Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi
Sigdformede røde blodceller
Område(r)		Hematologi
Ekstern informasjon
ICD-9-kode		xxx
ICPC-2		B78
OMIM		266120, 612631
DiseasesDB		5534
eMedicine		201066
MeSH		D000743

Hemolytisk anemi er en samlebetegnelse på sykdommer som medfører forandringer i formen til de røde blodlegemene /erytrocyttene.

Talassemi skyldes nedsatt syntese av alfa- eller betakjeder og er vanlig i Sør-Europa og Asia. Denne sykdommen regnes som en av verdens mest utbredte genetiske sykdommer. Sykdommen kjennetegnes ved redusert produksjon av hemoglobin. Enkelte pasienter kan få vekstreduksjon og bli utsatt for infeksjoner som en følge av sykdommen.

Sigdcelleanemi skyldes feil i syntesen av betakjeder. Sykdommen er vanlig i Afrika og blant afroamerikanere. Dette skyldes at sykdommen beskytter mot malaria. Sigdcelle-Hb (HbS) polymeriserer og danner en rigid gel ved deoksygenering. Dette medfører en formforandring av erytrocyttene. De abnorme erytrocyttene kan blokkere de små karene i mikrosirkulasjonen og forårsake smerter og infarkter/mikroinfarkter («sigdcelle-kriser»).

Sferocytose er en ressesivt arvelig tilstand. Det vil si at genet må arves fra begge foreldre og finnes i begge kromosomer i et kromosompar for å få sykdommen. Det er forandringer i proteinet i overflaten av blodlegemene. De røde blodlegemene ser vanligvis ut som en ball med for lite luft så det er innsenkning fra to sider. Ved sferocytose er de mer runde. I milten er det forandret osmotisk trykk slik at noen blodlegemer utvider seg og sprenges. Pasienter med sferocytose kan få anemi fordi altfor mange blodlegemer ødelegges i milten. En måte å behandle sykdommen på er å fjerne milten.