Doenças Neurológicas Autoimunes

Doenças Neurológicas
Autoimunes
Esclerose Múltipla
Etiopatogenia:
Quadro inflamatório e imunomediado, mediado por linfócitos T e B que

atacam a mielina no SNC
Esse distúrbio é desmielinizante, formando placas escleróticas e áreas

ccatriciais
Afeta principalmente a substância branca, podendo acometer desde o

cérebro até a medula espinhal
A EM é mais comum em mulheres, principalmente caucasianas, com início

entre 20 e 40 anos
Há maior prevalência em países de clima temperado
Como fatores de risco ambientais, destacam-se o tabagismo, obesidade,

infecção por EBV e a hipovitaminose D
Quadro Clínico:
As manifestações da doença são heterogêneas, com déficits que variam

conforme a topografia da lesão
Neurite óptica: marcada por diminuição da acuidade visual unilateral

(região central do campo de visão), dor com movimento ocular e defeito
aferente pupilar
Doenças Neurológicas Autoimunes 1

Mielite: pode causar fraqueza muscular, sinais de liberação piramidal
(hipertonia, ⬆ reflexos profundos), alteração de sensibilidade abaixo do
nível sensitivo e liberação esfincteriana
📌 Quadros de neurite óptica grave (cegueira) e mielite

longitudinalmente extensa (> 3 vértebras) são indicativos de
doença de Devic (neuromielite óptica)
Síndromes do tronco encefálico: provocam ataxia cerebelar e déficit

de pares cranianos
O comprometimento subcortical/periventricular afeta as vias sensitivo-

motoras, gerando hemiparesia ou hemi-hipoestesia contralateral a lesão
Podem ocorrer pseudosurtos (piora de déficits anteriores), desencadeados

por ⬆ temperatura, infecção ou fadiga
A associação entre agravo do quadro de EM e temperatura elevada é
sinal de Uhthoff!
No que se refere a evolução do quadro, ele pode ser:
EM recorrente-remitente: mais comum, com surtos agudos durando >

24h seguidos por melhora clínica
EM primariamente progressiva: tem quadro insidioso desde o

começo, não havendo surtos
EM secundariamente progressiva: evolução da forma recorrente-

remitente, após 10-20 anos de doença, com manifestações contínuas

Diagnóstico:
Requer a demonstração de disseminação no tempo (> 1 surto em

momentos diferentes) e no espaço (> 1 área do SNC)
É necessária a associação entre achados clínicos, análise do líquor e

exames de imagem
📌 No exame físico, pode ser observado o sinal de Lhermitte,

caracterizado por sensação de choque irradiado pela coluna e
membros ao fletir/entender a cabeça
O LCR revela bandas oligoclonais (anticorpos) como marcadores temporais,

porém não são específicas para EM
A RNM encefálica e de medula cervical/torácica com contraste são os

exames mais importantes para diagnóstico
O sinal mais evidente para EM é a presença dos dedos de Dawson,

sugestivos de lesão subcortical
Hipersinal de substância branca (dedos de Dawson)

O realce com contraste sugere uma lesão medular aguda
📌 Para descartar o diagnóstico diferencial de neuromielite óptica, é

necessário solicitar dosagem de anticorpos antiaquaporina-4, positivos
nesta última
Tratamento:
Para o manejo dos surtos, é indicada a pulsoterapia com

metilprednisolona (1g EV por 3-5 dias)
Essa estratégia visa reduzir a duração dos sintomas e evitar sequelas
Na abordagem crônica, são empregadas medicações com efeito

imunossupressor
Síndrome de Guillain-Barré

Etiopatogenia:
É uma doença aguda e imunomediada que acomete nervos periféricos e

raízes nervosas (polirradiculoneurite)
Considerada atualmente a causa mais frequente de paralisia flácida

aguda
A SGB se desenvolve 1 a 2 semanas após alguma infecção ou vacinação
Os principais patógenos associados ao quadro são o Campylobacter

jejuni e vírus diversos (HIV, CMV, zika)
A lesão mielínico-axonal resulta de mimetismo molecular entre patógenos e

estruturas do SNC
Quadro Clínico:
Caracterizado por paralisia flácida arreflexa ascendente, com início nos

membros inferiores
Pode haver comprometimento da musculatura respiratória e bulbar

(disfagia/disartria)
A redução da sensibilidade e dor de padrão neuropático também são

achados comuns
Os reflexos encontram-se hipoativos ou abolidos
Sintomas disautonômicos, como sudorese, labilidade pressórica, arritmias e

hipotensão postural são comuns em apresentações graves

📌 A síndrome de Miller-Fisher, uma forma mais rara de paralisia
flácida, é marcada pela tríade de ataxia, arreflexia e oftalmoparesia,
sendo mais comum em homens jovens
A evolução do quadro se estende por horas a dias, apresentando resolução

espontânea em cerca de 8 semanas
O pico dos sintomas ocorre em 4 semanas!
📌 A polirradiculoneropatia inflamatória desmielinizante crônica é uma

condição semelhante à SGB, porém com predomínio de sintomas
sensitivos e ausência de manifestações disautonômicas, sem relação
com infecções
Diagnóstico:
É eminentemente clínico, porém pode ser amparado por exames

complementares
Eletroneuromiografia: há evidencias de desmielinização ou morte

axonal, por meio da diminuição da velocidade de condução
Punção liquórica: revela dissociação proteino-citológica (proteínas

altas com celularidade normal)
📌 Quando realizada nos primeiros dias de sintomas, esses exames

podem apresentar resultados normais (não descartam SGB se a
cínica é compatível)
São critérios que reduzem a possibilidade de SGB:
Fraqueza assimétrica > 50 células/mm³ no LCR
Nível sensitivo bem definido Disfunção intestinal e de

bexiga
Células polimorfonucleares no
LCR
Na presença de algum dos seguintes, há exclusão da hipótese de SGB:

Poliomielite Suspeita de intoxicação por
metais pesados
Miastenia gravis
Diagnóstico de botulismo
Síndrome sensitiva pura
História recente de difteria
Tratamento:
Existem duas vertentes de tratamento modificador para a SBG:

imunoglobulina e plasmaférese
A escolha se baseia na disponibilidade de recursos, porém a

imunoglobulina tende a ser mais adotada
A indicação terapêutica é direcionada a pacientes sem melhora clínica após

4 semanas de sintomas
O tratamento de suporte deve ser garantido, com monitorização do paciente

em UTI
📌 A pulsoterapia com corticoides NÃO é recomendada no tratamento

da síndrome de Guillain-Barré
Miastenia Gravis
Etiopatogenia:
É o protótipo das doenças da junção neuromuscular, marcada pela

presença de anticorpos antirreceptor de ACh
Esses autoanticorpos se acumulam na região pós-sináptica

A epidemiologia apresenta pico bimodal, com apresentação precoce em
mulheres (20-30 anos) e tardia em homens (60-70 anos)
📌 Boa parte dos pacientes com MG apresenta timoma!
Quadro Clínico:
Caracteriza-se por fraqueza muscular e fatigabilidade (piora ao longo do

dia)
O primeiro sintoma costuma ser a fraqueza da musculatura ocular, com

ptose ou diplopia
Quando acomete os membros, há predomínio proximal
O comprometimento de músculos espinhais e bulbares desencadeia quadro

de disfagia e disfonia
Os sintomas tem padrão flutuante, com períodos de melhora e piora ao

longo do tempo
A crise miastênica é a apresentação mais grave da MG, podendo causar

insuficiência respiratória aguda
Esses episódios podem ser desencadeados por infecções, cirurgias,

gravidez, desmame de medicações e uso de antibióticos (quinolonas,
aminoglicosídeos e macrolídeos)
Diagnóstico:
Consiste na associação ente achados clínicos, sorologia compatível e

estudos neurofisiológicos
Os principais anticorpos ligados a MG são o antirreceptor de ACh e o

anti-MUSK

📌 Na investigação da MG, todos os pacientes devem realizar uma
tomografia de tórax para diagnóstico de timoma ou hiperplasia
tímica
O teste do gelo (melhora da ptose após uso de compressa de gelo na

pálpebra) auxilia a embasar o diagnóstico
O teste com anticolinesterásicos IV, apesar de estar em desuso,

também busca avaliar melhora da ptose
Tratamento:
Baseia-se no uso de anticolinesterásicos, tendo como objetivo a inibição da

degradação de ACh na fenda sináptica
A piridostigmina (30-60mg, de 4/4 a 6/6h) é o agente de escolha

devido à meia-vida longa
Em caso de refratariedade, é necessário empregar terapias

imunossupressoras, como prednisona (15-20mg VO pela manhã, com alvo
de 60mg) e azatioprina (50mg/dia, aumentando 50mg a cada 1- semanas)
A azatioprina pode levar até 1 ano para fazer efeito!
Durante as crises miastênicas, o tratamento de escolha é feito por

imunoglobulina IV ou plasmaférese
A timectomia é indicada a pacientes com alterações do timo ou naqueles >

60 anos com doença generalizada e anticorpo positivo
Nesse segundo grupo, o objetivo da cirurgia é minimizar os efeitos

colaterais da medicação imunossupressora

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Doenças Neurológicas

Quadro inflamatório e imunomediado, mediado por linfócitos T e B que

Esse distúrbio é desmielinizante, formando placas escleróticas e áreas

Afeta principalmente a substância branca, podendo acometer desde o

A EM é mais comum em mulheres, principalmente caucasianas, com início

Há maior prevalência em países de clima temperado

Como fatores de risco ambientais, destacam-se o tabagismo, obesidade,

As manifestações da doença são heterogêneas, com déficits que variam

Neurite óptica: marcada por diminuição da acuidade visual unilateral

Doenças Neurológicas Autoimunes 1

📌 Quadros de neurite óptica grave (cegueira) e mielite

Síndromes do tronco encefálico: provocam ataxia cerebelar e déficit

O comprometimento subcortical/periventricular afeta as vias sensitivo-

Podem ocorrer pseudosurtos (piora de déficits anteriores), desencadeados

No que se refere a evolução do quadro, ele pode ser:

EM recorrente-remitente: mais comum, com surtos agudos durando >

EM primariamente progressiva: tem quadro insidioso desde o

EM secundariamente progressiva: evolução da forma recorrente-

Doenças Neurológicas Autoimunes 2

Requer a demonstração de disseminação no tempo (> 1 surto em

É necessária a associação entre achados clínicos, análise do líquor e

📌 No exame físico, pode ser observado o sinal de Lhermitte,

O LCR revela bandas oligoclonais (anticorpos) como marcadores temporais,

A RNM encefálica e de medula cervical/torácica com contraste são os

O sinal mais evidente para EM é a presença dos dedos de Dawson,

Hipersinal de substância branca (dedos de Dawson)

Doenças Neurológicas Autoimunes 3

📌 Para descartar o diagnóstico diferencial de neuromielite óptica, é

Para o manejo dos surtos, é indicada a pulsoterapia com

Essa estratégia visa reduzir a duração dos sintomas e evitar sequelas

Na abordagem crônica, são empregadas medicações com efeito

Doenças Neurológicas Autoimunes 4

É uma doença aguda e imunomediada que acomete nervos periféricos e

Considerada atualmente a causa mais frequente de paralisia flácida

A SGB se desenvolve 1 a 2 semanas após alguma infecção ou vacinação

Os principais patógenos associados ao quadro são o Campylobacter

A lesão mielínico-axonal resulta de mimetismo molecular entre patógenos e

Caracterizado por paralisia flácida arreflexa ascendente, com início nos

Pode haver comprometimento da musculatura respiratória e bulbar

A redução da sensibilidade e dor de padrão neuropático também são

Os reflexos encontram-se hipoativos ou abolidos

Sintomas disautonômicos, como sudorese, labilidade pressórica, arritmias e

Doenças Neurológicas Autoimunes 5

A evolução do quadro se estende por horas a dias, apresentando resolução

O pico dos sintomas ocorre em 4 semanas!

📌 A polirradiculoneropatia inflamatória desmielinizante crônica é uma

É eminentemente clínico, porém pode ser amparado por exames

Eletroneuromiografia: há evidencias de desmielinização ou morte

Punção liquórica: revela dissociação proteino-citológica (proteínas

📌 Quando realizada nos primeiros dias de sintomas, esses exames

São critérios que reduzem a possibilidade de SGB:

Fraqueza assimétrica > 50 células/mm³ no LCR

Nível sensitivo bem definido Disfunção intestinal e de

Na presença de algum dos seguintes, há exclusão da hipótese de SGB:

Doenças Neurológicas Autoimunes 6

História recente de difteria

Existem duas vertentes de tratamento modificador para a SBG:

A escolha se baseia na disponibilidade de recursos, porém a

A indicação terapêutica é direcionada a pacientes sem melhora clínica após

O tratamento de suporte deve ser garantido, com monitorização do paciente