CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Perfis hemodinâmicos de Warner Stevenson

CIRCULAÇÃO FETAL
Os shunts embrionários são:
Canal arterial (ducto arterioso); Forame oval; Ducto
venoso.
Canal arterial une tronco pulmonar à a. aorta.
Forame oval une os átrios D > E.
Ducto venoso une veia umbilical com veia cava
inferior

Na circulação fetal há alta resistência pulmonar,

baixa resistência sistêmica. Ao nascer, quando a
criança chora, é finalizada a expulsão dos líquidos
do pulmão, o que reduz a pressão pulmonar e inicia
a circulação sistêmica. Toda criança nasce cianótica,
o meio intrauterino é médio-oxigenado.

TIPOS DE IC PEDIÁTRICA
Ou o coração não consegue bombear o suficiente FRIO SE: Hipoperfundido
para as demandas corpóreas. Ou o corpo está
demandando mais do que o coração consegue. Pulso filiforme Irritabilidade
IC EM BAIXO DÉBITO Extremidades frias Perfusão lenta (TEC>3)
Quando o coração não consegue manter o débito Sonolência Piora da função renal
cardíaco necessário. Ou seja, uma disfunção ÚMIDO SE: Congesto
sistólica ventricular, são exemplos: miocardites
virais, cardiomiopatias dilatada, isquêmica, Hepatomegalia Estertores bolhosos
hipertrófica. Ortopneia Pressão venosa jugular
IC EM ALTO DÉBITO Taquipneia Ascite
Quando o coração não consegue manter o débito Edema de face
Anemia
CRISES DE HIPÓXIA
ETIOLOGIAS ATÍPICAS DE IC Há duas etiologias para hipóxia no cardiopata:
IC por diminuição do fluxo partindo do ventrículo 1) Constrição da via de saída do ventrículo D
esquerdo. Como na estenose aórtica, coarctação da Mais comum
aorta e CIV. Principal etiologia:
Tetralogia de fallot (devido à estenose pulmonar)
IC por obstrução do fluxo do ventrículo direito. Como
na estenose/atresia pulmonar. O sangue não passa Mecanismo:
para o tronco pulmonar. Piora da constrição do infundíbulo pulmonar ( = cone
arterial). Usualmente induzida por desidratação.
QUADRO CLÍNICO Paciente evolui a cianose, apatia, QNC, PCR.
Taquipneia que piora aos esforços
Mamada incompleta Tratamento da constrição da via de saída do VD:
Irritabilidade Visa aumentar pré-carda, diminuir pós-carga.
Déficit pôndero-estatural BOPES:
Sudorese aos esforços Betabloqueador + Oxigênio + Posição genupeitoral +
cardio e hepatomegalia Expansão com cristaloide + Sedativo (Morfina)
obs: Tetralogia de Fallot em crise cianótica: morfina
IMPORTANTE e expansão com cristaloide. E se não houver
Quando há obstrução esquerda, o déficit é melhora, transfusão e betabloqueadores.
sistêmico. Implica em choque, má perfusão,
taquicardia. 2) Fechamento ou diminuição do canal arterial
Principal etiologia:
Quando a obstrução é direita, cianose, taquipneia, Transposição das grandes artérias
intolerância aos esforços, sudorese. Nesse caso, se fechar o canal arterial a criança
morre. Tratamento: prostaglandinas.
SOPROS CARDÍACOS CIV
Os focos de ausculta na criança são diferentes Há uma comunicação interventricular. O VE ejeta
Existe apenas bordo esternal D e E sangue para a pequena circulação, o que acarreta
Alto, médio e baixo. em hipertensão pulmonar. Logo, é uma cardiopatia
acinogênica e de hiperfluxo.
O SOPRO FUNCIONAL Se houver inversão desse shunt (VD -> VE) por
Não tem repercussão clínica. fibrose pulmonar, vai haver síndrome de
Critérios: Eisenmenger. Manifestação clínica: cianose.
Audível sobretudo em estados hipercinéticos, como Usualmente acomete adultos.
febre, anemia e desidratação.
Só se aventa a possibilidade de ser funcional se CIV pequenas - Assintomáticos
for sistólico. Todo sopro diastólico é patológico. CIV moderada a grande - Insuficiência cardíaca,
Tem curta duração, baixa intensidade. usualmente a partir do 3° mês de vida.
Não há frêmito, estalido ou clique. Não irradia.
A ausculta das bulhas é normal. CIV é a cardiopatia congênita que mais manifesta
RX tórax e ECG normais. insuficiência cardíaca
Ausculta menor intensidade em ortostase, sentado e
com Valsalva. Sopro holossistólico, hiperfonese de B2, ECG com
sobrecarga ventricular esquerda ou sobrecarga
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS biventricular.
Prevalência: RX Cardiomegalia (sobretudo às custas da câmara
1° CIV - Comunicação interventricular esquerda) e hiperfluxo.
2° CIA - Comunicação interatrial
3° PCA - Persistência do canal arterial Tratamento:
Bandagem da artéria pulmonar se tiver muito
Cianogênicas: hiperfluxo.
1° Transposição dos grandes vasos Correção cirúrgica antes de evoluir a hipertensão
2° Tetralogia de Fallot pulmonar.

TRIAGEM NEONATAL CIA

É constituída pelo teste do coraçãozinho e pelo teste Cardiopatia de hiperfluxo acianogênica
de hiperóxia. Não confunda CIA com forame oval patente, FOP. O
forame oval é uma válvula. CIA é uma alteração em
Teste do coraçãozinho: parede.
SO2AA >= 95% e MSD/MID <= 3% - Alta
SO2AA <= 89% - Cardiologista CLÍNICA
Entre 90 e 94% ou MSD/MID >= 4% Repete em 1 h Desdobramento fixo de B2
Se alterado, repete em 1 h de novo Usualmente o achado é acidental. Criança
Se na 3° avaliação ainda entre 90 - 94% ou 4% ou+, assintomática.
cardiologista. Quando a criança é pequena, segue assintomática.
À medida que cresce pode apresentar sobrecarga
Se cianótico, Teste da hiperóxia: de VD. Bloqueio de ramo direito.
O2 a 100% e avalia gaso arterial
pO2 > 250 mmHg - Cianose por pneumopatia
100 - 250 - Cardiopatia com shunt misto ou PNMPT
< 100 - Cardiopatia congênita

CLASSIFICAÇÃO DAS CARDIOPATIAS

Cianogênicas e Não cianogênicas
De hiperfluxo pulmonar e de Hipofluxo pulmonar

DAS CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS

Podem fazer cianose por hipóxia ou por Shunt D-E
Ex: Estenose pulmonar

Hipofluxo - Estenose pulmonar

Hiperfluxo - Aumento de pressão do coração direito
RX: Cardiomegalia e hiperfluxo
CARDIOPATIAS ACIANOGÊNICAS
São: CIV, CIA, PCA, CoAo.
CONDUTA CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS
Usualmente fecha sozinho. TETRALOGIA DE FALLOT
O reparo cirúrgico deve ser feito antes da Constituída por 4 malformações:
hipertensão pulmonar. “Hoje estudei demais CIV”
Hipertrofia de VD
Estenose pulmonar
PCA - Persistência do canal arterial Dextroposição de aorta
Aqui está saindo sangue da artéria aorta para a Comunicação interventricular
artéria pulmonar. O ventrículo esquerdo trabalha A base dos sintomas está na dificuldade para levar o
mais. sangue ao pulmão. Ou seja: hipofluxo pulmonar.
A aorta é dita “cavalgada”, desviada de posição.
Também é acianótica e de hiperfluxo. O sangue venoso vai para a grande circulação
É usualmente assintomático. (sistêmica).
RX sinal de bota ou tamanco holandês.
Importantes fatores de risco:
História familiar de PCA
Prematuridade
Sofrimento fetal agudo
Asfixia perinatal
Sx de rubéola congênita

CLÍNICA
Ausculta: Precórdio hiperdinâmico. Pode fazer IC.
Sopro “em maquinário”.
Pulsos periféricos amplos, “em martelo d'água”
Devido à insuficiência aórtica.
Pressão arterial pode ser divergente.

CONDUTA
PCAs pequenas assintomáticas se fecham sozinhas. Lembrar da criança de 15 meses que volta à posição
Clínico: Indometacina ou Ibuprofeno genupeitoral para melhorar da cianose.
T4F - CONDUTA
Cirúrgico Se atresia pulmonar ou estenose grave: manter canal
arterial patente com prostaglandinas.
COARCTAÇÃO DE AORTA (CoAo)
Acianogênica de normofluxo pulmonar Cianose: BOPES
A coarctação vai induzir hipertensão nos membros BOPES - Betabloqueador, oxigênio, posição genupeitoral,
superiores e hipotensão nos membros inferiores. expansão com cristaloide, sedação com morfina.
Então, em MMSS: Maior pulso, maior PA. MMII:
menor pulso, menor PA. Paliativo: cirurgia de Blalock-Taussig
O ecocardiograma aqui não é tão útil. Cria uma anastomose entre a. subclávia e a. pulmonar.
O padrão ouro é a angiotomo e a RNM.
TTO cirúrgico definitivo após o sexto mês de vida.
RX tórax pode evidenciar o sinal de Roesler. ● Falou em posição genupeitoral necessariamente
Corrosão das costelas pelo excesso de pressão dos é uma cardiopatia cianótica.
vasos.
TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS, TGA
CONDUTA RN com deterioração do status clínico
Manter canal arterial aberto Vou manter o canal arterial patente.
Cirúrgico definitivo - Corta antes da coarctação e Cardiopatia cianogênica de hiperfluxo pulmonar
anastomosa terminoterminal. A clínica é de uma criança assintomática ao nascer que
O canal arterial é um aliado na coarctação da aorta. afunda com o fechamento do canal arterial.
RX: Coração em formato de ovo ou ovalado.
Aqui a prova valoriza a discrepância de PA entre QCLÍNICO Igual o da coarctação de aorta, só que mais
membros e a principal sequela: PA elevada. rápido. 4 dias de vida já sem pulsos em mmii,
hepatomegalia e cianose.
CoAo não dá sopro.
CONDUTA
Manutenção do canal arterial. Atrioseptostomia. Cirurgia
de Jatene.
Criança grave descompensando nos primeiros dias de
vida: Transposição de grandes artérias, coração esquerdo
hipoplásico.
HIPOPLASIA DO CORAÇÃO ESQUERDO
pensar em Grave. Precoce. Óbito. Grave. Precoce. Óbito.

RX evidencia aumento da área cardíaca e congestão

pulmonar.
Ausculta com ritmo de galope.
ECG revela desvio do eixo elétrico para a direita,
aumento do átrio direito e hipertrofia ventricular direita.

Baixo débito, pele acinzentada, taquipneia, hipotermia.

Não adianta oxigenar o paciente, é necessário manter o
canal arterial patente.

ATRESIA PULMONAR
Significa estreitamento
Qualquer doença que também apresentar atresia
pulmonar necessariamente vai ser cianogênica de
hipofluxo. Nada está indo até os pulmões.
Pode ser uma atresia pulmonar, atresia total da válvula
direita ou hipoplasia em VD.

ESTENOSE PULMONAR
Também é de hipofluxo, mas é acianogênica.
É só uma diminuição na passagem de sangue.

Qualquer situação de atresia, basta manter o canal

arterial pérvio.

DEFEITO NO SEPTO AV TOTAL

Comum na sx de Down
Acianogênica de hiperfluxo pulmonar
Quadro clínico de IC precoce com congestão pulmonar
Tratamento: BOPES se cianose, cirúrgico para correção
definitiva.

ATRESIA TRICÚSPIDE
Cianogênica, de hipofluxo e dependente do canal arterial

Não-comunicação do AD com o VD.

Cianose central precoce, intensa, hipoxemia e IC.

ANOMALIA DE EBSTEIN
Geralmente cianogênica.
Alteração na valva tricúspide e atrialização do ventrículo
direito.
QC: IC precoce
ECG: BRD
Relacionada à síndrome de Wolff parkinson white