Clínica Universitária de Otorrinolaringologia

Revisão da Doença de Ménière: o que

sabemos e o que ainda há a descobrir
Mafalda Sofia de Castro Sapatinha

Maio’2019
Clínica Universitária de Otorrinolaringologia

Revisão da Doença de Ménière: o que

sabemos e o que ainda há a descobrir
Mafalda Sofia de Castro Sapatinha

Orientado por:

Dr. Marco Alveirinho Simão

Maio’2019
Resumo

A Doença de Ménière (DM) é uma doença do ouvido interno, caracterizada por uma
associação de sintomas vestibulares e cocleares. Esta condição clínica cursa, tipicamente,
com uma hipoacusia neurossensorial flutuante, ataques vertiginosos recorrentes e
zumbidos. Até recentemente o estudo post mortem do osso temporal era a única forma de
visualizar a hidrópsia endolinfática nos doentes com DM. A etiologia e fisiopatologia
desta doença ainda não são inteiramente compreendidas. Verifica-se uma grande
disparidade nos dados epidemiológicos globais com a prevalência a variar entre os 3.5 e
os 513 por 100 000 habitantes e a incidência entre os 8.2 e os 157 por 100 000 habitantes
por ano. Embora a maior parte dos casos de DM seja esporádica, vários estudos têm
relatado uma predominância familiar. Podemos distinguir duas fases na evolução da DM:
as crises vertiginosas e os períodos assintomáticos entre estas. Os episódios vertiginosos
são mais comuns na fase inicial de evolução da doença, mas a perda auditiva e a
hipofunção vestibular mostram uma grande variabilidade de apresentação, tornando
difícil a caracterização do fenótipo da DM. A DM é um diagnóstico essencialmente
clínico e de exclusão. Recentemente, foi elaborado um documento consensual que
reconhece duas categorias da DM: a DM definitiva e a DM provável. Tirando a
audiometria tonal, os outros testes não têm valor diagnóstico sendo mais utilizados para
monitorar as alterações nas funções vestibulares e cocleares. Uma vez que a etipatogénese
da DM continua a não ser totalmente compreendida, a terapêutica usada atualmente tem
como principal objetivo o controlo da sintomatologia. O tratamento inclui modificações
do estilo de vida, terapêutica farmacológica e, em alguns casos, procedimentos cirúrgicos.
É essencial explicar aos pacientes a história natural da doença e discutir as opções
terapêuticas e os seus possíveis efeitos adversos, encorajando-os a participar ativamente
na tomada de decisões.

Palavras-chave: Doença de Ménière, Hidrópsia Endolinfática, Fisiopatologia, Ouvido

interno, Vertigem

1
Abstract

Ménière’s disease (MD) is an inner ear disorder, characterized by an association of

vestibular and cochlear symptoms. This clinical condition is defined by three core
symptoms: episodic vertigo, tinnitus and sensorineural hearing loss. Until recently the
post mortem study of the temporal bone was the only way to visualize endolymphatic
hydrops in MD patients. The etiology and physiopathology of this disease is not yet fully
understood. Epidemiologic data shows a great disparity with the prevalence ranging from
3.5 to 513 per 100 000 inhabitants and the incidence ranging from 8.2 to 157 per 100 000
inhabitants per year. Although most of MD cases is sporadic, several studies have
reported a familial predominance. Two phases of MD evolution can be considered:
vertigo attacks and the asymptomatic periods between them. The vertigo attacks are more
common on the initial phase of the disease’s evolution, however hearing loss and
vestibular hypofunction show a great variety of presentation, making the phenotypical
characterization of MD a difficult task. MD is essentially a clinical and exclusion
diagnosis. Recently, a consensual document recognized two categories of MD: definitive
MD and probable MD. Apart from tonal audiometry, all the other tests don’t have
diagnostic value and are essentially used for monitoring vestibular and cochlear function.
Since etiopathogeneses of DM is still not fully known, treatment main goal is to manage
the symptoms of the disease. Treatment includes life style changes, pharmacology
therapy, and, in specific cases, surgical intervention. It is essential to fully explain the
natural course of the disease and to discuss treatment options and their potential side
effects with the patients, encouraging them to actively participate in the decisions.

Keywords: Ménière’s disease, endolymphatic hydrops, physiopathology, inner ear,

vertigo

O Trabalho Final exprime a opinião do autor e não da FML.

2
Índice

Resumo ............................................................................................................................. 1

Abstract ............................................................................................................................. 2

Índice ................................................................................................................................ 3

Índice de Tabelas .............................................................................................................. 5

Índice de Figuras .............................................................................................................. 5

Abreviaturas...................................................................................................................... 6

1. Introdução.................................................................................................................. 7

1.1. Definição ............................................................................................................ 7

1.2. Epidemiologia .................................................................................................... 7

2. Etiologia e Fisiopatologia.......................................................................................... 9

3. Manifestações Clínicas ............................................................................................ 13

3.1. Evolução sintomática ....................................................................................... 13

3.2. Sintomas vestibulares ...................................................................................... 14

3.3. Sintomas cocleares ........................................................................................... 14

4. Critérios de Diagnóstico .......................................................................................... 16

5. Diagnóstico Diferencial........................................................................................... 19

6. Exames complementares de diagnóstico ................................................................. 20

6.1. Testes aplicáveis .............................................................................................. 20

6.2. Avaliação Auditiva .......................................................................................... 20

6.2.1. Audiometria Tonal .................................................................................... 20

6.2.2. Eletrococleografia (EcoG) ........................................................................ 21

6.3. Testes Vestibulares .......................................................................................... 21

6.3.1. Potenciais Miogénicos Vestibulares Evocado (PMVE) ........................... 21

6.3.2. Teste Calórico ........................................................................................... 22

3
 6.3.3. Video Head Impulse Test (VHIT) ............................................................ 23

6.4. Imagiologia ...................................................................................................... 23

7. Tratamento .............................................................................................................. 25

7.1. Perspetiva atual ................................................................................................ 25

7.2. Tratamento dos ataques vertiginosos agudos ................................................... 25

7.3. Tratamento a longo prazo ................................................................................ 26

7.4. Alterações do estilo de vida ............................................................................. 27

7.5. Tratamento farmacológico ............................................................................... 27

7.5.1. Diuréticos ................................................................................................. 27

7.5.2. Betahistina ................................................................................................ 28

7.5.3. Corticosteróides ........................................................................................ 28

7.5.4. Injeção intratimpânica de gentamicina ..................................................... 29

7.6. Tratamento Cirúrgico ....................................................................................... 30

7.6.1. Cirurgia do Saco Endolinfático (CSE) ..................................................... 30

7.6.2. Labirintectomia ......................................................................................... 30

7.6.3. Neurectomia Vestibular (NV) .................................................................. 30

7.7. Outras terapêuticas ........................................................................................... 31

7.7.1. Tubos de timpanostomia........................................................................... 31

7.7.2. Dispositivo de Meniett ............................................................................. 31

7.7.3. Reabilitação vestibular ............................................................................. 31

7.8. Prognóstico e seguimento ................................................................................ 32

8. Limitações atuais e perspetivas futuras ................................................................... 33

Referências Bibliográficas .............................................................................................. 35

4
Índice de Tabelas

Tabela 1 - Critérios de diagnóstico da DM da AAO-HNS, retificados em 2015. .......... 17

Tabela 2 – Diagnóstico diferencial da DM. .................................................................... 19

Tabela 3 – Estadiamento de DM. Guidelines da AAO-HNS de 1995. .......................... 20

Índice de Figuras

Figura 1 – Endolinfa e perilinfa no ouvido interno. (a) Normal. (b) Hidrópsia

endolinfática. U, utriculo; S, Sáculo; St, estribo; R, janela redonda. ............................. 10

Figura 2 – Fatores que podem influenciar a homeostase do ouvido interno que podem
estar na base da DM........................................................................................................ 12

Figura 3 – Proposta de escada terapêutica na abordagem ao doente com DM. ............. 26

Figura 4 – Abordagem do tratamento conservativo da DM. Legenda: VEMPs, vestibular-

evoked myogenic potentials; vHIT, video-head impulse test; IGT, intratympanic
gentamicin therapy; PTA, pure-tone audiometry. .......................................................... 32

5
Abreviaturas

AAO-HNS – American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery

CAE – Canal auditivo externo
CCBS – Classification Committee of the Barany Society
CSE – Cirurgia do saco endolinfático
dB – Decibel
DHEP – Doença Hidróptica Endolinfática Primária
DHES – Doença Hidróptica Endolinfática Secundária
DM – Doença de Ménière
EcoG – Eletrococleografia
HE – Hidrópsia endolinfática
HNF – Hipoacusia neurossensorial flutuante
Hz – Hertz
IE – Injeção endovenosa
IT – Injeção intratimpânica
JSER – Japanese Society for Equilibrium Research
PA – Potencial de Ação
PEA – Potencial Evocado Auditivo
PMVE – Potenciais miogénicos vestibulares evocados
PMVEc – Potenciais Miogénicos Vestibulares Evocados cervicais
PMVEo – Potenciais Miogénicos Vestibulares Evocados oculares
PS – Potencial de Soma
NV – Neurectomia Vestibular
RM – Ressonância magnética
RM 3T – Ressonância magnética 3 Tesla
ROC – Reflexo óculo cefálico
SM – Scala Media
SV – Scala Vestibuli
VHIT – Video Head Impulse Test
VPPB – Vertigem Posicional Paroxísitca Benigna

6
1. Introdução

1.1. Definição

A Doença de Ménière (DM), descrita pela primeira vez em 1861 por Prosper Ménière, é
uma doença do ouvido interno, crónica e multifatorial, caracterizada por uma associação
de sintomas vestibulares e cocleares. Esta condição clínica cursa, caracteristicamente,
com uma hipoacusia neurossensorial flutuante, ataques vertiginosos recorrentes e
zumbidos. Os doentes reportam ainda outros sintomas como sensação de plenitude
auricular, instabilidade postural, náuseas e vómitos, tendo todos estes sintomas uma
evolução variável. [1,2]

Em 1938, o estudo post mortem do osso temporal revelou a presença de uma hidrópsia
endolinfática (HE) em todos os doentes com DM. Foi assim possível relacionar a
síndrome clínica com este novo achado histopatológico. A HE corresponde a uma
dilatação do espaço endolinfático do ouvido interno para áreas normalmente ocupadas
pelo espaço perilinfático, levando a um aumento da pressão endolinfática. Ocorre mais
frequentemente na Scala Media (SM) da cóclea e no sáculo, mas pode ocorrer também
no utrículo e nos canais semicirculares. [1]

1.2. Epidemiologia

Ao analisar dados epidemiológicos globais relativos à DM, verifica-se uma grande

disparidade com a prevalência a variar entre os 3.5 e os 513 por 100.000 habitantes [3,5]
e a incidência entre os 8.2 e os 157 por 100.000 habitantes por ano [2]. Alguns estudos,
nomeadamente Alexander & Harris (2010) e Nakashima et al. (2016), sugerem que esta
diferença pode ser explicada quer pela variabilidade e grau de incerteza dos critérios de
diagnóstico da DM quer pela diversidade das populações analisadas. [3,6]

Parece existir uma ligeira predominância de doentes do sexo feminino e a prevalência da

doença aumenta com a idade. [3,4] As crianças raramente são afetadas uma vez que a
doença surge, predominantemente, entre a quarta e a sétima década de vida [7,10]. A
população caucasiana parece ser a mais frequentemente afetada pela condição. [2,8]

7
Embora a maior parte dos casos de DM seja esporádica, vários estudos têm relatado uma
predominância familiar, que varia entre 5% e 15% dos casos. [2,9] Num estudo conduzido
por Requena et al. (2014), a DM de origem familiar foi relatada em 8% dos casos. [9]

8
2. Etiologia e Fisiopatologia

A essência da teoria formulada por Prosper Ménière em 1861 assentava na associação de

sintomas vestibulares e cocleares que sugeriam que a patologia tinha origem no ouvido
interno e não no sistema nervoso central como era considerado até à época. A sua
experiência clínica, o grupo de pacientes com o qual lidava na sua escola de surdos-mudos
e o conhecimento do trabalho levado a cabo por Flourens na ablação dos canais
semicirculares em pombos, levaram Ménière a pôr como hipótese que o foco da lesão se
encontrava nos canais semicirculares. [11]

No seu artigo de 1938, Hallpike & Cairns estabeleceram o diagnóstico da DM e

cimentaram a sua associação com a presença de uma HE nos doentes com a patologia.
Através da análise post mortem dos ossos temporais estes autores relacionaram a
síndrome descrita por Ménière com o novo achado histopatológico. [12] Também em
1938, um outro estudo, independente, realizado por Yamakawa reportou os mesmos
achados. Com a identificação da lesão e a descoberta da sua relação com a patologia, foi
então possível atribuir o nome de Doença de Ménière a esta síndrome. [11]

Na década seguinte vários investigadores reportaram as mesmas descobertas. A hidropsia

encontrada nos ossos temporais era descrita como idiopática, uma vez que não era
encontrada outra anomalia evidente que pudesse ser considerada como causadora da HE.
[11] Esta descoberta deu o mote para as investigações que se seguiram e que procuravam
descobrir a causa da HE e a sua relação com a DM, assim como a melhor forma de a
prevenir ou curar.

A HE é definida como uma expansão do sistema endolinfático do ouvido interno que se

traduz por uma distensão da SM com procidência da membrana de Reissner para a Scala
Vestibuli (SV), fenómeno que pode ser observado, maioritariamente, na cóclea mas
também noutras regiões do ouvido interno. [12,13] A acumulação de endolinfa e o
aumento da pressão no ducto coclear vai danificar o órgão de Corti e levar à rutura das
membranas do ouvido interno, resultando na perda do potencial endococlear. Esta lesão
estende-se à SM da cóclea, ao saco endolinfático, utrículo e, eventualmente, aos canais
semicirculares. [5]

9
Na figura 1 estão representados um ouvido interno sem patologia (a) e um com hidrópsia
endolinfática (b). A endolinfa (cinzento claro) está rodeada pela perilinfa (preto) excepto
na região do ducto endolinfático (DE) e do saco endolinfático (SE). [10]

Figura 1 – Endolinfa e perilinfa no ouvido interno. (a) Normal. (b) Hidrópsia

endolinfática. U, utriculo; S, Sáculo; St, estribo; R, janela redonda. [10]

Alguns estudos verificaram que a HE se encontrava presente apenas nos ouvidos

sintomáticos de doentes com DM. Nos casos de DM bilateral a HE estava presente em
ambos os ouvidos, enquanto que nos casos de DM unilateral o ouvido não afetado não
apresentava evidências de HE. Esta observação corrobora a hipótese de que a HE é um
achado essencial nos ouvidos sintomáticos. [13]

No entanto, em 2010 uma nova perspetiva veio sugerir que a relação entre a HE e a DM
não era direta e que esta devia ser considerada apenas um marcador histológico em vez
de ser diretamente responsável pelos sintomas da doença [14], uma vez que nem todos os
casos de HE apresentavam os sintomas característicos da DM. [11]

Mais recentemente, Foster & Breeze (2013) relataram que um número significativo de
casos de HE não apresentava uma clínica compatível com DM. No entanto, com base nos
critérios de diagnóstico de 1995 da American Academy of Otolaryngology-Head and
Neck Surgery (AAO-HNS), verificaram que 98,8% dos casos de DM apresentavam HE
em pelo menos um ouvido. Os mesmos autores consideram que não existem dados
suficientes que confirmem que a associação entre a DM e a HE é apenas um epifenómeno
ou que a DM leva ao aparecimento da HE, achando mais provável que a HE esteja na
base do desenvolvimento da DM. Caso tal se verifique, a HE sozinha não parece ser

10
suficiente para levar ao aparecimento da DM, indicando que devem existir outros co-
fatores responsáveis pela doença. [15]

Noutra perspetiva, Merchant et al. (2005) consideram que a HE é, mais provavelmente,

um epifenómeno associado a várias doenças do ouvido interno e que fatores genéticos e
ambientais contribuem para o seu desenvolvimento. [11]

Estudos genéticos e epidemiológicos suportam três hipóteses da etiologia da DM: alergia,

autoimunidade e fatores genéticos. Fatores ambientais, alergénios alimentares e
respiratórios, agentes infeciosos ou eventos vasculares podem também contribuir para o
desregulamento da homeostase do ouvido interno. [2]

Alguns autores (e. g. [2,16]) consideram que vários mecanismos imunológicos podem
estar envolvidos na fisiopatologia da DM. A resposta à terapia com corticosteróides e a
descoberta de níveis elevados de anticorpos e complexos autoimunes circulantes no
ouvido interno de alguns pacientes parecem suportar esta teoria. [2,16]

Gazquez et al. (2011) relataram uma associação da DM com doenças autoimunes,

verificando que a prevalência de artrite reumatóide e espondilite anquilosante em doentes
com DM era duas a três vezes mais comum. Relatou também uma prevalência de lúpus
sistémico eritematoso oito vezes mais comum, quando comparada com a da população
geral. [16]

Diversas linhas de evidência suportam o contributo dos fatores genéticos nas variações
fenotípicas encontradas nos doentes com DM. Alguns doentes têm familiares em primeiro
e em segundo grau com a doença, o que confirma a existência de uma agregação familiar.
A maioria destas famílias apresentam um padrão de transmissão autossómico dominante
com penetrância incompleta e expressão variável. [40]

Vários fatores reguladores parecem influenciar o aparecimento e desenvolvimento da

DM, verificando-se que a etiopatogenia desta doença ainda não é inteiramente
compreendida (Figura 2). O efeito cumulativo de vários triggers e a resposta individual
podem explicar a heterogeneidade observada no fenótipo da DM. [2]

11
Figura 2 – Fatores que podem influenciar a homeostase do ouvido interno que podem
estar na base da DM. Adaptada de [2].

12
3. Manifestações Clínicas

3.1. Evolução sintomática

Podemos distinguir duas fases na evolução da DM: as crises vertiginosas e os períodos

assintomáticos entre estas. As crises caracterizam-se por episódios vertiginosos
espontâneos recorrentes, hipoacusia neurossensorial flutuante (HNF), zumbidos e
sensação de plenitude aural. [18] Os intervalos caracterizam-se por ausência de vertigens
e por uma estabilização das outras queixas. [19]

Os episódios vertiginosos são mais comuns nos primeiros 5 anos de evolução da doença,
mas a perda auditiva e a hipofunção vestibular mostram uma grande variabilidade de
apresentação entre os doentes, tornando difícil a caracterização do fenótipo da DM. [18]
Os doentes relatam ainda a associação de outros sintomas, de evolução variável, como
desequilíbrio, instabilidade postural, náuseas, vómitos, palpitações, ansiedade, suores
frios e diarreia. Após as crises, os pacientes experimentam, frequentemente, um período
de fadiga extrema que se pode prolongar por vários dias. [1,2]

Frequentemente os doentes conseguem pressentir o aparecimento de uma crise, que pode

ser precedida por uma aura com sintomas, que variam consoante o doente mas que são
relativamente constantes num mesmo indivíduo. [1]

A variabilidade fenotípica é comum e a DM apenas começa com a manifestação de todos

os sintomas em 40 % dos casos. [20] O desenvolvimento dos sintomas vestibulares e
cocleares em simultâneo pode demorar vários anos a ocorrer. O tempo que decorre entre
o aparecimento da vertigem e da HNF chega a ser superior a 5 anos em 20 % dos doentes
com DM. No entanto, a maioria dos doentes desenvolve o quadro completo no primeiro
ano. [21] Na maior parte dos casos o sintoma inicial é a vertigem (41.2% dos doentes),
acompanhada ou não dos outros sintomas principais como o zumbido e a plenitude aural.
Por outro lado, o aparecimento da HNF como sintoma único inicial é pouco frequente,
rondando os 15% dos casos. [6]

13
 3.2. Sintomas vestibulares

As crises vertiginosas da DM duram no mínimo 20 minutos, sendo comum terem uma

duração de várias horas e caracterizam-se pela instalação súbita e espontânea de uma
vertigem rotatória. Não há perda de consciência e verifica-se sempre a presença de
nistagmo horizontal ou rotatório horizontal. [17] As crises vertiginosas têm um grande
impacto na qualidade de vida dos doentes, sendo extremamente incapacitantes e
interferindo com as atividades do quotidiano. [1]

A vertigem é o sintoma mais incapacitante e é exacerbada com os movimentos da cabeça,

podendo ser acompanhada de náuseas, vómitos e sudação. As crises vertiginosas duram
várias horas e, quando persistem, os doentes têm queixas de desequilíbrio durante vários
dias. Estas crises são, normalmente, precedidas por zumbidos, plenitude aural e uma
hipoacusia no ouvido afetado. Alguns doentes relatam crises otolíticas de Tumarkin, que
se caracterizam por quedas súbitas, sem aviso prévio ou fator desencadeante e sem
vertigem, perda de consciência ou outros sintomas neurológicos. [2] Diversos fatores têm
sido apontados como precipitantes destes ataques incluindo o stress, privação de sono,
consumo excessivo de sal, alguns alergénios alimentares, diferenças de pressão e
alterações hormonais. [2,22]

Stahle et al. (1991) relatam uma frequência de 1 a 4 episódios vertiginosos por mês e 3 a
11 por ano nos doentes com DM. [23] O número de pacientes sem ataques vertiginosos
aumenta progressivamente com o tempo, mesmo naqueles que não receberam tratamento
específico. Uma recuperação em 8 anos é expectável em 70 % dos casos, com
subsequente estabilização nos 10 anos seguintes até começar em declínio gradualmente.
[24,25]

3.3. Sintomas cocleares

Brantberg & Baloh (2011) referem que 68% dos doentes com DM descrevem dois ou
mais dos sintomas cocleares característicos da doença (HNF, zumbido e plenitude aural)
durante pelo menos metade dos episódios vertiginosos. [26]

A HNF está associada a ataques vertiginosos em 77% dos doentes. [27] Apresenta-se de
forma flutuante nos primeiros 5 anos, no sentido em que é episódica e reversível depois
da ocorrência de uma crise e é caracteristicamente uma hipoacúsia para baixas

14
frequências. No entanto, com a progressão da doença, há uma tendência para o
agravamento e extensão a todas as frequências. Eventualmente, a surdez deixa de ser
flutuante e torna-se permanente. [2] O envolvimento do ouvido contralateral varia entre
2% e 73 % dos casos, dependendo do intervalo de seguimento e dos critérios de
diagnósticos utilizados. [28]

É bastante comum que os doentes com sensação de plenitude aural ou zumbido possam
percecionar uma perda da capacidade auditiva mesmo quando esta se encontra normal,
uma vez que estes sintomas perturbam a capacidade de discriminação verbal. A
hipoacúsia na DM é, usualmente, fácil de identificar mas difícil de definir com precisão.
Desta forma, a HNF tem de ser documentada através da realização de uma audiometria
tonal no ouvido afetado em pelo menos uma ocasião para permitir o diagnóstico de DM.
[17]

O Síndrome de Lermoyez é um fenómeno raro que pode ocorrer em alguns doentes com
DM. Caracteriza-se por uma melhoria transitória da audição durante a ocorrência do
ataque vertiginoso, podendo também verificar-se uma melhoria do zumbido. Alguns
doentes relatam uma história prévia de perda auditiva, frequentemente desde a infância,
que precede a instalação dos episódios de vertigem. Esta variante recebe o nome de DM
tardia. [27]

O zumbido pode ser o primeiro sintoma a manifestar-se nos doentes com DM, meses
antes da instalação do quadro total. É descrito como um zumbido de baixa frequência e
pode estar associado a distorção auditiva. Na fase inicial da doença, o zumbido é
intermitente e aparece durante os ataques em 83% dos doentes e desaparece depois dos
mesmos, podendo tornar-se persistente quando a hipoacúsia se torna permanente. [27,29]
A sua severidade parece ser influenciada não só pela duração e estadio da doença, mas
também por fatores psicológicos como depressão e ansiedade. [30]

A sensação de plenitude aural no ouvido afetado tem uma apresentação variável e mais
de 20% dos doentes não chegam a experienciar este sintoma. [27] É descrita como uma
sensação de pressão no ouvido, semelhante à que se sente aquando da aterragem de um
avião e, normalmente, desaparece com a progressão da doença. [2]

15
4. Critérios de Diagnóstico

A DM é considerada uma doença idiopática e desde a sua descoberta vários esforços têm
sido feitos para encontrar critérios de diagnóstico que sejam consensuais. Em 1974, a
Japanese Society for Equilibrium Research (JSER) propôs critérios clínicos para o
diagnóstico da DM. Também a AAO-HNS desenvolveu guidelines para o diagnóstico e
avaliação terapêutica da DM em 1972, tendo estas sido posteriormente revistas em 1985
e 1995. [29]

Recentemente, em 2015, foi elaborado um documento pelo Classification Committee of

the Barany Society (CCBS), pela JSER, pela European Academy of Otology and
Neurotology, pelo Equilibrium Committee da AAO-HNS e pela Korean Balance Society,
que expõe as recomendações relativas ao diagnóstico da DM e discute as potenciais
etiologias e associações com diagnósticos alternativos, incluindo a Enxaqueca Vestibular
e a Isquémia Transitória. Este documento veio retificar o documento publicado em 1995
pela AAO-HNS. [18]

Neste novo documento, apenas são reconhecidas duas categorias da DM: DM provável e
DM definitiva. As características de cada categoria estão definidas na tabela 1. [18]

As principais diferenças entre o documento novo e o antigo são a eliminação das

categorias certa e possível da classificação da DM, a afirmação de que a realização de
uma audiometria tonal que documente a HFN para baixas e médias frequências só é
necessária para a DM definitiva e o estabelecimento de limites definidos para a duração
da vertigem. [18]

16
 Tabela 1 - Critérios de diagnóstico da DM da AAO-HNS, retificados em 2015.
Adaptada de [18].

Categoria Critérios de diagnóstico

Definitiva - Dois ou mais episódios vertiginosos com uma duração de 20 minutos

a 12 horas
- HNF para baixas e médias frequências documentada
audiometricamente, definindo o ouvido afetado em pelo menos uma
ocasião antes, durante ou depois de um dos ataques vertiginosos
- Sintomas aurais flutuantes (audição, zumbidos ou plenitude) no
ouvido afetado
- Não é melhor explicada por outras doenças vestibulares

Provável - Dois ou mais episódios vertiginosos ou de tonturas com uma duração

de 20 minutos a 24 horas
- Sintomas aurais flutuantes (audição, zumbidos ou plenitude) no
ouvido afetado
- Não é melhor explicada por outras doenças vestibulares

Recentemente, Nakashima et al. (2016) sugeriram que deveria ser feita uma Ressonância
Magnética (RM) ao ouvido interno de todos os pacientes com suspeita de DM e que a
classificação de DM definitiva deveria incluir evidência imagiológica de HE. [6] Os
autores propõem que também os ouvidos monosintomáticos com HE sejam tratados como
DM, da mesma forma que a classificação da AAO-HNS em 1972 reconhecia a DM
vestibular e DM coclear como subtipos da DM. [1]

De acordo com esta perspetiva, Pyykko et al. (2013) reportaram que em 20 % dos doentes
com DM pode demorar mais de 5 anos e em 10 % mais de 10 anos antes dos sintomas
vestibulares e cocleares ocorrerem em simultâneo. [21]

Gürkov et al. (2016) propõem que o diagnóstico da DM deveria ser baseado na presença
de HE juntamente com os sintomas já considerados e que também os doentes
monosintomáticos com HE deveriam ser considerados na categoria de DM definitiva. [1]

De maneira a simplificar a terminologia usada ao longo dos anos para descrever a

sintomatologia dos doentes com DM (e. g, ”DM coclear”, “DM vestibular”, “forme
17
fruste”, “DM atípica”, “DM assintomática”) e para permitir uma descrição mais
intimamente relacionada com a fisiopatologia de base, os autores propõem uma nova
terminologia para estas entidades clínicas. Neste sistema, são reconhecidas duas
categorias de doenças do ouvido interno com HE: Doença Hidróptica Endolinfática
Primária (DHEP) e Doença Hidróptica Endolinfática Secundária (DHES). A DHEP é
ainda considerada idiopática e cobre toda a sintomatologia do ouvido interno. A DHES
descreve todas as causas secundárias de HE do ouvido interno (como os tumores do saco
endolinfático). A DHEP inclui não só os casos de DM definitiva como também outras
entidades clínicas com o fenótipo anteriormente descrito como “DM coclear” ou “DM
vestibular”. A diferenciação sintomatológica individual é feita com a adição de “coclear”
e “vestibular” ou “cocleovestibular” às categorias propostas. [1]

18
5. Diagnóstico Diferencial

A DM é uma condição clínica que envolve uma grande variabilidade de sintomas com
apresentações diferentes levando a dificuldades adicionais no seu diagnóstico. A tabela
2 apresenta o diagnóstico diferencial para DM. [29]

Tabela 2 – Diagnóstico diferencial da DM. Adaptada de [29].

Diagnóstico Diferencial

Enxaqueca

Perda auditiva neurosensorial autosómica dominante causada pelo gene COCH

Perda auditiva neurosensorial autosómica dominante causada pelo gene WSF1

Doença autoimune do ouvido interno

Doença cerebrovascular

Infeções (labirintite/neurite vestibular, otosífilis, Doença de Lyme, Parotidite)

Vertigem Posicional Paroxísitca Benigna (VPPB)

Tumores (Tumores do Saco Endolinfático, Neurinomas do Acústico e Meningiomas)

Fístula perilinfática e deiscência do canal semicircular superior

Síndrome de Cogan

Schwannoma vestibular

Síndrome de Susac

Síndrome Vogt–Koyanagi–Harada

19
6. Exames complementares de diagnóstico

6.1. Testes aplicáveis

O diagnóstico da DM é baseado em critérios clínicos uma vez que não existe um marcador
biológico específico para este fim. Não existe um teste funcional específico para a DM e
os mais frequentemente aplicados tentam compreender as estruturas sensoriais. Os testes
aplicados são, ao nível da avaliação auditiva, a audiometria tonal e eletrococleografia
(EcoG), a avaliação vestibular engloba os potenciais miogénicos vestibulares evocados
(PMVE),os testes calóricos e o Video Head Impulse Test (VHIT). Tirando a audiometria
tonal, os outros testes não têm valor diagnóstico sendo mais utilizados para monitorar as
alterações nas funções vestibulares e cocleares. [6]

6.2. Avaliação Auditiva

6.2.1. Audiometria Tonal

As características recorrentes e flutuantes da perda auditiva são importantes para a

realização da história clínica do doente. Associadas à HNF para baixas e médias
frequências são, como já mencionado anteriormente, dos achados mais significativos no
diagnóstico da DM. [31] No documento de 1995 elaborado pela AAO-HNS, foi proposto
um sistema de estadiamento baseado na quantificação da HNF (Tabela 3). [17]

Tabela 3 – Estadiamento de DM. Guidelines da AAO-HNS de 1995. Adaptada de [17].

Estadiamento da DM

Estadio Limiar auditivo médio (dB)

1 ≤ 25

2 26-40

3 41-70

4 > 70

20
A HNF para baixas e médias frequências documentada audiometricamente é essencial
para o diagnóstico de DM definitiva. Com o seguimento torna-se mais fácil documentar
esta flutuação auditiva, suportando o diagnóstico de DM. Uma alteração nos limiares
auditivos superior a 30 dB em duas frequências adjacentes abaixo dos 2000 Hz é
necessária para o diagnóstico de DM unilateral. [2,20] As baixas frequências (250 e 500
Hz) são as mais afetadas na fase inicial da DM. Com a progressão da doença, a perda
auditiva pode estender-se a todas as frequências e o padrão do audiograma estável pode
passar do nível moderado a grave. [20]

6.2.2. Eletrococleografia (EcoG)

A EcoG é um teste neurofisiológico que permite obter um Potencial Evocado Auditivo

(PEA) em resposta a um estímulo auditivo, possibilitando a avaliação da atividade elétrica
da cóclea e do 8º par craniano. É colocado um elétrodo intra timpânico ou extra timpânico
que deteta o Potencial de Soma (PS) e o Potencial de Ação (PA) que surgem da cóclea
devido aos estímulos auditivos. O PS é gerado pelas células ciliadas do órgão de Corti,
enquanto que o PA do nervo auditivo representa a soma resposta sincronizada de várias
fibras nervosas individuais. [2]

Gibson et al. (2019) referem que a amplitude dos PEA aumenta exponencialmente com
a proximidade do elétrodo à cóclea, daí que os resultados obtidos com a colocação do
elétrodo intra timpânico sejam considerados mais fidedignos. [32] A descoberta da
elevação do quociente PS/PA em doentes com HE levou a que, durante muito tempo,
fosse considerado o teste mais específico para diagnosticar a DM. No entanto, a existência
de doentes com HE com respostas normais à EcoG e a variabilidade da sensibilidade e
especificidade do quociente PS/PA, têm tornado este teste menos popular ao longo do
tempo. [31]

6.3. Testes Vestibulares

6.3.1. Potenciais Miogénicos Vestibulares Evocado (PMVE)

Os PMVE são reflexos otomediados, de latência média, que são gravados através de uma
eletromiografia do músculo esternocleidomastoideu e de uma eletromiografia infraocular,

21
em resposta a estímulos auditivos de alta intensidade (condução aérea) ou a estímulos
vibratórios de alta frequência (condução óssea). [2]

Os Potenciais Miogénicos Vestibulares Evocados cervicais (PMVEc) avaliam a

integridade do sáculo e do nervo vestibular inferior, enquanto que os Potenciais
Miogénicos Vestibulares Evocados oculares (PMVEo) avaliam o utrículo contralateral e
o nervo vestibular superior. [2,31] Sendo o sáculo uma das estruturas do ouvido interno
mais frequentemente afetadas pela HE, os PMVEc podem ser úteis na sua identificação.
[32] Hoje em dia, os PMVE são usados para monitorar a função vestibular e o efeito da
terapêutica intratimpânica com gentamicina. [31]

Por outro lado, as assimetrias das amplitudes dos PMVEc parecem estar relacionadas com
o estadio da doença, uma vez que as respostas aumentadas no ouvido afetado foram
observadas nas fases iniciais da doença e mostraram um decréscimo com a sua
progressão. [6,33]

Apesar das evidências e da associação dos PMVEc com o grau de HE verificada na RM

do ouvido interno, [33] outros estudos referem que a sobreposição dos resultados dos
doentes com DM e dos controlos põe em causa a fiabilidade destes testes como meios
complementares de diagnóstico. [34] Verifica-se que a sensibilidade e especificidade
dos PMVEc no diagnóstico da DM são baixas, na ordem dos 50% e 49%, respetivamente.
[2]

6.3.2. Teste Calórico

O teste calórico permite avaliar a função do canal semicircular horizontal e indica qual o
ouvido afetado. Este teste, em conjunto com a eletronistagmografia e a
videonistagmografia, tem sido o teste laboratorial mais importante na avaliação do
reflexo óculo cefálico (ROC). Stahle et al. (1991) reportaram que 50% da função
vestibular é perdida no ouvido afetado com a progressão da DM. [35]

No seu estudo, Wang et al. (2012) verificaram uma hipofunção vestibular unilateral no
teste calórico em 75% dos doentes com DM unilateral, [36] no entanto, em algumas séries
verificou-se uma resposta normal em 50% dos doentes. Uma parésia unilateral do canal
normalmente permite identificar o ouvido afetado apesar de também ter sido demonstrada
no ouvido não afetado em 19% dos doentes. [2]

22
 6.3.3. Video Head Impulse Test (VHIT)

O VHIT baseia-se na análise do ROC através da avaliação do movimento ocular em

resposta a um movimento rápido da cabeça. Este teste permite a avaliação de todos os
canais semicirculares individualmente, tendo como principal objetivo determinar se
ocorre alguma assimetria na resposta vestibular dinâmica ou estática. No entanto, a fase
da doença vai influenciar os resultados do teste verificando-se respostas divergentes que
apontam para conclusões diferentes. [2,32]

6.4. Imagiologia

O achado mais importante desde 1938 foi a visualização in vivo da HE através da

utilização da Ressonância Magnética 3 Tesla (RM 3T) em 2007, pouco depois da primeira
visualização in vivo do espaço endolinfático num humano. [37,38] Estes
desenvolvimentos no uso da RM para a obtenção de imagens de alta resolução do ouvido
interno permitiram, assim, visualizar a HE em doentes com suspeita de DM e confirmar
o diagnóstico. [1,39] Nakashima et al. (2009) demonstraram através da RM que a HE se
encontrava presente em todos os doentes com DM definitiva. [38]

Para a obtenção da imagem é utilizada uma sequência 3D-FLAIR, obtida após a injeção
endovenosa (IE) ou intratimpânica (IT) de um contraste de gadolínio. [21]

Na injeção IT, o contraste penetra apenas o compartimento perilinfático ao passar a

barreira hemato-perilinfática, não entrando no compartimento endolinfático. Passadas
24h da administração é realizada a RM. Verifica-se um contraste negativo que permite
distinguir o espaço perilinfático do espaço endolinfático. Esta técnica já foi realizada com
sucesso em Nagoya, no Japão. [32] Em relação a este método, Gibson (2019) aponta o
inconveniente do longo intervalo entre a injeção do contraste e a realização da RM e
refere que nem sempre o gadolíneo penetra o suficiente no ouvido interno.

Recentemente, um grupo Japonês conseguiu administrar o contraste através de IE, com

um relativo nível de segurança. [32] A realização da RM deve ser feita 4 horas após a IE
de uma dose dupla de gadolíneo. Ambos os ouvidos podem ser avaliados, mas existe o
risco de toxicidade sistémica devido à elevada dose de gadolíneo administrada. [39] Por
outro lado, a administração IT consegue atingir maiores concentrações de contraste que

23
a IE, com uma dosagem significativamente menor, sendo mais fácil reconhecer a
patologia. [1]

Vários autores, nomeadamente Bernaerts et al. (2019) e Pyykko et al. (2013), reportaram
que, nos doentes com DM, a HE causa um aumento da largura e altura do sáculo. No
geral, a altura do sáculo de doentes com DM é superior a 1.6 mm. [21,39] O limite normal
do quociente entre a área endolinfática e o espaço do fluido vestibular (que engloba as
áreas endolinfática e perilinfática) é 33%. Qualquer aumento deste quociente é indicativo
de HE. De acordo com estes critérios, HE moderada apresenta um quociente entre 34% e
50% e HE severa superior a 50%. A avaliação deste quociente está relacionada com a
procidência da membrana de Reissner na SV e com o consequente aumento da área da
SM. [1,21]

Vários estudos demonstraram que, na DM unilateral típica, a incidência do envolvimento

sintomático e funcional do ouvido contralateral aumenta linearmente com o tempo de
acompanhamento do doente, resultando em bilateralidade em quase 50% dos casos até 30
anos após a instalação da DM unilateral. [1] Com a possibilidade de observar a HE in
vivo, verifica-se que até na DM unilateral a proporção de alterações associadas a HE do
ouvido interno contralateral é, surpreendentemente, alta chegando a atingir 65% dos
ouvidos contralaterais assintomáticos da população com DM. [38] Através da análise das
RM 3T do ouvido interno de doentes com DM, constatou-se que a HE é mais frequente
no vestíbulo do que na cóclea o que parece estar em linha com o típico aparecimento dos
sintomas vestibulares antes dos sintomas cocleares. [21]

Atualmente, a visualização da HE não é necessária para definir a DM e as imagens obtidas

através de RM não devem ser usadas para substituir os critérios de diagnóstico da DM,
sendo a audiometria tonal o único meio complementar de diagnóstico necessário para o
diagnóstico da DM. [39] Nakashima et al. (2016) sugeriram que a RM deveria ser feita a
todos os doentes com suspeita de DM e que a classificação de DM definitiva deveria
incluir evidência imagiológica de HE. [6]

24
7. Tratamento

7.1. Perspetiva atual

Uma vez que a etipatogénese da DM continua a não ser totalmente compreendida, a

terapêutica usada atualmente tem como principais objetivos retardar a progressão da
doença e melhorar a qualidade de vida do doente através do controlo da sintomatologia.
A redução da frequência, duração e severidade dos ataques vertiginosos é particularmente
relevante. [41]

O tratamento preventivo inclui modificações dietéticas e do estilo de vida, terapêutica

farmacológica e, em alguns casos, procedimentos cirúrgicos. Os auxiliares auditivos,
implantes cocleares e o dispositivo de Meniett são também opções terapêuticas para estes
doentes. [32]

Magnan et al. (2018) recomendam uma abordagem personalizada dos doentes com DM.
Se um doente apresenta uma comorbilidade como alergia, enxaqueca ou artrite auto
imune, o controlo destas patologias deve ser a primeira linha de atuação. A realização de
uma história clínica completa, não esquecendo antecedentes relevantes como a presença
de uma história familiar de perda auditiva ou de episódios vertiginosos, é também
recomendada. [31]

Apesar do grande número de estudos relacionados com tratamento da DM, continua em

falta uma terapêutica eficaz baseada em evidências. A DM tem um curso natural flutuante
com períodos de remissão e de exacerbação. A remissão espontânea não é incomum o
que dificulta a avaliação do tratamento. Deste modo, a AAO-HNS recomenda um período
de seguimento de pelo menos dois anos para avaliar a terapêutica. [42]

7.2. Tratamento dos ataques vertiginosos agudos

Durante os ataques iniciais, os doentes devem ser levados a um hospital, sendo importante
excluir, em primeiro lugar, outras causas como hemorragias intracranianas ou problemas
cardíacos. [2]

Os ataques vertiginosos agudos na DM são auto-limitados e, normalmente, resolvem-se

em algumas horas. O tratamento dos episódios agudos é meramente sintomático com a

25
administração de supressores vestibulares e antieméticos. Convencionalmente, os doentes
recebem um supressor vestibular como a proclorperazina e podem necessitar de
hidratação. [32]

Nos ataques seguintes o doente não necessita de se deslocar ao hospital, uma vez que o
movimento vai agravar a vertigem, sendo preferível deitarem-se e permanecerem
imóveis. As náuseas e vómitos, quando presentes, podem ser aliviados com a
administração de anti dopaminérgicos ou anti serotoninérgicos como o ondansetron. [32]
Espinoza-Sanchez et al. (2016) recomendam a utilização da dose mínima eficaz destes
fármacos, não usar a medicação supressora vestibular durante mais de 5 dias e evitar o
uso simultâneo de duas medicações com efeito antidopaminérgico. [2]

7.3. Tratamento a longo prazo

O problema na avaliação da eficácia do tratamento reside nos períodos de remissão da

DM, muitas vezes prolongados, sendo impossível ter a certeza que a remissão se deveu
ao tratamento ou se foi espontânea. Gibson (2019) propõe uma escalada terapêutica
representada na figura 3. O tratamento começa na base da escada e vai progredindo
consoante a necessidade clínica. O primeiro passo é confirmar que o problema se deve à
DM e não a outra causa subjacente. [32]

Figura 3 – Proposta de escada terapêutica na abordagem ao doente com DM. Adaptada

de [32].

26
 7.4. Alterações do estilo de vida

Vários autores referem que o aumento do consumo de sal na dieta pode precipitar os
ataques vertiginosos. Uma dieta com baixo teor de sódio e elevado consumo de água
parece controlar o aumento da concentração sistémica da vasopressina, permitindo
manter a homeostase do ouvido interno. [32]

Embora tenha sido sugerido que uma redução do sal na dieta, na ordem dos 1000-1500
mg/dia, possa prevenir a ocorrência destes ataques, não existem evidências concretas que
suportem esta recomendação. O consumo de álcool, cafeína e a nicotina são
tradicionalmente restritos e os doentes são aconselhados a seguir uma rotina diária e a
evitar triggers como o stress, alterações de pressão, fadiga ou privação do sono. No
entanto a eficácia destas medidas não foi demonstrada em ensaios clínicos randomizados
e controlados. [31,32]

7.5. Tratamento farmacológico

7.5.1. Diuréticos

Os diuréticos são amplamente usados nos doentes com DM, especialmente nos EUA onde
são a primeira linha terapêutica. Os diuréticos aumentam a excreção urinária de sódio e
água, através da diminuição da sua reabsorção ao nível do nefrónio. Espinoza-Sanchez et
al. (2016) referem que esta redução do volume extracelular leva a uma diminuição da
pressão e do volume endolinfático, que podem ser explicados pelo aumento da drenagem
da endolinfa ou pela redução da sua produção pela SV. [2]

As tiazidas mostraram alguma eficácia na redução dos ataques vertiginosos, no entanto,

não tiveram um efeito significativo na perda auditiva ou no zumbido. [2] Os diuréticos
osmóticos, como o glicerol e a ureia, resultaram numa melhoria temporária no
audiograma tonal e têm sido usados com propósito diagnóstico. No entanto, a ureia tem
um sabor desagradável e poucos doentes estão preparados para a tomar regularmente.
Médicos japoneses reportaram algum sucesso no uso de isosorbitol, um diurético
osmótico de sabor doce. [32]

Os esforços da Cochrane Collaboration (2011) para analisar os efeitos dos diuréticos nos
doentes com DM foram frustrados pela falta de evidência de ensaios clínicos que

27
comprovem a sua eficácia. Os diuréticos devem ser considerados como terapêutica de
segunda ou terceira linha, podendo ser usados sozinhos ou em associação com a
betahistina quando esta não for eficaz na redução dos ataques vertiginosos. [31]

7.5.2. Betahistina

A betahistina tornou-se no tratamento mais utilizado na Europa, apesar de um estudo

Cochrane recente (2011) referir que não existe evidência suficiente da sua eficácia no
tratamento da DM. [42] Um estudo multicêntrico recente não mostrou diferenças na
incidência dos ataques vertiginosos e na função vestibular entre o grupo placebo e os
grupos a fazer betahistina. Por outro lado, alguns estudos demonstraram a sua eficácia na
redução dos ataques vertiginosos na DM e alguns sugerem que o seu efeito é dose
dependente. [42,43]

Estes achados contraditórios mostram a necessidade da realização de estudos futuros com

critérios de inclusão e exclusão bem definidos e com a administração de doses maiores
de betahistina. A dose standard utilizada atualmente varia entre os 48 e os 96 mg por dia
por um período de 3 a 6 meses para prevenir os ataques. Os efeitos adversos são raros e
auto limitados. [32]

7.5.3. Corticosteróides

A administração de corticosteróides na DM assenta na possível etiologia inflamatória da

doença. O uso de corticosteróides em doenças autoimunes, o seu efeito benéfico no
tratamento da HNF e a influência de mecanismos imunológicos na fisiopatologia da DM
levaram a que fossem considerados como opção terapêutica. O mecanismo de ação dos
corticosteróides na DM não é limitado aos seus efeitos anti inflamatórios e
imunossupressores na cóclea atuando também na SV. Verifica-se a melhoria da
circulação labiríntica e do funcionamento do ouvido interno através de mecanismos de
transporte de água e iões, influenciando a homeostase do fluido coclear. [2]

A administração dos corticosteróides pode ser feita por via sistémica ou por via
intratimpânica. O único estudo prospectivo, randomizado e duplamente cego,
considerado na revisão sistemática feita por Pullens et al. (2011), mostrou que o controlo
total da vertigem foi possível em 82% dos doentes que realizaram corticoterapia IT contra
57% dos que realizaram placebo. [2] Os autores concluíram que, apesar da evidência

28
limitada, a administração intratimpânica de corticosteróides demonstrou uma melhoria
estatística e clinicamente significativa na frequência e severidade dos ataques
vertiginosos. [41]

Dentro das duas opções disponíveis de corticosteróides, a dexametasona é mais prática

de aplicar sendo bem tolerada pelos doentes. Por outro lado, a administração da
metilprednisolona gera uma sensação de queimadura na mucosa do ouvido médio. [31]

Estudos experimentais demonstraram que, depois da injeção IT, a metilprednisolona

atinge concentrações mais altas do que a dexametasona na endolinfa e perilinfa. No
entanto, verificaram que a dexametasona pode ser mais eficaz uma vez que é absorvida
mais rapidamente por endocitose pela SV e tecidos circundantes, onde vai atuar
intracelularmente. [2] Beyea et al. (2017) reportaram que o efeito da dexametasona IT
tem um controlo a curto prazo dos episódios da DM, sendo eficaz em apenas 5% dos
casos para evitar a cirurgia ablativa. [44]

Philips et al. (2011) referem que a evidência existente da eficácia dos corticosteróides na
DM é limitada, não havendo ensaios clínicos randomizados que mostrem o seu benefício
a longo prazo. [42]

7.5.4. Injeção intratimpânica de gentamicina

Os efeitos da IT de gentamicina no controlo da vertigem são menos controversos que a

IT de corticosteróides, uma vez que existem testes objetivos que comprovam a redução
rápida da função vestibular nos doentes com DM. No entanto, esta pode induzir perda
auditiva devido aos seus efeitos ototoxicos, sendo difícil de decifrar se esta perda auditiva
se deve à administração IT da gentamicina ou devido à progressão da doença. [46]

O objetivo desta terapêutica é fazer a ablação química do labirinto afetado levando a uma
hipofunção prolongada que o cérebro não consegue compensar. [45] A gentamicina IT
vai atingir a porção vestibular do ouvido pelo ligamento espiral e, se a dose administrada
for suficiente, pode ser conseguida uma ablação vestibular completa. [46]

Esta ablação química do labirinto apresenta algumas vantagens sobre a ablação cirúrgica
clássica. Em primeiro lugar, pode ser efetuada em contexto de ambulatório sob anestesia
local, não sendo necessário submeter o doente a uma cirurgia mais invasiva. [45] Uma

29
única injeção IT é, por vezes, suficiente para que o doente tenha um período de remissão
da doença prolongado. [32]

7.6. Tratamento Cirúrgico

7.6.1. Cirurgia do Saco Endolinfático (CSE)

A cirurgia do saco endolinfático (CSE) tem como objetivo reverter a hidrópsia e aumentar
a drenagem endolinfática através da descompressão do saco endolinfático. A CSE tem
gerado controvérsia entre os autores, com casos de estudo a apontarem para uma eficácia
no controlo da vertigem de 60% a 80% e outros a referirem não existir evidência
suficiente que comprove a sua eficácia na DM. [2] Um estudo recente sugere ainda que a
CSE pode prevenir o desenvolvimento da DM no ouvido contralateral. [47]

7.6.2. Labirintectomia

A labirintectomia é a destruição completa do ouvido interno, tanto da porção vestibular

como da porção coclear, permitindo uma remoção completa do neuroepitélio. Há a
cessação dos ataques vertiginosos e das crises otolíticas de Tumarkin por completo em
95% a 99% dos casos, mas o doente perde a audição e toda a função vestibular de um
lado. Deste modo, esta cirurgia deve ser reservada aos doentes com DM unilateral, que
apresentem resistência à terapêutica médica e uma audição residual. [2]

Os doentes mais velhos podem sentir maior dificuldade na estabilização do equilíbrio,

sendo aconselhável a realização de fisioterapia. Devido à perda da função coclear, a
labirintectomia tem vindo a ser menos usada em comparação com a neurectomia
vestibular ou a gentamicina IT. [32]

Esta cirurgia pode ser realizada em simultâneo com a colocação de um implante coclear
nos casos em que se verifica uma hipoacúsia profunda bilateral. [48]

7.6.3. Neurectomia Vestibular (NV)

A NV pode ser realizada por quatro abordagens diferentes: translabiríntica,

retrolabiríntica, retrosigmóide ou através da fossa média. A abordagem translabiríntica
sacrifica a audição enquanto que as outras três abordagens permitem a sua preservação.

30
A necessidade de uma craniotomia envolve riscos, incluindo a ocorrência de edema
cerebral, meningite e hemorragia intracraniana. A abordagem pela fossa média apresenta
um risco superior de lesão do nervo facial quando comparada com a abordagem posterior.
A taxa de controlo da vertigem é superior após a realização da neurectomia vestibular
quando comparada com o tratamento com gentamicina IT. [2]

A NV foi a cirurgia eleita durante muito tempo uma vez que permitia a destruição da
função labiríntica com a preservação da audição. No entanto, era uma cirurgia complicada
que tem sido largamente substituída pela terapêutica com gentamicina IT. [32]

Esta intervenção não é recomendada em doentes mais velhos uma vez que, tal como a
labirintectomia, leva a uma perda total da função vestibular no ouvido operado. [2]

7.7. Outras terapêuticas

7.7.1. Tubos de timpanostomia

Apesar da evidência não ser clara, alguns autores reportam que os tubos de timpanostomia
podem ser eficazes no alívio da plenitude aural. [32]

7.7.2. Dispositivo de Meniett

O efeito terapêutico do dispositivo de Meniett é baseado na hipótese de que os sintomas

dos doentes com DM são afetados pelas variações de pressão. É um dispositivo portátil
que aplica pulsos positivos de baixa pressão ao canal auditivo externo (CAE). A terapia
consiste num período experimental de 6 semanas com 3 sessões diárias de 5 minutos de
duração cada. A otorreia é o efeito adverso mais frequentemente associado. [2]

7.7.3. Reabilitação vestibular

O papel da reabilitação vestibular na DM tem-se limitado à melhoria do equilíbrio em

doentes com perda total da função vestibular unilateral após NV e labirintectomia. [2] A
segunda indicação são os doentes com desequilíbrio que controlam os seus ataques
vertiginosos com terapêutica oral ou que realizaram gentamicina IT. Para além destas
indicações, a reabilitação vestibular em doentes com limitação flutuante da função
vestibular não está bem estabelecida. [31]

31
 7.8. Prognóstico e seguimento

A DM é uma doença progressiva e muito incapacitante apresentando uma evolução

variável e imprevisível. Normalmente, com a progressão da doença a frequência dos
ataques vertiginosos diminui e a perda auditiva e os zumbidos tornam-se permanentes.
[24]

Sem tratamento, 57 % dos doentes apresentaram um controlo total dos episódios de

vertigem em 2 anos e 71% apresentaram o controlo total ao fim de 8.3 anos. [25] A
severidade dos ataques vertiginosos, HNF bilateral e a presença de enxaqueca como
comorbilidade estão associadas a uma diminuição da qualidade de vida do doente. [2]

É essencial explicar aos pacientes a história natural da doença e discutir as opções

terapêuticas e os seus possíveis efeitos adversos, encorajando-os a participar ativamente
na tomada de decisões. Esta abordagem vai maximizar a aderência ao tratamento. A
figura 4 propõe uma abordagem ao seguimento do doente com DM com base no número
de episódios vertiginosos e nos limiares auditivos. [2]

Figura 4 – Abordagem do tratamento conservativo da DM. Legenda: VEMPs,

vestibular-evoked myogenic potentials; vHIT, video-head impulse test; IGT,
intratympanic gentamicin therapy; PTA, pure-tone audiometry. [2]

32
8. Limitações atuais e perspetivas futuras

Desde 1861, ano em que a DM foi primeiramente descrita por Prosper Ménière, o
conhecimento sobre esta patologia tem evoluído de forma dinâmica. No entanto, existem
ainda vários aspetos relacionados com a etiologia, fisiopatologia e tratamento da DM que
não estão inteiramente esclarecidos.

Os ataques vertiginosos agudos são, usualmente, mais frequentes nos primeiros anos da
doença verificando-se uma posterior diminuição da sua frequência associada a uma
deterioração permanente da audição. Eventualmente, na maioria dos doentes, os episódios
vertiginosos cessam por completo. A natureza, inicialmente progressiva com flutuações
imprevisíveis, da DM torna difícil distinguir a resolução natural da doença dos efeitos do
tratamento.

A variabilidade fenotípica é comum e a DM começa com a manifestação de todos os

sintomas em apenas 40 % dos casos. Devido à incerteza diagnóstica e diferenças na
manifestação dos sintomas vestibulococleares os sistemas de classificação da doença têm
sido modificados repetidamente. Deste modo, tem sido difícil encontrar uniformidade e
consenso nos trabalhos científicos publicados sobre a DM.

Uma vez que nem todos os casos de HE apresentam os sintomas característicos da DM,
esta sozinha não parece ser suficiente para levar ao aparecimento da DM, indicando que
devem existir outros co-fatores responsáveis pelo aparecimento da doença.

Vários fatores reguladores parecem influenciar o aparecimento e desenvolvimento da DM

verificando-se que a etiopatogenia desta doença ainda não é inteiramente compreendida.
O efeito cumulativo de vários triggers e a resposta individual podem explicar a
heterogeneidade observada no fenótipo da DM.

Não existe um exame gold standard para o diagnóstico da DM. Os critérios de

diagnóstico da DM são baseados na clínica do paciente e nos resultados do audiograma
tonal. Apesar dos desenvolvimentos recentes na visualização in vivo da HE através da
RM com injeção de contraste de gadolínio, esta ainda não é incluída nos critérios de
diagnóstico da DM.

33
Apesar do grande número de estudos relacionados com o tratamento da DM, continua em
falta uma terapêutica eficaz baseada em evidências.

Há a necessidade da realização de estudos futuros com critérios de inclusão e exclusão

bem definidos e uma posterior revisão dos critérios de diagnóstico e de tratamento da
DM. Com a constante evolução do conhecimento dos mecanismos fisiopatológicos e dos
tratamentos disponíveis, esperam-se novos avanços na compreensão da DM que possam
vir a melhorar a qualidade de vida dos doentes.

34
Referências Bibliográficas

[1] Gürkov, R., Pyykö, I., Zou, J., & Kentala, E. (2016). What is Menière’s disease? A
contemporary re-evaluation of endolymphatic hydrops. Journal of Neurology, 263, 71–
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[3] Alexander, T. H., & Harris, J. P. (2010). Current Epidemiology of Meniere’s

Syndrome. Otolaryngologic Clinics of North America, 43(5), 965–970.

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