Esclerodermia

ESCLERODERMIA
Bases da Prática Médica V - Reumatologia

ROTEIRO DE APRESENTAÇÃO
CONCEITO QUADRO CLÍNICO

01 Apresentação da 02 Quais são as
manifestações mais
colagenose
comuns do agravo
DIAGNÓSTICO TRATAMENTO
03 Após a suspeição, como 04 Manejo do paciente com
proceder? esclerodermia
ESCLERODERMIA
Abrange um espectro clínico que se manifesta
desde acometimento cutâneo localizado até
síndromes clínicas que afetam diversos sistemas
(esclerose sistêmica)
CONCEITO
● Síndrome clínica rara e crônica, fruto da agressão autoimune do tecido

conjuntivo, provocando:
○ Alterações degenerativas e cicatrizes na pele, articulações e órgãos internos
○ Anormalidades nos vasos sanguíneos
● Teoria imunológica x teoria vascular
● Mecanismo básico: excesso na produção de colágeno e de outras proteínas em
vários tecidos
CONCEITO
EPIDEMIOLOGIA
● Formas localizadas
○ Sexo feminino
○ 20 a 40 anos de idade
○ Algumas formas predominam na infância
● Forma sistêmica:
○ Prevalência de 100-300 casos por milhão
○ Sexo feminino
○ 30 a 50 anos de idade
○ Raça negra
OBS: A esclerose sistêmica pode aparecer em qualquer idade, sexo ou raça!

02
Manifestações
Clínicas
MANIFESTAÇÕES VASCULARES
● Fenômeno de Reynaud: primeiro sinal da esclerose sistêmica em

90~99% dos casos.
Palidez CIANOSE RUBOR
● Atenção: a esclerose não é a principal causa do fenômeno de

Reynaud!!
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS (“EXTERNAS”)
● Esclerodermia -> do grego, “pele dura”; deposição excessiva de

colágeno
Evolução clássica:
Edema Endurecimento Atrofia

MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS (“EXTERNAS”)
Lesão em “Sal e Pimenta” Telangiectasias
Principais Achados
Necrose de Polpas Digitais
Esclerodactilia Calcinose
Fácies de Esclerodermia
MANIFESTAÇÕES SISTÊMICAS (“INTERNAS”)
CONSTITUCIONAIS MUSCULOESQUELÉTICAS
● Fadiga ● Poliartralgia/mialgias
● Perda de peso ● Atrofia/fraqueza
● Febre (rara) muscular
● Síndrome do túnel do
carpo
GASTROINTESTINAIS
PULMONARES
● Refluxo gastroesofágico
● Alveolite com fibrose do
● Esôfago de Barrett
parênquima pulmonar
● Dismotilidade dos 2/3 do
● Hipertensão pulmonar (e
esôfago distal
cor pulmonale)
● “Estômago em melancia”
● Hipotonia e estase intestinais
● Divertículos intestinais de
“boca larga”
!!
RENAIS
CARDÍACAS ● Crise renal da esclerose sistêmica
cinco primeiros anos do diagnóstico; mais
● Miocardiopatia difusa frequente em negros e naqueles com evolução
rápida do envolvimento
fibrótica Cutâneo.
● Bloqueios e arritmias
● Pericardite/derrame COMPONENTES
pericárdico ● Insuficiência renal aguda oligúrica;
● Hipertensão arterial acelerada maligna;
● Anemia hemolítica microangiopática;
● Trombocitopenia.
03
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico
Essencialmente
Clínico!
Diagnóstico
● Deve-se observar pelos achados clínicos, tanto pela anamnese, quanto pelo
exame físico:
○ Cutânea:
■ Alterações na pele;
■ Fenômeno de Raynaud;
■ Ulceração;
■ Espessamento da pele (que pode ocorrer junto com parestesia,
anestesia, descoloração e desconforto no local).
○ Outras queixas:
■ Desconforto muscoesquelético;
■ Sintomas gastrointestinais;
■ Sintomas cardiorrespiratórios;
■ Outros achados menos específicos.
Diagnóstico
● Para fechar a hipótese diagnóstica, utiliza-se dos critérios diagnósticos da

American College of Rheumatology e da European League Against Rheumatism
(ACR/EULAR);
● Confirmado quando há presença do critério maior e/ou dois ou mais menores

(somando ao menos 9 pontos).
Diagnóstico
CRITÉRIOS MAIORES:
Espessamento de pele nos dedos das duas mãos se estendendo para as

articulações metacarpofalangianas (9 pontos)
CRITÉRIOS MENORES:
Lesões em unhas e digitais (2 pontos) Telangiectasias (2 pontos)
Hipertensão Arterial Pulmonar (2 pontos) Fenômeno de Raynaud (3 pontos)
Autoanticorpos da condição (3 pontos) Alterações nos capilares periungueais (2

pontos)
Dedos edemaciados (2 pontos) Esclerodactilite distal às articulações

metacarpofalangianas (4 pontos)
Critérios de ACR/EULAR para a Esclerodermia.
Diagnóstico
● É possível se utilizar de alguns exames laboratoriais, como:

○ Hemograma;
○ Ureia, creatinina e todo o quadro metabólico.
● Pode-se encontrar anticorpos associados à esclerodermia, como:
○ Anticentrômero;
○ Antitopoisomerase-I (anti-SCL-70);
○ Anti RNA Polimerase I e III;
○ Anticorpos Antinucleares e Anticorpos Antimitocondriais (AMA).
Diagnóstico
● Capilaroscopia Ungueal
○ Simples e de Baixo Custo;
○ Avalia pela microscopia a microcirculação na região da cutícula (Leito
Subungueal) → Comprometimento de pequenos vasos sanguíneos;
○ Dilatações, perdas de alça, micro-hemorragias e neoangiogênese.
○ Encontra-se alterada em 98% dos pacientes com ES;
○ Achados:
■ Forma Limitada: Tortuosidade e Dilatação das Alças
■ Forma Cutânea: Áreas avasculares (capillary drop-out) = “Praia
Deserta”
Diagnóstico
Normal Esclerose Sistêmica

Diagnóstico
● Outros exames podem ser solicitados visando a avaliação da extensão e

acompanhamento da doença:
○ Radiografia de Mãos → Calcinose
○ TC de pulmão → Lesões intersticiais “Vidro Fosco”
○ Espirometria → Diminuição da capacidade pulmonar
○ Eletrocardiograma e Holter → Identificação de arritmias
○ Endoscopia, Manometria e Esofagograma → Lesões no esôfago
04
TRATAMENTO
Tratamento Esclerodermia localizada
Não há tratamento padrão pela ausência de estudos que avaliem

critérios de resposta.
Então, quando tratar? Evidências de doença ativa!

Novas lesões, endurecimento de pele, halo lilás circundante,
acometimento de estruturas profundas em exame de
imagem ou biópsia que eviencie atividade da doença.
Tratamento Esclerodermia localizada
Em formas superficiais e menos O tratamento sistêmico consiste no

extensas da doença, é realizado o uso de metotrexato, que pode ser
tratamento tópico por meio do uso de associado a glicocorticoide oral ou
glicocorticoides, tacrolimo e parenteral. A dose recomendada
calcipotriol. varia de 10 a 25 mg/semana.
A fototerapia normalmente está Morfeia generalizada - há relatos

indicada em casos de acometimento de melhora significativa com o uso
mais extenso. de antiTNF alfa (infliximabe).
Toclizumabe: promissor para casos
refratários.
Prognóstico da Esclerodermia Localizada
● Extensão e profundidade da fibrose determina pior prognóstico, com alta

ocorrência nas morfeias linear, generalizada e profunda.
● Crianças têm maior probabilidade de apresentar deformidades tardias do que

adultos.
● Em estudo longitudinal de 20 anos, 25% dos infantes acometidos apresentaram

sequelas como:
○ Assimetria de membros
○ Contraturas articulares
○ Atrofia facial
Tratamento Esclerose sistêmica
Existe tratamento
específico?
Não!
Tratamento tem como alvos
as manifestações.
Não há estudos que

Há cura? comprovem a reversão
ou supressão o
processo patológico
Não. Arsenal terapêutico:

com a farmacoterapia.
● Fibrinolíticos
● Antiinflamatórios
● Terapia imunossupressora
● Drogas vasoativas
Importante: BCC é 1ª linha, mas usar com
parcimônia, em virtude dos efeitos
colaterais cardiovasculares. iECA não
exercem efeito.
Simpatolíticos só na fase aguda.
Importante: Também pode ser fornecida

oxigenoterapia e anticoagulante
(warfarin).
Importante: Corticoide pode agravar

quadro de HAS induzido pela crise renal.
Tratamento Esclerose Sistêmica
Importante: Em caso de alveolite, tratar

imediatamente com prednisona (20
mg/dia) + ciclofosfamida (>125 mg/dia.
Importante: Em caso de diarreia crônica

por estase intestinal: ciprofloxacino 250
mg 12/12h, amoxicilina + clavulanato 500
mg 8/8h, metronidazol 250 mg 8/8h e
trimetropima 200 mg 12/12h. Cada um por
10 dias.
D-penicilamina
● Quelante de cobre que interfere na estabilidade das ligações entre as moléculas
de colágeno.
● Dose: 125-250 mg/dia
● Uso ainda bastante debatido - relação risco/benefício não é bem definida.

Recomenda-se usar em estágios mais precoces.
● Estudos mostraram melhora leve na espessura da pele e órgãos internos, mas

não houve benefícios na mortalidade e de complicações.
● Efeitos adversos significativos (síndrome de Goodpasture, bronquiolite

obliterante, mielossupressão, neurite óptica,...)
Prognóstico Esclerose sistêmica
● Alta morbimortalidade - doença de tecido conjuntivo mais grave.
● Maior sobrevida está relacionada a diagnóstico mais precoce.
● Fatores de pior prognóstico: idade, sexo masculino, forma cutânea

difusa, doença pulmonar intersticial, hipertensão pulmonar,
comprometimento renal ou cardíaco e marcadores inflamatórios
aumentados.
● Sobrevida estimada:
○ 84,1% em 5 anos
○ 75,5% em 10 anos
○ 48,5% em 20 anos.
Referências Bibliográficas
1. Clements PJ, Furst DE, Wong WK, et al (1999) High dose versus low dose
Dpenicillamine in early diffuse systemic sclerosis. Arthritis Rheumatism
42:1194–203.
2. Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia / José Tupinambá, Sousa
Vasconcelos ... [et al.]. 1. ed. Barueri [SP] : Manole, 2019.
3. Tratado Brasileiro de Reumatologia. São Paulo: Atheneu, 2015. Consensos,
Diretrizes e Recomendações da Sociedade Brasileira de Reumatologia
(SBR).
OBRIGADO!

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CONCEITO QUADRO CLÍNICO

● Síndrome clínica rara e crônica, fruto da agressão autoimune do tecido

OBS: A esclerose sistêmica pode aparecer em qualquer idade, sexo ou raça!

● Fenômeno de Reynaud: primeiro sinal da esclerose sistêmica em

Palidez CIANOSE RUBOR

● Atenção: a esclerose não é a principal causa do fenômeno de

● Esclerodermia -> do grego, “pele dura”; deposição excessiva de

Edema Endurecimento Atrofia

● Para fechar a hipótese diagnóstica, utiliza-se dos critérios diagnósticos da

● Conﬁrmado quando há presença do critério maior e/ou dois ou mais menores

Espessamento de pele nos dedos das duas mãos se estendendo para as

Lesões em unhas e digitais (2 pontos) Telangiectasias (2 pontos)

Hipertensão Arterial Pulmonar (2 pontos) Fenômeno de Raynaud (3 pontos)

Autoanticorpos da condição (3 pontos) Alterações nos capilares periungueais (2

Dedos edemaciados (2 pontos) Esclerodactilite distal às articulações

● É possível se utilizar de alguns exames laboratoriais, como:

Normal Esclerose Sistêmica

● Outros exames podem ser solicitados visando a avaliação da extensão e

Não há tratamento padrão pela ausência de estudos que avaliem

Então, quando tratar? Evidências de doença ativa!

Em formas superﬁciais e menos O tratamento sistêmico consiste no

A fototerapia normalmente está Morfeia generalizada - há relatos

● Extensão e profundidade da ﬁbrose determina pior prognóstico, com alta

● Crianças têm maior probabilidade de apresentar deformidades tardias do que

● Em estudo longitudinal de 20 anos, 25% dos infantes acometidos apresentaram

Não há estudos que

Não. Arsenal terapêutico:

Importante: Também pode ser fornecida

Importante: Corticoide pode agravar

Importante: Em caso de alveolite, tratar

Importante: Em caso de diarreia crônica

● Dose: 125-250 mg/dia

● Uso ainda bastante debatido - relação risco/benefício não é bem deﬁnida.

● Estudos mostraram melhora leve na espessura da pele e órgãos internos, mas

● Efeitos adversos signiﬁcativos (síndrome de Goodpasture, bronquiolite

● Alta morbimortalidade - doença de tecido conjuntivo mais grave.

● Maior sobrevida está relacionada a diagnóstico mais precoce.

● Fatores de pior prognóstico: idade, sexo masculino, forma cutânea

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