi sono variabili deficit del linguaggio scritto.
Tra quelle FLUENTI ci sono:
L'afasia di Wernicke (o afasia sensoriale) caratterizzata da eloquio fluente e prosodico
(cio con normali variazioni dell'intonazione), ma ricco di errori fonemici, lessicali e
sintattici: i pazienti sono spesso logorroici e producono lunghe frasi, ma le parole non sono
in relazione tra loro, non rispettano le normali strutture sintattiche e contengono molti
errori; l'impressione dell'osservatore quello di ascoltare una lingua sconosciuta (gergo
fonemico). Il paziente non consapevole dei propri errori fonemici o verbali (anosognisia).
L'afasia di conduzione un afasia fluente riconoscibile per un deficit della ripetizione pi
marcato rispetto ai disturbi di comprensione e di ripetizione. Questa sindrome ha un
particolare interesse storico, in quanto nel modello neuroanatomico di Wernicke e Lichtheim
si prevedeva l'esistenza di una sindrome correlata all'interruzione delle fibre (il fascicolo
arcuato) che uniscono l'area di Wernicke con l'area di Broca, idea messa per spesso in
discussione.
L'afasia transcorticale sensoriale un'afasia fluente in cui la comprensione, la
denominazione e le competenze del linguaggio sono gravemente deficitarie, in chiaro
contrasto con abilit di ripetizione relativamente conservate. In molti casi il paziente tende a
ripetere in maniera automatica le parole e le frasi che gli vengono rivolte (ecolalia).
L'afasia anomica caratterizzata da un relativo risparmio delle capacit di ripetizione
rispetto al prominente deficit nella ricerca delle parole, che si evidenzia nell'eloquio
spontaneo sia nella denominazione; in questi pazienti anche la comprensione verbale e le
competenze per il linguaggio scritto sono meno compromesse della produzione verbale.
Molti quadri clinici, tuttavia, non possono essere classificati secondo questa tassonomia e
vengono definiti "atipici". Inoltre, dopo una lesione cerebrale acuta si assiste, anche grazie alla
terapia riabilitativa, ad un parziale e progressivo recupero di alcune abilit linguistiche e per
tale motivo in un paziente pu variare la sua classificazione.
Le sindromi afasiche caratterizzate da un relativo risparmio della ripetizione rispetto alle altre
prestazioni linguistiche sono definite afasie trans corticali.
Dal punto di vista clinico importante distinguere le afasie da altre condizioni in cui non vi
un deficit sostanziale delle abilit linguistiche:
o Sordit verbale pura: si tratta di un grave deficit della comprensione linguistica nella modalit
uditiva e delle capacit di ripetizione, ma senza paralleli disturbi della produzione verbale o
dell'elaborazione del linguaggio scritto; i pazienti non sono pi in grado di analizzare i suoni
linguistici nella modalit uditiva. Essa correlata a lesioni temporali sinistre o bilaterali, non
si tratta dunque di un vero e proprio disturbo del linguaggio, ma di un deficit selettivo del
riconoscimento di una categoria di stimoli. La sordit verbale pura va quindi considerata come
un disturbo agnosico.
o Anartria (o afemia): caratterizzata da un eloquio spontaneo lento, disprosodico, telegrafico,
e da frequenti errori articolatori che il paziente cerca di correggere in tentativi ripetuti, ma
con totale risparmio delle abilit di comprensione verbale e di elaborazione del linguaggio
scritto. In questi casi, quindi, il deficit ristretto alla produzione, e pi specificamente alla
programmazione articolatoria, la quale risulta difficoltosa in tutti i compiti che richiedono una
risposta verbale. L'anatria spesso correlata a lesioni specifiche nelle aree frontali inferiori
(area di Broca) e presenta una certa variabilit delle manifestazioni cliniche, per cui le stesse
parole possono essere prodotte correttamente in alcune occasioni e non in altre.
o Disartria: si tratta di un deficit costante della produzione verbale in tutti i compiti in cui
richiesta una risposta orale, caratterizzato da sistematiche difficolt nell'articolazione dei
fonemi, senza dissociazione tra risposte automatiche e volontarie. dovuto a una paralisi,
una debolezza o una incoordinazione dei muscoli della bocca e della faringe: si perde la
normale intonazione della voce (disprosodia); non vi sono deficit di comprensione o disturbi
nel linguaggio scritto. Esistono diversi quadri clinici di disartria, classificabili in base alle
caratteristiche dell'eloquio e ognuno in relazione con una lesione del tronco cerebrale o del
cervelletto, ma non delle aree corticali implicate nell'elaborazione del linguaggio.
o Modello di Lichtheim: L'interpretazione teorica delle sindromi afasiche "classiche"si fonda
sul modello neuroanatomico del linguaggio di Lichtheim. Il presupposto fondamentale di
questo modello che il linguaggio si fonda sull'interazione di pi aree cerebrali, ognuna
responsabile di una specifica elaborazione linguistica: secondo il modello, alcune regioni del
lobo temporale di sinistra sono coinvolte nella comprensione del linguaggio udito, mentre
alcune aree del lobo frontale di sinistra sono responsabili della produzione verbale. Inoltre,
entrambi i centri sono connessi con un centro nervoso superiore, responsabile dell'ideazione e
dell'elaborazione concettuale del linguaggio, e tra loro attraverso una via diretta (fascicolo
arcuato). Secondo tale modello, ogni sindrome afasica deriva da una lesione selettiva a uno
dei suoi componenti.
Tuttavia, la ricerca neurolingustica ha dimostrato, negli ultimi 30 anni, che le sindromi afasiche
tradizionali non individuano gruppi di pazienti con quadri linguistici del tutto omogenei e
l'analisi dettagliata delle competenze sintattiche, lessicali e fonologiche, secondo la moderna
ottica cognitiva, evidenzia che i singoli pazienti afasici classificati in una certa categoria clinica
possono presentare disturbi diversi. Pertanto bisogna fare riferimento a modelli molto pi
complessi che si sono affermati negli ultimi anni.
Per quanto riguarda i disturbi afasici necessario accennare alle interpretazioni dei deficit della
sfera semantico-lessicale non sempre vi concordanza tra entrambi nel singolo paziente il
quale pu presentare un deficit maggiore nell'uno o nell'altro. Tale osservazione favorisce
l'ipotesi che le conoscenze semantiche e lessicali non siano racchiuse in un sistema
"monolitico", ma distribuite in pi componenti.
Nel tempo, sono stati elaborati diversi modelli dell'organizzazione semantico-lessicale. Oggi, si
ammette l'esistenza di almeno tre componenti separate, intese come tre magazzini distinti di
memoria deputati a contenere, rispettivamente:
le conoscenze relative ai suoni delle parole che il soggetto conosce (lessico fonologico di
ingresso);
le conoscenze e i concetti generali circa le parole (sistema semantico),
le conoscenze circa le sequenze di fonemi che compongono le parole conosciute (lessico
fonologico di uscita).
Alcuni autori sostengono, in realt, che esistano almeno due sistemi semantici, uno per le
conoscenze mediate verbalmente e uno per le conoscenze acquisite tramite la modalit visiva;
tale ipotesi stata avanzata per spiegare i casi di disturbi semantici e disturbi di
denominazione evidenti solo quando lo stimolo viene percepito attraverso una determinata
modalit (afasie modalit-specifiche: ad es. Afasia tattile, deficit della denominazione selettivo
per gli oggetti presentati al tatto). Infine, vi incertezza anche su come sono organizzate le
conoscenze all'interno del sistema semantico; l'osservazione di afasie categoria-specifiche (ad
es. Anomia per i colori) ha fatto ipotizzare, da parte di alcuni studiosi, che il sistema semantico
sia organizzato per categorie.
Capitolo 10 I disturbi del linguaggio scritto e del calcolo: alessia, agrafia e acalculia
Osservazione clinica dei disturbi di lettura
Definizione: le alessie o dislessie sono disturbi acquisiti della lettura e possono rivelarsi come
deficit selettivo ma perlopi si accompagnano ad altri disturbi cognitivi. I pazienti si
differenziano tra loro per la quantit e il tipo di errori commessi, evidenziati nelle prove di
lettura di singoli stimoli o di frasi e brani di testo:
Errori visivi: sono caratterizzati da una somiglianza visiva tra uno stimolo e la risposta del
paziente. Gli errori visivi sono i pi frequenti e si pu dire che sono commessi, in misura
diversa, da tutti i pazienti con disturbi acquisiti della lettura.
Errori morfologici: presentano, invece, la radice lessicale in comune con lo stimolo, mentre
viene letta in maniera errata la parte di parola (morfema) che fornisce informazioni circa il
genere o numero, o circa il tempo nel caso dei verbi (andare-andato, cane-cani, scrivescrivere, nero-nere).
Errori derivazionali: anche negli errori derivazionali la radice comune allo stimolo e alla
risposta ma in questo caso viene letta in maniera errata la parte di parola che fornisce
informazione circa la funzione grammaticale o il preciso referente semantico (amare-amore,
cane-canile). Gli errori morfologici e derivazionali sono accomunati per il fatto che, in
entrambi i casi, la radice dello stimolo letta correttamente ma anche perch entrambi gli
errori sono presenti nello stesso paziente. Entrambi potrebbero essere interpretati come
semplici errori visivi che cadono casualmente nella parte variabile della parola (morfema).
Errori semantici: le risposte hanno una relazione semantica con lo stimolo; nei casi pi tipici
non vi alcuna somiglianza visiva tra stimolo e risposta (bere-mangiare, via-strada, bassoalto, leone-animale). possibile distinguere diverse relazioni semantiche tra stimolo e
risposta: errori superordinati (leone-animale), coordinati (cane-gatto), subordinati
(cammello-gobba), associazioni contestuali (carte-gioco).
Sono considerati, invece, una categoria a s, le sostituzioni di parole-funtore (quindi-poi,
qui-dove, chiunque-qualcuno), in quanto le parole funtore, ovvero le congiunzioni, gli
avverbi e i pronomi, hanno uno scarso contenuto semantico ed esprimono solo una
relazione grammaticale.
Regolarizzazioni di parole irregolari: in questo caso, la risposta non contiene errori formali di
lettura ma non rispetta tuttavia le normali consuetudini della lingua. Le parole irregolari in
italiano sono molto rare: ne sono un esempio "geroglifico" e "glicerina", nelle quali il
grafema "gl" non viene letto secondo le consuete regole. Per questo motivo si considera
l'italiano una lingua dall'ortografia "trasparente", nella quale la relazione tra ortografia e
fonologia semplice e diretta, a differenza della lingua inglese. Inoltre, nella nostra lingua,
molte delle parole multisillabiche vengono lette con l'accento sulla penultima sillaba
(accentazione piana) e solo poche sono accentata sulla terzultima sillaba (parole
sdrucciole); solo in alcuni casi (macchina e tacchina) non esistono regole per assegnare
l'accento e si legge correttamente la parola solo se la si conosce. Quindi un esempio di
regolarizzazione pu essere considerato la lettura di parole sdrucciole come piane (tvolotavlo, cndido-canddo).
Lessicalizzazioni: sono produzioni di parole al posto di non parole; si presenta una non
parola e viene letta una parola (brato-prato, ovieno-ovile).
Le prove neuropsicologiche per l'analisi delle abilit di lettura:
Le prove di lettura ad alta voce inserite in qualunque esame del linguaggio sono sufficienti a
diagnosticare la presenza di una dislessia acquisita.
L'esame della lettura ad alta voce deve utilizzare un'ampia gamma di stimoli diversi, allo
scopo di studiare sistematicamente sia l'effetto della lunghezza dello stimolo sulla lettura sia
l'effetto delle variabili linguistiche: stato lessicale (parola/non parola), frequenza d'uso,
classe grammaticale (sostantivi/aggettivi/verbi/funtori), concretezza/astrattezza e regolarit
(accentazione piana/sdrucciola). In termini concreti, occorre somministrare pi liste di
stimoli al fine di controllare tutte le variabili che possono influenzare la prestazione; ogni
lista contiene un ugual numero di stimoli di categorie diverse ed bilanciata solo per alcune
variabili, per esempio la lunghezza e la frequenza d'uso. Ogni lista deve essere costruita in
maniera scrupolosa e attenta. Due sono le fonti principali di liste di stimoli: il libro di Sartori
sulla lettura e la Batteria per l'analisi dei disturbi afasici.

L'esame, oltre a comprendere prove di lettura ad alta voce, va completato con una serie di
compiti che prevedono la lettura senza produzione ad alta voce della risposta. In genere,
questi compiti prevedono una risposta si/no o una risposta con indicazione e permettono di
verificare l'elaborazione visiva delle lettere, il riconoscimento e la comprensione delle parole.
Una prima serie di prove consente l'elaborazione visiva delle singole lettere (Sartori);
in una prova di riconoscimento di grafemi, il paziente deve individuare una lettera
dell'alfabeto tra altri simboli grafici;
un'altra prova richiede al paziente di decidere se due lettere scritte in caratteri diversi hanno
lo stesso valore fonologico (Bb);
in un'ultima prova si deve decidere se due non parole scritte in caratteri diversi hanno le
stesso suono.
Per verificare il corretto riconoscimento delle parole, indipendentemente dalla loro
comprensione e lettura ad alta voce, si pu adottare un
paradigma di decisione lessicale, in cui si somministra al paziente una lista di parole e non
parole e per ogni stimolo viene chiesto se si tratta di una parola esistente o meno;
il test di comprensione di omofoni (Sartori): si chiede al soggetto di indicare quale di due
sintagmi dal suono uguale (omofoni) presentati visivamente (l'ago-lago) corrisponde ad una
definizione data uditivamente ( fatto d'acqua). In questo caso, dunque, si valuta la
capacit di riconoscere visivamente una parola discriminandola da un'altra dall'identico
suono.
Per esaminare le capacit di comprensione della lettura di parole senza richiedere la
produzione orale si possono impiegare diversi compiti:
Il primo, il pi immediato, consiste nel chiedere al paziente di indicare, fa altri distrattori, la
figura che corrisponde a una parola scritta;
un paradigma diverso consiste nella decisione semantica in cui il soggetto legge una lista di
parole e deve decidere se ognuna di esse corrisponde ad un essere vivente o
somministrando una lista di soli animali e chiedendo al soggetto di decidere se ognuno di
essi ha quattro zampe;
un terzo compito per valutare la capacit di comprensione della lettura fa ricorso alle
associazioni contestuali: si chiede al soggetto di indicare quale di due parole ha una
relazione semantica con lo stimolo un test di questo tipo stato pubblicato in lingua inglese
(Test delle piramidi e delle palme).
Inquadramento diagnostico dei disturbi di lettura:

Sulla base delle prime classificazioni cliniche, si distinguevano i seguenti quadri clinici
[CLASSIFICAZIONE NEUROPSICOLOGICA]:
Alessia afasica: disturbi di lettura in corso di sindrome afasica;
Alessia con agrafia: disturbi di lettura associati a disturbi di scrittura;
Alessia pura o senza agrafia: disturbi selettivi della lettura,;
Alessia da eminegligenza, caratterizzata dall'associazione di disturbi di lettura con disturbi
dell'esplorazione visiva: i pazienti non sono in grado di leggere correttamente la met degli
stimoli che compare nella parte negletta dello spazio.
[CLASSIFICAZIONE COGNITIVA]
Dall'analisi delle varie prestazioni si evidenziato come mentre alcuni pazienti dislessici
commettono la stessa quantit e lo stesso tipo di errori per tutti gli stimoli, indipendentemente
dalla loro natura linguistica, in altri il numero e il tipo di errori dipende dal tipo di stimolo
somministrato. In questo modo possibile distinguere due tipi di dislessie:
Le dislessie periferiche in cui il deficit cognitivo specificamente legato ai primi stadi
dell'elaborazione dell'informazione visiva (primo caso)[commettono lo stesso tipo di errori per
tutti gli stimoli] e le dislessie centrali in cui il deficit interviene nel corso dell'elaborazione
linguistica della sequenza di lettere da leggere, proprio perch le variabili linguistiche
influenzano la prestazione del paziente (secondo caso) [il tipo di errore dipende dallo stimolo].
Tra le dislessie periferiche sono incluse tre sindromi:
Dislessia da negligenza spaziale: alcuni pazienti commettono errori visivi (omissioni o
sostituzioni di lettere) con una caratteristica disposizione spaziale.
Dislessia attenzionale: si tratta di un disturbo molto raro in cui i pazienti possono essere in
grado di leggere le lettere o le parole se presentate isolatamente ma non insieme ad altre.
Dislessia lettera per lettera: questa sindrome caratterizzata da un elevato numero di errori
visivi e da una lettura lenta, faticosa e monotona. Quanto pi lungo lo stimolo, tanto pi
tempo il paziente impiega a leggerlo; i pazienti dimostrano un netto effetto della lunghezza.
Vi un deficit nella comprensione del testo. La dislessia lettera per lettera, in genere, non si
accompagna ad altri deficit dell'elaborazione del linguaggio e in particolare non si associa a
deficit della scrittura. Questa sindrome corrisponde all'alessia pura ed perlopi legata a
lesioni occipitali sinistre.
Le dislessie centrali, che implicano un deficit dell'elaborazione linguistica dello stimolo,
comprendono quattro sindromi:
Dislessia superficiale: [DEFICIT RICONOSCIMENTO VISIVO DELLE PAROLE (LESSICO
ORTOGRAFICO D'INGRESSO)] i pazienti presentano errori di regolarizzazione: mostrano
difficolt nel leggere le parole irregolari (le quali quindi vengono lette come regolari). Tali
pazienti si comportano come se fossero incapaci di riconoscere a prima vista le parole e
leggessero ogni stimolo applicando correttamente le regole di traduzione grafema-fonema;
* vi quindi un deficit nel riconoscimento visivo delle parole.
Dislessia fonologica: [DEFICIT CONVERSIONE GRAFEMA-FONEMA]i pazienti presentano
errori morfologici e derivazionali, della sostituzione di funtori grammaticali e alcuni errori
visivi;
Dislessia profonda: [DEFICIT VIA GLOBALE (SISTEMA SEMANTICO) + DEFICIT VIA
FONOLOGICA (CONVERSIONE GRAFEMA-FONEMA] *il sintomo cardine la presenza di
errori semantici nella lettura di parole, la cui origine diversa nei vari pazienti.
Dislessia diretta o iperlessia: [DEFICIT TERZA VIA LESSICALE-DIRETTA, NON SEMANTICA]
*parliamo non tanto di un disturbo di lettura ma piuttosto della comprensione della lettura.
Infatti, i pochi pazienti descritti in letteratura, affetti perlopi da demenza, riescono a
leggere senza errori parole regolari, irregolari e le non parole. Essi tuttavia non
comprendono quello che leggono e falliscono le prove complementari di comprensione.
Modelli di lettura = I quadri sintomatologici descritti tra le dislessie centrali sono in qualche
modo complementari tra loro e presentano una doppia dissociazione, che ha fornito una
conferma sperimentale ai modelli cognitivi della lettura elaborati agli inizi degli anni sessanta a
partire da osservazioni su soggetti normali. Pertanto, lo studio approfondito dei pazienti

dislessici ha confermato la validit dei modelli che proponevano l'esistenza di una doppia via di
lettura: una via "globale" (o "lessicale") fondata sul riconoscimento globale ed immediato degli
stimoli familiari, e una via "fonologica" fondata sulla traduzione automatica dei grafemi in. Il
contributo cruciale dello studio neuropsicologico consiste nell'aver dimostrato che le due vie di
lettura rappresentano una vera e propria legge di funzionamento del cervello e che possono
essere lese indipendentemente l'una dall'altra. Altro contributo specifico consistito nella
dimostrazione dell'esistenza dei meccanismi che, dopo il riconoscimento delle parole,
consentono in maniera diretta la produzione orale della parola letta, senza necessariamente
attivare le conoscenze semantiche: infatti, solo postulando l'esistenza di una terza via di
lettura "lessicale diretta" (non semantica) possibile interpretare il comportamento dei
pazienti con iperlessia. Sulla base di tale "modello a tre vie", inoltre, la dislessia lettera per
lettera va interpretata come dovuta a un deficit dei meccanismi di analisi visiva preliminari
all'elaborazione linguistica della lettura.
Osservazione clinica dei disturbi di scrittura:
Definizione: le agrafie o disgrafie sono deficit di scrittura.
Anche qui riscontriamo errori morfologici e derivazionali, errori semantici, sostituzione di
parole-funtore, regolarizzazioni e lessicalizzazioni. In scrittura, naturalmente non vi sono gli
errori visivi, ma possibile distinguere altri tre tipi di errori:
errori grafemici: sono costituiti dall'omissione, inversione, deselezione o sostituzione di uno
o pi grafemi (cane-care, novembre-noverbe, ospedale-opisdale); in alcuni casi, l'errore
grafemico non rispetta le leggi ortografiche della lingua e d luogo a risposte illeggibili
(fratello-frtello, calza-czala). In caso di errori grafemici, le lettere sono comunque scritte
correttamente e sempre leggibili;
errori di formazione delle lettere: possibile che alcuni pazienti producano lettere alterate o
simboli grafici non leggibili;
errori allografici: i pazienti confondono tra loro versioni diverse dello stesso grafema e
inseriscono nella stessa risposta lettere maiuscole e minuscole o in corsivo e in stampatello
(maRE, eSTATe).
Prove neuropsicologiche per l'analisi delle abilit di scrittura: la presenza di disturbi acquisiti
della scrittura viene diagnosticata senza difficolt con le prove inserite nei comuni esami del
linguaggio. Per specificare il disturbo di scrittura in termini cognitivi, necessario estendere
l'esame della scrittura esplorando in maniera sistematica le stesse variabili che sono in grado di
influenzare le prestazioni di lettura. Esattamente come in lettura, quindi, bisogna impiegare
liste bilanciate per verificare l'accuratezza della scrittura e il tipo di errori commessi in funzione
delle variabili: lunghezza, stato lessicale, frequenza d'uso, classe grammaticale. in genere
utile verificare, almeno in maniera informale, se il paziente ha specifiche difficolt nello scrivere
in corsivo o in stampatello. Inoltre, indispensabile verificare se il paziente sappia quali lettere
utilizzare per scrivere un certo stimolo. Il modo pi classico per eseguire questo compito
quello di chiedere al soggetto di denominare ad alta voce le singole lettere di una parola
(spelling). Un compito equivalente pu consistere nella composizione delle parole utilizzando
lettere mobili, in modo da escludere la parte motoria del compito di scrittura.
Inquadramento diagnostico dei disturbi di scrittura:

Si possono distinguere: agrafia afasica, agrafia visuo-spaziale, agrafia motoria, agrafia
associata ad alessia, agrafia pura e agrafia aprassica.
possibile distinguere due classi fondamentali di disturbi di scrittura:
Nelle disgrafie periferiche, i pazienti mostrano alterazioni della risposta scritta, ma eseguono
bene compiti di spelling o di composizione di lettere mobili. Sono state individuate diverse
forme di disgrafie periferiche, che possono essere distinte in funzione del tipo di errore
prodotto dai pazienti: in genere si tratta di errori grafemici o pi tipicamente di errori
allografici o di errori nella formazione delle lettere. Le diverse disgrafie periferiche sono
comprese nei quadri di agrafia pura o aprassica. Rientrano, inoltre, nelle disgrafie periferiche
anche gli errori di scrittura commessi dai pazienti con eminegligenza.
I pazienti con disgrafia centrale compiono lo stesso tipo e numero di errori
indipendentemente dalla modalit di produzione della risposta. Le disgrafie centrali
comprendono tre sindromi parallele a quelle descritte tra i disturbi di lettura, oltre ad una
sindrome specifica della scrittura. Tutte sono in genere associate ad altri disturbi linguistici,
in pazienti con lesioni parieto-temporali dell'emisfero sinistro.
Disgrafia fonologica: caratterizzata da errori morfologici e derivazionali.
Disgrafia profonda: caratterizzata dalla presenza di errori semantici in compiti di
scrittura.
Disgrafia lessicale o superficiale: caratterizzata da errori di regolarizzazione
Disgrafia da deficit del buffer grafemico: alcuni pazienti commettono esclusivamente
errori grafemici, in numero simile nella scrittura di parole e di non parole. Tali pazienti
tendono a commettere errori grafemici (delezioni, inserzioni, trasposizioni, sostituzioni di
due o pi grafemi), che violano le normali regole ortografiche, producendo un numero
indiscreto di risposte illeggibili.
Modello di scrittura = Sulla scorta del modello standard della lettura, anche per la scrittura si
affermato un modello cognitivo che in grado di interpretare i diversi quadri descritti.
Anche il modello della scrittura prevede due vie, una "lessicale" e una "fonologica", attraverso
le quali possibile ottenere la corretta sequenza di grafemi. Tuttavia, necessaria una
specifica componente, non presente nel modello di lettura: si deve prendere una componente
comune coinvolta in tutti i compiti di scrittura e in tutte le modalit. Questa componente
probabilmente un sistema di memoria a breve termine (buffer) che mantiene attive e ordinate
le rappresentazioni grafemiche, per tutto il tempo che occorre a scriverle. Un deficit di questa
componente dovrebbe, quindi, dar luogo agli errori di inversione, omissione, confusione o
inserzione di grafemi che si osservano nei pazienti dell'ultimo tipo e che non rispettano
necessariamente le regole ortografiche.
Capitolo 11 I disturbi della programmazione motoria: le aprassie
Osservazione clinica dei disturbi della programmazione motoria
Una lesione corticale pu compromettere specificamente la capacit di programmare i
movimenti, in assenza di disturbi percettivi elementari o disturbi della forza (paresi) o della
coordinazione motoria.
Definizione: L'aprassia [incapacit di compiere un gesto intenzionalmente, volontariamente su
richiesta] un'incapacit a eseguire gesti, causata da un disturbo specifico della

programmazione motoria. I pazienti aprassici mostrano difficolt nello scegliere e nell'eseguire
nel giusto ordine i singoli atti motori che compongono un gesto o una sequenza motoria pi
complessa.
Nel campo della programmazione motoria risulta sorprendente la dissociazione
automatico/volontaria: il paziente spesso esegue senza alcuna difficolt i movimenti richiesti
dal contesto, ma diventa incapace di produrre quegli stessi movimenti su richiesta verbale o su
semplice imitazione dell'esaminatore.
I pazienti aprassici possono presentare diversi tipi di quadri clinici:
aprassia ideativa = deficit della rappresentazione dei gesti, dove essi possono avere
difficolt nel programmare quali movimenti eseguire, ad esempio nell'utilizzare un oggetto;
aprassia ideomotoria = deficit di trasformazione della rappresentazione del gesto in
sequenze motorie, caratterizzata dal non riuscire a programmare come eseguire i
movimenti;
aprassia dell'abbigliamento = genera difficolt solo nell'utilizzo di una specifica categoria di
stimoli, gli indumenti; a differenza delle altre due forme, questo tipo di aprassia
riscontrabile nella vita di tutti i giorni;
l'aprassia della marcia = deficit di organizzazione dei programmi motori necessari per
camminare, un disturbo specifico del cammino;
l'aprassia bucco-facciale, disturbo della programmazione dei movimenti della bocca e del
volto.
In dettaglio:
Aprassia ideativa: data dall'incapacit del paziente a rappresentarsi (ideare) il gesto da
compiere; il paziente NON SA COSA DEVE FARE. Si tratta di un disturbo che si verifica
quando il paziente non in grado di programmare adeguatamente i gesti da eseguire o la
loro sequenza. Tipicamente, si manifesta nell'utilizzazione di oggetti, soprattutto quando si
tratta di utilizzare pi oggetti in sequenza in modo da produrre azioni complesse finalizzate.
L'aprassia ideativa si pu osservare anche nell'utilizzo di un singolo oggetto: il paziente, pur
riconoscendo i singoli oggetti e denominandoli correttamente, non sa evocare i movimenti
corretti, ad esempio porta la pipa alla bocca dalla parte sbagliata. Tale aprassia si osserva,
in genere, in pazienti con lesioni posteriori dell'emisfero dominante, in particolare dopo
lesioni del lobo parietale; tuttavia stata descritta anche in pazienti con lesioni frontali.
Aprassia ideomotoria: data dall'incapacit di tradurre il programma motorio nel corretto
programma richiesto per l'esecuzione di un gesto. Il paziente NON SA COME DEVE FARE; si
tratta di un disturbo che si verifica quando il paziente non sa trasformare la
rappresentazione mentale di un movimento in sequenza corretta di atti motori. Il paziente
sa cosa dovrebbe fare, ma dimostra un'incapacit a realizzare le azioni in maniera corretta,
sia quando vengono richieste mediante un compito verbale, sia quando esse dovrebbero
essere eseguite imitando semplicemente il gesto dell'esaminatore. Nei tentativi di eseguire i
gesti desiderati, i pazienti si mostrano perplessi, si guardano le mani, provano ad eseguire i
movimenti degli arti con una certa lentezza, ma in genere assumono posture errate, senza
riuscire a correggersi. Va detto che essi non mostrano difficolt a eseguire spontaneamente
gli stessi gesti che appaiono impossibili nella situazione di test. Nel caso dell'aprassia
ideomotoria sono presenti lesioni alle regioni parietali e frontali dell'emisfero sinistro, e
quindi i pazienti presentano spesso una difficolt pi o meno grave nel muovere gli arti di
destra (emiparesi o emiplegia). Tale osservazione conferma che il disturbo aprassico non
dipende da un deficit della forza, ma si realizza quando un paziente deve programmare i
movimenti richiesti dall'esaminatore. Si dimostra cos la fondatezza dell'ipotesi, gi avanzata
da Liepmann, secondo cui l'emisfero sinistro, oltre ad essere dominante per il linguaggio, ha
un ruolo fondamentale anche nella programmazione dei movimenti.
Aprassia dell'abbigliamento: alcuni pazienti presentano difficolt specifiche nell'utilizzo degli
indumenti, nel senso che non riescono a vestirsi da soli. I pazienti possono presentare errori
nella scelta degli indumenti da indossare, cio possono invertire la normale sequenza (la
camicia sopra la giacca), o avere difficolt nell'indossare correttamente un indumento (ad
esempio non riuscendo ad allineare il proprio braccio alla manica della giacca). Tale aprassia
pu essere legata dunque a disturbi della capacit di programmare le sequenze dei gesti, o
a disturbi nella consapevolezza della posizione di segmenti del proprio corpo. Tale disturbo
associato in genere a lesioni del lobo parietale di destra, ma si riscontra spesso durante il
corso della demenza degenerativa di tipo Alzheimer.
Aprassia della marcia: alcuni pazienti presentano una tendenza ad inciampare in se stessi, o
dimostrano, nei casi pi gravi, notevole impaccio ed incertezza nel camminare. Essi
appaiono lenti e goffi e a volte rinunciano a spostarsi da soli. Il paziente, quando cerca di
camminare, non in grado di posizionare correttamente i vari segmenti corporei,
nonostante l'assenza di debolezza o incoordinazione di singoli movimenti degli arti inferiori.
Questo disturbo specifico della programmazione dei movimenti degli arti inferiori si realizza
per danno bilaterale dei lobi frontali.
Aprassia bucco-facciale: questo disturbo della programmazione motoria coinvolge i muscoli
della bocca e del volto, in assenza di paresi dei singoli movimenti. Infatti, i pazienti riescono
a mangiare, masticare o leccarsi le labbra spontaneamente, ma presentano difficolt
nell'eseguire gli stessi movimenti su comando o imitazione. Tali disturbi sono correlati, in
genere, a lesioni del lobo frontale di sinistra e sono quindi frequentemente associati a
disturbi dell'articolazione del linguaggio o ad altri disturbi afasici.
Le prove neuropsicologiche per le aprassie: ad eccezione dell'aprassia dell'abbigliamento e
della marcia, riconoscibili facilmente dalle loro manifestazioni cliniche, e per le quali non si
dispone di metodi di valutazione standardizzati, le altre forme di aprassia, in genere, danno
scarsi segni di s nella vita di tutti i giorni. Il problema principale con il quale ci si scontra nella
valutazione delle aprassie consiste nel fatto che spesso i pazienti aprassici sono affetti anche
da disturbi del linguaggio Inoltre, per verificare in maniera separata il deficit della capacit di
programmare (aprassia ideativa) ed eseguire gesti (aprassia ideomotoria) si adotteranno due
approcci distinti:
I compiti per evidenziare l'aprassia ideativa sono quelli in cui si richiede al paziente di
dimostrare l'uso di un oggetto, fornendo direttamente un oggetto al paziente e chiedendo di
dimostrarne l'uso (presentazione tattile), o facendo vedere un oggetto o una sua figura e
chiedendo di mimarne l'uso (pantomima su presentazione visiva).
-In uno studio specifico sull'aprassia ideativa, De Renzi e Lucchelli hanno descritto una serie di
prove in cui si richiede sia l'utilizzo di singoli oggetti che l'uso di oggetti multipli per realizzare
cinque azioni complesse: accendere una candela con un fiammifero, aprire e chiudere un
lucchetto, riempire d'acqua un bicchiere, imbustare e affrancare una lettera, preparare la
macchina del caff. Con queste prove, gli autori hanno evidenziato una serie di errori possibili
in pazienti con aprassia ideativa: perplessit su come utilizzare gli oggetti, maldestrezza,
omissioni di alcune azioni, errori di localizzazione, uso erroneo di singoli oggetti, meno
frequentemente, errori di sequenza.
Nel caso dell'aprassia ideomotoria, bisogna utilizzare un compito in cui si evitano le
componenti ideative del gesto chiedendo semplicemente l'imitazione di un gesto eseguito
dall'esaminatore:
-La prova pi conosciuta di questo tipo comprende 24 gesti, bilanciati per la presenza di
significato (gesti simbolici o senza significato), per il distretto corporeo interessato (movimenti
prossimali o distali degli arti superiori) e per il tipo di movimento richiesto (gesto singolo o
sequenza di atti motori).
-Una versione ridotta di questa prova inclusa nella batteria di Spinnler e Tignoni. Il test
dovrebbe essere fatto eseguire sempre con l'arto superiore non paretico, ma, quando
possibile, bene esaminare i movimenti di entrambi gli arti. utile sottolineare nuovamente
che la prova per l'aprassia ideomotoria richiede solo la produzione dei gesti su imitazione, in
modo da ridurre al minimo le richieste verbali e da evitare il peso dei deficit della
programmazione ideativa dei gesti; ci vale anche per l'aprassia bucco-facciale.
Inquadramento diagnostico dei pazienti con aprassia:
Nella gran parte dei casi, come abbiamo visto, i disturbi aprassici sono associati a disturbi del
linguaggio, a deterioramento delle abilit cognitive o altri deficit cognitivi;
L'aprassia ideativa, che si evidenzia soprattutto nell'utilizzazione degli oggetti, stata
attribuita, in particolare, a disturbi del riconoscimento visivo o a forme gravi di aprassia
ideomotoria. Oggi si accetta l'esistenza dell'aprassia ideativa come disturbo autonomo della
programmazione dei gesti, ma nella valutazione dei pazienti bene considerare queste ipotesi
alternative. In particolare, quando un paziente fallisce alle prove di utilizzazione di oggetti,
bisogna assicurarsi che egli abbia effettivamente riconosciuto gli oggetti che non sa usare
chiedendone la denominazione oppure ripetendo la prova di utilizzazione dopo aver permesso
al paziente di toccare gli oggetti, cio attraverso la modalit tattile di presentazione del test.
Alcuni studiosi hanno dimostrato la possibile dissociazione tra aprassia ideativa e ideomotoria,
per cui oggi si ritiene che l'aprassia ideativa va considerata come la conseguenza di un deficit
specifico della capacit di associare il corretto schema motorio a ogni oggetto. Si pu dunque
considerare l'aprassia ideativa come una sorta di "amnesia per l'uso degli oggetti", associata di
frequente a lesioni focali localizzate nel lobo parietale sinistro, ma talvolta anche in quello
frontale sinistro; si ricorda che l'aprassia ideativa compare anche nel corso della demenza di
Alzheimer, in genere in fase relativamente avanzata.
L'incapacit di eseguire gesti su imitazione (aprassia ideomotoria) stata da tempo attribuita a
una disconnessione tra i centri che governano l'elaborazione dei programmi motori e quelli
direttamente responsabili dell'esecuzione dei movimenti.
Tale ipotesi confermata dall'esistenza di una forma di aprassia ideomotoria che consegue
specificamente a lesioni del corpo calloso: quando viene leso questo fascio di vibre, i pazienti
presentano disturbi aprassici unilaterali a carico della sola mano sinistra (aprassia collosale).
Oggi si riconosce che l'emisfero di destra abbia qualche competenza prassica, perch anche
lesioni dello stesso possono dar luogo ad aprassia ideomotoria, sebbene in percentuale pi
bassa. Inoltre, va considerato che le lesioni frontali non provocano aprassia ideomotoria
controlaterale con la stessa frequenza delle lesioni parietali.
Va, infine, segnalato che lesioni frontali mediali a carico dell'area supplementare motoria,
associate a lesioni del corpo calloso, possono determinare la comparsa di attivit motoria
complessa involontaria alla mano controlaterale: in questi casi rari si osserva un fenomeno
molto singolare, caratterizzato dal fatto che una mano agisce in maniera assolutamente
incontrollabile del paziente, spesso come se fosse animata da una volont propria (sindrome
della mano anarchica o della mano aliena).
[prof:si tratta di una situazione diversa dall'aprassia dove i gesti erano sollecitati dall'esterno;
in questo caso il sistema di controllo frontale non inibisce pi i programmi motori automatici, i
quali vengono liberati e prodotti dalla mano aliena] [nel caso in cui questo fenomeno coinvolge
entrambe le mani, si parla della sindrome da utilizzazione, da dipendenza ambientale, presente
soprattutto nel paziente frontale, caratterizzato non solo dall'utilizzo coatto degli ogetti ma
anche dall'imitazione].
I modelli dellelaborazione dei gesti postulano lesistenza di due vie di elaborazione: lessicale
(coinvolta nel riconoscimento, nella comprensione e nella produzione di gesti conosciuti), e non
lessicale (coinvolti nellimitazione dei gesti non conosciuti). La via lessicale implica lattivazione
di lessici di azione di ingresso (che permettono la comprensione dei gesti osservati) e il lessico
di azione di uscita (che permette il richiamo dei programmi motori gi acquisiti per la
successiva corretta e ed efficiente esecuzione).
Infine, a proposito dell'aprassia bucco-facciale, va detto che essa pu presentarsi
indipendentemente sia dai disturbi della programmazione dei gesti qui descritti, sia dai disturbi
articolatori presenti nell'afasia di Broca. Parliamo, dunque, di uno specifico disturbo della
programmazione dei movimenti, bench il fatto che essa sia frequentemente correlata a lesioni
frontali sinistre spieghi la sua frequente associazione con altri deficit cognitivi.
Capotolo 12 I disturbi del riconoscimento: le agnosie
Osservazione clinica: i disturbi del riconoscimento
Definizione: Si definiscono disturbi del riconoscimento (agnosie) le condizioni in cui un paziente
non riesce a riconoscere un oggetto tramite un canale sensoriale.
Si tratta di disturbi alquanto rari. PRESUPPOSTI per parlare di agnosia:
i disturbi agnosici sono esclusivi di una certa modalit: il paziente agnosico non riconosce
oggetti o altre classi di stimoli attraverso un canale sensoriale, ma deve essere in grado di
riconoscerli attraverso altre modalit sensoriali. Per fornire un esempio concreto, un
paziente con agnosia visiva non riconosce visivamente un martello, ma si rende subito conto
di quale oggetto si tratti se pu prenderlo ed esplorarlo tattilmente.
l'integrit del canale sensoriale implicato nel disturbo di riconoscimento [il canale sensoriale
non risulta danneggiato]: ad esempio in caso di agnosia tattile, cio di incapacit a
riconoscere gli oggetti posti nella mano, il paziente agnosico esegue bene prove sensoriali
elementari e sa distinguere il dolore della puntura di uno spillo dallo sfioramento di una
piuma.
l'assenza di deficit rilevanti delle abilit intellettive generali o delle abilit linguistiche [non ci
siano difficolt linguistiche che interferiscono con la capacit di denominare un oggetto che
invece stato riconosciuto]: un pazienti con selettiva agnosia uditiva, ad esempio, risponde
adeguatamente a domande presentate per iscritto e completa in maniera corretta prove

neuropsicologiche generali con materiale visuo-spaziale.
Le agnosie visive: I disturbi del riconoscimento nella modalit visiva sono le agnosie pi
studiate, anche perch sono forse quelle che hanno maggiori conseguenze nella vita
quotidiana dei pazienti.
Humphreys e Riddoch hanno descritto in un libro (19870) il peso del deficit agnosico nella vita
di un paziente e dei suoi familiari. Il paziente in questione non riusciva pi a riconoscere gli
oggetti presenti visivamente a causa di una lesione occipitale bilaterale. A cinque anni di
distanza dall'ictus, il paziente aveva ancora marcati disturbi di riconoscimento visivo e in casa
doveva adottare una serie di strategie che gli consentissero di utilizzare gli oggetti della vita
quotidiana che non poteva pi riconoscere; ad esempio si doveva rispettare meticolosamente
un ordine prestabilito per evitare che il paziente si lavasse i denti con la schiuma da barba,
oppure bisognava utilizzare dei segnalini per fargli riconoscere il tasto per accendere la
televisione. In nessun modo si riusc a fargli distinguere molti oggetti di casa o i fiori del suo
giardino, per cui la vita del paziente si modific profondamente ed egli divenne dipendente
dall'assistenza della moglie. Il paziente, oltre al defcit nell`identificare gli oggetti, aveva anche
un disturbo nel riconoscere i volti dei familiari (prosopagnosia) e lettere dell'alfabeto (alessia),
ma questa associazione si presenta solo nei casi con lesioni bilaterali estese dei lobi occipitali;
pazienti con lesioni occipitali unilaterali possono presentare deficit di riconoscimento visivo pi
selettivi.
Va qui sottolineato che si pu parlare di agnosia visiva quando la lesione occipitale non
compromette la capacit sensoriale del soggetto.
La riduzione del campo visivo di un lato pu essere totale (emianospia) o riguardare solo il
quadrante superiore o inferiore (quadrantospia).
Lesioni bilaterali delle aree visive primarie occipitali, o lesioni complete delle fibre nervose che
pervengono ai lobi occipitali, provocano invece la perdita di tutto il campo visivo e quindi della
visione, pur in presenza di occhi e retine normalmente funzionanti (cecit corticale). Questo
quadro molto grave, in quanto i pazienti si comportano come ciechi e talora non riescono
neanche a distinguere la presenza della luce nella stanza; alcuni di essi, per, negano di essere
ciechi (agnosia per la cecit) e forniscono descrizioni totalmente inventate di quello che hanno
intorno (tendenza alla confabulazione). Per quanto detto, non si pu considerare la cecit
corticale come una forma di agnosia; gran parte dei pazienti con questo disturbo vanno
incontro a un recupero spontaneo, almeno parziali, del campo visivo e solo in pochi soggetti il
deficit persiste invariato nel tempo.
[Prof: sindrome di Aton Babinskj... in alcuni casi i pz negano di essere cechi o non mostrano
alcuna preoccupazione per la malattia, fornendo descrizioni totalmente false degli oggetti che li
circondano; tale pz molto simile ad un pz frontale pur con lesione occipitale, perch? Perch
c' la presenza di fibre bianche che connettono diverse aree...danno strutturale...danno
funzionale]
Modello di Lisseauer
La distinzione di due tipi di agnosia visiva era gi stata notata dai primi studiosi della materia:
Lissauer (1980) proponeva l'esistenza di una forma appercettiva di agnosia, caratterizzata
dall'incapacit di identificare forme visive complesse e strutturate, e di una forma
associativa, nella quale i pazienti identificano le forme ma non riconoscono gli oggetti perch
non riescono ad associare le forme percepite con un oggetto di cui hanno memoria.
Alcuni deficit del riconoscimento visivo sono caratterizzati da difficolt per specifiche categorie
di stimoli: sono stati descritti difetti selettivi per gli oggetti, i volti, le lettere o i colori.
I quadri di agnosia per le lettere (alessia pura o alessia senza agrafia) sono descritti
nell'ambito dei deficit del linguaggio scritto.
I deficit di riconoscimento dei colori hanno una rilevanza clinica minore e consistono in una
difficolt nel percepire i colori, che appaiono distinguibili solo come variazioni di toni grigi o
come tonalit non ben definite (acromotopsia), o in una difficolt a denominare i colori
(anomia per i colori); alcuni pazienti mostrano invece una difficolt ad associare
correttamente oggetti e colori, ad esempio in prove di disegno (amnesia per i colori).
Il deficit selettivo di riconoscimento per i volti noti (prosopagnosia) risponde alle
caratteristiche generali dei deficit di riconoscimento, in quanto il disturbo riguarda la sola
modalit visiva: i pazienti non sono in grado di riconoscere pi i volti delle persone care, a
volte perdono anche la sensazione di familiarit per i visi conosciuti, ma individuano le
persone note dalla voce o da qualche accessorio caratteristico (ad esempio i capelli lunghi).
Anche la prosopoagnosia pu presentarsi in due forme:
i pazienti del primo tipo (appercettivo)= deficit di elaborazione delle forme dei volti; sono
affetti da un disturbo dell'elaborazione delle forme dei volti riferiscono di avere
l'impressione, ad esempio, che tutti i volti siano allungati o deformati;
nel secondo tipo [deficit dell'identificazione], invece, l'elaborazione dell'informazione visiva
circa i volti conservata, ma i pazienti non riescono ad attribuire l'identit corretta a ciascun
volto percepito (prosopoagnosia amnesica).
Le prove neuropsicologiche di uso clinico per le agnosie visive:
1) La valutazione delle abilit percettive elementari deve comprendere:
l'esame dell'acutivit visiva, cio della capacit degli occhi di formare immagini
dettagliate e precise degli stimoli visivi;
l'esame del campo visivo, cio della capacit dei lobi occipitali di elaborare in maniera
appropriata le informazioni visive provenienti da almeno alcune porzioni dell'ambiente
circostante.
2) Una volta accertato, da parte di un oculista, che il paziente ha conservate capacit
percettive elementari si pu procedere alla valutazione specifica delle abilit di discriminazione
e identificazione visiva, procedendo per gradi, con prove che valutino i diversi stadi
d'elaborazione visiva: due batterie di test valutano in maniera sistematica le tappe
dell'elaborazione visiva:
la Visual Object and Space Percepition Battery (VOSP; Warrington, James, 1991);
la Bimingham Object Recognition Battery (BORB; Riddoch, Humphreys, 1993);
entrambe non sono disponibili in Italia, ma possibile approntare una discreta serie di
prove utili dal punto di vista clinico con oggetti, figure di oggetti e altro materiale
facilmente disponibile.
3) Poich stato ipotizzato che forme sottili di deficit dellelaborazione percettiva elementare
siano alla base di un disturbo del riconoscimento, molti autori hanno suggerito di aggiungere
alla valutazione di pertinenza oculistica prove molto semplici di discriminazione visiva, proprio
al fine di escludere la presenza di un difetto funzionale a stadi molto precoci di elaborazione:
-A questo scopo vengono utilizzate prove di discriminazione di forme semplici; in queste prove
met delle coppie di stimoli contiene figure e met contiene figure diverse e il soggetto deve
emettere per ogni coppia un giudizio di uguale/diverso:
un test del genere (inserito nella batteria di Spinnler e Tognoni, 1987) richiede di
discriminare due segmenti in base alla lunghezza;
la prova di questo tipo pi usata, per, impiega figure geometriche (quadrato o
rettangolo) di uguale superficie (test di Efron, 1968, riportato in molti libri di
neuropsicologia);
altra prova considerata preliminare nella valutazione dellagnosia visiva il Test di
individuazione della forma (dal VOSP), in cui i soggetti devono decidere se presente
una X in matrici casuali di punti.
4) Se i soggetti con deficit di riconoscimento visivo effettuano correttamente questo tipo di
Prove si devono verificare le abilit di identificazione di forme, mediante test di diversa
complessit e natura:
le prove pi semplici per verificare che un paziente sia in grado di identificare le forme
consiste nella copia di figure geometriche e disegni; tuttavia, un paziente con disturbi
motori o del disegno non pu essere valutato adeguatamente;
altre prove consentono di valutare lidentificazione delle forme senza risposta grafica. Il
test delle figure sovrapposte (incluso nel BORB) impiega stimoli costituiti da disegni di
oggetti in bianco e nero sovrapposti; il soggetto deve identificare diversi oggetti
sovrapposti su ogni stimolo denominandoli, tracciandone i contorni o scegliendoli tra
altri distrattori;
altre prove richiedono di leggere lettere incomplete (dal VOSP), o denominare disegni
incompleti di oggetti; queste prove intendono rendere maggiormente evidenti le
difficolt nel percepire le forme mediante la presentazione di stimoli degradati;
un diverso compito quello di riconoscere oggetti fotografati in prospettive insolite o
non convenzionali; prove di questo tipo sono inserite sia nel VOSP (test delle
Silohouettes Progressive, in cui il contorno pieno di una tromba viene mostrato
inizialmente in una prospettiva di fronte", poco riconoscibile, e poi viene
progressivamente ruotato fino alla posizione pi tipica, di profilo) che nel BORB (un
oggetto disegnato in prospettiva canonica deve essere associato a uno di due disegni in
prospettiva insolita, ad esempio ripresi dallalto);
ancora, un'altra prova che valuta la capacit di riconoscere forme familiari consiste nella
Decisione di realt degli oggetti (inclusi nel VOSP e nel BORB): si impiegano sia disegni
di oggetti e animali reali, sia figure chimeriche inesistenti (ad esempio un cigno con
testa di asino, o una pinza con l'impugnatura delle forbici), e il soggetto deve decidere
se ogni stimolo esiste oppure no.
5) L'ultimo grado di elaborazione visiva consiste nel riconoscimento degli oggetti, cio
nellassociare la forma identificata a un contenuto semantico:
Il modo pi semplice per evidenziare se un paziente riconosce una figura quello di
chiederne la denominazione; tuttavia, la presenza di disturbi linguistici o di disturbi
specifici nella denominazione potrebbe compromettere la denominazione
indipendentemente dal riconoscimento effettivo dell'oggetto;
pertanto, si pu richiedere al paziente di fornire una descrizione verbale delloggetto, o
fare una serie di domande circa le sue conoscenze semantiche sull'oggetto (ad esempio
nel caso di un ombrello, si pu chiedere quando si usa, di cosa fatto, e cos via),
oppure ancora si pu chiedere di mimarne luso, escludendo qualunque risposta
verbale;
altra prova per verificare il riconoscimento di oggetti consiste nel richiedere di
accoppiare tra loro, distinguendole tra altre, le figure di oggetti dallo stesso uso ma
dalle caratteristiche visive diverse (ad esempio due bicchieri o due chiavi di forma
diversa);
la prova di categorizzazione semantica richiede invece di associare tra loro, dividendole
da altre, le figure di oggetti che appartengono allo stesso ambito semantico (ad
esempio tutti gli indumenti, o i mezzi di trasporto);
ancora, si pu utilizzare un compito di associazione tra pantomima eseguita
dallesaminatore (che mima luso di un oggetto) e una delle figure di oggetti presentate
contemporaneamente.
6) Altre prove, infine, non valutano direttamente il riconoscimento visivo ma servono per
valutare se il paziente agnosico ha ancora disponibili le conoscenze circa le caratteristiche
visive degli oggetti:
Il modo pi semplice consiste nel chiedere di eseguire disegni su comando, a
memoria; tuttavia, in questo tipo di compito va sempre considerato il ruolo dei disturbi
della programmazione motoria;
in alternativa, si pu chiedere al paziente di rispondere a un questionario o di descrivere
le caratteristiche visive di uno stimolo (ad esempio come fatto un martello). Va tenuto
per presente che queste ultime prove richiedono anche la capacit di visualizzare gli
stimoli nella propria mente, e quindi implicano conservate abilit immaginative.
7)Quando il disturbo agnosico investe selettivamente solo alcune categorie di stimoli, si devono
utilizzare test specifici. Sono disponibili prove per valutare la discriminazione e lidentificazione
di colori, sulle quali non ci soffermiamo. E invece utile descrivere brevemente le prove
utilizzate in caso di disturbo del riconoscimento dei volti. Il deficit prosopagnosico spesso
evidente gi all'esame clinico; tuttavia, bene sempre confermare da un lato la presenza del
deficit, facendo denominare al soggetto, fotografie di personaggi famosi (ad esempio attori,
politici), e dall'altro la capacit di riconoscere i familiari da altre caratteristiche fisiche (la voce
o l'acconciatura). Come si detto, per, nella prosopagnosia sono stati descritti comportamenti
diversi, per cui necessario eseguire alcune prove che esplorino diversi stadi dell'elaborazione
visiva dei volti. Innanzitutto, appare evidente che un paziente con nel riconoscimento dei volti
deve essere sottoposto a una valutazione pi generale delle sue abilit percettive visive
elementari e poi alle prove per lagnosia per gli oggetti.
- Una prima serie di test specifici per i volti esplora lelaborazione appercettva di
caratteristiche dei volti, indipendentemente dal riconoscimento:
la prova di identificazione di volti sconosciuti (Test di Benton et al., 2000, distribuita
anche in Italia) richiede di associare due fotografie prese da prospettive diverse di una
stessa persona, distinguendole tra foto di altre persone;
la prova di stima dell'et, invece, richiede di ordinare una serie di foto di sconosciuti in
base alla loro et.
- Prove associative" per i volti richiedono lidentificazione esplicita (denominazione) o
l'individuazione del personaggio famoso, in serie di quattro foto (test di familiarit per volti, De
Renzi et al., 1991, non disponibile in commercio).
Inquadramento diagnostico dellagnosia per gli oggetti:

In presenza di residue abilit visive accertate dalla valutazione oculistica, i pazienti che
falliscono alle prove di discriminazione di forme semplici hanno evidentemente un deficit grave
dellelaborazione visiva e non possono essere considerati veri e propri agnosici (ma pseudoagnosici, secondo alcuni autori).
MODELLI
Modello di Warrington e James = Il sistema classificatorio che pi rispecchia la posizione di
Lissauer stato proposto da Warrington e James (1988), i quali hanno per anche sviluppato
un modello di correlazione tra disturbi agnosici e lesione cerebrale. Questi autori propongono di
definire:
agnosici appercettivi coloro i quali falliscono alle prove di identificazione delle forme e
suggeriscono che questo deficit sia situato a un livello di categorizzazione percettiva degli
stimoli visivi che avviene nel lobo occipitale di destra;
gli agnosici associativi, invece, eseguono correttamente i compiti appercettivi (di
riconoscimento di forme) ma sbagliano alle prove di riconoscimento degli oggetti; in questo
caso il deficit sarebbe al livello della categorizzazione semantica, che si realizzerebbe nel
lobo occipitale sinistro. Questa classificazione molto utile dal punto di vista clinico e d
conto dellassociazione tra agnosie appercettive e lesioni corticali posteriori destre, da un
lato, e tra agnosie associative e lesioni corticali posteriori sinistre, dallaltro; tale
correlazione, per, non obbligatoria, poich agnosie appercettive sono state
frequentemente descritte dopo lesioni bilaterali.
Modello di Humphereys e Riddoch=Humphreys e Riddoch (1987b) hanno identificato
pazienti con prestazioni diverse alle prove di identificazione delle forme e hanno suggerito
lesistenza di forme diverse di disturbo appercettivo, ognuna delle quali sarebbe specificamente
legata al deficit di una delle tappe dell'elaborazione visiva previste dal loro modello. Si pu
schematizzare la classificazione dei disturbi secondo il modello Humphreys e Riddoch:
l'agnosia per le forme caratterizzata dall'incapacit a elaborare le informazioni circa le
forme, per cui i pazienti non riescono a copiare una figura o a seguire con il dito il suo
contorno;
i pazienti con agnosia integrativa riescono a elaborare la forma globale e alcuni dettagli, ma
non sono in grado di integrare queste informazioni in una struttura complessa;
i pazienti con agnosia trasformazionale eseguono bene le prove precedenti, ma commettono
errori nel riconoscimento di oggetti in prospettiva insolita;
l'agnosia di accesso al sistema semantico potrebbe essere identificata dal deficit di
riconoscimento, in presenza di conservate capacit di identificare forme familiari (buona
prestazione alle prove di giudizio di realt di oggetti) e di conservate conoscenze
semantiche (valutate attraverso le prove di disegno a memoria o le prove immaginative);
l'associazione di un deficit di riconoscimento e di un deficit delle conoscenze semantiche
configura l'agnosia semantica.
De Renzi= Nella sua recente revisione dellargomento, De Renzi (1996) prende in
considerazione solo alcune delle sindromi agnosiche identificate da Humphreys e Riddoch. Nel
complesso, per quanto la TAB. 10.1 cerchi di evidenziare i possibili parallelismi tra le diverse
classificazioni, va notato che non vi una stretta corrispondenza tra le sindromi agnosiche
previste dai diversi autori. Un ultima notazione va riservata all'afasia ottica; alcuni pazienti non
sono in grado di denominare gli stimoli presentati per via visiva, ma riescono tuttavia a
descrivere o mimare l'uso dell'oggetto, eseguono correttamente il compito di categorizzazione
semantica di oggetti e sono in grado di indicare con precisione, tra altri distrattori, loggetto
che corrisponde al nome pronunciato dall'esaminatore (compito di comprensione); inoltre, i
pazienti sono in grado di denominare gli oggetti quando possono manipolarli. Quindi, a rigor di
termini, lafasia ottica non una sindrome agnosica, in quanto non deficitario il
riconoscimento ma solo la denominazione per stimoli presentati attraverso la modalit visiva;
pi propriamente, si tratta dunque di un disturbo anomico specifico della modalit visiva,
conseguente per lo pi a lesioni occipito-temporali sinistre.
Lesione: E' utile sottolineare come tutti i disturbi agnosici visivi sono legati a lesioni delle aree
occipitali inferomediali o dalle aree temporali inferiori (giro fusiforme e giro linguale), le quali
fanno parte di una rete neuroanatomica, il cosiddetto circuito ventrale, deputata all'analisi di
cosa uno stimolo, cio al riconoscimento visivo (Ungerleider, Mishkin 1982).
* [l'area specifica per il riconoscimento dei volti: area fisiforme]
Le agnosie uditive: I deficit del riconoscimento nella modalit uditiva sono di difficile
osservazione. Da un lato, i deficit di riconoscimento uditivo delle parole (sordit verbale pura)
rientrano nel pi generale capitolo dei deficit della comprensione uditiva, descritti tra i disturbi
afasici. Daltro canto, nella pratica clinica si possono riscontrare condizioni nelle quali i pazienti
dichiarano di non riconoscere pi i suoni ambientali ( ad esempio lo squillo del telefono o il
canto del gallo), ma si tratta in genere di disturbi di scarso impatto sulla vita del paziente,
rilevati in maniera occasionale. Un disturbo selettivo, comunque di raro riscontro, l'agnosia
musicale, in cui i soggetti dichiarano di non riconoscere pi melodie o arie musicali;
ovviamente, alcuni studi dettagliati in questo campo sono stati condotti su musicisti
professionisti, per i quali il disturbo agnosico di maggior peso. Per poter porre diagnosi di
agnosia uditiva sempre indispensabile accertare la presenza di abilit percettive conservate;
a questo scopo bisogna rivolgersi a uno specialista otorino che effettui gli appropriati esami
strumentali. E' bene chiarire, per, che le rare lesioni bilaterali delle aree acustiche nei lobi
temporali possono causare sia la perdita della capacit di discriminazione percettiva uditiva
(sordit corticale) sia i disturbi del riconoscimento. Per la diagnosi specifica del disturbo
agnosico uditivo necessario munirsi di registrazioni di suoni, rumori e arie musicali da far
ascoltare e riconoscere al paziente.
Le agnosie tattili: Anche nella modalit tattile sono stati descritti disturbi di riconoscimento
(stereoagnosia). In questo caso il paziente non in grado di riconoscere gli oggetti al tatto in
assenza di disturbi percettivi elementari. In altri termini, il paziente in grado di riportare
correttamente se viene punto con uno spillo o sfiorato da una piuma, in grado di distinguere
il tocco di due punte ravvicinate, ma non in grado di riferire la forma, ol e dimensioni di un
oggetto posto nella mano, oppure, pur essendo capace di eseguire ,queste valutazioni, non in
grado di riconoscere di che oggetto si tratti.
In alcuni, rarissimi, nei pazienti si riscontrato un deficit selettivo della capacit di denominare
gli oggetti esplorati con il tatto (anomalia tattile), in presenza di una conservata capacit di
descriverne luso. Tuttavia, le agnosie tattili sono di rara osservazione e hanno pochi risvolti
nella vita quotidiana dei pazienti.
SCHEMA PROF.
- Modello Lissauer: individua due livelli di elaborazione... agnosia appercettiva; agnosia
associativa.
Prove: Test di Afron, Vosp.
- Modello di Warrington e James: categorizzazione semantica, categorizzazione percettiva.
- Modello di Humphreys e Riddoch:
agnosia per le forme; Prove: di confronto percettivo, di confronto di lunghezze, di confronto
di posizioni; test delle figure contrapposte.
agnosia integrativa; Prove: test delle silhouettes (il pz far meno errori con figure con
assenza di dettagli).
agnosia trasformazionale; Prove: Test di Benton (riconoscimento di oggetti da prospettive
differenti).
agnosia di accesso al sistema semantico [sorta di lessico visivo... incapacit di riconoscere
un oggetto a causa di un deficit di accesso alle conoscenze semantiche; di fronte a tale
difficolt il pz pu recuperare le info da un'altra via non visiva]; Prove: test di giudizio di
realt di oggetti.
agnosia semantica [deficit di riconoscimento causato da una perdita delle conoscenze;
parliamo invece di un deficit primario]; Prove: compito di denominazione delle figure,
disegno a memoria.
- Prosopoagnosia; Prove: valutazione del livello visuo-spaziale (Test di Benton e ),
valutazione del livello di riconoscimento (test di giudizio di familiarit di De Renzi), valutazione
del livello di identificazione (Test di riconoscimento di volti famosi di De Renzi).
- Modello di Bruce e Young del riconoscimento dei volti...
Sindrome di Capgras: parliamo di un deficit di riconoscimento non cosciente dei volti in corso
di sindrome di Alzheimer.
Domanda: Questo pz prosopoagnosico? NO!
Perch? possibile distinguere due livelli di elaborazione:
- cosciente: riguarda l'analisi visiva dei volti; fa riferimento alla risposta esplicita del paziente..
- non consapevole: fa riferimento alla risposta affettiva...
Contrariamente a quanto accade nel pz prosopoagnosico, il pz con tale sindrome presenta
un'analisi visiva abbastanza efficiente, ma non mostra alcun correlato affettivo. Ad esempio
alla vista della moglia afferma: si dottore questa mia moglie ma non sembra lei, forse
l'hanno sostituita (confabulazione). Si evince cos una doppia dissociazione....
Capitolo 13 Il declino cognitivo globale: le demenze
Osservazione clinica delle demenze:
Definizione: la demenza il deterioramento cognitivo, declino, rispetto alle prestazioni
precedenti, globale perch coinvolge tutte le abilit cognitive. I pazienti affetti da demenza
dimenticano nomi di oggetti, appuntamenti rilevanti e fatti recenti della propria vita,
presentando un quadro di amnesia anterograda; questi pazienti peggiorano progressivamente.
Colore che si prendono cura del paziente sono chiamati caragivers e spesso non si accorgono
subito dei problemi del paziente e dei suoi fallimenti. Per la diagnosi di demenza sono impo:
un quadro di perdita persistente di memoria e altre abilit cognitive;
abbandono delle consuete attivit quotidiane;
conservazione di un normale livello di coscienza.
La malattia porta ad una perdita cognitiva globale e cronica, che non pu essere confusa con
altri disturbi simili. La demenza progressiva (perch sostenuta da processi degenerativi del
cervello che coinvolgono sempre pi aree cerebrali) e irreversibile (perch non si pu arrestare
o migliorare). Nonostante ci esistono delle eccezioni in cui molti pazienti presentano una
demenza non progressiva, in cui larea lesionata non comporta il danneggiamento di unaltra e
quindi lestensione della malattia, e reversibile, legata a carenze alimentari o fattori
metabolici.
Le prove neuropsicologiche di uso clinico per la demenza
Il cardine della diagnosi di demenza consiste nel riconoscere la presenza di un declino
intellettivo clinicamente evidente. Gli srumenti orientativi aiutano ad investigare le funzioni
cognitive; vengono usati in casi di sospetta demenza. Il pi conosciuto il MMSE (mini-mental
state examination) composto da 11 brevi prove, verbali e non. Un altro il MODA (milan overal
dementia assestment), che esplora varie abilit cognitive con luso di prove neuropsicologiche.
Le prove devono riguardare lorientamento spazio-temporale, Memoria b.t., apprendimento
verbale e spaziale, abilit costruttive, linguaggio, fluenza verbale, attenzione e soluzione di
problemi.
Spinnler e Tognoni = hanno ideato una batteria con un insieme di strumenti neuropsicologici
formalizzati per lo studio di abilit cognitive; fornisce un indice globale delle prestazioni. Con
uno studio specifico si dimostrato che i soggetti normali hanno basse probabilit di ottenere
tre o pi punteggi patologici se gli vengono somministrate 6 prove, e questo fu usato per
individuare i pazienti affetti da demenza.
Inquadramento diagnostico delle demenze:
il neuropsicologo deve individuare la demenza gi nei primi stadi. Per porre la diagnosi di
demenza in fase precoce, bisogna verificare che almeno due funzioni cognitive, tra cui la
memoria, siano deficitarie. Oltre allinquadramento diagnostico importante anche uno
specialista neurologo che suddivide la demenza in casi trattabili (demenza dovuta a malattie
del cervello curabili) e non trattabili (non possono essere curate ma non hanno nemmeno un
andamento progressivo). Il carattere distintivo delle sindromi demenziali la tendenza al
peggioramento; diverse patologie cerebrali determinano una demenza progressiva: pu essere
causata da un processo degenerativo primario, degenerazione delle cellule della corteccia per
una propria alterazione e non secondaria ad unaltra causa. La forma pi comune della
demenza degenerativa primaria la malattia di Alzheimer = presenta dei sintomi facilmente
riconoscibili e si evolve in diverse fasi:
nella fase iniziale il paziente e i familiari iniziano a notare difficolt nella memoria di tutti i
giorni (disturbi della memoria autobiografica recente, anomie, perdita del filo del discorso,
difficolt di calcolo e disegno) ma i sintomi vengono minimizzati; in questa fase il paziente

pu essere cosciente dei suoi disturbi;
nella fase intermedia i disturbi cognitivi si accentuano; accrescono i disturbi della memoria
recente, il disorientamento topografico, difficolt linguistiche e anche i primi segni di
proposoagnosia per i familiari. Iniziano i disturbi del cambiamento: il paziente pu diventare
silenzioso, pu essere aggressivo o avere allucinazioni. Si manifesta il fenomeno della testa
ruotata => quando il paziente non sa rispondere si gira verso il proprio caragiver. In questa
fase si pu manifestare la Sindrome di Capgras o del sosia= il paziente che il proprio
caragiver non sia davvero lui ma un sosia. Pu manifestarsi anche lamnesia reduplicativa = il
paziente crede di essere contemporaneamente sia l che in un altro posto.
In fase avanzata i disturbi di memoria diventano gravissimi; si manifestano i vari tipi di
aprassia, agnosia, afasia e anomia. Hanno problemi nella deambulazione, tendono alla fuga e
hanno disturbi del sonno; si presenta la stereotipia, cio comportamenti motori continui, e la
bulimia/anoressia. Un disturbo legato a questa fase la sindrome di Kluver-Bucy,
caratterizzata da iperoralit (mangiare qualsiasi cosa sia commestibile o ipersessualut).
Dopo dieci anni si entra nella fase terminale della malattia nella quale il paziente non riesce
ad alimentarsi, a parlare e a camminare, assumendo la posizione fetale fino al decesso.
Un altro tipo di demenza la demenza fronto-temporale= una sindrome in cui i disturbi si
evolvono rapidamente: disturbi del comportamento gi nella fase iniziale (diventano impulsivi,
irritabili), si ha una perdita di iniziativa, di comunicazione, una tendenza al vagabondaggio e
alla fuga. I pazienti posso essere molto disinibiti, anche nella sfera sessuale. Sono presenti
molti disturbi cognitivi ma quello pi rilevante il linguaggio. Presentano il fenomeno
dellacinesia (tendono a muoversi poco) e incontinenza urinaria.
Un terzo tipo di demenza la demenza dei corpi di Lewy = demenza degenerativa
caratterizzata da disturbi cognitivi e comportamentali, molto simili a quelli descritti per la
demenza frontale ma si succedono con grande rapidit. Una caratteristica importante la
fluttuazione sintomatologica: un giorno i pazienti sono normali e il giorno dopo hanno disturbi
cognitivi gravi.
Il quarto tipo di demenza la malattia di Parkinson = disturbo degenerativo del cervello che
colpisce i gangli alla base; colpisce i soggetti adulti e ha un andamento lentamente
progressivo. Il passaggio a un chiaro declino cognitivo segnato dalla comparsa di
allucinazioni visive; turbe del comportamento e disturbi della memoria.
Capitolo 14 Il disturbo cognitivo lieve
Osservazione clinica del disturbo cognitivo lieve:
E un declino delle funzioni cognitive ai limiti tra linvecchiamento normale e le prime fasi della
demenza. Il DCL caratterizzato da un deterioramento della memoria con risparmio di altri
domini cognitivi, senza grande impatto sulla vita quotidiana.
Il quadro clinico pi frequente consiste nel disturbo soggettivo di memoria: i soggetti
dichiarano che la loro memoria meno efficiente, devono prendere spesso nota e hanno
difficolt nellapprendere nuove informazioni. In alcuni casi si dichiarano pi distratti e poco
attenti nella lettura o nelle richieste da parte di parenti/amici. La diagnosi di disturbo cognitivo
lieve deve rispettare i seguenti criteri:
Il disturbo deve essere riferito dal paziente;
Si deve utilizzare una valutazione neuropsicologica standardizzata che evidenzi una

malfunzione;
Vi deve essere lassenza di un declino cognitivo tale da delineare un quadro clinico di
demenza.
Bisogna escludere la presenza del DCL se il soggetto lamenta disturbi soggettivi delle abilit
cognitivi ma non mostra nessun deficit nelle prove neuropsicologiche.
Le prove neuropsicologiche di uso clinico per il disturbo cognitivo lieve:
per puntualizzarle difficolt soggettive sono stati sviluppati questionari di autovalutazione come
il MAC-Q= questionario di autovalutazione della memoria. Recentemente alcuni autori hanno
proposto una batteria di valutazione neuropsicologica che comprende prove per valutare la
memoria, il linguaggio e altre abilit.
Inquadramento diagnostico del DCL
I casi clinici pi diffusi riguardano la memoria, ma numerosi altri casi descrivono un declino di
una o pi abilit cognitive che non riguardano la memoria. Una classificazione molto utilizzata
distingue 4 forme cliniche del DCL:
Tipo amnesico-singolo dominio= deficit selettivo alle prove di memoria;
Tipo non amnesico-singolo dominio= disturbi di un singolo dominio cognitivo differente dalla
memoria;
Tipo amnesico con compromissione di domini multipli= deficit di memoria associato ad
alterazioni di almeno unaltra funzione cognitiva;
Tipo non amnesico con compromissione di domini multipli= compromissione di pi abilit
cognitive ma non della memoria.
Queste distinzioni possono essere riassunte in un semplice algoritmo diagnostico, che aiuta il
neuropsicologo a riconoscere il DCL e il suo sottotipo clinico.
I fattori che sono predisporre un soggetto al DCL sono diversi: et avanzata, basso livello di
scolarit ecc. La progressione del DCL potrebbero essere influenzata dalla gravit del disturbo
di memoria, presenza di sintomi neuropsichiatrici o alcune caratteristiche neuropatologiche.
Alcuni autori negano lesistenza del disturbo cognitivo lieve, affermando che i soggetti affetti
da DCL sono dementi in fase precoce di malattia.

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Riassunto di "Lineamenti di neuropsicologia clinica"

con il paziente ma anche la collaborazione di un suo familiare, soprattutto se il paziente non

studi nell'arco di quarant'anni, egli continuava a non riconoscere i suoi medici.

mantenere in memoria pattern visuo-spaziali per almeno 10 giorni e anche di acquisire

2. Prove che valutano la capacit di apprendimento: sono contraddistinte da somministrazioni

2)memoria a lungo termine (MLT): pu essere immaginata come un magazzino di capacit

Osservazione clinica: caratteristiche del paziente frontale

produzione verbale impulsiva e incontrollata;

numero variabile (da 1 a 4) di elementi semplici (cerchio, quadrato, stella o triangolo), di

L'eminegligenza spaziale si riscontra frequentemente nei pazienti con danno dell'emisfero

Prove di disegno spontaneo: [prof. Non si tratta pi di un compito di copia ma di disegno

Eminegligenza in relazione a diversi sistemi di riferimento spaziali: se diamo da copiare ai

una scala qualitativa.

che magari non erano stati notati in precedenza.

di Blaint, eminegligenza o lesioni frontali.

mirata a verificare le prestazioni di un paziente in cui la diagnosi di afasia gi evidente su

sulla lettura e la Batteria per l'analisi dei disturbi afasici.

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