Prijeđi na sadržaj

Lizil hidroksilaza

Izvor: Wikipedija
Prokolagen-lizin 1, 2-oksoglutarat 5-dioksigenaza 1
Identifikatori
Simbol PLOD1
Alt. simboli LLH, PLOD
Entrez 5351
Hugo 9081
OMIM 153454
RefSek NM_000302
UniProt Q02809
Drugi podaci
EC broj 1.14.11.4
Lokus Hrom. 1 p36.3-36.2
Prokolagen-lizin, 2-oksoglutarat 5-dioksigenaza 2
Identifikatori
Simbol PLOD2
Entrez 5352
Hugo 9082
OMIM 601865
RefSek NM_000935
UniProt O00469
Drugi podaci
Lokus Hrom. 3 q24

Lizil hidroksilaza (prokolagen-lizin 5-dioksigenaza) je oksigenazni enzim koji katalizuje hidroksilaciju lizina u hidroksilizin.[1][2] Ova reakcija je neohodna za formiranje i stabilizaciju kolagena. Ona se odvija nakon sinteze proteina (kao posttranslaciona modifikacija). Ovaj protein je homodimerni enzim koji je vezan za membranu i koji je lociran na hrapavom endoplazmatičnom retikulumu.

Za dejstvo lizil hidroksilaze su neophodni gvožđe i vitamin C kao kofaktori.

Patologija

[uredi | uredi kod]

Deficijencija ovog enzima je povezana sa Elers-Danlosov sindromom (tipa 6).

Reference

[uredi | uredi kod]
  1. Hausmann, E. (1967). „Cofactor requirements for the enzymatic hydroxylation of lysine in a polypeptide precursor of collagen”. Biochim. Biophys. Acta 133 (3): 591–598. PMID 6033801. 
  2. Rhoads, R.E. and Udenfriend, S. (1968). „Decarboxylation of α-ketoglutarate coupled to collagen proline hydroxylase”. Proc. Natl. Acad. Sci. USA 60 (4): 1473–1478. PMC 224943. PMID 5244754. 

Literatura

[uredi | uredi kod]

Spoljašnje veze

[uredi | uredi kod]