Imunologia Clínica

5º Ano – 1º Semestre 2019/2020

Dezembro 2019

Marcelo Gil Machado Vaz Osório

Doença do tecido conjuntivo caracterizada por
Afeta sobretudo mulheres! (rácio 3:1)
fibrose visceral e cutânea
Afeta principalmente doentes com idade
Scleros (espesso) + derma (pele)
40-60 anos (mas pode afetar doentes de
Extensão crescente de envolvimento orgânico =
TODAS as faixas etárias)
Gravidade crescente

PELE É O ÓRGÃO TIPICAMENTE MAIS AFETADO

(embora também possa ocorrer envolvimento
Pouco frequente visceral grave e incapacitante)

Incidência e prevalência variam pelo Muitos doentes vivem vários anos com a doença,
mundo podendo variar de uma condição benigna até uma

Menos frequente na Europa e Ásia doença rapidamente progressiva

comparativamente aos EUA Deteção e tratamento precoces são a chave para

minimizar morbi-mortalidade
 Não apresenta um padrão de transmissão familiar tão marcado como
outras doenças do tecido conjuntivo - apenas 5% de concordância entre
gémeos monozigóticos e dizigóticos

Importância dos fatores ambientais para a sua ocorrência

Muitos doentes com Esclerodermia têm história familiar de outras

doenças auto-imunes (doenças da tiróide, artrite reumatóide, LES, etc...)

GWAS revelaram genes partilhados entre a Esclerodermia, AR e LES (HLA

classe I e II, STAT4 e IRF 5)

Sugestivo da presença de predisposição genética a

doenças auto-imunes
• Patogénese pouco conhecida
• Ativação endotelial parece ser a
manifestação mais precoce
 Sintoma extra-cutâneo mais comum:
Fenómeno de Raynaud (FR)

No que se refere à sua evolução, a ES é a doença do tecido

conjuntivo com pior prognóstico e maior mortalidade

Tem caráter sistémico, com envolvimento preferencial da pele e

dos sistemas gastrointestinal, pulmonar, cardíaco e renal
 Cutâneo Gastrointestinal Pulmonar Cardíaco Renal

• Esclerose • Pode envolver • Doença pulmonar • Envolvimento do • Crise renal

simétrica que qualquer órgão intersticial, a miocárdio, esclerodérmica,
atinge primeiro • Mais comum é a principal causa sistema de que era a causa
os dedos presença de de morte condução mais frequente
(esclerodactilia) e dismotilidade • Hipertensão elétrico, de morte até à
progride para esofágica com arterial pulmonar pericárdio e introdução dos
áreas mais disfagia e pirose sistema valvular IECA‟s no seu
proximais dos tratamento
membros, face,
pescoço e tronco
• Comum uma fase
precoce de perda
de elasticidade
cutânea com
edema, o que ao
nível dos dedos
se designa de
puffy fingers
Um doente é classificado como ES se 9 ou mais pontos ( score máximo 19)
 Historicamente a esclerodermia era dividida em dois grupos
clínicos major definidos pelo grau e extensão do
envolvimento cutâneo:

Esclerodermia cutânea limitada

Esclerodermia cutânea difusa

<1% não apresenta espessamento cutâneo MAS apresenta

pelo menos uma das alterações viscerais típicas
 Doença cutânea Doença cutânea Esclerodermia sine
limitada difusa escleroderma

• + COMUM • Envolvimento • Doentes com

• Fibrose cutânea distal + forma difusa da
limitada às braços/coxas e doença, apesar de
extremidades tronco em algum curso clínico se
distais (abaixo período da assemelhar à
dos joelhos e doença forma limitada
cotovelos) • Anticorpos anti-
• Anticorpos anti- SCL70 ou anti-
centrómero RNA polimerase III
• Síndrome CREST
 Vários autores reconheceram que existe um estadio precoce
da doença, sem envolvimento cutâneo, que pode evoluir para
ES definitiva, dando-lhe denominações diferentes:
◦ Prescleroderma
◦ Limited systemic sclerosis
◦ Early systemic sclerosis
◦ Very early systemic sclerosis
◦ Undifferentiated connective tissue disease at risk for SSc

 Estas designações representam o mesmo conceito e referem-

se a doentes com FR associado a alterações da capilaroscopia
e/ou anticorpos específicos
Capilaroscopia + FR + Autoanticorpos = 8 pontos (< 9), logo não são
critérios suficientes para se poder classificar como Esclerose Sistémica
 Designação Definição
FR, alterações na capilaroscopia, autoanticorpos específicos (ACA, anti
Prescleroderma
TOPO-I ou padrão nucleolar dos ANA‟s) e alterações digitais isquémicas
FR (documentado objetivamente) + Padrão de capilaroscopia de ES e/ou
Autoanticorpos específicos de ES ou
Limited Scleroderma
FR (subjetivo) + Padrão de capilaroscopia de ES e Autoanticorpos
específicos de ES
Early Scleroderma Subgrupo 1) FR + Padrão de capilaroscopia de ES + Autoanticorpos
específicos de ES
UCTD at risk for Subgrupo 2) FR + Autoanticorpos específicos de ES
systemic sclerosis
Subgrupo 3) FR + Padrão de capilaroscopia de ES
Três critérios major – FR; autoanticorpos (ANA‟s, ACA, anti TOPO-I) e
capilaroscopia diagnóstica de ES
Critérios adicionais – calcinose, puffy fingers, úlceras digitais, disfunção do
Very Early Diagnosis esfíncter esofágico, telangiectasias e padrão em vidro despolido na HRCT
of Systemic Sclerosis Critérios considerados como tendo uma grande relevância clínica para o
(VEDOSS) VEDOSS – FR, puffy fingers tornando-se em esclerodactilia, capilaroscopia
anormal com padrão de ES, ACA ou anti TOPO-I positivos
Critérios que devem levar a uma referenciação precoce (red flags) – FR,
puffy fingers, ANA‟s positivos
Patients with RP presenting nailfold capillaroscopy alterations and
specific SSc antibodies have 60 times greater risk of developing SSc

CONCLUSIONS:
The classification of early forms of scleroderma identifies patients with
different prognostic risk of progression. The evolution to definite SSc is
more frequent in early than in very early SSc patients. Digestive
involvement is a risk factor of progression. An active assessment of
organ damage in preclinical stages allows a correct classification and
risk stratification, with implications for monitoring and treatment.

https://doi.org/10.1016/j.autrev.2017.05.013
CLASSIFICAÇÃO SEROLÓGICA

 95% dos doentes com anticorpos anti-centrómero

apresentam doença cutânea LIMITADA e têm risco aumentado
de desenvolverem hipertensão pulmonar no curso da doença
 Doentes com anticorpos anti-topoisomerase I (anti-SCL70)
ou anti-RNA polimerase III têm maior probabilidade de
apresentar doença cutânea DIFUSA

Anti-SCL70 + Anti-RNA polimerase III +

> risco de Doença > risco de Crise Renal

Pulmonar Intersticial Esclerodérmica
• É RARO doentes com Esclerodermia terem >1 tipo de auto-
anticorpos!
• Doentes com os mesmos auto-anticorpos tendem a apresentar
padrão de atingimento cutâneo, atingimento orgânico interno e
história natural de doença SIMILARES

Na ES existe um padrão típico de autoanticorpos

e alterações na capilaroscopia

• Técnica imagiológica que avalia a microcirculação in vivo

• É um teste económico, simples e não invasivo que
habitualmente se faz ao nível periungueal
• A sua principal indicação é o diagnóstico diferencial de FR
Imagens de capilaroscopia com padrão capilaroscópico normal (A) e com
padrão de ES no qual se observam presença de micro‐hemorragias,
capilares ectasiados, megacapilares e áreas avasculares (B).
NORMAL EARLY
Classificação Combinada
Clínica/Serológica
ENVOLVIMENTO CUTÂNEO

ESPESSAMENTO CUTÂNEO É O HALLMARK DA DOENÇA

Distingue de outras doenças do tecido conjuntivo

Distribuição INVARIAVELMENTE SIMÉTRICA e BILATERAL

 Tipicamente com início nas extremidades e
propagação proximal ascendente
 Pode ocorrer pigmentação do tronco e das
extremidades (“aspeto bronzeado” na ausência de
exposição solar pode ser uma manifestação
precoce)
 Obliteração dos folículos pilosos, glândulas
sudoríparas e sebáceas, com perda de pêlos,
diminuição da sudorese e pele hipohidratada
 Desaparecimento das pregas cutâneas dorsais e
contraturas em flexão fixa nos dedos das mãos
 Desenvolvimento de complicações na ES

Espessura
da pele

Anos de evolução
Calcinose cutânea e dos tecidos moles

+++ ES forma LIMITADA com anticorpos anti-centrómero +

FENÓMENO DE RAYNAUD E ENVOLVIMENTO VASCULAR PERIFÉRICO

Presente na MAIORIA durante o curso da doença

Resposta vasospástica trifásica após

exposição ao frio

Palidez Cianose Eritema

 Pode preceder os sintomas cutâneos em VÁRIOS
ANOS

 Pode ser grave o suficiente para causar isquemia

digital, com “pitting scars”, úlceras ou mesmo
gangrena (raro)

 Úlceras digitais mais frequentes em doentes com

Anticorpos anti-centrómero e anti-topoisomerase I
 = a Doença de Raynaud DD da ES

Primário vs Secundário

Ausência de Dilatação capilar

Capilaroscopia do
alterações Megacapilares
leito ungueal
capilaroscópicas Áreas Avasculares
e/ou
Doença de Raynaud
Perda de tecido dos ápices digitais
Auto-anticorpos do tipo ANA +

NENHUMA destas alterações ocorre na Doença de Raynaud

Fenómeno de Raynaud SECUNDÁRIO

(a Esclerodermia ou outra doença do tecido conjuntivo)
 Das complicações mais graves → monitorizar por rotina
 Doentes com anti-SCL70+ têm risco mais elevado de DPI
 Manifestações iniciais insidiosas (meses a anos): Tosse seca +
Dispneia de esforço
 Contudo, o início também pode ser ABRUPTO!
 Avaliar repercussão:
◦ Morfológica → TC de alta resolução – alterações fibróticas
bibasais (podem ser progressivas)
◦ Funcional → Provas de função respiratória - ↓ Capacidade
Vital Forçada
◦ Patológica → Pneumonite Intersticial Inespecífica (padrão +
comum)
 Doentes com ES podem desenvolver três formas distintas de
HTP (de acordo com a classificação da OMS):
1. Grupo 1 (a forma mais comum): HTP Arterial
◦ Surge em 10-15% dos doentes com ES
◦ Mais comum na doença LIMITADA
◦ Caracterizada por dispneia de rápida evolução ao longo de
meses
◦ ↓↓↓ DLCO é desproporcional à ↓ CVF
2. Grupo 2: HTP decorrente de fibrose miocárdica com
disfunção diastólica do VE ou por distúrbios do VE NÃO
relacionados com a esclerodermia em si
3. Grupo 3: HTP decorrente de DPI concomitante

Rastreio de todos os doentes com ECOCARDIOGRAMA

Confirmação diagnóstica feita com CATETERISMO DIREITO
 3 formas distintas de atingimento cardíaco:
◦ Pericardite
◦ Miocardite
◦ Fibrose cardíaca
 Estas alterações podem ser assintomáticas ou não
reconhecidas (embora estudos de autópsia e RMN cardíaca
detectem posteriormente alterações tecidulares)
 Disfunção diastólica como complicação da fibrose miocárdica
cada vez mais reconhecida – rastreio ecocardiográfico a
TODOS os doentes com ES aquando do rastreio de HTP
 Elevada % de morte súbita por arritmias ventriculares →
Realizar ECG em repouso em estadios iniciais da doença
 Início abrupto de:
Crise hipertensiva + elevação da creatinina + sedimento
urinário ativo (hematúria e proteinúria microscópicas)
 Anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia são
COMUNS (apesar de em tempos ter sido a principal causa de
mortalidade na esclerodermia, atualmente é eficazmente
neutralizada através do controlo agressivo da PA com IECAs)
 Doente típico: Doença difusa precoce com aumento recente
do espessamento cutâneo, ruídos de fricção de tendões e
anti-RNA polimerase III+
 Nos estadios iniciais da doença difusa, durante a fase ativa,
os doentes devem verificar a sua PA 1x/semana e reportar
elevações de 20 mmHg da PAS do valor basal
 ≥80% dos doentes apresentam ≥1 sintoma GI
 Pode afetar TODO o trato GI
 Causa significativa de morbilidade nos doentes com ES

Esófago Intestino delgado Cólon/Reto

•Pirose (relaxamento do •Distensão abdominal •Obstipação/Diarreia de

esfíncter esofágico pós-prandial/ Íleo overflow (dismotilidade)
inferior) paralítico/ Pseudo- •Divertículos do bordo
•Disfagia distal para obstrução (alterações anti-mesentérico
sólidos (dismotilidade neuropáticas e fibrose) •Incontinência fecal
esofágica) •Flatulência e Diarreia (fibrose do esfíncter
(sobrecrescimento anal)
bacteriano por
hipomotilidade do ID)

Má-absorção GRAVE com

NUTRIÇÃO PARENTÉRICA TOTAL
esteatorreia e perda de peso
 Inflamação e fibrose dos tendões → +++ na
doença DIFUSA PRECOCE
 Contraturas dos flexores dos dedos → surgem
frequentemente nos primeiros 2 anos de doença
DIFUSA
 Miopatia ligeira com fraqueza proximal NÃO
progressiva pode ocorrer
 Se artrite + sinovite palpável → considerar
sobreposição com AR
 Pode ocorrer miosite, +++ nos doentes com
síndromes de sobreposição com morbilidade
signficativa
Tendões palpáveis e fricção das bolsas sinoviais com o
movimento são virtualmente patognomónicos e apontam
para progressão para doença difusa antes de ocorrer
espessamento cutâneo generalizado
 Primariamente clínico
 Espessamento cutâneo com distribuição característica +
manifestações viscerais típicas → Estabelece o diagnóstico com
elevado grau de probabilidade
 Na forma LIMITADA, a presença de fenómeno de Raynaud, pirose,
esclerodactilia, alterações na capilaroscopia ungueal, telangiectasias
cutâneas e calcinose ajudam a estabelecer o diagnóstico.
 Na forma DIFUSA, sintomas iniciais são inespecíficos e relacionados
com o estado pró-inflamatório (fadiga, edema, artralgias/mialgias,
rigidez articular). O fenómeno de Raynaud pode estar inicialmente
AUSENTE. Nesta fase, os doentes podem ser erradamente
diagnosticados com AR, LES, miosite ou DMTC. À medida que a
doença evolui, surgem as manifestações clínicas típicas. A presença
de anticorpos do tipo ANA e anti-SCL70/RNA Polimerase III (muito
específicos) aumentam a certeza diagnóstica.
 Ao contrário de outras doenças do tecido
conjuntivo, a VS é NORMAL na Esclerodermia
 Anticorpos anti-nucleares (ANA) estão presentes
em quase TODOS os doentes com Esclerodermia e
podem ser detectados desde o INÍCIO
 Anticorpos anti-SCL70 e anti-centrómero são
mutuamente EXCLUSIVOS e MUITO ESPECÍFICOS da
Esclerodermia
 Pode ocorrer anemia normo, micro ou macrocítica
e ainda anemia hemolítica microangiopática
1. Doença de Raynaud
2. Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC)
◦ Características de ≥ 2 doenças autoimunes (+++
Esclerodermia, Polimiosite ou LES)
◦ ANTI-U1 RNP+ é o marcador serológico da DMTC
◦ Podem apresentar TODAS as características
típicas de esclerodermia (fenómeno de Raynaud,
esclerose digital, espessamento cutâneo difuso
ou limitado, miosite, DPI, HTP e dismotilidade GI
esofágica e do ID)
2. Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC)
1. Doença de Raynaud
2. Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC)
3. Mimetizadores de Esclerodermia – grupo que
inclui:
3.1. Fasceíte Eosinofílica
3.2. Esclerodermia Linear
3.3. Morfeia em placas ou generalizada
3.4. Fibrose Sistémica Nefrogénica
3.5. Escleromixedema e Escleredema
1. Doença de Raynaud
2. Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC)
3. Mimetizadores de Esclerodermia

Em TODOS verifica-se AUSÊNCIA de:

1. Fenómeno de Raynaud
2. Alterações na capilaroscopia
3. Envolvimento visceral típico da esclerodermia
4. Anticorpos associados
3.1. Fasceíte Eosinofílica
 Também designada de Síndrome de Shulman, é uma
síndrome rara, com alterações cutâneas semelhantes à ES
 Síndrome de fibrose difusa que afeta o tecido conjuntivo,
principalmente a fáscia, e com elevada velocidade de
sedimentação, hipergamaglobulinemia e eosinofilia
 Os sintomas surgem, geralmente, de forma rápida e evoluem
à medida que a doença progride
 Cerca de 90% dos doentes manifesta alterações cutâneas, que
se apresentam em duas fases: a fase aguda é caraterizada por
sintomas inespecíficos, sendo a fadiga o mais comum; uma
fase mais tardia da doença, em que o edema desaparece e há
maior propensão para endurecimento cutâneo ou fibrose
indolor
3.1. Fasceíte Eosinofílica
 Afeta, predominantemente, as partes distais dos membros e,
mais raramente, parte anterior do pescoço e tronco
 Os sintomas surgem mais frequentemente nos membros
superiores do que nos inferiores, sem atingimento das mãos,
pés e rosto
3.2. Esclerodermia Linear
 Forma localizada de esclerodermia que afeta +++ CRIANÇAS
 As lesões caraterizam-se por áreas em tira ou bandas de pele
endurecida que se estendem pelo tronco ou pelos membros

Deformidade em flexão do 5º
dedo esquerdo e placa esclerótica
em perna esquerda (esclerodermia
linear em menina de 10 anos)
3.3. Morfeia em placas ou generalizada

 Também designada de esclerodermia localizada

 Doença do tecido conjuntivo de etiologia desconhecida, na
qual o excesso de deposição de colagénio leva ao
desenvolvimento de lesões escleróticas
 Classicamente distinguida da esclerose sistémica pelo seu
curso relativamente benigno, com envolvimento limitado à
pele e ausência de manifestações sistémicas
 Espectro clínico é heterogéneo, existindo múltiplos fenótipos,
consoante a extensão e profundidade do envolvimento
esclerótico
 3.3. Morfeia em placas ou generalizada

Morfeia circunscrita superficial com atrofia

e hiperpigmentação central e esboço de
lilac ring

Morfeia generalizada com placas confluentes

sobretudo no tronco e raiz do membro inferior
3.4. Fibrose Sistémica Nefrogénica
 Corresponde a uma complicação do uso de gadolínio que
surge no contexto de DRC
 Manifesta-se com o aparecimento de pápulas, placas ou
nódulos subcutâneos duros, bilaterais, simétricos e
fibrosados, os quais podem ser eritematosos e estar
presentes nas mãos ou nas extremidades distais dos
membros inferiores
 As lesões são frequentemente precedidas de edema da região
afetada e podem ser erradamente diagnosticadas como uma
celulite
 O diagnóstico deve ser considerado em doentes com DRC que
estão a ser avaliados por um distúrbio fibrótico,
INDEPENDENTEMENTE da etiologia da doença renal
3.4. Fibrose Sistémica Nefrogénica
3.5. Escleromixedema e Escleredema
 Distúrbios cutâneos fibrosantes em que ocorre
acumulação excessiva de mucina na biópsia
cutânea
 O Escleromixedema pode mimetizar a
Esclerodermia ao exame objetivo ou manifestar-se
com múltiplas lesões nodulares (mucinose
papular); está frequentemente associado a
gamopatias monoclonais
 Já o Escleredema tipicamente envolve o pescoço e a
região dos ombros, poupando as extremidades
distais
3.5. Escleromixedema e Escleredema

Escleredema
Escleromixedema
 Atualmente, não existem protocolos específicos
para o tratamento da ES
 A terapêutica farmacológica utilizada é sobretudo
dirigida ao alívio dos sintomas e baseia-se no
tratamento dos órgãos envolvidos pela doença:
 Fenómeno de Raynaud
 Úlceras digitais
 Hipertensão arterial pulmonar
 Doença cutânea e pulmonar
 Crise renal esclerodérmica
 Doença gastrointestinal
 O reconhecimento dos vários subtipos de ES, da
progressão da doença, do envolvimento orgânico e
da fisiopatologia permite um uso mais efetivo das
terapêuticas atualmente disponíveis e a adoção de
uma estratégia de controlo da doença mais eficaz
https://ard.bmj.com/content/annrheumdis/76/8/1327.full.pdf
Abbreviations:
CTD, connective tissue disease; ERA, endothelin receptor antagonists; EULAR, European League
against Rheumatism; GERD, gastro-oesophageal reflux disease; HSCT, haematopoietic stem
cell transplantation; PAH, pulmonary arterial hypertension; PDE-5, phosphodiesterase type 5;
PPI, proton pump inhibitor; RCTs, randomised controlled trials; SRC, scleroderma renal crisis;
SSc, systemic sclerosis; SSc-RP, Raynaud‟s phenomenon in patients with SSc.
 Vasculopatia Digital

Fenómeno de Raynaud Úlceras Digitais

 Desconforto
 Dor
 Úlceras digitais
 Isquemia
 Gangrena
 Objetivos do tratamento:
  frequência das crises
  severidade das crises
 Prevenção de ulceração digital/dano tecidular
 Limitar o dano vascular progressivo
 Minimizar os efeitos adversos do tratamento

 Alcançado através de:

 Mudanças de estilo de vida
 Terapêutica farmacológica
 Não fumar
 Evitar factores precipitantes:
 Frio
 Stress
 Cafeína
 Fármacos vasoconstritores
 MITOS?
Baumhäkel, Recent achievements in the management of Raynaud„s phenomenon - Vasc Health Risk Manag (2010)
 Vasodilatadores diretos
◦ Nitratos, antagonistas dos canais de cálcio,
prostaglandinas, inibidores da fosfodiesterase V
 Inibidores da vasoconstrição
◦ Antagonistas dos receptores da endotelina,
antagonistas dos receptores da angiotensina,
bloqueadores alfa
 Melhoria da função endotelial
◦ Inibidores da Rho-kinase, estatinas, inibidores da
recaptação da serotonina
 Como a ES tem uma evolução clínica
heterogénea e é uma doença pouco comum,
torna-se mais difícil testar diferentes opções
de tratamento
 É importante neste contexto ter em conta que
"ausência de evidência de eficácia" não é
sinónimo de "ausência de eficácia"
 Mulher, 40 anos, antecedentes de DRGE, medicada com pantoprazol 20mg em SOS.

 Recorre ao médico assistente por tumefação difusa das mãos nos últimos 3 meses,
associada a noção de pele “endurecida” a nível das mãos. Refere ainda palidez acentuada
das mãos com a exposição ao frio, seguida de rubor acentuado. Tem ainda queixas de
dispepsia, que se associam a noção de dificuldade na deglutição de alimentos sólidos.

 Ao exame objetivo, apresenta tumefação difusa das mãos, com espessamento cutâneo
acentuado. Possui também telangectasias dispersas pelo rosto, bem como microstomia.

 Qual dos seguintes será mais provavelmente positivo nesta doente?

A. Anticorpos anti-SSA
B. Anticorpos anti-histona
C. Anticorpos anti-centrómero
D. Anticorpos anti-SM
E. Anticorpos anti-citoplasma do neutrófilo (ANCA)
 Esclerose sistémica
cutânea limitada

 Mulher, 40 anos, antecedentes de DRGE, medicada com pantoprazol 20mg em SOS.

 Recorre ao médico assistente por tumefação difusa das mãos nos últimos 3 meses,
associada a noção de pele “endurecida” a nível das mãos. Refere ainda palidez acentuada
das mãos com a exposição ao frio, seguida de rubor acentuado. Tem ainda queixas de
dispepsia, que se associam a noção de dificuldade na deglutição de alimentos sólidos.

 Ao exame objetivo, apresenta tumefação difusa das mãos, com espessamento cutâneo
acentuado. Possui também telangectasias dispersas pelo rosto, bem como microstomia.

 Qual dos seguintes será mais provavelmente positivo nesta doente?

A. Anticorpos anti-SSA – Síndrome de Sjögren
B. Anticorpos anti-histona – Lupus induzido por fármacos
C. Anticorpos anti-centrómero
D. Anticorpos anti-SM - LES
E. Anticorpos anti-citoplasma do neutrófilo (ANCA) - Vasculites
 Uma mulher de 37 anos recorre ao seu médico assistente por quadro de dor torácica
com 2 meses de evolução. A dor é intermitente e associada a uma sensação de ardor. Já
tentou obter alívio dos seus sintomas com IBPs, mas sem sucesso. Perdeu cerca de 5 kg
nos últimos 2 meses, apesar de não estar a tentar perder peso. Sente-se muito
preocupada com toda esta situação. Ao exame objetivo, temperatura de 36.7ºC, pulso
de 75 bpm e PA de 150/80 mmHg. Entretanto, nota que a doente apresenta
espessamento da pele dos dedos das mãos, com pequenas úlceras não purulentas e não
cicatrizadas nos ápices digitais. À auscultação pulmonar, são audíveis crepitações
inspiratórias finas em ambas as bases. Sem alterações no restante exame objetivo.

 Qual dos seguintes anticorpos está mais provavelmente associado com a condição desta
doente?
A. c-ANCA
B. Anti-Topoisomerase I
C. Anti-CCP
D. Anti-Cardiolipina
E. Anti-Centrómero
 Esclerose sistémica
cutânea difusa

 Uma mulher de 37 anos recorre ao seu médico assistente por quadro de dor torácica
com 2 meses de evolução. A dor é intermitente e associada a uma sensação de ardor. Já
tentou obter alívio dos seus sintomas com IBPs, mas sem sucesso. Perdeu cerca de 5 kg
nos últimos 2 meses, apesar de não estar a tentar perder peso. Sente-se muito
preocupada com toda esta situação. Ao exame objetivo, temperatura de 36.7ºC, pulso
de 75 bpm e PA de 150/80 mmHg. Entretanto, nota que a doente apresenta
espessamento da pele dos dedos das mãos, com pequenas úlceras não purulentas e não
cicatrizadas nos ápices digitais. À auscultação pulmonar, audíveis crepitações
inspiratórias finas em ambas as bases. Sem alterações no restante exame objetivo.

 Qual dos seguintes anticorpos está mais provavelmente associado com a condição desta
doente?
A. c-ANCA - Vasculites
B. Anti-Topoisomerase I
C. Anti-CCP – Artrite Reumatóide
D. Anti-Cardiolipina – Síndrome Antifosfolipídico
E. Anti-Centrómero – Esclerose sistémica cutânea limitada
 Uma mulher de 50 anos de idade vem ao consultório médico por dor e rigidez nas mãos
surgida nos últimos 6 meses. Ela refere que a rigidez é particularmente problemática de
manhã.

 Nas suas avaliações prévias não se constatou inflamação articular ativa, mas vinha
apresentando ligeira limitação na flexão e extensão completa dos dedos por dor. Na sua
visita mais recente detetou-se de novo calor e edema das articulações interfalângicas
proximais dos 2º, 3º e 4º dedos esquerdos. Das análises obtidas regista-se fator
reumatóide sérico negativo.

 Qual dos seguintes diagnósticos é o mais provável?

A. Artrite reumatóide
B. Doença articular degenerativa
C. Esclerose sistémica progressiva
D. Gota
E. Lúpus eritematoso sistémico
 Uma mulher de 50 anos de idade vem ao consultório médico por dor e rigidez nas mãos
surgida nos últimos 6 meses. Ela refere que a rigidez é particularmente problemática de
manhã.

 Nas suas avaliações prévias não se constatou inflamação articular ativa, mas vinha
apresentando ligeira limitação na flexão e extensão completa dos dedos por dor. Na sua
visita mais recente detetou-se de novo calor e edema das articulações interfalângicas
proximais dos 2º, 3º e 4º dedos esquerdos. Das análises obtidas regista-se fator
reumatóide sérico negativo.

 Qual dos seguintes diagnósticos é o mais provável?

A. Artrite reumatóide
B. Doença articular degenerativa
C. Esclerose sistémica progressiva
D. Gota
E. Lúpus eritematoso sistémico