Aneurisma dell'aorta toracica

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Aneurisma dell'aorta toracica
Rappresentazione grafica dell'AAT
Specialitàcardiologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM441.1
ICD-10I71.2
OMIM132900, 607086, 607087, 611788, 613780 e 615436
MeSHD017545
MedlinePlus001119
eMedicine761627, 424904 e 418480
Sinonimi
AAT
TAA

Un aneurisma dell'aorta toracica (AAT o TAA dall'inglese thoracic aortic aneurysm) è una dilatazione patologica, progressiva e localizzata[1] a livello dell'aorta toracica. Per essere definito aneurisma, il segmento arterioso deve essere dilatato di almeno il 50% in più rispetto alla porzione adiacente di vaso.

Epidemiologia

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L'aneurisma dell'aorta toracica è meno frequente rispetto all'aneurisma dell'aorta addominale.[2] Si stima che l'incidenza sia di 6 casi ogni 100.000 persone per anno, con un rapporto maschi:femmine di circa 2-4:1;[3]; l'incidenza di rottura per l'aneurisma dell'aorta toracica è circa 3.5 casi ogni 100.000 persone.

Classificazione

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A seconda della sede, gli aneurismi si distinguono in aneurismi dell'aorta ascendente (45%), aneurismi dell'arco aortico (10%), aneurismi dell'aorta discendente (35%) e aneurismi toraco-addominali (10%).[4] La classificazione di Safi distingue gli aneurismi dell'aorta discendente in:

  • Tipo A: l'aneurisma coinvolge la porzione prossimale dell'aorta discendente, con estensione della dilatazione dall'arteria succlavia sinistra alla 6ª costa.
  • Tipo B: l'aneurisma coinvolge la porzione distale dall'aorta discendente, con estensione della dilatazione dalla 6ª costa allo iato diaframmatico.
  • Tipo C: l'aneurisma si estende dalla succlavia fino allo iato diaframmatico.

Agli aneurismi toraco-addominali viene invece applicata la classificazione di Crawford[5] che prevede la distinzione in:

  • Tipo 1: l'aneurisma si estende dalla porzione prossimale dell'aorta discendente fino alle arterie addominali. In questo caso, l'aneurisma non si estende oltre le arterie renali.
  • Tipo 2: l'aneurisma si estende dalla porzione prossimale dell'aorta discendente fino alla porzione sottorenale.
  • Tipo 3: l'aneurisma si estende dalla porzione distale (al di sotto della 6ª costa) dell'aorta discendente alla porzione sottorenale.
  • Tipo 4: l'aneurisma si estende dallo iato diaframmatico alla porzione sottorenale.

L'aterosclerosi e la necrosi cistica della tonaca media arteriosa sono le due cause maggiori per lo sviluppo di aneurismi aortici.[6] La sifilide è un'ulteriore (rara) causa di aneurismi dell'arco aortico. In tutti i casi, un aneurisma rappresenta un'entità patologica progressiva, in quanto ad ogni incremento del diametro del vaso corrisponde un aumento della tensione radiale (legge di Laplace) sulla parete. L'aterosclerosi irrigidisce la parete arteriosa; questa perdita di elasticità non permette di assecondare l'onda pressoria sistolica, con progressiva degenerazione dilatativa a tutto spessore dell'aorta. Alcuni difetti genetici del tessuto connettivo, come la sindrome di Marfan, rappresentano una condizione di rischio per lo sviluppo di aneurismi dell'aorta toracica[7].

Profilo clinico

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La maggior parte degli aneurismi toracici è asintomatica.[8] Tuttavia, il coinvolgimento erosivo o compressivo delle strutture mediastiniche può esitare nello sviluppo di un corredo clinico caratterizzato da tosse, disfagia, raucedine, dispnea e dolore toracico. La compressione della vena cava superiore porta allo sviluppo di manifestazioni analoghe alla sindrome della vena cava superiore, con congestione e turgore giugulare ed edema a mantellina. Il rigurgito aortico dovuto all'aneurisma dell'aorta ascendente può innescare lo sviluppo di un'insufficienza cardiaca. La rottura e la fissurazione con dissecazione si manifesta con improvvisa comparsa di dolore toracico, ipotensione grave e shock.

Profilo diagnostico

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Un'immagine realizzata con tomografia computerizzata con mezzo di contrasto che mostra un largo aneurisma dell'aorta toracica con rottura e il conseguente spandimento di sangue

In relazione all'assenza di sintomi, spesso la diagnosi avviene in seguito a procedure strumentali eseguite per indagare o confermare patologie polmonari o mediastiniche. La radiografia del torace mostra un'ampia ombra mediastinica con spostamento e compressione della trachea o del bronco principale sinistro. L'ecografia transesofagea è in grado di indagare la porzione ascendente e discendente dell'aorta. Le metodiche angiografiche, più invasive, sono state sostituite dalla metodica TC con mezzo di contrasto iodato in grado di fornire informazioni sul diametro, sull'estensione e sulla presenza di trombosi. In caso di soggetti allergici al contrasto o nefropatici si può ricorrere alla risonanza magnetica con mezzo di contrasto sebbene, per i lunghi tempi di esecuzione lunghi, non permetta l'approccio immediato al paziente con rottura aortica ed emodinamicamente instabile.

Nel soggetto asintomatico si deve instaurare una terapia farmacologica atta a ridurre il rischio di rottura. Nei soggetti ipertesi, si rende pertanto necessario il controllo dell'ipertensione mediante farmaci.[8] Il soggetto con rottura dell'aneurisma o dissecazione deve essere trattato con infusione continua di nitroprussiato di sodio[9] e sottoposto immediatamente ad intervento chirurgico.

Soggetti con aneurismi asintomatici e di piccole dimensioni devono essere monitorati ogni 6-12 mesi con TC o risonanza magnetica.[8] L'intervento chirurgico consiste nella sostituzione protesica della sacca aneurismatica, benché siano possibili anche metodiche endovascolari[10] od anastomosi "sutureless" con dispositivi espansibili[11],[12][13](video)[14] e si esegue se è presente una delle seguenti condizioni:[15]

  • Tutti gli aneurismi sintomatici
  • Diametro >6 cm, anche se asintomatico
  • Aneurisma rotto o fissurato
  • Aneurisma con espansione maggiore di 1 cm all'anno
  • Aneurismi in soggetti con sindrome di Marfan

In relazione alla classificazione di Crawford, le complicanze post-operatorie più comuni sono:[16]

Estensione N. di pazienti Paraplegia/Paraparesi Insufficienza renale Mortalità a 30 gg
Tipo 1 580 3,7% 2,3 % 5,5%
Tipo 2 573 7,8% 8,9 % 7,5%
Tipo 3 291 2,8% 7,0 % 4,8%
Tipo 4 329 2,1% 6,8 % 3,6%
Totale 1773 4,5% 6,0 % 5,7%
  1. ^ Dionigi, Basi teoriche e Chirurgia generale - Chirurgia specialistica (4ª edizione), Padova, Elsevier Masson, 2006, pp. 1043, ISBN 978-88-299-1654-2.
  2. ^ Thoracic Aortic Aneurysm: Overview - eMedicine, su emedicine.medscape.com. URL consultato il 21 gennaio 2009.
  3. ^ Richard R. Heauser e Michel Henry, Textbook of peripheral vascular interventions (2ª edizione), London, Informa Healtcare, 2008, pp. 418, ISBN 978-1-84184-643-9.
  4. ^ Dionigi, Basi teoriche e Chirurgia generale - Chirurgia specialistica (4ª edizione), Padova, Elsevier Masson, 2006, pp. 1152, ISBN 978-88-299-1654-2.
  5. ^ Joseph S. Coselli, Paulo L. Moreno, Descending and Thoracoabdominal Aneurysm, in Cardiac surgery in the adult, 2003, pp. 1169-1190 (archiviato dall'url originale il 7 ottobre 2006).
  6. ^ Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, 2008, pp. 531 editore= Elsevier Masson, ISBN 978-88-85675-53-7.
  7. ^ Giovanni Neri, Maurizio Genuardi, Genetica umana e medica, Milano, Elsevier Masson, 2008, pp. 323, ISBN 978-88-214-2917-0.
  8. ^ a b c Harrison, Principi di Medicina Interna, 16ª ed., New York-Milano, McGraw-Hill, 2006, pp. 1672, ISBN 978-88-386-3929-6.
  9. ^ Bertram G. Katzung, Farmacologia generale e clinica, Padova, Piccin, 2006, pp. 174, ISBN 88-299-1804-0.
  10. ^ Makaroun MS, Dillavou ED, Kee ST, et al., Endovascular treatment of thoracic aortic aneurysms: results of the phase II multicenter trial of the GORE TAG thoracic endoprosthesis, in J. Vasc. Surg., vol. 41, n. 1, gennaio 2005, pp. 1–9, DOI:10.1016/j.jvs.2004.10.046, PMID 15696036.
  11. ^ A Aluffi, P Buniva, G Rescigno, S Nazari, Improved Device for Sutureless Aortic Anastomosis Applied in a Case of Cancer. Tex Heart Inst J 2002;29:56-9
  12. ^ S. Nazari, S Salvi, E Visconti, F Caramella, C Rossi, G Rescigno, C Banfi, P Buniva Descending Aorta Substitution Using A Prosthesis With Expandable Ends. Case Report. Journal Of Cardiovascular Surgery 40:417-20, 1999
  13. ^ S Nazari: Expandable device type III foreasy and reliable approximation of dissection layers in sutureless aortic anastomosis. Ex vivo experimental study. Interact CardioVasc Thorac Surg 2010;10:161-164. doi:10.1510/icvts.2009.216291
  14. ^ S. Nazari: New Approaches for Treatment and Prevention of Aortic Aneurysms. In: S. Nazari, Front Lines of Thoracic Surgery, Rijeka, Croatia, Intech, 2012, ISBN 978-953-307-915-8.
  15. ^ Dionigi, Basi teoriche e Chirurgia generale - Chirurgia specialistica (4ª edizione), Padova, Elsevier Masson, 2006, pp. 1049, ISBN 978-88-299-1654-2.
  16. ^ Coselli J.S., Thoracoabdominal aneurysm repair: review and update of current strategies, in The annals of thoracic surgery, vol. 74, 2002, pp. 1881-1884. URL consultato il 6 settembre 2009 (archiviato dall'url originale il 5 settembre 2008).
  • Pontieri - Russo - Frati, Patologia generale (3ª edizione), Padova, Piccin, 2005, ISBN 88-299-1734-6.
  • Giovanni Neri, Maurizio Genuardi, Genetica umana e medica, Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-214-2917-0.
  • Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7.
  • Mariuzzi, Anatomia patologica e correlazioni anatomo-cliniche, Padova, Piccin, 2006, ISBN 978-88-299-1769-3.
  • Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
  • Claudio Rugarli, Medicina interna sistematica (5ª edizione), Masson, 2005, ISBN 978-88-214-2792-3.
  • Giorgio Cittadini, Diagnostica per immagini e radioterapia, ECIG, 2008, ISBN 978-88-7544-138-8.
  • Dionigi, Basi teoriche e Chirurgia generale - Chirurgia specialistica (4ª edizione), Padova, Elsevier Masson, 2006, ISBN 978-88-299-1654-2.
  • Stefano Nazari, Front Lines of Thoracic Surgery, Rijeka, Croatia, Intech, 2012, ISBN 978-953-307-915-8.

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