Горнер синдроми

Горнер синдроми, Бернард-Хорнер синдроми, окулосимпатик синдром симпатик асаб тизимининг шикастланиши натижасида келиб чиқадиган клиник синдром ҳисобланади.

Белгилари

Симптомлари лезённинг ён томонида, асосан юзда намоён бўлади:

• птозис (юқори дарсал мушакнинг симпатик иннервациясининг этарли эмаслиги сабабли юқори кўз қовоғининг чўкиши (мусcулус тарсалис супериор) ёки Мюллер мушаклари), „тескари птозис“ (пастки қовоқнинг енгил кўтарилиши);
• миоз (ко'з қорачиғининг сиқилиши),
• ўқувчининг сфинктери патологияси (сфинктер пупиллаэ) (бу ўқувчининг ёруғликка заиф реакциясига олиб келади).
• энофталмос (кўз олмасининг тортилиши),
• юзнинг таъсирланган томонида дишидроз (терлашнинг бузилиши), силиоспинал рефлекснинг зўравонлигининг пасайиши , конюнктиванинг инекция (вазодилатацияси) ва лезёнга мос келадиган томонда юз терисининг гиперемияси.

Болаларда Горнер синдроми баъзан гетерохромияга олиб келади (кўз атрофидаги ìрíсíнинг турли хил ранги). Бунинг сабаби, симпатик иннервациянинг йўқлиги ирис тагида (строма) жойлашган меланоцитларнинг меланин пигментациясини олдини олади (лотинча: строма иридис).

Тарихи

Синдром биринчи марта 1869-йилда синдромни швейцариялик офталмолог Фридрих Хорнер тасвирлаб берган ва унинг шарафига Горнер синдроми деб номланган. Ўтмишда симптомларни тавсифлашнинг бир нечта турлари бўлган, аммо Горнернинг тавсифи кўпроқ тўғри келган. Франсия ва Италияда Клод Бернард номи ҳам Бернард-Горнер синдроми синдроми номига киритилган.

Сабаблари

Горнер синдроми патологик жараёнлар натижасида пайдо бўлади, туғма ёки ятроген (тиббий аралашув натижасида) йўл билан ҳам бу синдром юзага чиқиши мумкин. Кўпгина сабаблар нисбатан яхши бўлса-да, Горнер синдроми бўйин ёки кўкракдаги жиддий патологияни кўрсатиши мумкин (масалан, Панкоаст шиши (ўпка чўққисининг ўсмаси) ёки қалқонсимон-сервикал веноз кенгайиш).

• Бачадон бўйни ёки торакал симпатик занжирнинг бир томондан шикастланиши ёки сиқилиши туфайли тананинг ипсилатерал (зарар билан бир хил) томонида аломатлар пайдо бўлади.
• Латерал медуллар синдроми
• кластер бош оғриғи
• Травма — бўйиннинг асоси, одатда тўмтоқ травма, жарроҳлик бўлиши мумкин
• Ўрта қулоқнинг яллиғланиши
• Ўсмалар — кўпинча ўпка чўққисининг бронхоген карсиномаси (Панкоаст шиши)
• аорта аневризмаси
• Медиастинит
• Нейрофиброматоз И турдаги
• Буқоқ (қалқонсимон безнинг гиперплазияси)
• Аорта аневризмасининг дисексияси
• Қалқонсимон без карсиномаси
• Кўп склероз
• Қўшимча сервикал қовурға туфайли юлдузсимон ганглионнинг тортилиши
• Дежерин-Клумпке фалаж
• Каверноз синуснинг тромбози
• Симпатектомия (бўйиннинг симпатик асабини кесиш)
• Сирингомиелия
• Нерв блокировкаси, масалан, сервикал плексус блокадаси, юлдузсимон ганглион блокадаси
• Булау дренажининг асоратлари сифатида

Патофизиологияси

Горнер синдроми симпатик иннервациянинг етишмаслиги туфайли юзага келади. Симпатик йўлларнинг зарарланиш жойи симптомларнинг ипсилатерал томонида жойлашган бўлади. Қуйида Горнер синдромининг клиник кўринишини келтириб чиқарадиган ҳолатларга мисоллар келтирилган:

• Биринчи нейрон шикастланиши (гипоталамус ва бачадон бўйни силиоспинал марказ ўртасидаги йўлнинг бўлими биринчи нейрон деб аталади (гарчи у ўрта миянинг кўприк ва тегментум минтақасида бир нечта синапслар билан узилган бўлса ҳам): гипоталамусни ўз ичига олган марказий шикастланишлар. орқа мия тракти (масалан, сервикал ўмуртқа шнурнинг дисексияси, окклюзион постериор инфериор серебеллар артерия).
• Иккинчи нейроннинг мағлубияти (силиоспинал марказдан юқори сервикал тугунгача бўлган ҳудуд иккинчи нейрон деб аталади (яъни бу преганглионик толалар)): преганглионик шикастланиш (масалан, ўпка тепаси ўсимтаси билан симпатик йўлни сиқиш).
• Учинчи нейроннинг мағлубияти (юқори тугундан кўз қорачиғини кенгайтирадиган мушакгача бўлган ҳудуд учинчи нейрон деб аталади (булар постганглионик толалар)): ички уйқу артерияси даражасида постганглионик шикастланиш (масалан, ўсма. кавернöз синус).

Диагностикаси

Горнер синдромининг мавжудлиги ва оғирлигини аниқлаш учун учта тестни ўтказиш тавсия қилинади:

1. Кокаин томчиси тести (эскирган) — Кокаин кўз томчилари норепинефринни қайтариб олишни блоклайди, натижада кўз қорачиғи кенгаяди. Синаптик ёриқда норепинефрин йўқлиги сабабли, Горнер синдромида ўқувчи кенгаймайди. Яқинда анча ишончли ва кокаин олишда қийинчиликларга олиб келмайдиган усул жорий этилди. У иккала кўзда апраклонидинни (симпатомиметик, а2-адренергик агонист) қўллашга асосланган бўлиб, бу Ҳорнер синдромининг таъсирланган томонида мидриазнинг пайдо бўлишига олиб келади.
2. Оксамфетамин (паредрин) тести. Ушбу тест миознинг сабабини аниқлашга ёрдам беради. Агар учинчи нейрон (норепинефринни синаптик ёриқга ташлайдиган нейрон йўлидаги учта нейроннинг охиргиси) бузилмаган бўлса, амфетамин нейротрансмиттер пуфакчасини бўшатиб қўяди ва шу билан норепинефринни синаптик ёриқга чиқаради, бу эса доимий таъсирланишга олиб келади. ўқувчи. Агар юқорида айтиб ўтилган учинчи нейрон шикастланган бўлса, амфетамин ҳеч қандай таъсир кўрсатмайди ва кўз қорачиғи сиқилиб қолади. бироқ, биринчи ва иккинчи нейронларнинг зарарланишини фарқлаш учун ҳеч қандай тест йўқ.
3. Кўз қорачиғининг кенгайишини кечиктириш тести.

Горнер синдромидан келиб чиққан птозисни окуломотор нервларнинг шикастланишидан келиб чиқадиган птозисдан ажратиш муҳим ҳисобланади. Биринчи ҳолда, птозис сиқилган кўз қорачиғи билан бирлаштирилади (кўзнинг симпатик иннервацияси етарли эмаслиги сабабли), иккинчи ҳолда, птозис кенгайган кўз қорачиғи билан (кўз қорачиғи сфинктерининг етарли даражада иннервацияси туфайли) бирлаштирилади. Ҳақиқий клиник ишда бу икки хил птозисни ажратиш жуда осон. Кенгайган кўз қорачиғига қўшимча равишда, окуломотор асаб шикастланганда, птозис янада оғирлашади, баъзан бутун кўзни тўлиқ қоплаши кузатилади. Горнер синдромида птозисни аниқлаш бироз қийин, улар ўртача ёки деярли сезилмайди.

Агар анизокория (кўз қорачиғи ўлчамидаги фарқ) аниқланган бўлса, текширувчи кўз қорачиғиларининг қайси бири меъёрга нисбатан кенгайганига ва қайси бири торайганлигига шубҳа қилса, птозис бўлса, худди шу кўзда жойлашган бўлади, чунки птозис патологик бўлади.

Яна қаранг

Анизокория

Петит синдроми — тескари Ҳорнер синдроми

Ҳаволалар

• Ричард С. Снелл, Ҳорнер синдроми