PONTIFÍCIA UNIVERSIDADE CATÓLICA DE GOIÁS

PRÓ-REITORIA DE PÓS-GRADUAÇÃO E PESQUISA

COORDENAÇÃO DE PÓS-GRADUAÇÃO STRICTO SENSU
MESTRADO EM ATENÇÃO À SAÚDE

Sue Christine Siqueira

QUALIDADE DE VIDA DE PACIENTES COM ESCLEROSE LATERAL

AMIOTRÓFICA

Goiânia
2015
 Sue Christine Siqueira

QUALIDADE DE VIDA DE PACIENTES COM ESCLEROSE LATERAL

AMIOTRÓFICA

Dissertação apresentada ao Programa de Pós-

Graduação Stricto Sensu em Atenção à Saúde -
nível Mestrado, da Pontifícia Universidade Católica
de Goiás.

Área de Concentração: Saúde e Enfermagem.

Linha de Pesquisa: Teorias, métodos e processos

de cuidar em saúde.

Orientadora: Profª Drª Cejane Oliveira Martins

Prudente.

Coorientadora: Profª Drª Priscila Valverde de

Oliveira Vitorino

Goiânia
2015
 Dados Internacionais de Catalogação da Publicação (CIP)
(Sistema de Bibliotecas PUC Goiás)

Siqueira, Sue Christine.

S618q Qualidade de vida de pacientes com Esclerose Lateral
Amiotrófica [manuscrito] / Sue Christine Siqueira – Goiânia,
2015.
77 f. : il. ; 30 cm.

Dissertação (mestrado) – Pontifícia Universidade Católica

de Goiás, Programa de Pós-Graduação Stricto Sensu em
Atenção a Saúde.
“Orientadora: Profa. Dra. Cejane Oliveira Martins
Prudente”.
Bibliografia.

1. Esclerose lateral amiotrófica. 2. Qualidade de vida. I.

Título.

CDU 616-004(043)
 FOLHA DE APROVAÇÃO

Sue Christine Siqueira

QUALIDADE DE VIDA DE PACIENTES COM ESCLEROSE LATERAL

AMIOTRÓFICA

Dissertação apresentada ao Programa de Pós-

Graduação Stricto Sensu em Atenção à Saúde -
nível Mestrado, da Pontifícia Universidade Católica
de Goiás.

Aprovada em 21 de agosto de 2015.

BANCA EXAMINADORA:

___________________________________________
Prof.ª Dr.ª Cejane Oliveira Martins Prudente
Presidente da banca - PUC Goiás.

___________________________________________
Prof.ª Dr.ª Marciclene de Freitas Ribeiro Junqueira
Membro Efetivo, Externo ao Programa - FESGO.

___________________________________________
Prof.ª Dr.ª Priscila Valverde de Oliveira Vitorino
Membro Efetivo, Interno ao Programa - PUC Goiás.

__________________________________________
Prof.ª Dr.ª Maysa Ferreira Martins Ribeiro
Membro Suplente, Interno ao Programa - PUC Goiás.
DEDICATÓRIA

Dedico este estudo aos meus filhos João

Ricardo e João Neto, amores da minha vida.

A meu esposo Vander Luiz, pelo apoio

demonstrado.

À minha mãe, Sônia Maria, que sempre

incentivou e me apoiou em todas as minhas escolhas e
decisões.

À minha tia Mirian que sempre me deu força

nos momentos difíceis.
 AGRADECIMENTOS

À Deus, que sempre esteve à minha frente me dando forças para nunca desistir.

À Profª Drª Cejane Oliveira Martins Prudente, minha orientadora, por acreditar no meu potencial e
por sua valiosa orientação.

Às Profª Drª Priscila Valverde de Oliveira Vitorino, minha coorientadora, pela confiança demonstrada.

À Profª Drª Maysa Ferreira Martins Ribeiro por toda a colaboração durante este percurso.

À Profª Drª Marciclene de Freitas Ribeiro Junqueira por aceitar fazer parte deste momento tão
importante da minha vida.

À minha companheira de pesquisa Helloíza Leão, a quem desejo muito sucesso.

À Direção do Centro de Reabilitação e Readaptação Dr. Henrique Santillo (CRER) por permitirem a
realização desta pesquisa.

À minha família – à minha mãe, aos tios, tias, primos e primas e sogra pelo carinho que sempre recebi de
todos.

Aos pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica que aceitaram participar deste estudo, compartilhando
sentimentos e experiências.

Aos profissionais do setor de Reabilitação do CRER que sempre se mostraram disponíveis e me

auxiliaram em todos os momentos na realização desta pesquisa.

A Faculdade Estácio de Sá de Goiás – FESGO pelo incentivo financeiro.

À todos os amigos, que sempre estiveram ao meu lado, torcendo pelo meu sucesso.

.
 RESUMO

SIQUEIRA, S.C. Qualidade de vida de pacientes com Esclerose Lateral

Amiotrófica. 2015. Dissertação de Mestrado-Pontifícia Universidade Católica de
Goiás- PUC, Goiânia.

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa que

compromete o neurônio motor, progressiva, fatal e sem cura, de causa multifatorial,
acomentendo indivíduos após a sua quinta década de vida. A dissertação foi
construída na modalidade de artigo e consta de dois artigos. O artigo 1 trata-se de
uma revisão integrativa da literatura que objetivou selecionar e analisar criticamente
as publicações que avaliaram a qualidade de vida de pacientes com Esclerose
Lateral Amiotrófica (ELA) por meio do Questionário de Avaliação da ELA (ALSAQ-40
e/ou ALSAQ-5) entre 2004 e 2015. Foram identificados 08 artigos nas bases de
dados MEDLINE e Pubmed. Os domínios mais prejudicados da qualidade de vida
dos pacientes foram mobilidade física e atividades de vida diária. Já em pacientes
com ELA bulbar, comunicação e alimentação foram mais prejudicados. Problemas
com a assistência à saúde e a falta de apoio social ao cuidador impactaram
negativamente a qualidade de vida. O estresse emocional se correlacionou com a
comunicação, mobilidade física e progressão da doença em pacientes com
respiração e alimentação artificial, mas não está diretamente relacionado aos
avanços da deterioração física e sim como o paciente processa as experiências
vividas por ele. O sentimento com maior impacto negativo na qualidade de vida do
paciente foi a desesperança e com menor impacto negativo, a depressão. O artigo 2
trata-se de um estudo descritivo, transversal, com abordagem quantitativa, com o
objetivo de analisar a qualidade de vida de pacientes com ELA, por meio do
instrumento ALSAQ-40. Participaram 30 pacientes com ELA de um centro de
reabilitação e readaptação em Goiás, Brasil. Utilizou-se como instrumento o ALSAQ-
40, ficha de perfil sociodemográfico e clínico, Critério de Classificação Econômica do
Brasil (CCEB). Os pacientes tiveram todos os domínios do ALSAQ-40 afetados,
sendo, mobilidade física (76,27) e atividades de vida diária (73,00) os mais
prejudicados, e alimentação (52,20) o menos afetado. Pacientes do sexo feminino,
com idade igual ou inferior a 50 anos, com três ou mais filhos, sem meio de
transporte próprio, sem plano de saúde, com tempo de diagnóstico maior ou igual a
um ano, que usavam cadeira de rodas e em atendimento domiciliar tiveram pior
qualidade de vida. Conclui-se que o uso do instrumento específico de avaliação da
qualidade de vida do paciente com ELA, ALSAQ-40 é indicado para elaboração de
estratégias e planos de intervenção pela equipe multiprofissional na melhora da
assistência e da qualidade de vida destes pacientes. Conhecer a realidade em que
vivem os pacientes com ELA poderá contribuir para a implementação de políticas
voltadas para as doenças do neurônio motor, melhorando a assistência
multiprofissional e o acesso ao atendimento público, melhora no transporte público e
tecnologia voltada ao paciente, a fim de favorecer uma maior independência nas
AVD’s, devido ao maior comprometimento da qualidade de vida neste aspecto.

Descritores: Qualidade de Vida; esclerose amiotrófica lateral; pacientes; doenças

dos neurônios motores; questionário.
 ABSTRACT

SIQUEIRA, S.C. Quality of life of patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis.

2015. Master's Dissertation-Catholic University of Goiás- PUC, Goiânia.

The Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease that affects

the motor neuron, progressive, fatal and incurable, caused by multiple factors,
affecting individuals after their fifth decade of life. The dissertation was built in the
type of article and consists of two articles. O Article 1 it is an integrative literature
review aimed to select and critically analyze the publications that evaluated the
quality of life of patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) by through the IT
Assessment Questionnaire (ALSAQ-40 and / or ALSAQ-5) between 2004 and 2015.
We identified 08 articles in the MEDLINE and PubMed databases. The most affected
domains of quality of life of patients were physical mobility and activities of daily
living. In patients with ALS bulbar, communication and power were most affected.
Problems with health care and the lack of social support to the caregiver negatively
impacted the quality of life. Emotional stress correlated with communication, physical
mobility and disease progression in patients with artificial respiration and feeding, but
is not directly related to advances in physical deterioration but how the patient
processes the experiences of it. The feeling more negative impact on patient quality
of life was hopeless and less negative impact was depression. Article 2 it is a
descriptive, cross-sectional study with a quantitative approach, in order to analyze
the quality of life of patients with ALS through ALSAQ-40 instrument. Participated in
30 ALS patients from a rehabilitation center and rehabilitation in Goias, Brazil. It was
used as the instrument ALSAQ-40, of sociodemographic and clinical profile plug,
Economic Classification Criteria of Brazil (CCEB). The patients had all areas of
ALSAQ-40 affected, being, physical mobility (76.27) and activities of daily living
(73.00) the most affected, and feeding (52,20) the least affected. Female patients,
aged less than 50 years, with three or more children, without their own mode of
transport, without health insurance, with time of diagnosis to the date of interview
higher or equal to one year, they wore seat wheels and home care had worse quality
of life. We conclude that the use of specific tool for assessing the patient's quality of
life with ALS, ALSAQ-40 is suitable for development of strategies and action plans by
the multidisciplinary team in improving care and quality of life of these patients.
Knowing the reality they live in ALS patients may contribute to the implementation of
policies for motor neuron diseases, improving multidisciplinary care and access to
public services, improved public transportation and dedicated to patient technology in
order to foster greater independence in ADLs due to greater impairment of quality of
life in this regard.

Keywords: Quality of Life; amyotrophic lateral sclerosis; patients; diseases of motor

neurons; questionnaire.
 LISTA DE TABELAS E QUADROS

Quadro 1- Relação das referências que utilizaram o instrumento 32

ALSAQ-40/ALSAQ-5 em pacientes com Esclerose Lateral
Artigo 1
Amiotrófica, segundo autor, ano, delineamento, método,
resultados e nível de evidências (2015).
Tabela 1- Perfil sociodemográfico dos 30 pacientes com ELA. Goiânia, 43
GO, Brasil, 2014 (n=30)
Artigo 2

Tabela 2- Perfil clínico dos 30 pacientes com ELA. Goiânia, Goiás, 48

Brasil, 2014 (n=30)
Artigo 2

Tabela 3- Escores dos domínios do ALSAQ-40 dos 30 participantes do 49

estudo. Goiânia, Goiás, Brasil, 2014
Artigo 2

Tabela 4- Comparação entre domínios do ALSAQ-40 e aspectos do 50

perfil sociodemográfico e clínico dos pacientes com ELA.
Artigo 2
Goiânia, Goiás, Brasil, 2014
 SUMÁRIO

1 APRESENTAÇÃO 8
2 INTRODUÇÃO 11
3 OBJETIVOS 20
3.1 Objetivo Geral 20
3.2 Objetivos Específicos 20
4 MÉTODO 21
4.1 Método Artigo 1 21
4.2 Método Artigo 2 22
4.2.1 Tipo e local de estudo 22
4.2.2 População e amostragem 23
4.2.3 Procedimento de coleta de dados 24
4.2.4 Descrição das variáveis e análise dos dados 25
4.2.5 Aspectos éticos 25
5 RESULTADOS E DISCUSSÃO 28
5.1 Artigo 1- Qualidade de vida de paciente com Esclerose Lateral 28
Amiotrófica: uma revisão integrativa
5.2 Artigo 2- A avaliação da qualidade de vida de pacientes com 42
Esclerose Lateral Amiotrófica por meio do ALSAQ-40
6 CONSIDERAÇÕES FINAIS 53
REFERÊNCIAS 54
APÊNDICES
APÊNDICE A- TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E
ESCLARECIDO.
APÊNDICE B- FICHA DE PERFIL SOCIODEMOGRÁFICO
ANEXOS
ANEXO A - CRITÉRIO DE CLASSIFICAÇÃO ECONÔMICA
BRASIL (CCEB)
ANEXO B - QUESTIONÁRIO DE AVALIAÇÃO DA ESCLEROSE
LATERAL AMIOTRÓFICA (ALSAQ-40)
ANEXO C- PARECER CONSUBSTANCIADO DO CEP
ANEXO D – NORMAS DE PUBLICAÇÃOEM PERIÓDICOS
REFERENTES AOS ARTIGO 1 E 2 - REVISTA DA REDE DE
ENFERMAGEM DO NORDESTE – RENE E REVISTA LATINO-
AMERICANA DE ENFERMAGEM
1 APRESENTAÇÃO

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neuromotora

progressiva, pouco conhecida, de difícil diagnóstico, multifatorial, de evolução muito
rápida, devastadora e fatal. Geralmente apresenta-se após os 50 anos de idade,
com sobrevida de 2 a 5 anos após o diagnóstico. Com a evolução da doença o
paciente pode apresentar déficits na mobilidade motora, realização das atividades
de vida diária, comunicação, alimentação e função emocional. Considerando o a
incapacidade física permanente e o pouco tempo de sobrevida após o diagnóstico
de ELA o tratamento deve ser centrado em medidas voltadas tanto para os aspectos
físicos, como para o psicossocial, melhorando a sua qualidade de vida.
Esta doença era pouco conhecida por mim, pois na minha trajetória
acadêmica e profissional não tive a oportunidade de trabalhar com pacientes com
ELA. Na primeira oportunidade visitei o centro de reabilitação e readaptação da
região centro-oeste para conhecer e ver as possibilidades em realizar minha coleta
de dados no local. Ao chegar lá, participei do grupo de apoio com os pacientes e
seus cuidadores e me apaixonei na possibilidade de estudar sobre a ELA.
Mesmo tendo pouco contato com pacientes com esta doença, já pude
perceber o quanto é importante verificar a percepção que eles têm acerca da vida,
como eles conseguem se adaptar aos déficits físicos e funcionais, e como valorizam
outros aspectos vividos. Diante disso alguns questionamentos motivaram a
realização deste estudo: Quais são os instrumentos específicos para avaliar a
qualidade de vida de pacientes com ELA? Há publicações sobre a qualidade de vida
do paciente com ELA? Qual o perfil sociodemográfico e clínico do paciente com
ELA? Como está a qualidade de vida do paciente com ELA quanto a mobilidade
física, atividade de vida diária, alimentação, comunicação e função emocional?
Existe relação entre a qualidade de vida e os fatores sociodemográficos e clínicos?
Estes questionamentos levaram a construção de dois artigos, sendo o
primeiro uma revisão integrativa da literatura e o segundo um estudo transversal
com abordagem quantitativa. O primeiro artigo intitulado “Qualidade de vida de
pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica: uma revisão integrativa” será
submetido à Revista da Rede de Enfermagem do Nordeste – RENE e o segundo
intitulado “Qualidade de vida de pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica
por meio do ALSAQ-40” à Revista Latino-Americana de Enfermagem.
 13

Diante da complexidade do tema, a dissertação foi construída nessa

modalidade. O artigo 1 leva a uma visão da qualidade de vida do paciente com ELA
por meio do Questionário de Avaliação da ELA – ALSAQ-40 publicadas de 2004 a
2015. O artigo 2 leva a uma visão da qualidade de vida dos pacientes com ELA , por
meio do ALSAQ-40 em um centro de reabilitação e readaptação da região centro-
oeste.
 14

2 INTRODUÇÃO

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) na década de 1830 era conhecida

como atrofia muscular progressiva pelo anatomista britânico Charles Bell, mas
somente entre 1859 e 1870 foi estudada e adicionada na literatura. Jean-Martin
Charcot e Joffroy, neurologistas franceses, iniciaram em 1874 palestras em Paris
sobre 20 casos clínicos. Após este movimento os indivíduos eram diagnosticados,
mas não tinham tratamento, pois se achava que nada poderia ser feito por estes
pacientes.
Após aproximadamente um século, em 1941, nos Estados Unidos da
América, morreu um famoso jogador de baseball aos 37 anos, Lou Gehrig. Daí em
diante a ELA passou a ser nomeada de Doença de Lou Gehrig. Na década de 1950
novas formas de ELA foram reconhecidas e em 1969 inicia-se um Simpósio
Internacional dedicado a doenças do neurônio motor. Começaram então a surgir
novas técnicas de diagnóstico e novas teorias sobre possíveis etiologias, embora as
publicações tenham se fortalecido somente no final da década de 1980 (OLIVEIRA;
PEREIRA, 2009).
A ELA é uma doença de etiologia desconhecida, mais comum em adultos, de
progressão rápida, acarretando óbito precoce, principalmente pelas complicações
respiratórias. Em um pequeno espaço de tempo entre o início dos sinais e sintomas
e o fechamento do diagnóstico, o indivíduo tem perda severa das funções, levando a
dependência total, embora a cognição mantenha-se intacta (MELLO et al., 2009).
Porém de acordo com Oliveira e Pereira (2009), a mente e o sentido permanecem
intactos, somente quando afeta os neurônios motores inferiores e do trato
corticoespinhal. Já quando há demência fronto-temporal há comprometimento
cognitivo.
Embora a ELA compartilhe várias características com outras doenças raras,
não existem dados absolutos que estabeleçam sua prevalência exata. Acredita-se
que a doença afeta de dois a três indivíduos por 100 mil na população em geral,
acometendo mais homens que mulheres, com incidência de 1,4 a 1,6 por 100 mil,
que varia de acordo com a região, sendo aparentemente maior em caucasianos da
América e da Europa, mais comum após a sua 5ª década de vida, e tendo a
insuficiência respiratória como maior causa de óbito. O tempo médio de sobrevida é
de 2 a 5 anos após o início dos sintomas, porém, há registros de grupos com mais
 15

de 10 anos de sobrevida (CRONIN, 2007; XEREZ, 2008; MOSZCZYNSKI et al.,

2012).
Sabe-se que diferentemente das doenças de Alzheimer e Parkinson, a ELA
não é uma doença do envelhecimento, mas sim uma doença para qual a idade é um
dos inúmeros fatores de risco (HARDIMAN et al., 2011).
Para Xerez (2008) o quadro clínico de ELA apresenta inicialmente fraqueza
muscular, que ao exame físico se revela como amiotrofia, redução de força muscular
e miofasciculações. O tônus muscular pode estar elevado ou reduzido nas áreas de
intensa amiotrofia de acordo com a fase evolutiva, acompanhando-se pela
exacerbação ou lentificação dos reflexos profundos. O comprometimento bulbar
manifesta-se normalmente como uma disartria ou disfagia para líquidos, que ao
exame físico inicialmente apresenta fasciculações e atrofia de língua.
Frequentemente, o início da fraqueza muscular é focal, tendendo a se generalizar
simetricamente, porém a sensibilidade e a função esfincteriana estão preservadas.
Além das alterações mencionadas, o paciente com ELA apresenta cãibras
musculares, como também sinal de Babinski, clônus, dislalia e sialorréia (GHEZZI et
al., 2005). Segundo Bandeira et al. (2010), cerca de 20% dos pacientes com
diagnóstico de ELA podem ter fraqueza dos músculos bulbares, apresentando
debilidade do palato, diminuição do reflexo de vômito, acúmulo de saliva na faringe e
tosse fraca.
A insuficiência respiratória é uma complicação da ELA, que poderá se
desenvolver durante o percurso da doença ou por infecção aguda, que associada a
outras alterações bulbares leva a desnutrição e mais grave ainda ao óbito do
paciente (SALVIONI et al., 2009).
As características referentes à atrofia da musculatura apresentada no
paciente com ELA estão associadas à degeneração e perda de neurônios motores
do córtex cerebral, tronco encefálico e medula espinhal, acometendo neurônio motor
inferior e superior e neurônios motores do tronco cerebral (CHIEIA et al., 2010).
Mitsumoto e Rabkin (2007) relatam que ao primeiro sintoma já houve perda de 80%
dos neurônios motores.
A causa da ELA é bastante discutida, podendo ser derivada desde alterações
genéticas à interferência do ambiente (BANDEIRA et al., 2010). As causas estão
ainda incompreendidas, sendo considerada uma doença multifatorial, incluindo
desde efeitos tóxicos causados pela mutação de superóxido desmutase 1, inclusão
 16

de agregação de proteínas anormais, desorganização de filamentos intermediários,

anterógrada e mudança de transporte axonal retrógrado, ativação microglial,
excitotoxicidade mediada pelo glutamato e anormalidades na regulação do cálcio
intracelular (CHIEIA et al., 2010).
Outros fatores como supostas causas para a ELA são mencionados por
Salvioni et al. (2009), como morte celular por agressão autoimune nos canais do
cálcio e incremento do cálcio intracelular, estresse oxidativo, danos por radicais
livres, disfunção das mitocôndrias ou dos mecanismos de transporte axonal.
O diagnóstico de ELA é baseado na inclusão e exclusão de critérios clínicos,
sendo necessário realizar exames complementares. A ressonância magnética (RM)
de encéfalo e junção craniocervical apresentam ausência de lesão estrutural que
explique os sintomas; eletroneuromiografia (ENMG) dos 4 membros com presença
de denervação em mais de um segmento e neurocondução motora e sensitiva
normais; hemograma completo dentro da normalidade; função renal (ureia e
creatinina) dentro da normalidade; função hepática (ALT/TGP, AST/TGO) e
protrombina dentro da normalidade. Desta forma não existe um teste de confirmação
do diagnóstico da ELA (BRASIL, 2009; CHIEIA et al., 2010).
O diagnóstico pode levar aproximadamente 13 a 18 meses desde o início dos
sintomas, pois o quadro clínico é muito semelhante ao de outras doenças do
neurônio motor, e como consequência estes pacientes acabam recebendo
tratamento referente a outro diagnóstico (XEREZ, 2008).
Em decorrência da lentidão no diagnóstico de ELA e diagnósticos com erros,
a Federação Mundial de Neurologia (FMN) desenvolveu em 1994, critérios de
diagnóstico para ELA, o "El Escorial". Em 2000, esses critérios foram revistos e
denominados como "Critérios de Airlie House" ou "Critérios El Escorial revistos"
(BROOKS et al., 2000).
Baseados nos critérios El Escorial revistos a ELA é classificada em subtipos:
ELA definitiva, quando apresenta sinais de neurônio motor superior (NMS) e inferior
(NMI) em três regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra). ELA provável,
quando sinais de NMS e NMI em duas regiões (bulbar, cervical, torácica ou
lombossacra) com algum sinal de NMS rostral aos sinais de NMI. ELA provável com
suporte laboratorial apresentando sinais de NMS e NMI em uma região ou sinais de
NMS em uma ou mais regiões associados à evidência de denervação aguda à
eletroneuromiografia em dois ou mais segmentos. ELA possível, com sinais de NMS
 17

e NMI em uma região somente. ELA suspeita com sinais de NMS em uma ou mais
regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra) e sinais de NMI em uma ou mais
regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra) (BRASIL, 2009).
Chieia et al. (2010) revelam que fora formulado no Japão melhores critérios
de diagnóstico para ELA, os "Critérios de Awaji". Houve uma reformulação da
eletromiografia, adicionando fasciculação com sinal de dano neuronal e inclusão de
novos métodos de diagnóstico com estimulação magnética transcraniana, voxel
baseada morfometria e imagem do tensor de diffusium.
Embora tenha ocorrido uma evolução quanto ao diagnóstico do agravo, a
Esclerose Lateral Amiotrófica ainda não possui cura e seu tratamento está centrado
no aumento da expectativa de vida e no retardo da evolução da doença, porém hoje
utiliza-se o medicamento Riluzol, droga inibidora da excitotoxicidade (glutamato),
que prolonga a vida em alguns meses (BRASIL, 2009).
Pacientes com ELA apresentam alterações funcionais, levando a uma
incapacidade física permanente, o que interfere diretamente no desempenho das
atividades de vida diária, influenciando negativamente a qualidade de vida e a
percepção que o indivíduo passa a ter acerca da vida (BANDEIRA et al., 2010;
MELLO et al.,2009).
Mello et al. (2009) e Minayo (2000) definem qualidade de vida como algo
intrínseco ao homem, que está em busca constante de satisfação na vida familiar,
amorosa, social/ambiental e à própria estética existencial. Algo subjetivo ao homem,
que deve ser construído a partir da experiência de vida, valores e cultura, sendo um
conceito dinâmico, pois pode mudar de acordo com a época.
Fleck et al. (2000) relatam que o interesse pelo conceito qualidade de vida se
revelou com a desumanização da área médica e da ciência, em decorrência dos
avanços tecnológicos nesta área, o que acarretou um movimento nas áreas das
ciências humanas e biológicas com intuito de valorizar parâmetros mais amplos da
vida do indivíduo.
De acordo com a Organização Mundial de Saúde (OMS) (1995) o conceito de
saúde não é mais ausência de doença e sim o bem-estar bio-psiquico-social do
indivíduo, o que corrobora com o conceito de Qualidade de Vida, considerando a
percepção da pessoa sobre seu contexto de vida, sua posição na vida, inseridos na
cultura e valores que vivencia e os seus objetivos, expectativas, padrões e
preocupações.
 18

Minayo (2000) retrata as diferentes definições de qualidade de vida em

diferentes contextos e de forma genérica, fazendo parte de sua concepção, valores
materiais e não materiais, como alimentação, acesso a água potável, habitação,
trabalho, educação, saúde e lazer, como também, amor, liberdade, solidariedade e
inserção social. Enquanto que sua relação com saúde se baseia na promoção à
saúde.
Segundo Bromberg (2008), qualidade de vida é algo difícil de definir, pois
devem ser considerados vários fatores como plano de fundo, aspectos culturais,
experiências vividas, expectativas, amizade, família e crenças espirituais.
Nos dias atuais há um grande interesse em se discutir sobre qualidade de
vida, já que esse conceito passou a ser visto como resultado esperado pelos órgãos
governamentais no que tange a saúde, como resposta as novas práticas
assistenciais com ênfase nas políticas públicas para prevenção à doença e
promoção à saúde. Além disso, o conhecimento dos sentimentos e expectativas de
vida de um indivíduo acometido por uma doença crônico-degenerativa possibilita
mudança nas condutas terapêuticas e no trabalho no dia-a-dia das equipes de
saúde (SEIDL; ZANNON, 2009).
Para Bromberg (2008), o aspecto físico do paciente com ELA pode agigantar
e levar a uma visão negativa acerca da vida, como também a rápida progressão da
doença, a falta de cura, o temor a morte e as preocupações da família e do cuidador.
A qualidade de vida envolve tanto aspectos culturais quanto sociais.
Pensando nisso, foi formulado pelo Programa das Nações Unidas para o
Desenvolvimento (PNUD) um indicador para mensurar a qualidade de vida da
população - Índice de Desenvolvimento Humano (IDH). Este índice está baseado em
tudo aquilo que o indivíduo pode fazer no decorrer da sua vida, quanto aos aspectos
saúde e educação. Embora não consiga atingir seu objetivo, o desenvolvimento
humano não compartilha apenas da subjetividade de cada um, mas sim de todo um
processo econômico – social de um local. Este índice tem sido bastante utilizado e
tem inspirado outros índices mais sofisticados, com resultados mais precisos a
respeito da qualidade de vida de uma população (MINAYO, 2000).
Sabendo da importância em mensurar a qualidade de vida do ser humano em
diversos aspectos que possam impactar na visão e perspectiva sobre a vida do
indivíduo, foram criados instrumentos genéricos, cujos questionários, não
especificam enfermidades, sendo mais apropriadas a estudos epidemiológicos,
 19

planejamento e avaliação do sistema de saúde; como também os instrumentos

específicos criados e validados para uma determinada população, enfermidade, ou
para uma determinada situação para alguns agravos com maior impacto (MELLO et
al., 2009).
O instrumento genérico Sicknewss Impact Profile (SIP), foi o primeiro
questionário desenvolvido, composto por 136 itens que abordam: deambulação,
autocuidado, mobilidade, comportamento emocional, trabalho, sono, alimentação,
administração do lar e atividades recreacionais (MELLO et al., 2009).
Um dos instrumentos genéricos validados no Brasil é o Medical Outcome
Study Short Form – 36 Health Survey, cujo questionário contém 36 questões, que
verifica a capacidade funcional, aspectos físicos, dor, estado geral de saúde,
vitalidade, aspectos sociais, emocionais e saúde mental, questionando a percepção
geral do indivíduo sobre alterações no último ano (CICONELLI et al., 1999; MELLO
et al., 2009).
Outro instrumento proposto para mensurar a qualidade de vida foi criado
WHOQOL Group, da OMS em 1995, que construiu dois instrumentos genéricos de
medida de qualidade de vida (WHOQOL-100 e WHOQOL-Bref), baseados nos
pressupostos de que a qualidade de vida é uma construção subjetiva, com várias
dimensões e com pontos positivos e negativos. O primeiro instrumento conta com
100 questões que avaliam 6 domínios: físico, psicológico, independência, relações
sociais, meio ambiente e espiritualidade/crenças pessoais. Enquanto que o segundo
consta de duas partes, sendo a primeira uma ficha que caracteriza o sujeito e a
segunda parte é o questionário com 26 questões, distribuídas em 3 etapas. As duas
primeiras questões referem a qualidade de vida geral e à satisfação com a própria
saúde e as outras 24 questões estão distribuídas em quatro domínios: físico,
psicológico, relações sociais e meio ambiente (FLECK et al., 2000).
O Schedule of evaluation of individual Quality of Life (SEIQoL) e sua forma
abreviada Schedule of evaluation of individual Quality of Life – direct weidhting
(SEIQoL-DW) também são instrumentos genéricos que são baseados na
individualidade conceitual de qualidade de vida (MELLO et al., 2009).
O EuroQol 5 Dimensões (EQ-5D) também é um instrumento genérico, que
avalia: mobilidade, auto-cuidado, atividades usuais, dor/desconforto e
ansiedade/depressão. Em alguns estudos são evidenciados o instrumento McGill
Quality of Life Questionnaire (MQOL), específico para indivíduos em tratamento
 20

clínico e de reabilitação, a fim de avaliar sintomas físicos, psicológicos e questões

essenciais.
Os instrumentos específicos para mensuração da Qualidade de vida na ELA
não são muitos até o presente momento. O Quality ALS- Specific of Life
Questionnaire (ALSSQOL - 46) tem como objetivo captar os aspectos físicos,
psicológicos, religiosidade e aspectos espirituais do paciente com ELA (SIMMONS
et al., 2006).
O Questionário de Avaliação da ELA (ALSAQ-40 e ALSAQ-5) avalia cinco
áreas frequentemente comprometidas nas doenças do neurônio motor: mobilidade
física, atividades de vida diária, alimentação, comunicação e função emocional
(MELLO et al., 2009).
Este instrumento foi adaptado à cultura brasileira e validado na língua
portuguesa por Pavan et al. (2010), os quais compararam este instrumento com o
genérico, o SF-36, a fim de avaliar a qualidade de vida de pacientes com ELA.
Evidenciaram que a escala ALSAQ-40 possui dados específicos ao agravo da ELA,
que o instrumento SF-36 não possui como dificuldade de comunicação, auto
percepção física e desconforto.
O ALSAQ-40 foi validado em várias línguas, além do português. Apresenta
alta validade, consistência e confiabilidade, avaliando aspectos que têm um impacto
sobre o estado geral de saúde dos pacientes com ELA (MORA et al., 2013).
Em estudos brasileiros realizados por Bandeira et al. (2010) e Silva et al.
(2014), utilizando o instrumento ALSAQ-40, com 16 pacientes e 24 pacientes com
ELA respectivamente, observaram-se que todos os domínios foram afetados durante
o curso da ELA, entretanto a mobilidade física foi a mais afetada negativamente,
seguida do comprometimento na realização das atividades de vida diária, enquanto
que a função emocional foi a menos afetada.
Outros estudos realizados acerca da qualidade de vida do paciente com ELA
foram aplicados em outros países, utilizando outros instrumentos de avaliação, como
Groot et al. (2007) que observaram por meio do instrumento SF-36 que os domínios
capacidade funcional, aspectos físicos e sociais estão mais prejudicados que os
domínios de saúde mental e aspectos emocionais.
Neudert et al. (2004) utilizaram os instrumentos SIP, SF-36, SEIQoL-DW e
ALS Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS) em 42 pacientes e puderam
observar que os pacientes avaliados com SIP e SF-36 apresentaram um declínio na
 21

qualidade de vida, enquanto que pelo instrumento SEIQoL-DW mantiveram a

qualidade de vida estável.
Ao utilizar instrumento específico para mensuração da qualidade de vida na
ELA, poder-se-á verificar os domínios mais afetados negativamente com a evolução
da doença.
Justifica-se estudos nesta temática, devido às poucas pesquisas
desenvolvidas no sentido de avaliar os determinantes da qualidade de vida de
pacientes com ELA no Brasil, sendo encontrado apenas três estudos, uma revisão
de literatura e dois transversais com uma pequena amostra, utilizando instrumento
específico para avaliação da qualidade de vida, o Questionário de Avaliação da ELA
(ALSAQ-40).
Sendo assim, a verificação da qualidade de vida do paciente com ELA
possibilitará aos profissionais e aos órgãos governamentais avaliar o tratamento na
perspectiva do paciente, favorecendo o planejamento de condutas mais eficazes
para esses indivíduos.
 22

3 OBJETIVOS

3.1 Objetivo geral

Avaliar a qualidade de vida de pacientes com ELA.

3.2 Objetivos específicos

· Selecionar e analisar criticamente a publicações que avaliaram a qualidade de

vida de pacientes com ELA por meio do ALSAQ-40/ALSAQ-5;
· Descrever o perfil sociodemográfico e clínico dos pacientes com ELA;
· Avaliar a qualidade de vida de pacientes com ELA quanto a mobilidade física,
atividades de vida diária e independência, alimentação (comer e beber),
comunicação e função emocional;
· Comparar a idade, sexo, número de filhos, renda familiar, meio de transporte,
plano de saúde, tempo de diagnóstico até a data da entrevista, uso de
cadeira de rodas, profissão, escolaridade, tempo do início dos sintomas e
tempo de diagnóstico com a qualidade de vida dos pacientes com ELA.
 23

4 MÉTODOS

Esta dissertação foi construída na modalidade de artigo científico e constará

de dois artigos, sendo o primeiro uma revisão integrativa da literatura e o segundo
um estudo do tipo transversal descritivo.

4.1 Artigo 1

Título: Qualidade de vida de pacientes com Esclerose Lateral

Amiotrófica: uma revisão integrativa.

Trata-se de uma revisão integrativa da literatura sobre o tema qualidade de

vida de pacientes com ELA. Na operacionalização desta revisão integrativa, foram
percorridas as seguintes etapas: identificação do tema e a definição do problema;
estabelecimento de critérios para inclusão de estudos; definição das informações a
serem extraídas dos estudos selecionados; avaliação dos estudos; interpretação dos
resultados e apresentação da revisão.
Para guiar a revisão, formulou-se o questionamento: o que a produção
científica tem abordado sobre qualidade de vida de pacientes com ELA utilizando o
instrumento específico de qualidade de vida - Questionário de Avaliação da ELA
(ALSAQ-40)?
Foram utilizados os descritores: qualidade de vida (quality of life) e Esclerose
Amiotrófica Lateral (Amyotrophic lateral sclerosis). A busca de artigos foi realizada
de setembro de 2014 a junho de 2015, na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS),
disponível no endereço eletrônico http://www.bireme.br. Foram pesquisadas as
bases de dados da Literatura da América Latina e do Caribe em Ciências da Saúde
(LILACS), Literatura Internacional em Ciências da Saúde (MEDLINE), Biblioteca
Cochrane e Scientific Electronic Library Online (SciELO), Índice Bibliográfico
Espanhol de Ciências da Saúde (IBECS); e no United States National Library of
Medicine (PubMed), disponível no endereço eletrônico http://www.pubmed.gov.
Foram definidos como critérios de inclusão as publicações: a) ocorridas entre
2004 a 2015; b) redigidas em português ou inglês; e c) aquelas que utilizaram o
instrumento específico de medição de qualidade de vida, ALSAQ-40 e/ou ALSAQ-5;
Os critérios de exclusão foram: a) artigos repetidos na busca; b) artigos de revisão
 24

de literatura, teses ou dissertação; c) estudos qualitativos; e d) artigos da validação

do instrumento ALSAQ-40 e ALSAQ-5.
Foram encontrados 828 artigos, sendo 386 da BVS e 442 do PubMed. Em
seguida, por meio da leitura dos resumos dos artigos, os mesmos foram aceitos ou
rejeitados. Procedeu-se a busca dos artigos completos e após a leitura e tradução
dos artigos, nove foram selecionados, porém um deles de origem russa entrou no
critério de exclusão. Oito finalizaram a amostra, sendo seis da MEDLINE e dois do
PubMed.
As evidências foram classificadas em sete níveis. No nível I: estudos de
revisão sistemática ou metanálise de ensaios clínicos randomizados controlados;
nível II: estudos de ensaio clínico randomizado controlado bem delineado; nível III:
estudos de ensaios clínicos bem delineados sem randomização; nível IV: estudos de
coorte e de caso-controle bem delineados (não experimental); nível V: estudos de
revisão sistemática de estudos descritivos e qualitativos; nível VI: evidências de um
único estudo descritivo ou qualitativo; e nível VII: evidências oriundas de opinião de
autoridades e/ou relatórios de comitê de especialistas (MELNYK; FINEOUT-
OVERHOUT, 2005).
Os dados foram analisados detalhadamente, de forma crítica, procurando
explicações para os resultados encontrados pelos autores. Foi realizada a discussão
dos principais resultados, comparando os diferentes estudos e identificando
conclusões. Os dados referentes a autores, ano de publicação, objetivos,
delineamento e método do estudo, resultados e nível de evidência estão
apresentados de forma esquemática em um quadro, para melhor visualização.

4.2 Artigo 2

Título: Qualidade de vida de pacientes com Esclerose Lateral

Amiotrófica por meio do ALSAQ-40.

4.2.1 Tipo e local de estudo

Estudo transversal e descritivo.

O projeto foi desenvolvido em um centro de reabilitação e readaptação de
Goiânia- Goiás e em domicilio dos pacientes.
 25

Entidade de personalidade jurídica de direito privado e fins não econômicos,

qualificada como Organização Social (OS), nos termos da Lei Federal 9.637/98 e Lei
Estadual 15.503/05, a Associação Goiana de Integralização e Reabilitação (AGIR)
reinveste no CRER todo recurso angariado através do contrato de gestão com a
Secretaria Estadual de Saúde (SES), ou ainda através de doações recebidas,
possibilitando sua manutenção, inovação e ampliação dos serviços prestados à
sociedade.
O CRER iniciou suas atividades no dia 25 de setembro de 2002, com a
proposta de oferecer qualidade e excelência na reabilitação e readaptação do
grande incapacitado. O Hospital foi idealizado tendo por base o modelo adotado pelo
Instituto de Readaptação Gingras – Lindsay de Montreal (IRGLM), Canadá.
Quando inaugurado, o CRER contava com uma estrutura física de
8.983,83m2 e hoje está em funcionamento novos 16.964,08 m², edificados com
recursos próprios da AGIR, distribuídos em 32 consultórios, 20 leitos de UTI, 8 salas
cirúrgicas, 71 leitos de internação, ginásios de reabilitação, laboratório de marcha e
uma central de materiais e esterilização, entre outros. Por entender a relevância dos
serviços prestados pelo CRER, e percebendo a grande demanda existente, todos os
esforços foram empreendidos pela AGIR na elaboração de um rigoroso
planejamento, objetivando a execução da expansão, mantendo sempre o foco na
qualidade do atendimento prestado.
O CRER incentiva a pesquisa e têm interesse na execução de pesquisas
nesta temática, visto que é um centro de referência no atendimento a pacientes com
Esclerose Lateral Amiotrófica.

4.2.2 População/Amostra

A amostra de conveniência foi composta por pacientes adultos e idosos com

diagnóstico de ELA, que estavam em tratamento no Centro de Reabilitação e
Readaptação Dr. Henrique Santillo (CRER).
Foram adotados como critérios de inclusão os pacientes com diagnóstico
confirmado de ELA, que consentiram em participar do estudo mediante a assinatura
do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE) (APÊNDICE A), com idade
superior a 18 anos, que estavam em processo de reabilitação no CRER em
atendimento multiprofissional: no ginásio ambulatorial e/ou atendimento domiciliar.
 26

Foram excluídos do estudo os pacientes que estavam em processo de

internação e que não compreenderam os questionários devido à doença neurológica
associada.

4.2.3 Instrumentos de coleta de dados

Os instrumentos utilizados nesta pesquisa foram a ficha de perfil

sociodemográfico (APÊNDICE B), o Critério de Classificação Econômica do Brasil
(CCEB) (ANEXO A), Questionário de Avaliação da ELA (ALSAQ-40) (ANEXO B).
A ficha de perfil sociodemográfico elaborada pelas pesquisadoras
apresentaram dados pessoais (escolaridade, profissão, tipo de moradia, ajuda
financeira) e questões específicas referentes ao agravo, como início dos sintomas,
tempo de diagnóstico e tempo dos sintomas até o diagnóstico.
O Critério de Classificação Econômica Brasil (CCEB) é um instrumento de
segmentação econômica que utiliza o levantamento de características domiciliares
(presença e quantidade de alguns itens domiciliares de conforto e grau de
escolaridade do chefe de família) para diferenciar a população em “classes sociais”
de A a E. É subdividida em A1, A2, B1, B2, C1, C2, D e E (ABEP, 2012).
O questionário ALSAQ-40 é composto por 40 questões, divididas em cinco
dimensões: (1) mobilidade física (10 itens); (2) atividades de vida diária (AVD) (10
itens); (3) alimentação (3 itens); (4) comunicação (7 itens); e (5) estado emocional
(10 itens). Quanto maior a pontuação, pior a qualidade de vida. As perguntas
referem-se a duas semanas antes do dia da aplicação e as respostas são dadas de
acordo com as seguintes variáveis: nunca, raramente, às vezes, frequentemente e
sempre, pontuando de 0 a 4 respectivamente. Após o cálculo de cada domínio
verifica-se o resultado que deverá estar entre 0 e 100, sendo que quanto maior a
pontuação, pior está a qualidade de vida do paciente com ELA (PAVAN et al.,
2010).

4.2.4 Procedimentos de coleta de dados

Os pacientes foram selecionados de acordo com os critérios de inclusão e

exclusão do estudo, a partir de informações fornecidas pelos profissionais ligados à
reabilitação da instituição. Todas as informações referentes à pesquisa foram
 27

fornecidas aos pacientes. A aplicação dos procedimentos foi iniciada após

assinatura do TCLE.
Foi realizada a análise dos prontuários para coleta de informações sobre as
características de cada paciente participante da pesquisa. A coleta de dados foi
realizada de julho a novembro de 2014, nos períodos matutino e vespertino. Para os
pacientes que foram atendidos em seus domicílios, a pesquisadora acompanhou a
equipe multiprofissional até a residência do paciente, e após o atendimento, a
pesquisadora explicou sobre a pesquisa e marcou o retorno para aplicação dos
instrumentos.
Já os pacientes em atendimento multiprofissional no ginásio ambulatorial, a
pesquisadora explicou sobre a pesquisa e aplicou o instrumento em uma sala
separada para este fim (sala de reuniões) no mesmo dia ou em outro dia marcado
pelo paciente, sem que houvesse interrupções no seu tratamento.
Para facilitar a compreensão do instrumento pelos participantes, o avaliador
se colocou ao lado do paciente, para que os instrumentos fossem visualizados.
Todas as avaliações foram realizadas seguindo a disponibilidade de horário dos
pacientes, sem atrapalhar a rotina dos atendimentos da instituição e domiciliar, com
duração de aproximadamente 20 minutos com cada paciente.

4.2.5 Descrição das variáveis e análise dos dados

As variáveis referentes ao perfil sociodemográfico e clínico foram

apresentadas com média, desvio padrão, frequências absolutas e relativas. A
pontuação obtida nos domínios do ALSAQ-40 foi expressa em média, desvio
padrão, mediana e intervalo de confiança (95%). A comparação entre as categorias
das variáveis referentes ao perfil sociodemográfico e clínico com a pontuação do
ALSAQ-40 foi realizada por meio do teste t e ANOVA. A comparação da significância
foi feita por meio do teste Tukey. Foi considerado significante p< 0.05.

4.2.6 Aspectos éticos

O projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Pontifícia

Universidade Católica de Goiás em 19 de maio de 2014, sob o número do CAAE –
30438814.2.0000.0037 e Parecer número 652.794 (ANEXO C). A pesquisa seguiu
 28

todas as normas estabelecidas pela Resolução 466/2012 do Conselho Nacional de

Saúde.
 29

5 RESULTADOS E DISCUSSÃO

5.1 Artigo 1

QUALIDADE DE VIDA DE PACIENTES COM ESCLEROSE LATERAL

AMIOTRÓFICA: UMA REVISÃO INTEGRATIVA
QUALITY OF LIFE IN PATIENTS WITH AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS: AN
INTEGRATIVE REVIEW
CALIDAD DE VIDA EN PACIENTES CON ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA: UMA
REVISIÓN INTEGRADORA

Este estudo objetivou selecionar e analisar criticamente as publicações que avaliaram a qualidade de vida de
pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) por meio do Questionário de Avaliação da ELA (ALSAQ-
40 e/ou ALSAQ-5). Foram identificados 08 artigos nas bases de dados MEDLINE e Pubmed. Os domínios que
mais prejudicados da qualidade de vida foram mobilidade física e atividades de vida diária. Já em pacientes com
ELA bulbar, comunicação e alimentação foram mais prejudicados. Problemas com a assistência à saúde e a falta
de apoio social ao cuidador impactaram negativamente a qualidade de vida do paciente. O estresse emocional se
correlacionou com a comunicação, mobilidade física e progressão da doença em pacientes com respiração e
alimentação artificial, mas não está diretamente relacionada aos avanços da deterioração física e sim como o
paciente processa as experiências. Acredita-se que a pesquisa venha contribuir para a construção de novos
conhecimentos acerca da qualidade de vida desta população.
PALAVRAS-CHAVE: Qualidade de Vida; Esclerose Amiotrófica Lateral; Questionários.

This study aimed to select and critically analyze the publications that evaluated the quality of life of patients with
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) through the IT Assessment Questionnaire (ALSAQ-40 and / or ALSAQ-
5). They identified 08 articles in the MEDLINE and PubMed databases. The areas that most affected the quality
of life were physical mobility and activities of daily living. In patients with ALS bulbar, communication and
power were most affected. Problems with health care and the lack of social support to the caregiver negatively
impacted the quality of life of the patient. Emotional stress correlated with communication, physical mobility
and disease progression in patients with breathing and artificial feeding, but is not directly related to advances in
physical deterioration, but as the patient processes the experiences. It is believed that research will contribute to
the construction of new knowledge about the quality of life of this population.
KEYWORDS: Quality of Life; Amyotrophic Lateral Sclerosis; Questionnaires.

El objetivo fue seleccionar y analizar críticamente las publicaciones que evaluaron la calidad de vida de los
pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ALS) utilizando el instrumento específico ALSAQ-40 y / o
ALSAQ-5. Ellos identificaron 08 artículos en el MEDLINE y las bases de datos PubMed. Las áreas que más
repercuten en la calidad de vida fueron la movilidad física y las actividades de la vida diaria. En los pacientes
con ELA bulbar, la comunicación y el poder fueron los más afectados. Problemas con la atención de salud y la
falta de apoyo social para el cuidador impactados negativamente la calidad de vida del paciente. El estrés
emocional correlaciona con la comunicación, la movilidad física y progresión de la enfermedad en pacientes con
respiración y la alimentación artificial, pero no está directamente relacionada con los avances en el deterioro
físico, pero como el paciente procesa las experiencias. Se cree que la investigación contribuirá a la construcción
de nuevos conocimientos acerca de la calidad de vida de esta población.
PALABRAS CLAVE: Calidad de Vida; Esclerosis Lateral Amiotrófica; Cuestionarios.
 30

INTRODUÇÃO

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa, progressiva,

com comprometimento nos neurônios motores superiores e inferiores, sem comprometimento
cognitivo e sensorial. Está associada à morte do paciente em um tempo de três a quatro anos,
geralmente por insuficiência respiratória. A doença afeta as fibras ao longo do trato córtico-
espinhal, as quais transmitem os impulsos que controlam os movimentos voluntários. Estes
pacientes apresentam fraqueza muscular progressiva com prognóstico reservado, reflexos
profundos ausentes ou diminuídos, fasciculações e espasticidade(1-3).
As causas da ELA são multifatoriais, vão desde fatores genéticos (5 a 10%),
excitotoxicidade, dano mitocondrial, agregação de proteína, apoptose, sistema imunológico a
exercício muscular, tabagismo e ocupação(4). E sua incidência é de 1,4 a 1,6 por 100 mil
habitantes(5) .
A progressão da fraqueza, a perda de independência física, a inexistência de cura, os
temores sobre a morte e as preocupações diárias do paciente com uma doença grave como a
ELA, influenciem a qualidade de vida(6).
A qualidade de vida é a “percepção do indivíduo de sua posição na vida, no contexto
da cultura e sistema de valores nos quais ele vive e em relação a seus objectivos, expectativas,
padrões e preocupações”(7).
Qualidade de vida é a satisfação em viver. Baseando-se neste conceito considera-se
necessário que a sociedade em geral conheça o impacto da ELA no aspecto biopsiquicossocial
da vida do paciente, pois somente conhecendo poder-se-á desenvolver políticas públicas
abrangentes acerca do atendimento destes pacientes(8).
A qualidade de vida pode ser mensurada por instrumentos genéricos ou específicos de
cada doença. O Questionário de Avaliação da ELA (ALSAQ-40) e sua forma breve (ALSAQ-
5) foram desenvolvidos por Jenkinson et al. em 1999 como instrumentos específico de status
de saúde, de padrão bem estabelecido na ELA, pois foram projetados por entrevistas
profundamente explanatórias de pacientes com ELA, cuja pontuação varia de zero a cem, e
quanto maior, mais prejudicada estará a qualidade de vida do paciente(9). O ALSAQ-40 é uma
medida específica que avalia as particularidades e preocupações dos pacientes com ELA,
abordandos os domínios comprometidos e afetados, os quais abrangem áreas físicas e
emocionais importantes, que em um instrumento genérico não seria possível.
 31

Com esta revisão os profissionais de saúde poderão direcionar suas atividades para os
aspectos mencionados quanto a percepção que o paciente tem acerca de sua qualidade de
vida.
Diante do exposto, o presente artigo teve como objetivo selecionar e analisar
criticamente as publicações que avaliaram a qualidade de vida de pacientes com ELA por
meio do ALSAQ-40/ALSAQ-5.

MÉTODO

Trata-se de uma revisão integrativa da literatura sobre o tema qualidade de vida de

pacientes com ELA. Foram percorridas as seguintes etapas: identificação do tema e a
definição do problema; estabelecimento de critérios para inclusão de estudos; definição das
informações a serem extraídas dos estudos selecionados; avaliação dos estudos; interpretação
dos resultados e apresentação da revisão.
Para guiar a revisão, formulou-se o questionamento: o que a produção científica tem
abordado sobre qualidade de vida de pacientes com ELA utilizando o instrumento específico
de qualidade de vida ALSAQ-40/ALSAQ-5?
Foram utilizados os descritores: qualidade de vida (quality of life) e Esclerose
Amiotrófica Lateral (Amyotrophic lateral sclerosis). A busca de artigos foi realizada de
setembro de 2014 a junho de 2015, na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), disponível no
endereço eletrônico http://www.bireme.br, onde foram pesquisadas as bases de dados da
Literatura da América Latina e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS), Literatura
Internacional em Ciências da Saúde (MEDLINE), Biblioteca Cochrane e Scientific Electronic
Library Online (SciELO), Índice Bibliográfico Espanhol de Ciências da Saúde (IBECS); e no
United States National Library of Medicine (PubMed), disponível no endereço eletrônico
http://www.pubmed.gov.
Foram definidos como critérios de inclusão as publicações: a) ocorridas entre 2004 a
2015; b) redigidas em português ou inglês; e c) aquelas que utilizaram o instrumento
específico de medição de qualidade de vida, ALSAQ-40 e/ou ALSAQ-5. Os critérios de
exclusão foram: a) artigos repetidos na busca; b) artigos de revisão de literatura, teses ou
dissertação; c) estudos qualitativos; e d) artigos da validação dos instrumentos ALSAQ-40 e
ALSAQ-5.
Foram encontrados 828 artigos, sendo 386 da BVS e 442 do PubMed. Em seguida, por
meio da leitura dos títulos e resumos dos artigos, os mesmos foram aceitos ou rejeitados.
 32

Procedeu-se a busca dos artigos completos e após a leitura e tradução dos artigos, nove foram
selecionados, porém um deles redigido em russo foi retirado. Oito finalizaram a amostra,
sendo seis da MEDLINE e dois do PubMed.
As evidências foram classificadas em sete níveis. No nível I: estudos de revisão
sistemática ou metanálise de ensaios clínicos randomizados controlados; nível II: estudos de
ensaio clínico randomizado controlado bem delineado; nível III: estudos de ensaios clínicos
bem delineados sem randomização; nível IV: estudos de coorte e de caso-controle bem
delineados (não experimental); nível V: estudos de revisão sistemática de estudos descritivos
e qualitativos; nível VI: evidências de um único estudo descritivo ou qualitativo; e nível VII:
evidências oriundas de opinião de autoridades e/ou relatórios de comitê de especialistas(10).
Os dados foram analisados detalhadamente, de forma crítica, procurando explicações
para os resultados encontrados pelos autores. Foi realizada a discussão dos principais
resultados, comparando os diferentes estudos e identificando conclusões. Os dados referentes
a autores, ano de publicação, objetivos, delineamento e método do estudo, resultados e nível
de evidência estão apresentados de forma esquemática em um quadro, para melhor
visualização.

RESULTADOS

Todos os artigos que fizeram parte da amostra são internacionais e foram publicados
em periódicos das áreas de neurologia, medicina, psicologia e em periódicos específicos da
ELA. Dos oito artigos, sete são de origem européia e um de origem asiática. Em relação ao
ano de publicação, foi heterogênea, embora tenham prevalecido 2010 e 2014 com duas
publicações cada um. Três estudos são transversais(11-,13), três ensaios clínicos(14,15,16) e dois
longitudinais (17,18).
Três estudos tiveram como objetivo descrever ou relacionar aspectos que influenciam
a qualidade de vida de pacientes com ELA(11,13,18), dois estudos utilizaram o instrumento
ALSAQ-40 como forma comparativa de medida(12,17) e três estudos aplicaram o ALSAQ-40
para verificar o efeito de uma intervenção(14- 16). Assim foram selecionados os oito artigos
para análise, conforme apresentado no Quadro 1.
Quadro 1: Artigos que utilizaram os instrumentos ALSAQ-40/ALSAQ-5 em pacientes com ELA, segundo
autor, ano, objetivos, delineamento, método, conclusãoe nível de evidências (2015).
Autor / Objetivos Delineamento Método Conclusão NE
ano
Obayashi Avaliar se a Estudo Aplicado o instrumento ALSAQ- Em pacientes com ELA
K (2008) Cromogranina longitudinal 40 e nível de CgA salivar em 12 moderada foi observada
(17)
A (CgA) salivar pacientes com ELA moderada e correlação significativa entre VI
poderia ser útil em 12 pacientes com ELA nível de CgA salivar e
e quantitativo da terminal. Foram medidos CgA e pontuação do domínio
função comparados a 26 voluntários Funcionamento emocional
emocional em saudáveis. do instrumento ALSAQ-40.
pacientes com
ELA,
especialmente
em pacientes
avançados.
Gotqb- Estimar a Estudo Foram aplicados os instrumentos O domínio mobilidade física
Janowska, utilidade da transversal ALSAQ-5 e ALSAQ-40 em 44 (pontuação média: 80,8) foi
Honczare escala de pacientes com ELA. o mais impactado VI
nko M avaliação de negativamente na qualidade
(11)
(2010) qualidade de de vida, em seguida o
vida ALSAQ-5 domínio atividade de vida
em pacientes diária (pontuação média: 76)
com ELA e e o domínio alimentação
estabelecer a (pontuação media: 66,3) foi
relação entre o que obteve menor
qualidade de influência na qualidade de
vida e idade, vida do paciente com ELA.
sexo, duração O domínio mobilidade física
da doença, correlacionou-se
escolaridade e negativamente à baixa
tratamento. escolaridade.
Weber M Determinar o Randomizado Foram aplicados 5 mg de THC O uso do THC não teve
(14)
(2010) efeito de duplo-cego, em 27 pacientes duas vezes ao efeito sobre as medidas de
Tetrahidrocanab cross-over dia seguido de placebo. Foram qualidade de vida (ALSAQ- III
inol (THC) aplicados os instrumentos 40).
administrado ALSAQ-40, ALSFRS-R, SDQ,
oralmente em FAACT e HADS.
cãibras em
pacientes com
Esclerose
Lateral
Amiotrófica
Peters M Investigar a Transversal Foram aplicados os instrumentos O domínio mobilidade física
 34

(2012) (12) relação entre o ALSAQ-40, SF-12 e CSI em 404 (69,65) foi o mais
auxílio pacientes e 404 cuidadores . prejudicado, seguido das
fornecido pelos Os cuidadores foram divididos Atividades de Vida Diária VI
serviços de em dois grupos: os que (66,87), sendo a alimentação
atenção à saúde reportaram um ou nenhum o que menos impactou de
social e bem problema com serviços de forma negativa.
estar do atenção à saúde e social e os que A idade do paciente e tempo
cuidador do reportaram dois ou mais desde o diagnóstico de ELA
portador de problemas com serviços de não tiveram diferenças
Doença do atenção à saúde e social. significativas entre os dois
Neurônio Motor grupos.
(MND) e o bem Quatro domínios do
estar emocional ALSAQ-40 tiveram
do paciente. diferenças significativas
entre os dois grupos:
mobilidade física, atividades
de vida diária, alimentação e
função emocional.
Mora JS Analisar e Longitudinal 110 pacientes com ELA foram Pacientes com ELA de início
(18)
(2013) avaliar: como os avaliados com menos de 1 ano de espinhal tiveram o domínio
pacientes com diagnóstico, depois mais duas mobilidade mais
ELA percebem vezes em intervalos de 6 meses, prejudicado, enquanto que
sua saúde usando o instrumento ALSAQ- os domínios alimentação e
emocional; o 40. comunicação foram os mais
impacto prejudicados nos pacientes
emocional de de início bulbar. No domínio
suas função emocional:
inabilidades preocupações com o futuro,
físicas; as ser um fardo, falta de
inabilidades liberdade e desesperança
físicas com foram os mais prejudicados.
maior impacto Na terceira avaliação: falta
emocional e os de liberdade, preocupações
sentimentos com o futuro e ser um fardo.
com maior 25% das variações da função
impacto emocional foram explicadas
emocional. por mudanças no estado
físico na primeira avaliação
e 16% na última.
Na segunda avaliação houve
correlação entre todos os
domínios e o domínio
função emocional,
prevalecendo o domínio
comunicação. Na terceira
 35

avaliação, o domínio
comunicação foi o mais
prejudicado e os menos
foram o domínio mobilidade
física e alimentação.
Creemers Estudar o efeito Ensaio clínico Durante 12 meses 132 pacientes O domínio função
H (2014) do randomizado (71 no grupo de intervenção e 61 emocional aferido pelo
(15)
gerenciamento controlado no grupo controle) e 126 ALSAQ-40 não se alterou ao II
de casos na cuidadores receberam longo do tempo.
qualidade de gerenciamento de caso mais Não houve diferença
vida, esforço do cuidado tradicional ou apenas significativa nos valores do
cuidador, cuidado tradicional. Foram ALSAQ-40 entre o grupo de
percepção da utilizados os instrumentos intervenção e o grupo
qualidade do ALSAQ-40, ALSFRS-R, ACSI e controle
cuidado ao QOC no 4°, 8° e 12° mês da
paciente com pesquisa.
ELA.
Abdulla S Determinar o Transversal O domínio função emocional foi O domínio mobilidade física
(13)
(2014) nível de avaliado em 121 pacientes com (49,0) do instrumento VI
problemas ELA utilizando o instrumento ALSAQ-40 foi o mais
emocionais e ALSAQ-40. afetado, seguido das
avaliar o atividades de vida diária
impacto dos (47,0), comunicação (44,9),
danos físicos no função emocional (38,8) e o
bem estar domínio alimentação (26,6).
emocional do Dentre os itens do domínio
paciente com função emocional, os
ELA. sentimentos mais
impactantes foram
preocupações com o futuro,
sentimento de falta de
liberdade, preocupação em
ser um fardo, e desesperança
com o futuro.
A pontuação do ALSFRS-
EX e a taxa de progressão da
doença impactaram o
domínio função emocional,
exceto os itens
“preocupações com o
futuro” e “raiva da doença”.
A função emocional foi
impactada pelo uso de
medidas de prolongamento
 36

da vida, como ventilação

não invasiva e/ou
alimentação artificial.
O estágio clínico e duração
da doença não
correlacionam com a função
emocional
Lauria G Avaliar a Ensaio clínico Durante 12 meses 200 pacientes Não houve diferenças entre
(16)
(2015) eficácia do multicêntrico (103 no grupo de intervenção e os grupos na avaliação do III
recombinante randomizado 97 no grupo controle) foram ALSAQ-40.
eritropoietina controlado distribuídos aleatoriamente para
humana receber rhEPO 40 000 UI
(rhEPO) na intravenosa ou placebo
ELA. correspondente (razão 1:1)
quinzenal.
Foram utilizados os
instrumentos ALSAQ-40,
ALSFRS-R, sVC para as análises
secundárias.
ELA (Esclerose Lateral Amiotrófica); ALSAQ-40/ALSAQ-5(Questionário de Avaliação da Esclerose Lateral Amiotrófica); FE Função
Emocional); CgA (Cromogranina A); THC (Tetrahidrocanabinol); VAS (Escala Análogica Visual) SDQ (Sleep Desorders Questionnaire);
FAACT (Functional Assessment of Anorexia/Cachexia Therapy); HADS (Hospital Anxiety and Depression Scale), CSI (Índex do Esforço do
Cuidador); SF-36 (Pequeno formulário de Pesquisa de Saúde -12); QOC (Qualidade do cuidado); ALSFRS-R (Escala de Avaliação funcional);
ALSFRS-EX (Escala de Avaliação funcional com escala de Extensão); sVC (slow vital Capacity).

DISCUSSÃO

A análise dos artigos que fizeram parte deste estudo mostraram que os domínios
mobilidade física e atividades de vida diária foram os que mais impactaram negativamente a
qualidade de vida dos pacientes com ELA(11-13) e ELA espinhal(18). Em pacientes com ELA de
início bulbar, os domínios alimentação e comunicação foram os mais prejudicados, enquanto
que as dificuldades na mobilidade física afetaram a qualidade de vida destes pacientes em
menor extensão, o que se justifica, pois as inabilidades físicas dos pacientes com ELA bulbar
e ELA espinhal se apresentam em momentos diferentes durante a evolução da doença(17-18).
No geral, nos estudos realizados, os domínios que menos impactaram negativamente a
qualidade de vida foram alimentação(12,13) e função emocional(11,18).
Os déficits encontrados nos domínios avaliados vão de encontro às características da
ELA, como sendo uma doença degenarativa de todo o sistema neurônio motor, incluindo
membros, bulbo, resultando em paralisia progressiva de músculos esqueléticos, incluindo os
da fala, deglutição e respiratórios(11-13,17,18). Porém, à medida que aumenta a deterioração
 37

física do paciente com ELA, há a perda da independência, incapacidade de comunicar e

desmoralização. Contudo, mesmo havendo um maior desafio emocional, este domínio
permanece mais ou menos estável(18,19).
Com o diagnóstico e a evolução da doença, há um impacto negativo na vida do
paciente e uma mudança na rotina. A ELA provoca a perda progressiva da autonomia e uma
maior necessidade de assistência com as atividades da vida diária, reestruturação na
alimentação, dificuldades na comunicação, comprometimento do estado emocional(11-15,17-19).
Embora o prejuízo não seja significativo na qualidade de vida do paciente com ELA, a
função emocional é um domínio muito estudado pelos pesquisadores, sendo de alta prioridade
para o cuidado clínico, pois tem evidências que o estresse emocional em pacientes com ELA
associa-se ao maior risco de mortalidade. Alguns sentimentos avaliados neste domínio, dentre
eles, ser um fardo, perda de liberdade e desesperança foram os que mais prejudicaram a
qualidade de vida dos pacientes, sendo a desesperança o sentimento que persistiu durante a
evolução da ELA(18). Os sentimentos que prejudicaram em menor extensão a qualidade de
vida foram raiva da doença e depressão(13,18).
Dessa maneira, percebe-se que o estresse emocional está diretamente relacionado às
características da doença, a pouca expectativa de vida, por não ter um tratamento
significativo, por ser incurável e ter uma rápida progressão. Características estas, que levam o
paciente com a progressão da ELA a terem sentimentos negativos, devido à perda da
liberdade e da independência, e a necessidade do uso de medidas de apoio, como respirador e
alimentação. Estes déficits, apesar de prejudicarem a qualidade de vida no domínio
mobilidade física, não impactam negativamente o domínio função emocional do paciente com
ELA(13,17).
É suposto que a depressão seja esperada na maioria dos pacientes com ELA, já que as
próprias características da doença se confundem com os sintomas somáticos, como perda de
peso e fadiga. Porém, é raro encontrar este sentimento nos pacientes, o que é chamado de
humor depressivo(20).
Há uma preocupação em avaliar e analisar o que mais impacta na função emocional do
paciente com ELA a fim de subsidiar um planejamento adequado de estratégias
psicoterapêuticas. Importante salientar que a preocupação com o impacto das inabilidades
físicas no estado emocional do paciente incentiva os estudos acerca deste aspecto, que
confirmaram em sua maioria, que existe uma debilidade na função emocional, mas que não
está diretamente relacionada aos aspectos físicos(11-13,17).
 38

Os pacientes com ELA fazem uso de medicamentos para tratar sintomas psicológicos,
mas os efeitos na qualidade de vida destes pacientes são limitados, o que sugere uma maior
ênfase em terapias alternativas para minimizar o estresse emocional, já que não depende
exclusivamente dos danos físicos causados ao longo da vida, mas sim como o indivíduo
processa em sua mente e interpreta as experiências vividas, ou seja, a disfunção física por si
só não é o principal contribuinte para o sofrimento emocional(17-18).
A qualidade de vida do paciente com ELA em estudo realizado na Polônia com 44
pacientes não foi prejudicada pelos fatores sociodemográficos, como idade e sexo e fatores
clínicos como tipo de tratamento. Já a baixa escolaridade impacta negativamente o domínio
mobilidade física(11). Os domínios mobilidade física, atividades de vida diária, alimentação e
função emocional dos pacientes com ELA obtiveram diferenças significativas entre o grupo
de cuidadores que relatou ter um ou nenhum problema com o fornecimento de serviços de
atenção à saúde e apoio social e o grupo que afirmou ter dois ou mais problemas. Neste
mesmo estudo a idade do paciente e tempo desde o diagnóstico não tiveram diferenças
significativas entre os dois grupos. Isso se vale, pois a redução da qualidade de vida do
paciente está relacionada ao número de problemas relatados pelos cuidadores e a quantidade
de horas gastas no cuidado prestado(12).
Não houve alteração no resultado do ALSAQ-40 aplicado a 27 pacientes num ensaio
clínico que compara intervenção medicamentosa e placebo(14,16). Como também em outro
estudo de gerenciamento de caso com 132 pacientes (71 no grupo de intervenção e 61 no
grupo controle), que não obteve diferença entre grupo de intervenção e grupo controle, além
de não ter alterado ao longo do tempo, com a evolução da doença(15). A ELA por se tratar de
uma doença progressiva e neurodegenerativa que acomete os neurônios motores tem suas
características particulares e poucas intervenções alteram significativamente o curso da
doença(21, 22).
Os dois estudos que tiveram intervenção(14,15) mostraram que não houveram diferenças
significativa nos valores do ALSAQ-40, principalmente no domínio função emocional.
Embora os autores do estudo não tenham discutido esse resultado, pode ser devido à doença
ter uma característica peculiar, que é o fato da função cognitiva permanecer intacta na maioria
dos casos. O paciente tem consciência de toda a evolução da doença e os aspectos emocionais
são individuais, pois depende como cada um processa a experiência que está vivenciando.
 39

CONSIDERAÇÕES FINAIS

O presente estudo identificou fatores que impactaram negativamente a qualidade de

vida de pacientes com ELA por meio do instrumento específico de qualidade de vida
ALSAQ-40/ALSAQ-5. Os domínios mobilidade física e atividades de vida diária
prejudicaram a qualidade de vida em maior extensão. Porém, os domínios alimentação e
comunicação foram mais prejudicados em pacientes com ELA bulbar. Variáveis como idade,
sexo e tipo de tratamento não tiveram relação com a qualidade de vida. Problemas com a
assistência à saúde e falta de apoio social ao cuidador são fatores que correlacionaram
negativamente com a qualidade de vida do paciente.
Embora não tenha prejudicado a qualidade de vida significativamente, o domínio
função emocional foi identificado como sendo prioridade na vida do paciente com ELA e foi
mais impactada pelas dificuldades encontradas na comunicação e mobilidade física. A perda
das funções e a progressão da doença associada à necessidade do paciente ao uso de apoio,
como respirador e alimentação artificial impactaram a função emocional do paciente. Porém a
disfunção física por si só não é a única responsável pelo estresse emocional sentido pelo
paciente com ELA e sim a expectativa que ele tem em relação à sua vida e as experiências
vivenciadas.
Ser um fardo, perda da liberdade e desesperança são sentimentos que mais afetaram a
função emocional do paciente, e raiva e depressão, os que menos impactaram no primeiro ano
da doença. Com a progressão da doença, a desesperança persistiu e a depressão teve menor
expressão.
Apesar do crescimento das publicações sobre qualidade de vida de pacientes com
ELA, ainda é pouco explorada a utilização do instrumento específico de avaliação da
qualidade de vida – ALSAQ-40/ALSAQ-5 por parte dos pesquisadores. Então, acredita-se
que a presente pesquisa venha contribuir positivamente para a construção de novos
conhecimentos acerca da qualidade de vida desta população, a fim de auxiliar os profissionais
ligados à reabilitação na atuação não só nas alterações clínicas, mas também em suas
repercussões psicológicas e sociais.

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 42

5.2 Artigo 2

Qualidade de vida de pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica por meio do

ALSAQ-40

Objetivos: analisar a qualidade de vida de pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica

(ELA), por meio do instrumento Questionário de Avaliação da ELA (ALSAQ-40). Método:

estudo descritivo, transversal, realizado com 30 pacientes com ELA de um centro de

reabilitação e readaptação em Goiás, Brasil. Utilizou-se como instrumento o ALSAQ-40, o

Critério de Classificação Econômica do Brasil (CCBE) e uma ficha de perfil

sociodemográfico e clínico. Resultados: os domínios mais prejudicados do ALSAQ-40 foram

mobilidade física e atividades de vida diária (AVD). Tiveram pior qualidade de vida pacientes

do sexo feminino, com idade igual ou inferior a 50 anos, com três ou mais filhos, sem meio de

transporte próprio e plano de saúde, com tempo de diagnóstico maior ou igual a um ano, que

usam cadeira de rodas e em atendimento domiciliar. Conclusão: conhecer a realidade em que

vivem os pacientes com ELA contribui para implementação de políticas públicas e melhora

da assistência multiprofissional. Faz-se necessário melhora no transporte público e uso

tecnologia assistiva visando maior independência nas AVD’s e consequentemente, melhor

qualidade de vida.

Descritores: Esclerose Amiotrófica Lateral; Qualidade de Vida; Pacientes; Doenças dos

Neurônios Motores.
Descriptors: Amyotrophic Lateral Sclerosis; Quality of Life; Patients; Motor Neuron Disease.
Descriptores: Esclerosis Amiotrófica Lateral; Calidad de Vida; Pacientes; Enfermedad de La
Neurona Motora.
 43

Introdução

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença de rápida progressão,

invariavelmente fatal e de perda progressiva dos neurônios motores seja inferior ou superior,

comprometendo os movimentos voluntários dos músculos, podendo iniciar na perda dos

movimentos das pernas, braços e todo o corpo, como também a fala, deglutição e respiração

que estão eventualmente combinados com a espasticidade(1-3).

Acomete indivíduos geralmente na 5ª década de vida e a sobrevida é geralmente de

três a cinco anos após o início dos sintomas(4). Porém em torno de 10% dos pacientes

sobrevivem por 10 anos(5).

A incidência é de 1-3 casos/100.000 habitantes e a prevalência de 3-5 casos/100.000,

mas em algumas regiões do Pacífico Ocidental a prevalência chega a ser 50 vezes maior(6). O

paciente acometido com ELA na maioria dos casos permanece com a função cognitiva

intacta(7). Porém a disfunção cognitiva pode ocorrer em 20-50% dos casos, e 5-15% de

pacientes podem também desenvolver demência, normalmente de tipo fronto-temporal, com

disfunção executiva e alterações comportamentais(8).

A ELA possui algumas características, como o aumento da fadiga física, perda da fala,

complicações respiratórias e alimentação prejudicada, que podem impactar negativamente a

qualidade de vida do paciente(9).

A qualidade de vida é algo intrinsecamente humano, aproximando ao grau de

satisfação que o indivíduo tem na sua vida familiar, amorosa, social e ambiental e à própria

estética existencial(10). Em 1994, a Organização Mundial de Saúde propôs que qualidade de

vida é a percepção que o indivíduo tem acerca de sua posição na vida, no contexto da cultura

e sistemas de valores nos quais vive e em relação aos seus objetivos, expectativas, padrões e

preocupações(11).
 44

A qualidade de vida de pacientes com ELA pode ser mensurada por instrumentos

genéricos, como o SicknewssImpact Profile (SIP), Medical OutcomeStudy Short Form – 36

(SF- 36), Word Health Organization Quality of Life (WHOQOL-100 e WHOQOL- Bref),

Schedule ofevaluation individual Qualityof Life (SEIQoL) e sua forma abreviada Schedule

ofevaluation individual Qualityof Life – directweidhting (SEIQoL-DW), McGillQualityof Life

Questionnaire (MQOL); e instrumentos específicos para avaliar a qualidade de vida de

pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica, como o Questionário de Avaliação da ELA

(ALSAQ-40 e ALSAQ-5) e Quality ALS- Specificof Life Questionnaire (ALSSQOL - 46)(9).

O instrumento ALSAQ-40 e sua versão breve (ALSAQ-5) abrangem cinco domínios,

como mobilidade física, atividades de vida diária, alimentação, comunicação e estado

emocional(12). A grande confiabilidade confirmada por este instrumento sugere que os

domínios incluídos no questionário representam as áreas mais afetadas da doença(13).

Mesmo sabendo que a ELA não tem cura, existe a possibilidade de melhorar a

qualidade de vida e a sobrevida deste paciente por meio de medicamento, atenção

multiprofissional, cuidados paliativos, diagnóstico precoce, informação do diagnóstico com

honestidade e sensibilidade, e envolvimento do paciente e sua família(14).

No Brasil a produção científica sobre qualidade de vida de pacientes com ELA por

meio do ALSAQ-40 é escassa, sendo encontrado apenas dois estudos, um desenvolvido em

Brasília(15) e outro no Rio Grande do Norte(16). O instrumento específico de avaliação da

qualidade de vida possibilita verificar domínios que estão afetados no curso da doença, o que

outros instrumentos genéricos não viabilizam. Observa-se a necessidade de estudos com esta

população na região central do Brasil, a fim de proporcionar ao paciente uma assistência

integral, com foco biopsicossocial.

Dessa forma, este estudo teve como objetivo analisar a qualidade de vida de pacientes

com Esclerose Lateral Amiotrófica, por meio do instrumento ALSAQ-40.

 45

Método

Estudo descritivo, transversal, com abordagem quantitativa, desenvolvido em um

centro de reabilitação e readaptação em Goiânia, Goiás, Brasil.

Fizeram parte do estudo 30 participantes que atenderam os seguintes critérios de

inclusão: diagnóstico confirmado de ELA, com idade igual ou superior a 18 anos, que

estavam em processo de reabilitação com atendimento multiprofissional no ginásio

ambulatorial e/ou atendimento domiciliar. Foram excluídos da pesquisa os pacientes que

estavam em processo de internação e que não compreenderam os questionários devido à

patologia neurológica associada.

A seleção da amostra foi realizada por meio de análise do prontuário eletrônico e

informações fornecidas pelos terapeutas da instituição. A coleta de dados ocorreu de julho a

novembro de 2014 na própria instituição ou na casa do paciente.

Os instrumentos utilizados nesta pesquisa foram ficha de perfil sociodemográfico e

clínico, Critério de Classificação Econômica do Brasil (CCEB) e o ALSAQ-40.

A ficha de perfil sociodemográfico apresenta dados pessoais e clínicos do paciente.

O CCEB divide os participantes em “classes sociais” de A a E, sendo subdividida em

A1, A2, B1, B2, C1, C2, D e E (17).

O questionário ALSAQ-40 é composto por 40 questões, divididas em cinco

dimensões: (1) mobilidade física (10 itens); (2) atividades de vida diária (AVD) (10 itens); (3)

alimentação (3 itens); (4) comunicação (7 itens); e (5) função emocional (10 itens). As

perguntas referem-se a duas semanas antes do dia da aplicação e as respostas são dadas de

acordo com as seguintes variáveis (0) nunca, (1) raramente, (2) às vezes, (3) frequentemente e

(4) sempre apresenta dificuldade. Os intervalos de pontuação são de 0 a 100, ou seja, 0-19

nunca apresenta dificuldade, 20-39 raramente apresenta dificuldade, 40-59 às vezes apresenta
 46

dificuldade, 60-79 frequentemente apresenta dificuldade e 80-100 sempre apresenta

dificuldade. Quanto maior a pontuação, pior a qualidade de vida(18).

A análise estatística foi realizada com a utilização do programa Satistical Package for

the Social Sciences (SPSS®) versão 16.0. As variáveis referentes ao perfil sociodemográfico e

clínico foram apresentadas com média, desvio padrão, frequências absolutas e relativas. A

pontuação obtida nos domínios do ALSAQ-40 foi expressa em média, desvio padrão,

mediana e intervalo de confiança (95%). A comparação entre as categorias das variáveis

referentes ao perfil sociodemográfico e clínico com a pontuação do ALSAQ-40 foi realizada

por meio do teste t e ANOVA. A comparação da significância foi feita por meio do teste

Tukey. Foi considerado significante p< 0.05.

Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética e Pesquisa da Pontifícia Universidade

Católica de Goiás (PUC-Go) em 19 de maio de 2014, sob o protocolo 652.794, respeitando os

princípios éticos recomendados para a pesquisa envolvendo seres humanos, conforme

Resolução 466/2012 do Conselho Nacional de Saúde.

Resultados

Participaram do estudo 30 pacientes com ELA, com idade entre 26 e 77 anos, com

média de 53,7±14,9 anos.

A Tabela 1 apresenta as características sociodemográficas dos participantes. Observa-

se que houve distribuição homogênea em relação ao sexo e estado civil (solteiro e casado). A

maioria dos pacientes possuía de 1 a 2 filhos (60%), ensino médio e/ou superior (60,0%), casa

própria (73,3%), carro próprio ou da família (56,7%), renda familiar mensal entre 1 e 3

salários mínimos (62,1%), não possuía plano de saúde (60%) e era da classe econômica C e D

(53,3%).
 47

Tabela 1- Perfil sociodemográfico dos 30 pacientes com ELA. Goiânia, GO, Brasil, 2014
(n=30)
Variáveis n %
Sexo
Masculino 15 50,0
Feminino 15 50,0
Estado civil
Solteiro 15 50,0
Casado 15 50,0
Número de filhos
1 – 2 filhos 18 60,0
≥ 3 filhos 12 40,0
Escolaridade
Fundamental 12 40,0
Médio/Superior 18 60,0
Tipo de residência
Própria 22 73,3
Cedida e Alugada 08 26,7
Transporte
Carro próprio e da família 17 56,7
Ônibus e outros meios 13 43,3
Renda em salários mínimos*
1 a 3 salários 18 62,1
≥ 4 salários 11 37,9
Plano de saúde
Sim 12 40,0
Não 18 60,0
Classificação econômica
AeB 14 46,7
CeD 16 53,3
* salário mínimo correspondente a R$ 724,00 em 11/2014, Brasil.

Na maioria dos pacientes, o tempo dos primeiros sinais e sintomas ao diagnóstico foi

maior ou igual a um ano (56,7%), o tempo de evolução da doença foi de um a três anos

(63,3%) e o tempo do diagnóstico até a data da entrevista foi maior ou igual a 1 ano (56,7%).

A grande maioria recebia atendimento ambulatorial (76,7%), usava Bilevel Positive Pressure

Airway (Bipap) (76,7%) e cadeira de rodas (63,3%).(Tabela 2)

 48

Tabela 2- Perfil clínico dos 30 pacientes com ELA. Goiânia, Goiás, Brasil, 2015 (n=30)
Variáveis n %
Tempo dos primeiros sinais e sintomas ao
diagnóstico
<1 ano 13 43,3
≥1 ano 17 56,7
Tempo de evolução da doença
1 - 3 anos 19 63,3
≥ 4 anos 11 36,7
Tempo do diagnóstico até a data da entrevista
<1 ano 13 43,3
≥ 1ano 17 56,7
Local de Atendimento
Ambulatorial 23 76,7
Domiciliar 7 23,3
Uso do Bipap
Sim 23 76,7
Não 7 23,3
Uso da cadeira de rodas
Sim 19 63,3
Não 11 36,7
Bipap (Bilevel Positive Pressure Airway)

Os domínios do ALSAQ-40 que tiveram maior comprometimento foram domínios

“mobilidade física” e “atividades de vida diária” e o que menos comprometeu a qualidade de

vida do paciente com ELA foi o domínio alimentação (Tabela 3).

Tabela 3- Escores dos domínios do ALSAQ-40 dos 30 participantes do estudo. Goiânia,

Goiás, Brasil, 2014
Fator Média DP Mediana IC 95% da Média
ALSAQ-40 Inferior Superior
Mobilidade Física 76,27 24,37 83,50 67,17 85,37
AVD's 73,00 30,34 87,50 61,67 84,33
Alimentação 52,20 37,74 50,00 38,11 66,29
Comunicação 66,83 35,12 84,00 53,72 79,95
Função Emocional 53,03 19,15 51,00 45,88 60,18
AVD’s (Atividades de vida diária); ALSAQ-40 (Questionário de Avaliação da Esclerose Lateral
Amiotrófica);IC ( Intervalo de Confiança).
 49

Tiveram pior qualidade de vida no domínio mobilidade física pacientes sem plano de

saúde, que usavam cadeira de rodas e que recebiam atendimento domiciliar. Obteve pior

qualidade de vida no domínio AVD os pacientes com idade igual ou inferior a 50 anos, que

não tinham carro próprio e nem plano de saúde, com tempo do diagnóstico até a data da

entrevista igual ou superior a um ano, e pacientes que eram atendidos em domicílio. O

domínio alimentação foi mais impactado negativamente em pacientes que não utilizavam

cadeira de rodas. O domínio função emocional da qualidade de vida foi pior em pacientes do

gênero feminino e em pacientes eu tinham três filhos ou mais.

Tabela 4- Comparação entre a pontuação obtida nos domínios do ALSAQ-40 e aspectos do

perfil sociodemográfico e clínico dos pacientes com ELA. Goiânia, Goiás, Brasil, 2014
Domínio Domínio Domínio Domínio Domínio
Mobilidade AVD Alimentação Comunicação Função
física (D.P) (D.P) (D.P) Emocional
(D.P) (D.P)
Sexo
Masculino 84,67 (17,35) 80,93 (26,61) 43,87 (37,94) 57,87 (35,91) 45,00 (19,60)
Feminino 67,87 (27,90) 65,07 (32,62) 60,53 (36,89) 75,80 (33,06) 61,07 (15,39)
p** 0,058 0,156 0,233 0,166 0,019
Idade
≤ 50 anos 87,18 (15,51) 89,27 (12,44) 47,00 (38,56) 65,55 (34,95) 48,36 (20,94)
>50 anos 69,95 (26,62) 63,58 (33,79) 55,21 (37,97) 67,58 (36,15) 55,74(18,05)
p** 0,061 0,023 0,575 0,882 0,318
Número de filhos
1 – 2 filhos 79,00 (23,65) 80,33 (23,16) 53,72 (39,48) 66,28 (36,86) 46,67 (17,90)
≥3 filhos 72,17 (25,91) 62,00 (37,12) 49,92(36,55) 67,67 (33,92) 62,58 (17,47)
p** 0,462 0,106 0,792 0,918 0,023
Meio de transporte
Próprio 69,12 (27,41) 58,71 (32,50) 47,06 (40,34) 67,12 (33,20) 52,29 (22,89)
Outros 85,62 (16,33) 91,69 (12,20) 58,92 (34,42) 66,46 (38,87) 54,00 (13,62)
p** 0,065 0,002 0,403 0,961 0,814
Plano de saúde
Sim 61,92 (23,64) 59,67 (32,82) 36,17 (38,92) 60,75 (36,36) 47,33 (23,28)
Não 85,83 (20,24) 81,89 (25,77) 62,89 (33,86) 70,89 (34,71) 56,83 (15,38)
p** 0,006 0,047 0,056 0,448 0,188
Tempo do diagnóstico à data da entrevista
<1 ano 67,31 (23,98) 59,77 (34,20) 44,23 (38,76) 58,38 (33,93) 51,92 (17,79)
≥1 ano 83,12 (23,03) 83,12 (23,25) 58,29 (36,92) 73,29 (35,63) 53,88 (20,62)
 50

p* 0,078 0,034 0,320 0,256 0,787

Uso de cadeira de rodas
Sim 83,79 (16,67) 74,79 (25,62) 38,16 (34,68) 57,79 (36,74) 51,89 (21,50)
Não 63,27 (30,49) 69,91 (38,37) 76,45 (30,71) 82,45 (26,90) 55,00 (14,97)
p** 0,023 0,679 0,005 0,062 0,676
Local de Atendimento
Ambulatorial 69,17 (23,61) 66,65 (31,18) 44,91 (37,02) 69,48 (32,48) 50,78 (17,66)
Domiciliar 99,57 (1,13) 93,86 (14,97) 76,14 (31,37) 58,14 (44,47) 60,43 (23,34)
p** 0,002 0,035 0,053 0,464 0,250
*ANOVA **Teste t- student para amostras independentes

Discussão

A média de idade dos pacientes deste estudo (53,67 anos) está de acordo com a

literatura e outras pesquisas(5,13,19,20). Porém está abaixo de alguns estudos realizados com

pacientes com ELA, os quais apresentam uma média de idade acima de 60 anos(3,15,21-23).

Quanto ao estado civil, houve uma distribuição homogênea entre solteiros e casados,

como também em relação ao sexo, o que não condiz com a literatura, na qual relata que a

ELA acomete mais homens que mulheres(24), como ocorreu em outros sete estudos europeus e

dois brasileiros, cujo gênero masculino prevaleceu(3,5,13,15,16,19-22).

A maioria dos pacientes possuía ensino médio/superior(60%), residência própria

(73,3%) e carro próprio ou da família (56,7%). Chama a atenção o fato da maioria encontrar-

se nas classes C e D (53,3%) e possuir renda entre 1 a 3 salários mínimos (62,1%). Resultados

similares quanto à escolaridade foram obtidos em estudo realizado na Polônia com 44

pacientes, sendo que 68,2% tinham ensino médio/superior(13).

Considerando que o tempo de sobrevida do paciente com ELA seja curto, houve uma

demora no diagnóstico em relação ao início dos sintomas comparando a outros estudos, um na

Espanha com 110 pacientes(5) e outro holandês com 132 pacientes (22)
o que pode estar

relacionado à procura tardia e tempo de espera por atendimento especializado, a dificuldade

de diagnóstico e circunstâncias socioeconômicas(25).

 51

No entanto, o tempo de evolução da doença, ou seja, dos primeiros sinais e sintomas

até o dia da entrevista, condiz com outros estudos(3,20,22) e foi menor que dois estudos

brasileiros, um realizado com uma amostra de 16 pacientes(15) e outro com 24 pacientes(16). Já

o tempo de diagnóstico foi equivalente a um estudo inglês(21) e maior que um estudo espanhol

de 2013(5).

No que diz respeito às características da ELA, sabe-se que o comprometimento e

degeneração musculoesquelética pode levá-lo ao uso de medidas de prolongamento de vida,

como cadeira de rodas e respirador artificial, o que corrobora com os achados neste estudo.

Consoante a três estudos europeus e dois brasileiros, verificou-se pior qualidade de

vida nos domínios mobilidade física e AVD e melhor no domínio alimentação(3,13,15,16,21).

Contudo, resultado divergente foi observado em investigação conduzida no Japão com

pacientes com ELA bulbar e ELA espinhal, cujo domínio mais afetado negativamente foi

alimentação e o menos afetado a mobilidade física(23). Essa divergência pode estar relacionada

ao tipo de ELA, visto que pacientes com ELA bulbar apresentam maiores debilidades do

palato, diminuição do reflexo do vômito, língua atrófica e acúmulo de saliva(5).

De acordo com as próprias características da ELA, a incapacidade física leva a

limitação nas AVD’s, como também, a fraqueza dos músculos da face, língua, faringe e

laringe leva a um comprometimento na alimentação e na comunicação do paciente (15).

Embora os pacientes sintam a progressão da doença à medida que vão ficando

incapacitados fisicamente, a pontuação da função emocional do paciente com ELA não

aumenta significativamente(5), já que cada indivíduo tem uma percepção acerca das

experiências vivenciadas, como também possui habilidades diferentes de superação(4). Isso

pode ser explicado pela assistência clínica e psicológica recebida no centro de reabilitação em

que os profissionais atuam com o objetivo de lutar contra sentimentos negativos, já que a

maioria dos pacientes neste estudo estava tendo atendimento ambulatorial.

 52

O domínio alimentação foi o que menos prejudicou a qualidade de vida do paciente

com ELA. Embora este estudo não tenha analisado o local acometido inicialmente pela

doença, acredita-se que uma minoria tinha ELA bulbar, pois a disfagia ou qualquer outra

dificuldade associada à alimentação é uma comorbidade comum nos pacientes com

acometimento bulbar(26).

Comparando a qualidade de vida dos pacientes com ELA com as características

sociodemográficas e clínicas dos mesmos, observou-se que houve uma menor qualidade de

vida no domínio mobilidade física e AVD em pacientes sem plano de saúde e pacientes que

estavam sendo atendidos em domicílio.

Os pacientes financeiramente menos abastados, sem plano de saúde não procuram

atendimento ao início dos primeiros sinais e sintomas em clínicas privadas e só procuram

assistência tardiamente, passando a depender também da morosidade do serviço público. Eles

só procuram assistência quando os sintomas interferem nas AVD’s(25), o que justifica também

a relação entre o domínio AVD e tempo de diagnóstico maior ou igual a um ano. Outro

aspecto importante é que a gravidade da doença, leva o paciente com ELA a ser assistido por

equipe multiprofissional em seu domicílio.

A relação entre o domínio mobilidade física e o uso de cadeira de rodas deve-se ao

fato que o paciente com ELA passa a utilizar medidas de apoio, pois há uma paralisia

progressiva dos músculos esqueléticos em decorrência da degeneração dos neurônios motores

inferiores e superiores(3).

Pacientes sem carro próprio ou da família tiveram pior qualidade de vida no domínio

AVD, o que pode ser explicado pelas dificuldades e desafios de acessibilidade impostos aos

pacientes que necessitam de transporte coletivo. Um estudo mostrou que as dificuldades de

transporte para indivíduos com algum tipo de deficiência são tão significativas, que 39,32%
 53

dos participantes relataram apenas utilizar ônibus para tratamento de saúde e 33,55%

relataram que estão restritas ao convívio familiar(27).

A qualidade de vida no domínio AVD estava pior em pacientes com ELA com idade

menor ou igual a 50 anos. Importante salientar que por se tratar de uma doença mais comum a

partir da quinta década de vida, este é um dado divergente às estatísticas.

Pacientes do sexo feminino e com três ou mais filhos tiveram pior qualidade de vida

no domínio função emocional. Este dado pode ser em decorrência do papel da mulher na

sociedade, pois ao longo da vida desempenha vários papéis com o trabalho, o cuidado dos

filhos, do marido, e dos afazeres domésticos e, quando é diagnosticada com uma doença

degenerativa, de progressão rápida, ela pode desenvolver sentimentos negativos. Porém,

quando é ela que necessita de cuidados, nem sempre tem o amparo necessário e isso as deixa

fragilizadas emocionalmente(28).

Conclusão

Conclui-se que houve uma homogeneidade entre sexo e estado civil dos pacientes com

ELA, com média de idade de 53,67±14,87 anos. Na maioria dos pacientes, o tempo dos

primeiros sinais e sintomas ao diagnóstico foi maior ou igual a um ano e o tempo de evolução

da doença foi de um a três anos. A grande maioria recebia atendimento multiprofissional

ambulatorial e usava cadeira de rodas.

A qualidade de vida de pacientes com ELA foi prejudicada principalmente devido à

piora no domínio mobilidade física e limitações no domínio, AVD.

Pacientes do sexo feminino, com idade igual ou inferior a 50 anos, com três ou mais

filhos, sem meio de transporte próprio, sem plano de saúde, com tempo de diagnóstico até a
 54

data da entrevista maior ou igual a um ano, que usavam cadeira de rodas e em atendimento

domiciliar tiveram pior qualidade de vida.

O desenho transversal deste estudo pode ser considerado um limitador, pois inviabiliza

a relação de causalidade devido à dificuldade de identificar o progresso na análise temporal

das variáveis investigadas.

Ainda que tenha ocorrido esta limitação, todavia, o levantamento aponta a importância

de se conhecer a realidade em que vivem os pacientes com ELA, visto que isso pode

contribuir para a implementação de políticas voltadas para as doenças do neurônio motor.

Políticas estas, que melhorem a assistência multiprofissional, acesso ao atendimento público,

transporte público e tecnologia voltada ao paciente a fim de favorecer uma maior

independência nas AVD’s e mobilidade no dia a dia, devido ao maior comprometimento da

qualidade de vida nestes aspectos

Como também aponta a necessidade de averiguar com maior profundidade a qualidade

de vida da mulher com filhos a fim proporcionar um atendimento multiprofissional mais

adequado.

Como também, salienta a importância do uso do instrumento específico de avaliação

da qualidade de vida, ALSAQ-40 para elaboração de estratégias e planos de intervenção pela

equipe multiprofissional, aumentando as possibilidades de proporcionar uma melhor

qualidade de vida, visando um atendimento integral a estes pacientes.

Estudos com pacientes com ELA são escassos no Brasil. Sugere-se que estudos como

este em centro de referência possam ser desenvolvidos em escala ampliada, multicêntricos

preferencialmente.

Referências
 55

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 57

6 CONSIDERAÇÕES FINAIS

A ELA é uma doença degenerativa dos neurônios motores, de etiologia

desconhecida, de progressão rápida e que leva ao óbito precocemente geralmente
por complicações respiratórias. Dentre as características, o paciente tem perda
severa das funções, permanecendo na maioria das vezes com a cognição intacta.
Estas alterações bem peculiares são elementos que denotam a complexidade da
doença, já que a mesma tem seu percurso natural, podendo os profissionais intervir
na qualidade de vida dos pacientes com ELA.
A revisão da literatura, apresentada no primeiro artigo, teve como base oito
estudos publicados de 2008 a 2015. O presente estudo identificou fatores que
impactaram negativamente a qualidade de vida de pacientes com ELA por meio do
instrumento específico de qualidade de vida ALSAQ-40/ALSAQ-5. Os domínios
mobilidade física e atividades de vida diária prejudicaram a qualidade de vida em
maior extensão. Porém, os domínios alimentação e comunicação foram mais
prejudicados em pacientes com ELA bulbar. Variáveis como idade, sexo e tipo de
tratamento não tiveram relação com a qualidade de vida. Problemas com a
assistência à saúde e falta de apoio social ao cuidador são fatores que
correlacionaram negativamente com a qualidade de vida do paciente.
Embora não tenha prejudicado a qualidade de vida significativamente, o
domínio função emocional foi identificado como sendo prioridade na vida do paciente
com ELA e foi mais impactada pelas dificuldades encontradas na comunicação e
mobilidade física. A perda das funções e a progressão da doença associada à
necessidade do paciente ao uso de apoio, como respirador e alimentação artificial
impactaram a função emocional do paciente. Porém a disfunção física por si só não
é a única responsável pelo estresse emocional sentido pelo paciente com ELA e sim
a expectativa que ele tem em relação à sua vida e as experiências vivenciadas.
No estudo transversal, que constitui o segundo artigo, o objetivo foi analisar a
qualidade de vida de pacientes com ELA, por meio do instrumento ALSAQ-40, com
o qual se procurou relacionar a qualidade de vida com aspectos sociodemográficos
dos pacientes.
Ser um fardo, perda da liberdade e desesperança são sentimentos que mais
afetaram a função emocional do paciente, e raiva e depressão, os que menos
 58

impactaram no primeiro ano da doença. Com a progressão da doença, a

desesperança persistiu e a depressão teve menor expressão.
A qualidade de vida de pacientes com ELA foi prejudicada principalmente
devido à piora no domínio mobilidade física e limitações no domínio, AVD,
dificuldades na alimentação afetaram a qualidade de vida em menos extensão.
Pacientes do sexo feminino, com idade igual ou inferior a 50 anos, com três
ou mais filhos, sem meio de transporte próprio, sem plano de saúde, com tempo de
diagnóstico até a data da entrevista maior ou igual a um ano, que usavam cadeira de
rodas e em atendimento domiciliar tiveram pior qualidade de vida.
A
Como também, salienta a importância do uso do instrumento específico de
avaliação da qualidade de vida, ALSAQ-40 para elaboração de estratégias e planos
de intervenção pela equipe multiprofissional, aumentando as possibilidades de
proporcionar uma melhor qualidade de vida, visando um atendimento integral a
estes pacientes.
Estudos com pacientes com ELA são escassos no Brasil. Sugere-se que
estudos como este, em centro de referência, possam ser desenvolvidos em escala
ampliada, multicêntricos preferencialmente.
A análise de dados obtidos neste estudo aponta a importância de se conhecer
a realidade em que vivem os pacientes com ELA, visto que isso pode contribuir para
a implementação de políticas voltadas para as doenças do neurônio motor. Políticas
estas, que melhorem a assistência multiprofissional, acesso ao atendimento público,
transporte público e tecnologia e estratégias práticas voltadas ao paciente a fim de
favorecer uma maior independência nas AVD’s e mobilidade no dia a dia no
ambiente domiciliar. Como também direcionar abordagem multiprofissional às
mulheres com filhos com foco na melhora qualidade de vida das pacientes com ELA.
 59

REFERÊNCIAS

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577d-11e3-aaed-
00000aacb35f&acdnat=1385568588_80bda01df4681598e3af099399c5b1b8>. Data
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 61

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 62

APÊNDICES
 63

APÊNDICE A

AVALIAÇÃO DO PERFIL SOCIODEMOGRÁFICO

- Identificação

Nome:_________________________________________________________
Data de nascimento: ____/____/______ Idade atual: ________________
Sexo: ( ) Feminino ( )Masculino
Estado civil: _______________
Profissão: ______________________________________________________
Endereço:______________________________________________________
Bairro: ____________________________ Cep:____________________
Cidade: ____________________ Estado:_________________
Telefone:__________________________________________
e-mail:____________________________________________________

1.Escolaridade:
( )analfabeto (0 anos);
( )1º fase do ens. Fundamental;
( )ensino fundamental completo (08 anos);
( )ensino médio incompleto;
( )ensino médio (11 anos);
( ) superior incompleto;
( ) superior completo (15 anos)
2.Quantos filhos você tem? Qual a idade dele (s)?
R:____________________________________________________________.
3.Qual o tipo de residência da sua família?
( )própria ( ) cedida ( ) alugada ( ) outros
4. Quantas pessoas moram na casa?
R:____________________________________________________________
5. Que meio de transporte você utiliza?
( ) carro próprio
( ) moto
 64

( ) carro da família
( ) ônibus
( ) outros meios ____________
6. Quantas pessoas contribuem para a obtenção de renda da sua família?
R:____________________________________________________________
7. Qual a renda mensal da família?
R:____________________________________________________________
8. Tem Plano de Saúde
( ) não ( ) sim. Qual? ____________________________
9. Há quanto tempo o(a) sr(a). recebeu o diagnóstico?
R:____________________________________________________________
10. Dos primeiros sinais e sintomas ao diagnóstico foi quanto tempo?
R:____________________________________________________________
11. Ao ser diagnosticado o(a) sr(a). recebeu orientações esclarecedoras
sobre a doença?
R:____________________________________________________________
12. O(a) sr.(a) possui outro tipo de suporte da comunidade?
( ) instituição religiosa ( ) posto de saúde ( )prefeitura regional
( ) ajuda financeira. Quem?
R:___________________________________________.
( ) outros. Quais?
R:__________________________________________________.
13. Qual(is) das assistências terapêuticas abaixo o Sr(a) tem acesso?
( ) assistência social
( ) enfermagem
( ) fisioterapia neurológica
( ) fisioterapia respiratória
( ) fonoaudiologia
( ) medicamento/médico
( ) nutrição
( ) terapia ocupacional
( ) outros Quais?
R:___________________________________________________.
14. A qual recurso material tem acesso?
 65

( ) ventilador mecânico (BiPAP)

( ) gastrostomia
( ) dieta enteral
( ) cadeira de rodas
( ) cadeira de banho
( ) carro adaptado
( ) órteses e próteses
( ) adaptações domiciliares. Quais? R:_______________.
 66

APÊNDICE B

TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO

Você está sendo convidado (a) como voluntário (a) a participar da pesquisa:
Qualidade de vida de pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica. Após os devidos
esclarecimentos sobre as informações a seguir, no caso de permitir que faça parte
do estudo, o termo deve ser assinado ao final do documento, que apresenta duas
vias. Uma delas é sua e a outra da pesquisadora responsável. É garantida a
liberdade da retirada de consentimento a qualquer momento e assim deixar de
participar do estudo, sem prejuízo à continuidade do tratamento na Instituição.
Este estudo tem como objetivo avaliar a sua qualidade de vida .
Todas as informações referentes à pesquisa serão fornecidas a você. A
aplicação dos procedimentos será iniciada após a leitura deste termo e assinatura
do Termo de Participação da Pessoa como Sujeito, contendo duas vias, uma para
você e outra para mim (pesquisadora responsável).
Será realizada a análise de prontuários para coleta de informações sobre
suas características e informações complementares serão fornecidas, mediante
entrevista com você. Posteriormente você responderá um questionário da
Associação Brasileira de Empresas e Pesquisa (ABEP) sobre Critério de
Classificação Econômica Brasil (CCEB), que é um instrumento de classificação
econômica, e responderá dois questionários sobre qualidade de vida e um
questionário sobre aspectos funcionais.
Este estudo tem como benefício fortalecer o campo de pesquisa no Estado de
Goiás na área da saúde, com foco em uma alteração pouco frequente e pouco
estudada que é a Esclerose Lateral Amiotrófica, buscando por meio de evidências
científicas descrever a qualidade de vida de pacientes adultos, visando construir
programas e ações de saúde coletiva que ofereçam suporte para que vocês fiquem
melhor assistidos.
Os benefícios desta pesquisa são muito superiores aos possíveis riscos. Os
procedimentos realizados na pesquisa são relativamente seguros, por se tratar de
aplicação de questionários e entrevistas semi-estruturadas.
Assinaturas:________________________________________
________________________________________
 67

Toda pesquisa com seres humanos envolve riscos, sendo que neste estudo a
possibilidade de risco se refere ao aspecto psicológico, pois os participantes podem
atentar para alterações que anteriormente não tinham sido observadas. Para
minimizar a possibilidade de risco psicológico, as entrevistas serão realizadas em
local reservado, garantindo a sua privacidade e todas as dúvidas serão esclarecidas
quando as mesmas forem surgindo.
Caso haja qualquer dano psicológico a você, encaminharei ao próprio serviço
de psicologia do CRER, que dispõe de toda assistência necessária. Este
encaminhamento poderá ocorrer em qualquer momento, não só durante ou após o
término do estudo, mas também tardiamente, desde que seja detectado o problema.
Você, participante da pesquisa, terá direito à indenização de qualquer dano
decorrente da pesquisa, de acordo com a Resolução 466/2012 do Conselho
Nacional de Saúde. A indenização será estabelecida via processo judicial. Eu
(pesquisadora) me comprometo a acatar a decisão judicial.
Não está previsto ressarcimento de despesas a você, decorrente da
participação na pesquisa. A pesquisa não trará custos a você, pois se trata apenas
de responder questionários no próprio local que está fazendo tratamento. As
despesas da pesquisa são de minha responsabilidade (pesquisadora) e caso haja
eventuais gastos no decorrer do estudo, estes serão de responsabilidade também
da pesquisadora, sendo você ressarcido.
A participação na pesquisa é voluntária. Você não receberá nenhum tipo de
ressarcimento financeiro por participar da pesquisa. Você é livre para recusar, retirar
seu consentimento ou interromper a participação a qualquer momento. Por ser
voluntário, o motivo de recusa em participar da mesma não irá acarretar qualquer
penalidade ou perda de benefícios.
Todos os procedimentos metodológicos da pesquisa serão esclarecidos pó
mim (pesquisadora) antes e durante todo o curso do estudo a todos os participantes;
em caso de dúvidas adicionais você poderá procurar também o Comitê de Ética em
Pesquisa da PUC- Goiás.
Os dados coletados e todas as informações obtidas na pesquisa serão
armazenados por um período de cinco anos em local reservado, sob minha
responsabilidade (pesquisadora), Sue Christine Siqueira. Após este período, todo o
material será incinerado para garantir o sigilo dos resultados da pesquisa.
Assinaturas:________________________________________
 68

A pesquisadora irá tratar a sua identidade com padrão profissional de sigilo.

As informações do estudo serão divulgadas somente para fins científicos, sendo
seus dados revelados por meios de eventos científicos e Revistas Científicas, em
forma de artigo.
Pesquisadora responsável
Sue Christine Siqueira – (62) 9913-5124

Assinatura da pesquisadora responsável:

________________________________________
Sue Christine Siqueira

Goiânia,___ de ___________________ de 20__.

Consentimento de participação da pessoa como sujeito

Eu,_________________________________________________________________
, RG _____________________, CPF______________________, fui informado (a) e
esclarecido (a) dos objetivos da pesquisa: QUALIDADE DE VIDA DE PACIENTES
COM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA, de maneira clara e detalhada pela
pesquisadora. Sei que em qualquer momento poderei solicitar novas informações e
motivar minha decisão se assim desejar. Foi garantido que o participante da
pesquisa está livre para recusar, retirar seu consentimento ou interromper a
participação a qualquer momento. Por ser voluntária a participação no estudo, a
recusa em participar da mesma não irá acarretar qualquer penalidade ou perda de
benefícios. A pesquisadora ainda certificou-me de que todos os dados desta
pesquisa serão confidenciais. Também sei que caso existam gastos adicionais,
estes serão absorvidos pelo orçamento da pesquisa.

Assinatura do participante da pesquisa:

________________________________________
Participante

Goiânia,____ de ____________________ de 20__.

 69

Presenciamos a solicitação de Consentimento de Participação da Pessoa

como Sujeito.
Testemunhas (não ligadas à pesquisadora):
Nome:_______________________________Assinatura:_________________
Nome:_______________________________Assinatura:_________________
Observações complementares:
___________________________________________________________________
___________________________________________________________________
___________________________________________________________________
 70

ANEXOS
 71

ANEXO A

PARECER SUBSTANCIADO DO CEP

72
 73

ANEXO B

CRITÉRIO DE CLASSIFICAÇÃO ECONÔMICA BRASIL (CCEB)

74
 75

ANEXO C

Questionário de Avaliação da Esclerose Lateral Amiotrófica (ALSAQ-40)

76
 77

Calculo do questionário ALSAQ – 40/BR

ESCALA QUANTIDADE DE
INTENS
Mobilidade 10
AVD's 10
Alimentação 3
Comunicação 7
Estado Emocional 10
Total 40 itens
 78

Pontuação de 0 a 4:
Nuca = 0
Raramente = 1
Às vezes = 2
Frequetemente = 3
Sempre ou não realiza mais = 4

Calculo de mobilidade (MOB)

Q1+Q2+Q3+Q4+Q5+Q6+Q7+Q8+Q9+Q10
Divide por 40
Multiplica por 100

Cálculo de AVD's
Q11+Q12+Q13+Q14+Q15+Q16+Q17+Q18+Q19+Q20
Divide por 40
Multiplica por 100

Cálculo Alimentação/ Deglutição (EAT)

Q21+Q22+Q23
Divide por 12
Multiplica por 100

Cálculo escala de comunicação (COM)

Q24+Q25+Q26+Q27+Q28+Q30
Divide por 28
Multiplica por 100

Cálculo Estado Emocional

Q+31+Q32+Q33+Q34+Q35+Q36+Q37=Q38+Q39+Q40
Divide por 40
Multiplica por 100

PONTUAÇÃO INTERPRETAÇÃO
0-19 Não apresenta dificuldade
20-39 Raramente apresenta dificuldades
40-59 Às vezes apresenta dificuldade
60-79 Frequentemente apresenta dificuldades
80-100 Sempre apresenta dificuldades