Trastornos del desarrollo neurológico Discapacidades intelectuales

Trastornos del desarrollo neurológico Discapacidades intelectuales Discapacidad intelectual (trastorno del desarrollo intelectual) La discapacidad intelectual (trastorno del desarrollo intelectual) es un trastorno que comienza durante el período de desarrollo y que incluye limitaciones del funcionamiento intelectual como también del comportamiento adaptativo en los dominios conceptual, social y práctico. Se deben cumplir los tres criterios siguientes: A. Deficiencias de las funciones intelectuales, como el razonamiento, la resolución de problemas, la planificación, el pensamiento abstracto, el juicio, el aprendizaje académico y el aprendizaje a partir de la experiencia, confirmados mediante la evaluación clínica y pruebas de inteligencia estandarizadas individualizadas. B. Deficiencias del comportamiento adaptativo que producen fracaso del cumplimiento de los estándares de desarrollo y socioculturales para la autonomía personal y la responsabilidad social. Sin apoyo continuo, las deficiencias adaptativas limitan el funcionamiento en una o más actividades de la vida cotidiana, como la comunicación, la participación social y la vida independiente en múltiples entornos tales como el hogar, la escuela, el trabajo y la comunidad. C. Inicio de las deficiencias intelectuales y adaptativas durante el período de desarrollo. Nota: El término diagnóstico discapacidad intelectual es equivalente al diagnóstico CIE-11 trastornos del desarrollo intelectual. Aunque a lo largo del manual se utiliza el término discapacidad 17 18 Trastornos del desarrollo neurológico intelectual, en el título se usan ambos términos para facilitar la relación con otros sistemas de clasificación. Además, una cláusula federal de Estados Unidos (Public Law 111-256, Rosa’s Law) sustituye el término retraso mental por discapacidad intelectual, y las revistas de investigación utilizan el término discapacidad intelectual. Así pues, discapacidad intelectual es el término de uso habitual en la profesión médica, educativa y otras, así como en la legislación pública y grupos de influencia. Especificar la gravedad actual (véase la Tabla 1): 317 (F70) Leve 318.0 (F71) Moderado 318.1 (F72) Grave 318.2 (F73) Profundo Escala de gravedad Dominio conceptual Leve Dominio social Dominio práctico En comparación con los grupos de edad de desarrollo similar, el individuo es inmaduro en cuanto a las relaciones sociales. Por ejemplo, puede haber dificultad para percibir de forma precisa las señales sociales de sus iguales. La comunicación, la conversación y el lenguaje son más concretos o inmaduros de lo esperado por la edad. Puede haber dificultades de regulación de la emoción y el comportamiento de forma apropiada a la edad; estas dificultades son apreciadas por sus iguales en situaciones sociales. Existe una comprensión limitada del riesgo en situaciones sociales; el juicio social es inmaduro para la edad y el individuo corre el riesgo de ser manipulado por los otros (ingenuidad). El individuo puede funcionar de forma apropiada a la edad en el cuidado personal. Los individuos necesitan cierta ayuda con tareas de la vida cotidiana complejas en comparación con sus iguales. En la vida adulta, la ayuda implica típicamente la compra, el transporte, la organización doméstica y del cuidado de los hijos, la preparación de los alimentos y la gestión bancaria y del dinero. Las habilidades recreativas son similares a las de los grupos de la misma edad, aunque el juicio relacionado con el bienestar y la organización del ocio necesita ayuda. En la vida adulta, con frecuencia se observa competitividad en trabajos que no destacan en habilidades conceptuales. Los individuos generalmente necesitan ayuda para tomar decisiones sobre el cuidado de la salud y legales, y para aprender a realizar de manera competente una vocación que requiere habilidad. Se necesita típicamente ayuda para criar una familia. 19 En niños de edad preescolar, puede no haber diferencias conceptuales manifiestas. En niños de edad escolar y en adultos, existen dificultades en el aprendizaje de aptitudes académicas relativas a la lectura, la escritura, la aritmética, el tiempo o el dinero, y se necesita ayuda en uno o más campos para cumplir las expectativas relacionadas con la edad. En adultos, existe alteración del pensamiento abstracto, la función ejecutiva (es decir, planificación, definición de estrategias, determinación de prioridades y flexibilidad cognitiva) y de la memoria a corto plazo, así como del uso funcional de las aptitudes académicas (p. ej., leer, manejar el dinero). Existe un enfoque algo concreto a los problemas y soluciones en comparación con los grupos de la misma edad. Discapacidad intelectual (trastorno del desarrollo intelectual) TABLA 1 Escala de gravedad de la discapacidad intelectual (trastorno del desarrollo intelectual) Dominio social Dominio práctico Moderado Durante todo el desarrollo, las habilidades conceptuales de los individuos están notablemente retrasadas en comparación con sus iguales. En preescolares, el lenguaje y las habilidades preacadémicas se desarrollan lentamente. En niños de edad escolar, el progreso de la lectura, la escritura, las matemáticas y del tiempo de comprensión y el dinero se produce lentamente a lo largo de los años escolares y está notablemente reducido en comparación con sus iguales. En adultos, el desarrollo de las aptitudes académicas está típicamente en un nivel elemental y se necesita ayuda para todas las habilidades académicas, en el trabajo y en la vida personal. Se necesita ayuda continua diaria para completar tareas conceptuales de la vida cotidiana, y otros El individuo presenta notables diferencias respecto a sus iguales en cuanto al comportamiento social y comunicativo a lo largo del desarrollo. El lenguaje hablado es típicamente un instrumento primario para la comunicación social, pero es mucho menos complejo que en sus iguales. La capacidad de relación está vinculada de forma evidente a la familia y los amigos, y el individuo puede tener amistades satisfactorias a lo largo de la vida y, en ocasiones, relaciones sentimentales en la vida adulta. Sin embargo, los individuos pueden no percibir o interpretar con precisión las señales sociales. El juicio social y la capacidad para tomar decisiones son limitados, y los cuidadores han de ayudar al individuo en las decisiones de la vida. La amistad con los iguales en desarrollo con frecuencia está afectada por limitaciones El individuo puede responsabilizarse de sus necesidades personales, como comer, vestirse, y de las funciones excretoras y la higiene como un adulto, aunque se necesita un período largo de aprendizaje y tiempo para que el individuo sea autónomo en estos campos, y se puede necesitar personas que le recuerden lo que tiene que hacer. De manera similar, se puede participar en todas las tareas domésticas en la vida adulta, aunque se necesita un período largo de aprendizaje, y se requiere ayuda continua para lograr un nivel de funcionamiento adulto. Se puede asumir un cargo independiente en trabajos que requieran habilidades conceptuales y de comunicación limitadas, pero se necesita ayuda considerable de los compañeros, supervisores y otras personas para administrar las expectativas sociales, las complejidades laborales y responsabilidades complementarias, como programación, transporte, beneficios sanitarios y gestión del dinero. Se pueden llevar a cabo una variedad de habilidades recreativas. Estas personas necesitan típicamente ayuda adicional y Trastornos del desarrollo neurológico Escala de gravedad Dominio conceptual 20 TABLA 1 Escala de gravedad de la discapacidad intelectual (trastorno del desarrollo intelectual) (cont.) Escala de gravedad Dominio conceptual pueden encargarse totalmente de las responsabilidades del individuo. Grave Dominio social de la comunicación o sociales. Se necesita ayuda importante social y comunicativa en el trabajo para obtener éxito. Dominio práctico oportunidades de aprendizaje durante un período de tiempo largo. Una minoría importante presenta comportamiento inadaptado que causa problemas sociales. Las habilidades conceptuales El lenguaje hablado está bastante El individuo necesita ayuda para todas las están reducidas. El individuo limitado en cuanto a vocabulario actividades de la vida cotidiana, como y gramática. El habla puede con- comer, vestirse, bañarse y las funciones tiene generalmente poca comprensión del lenguaje escrito o sistir en palabras sueltas o frases excretoras. El individuo necesita supervisión constante. El individuo no puede tomar y se puede complementar con de conceptos que implican números, cantidades, tiempo y medidas de aumento. El habla y decisiones responsables en cuanto al bienesdinero. Los cuidadores propor- la comunicación se centran en el tar propio o de otras personas. En la vida aquí y ahora dentro de aconteci- adulta, la participación en tareas domésticionan un grado notable de mientos cotidianos. El lenguaje se cas, de ocio y de trabajo necesita apoyo y ayuda para la resolución de ayuda constante. La adquisición de habiliproblemas durante toda la vida. utiliza para la comunicación dades en todos los dominios implica un social más que para la explicación. Los individuos comprenden aprendizaje a largo plazo y ayuda constante. En una minoría importante, existe comporel habla sencilla y la comunicación gestual. La relación con los tamiento inadaptado que incluye autolesiomiembros de la familia y otros nes. parientes son fuente de placer y de ayuda. Discapacidad intelectual (trastorno del desarrollo intelectual) TABLA 1 Escala de gravedad de la discapacidad intelectual (trastorno del desarrollo intelectual) (cont.) 21 Escala de gravedad Dominio conceptual Profundo Dominio social 22 TABLA 1 Escala de gravedad de la discapacidad intelectual (trastorno del desarrollo intelectual) (cont.) Dominio práctico Trastornos del desarrollo neurológico Las habilidades conceptuales El individuo tiene una compren- El individuo depende de otros para todos los implican generalmente el sión muy limitada de la comuni- aspectos del cuidado físico diario, la salud y mundo físico más que procesos cación simbólica en el habla y la la seguridad, aunque también puede particisimbólicos El individuo puede gestualidad. El individuo puede par en algunas de estas actividades. Los comprender algunas instruccioutilizar objetos dirigidos a un individuos sin alteraciones físicas graves nes o gestos sencillos. El indivipueden ayudar en algunas de las tareas de la objetivo para el cuidado de sí duo expresa su propio deseo y vida cotidiana en el hogar, como llevar los mismo, el trabajo y el ocio. Se sus emociones principalmente platos a la mesa. Acciones sencillas con objepueden haber adquirido algumediante comunicación no vertos pueden ser la base de la participación en nas habilidades visuoespaciabal y no simbólica El individuo algunas actividades vocacionales con alto les, como la concordancia y la clasificación basada en caracte- disfruta de la relación con miem- nivel de ayuda continua. Las actividades rísticas físicas. Sin embargo, la bros bien conocidos de la familia, recreativas pueden implicar, por ejemplo, existencia concurrente de altecuidadores y otros parientes, y da disfrutar escuchando música, viendo pelícuraciones motoras y sensitivas inicio y responde a interacciones las, saliendo a pasear o participando en actipuede impedir un uso funciosociales a través de señales gesvidades acuáticas, todo ello con la ayuda de nal de los objetos. tuales y emocionales. La existen- otros. La existencia concurrente de alteraciones físicas y sensoriales es un impedimento cia concurrente de alteraciones sensoriales y físicas puede impe- frecuente para la participación (más allá de dir muchas actividades sociales. la observación) en actividades domésticas, recreativas y vocacionales. En una minoría importante, existe comportamiento inadaptado. Retraso global del desarrollo 23 Retraso global del desarrollo 315.8 (F88) Este diagnóstico se reserva para individuos menores de 5 años cuando el nivel de gravedad clínica no se puede valorar de forma fiable durante los primeros años de la infancia. Esta categoría se diagnostica cuando un sujeto no cumple con los hitos de desarrollo esperados en varios campos del funcionamiento intelectual, y se aplica a individuos en los que no se puede llevar a cabo una valoración sistemática del funcionamiento intelectual, incluidos niños demasiado pequeños para participar en las pruebas estandarizadas. Esta categoría se debe volver a valorar después de un período de tiempo. Discapacidad intelectual (trastorno del desarrollo intelectual) no especificada 319 (F79) Esta categoría se reserva para individuos mayores de 5 años cuando la valoración del grado de discapacidad intelectual (trastorno del desarrollo intelectual) mediante procedimientos localmente disponibles es difícil o imposible debido a deterioros sensoriales o físicos asociados, como ceguera o sordera prelingual, discapacidad locomotora o presencia de problemas de comportamiento graves o la existencia concurrente de trastorno mental. Esta categoría sólo se utilizará en circunstancias excepcionales y se debe volver a valorar después de un período de tiempo. 24 Trastornos del desarrollo neurológico Trastornos de la comunicación Trastorno del lenguaje 315.32 (F80.2) A. Dificultades persistentes en la adquisición y uso del lenguaje en todas sus modalidades (es decir, hablado, escrito, lenguaje de signos u otro) debido a deficiencias de la comprensión o la producción que incluye lo siguiente: 1. Vocabulario reducido (conocimiento y uso de palabras). 2. Estructura gramatical limitada (capacidad para situar las palabras y las terminaciones de palabras juntas para formar frases basándose en reglas gramaticales y morfológicas). 3. Deterioro del discurso (capacidad para usar vocabulario y conectar frases para explicar o describir un tema o una serie de sucesos o tener una conversación). B. Las capacidades de lenguaje están notablemente y desde un punto de vista cuantificable por debajo de lo esperado para la edad, lo que produce limitaciones funcionales en la comunicación eficaz, la participación social, los logros académicos o el desempeño laboral, de forma individual o en cualquier combinación. C. El inicio de los síntomas se produce en las primeras fases del período de desarrollo. D. Las dificultades no se pueden atribuir a un deterioro auditivo o sensorial de otro tipo, a una disfunción motora o a otra afección médica o neurológica y no se explica mejor por discapacidad intelectual (trastorno del desarrollo intelectual) o retraso global del desarrollo. Trastorno fonológico 25 Trastorno fonológico 315.39 (F80.0) A. Dificultad persistente en la producción fonológica que interfiere con la inteligibilidad del habla o impide la comunicación verbal de mensajes. B. La alteración causa limitaciones en la comunicación eficaz que interfiere con la participación social, los logros académicos o el desempeño laboral, de forma individual o en cualquier combinación. C. El inicio de los síntomas se produce en las primeras fases del período de desarrollo. D. Las dificultades no se pueden atribuir a afecciones congénitas o adquiridas, como parálisis cerebral, paladar hendido, hipoacusia, traumatismo cerebral u otras afecciones médicas o neurológicas. Trastorno de la fluidez de inicio en la infancia (tartamudeo) 315.35 (F80.81) A. Alteraciones de la fluidez y la organización temporal normales del habla que son inadecuadas para la edad del individuo y las habilidades de lenguaje, persisten con el tiempo y se caracterizan por la aparición frecuente y notable de uno (o más) de los siguientes factores: 1. Repetición de sonidos y sílabas. 2. Prolongación de sonido de consonantes y de vocales. 3. Palabras fragmentadas (p. ej., pausas en medio de una palabra). 4. Bloqueo audible o silencioso (pausas en el habla, llenas o vacías). 5. Circunloquios (sustitución de palabras para evitar palabras problemáticas). 6. Palabras producidas con un exceso de tensión física. 26 Trastornos del desarrollo neurológico 7. Repetición de palabras completas monosilábicas (p. ej., “YoYo-Yo-Yo lo veo”). B. La alteración causa ansiedad al hablar o limitaciones en la comunicación eficaz, la participación social, el rendimiento académico o laboral de forma individual o en cualquier combinación. C. El inicio de los síntomas se produce en las primeras fases del período de desarrollo. (Nota: Los casos de inicio más tardío se diagnostican como 307.0 [F98.5] trastorno de la fluidez de inicio en el adulto.) D. La alteración no se puede atribuir a un déficit motor o sensitivo del habla, disfluencia asociada a un daño neurológico (p. ej., ictus, tumor, traumatismo) o a otra afección médica y no se explica mejor por otro trastorno mental. Trastorno de la comunicación social (pragmático) 315.39 (F80.89) A. Dificultades persistentes en el uso social de la comunicación verbal y no verbal que se manifiesta por todos los siguientes factores: 1. Deficiencias en el uso de la comunicación para propósitos sociales, como saludar y compartir información, de manera que sea apropiada al contexto social. 2. Deterioro de la capacidad para cambiar la comunicación de forma que se adapte al contexto o a las necesidades del que escucha, como hablar de forma diferente en un aula o en un parque, conversar de forma diferente con un niño o con un adulto, y evitar el uso de un lenguaje demasiado formal. 3. Dificultades para seguir las normas de conversación y narración, como respetar el turno en la conversación, expresarse de otro modo cuando no se es bien comprendido y saber cuándo utilizar signos verbales y no verbales para regular la interacción. 4. Dificultades para comprender lo que no se dice explícitamente (p. ej., hacer inferencias) y significados no literales o ambiguos del lenguaje (p. ej., expresiones idiomaticas, hu- Trastorno de la comunicación no especificado 27 mor, metáforas, múltiples significados que dependen del contexto para la interpretación). B. Las deficiencias causan limitaciones funcionales en la comunicación eficaz, la participación social, las relaciones sociales, los logros académicos o el desempeño laboral, ya sea individualmente o en combinación. C. Los síntomas comienzan en las primeras fases del período de desarrollo (pero las deficiencias pueden no manifestarse totalmente hasta que la necesidad de comunicación social supera las capacidades limitadas). D. Los síntomas no se pueden atribuir a otra afección médica o neurológica ni a la baja capacidad en los dominios de morfología y gramática, y no se explican mejor por un trastorno del espectro del autismo, discapacidad intelectual (trastorno del desarrollo intelectual), retraso global del desarrollo u otro trastorno mental. Trastorno de la comunicación no especificado 307.9 (F80.9) Esta categoría se aplica a presentaciones en las que predominan los síntomas característicos del trastorno de la comunicación que causan malestar clínicamente significativo o deterioro en lo social, laboral u otras áreas importantes del funcionamiento pero que no cumplen todos los criterios del trastorno de la comunicación o de ninguno de los trastornos de la categoría diagnóstica de los trastornos del desarrollo neurológico. La categoría del trastorno de la comunicación no especificado se utiliza en situaciones en las que el clínico opta por no especificar el motivo de incumplimiento de los criterios de trastorno de la comunicación o de un trastorno del desarrollo neurológico específico, e incluye presentaciones en las no existe suficiente información para hacer un diagnóstico más específico. 28 Trastornos del desarrollo neurológico Trastorno del espectro del autismo Trastorno del espectro del autismo 299.00 (F84.0) A. Deficiencias persistentes en la comunicación social y en la interacción social en diversos contextos, manifestado por lo siguiente, actualmente o por los antecedentes (los ejemplos son ilustrativos pero no exhaustivos): 1. Las deficiencias en la reciprocidad socioemocional, varían, por ejemplo, desde un acercamiento social anormal y fracaso de la conversación normal en ambos sentidos pasando por la disminución en intereses, emociones o afectos compartidos hasta el fracaso en iniciar o responder a interacciones sociales. 2. Las deficiencias en las conductas comunicativas no verbales utilizadas en la interacción social, varían, por ejemplo, desde una comunicación verbal y no verbal poco integrada pasando por anomalías del contacto visual y del lenguaje corporal o deficiencias de la comprensión y el uso de gestos, hasta una falta total de expresión facial y de comunicación no verbal. 3. Las deficiencias en el desarrollo, mantenimiento y comprensión de las relaciones, varían, por ejemplo, desde dificultades para ajustar el comportamiento en diversos contextos sociales pasando por dificultades para compartir juegos imaginativos o para hacer amigos, hasta la ausencia de interés por otras personas. Especificar la gravedad actual: La gravedad se basa en deterioros de la comunicación social y en patrones de comportamiento restringidos y repetitivos (véase la Tabla 2). B. Patrones restrictivos y repetitivos de comportamiento, intereses o actividades, que se manifiestan en dos o más de los siguientes puntos, actualmente o por los antecedentes (los ejemplos son ilustrativos pero no exhaustivos): Trastorno del espectro del autismo 29 1. Movimientos, utilización de objetos o habla estereotipados o repetitivos (p. ej., estereotipias motoras simples, alineación de los juguetes o cambio de lugar de los objetos, ecolalia, frases idiosincrásicas). 2. Insistencia en la monotonía, excesiva inflexibilidad de rutinas o patrones ritualizados de comportamiento verbal o no verbal (p. ej., gran angustia frente a cambios pequeños, dificultades con las transiciones, patrones de pensamiento rígidos, rituales de saludo, necesidad de tomar el mismo camino o de comer los mismos alimentos cada día). 3. Intereses muy restringidos y fijos que son anormales en cuanto a su intensidad o foco de interés (p. ej., fuerte apego o preocupación por objetos inusuales, intereses excesivamente circunscritos o perseverantes). 4. Hiper- o hiporeactividad a los estimulos sensoriales o interés inhabitual por aspectos sensoriales del entorno (p. ej., indiferencia aparente al dolor/temperatura, respuesta adversa a sonidos o texturas específicos, olfateo o palpación excesiva de objetos, fascinación visual por las luces o el movimiento). Especificar la gravedad actual: La gravedad se basa en deterioros de la comunicación social y en patrones de comportamiento restringidos y repetitivos (véase la Tabla 2). C. Los síntomas han de estar presentes en las primeras fases del período de desarrollo (pero pueden no manifestarse totalmente hasta que la demanda social supera las capacidades limitadas, o pueden estar enmascarados por estrategias aprendidas en fases posteriores de la vida). D. Los síntomas causan un deterioro clínicamente significativo en lo social, laboral u otras áreas importantes del funcionamiento habitual. E. Estas alteraciones no se explican mejor por la discapacidad intelectual (trastorno del desarrollo intelectual) o por el retraso global del desarrollo. La discapacidad intelectual y el trastorno del espectro del autismo con frecuencia coinciden; para hacer diagnósticos de comorbilidades de un trastorno del espectro del autismo y discapacidad intelectual, la comunicación social ha de estar por debajo de lo previsto para el nivel general de desarrollo. 30 Trastornos del desarrollo neurológico Nota: A los pacientes con un diagnóstico bien establecido según el DSM-IV de trastorno autista, enfermedad de Asperger o trastorno generalizado del desarrollo no especificado de otro modo, se les aplicará el diagnóstico de trastorno del espectro del autismo. Los pacientes con deficiencias notables de la comunicación social, pero cuyos síntomas no cumplen los criterios de trastorno del espectro del autismo,deben ser evaluados para diagnosticar el trastorno de la comunicación social (pragmática). Especificar si: Con o sin déficit intelectual acompañante Con o sin deterioro del lenguaje acompañante Asociado a una afección médica o genética, o a un factor ambiental conocidos (Nota de codificación: Utilizar un código adicional para identificar la afección médica o genética asociada.) Asociado a otro trastorno del desarrollo neurológico, mental o del comportamiento (Nota de codificación: Utilizar un código(s) adicional(es) para identificar el trastorno(s) del desarrollo neurológico, mental o del comportamiento asociado[s].) Con catatonía (véanse los criterios de catatonía asociados a otro trastorno mental; para la definición, véanse las págs. 65– 66). (Nota de codificación: Utilizar el código adicional 293.89 [F06.1] catatonía asociada a trastorno del espectro del autismo para indicar la presencia de la catatonía concurrente). Procedimientos de registro Para el trastorno del espectro del autismo que está asociado a una afección médica o genética conocida, a un factor ambiental o a otro trastorno del desarrollo neurológico, mental, o del comportamiento, se registrará el trastorno del espectro del autismo asociado a (nombre de la afección, trastorno o factor) (p. ej., trastorno del espectro de autismo asociado al síndrome de Rett). La gravedad se registrará de acuerdo con el grado de ayuda necesaria para cado uno de los dominios psicopatológicos de la Tabla 2 (p. ej., “necesita apoyo muy notable para deficiencias en la comunicación social y apoyo notable para comportamientos restringidos y repetitivos”). A continuación, se debe especificar “con deterioro intelectual acompañante” o “sin deterioro intelectual acompañante”. Después se hará constar la especi- Nivel de  gravedad Niveles de gravedad del trastorno del espectro del autismo Comunicación social Grado 3 Las deficiencias graves de las aptitudes de comunicación social “Necesita ayuda verbal y no verbal causan alteraciones graves del funcionamiento, inicio muy limitado de las interacciones sociales y resmuy notable” puesta mínima a la apertura social de otras personas. Por ejemplo, una persona con pocas palabras inteligibles que raramente inicia interacción y que, cuando lo hace, realiza estrategias inhabituales sólo para cumplir con las necesidades y únicamente responde a aproximaciones sociales muy directas. Comportamientos restringidos  y repetitivos La inflexibilidad de comportamiento, la extrema dificultad de hacer frente a los cambios u otros comportamientos restringidos/repetitivos interfieren notablemente con el funcionamiento en todos los ámbitos. Ansiedad intensa/dificultad para cambiar el foco de acción. Trastorno del espectro del autismo TABLA 2 Deficiencias notables de las aptitudes de comunicación social ver- La inflexibilidad de comportamiento, la Grado 2 “Necesita ayuda bal y no verbal; problemas sociales aparentes incluso con ayuda dificultad de hacer frente a los cambios u otros comportamientos restringidos/ in situ; inicio limitado de interacciones sociales; y reducción de notable” repetitivos aparecen con frecuencia clararespuesta o respuestas no normales a la apertura social de otras mente al observador casual e interfieren personas. Por ejemplo, una persona que emite frases sencillas, cuya interacción se limita a intereses especiales muy concretos y con el funcionamiento en diversos contextos. Ansiedad y/o dificultad para cambiar que tiene una comunicación no verbal muy excéntrica. el foco de acción. 31 Nivel de  gravedad Grado 1 “Necesita ayuda” Niveles de gravedad del trastorno del espectro del autismo (cont.) Comunicación social 32 TABLA 2 Comportamientos restringidos  y repetitivos Trastornos del desarrollo neurológico Sin ayuda in situ, las deficiencias en la comunicación social cau- La inflexibilidad de comportamiento causa san problemas importantes. Dificultad para iniciar interaccio- una interferencia significativa con el funcionamiento en uno o más contextos. Difines sociales y ejemplos claros de respuestas atípicas o insatisfactorias a la apertura social de otras personas. Puede cultad para alternar actividades. Los parecer que tiene poco interés en las interacciones sociales. Por problemas de organización y de planificación dificultan la autonomía. ejemplo, una persona que es capaz de hablar con frases completas y que establece comunicación pero cuya conversación amplia con otras personas falla y cuyos intentos de hacer amigos son excéntricos y habitualmente sin éxito. Trastornos neurocognitivos Dominios neurocognitivos Todos los criterios de los distintos trastornos neurocognitivos se basan en dominios cognitivos definidos. La Tabla 1 ofrece una definición de trabajo de cada uno de los dominios clave, algunos ejemplos de síntomas u observaciones sobre problemas en las actividades cotidianas y ejemplos de evaluaciones. Una vez definidos, los dominios, junto con las directrices sobre umbrales clínicos, constituyen la base sobre la que diagnosticar los trastornos neurocognitivos, sus niveles y sus subtipos. En el DSM-5 se ofrece más información. 319 320 TABLA 1 Dominios neurocognitivos Dominio cognitivo Ejemplos de síntomas u observaciones Ejemplos de evaluaciones Trastornos neurocognitivos Mayor: Tiene importantes dificultades en entor- Atención continua: Mantenimiento de la atención a lo Atención compleja (atención continua, nos con múltiples estímulos (TV, radio, conver- largo del tiempo (p. ej., pulsando un botón cada vez atención dividida, que oye una señal acústica o durante un periodo de saciones); cualquier cosa que suceda en su atención selectiva, entorno le distrae fácilmente. Incapaz de aten- tiempo). velocidad de proce- der a menos que los impulsos de entrada sean Atención selectiva: Mantiene la atención a pesar de los limitados y simplificados. Tiene dificultades estímulos externos y los factores de distracción: debe sado) para retener la información nueva, como recor- escuchar cifras y letras que se leen, pero se le pide que dar números de teléfono o direcciones que le cuente sólo las letras. acaban de dar, o explicar lo que se acaba de Atención dividida: Realizar dos tareas al mismo tiempo: decir. Incapaz de hacer cálculos mentales. dar golpecitos rápidos a la vez que se aprende una Invierte más tiempo del habitual en pensar, se narración que se lee. La velocidad de procesado de le han de simplificar los componentes por pro- cualquier tarea se puede cuantificar cronometrándola cesar, a uno o pocos. (p. ej., tiempo para agrupar bloques de un tipo deterLeve: Tarda más que antes en hacer las tareas minado, tiempo para asociar símbolos con números, velocidad de respuesta, como la velocidad con que se normales. Empieza a encontrar errores en las tareas rutinarias, descubre que el trabajo nece- cuenta o en series de tres velocidades) sita más comprobaciones que antes. Puede pensar mejor cuando no le distraen otras cosas (radio, TV, otras conversaciones, teléfono móvil, conducir). Dominios neurocognitivos (cont.) Ejemplos de evaluaciones Mayor: Abandona proyectos complejos. Se tiene Función ejecutiva (planificación, toma que centrar en una tarea cada vez. Tiene que de decisiones, fiarse de otros para planificar las actividades memoria de trabajo, instrumentales de la vida cotidiana o tomar respuesta a la decisiones. retroinformación o Leve: Necesita un esfuerzo mayor para acabar corrección de erroproyectos de varias fases. Tiene grandes difires, inhibición/ cultades con la multitarea o dificultades para hábitos predomiretomar una tarea interrumpida por una visita nantes, flexibilidad o una llamada telefónica. Se queja de una mental) mayor fatiga provocada por el esfuerzo adicional necesario para organizarse, planificarse y tomar decisiones. A veces dice que las grandes reuniones sociales son más agotadoras o las disfruta poco a causa del gran esfuerzo necesario para seguir las distintas conversaciones. Planificación: Puede encontrar la salida de un laberinto, interpretar una secuencia de imágenes o una disposición de objetos. Toma de decisiones: Realización de tareas que valoran el proceso de decisión ante alternativas diversas (p. ej., apuestas simuladas). Memoria de trabajo: Capacidad para retener la información durante un periodo de tiempo breve y manipularla (p. ej., sumar una lista de números o repetir una serie de números o de palabras hacia atrás). Retroalimentación/utilización de los errores: Capacidad de aprovechar la retroalimentación para deducir las reglas para resolver un problema. Inhibición o hábitos predominantes: Capacidad para escoger una solución más compleja y que requiere más esfuerzo para ser correcta (p. ej., mirar en la dirección contraria a la que indica una flecha, decir el color de las letras de una palabra en lugar de la propia palabra). Flexibilidad mental o cognitiva: Capacidad para alternar entre dos conceptos, tareas o reglas de respuesta (p. ej., de números a letras, de respuesta verbal a pulsar una tecla, de sumar números a ordenarlos, de ordenar objetos por tamaño a ordenarlos por color). 321 Dominio cognitivo Ejemplos de síntomas u observaciones Dominios neurocognitivos TABLA 1 322 TABLA 1 Dominios neurocognitivos (cont.) Dominio cognitivo Ejemplos de síntomas u observaciones Ejemplos de evaluaciones Trastornos neurocognitivos Aprendizaje y Mayor: Se repite en una conversación, a menudo Memoria inmediata: Capacidad para repetir una lista de memoria (memoria dentro de la misma conversación. No es capaz palabras o de números. Nota: A veces la memoria de seguir una lista breve de artículos para com- inmediata se incluye en la “Memoria de trabajo” inmediata, memoprar o de planes para el día. Necesita recorda- (véase “Función ejecutiva”). ria reciente [incluitorios frecuentes que le orienten en la tarea que Memoria reciente: Valora el proceso de codificar infordos el recuerdo está haciendo. libre, el recuerdo mación nueva (p. ej., listas de palabras, una narración evocado y la memo- Leve: Tiene dificultades para recordar acontecibreve o un diagrama). Los aspectos de la memoria reciente que se pueden comprobar son: 1) el recuerdo mientos recientes y cada vez depende más de ria de reconocilibre (se pide a la persona que recuerde el máximo miento], memoria a las listas o el calendario. Necesita recuerdos ocasionales o repasos para reconocer los perso- número posible de palabras, diagramas o elementos muy largo plazo de una narración), 2) el recuerdo evocado (el examinajes de la película o una novela. Ocasional[semántica, autonador ayuda a recordar ofreciendo pistas como mente puede repetirse durante unas semanas biográfica], aprencon la misma persona. Se olvida de qué factu“Señala los productos alimenticios de la lista” o dizaje implícito) “Nombra a todos los niños de la narración”) y 3) ras están ya pagadas. Nota: Excepto en las formas graves de trastorno memoria de reconocimiento (el examinador pregunta neurocognitivo marcado, las memorias semán- cosas concretas, p. ej., “¿Estaba la palabra 'manzana' tica, autobiográfica e implícita se conservan de en la lista?” o “¿Has visto este diagrama o este relativamente bien, comparadas con la memo- dibujo?” Otros aspectos de la memoria que pueden evaluarse son la memoria semántica (recuerdos de ria reciente. hechos), memoria autobiográfica (recuerdos de episodios personales o de personas) y el aprendizaje implícito (de procedimientos, aprendizaje inconsciente de habilidades). Dominios neurocognitivos (cont.) Dominio cognitivo Ejemplos de síntomas u observaciones Ejemplos de evaluaciones Lenguaje expresivo: Nombres confrontados (identificaMayor: Tiene dificultades significativas con el Lenguaje (lenguaje lenguaje expresivo o receptivo. A menudo uti- ción de objetos o imágenes), fluidez (p. ej., citar el expresivo [incluye nombrar cosas, liza términos generales como “eso” o “ya sabes máximo número posible de elementos de una categoencontrar palabras, a lo que me refiero” y prefiere los pronombres ría semántica [p.ej., animales] o fonémica [p. ej., palafluidez, gramática y personales a los nombres. Cuando el trastorno bras que empiecen por F] en 1 minuto). sintaxis] y lenguaje es grave, puede que no recuerde ni los nombres Gramática y sintaxis (omisiones o usos incorrectos de artícureceptivo) de los amigos íntimos o de la familia. Puede los, preposiciones, verbos auxiliares, etc.): los errores mostrar tanto un uso idiosincrásico de las pala- observados durante las pruebas de nombres y de fluibras, como errores gramaticales, lenguaje dez se comparan con los valores normales para valoespontáneo o economía del habla. Estereotipia rar la frecuencia de los errores y compararla con los del habla, ecolalia y habla automática, que lapsus linguae. acostumbran a preceder al mutismo. Lenguaje receptivo: Comprensión (definición de palaLeve: Tiene claras dificultades para encontrar las bras y señalar objetos con estímulos animados e inanipalabras. A veces sustituye los términos gene- mados): realizar acciones o actividades según órdenes verbales. rales por otros específicos. A veces evita usar nombres concretos de personas conocidas. Los errores gramaticales consisten en omisiones sutiles o usos incorrectos de artículos, preposiciones, verbos auxiliares, etcétera. Dominios neurocognitivos TABLA 1 323 324 TABLA 1 Dominios neurocognitivos (cont.) Dominio cognitivo Ejemplos de síntomas u observaciones Ejemplos de evaluaciones Trastornos neurocognitivos Habilidades percep- Mayor: Tiene dificultades significativas con acti- Percepción visual: Se puede recurrir a tareas de bisecvidades que antes le eran familiares (utilizar ción con líneas para detectar defectos visuales básicos tuales motoras herramientas, conducir), desenvolverse en o falta de atención. Tareas de percepción sin movili(incluye las habilientornos familiares, a menudo más confuso en dad (como el reconocimiento facial) que requieran la dades denominala penumbra, cuando las sombras y la luz identificación o la coincidencia de imágenes; mejor si das con los términos percepción escasa alteran la percepción. no pueden expresarse verbalmente (p. ej., las imágeLeve: Suele depender más de los mapas o de otra nes no son objetos); algunas requieren la decisión de visual, habilidades visuoconstructivas, gente para encontrar direcciones. Utiliza notas si una figura puede ser “real” o no en función de sus perceptuales motoras, y sigue a otros para llegar a un sitio nuevo. A dimensiones. praxis y gnosis) veces se pierde o da vueltas cuando no se con- Habilidad visuoconstructiva: Construcción de elementos centra en una tarea. Es menos preciso al aparque requieren una coordinación entre las manos y la vista, como dibujar, copiar o hacer construcciones de car. Tiene que hacer un esfuerzo mayor en las bloques. tareas espaciales, como carpintería, montar Habilidades perceptuales motoras: Integrar la percepción cosas, coser o hacer punto. con un movimiento que tenga una finalidad (p. ej., insertar bloques en un tablero de formas sin ayudas visuales, insertar rápidamente unos palitos en un tablero perforado) Praxis: Integridad de movimientos aprendidos como la capacidad de imitar gestos (decir adiós) o el uso de objetos a demanda (“Muéstrame como usarías un martillo”). Gnosis: Integridad perceptual de la conciencia y el reconocimiento, como reconocimiento de caras y colores. Dominios neurocognitivos (cont.) Dominio cognitivo Ejemplos de síntomas u observaciones Reconocimiento social (reconocimiento de emociones, teoría de la mente) Ejemplos de evaluaciones Reconocimiento de emociones: Identificación de la emoMayor: Comportamientos claramente alejados de lo socialmente aceptable, muestra insensibi- ción en imágenes de caras que representan diversas lidad ante las normas sociales de corrección en emociones tanto positivas como negativas. el vestir o en los temas de conversación políti- Teoría de la mente: Capacidad para considerar el estado cos, religiosos o sexuales. Se centra excesivamental de otra persona (pensamientos, deseos, intenmente en un tema a pesar de la falta de interés ciones) o su experiencia; fichas con preguntas para del grupo o aunque se lo digan directamente. obtener información sobre el estado mental del individuo retratado, como por ejemplo “¿Dónde buscará Intenciones y comportamientos sin tener en cuenta a la familia ni a los amigos. Toma deci- la niña el bolso perdido?” o “¿Por qué está triste el siones sin tener en cuenta la seguridad (p. ej., niño?” vestimenta inadecuada para el tiempo o la situación social). Habitualmente presta poca atención a estos cambios. Leve: Presenta cambios sutiles de comportamiento o de actitud, a menudo descritos como un cambio de personalidad, como una menor capacidad para identificar claves sociales o leer expresiones faciales, menor empatía, mayor extraversión o introversión, menor inhibición o apatía o nerviosismo sutiles o episódicos. Dominios neurocognitivos TABLA 1 325 326 Trastornos neurocognitivos Síndrome confusional A. Una alteración de la atención (p. ej., capacidad reducida para dirigir, centrar, mantener o desviar la atención) y la conciencia (orientación reducida al entorno). B. La alteración aparece en poco tiempo (habitualmente unas horas o pocos días), constituye un cambio respecto a la atención y conciencia iniciales y su gravedad tiende a fluctuar a lo largo del día. C. Una alteración cognitiva adicional (p. ej., déficit de memoria, de orientación, de lenguaje, de la capacidad visoespacial o de la percepción). D. Las alteraciones de los Criterios A y C no se explican mejor por otra alteración neurocognitiva preexistente, establecida o en curso, ni suceden en el contexto de un nivel de estimulación extremadamente reducido, como sería el coma. E. En la anamnesis, la exploración física o los análisis clínicos se obtienen evidencias de que la alteración es una consecuencia fisiológica directa de otra afección médica, una intoxicación o una abstinencia por una sustancia (p. ej., debida a un consumo de drogas o a un medicamento), una exposición a una toxina o se debe a múltiples etiologías. Especificar si: Síndrome confusional por intoxicación por sustancias: Este diagnóstico debe establecerse en lugar de un diagnóstico de intoxicación por una sustancia cuando los síntomas de los Criterios A y C predominen en el cuadro clínico y sean suficientemente graves para exigir atención clínica. Nota de codificación: En la tabla siguiente se indican los códigos CIE-9-MC y CIE-10-MC para el síndrome confusional por intoxicación [sustancia específica]. Obsérvese que el código CIE-10-MC depende de si existe o no algún trastorno por consumo concurrente de una sustancia de la misma clase. Si existe algún trastorno concurrente leve por consumo de una sustancia junto con el síndrome confusional por intoxicación con la sustancia, el carácter en 4a posición será “1” y el clínico hará constar “trastorno leve por consumo [de sustancia]” delante del síndrome confusional por intoxi- Síndrome confusional 327 cación con la sustancia (p ej., “trastorno leve por consumo de cocaína con síndrome confusional por intoxicación inducido por la cocaína”). Si existe un trastorno concurrente moderado o grave por consumo de una sustancia junto con el síndrome confusional por intoxicación con la sustancia, el carácter en 4a posición será “2” y el clínico hará constar “trastorno moderado por consumo [de sustancia]” o “trastorno grave por consumo [de sustancia]”, dependiendo de la gravedad del trastorno concurrente por consumo de una sustancia. Si no existe un trastorno concurrente por consumo de una sustancia (p ej., después de un consumo fuerte puntual de la sustancia), entonces el carácter en 4a posición será “9” y el clínico solamente hará constar el síndrome confusional por intoxicación con la sustancia. Síndrome confusional por abstinencia de sustancia: Este diagnóstico solamente debe establecerse en lugar de un diagnóstico de síndrome de abstinencia de una sustancia cuando los síntomas de los Criterios A y C predominen en el cuadro clínico y sean suficientemente graves para exigir atención clínica. Codificar síndrome confusional por abstinencia de [sustancia específica]: 291.0 (F10.231) alcohol; 292.0 (F11.23) opiáceo; 292.0 (F13.231) sedante, hipnótico o ansiolítico; 292.0 (F19.231) otra sustancia o medicamento (o sustancia o medicamento desconocido). Síndrome confusional inducido por medicamento: Este diagnóstico se aplica cuando los síntomas de los Criterios A y C surgen como efecto secundario de un medicamento tomado con receta. Nota de codificación: El código CIE-9-MC para un síndrome confusional inducido por [medicamento específico] es 292.81. El código CIE-10-MC dependerá del tipo de medicamento. Si el medicamento es un opiáceo tomado como se ha recetado, el código es F11.921. Si el medicamento es un sedante, hipnótico o ansiolítico tomado como se ha recetado, el código es F13.921. Si el medicamento es una sustancia anfetamínica u otro estimulante tomado como se ha recetado, el código es F15.921. Para los medicamentos que no pueden incluirse en ninguna de estas clases (p. ej., dexa- 328 Trastornos neurocognitivos CIE-10-MC Con trastorno por consumo, leve CIE-9-MC Con trastorno por consumo, moderado o grave Sin trastorno por consumo Alcohol 291.0 F10.121 F10.221 F10.921 Cannabis 292.81 F12.121 F12.221 F12.921 Fenciclidina 292.81 F16.121 F16.221 F16.921 Otro alucinógeno 292.81 F16.121 F16.221 F16.921 Inhalante 292.81 F18.121 F18.221 F18.921 Opiáceo 292.81 F11.121 F11.221 F11.921 Sedante, hipnótico o ansiolítico 292.81 F13.121 F13.221 F13.921 Anfetamina (u otro estimulante) 292.81 F15.121 F15.221 F15.921 Cocaína 292.81 F14.121 F14.221 F14.921 Otras sustancia (o sustancia desconocida) 292.81 F19.121 F19.221 F19.921 metasona) y en los casos en que se considere que una sustancia es un factor etiológico pero se desconoce la clase específica, el código es F19.921. 293.0 (F05) Síndrome confusional debido a otra afección médica: En la anamnesis, la exploración física o los análisis clínicos se obtienen evidencias de que la alteración puede atribuirse a una consecuencia fisiológica de otra afección médica. Nota de codificación: Incluya el nombre de la otra afección médica en el nombre del síndrome confusional (p. ej., 293.0 [F05] síndrome confusional debido a una encefalopatía hepática). La otra afección médica también se debe codificar y Síndrome confusional 329 citar por separado inmediatamente antes del síndrome confusional debido a ella (p. ej., 572.2 [K72.90] encefalopatía hepática; 293.0 [F05] síndrome confusional debido a una encefalopatía hepática). 293.0 (F05) Síndrome confusional debido a etiologías múltiples: En la anamnesis, en la exploración física o en los análisis clínicos se obtienen evidencias de que el síndrome confusional tiene más de una etiología (p. ej., más de una afección médica etiológica, otra afección médica más una intoxicación por una sustancia o un efecto secundario de un medicamento). Nota de codificación: Utilice varios códigos separados para indicar las etiologías específicas del síndrome confusional (p. ej., 572.2 [K72.90] encefalopatía hepática; 293.0 [F05] síndrome confusional debido a una insuficiencia hepática; 291.0 [F10.231] síndrome confusional por abstinencia alcohólica). Obsérvese que la afección médica etiológica aparece tanto con un código separado que precede al código del síndrome confusional, como citada en el síndrome confusional a causa de otra afección médica. Especificar si: Agudo: Dura unas horas o días. Persistente: Dura semanas o meses. Especificar si: Hiperactivo: El individuo tiene un nivel hiperactivo de actividad psicomotora que puede ir acompañado de humor lábil, agitación o rechazo a cooperar con su asistencia médica. Hipoactivo: El individuo tiene un nivel hipoactivo de actividad psicomotora que puede ir acompañado de lentitud y aletargamiento próximos al estupor. Nivel de actividad mixto: El individuo tiene un nivel normal de actividad psicomotora aunque la atención y la percepción estén alteradas. También incluye de individuos cuyo nivel de actividad fluctúa rápidamente. 330 Trastornos neurocognitivos Procedimientos de registro Síndrome confusional por intoxicación por sustancias. CIE-9-MC. El nombre del síndrome confusional por intoxicación con una sustancia o medicamento comienza con la sustancia específica que se supone que es la causante del síndrome confusional (p. ej., cocaína, dexametasona). El código diagnóstico se selecciona de la tabla incluida en el grupo de criterios, que se basa en la clase de sustancia. Para sustancias que no se ajustan a ninguna de las clases (p. ej., dexametasona), se utilizará el código “otra sustancia” y en los casos en que se considere que una sustancia es un factor etiológico pero se desconoce la clase específica de sustancia, se utilizará la categoría “sustancia desconocida”. El nombre del trastorno va seguido del curso (es decir, agudo, persistente) y por el especificador que indica el nivel de actividad psicomotora (es decir, hiperactivo, hipoactivo, nivel de actividad mixto). A diferencia de los procedimientos de registro del CIE-10MC, que combina en un mismo código el síndrome confusional por intoxicación con una sustancia o medicamento y el trastorno por por consumo de sustancias, en el CIE-9-MC se utiliza un código diagnóstico aparte para el trastorno por consumo de sustancias. Por ejemplo, en el caso de un síndrome confusional por intoxicación, agudo e hiperactivo, en un individuo con un trastorno grave por consumo de cocaína, el diagnóstico es 292.81 síndrome confusional por intoxicación con cocaína, agudo, hiperactivo. También se hace constar un diagnóstico adicional 304.20 trastorno grave por consumo de cocaína. Si el síndrome confusional por intoxicación sucede sin que exista un trastorno concurrente por consumo de sustancia (es decir, después de un consumo fuerte puntual de una sustancia), no se anota ningún trastorno concurrente por consumo de sustancia (p. ej., 292.81 síndrome confusional por intoxicación con fenciclidina, agudo, hipoactivo). CIE-10-MC. El nombre del síndrome confusional por intoxicación con sustancias/medicamentos comienza con la sustancia específica (p. ej., cocaína, dexametasona) que se supone que es la causante del síndrome confusional. El código diagnóstico se selecciona de la tabla incluida en el grupo de criterios, que se basa en la clase de sustancia y en la presencia o ausencia de un trastorno concurrente por con- Síndrome confusional 331 sumo de sustancias. Para sustancias que no se ajustan a ninguna de las clases (p. ej., dexametasona), se utilizará el código “otra sustancia” y en los casos en que se considere que una sustancia es un factor etiológico pero se desconoce la clase específica de sustancia, se utilizará la categoría “sustancia desconocida”. Para registrar el nombre del trastorno, se indica en primer lugar el trastorno concurrente por consumo de sustancias (si existe) y a continuación la palabra “con”, seguida del nombre del síndrome confusional por intoxicación de sustancias, seguida por el curso (es decir, agudo, persistente) y por el especificador que indica el nivel de actividad psicomotora (es decir, hiperactivo, hipoactivo, nivel de actividad mixto). Por ejemplo, en el caso de un síndrome confusional por intoxicación, agudo e hiperactivo, en un individuo con un trastorno grave por consumo de cocaína, el diagnóstico es F14.221 trastorno grave por consumo de cocaína con síndrome confusional por intoxicación con cocaína, agudo, hiperactivo. No se utiliza un diagnóstico aparte del trastorno concurrente grave por consumo de cocaína. Si el síndrome confusional por intoxicación se produce sin un trastorno concurrente por consumo de sustancias (es decir, después de un consumo fuerte puntual de la sustancia), no se hace constar el trastorno acompañante por consumo de sustancias (p. ej., F16.921 síndrome confusional por intoxicación con fenciclidina, agudo hipoactivo). Síndrome confusional por abstinencia de sustancias. CIE-9-MC. El nombre del síndrome confusional por abstinencia de una sustancia o medicamento empieza con la sustancia específica que se supone que está provocándolo (p. ej., alcohol). El código diagnóstico se escoge de los códigos específicos de cada sustancia incluidos en la nota de codificación del conjunto de criterios. El nombre del trastorno va seguido del curso (es decir, agudo, persistente) y por el especificador que indica el nivel de actividad psicomotora (es decir, hiperactivo, hipoactivo, nivel de actividad mixto). A diferencia del método de registro del CIE-10-MC, que combina en un único código el síndrome confusional por abstinencia de una sustancia o medicamento con el trastorno por consumo de una sustancia, en el CIE-9MC se utiliza un código diagnóstico distinto para el trastorno por consumo de la sustancia. Por ejemplo, en el caso de un síndrome confusional por abstinencia agudo e hiperactivo que sucediera en un 332 Trastornos neurocognitivos hombre con un trastorno grave por consumo de alcohol, el diagnóstico sería 291.0 síndrome confusional por trastorno grave por consumo de alcohol, agudo e hiperactivo. También se añade un diagnóstico adicional de 303.90 trastorno grave por consumo de alcohol. CIE-10-MC. El nombre del síndrome confusional por abstinencia de una sustancia o medicamento empieza con la sustancia específica que se supone que está provocándolo (p. ej., alcohol). El código diagnóstico se escoge de los códigos específicos de cada sustancia incluidos en la nota de codificación del conjunto de criterios. Cuando se registra el nombre del trastorno, se indica a primer lugar el trastorno concurrente por consumo moderado o grave de la sustancia (si existe), seguido de la palabra “con”, seguida del nombre del síndrome confusional por abstinencia de la sustancia, seguida por el curso (es decir, agudo, persistente) y por el especificador que indica el nivel de actividad psicomotora (es decir, hiperactivo, hipoactivo, nivel de actividad mixto). Por ejemplo, en el caso de un síndrome confusional por abstinencia agudo e hiperactivo que sucediera en un hombre con un trastorno grave por consumo de alcohol, el diagnóstico sería F10.231 trastorno grave por consumo de alcohol con síndrome confusional por abstinencia alcohólica, agudo e hiperactivo. No se indica un diagnóstico separado para el trastorno grave por consumo de alcohol. Síndrome confusional inducido por medicamentos. El nombre del síndrome confusional por intoxicación con un medicamento empieza con la sustancia específica que se considera la causante del síndrome confusional (p. ej., dexametasona). El nombre del trastorno va seguido del curso (es decir, agudo, persistente) y por el especificador que indica el nivel de actividad psicomotora (es decir, hiperactivo, hipoactivo, nivel de actividad mixto). Por ejemplo, en el caso de un síndrome confusional inducido por un medicamento, agudo e hiperactivo, que apareciera en un hombre tratado con dexametasona como se le ha recetado, el diagnóstico es 292.81 (F19.921) síndrome confusional inducido por dexametasona, agudo e hiperactivo. Otro síndrome confusional especificado 333 Otro síndrome confusional especificado 780.09 (R41.0) Esta categoría se aplica a las presentaciones en las que predominan los síntomas característicos de un síndrome confusional, que provocan un malestar clínicamente significativo o deterioro en lo social, laboral u otras áreas importantes del funcionamiento, pero que no cumplen todos los criterios del síndrome confusional ni de ninguno de los trastornos de la categoría diagnóstica de los trastornos neurocognitivos. La categoría de Otro síndrome confusional especificado se utiliza en situaciones en las que el clínico desea comunicar el motivo específico por el que el cuadro clínico no cumple los criterios de ningún síndrome confusional ni ningún trastorno neurocognitivo especifico. Se anota “Otro síndrome confusional especificado” seguido del motivo específico (p. ej., “Síndrome confusional atenuado”). Un ejemplo de un cuadro clínico que puede especificarse utilizando la designación de “otro especificado” es el siguiente: Síndrome confusional atenuado: Este síndrome se aplica en los casos de síndrome confusional en que la gravedad del trastorno cognitivo se queda corto con respecto a lo que exige el diagnóstico, o bien cumple algunos de los criterios diagnósticos del síndrome confusional pero no todos. Síndrome confusional no especificado 780.09 (R41.0) Esta categoría se aplica a los cuadros clínicos en los que predominan los síntomas característicos de un síndrome confusional, que provocan un malestar clínicamente significativo o deterioro en lo social, laboral u otras áreas importantes del funcionamiento, pero que no cumplen todos los criterios del síndrome confusional ni de ninguno de los trastornos de la categoría diagnóstica de los trastornos neurocognitivos. La categoría del síndrome confusional no especificado se utiliza en situaciones en las que el clínico opta por no especificar el motivo de incumplimiento de los criterios de disforia de género, e incluye presentaciones en las que no existe suficiente información para hacer un diagnóstico más específico (p. ej., en las salas de urgencias). 334 Trastornos neurocognitivos Trastornos neurocognitivos mayores y leves Trastorno neurocognitivo mayor A. Evidencias de un declive cognitivo significativo comparado con el nivel previo de rendimiento en uno o más dominios cognitivos (atención compleja, función ejecutiva, aprendizaje y memoria, lenguaje, habilidad perceptual motora o cognición social) basada en: 1. Preocupación en el propio individuo, en un informante que le conoce o en el clínico, porque ha habido un declive significativo en una función cognitiva y 2. Un deterioro sustancial del rendimiento cognitivo, preferentemente documentado por un test neuropsicológico estandarizado o, en su defecto, por otra evaluación clínica cuantitativa. B. Los déficits cognitivos interfieren con la autonomía del individuo en las actividades cotidianas (es decir, por lo menos necesita asistencia con las actividades instrumentales complejas de la vida diaria, como pagar facturas o cumplir los tratamientos). C. Los déficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el contexto de un síndrome confusional. D. Los déficits cognitivos no se explican mejor por otro trastorno mental (p. ej., trastorno depresivo mayor, esquizofrenia). Especificar si debido a: Enfermedad de Alzheimer (págs. 337, 341–342) Degeneración del lóbulo frontotemporal (págs. 342–344) Enfermedad por cuerpos de Lewy (págs. 344–345) Enfermedad vascular (págs. 345–346) Traumatismo cerebral (págs. 347–348) Consumo de sustancia o medicamento (págs. 348–352) Infección por VIH (págs. 352–353) Enfermedad por priones (págs. 353–354) Trastorno neurocognitivo leve 335 Enfermedad de Parkinson (págs. 354–355) Enfermedad de Huntington (págs. 355–356) Otra afección médica (pág. 356) Etiologías múltiples (págs. 357–358) No especificado (pág. 358) Nota de codificación: Código basado en una etiología médica o de una sustancia. En algunos casos existe la necesidad de usar un código adicional para un problema médico etiológico, que debe preceder inmediatamente al código del diagnóstico del trastorno neurocognitivo mayor, como se muestra en la tabla de las páginas 338–340. Especificar: Sin alteración del comportamiento: Si el trastorno cognitivo no va acompañado de ninguna alteración del comportamiento clínicamente significativa. Con alteración del comportamiento (especificar la alteración): Si el trastorno cognitivo va acompañado de una alteración del comportamiento clínicamente significativa (p. ej., síntomas psicóticos, alteración del estado de ánimo, agitación, apatía u otros síntomas comportamentales). Especificar la gravedad actual: Leve: Dificultades con las actividades instrumentales cotidianas (es decir, tareas del hogar, gestión del dinero). Moderado: Dificultades con las actividades básicas cotidianas (p. ej., comer, vestirse). Grave: Totalmente dependiente. Trastorno neurocognitivo leve A. Evidencias de un declive cognitivo moderado comparado con el nivel previo de rendimiento en uno o más dominios cognitivos (atención compleja, función ejecutiva, aprendizaje y memoria, lenguaje, habilidad perceptual motora o cognición social) basada en: 1. Preocupación en el propio individuo, en un informante que le conoce o en el clínico, porque ha habido un declive significativo en una función cognitiva y 336 Trastornos neurocognitivos 2. Un deterioro modesto del rendimiento cognitivo, preferentemente documentado por un test neuropsicológico estandarizado o, en su defecto, por otra evaluación clínica cuantitativa. B. Los déficits cognitivos no interfieren en la capacidad de independencia en las actividades cotidianas (p. ej., conserva las actividades instrumentales complejas de la vida diaria, como pagar facturas o seguir los tratamientos, pero necesita hacer un mayor esfuerzo, o recurrir a estrategias de compensación o de adaptación). C. Los déficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el contexto de un síndrome confusional. D. Los déficits cognitivos no se explican mejor por otro trastorno mental (p. ej., trastorno depresivo mayor, esquizofrenia). Especificar si debido a: Enfermedad de Alzheimer (págs. 337, 341–342) Degeneración del lóbulo frontotemporal (págs. 342–344) Enfermedad por cuerpos de Lewy (págs. 344–345) Enfermedad vascular (págs. 345–346) Traumatismo cerebral (págs. 347–348) Consumo de sustancia o medicamento (págs. 348–352) Infección por VIH (págs. 352–353) Enfermedad por priones (págs. 353–354) Enfermedad de Parkinson (págs. 354–355) Enfermedad de Huntington (págs. 355–356) Otra afección médica (pág. 356) Etiologías múltiples (págs. 357–358) No especificado (pág. 358) Nota de codificación: Para un trastorno neurocognitivo leve debido a cualquiera de las etiologías médicas citadas, aplicar el código 331.83 (G31.84). No usar códigos adicionales para las supuestas afecciones médicas etiológicas. Para un trastorno neurocognitivo leve inducido por una sustancia o un medicamento, aplicar el código en base al tipo de sustancia. Véase “Trastorno neurocognitivo mayor o leve inducido por una sustancia o un medicamento”. Para un trastorno neurocognitivo leve no especificado aplicar el código 799.59 (R41.9). Trastorno debido a la enfermedad de Alzheimer 337 Especificar: Sin alteración del comportamiento: Si el trastorno cognitivo no va acompañado de ninguna alteración del comportamiento clínicamente significativa. Con alteración del comportamiento (especificar la alteración): Si el trastorno cognitivo va acompañado de una alteración del comportamiento clínicamente significativa (p. ej., síntomas psicóticos, alteración del estado de ánimo, agitación, apatía u otros síntomas comportamentales). Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a la enfermedad de Alzheimer A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. Presenta un inicio insidioso y una progresión gradual del trastorno en uno o más dominios cognitivos (en el trastorno neurocognitivo mayor tienen que estar afectados por lo menos dos dominios). C. Se cumplen los criterios de la enfermedad de Alzheimer probable o posible, como sigue: Para el trastorno neurocognitivo mayor: Se diagnostica la enfermedad de Alzheimer probable si aparece algo de lo siguiente; en caso contrario, debe diagnosticarse la enfermedad de Alzheimer posible. 1. Evidencias de una mutación genética causante de la enfermedad de Alzheimer en los antecedentes familiares o en pruebas genéticas. 2. Aparecen los tres siguientes: a. Evidencias claras de un declive de la memoria y del aprendizaje, y por lo menos de otro dominio cognitivo (basada en una anamnesis detallada o en pruebas neuropsicológicas seriadas). b. Declive progresivo, gradual y constante de la capacidad cognitiva sin mesetas prolongadas. 338 Subtipo  etiológico Código médico etiológico asociado al trastorno  neurocognitivo mayor a Código del trastorno  neurocognitivo mayorb Enfermedad de Alzheimer Probable: 331.0 (G30.9) Posible: sin código médico adicional Probable: 294.1x (F02.8x) Posible: 331.9 (G31.9)c 331.83 (G31.84) (No usar un código adicional para la enfermedad de Alzheimer.) Degeneración Probable: 331.19 (G31.09) del lóbulo fronto- Posible: sin código médico temporal adicional Probable: 294.1x (F02.8x) Posible: 331.9 (G31.9)c 331.83 (G31.84) (No usar un código adicional para la degeneración frontotemporal.) Enfermedad por Probable: 331.82 (G31.83) cuerpos de Lewy Posible: sin código médico adicional Probable: 294.1x (F02.8x) Posible: 331.9 (G31.9)c 331.83 (G31.84) (No usar un código adicional para la enfermedad por cuerpos de Lewy.) Código del trastorno neurocognitivo levec Sin código médico adicional Probable: 290.40 (F01.5x) Posible: 331.9 (G31.9)c Traumatismo  cerebral 331.83 (G31.84) (No usar un código adicional para la enfermedad vascular.) 907.0 (S06.2X9S) 294.1x (F02.8x) 331.83 (G31.84) (No usar un código adicional para el traumatismo cerebral.) Trastornos neurocognitivos Enfermedad  vascular Código médico etiológico asociado al trastorno neurocognitivo mayor a Código del trastorno neurocognitivo mayorb Código del trastorno neurocognitivo levec Intoxicación por Sin código médico adicional sustancias o medicamentos Código basado en el tipo de Código basado en el tipo de sustansustancia causante del cia causante del trastorno neurocogtrastorno neurocognitivo nitivo leved c, d mayor Infección por VIH 042 (B20) 294.1x (F02.8x) 331.83 (G31.84) (No usar un código adicional para la infección por VIH.) Enfermedad por priones 046.79 (A81.9) 294.1x (F02.8x) 331.83 (G31.84) (No usar un código adicional para una Enfermedad por priones.) Enfermedad de Parkinson Probable: 332.0 (G20) Posible: sin código médico adicional Probable: 294.1x (F02.8x) Posible: 331.9 (G31.9)c 331.83 (G31.84) (No usar un código adicional para la enfermedad de Parkinson.) Enfermedad de Huntington 333.4 (G10) 294.1x (F02.8x) 331.83 (G31.84) (No usar un código adicional para la enfermedad de Huntington.) Trastornos neurocognitivos mayores y leves Subtipo etiológico 339 Debido a otra  afección médica Debido a etiologías múltiples Código médico etiológico asociado al trastorno  neurocognitivo mayor a Código del trastorno  neurocognitivo mayorb Codificar primero la otra afec- 294.1x (F02.8x) ción médica (p. ej., 340 [G35]  esclerosis múltiple) Codificar primero todas las afecciones médicas etiológicas (con excepción de la enfermedad vascular) 799.59 (R41.9) aCodificar en primer lugar, antes del código del trastorno neurocognitivo mayor. bCodificar el quinto carácter en función del especificador sintomático: .x0 sin alteración Código del trastorno neurocognitivo levec 331.83 (G31.84) (No usar códigos adicionales para las presuntas afecciones médicas etiológicas.) 331.83 (G31.84)  (Más el código correspondiente de los trastornos neurocognitivos leves inducidos por una sustancia o medicación, si la sustancia o la medicación tienen algún papel en la etiología. No usar códigos adicionales para las presuntas afecciones médicas etiológicas.) 799.59 (R41.9) del comportamiento; x1 con alteración del comportamiento (p. ej., síntomas psicóticos, alteración del estado de ánimo, agitación, apatía u otros síntomas comportamentales). cNota: La alteración del comportamiento no puede codificarse pero aún así debería indicarse por escrito. dVéase “Trastorno neurocognitivo mayor o leve inducido por sustancias o medicamentos.” Trastornos neurocognitivos Trastorno neuro- Sin código médico adicional cognitivo no  especificado 294.1x (F02.8x)  (Más el código correspondiente de los trastornos neurocognitivos mayores inducidos por una sustancia o medicación, si la sustancia o la medicación tienen algún papel en la etiología.) 340 Subtipo  etiológico Trastorno debido a la enfermedad de Alzheimer c. 341 Sin evidencias de una etiología mixta (es decir, ausencia de cualquier otra enfermedad neurodegenerativa o cerebrovascular, otra enfermedad neurológica, mental o sistémica, o cualquier otra afección con probabilidades de contribuir al declive cognitivo). Para un trastorno neurocognitivo leve: Se diagnostica la enfermedad de Alzheimer probable si se detecta una evidencia de mutación genética causante de la enfermedad de Alzheimer mediante una prueba genética o en los antecedentes familiares Se diagnostica la enfermedad de Alzheimer posible si no se detecta ninguna evidencia de mutación genética causante de la enfermedad de Alzheimer mediante una prueba genética o en los antecedentes familiares 1. Evidencias claras de declive de la memoria y el aprendizaje. 2. Declive progresivo, gradual y constante de la capacidad cognitiva sin mesetas prolongadas. 3. Sin evidencias de una etiología mixta (es decir, ausencia de cualquier otra enfermedad neurodegenerativa o cerebrovascular, otra enfermedad neurológica o sistémica, o cualquier otra afección con probabilidades de contribuir al declive cognitivo). D. Lal alteración no se explica mejor por una enfermedad cerebrovascular, otra enfermedad neurodegenerativa, los efectos de una sustancia o algún otro trastorno mental, neurológico o sistémico. Nota de codificación: Para un trastorno neurocognitivo mayor probable debido a la enfermedad de Alzheimer con alteración del comportamiento, codificar primero 331.0 (G30.9) enfermedad de Alzheimer, seguido de 294.11 (F02.81) trastorno neurocognitivo mayor debido a la enfermedad de Alzheimer. Para un trastorno neurocognitivo mayor probable debido a la enfermedad de Alzheimer sin alteración del comportamiento, codificar primero 331.0 (G30.9) enfermedad de Alzheimer, seguido de 294.10 (F02.80) trastorno neurocognitivo mayor debido a una enfermedad de Alzheimer, sin alteración del comportamiento. 342 Trastornos neurocognitivos Para un trastorno neurocognitivo mayor posible debido a la enfermedad de Alzheimer, codificar 331.9 (G31.9) trastorno neurocognitivo mayor posible debido a la enfermedad de Alzheimer. (Nota: No aplicar el código adicional de la enfermedad de Alzheimer. La alteración del comportamiento no puede codificarse pero aún así debería indicarse por escrito.) Para un trastorno neurocognitivo leve debido a la enfermedad de Alzheimer, codificar 331.83 (G31.84). (Nota: No aplicar el código adicional de la enfermedad de Alzheimer. La alteración del comportamiento no puede codificarse pero aún así debería indicarse por escrito.) Trastorno neurocognitivo frontotemporal mayor o leve A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. El trastorno presenta un inicio insidioso y una progresión gradual. C. Aparece (1) o (2): 1. Variante de comportamiento: a. Tres o más de los siguientes síntomas comportamentales: i. ii. iii. iv. Desinhibición del comportamiento. Apatía o inercia. Pérdida de simpatía o empatía. Comportamiento conservador, estereotipado o compulsivo y ritualista. v. Hiperoralidad y cambios dietéticos. b. Declive destacado de la cognición social o de las capacidades ejecutivas. 2. Variante de lenguaje: a. Declive destacado de la habilidad para usar el lenguaje, ya sea en forma de producción del habla, elección de las palabras, denominación de objetos, gramática o comprensión de las palabras. Trastorno neurocognitivo frontotemporal mayor o leve 343 D. Ausencia relativa de las funciones perceptual motora, de aprendizaje y memoria. E. La alteración no se explica mejor por una enfermedad cerebrovascular, otra enfermedad neurodegenerativa, los efectos de una sustancia o algún otro trastorno mental, neurológico o sistémico. Se diagnostica un trastorno neurocognitivo frontotemporal probable si aparece algo de lo siguiente; en caso contrario se diagnosticará un trastorno neurocognitivo frontotemporal posible: 1. Evidencias de una mutación genética causante de un trastorno neurocognitivo frontotemporal, ya sea en los antecedentes familiares o con una prueba genética. 2. Evidencias de una afección desproporcionada del lóbulo frontal o temporal en el diagnóstico por la imagen neurológica. Se diagnostica un trastorno neurocognitivo frontotemporal posible si no hay evidencias de una mutación genética y no se ha hecho un diagnóstico por la imagen neurológica. Nota de codificación: Para un trastorno neurocognitivo mayor probable debido a una degeneración del lóbulo frontotemporal, con alteración del comportamiento, codificar primero 331.19 (G31.09) enfermedad frontotemporal, seguido de 294.11 (F02.81) trastorno neurocognitivo mayor probable debido a una degeneración del lóbulo frontotemporal, con alteración del comportamiento. Para un trastorno neurocognitivo mayor probable debido a una degeneración del lóbulo frontotemporal, sin alteración del comportamiento, codificar primero 331.19 (G31.09) enfermedad frontotemporal, seguido de 294.10 (F02.80) trastorno neurocognitivo mayor probable debido a una degeneración del lóbulo frontotemporal, sin alteración del comportamiento. Para un trastorno neurocognitivo mayor posible debido a una degeneración del lóbulo frontotemporal, codificar 331.9 (G31.9) trastorno neurocognitivo mayor posible debido a una degeneración del lóbulo frontotemporal. (Nota: No usar un código adicional para la degeneración frontotemporal. La alteración del comportamiento no puede codificarse pero aún así debería indicarse por escrito). Para un trastorno neurocognitivo leve debido a una degeneración del lóbulo frontotemporal, codificar 331.83 (G31.84). (Nota: No usar 344 Trastornos neurocognitivos un código adicional para la degeneración frontotemporal. La alteración del comportamiento no puede codificarse pero aún así debería indicarse por escrito.) Trastorno neurocognitivo mayor o leve con cuerpos de Lewy A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. El trastorno presenta un inicio insidioso y una progresión gradual. C. El trastorno cumple una combinación de características diagnósticas esenciales y características diagnósticas sugestivas de un trastorno neurocognitivo probable o posible con cuerpos de Lewy. Se diagnostica un trastorno neurocognitivo mayor o leve probable, con cuerpos de Lewy cuando el individuo presenta dos características esenciales o una característica sugestiva y una o más características esenciales. Se diagnostica un trastorno neurocognitivo mayor o leve posible, con cuerpos de Lewy cuando el individuo presenta solamente una característica esencial o una o más características sugestivas. 1. Características diagnósticas esenciales: a. Cognición fluctuante con variaciones pronunciadas de la atención y el estado de alerta. b. Alucinaciones visuales recurrentes bien informadas y detalladas. c. Características espontáneas de parkinsonismo, con inicio posterior a la evolución del declive cognitivo. 2. Características diagnósticas sugestiva: a. Cumple el criterio de trastorno del comportamiento del sueño REM. b. Sensibilidad neuroléptica grave. D. La alteración no se explica mejor por una enfermedad cerebrovascular, otra enfermedad neurodegenerativa, los efectos de Trastorno neurocognitivo vascular mayor o leve 345 una sustancia o algún otro trastorno mental, neurológico o sistémico. Nota de codificación: Para un trastorno neurocognitivo mayor probable con cuerpos de Lewy, con alteración del comportamiento, codificar primero 331.82 (G31.83) degeneración por cuerpos de Lewy, seguida de 294.11 (F02.81) trastorno neurocognitivo mayor probable con cuerpos de Lewy, con alteración del comportamiento. Para un trastorno neurocognitivo mayor probable con cuerpos de Lewy, sin alteración del comportamiento, codificar primero 331.82 (G31.83) degeneración por cuerpos de Lewy, seguida de 294.10 (F02.80) trastorno neurocognitivo mayor probable con cuerpos de Lewy, sin alteración del comportamiento. Para un trastorno neurocognitivo mayor posible con cuerpos de Lewy, codificar 331.9 (G31.9) trastorno neurocognitivo mayor posible con cuerpos de Lewy. (Nota: No usar un código adicional para la enfermedad por cuerpos de Lewy. La alteración del comportamiento no puede codificarse pero aún así debería indicarse por escrito.) Para un trastorno neurocognitivo leve con cuerpos de Lewy, codificar 331.83 (G31.84). (Nota: No usar un código adicional para la enfermedad por cuerpos de Lewy. La alteración del comportamiento no puede codificarse pero aún así debería indicarse por escrito.) Trastorno neurocognitivo vascular mayor o leve A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. La sintomatología clínica es compatible con una etiología vascular como lo sugiere cualquiera de los siguientes criterios: 1. El inicio de los déficits cognitivos presenta una relación temporal con uno o más episodios de tipo cerebrovascular. 2. Las evidencias del declive son notables en la atención compleja (incluida la velocidad de procesamiento) y en la función frontal ejecutiva. C. Existen evidencias de la presencia de una enfermedad cerebrovascular en la anamnesis, en la exploración física o en el diagnóstico por la imagen neurológica, consideradas suficientes para explicar los déficits neurocognitivos. 346 Trastornos neurocognitivos D. Los síntomas no se explican mejor con otra enfermedad cerebral o trastorno sistémico. Se diagnostica un trastorno neurocognitivo vascular probable si aparece alguno de los siguientes criterios, pero en caso contrario se diagnosticará un trastorno neurocognitivo vascular posible: 1. Los criterios clínicos se respaldan con evidencias de diagnóstico por la imagen neurológica en que aparece una lesión parenquimatosa significativa atribuida a una enfermedad cerebrovascular (respaldo de imagen neurológica). 2. El síndrome neurocognitivo presenta una relación temporal con uno o más episodios cerebrovasculares documentados. 3. Existen evidencias de enfermedad cerebrovascular, tanto clínicas como genéticas (p. ej., arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía). Se diagnostica un trastorno neurocognitivo vascular posible si se cumplen los criterios clínicos pero no existe diagnóstico por la imagen neurológica y no se ha establecido una relación temporal entre el síndrome neurocognitivo y uno o más episodios cerebrovasculares. Nota de codificación: Para un trastorno neurocognitivo vascular mayor probable con alteración del comportamiento, codificar 290.40 (F01.51). Para un trastorno neurocognitivo vascular mayor probable sin alteración del comportamiento codificar 290.40 (F01.50). Para un trastorno neurocognitivo vascular mayor posible, con o sin alteración del comportamiento, codificar 331.9 (G31.9). No es necesario un código médico adicional para la enfermedad vascular. Para un trastorno neurocognitivo vascular leve, codificar 331.83 (G31.84). (Nota: No usar un código adicional para la enfermedad vascular. La alteración del comportamiento no puede codificarse pero aún así debería indicarse por escrito.) Trastorno neurocognitivo debido a un traumatismo cerebral 347 Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a un traumatismo cerebral A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. Existen evidencias de un traumatismo cerebral, es decir impacto en la cabeza o algún otro mecanismo de movimiento rápido o desplazamiento del cerebro dentro del cráneo, con uno o más de los siguientes: 1. 2. 3. 4. Pérdida de consciencia. Amnesia postraumática. Desorientación y confusión. Signos neurológicos (p. ej., diagnóstico por la imagen neurológica que demuestra la lesión, convulsiones de nueva aparición, marcado empeoramiento de un trastorno convulsivo preexistente, reducción de los campos visuales, anosmia, hemiparesia). C. El trastorno neurocognitivo se presenta inmediatamente después de producirse un traumatismo cerebral o inmediatamente después de recuperar la consciencia y persiste pasado el periodo agudo postraumático. Nota de codificación: Trastorno neurocognitivo mayor debido a un traumatismo cerebral, con alteración del comportamiento: En el caso del CIE-9-MC, se codifica primero 907.0 efecto tardío de una lesión intracraneal sin fractura de cráneo, seguido de 294.11 trastorno neurocognitivo mayor debido a un traumatismo cerebral, sin alteración del comportamiento. En el caso del CIE-10-MC, codificar primero S06.2X9S traumatismo cerebral difuso con pérdida de la consciencia, de duración sin especificar, secuela, seguido de F02.81 trastorno neurocognitivo mayor debido a un traumatismo cerebral, con alteración del comportamiento. Trastorno neurocognitivo mayor debido a un traumatismo cerebral, sin alteración del comportamiento: En el caso del CIE-9-MC, se codifica primero 907.0 efecto tardío de una lesión intracraneal sin fractura de cráneo, seguido de 294.10 trastorno neurocognitivo mayor debido a un traumatismo cerebral, sin alteración del comporta- 348 Trastornos neurocognitivos miento. En el caso del CIE-10-MC, codificar primero S06.2X9S traumatismo cerebral difuso con pérdida de la consciencia, de duración sin especificar, secuela, seguido de F02.80 trastorno neurocognitivo mayor debido a un traumatismo cerebral, sin alteración del comportamiento. Para un trastorno neurocognitivo leve debido a un traumatismo cerebral, codificar 331.83 (G31.84). (Nota: No usar un código adicional para el traumatismo cerebral. La alteración del comportamiento no puede codificarse pero aún así debería indicarse por escrito.) Trastorno neurocognitivo mayor o leve inducido por sustancias/medicamentos A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. El deterioro neurocognitivas no sucede exclusivamente en el transcurso de un síndrome confusional y persiste más allá de la duración habitual de la intoxicación y la abstinencia agudas. C. La sustancia o medicamento involucrados, así como la duración y la magnitud de su consumo, son capaces de producir el deterioro neurocognitivo. D. El curso temporal de los déficits neurocognitivos es compatible con el calendario de consumo y abstinencia de la sustancia o medicación (es decir, los déficits se mantienen estables o mejoran tras un periodo de abstinencia). E. El trastorno neurocognitivo no puede atribuirse a ninguna otra afección médica y no puede explicarse mejor por otro trastorno mental. Nota de codificación: En la tabla siguiente se indican los códigos CIE-9-CM y CIE-10-CM para los trastornos neurocognitivos inducidos por [sustancia o medicamento específico]. Obsérvese que el código CIE-10-CM depende de si existe o no algún trastorno concurrente por consumo de una sustancia de la misma clase. Si existe algún trastorno concurrente leve por consumo de una sustancia junto con el trastorno neurocognitivo inducido por la sustancia, el carácter en 4a posición será “1” y el clínico hará constar “trastorno leve por consumo [de sustancia]” delante del trastorno neurocognitivo inducido por una sustancia (por ej., “trastorno leve por consumo 349 Trastorno inducido por sustancias/medicamentos de inhalantes con trastorno neurocognitivo mayor inducido por inhalantes”). Si existe un trastorno moderado o grave por consumo concurrente por una sustancia junto con el trastorno neurocognitivo inducido por la sustancia, el carácter en 4a posición será “2” y el clínico hará constar “trastorno moderado por consumo [de sustancia]” o “trastorno grave por consumo [de sustancia]” dependiendo de la gravedad del trastorno por consumo concurrente de la sustancia. Si no existe un trastorno por consumo concurrente por sustancias (p. ej., después de unconsumo fuerte puntual de la sustancia), entonces el carácter en la 4a posición será “9” y el clínico solamente hará constar el trastorno neurocognitivo inducido por la sustancia. Para algunas clases de sustancias (p. ej., alcohol, sedantes, hipnóticos y ansiolíticos) no es admisible codificar un trastorno concurrente leve por consumo de la sustancia con un trastorno neurocognitivo inducido por la sustancia, solamente puede diagnosticarse un trastorno concurrente por consumo moderado o grave, o bien ningún trastorno por consumo de sustancia. La alteración del comportamiento no puede codificarse pero aún así debería indicarse por escrito. CIE-10-MC Con trasCon tras- torno por torno por consumo, Sin trasconsumo, moderado torno por o grave consumo CIE-9-MC leve Alcohol (trastorno neurocognitivo mayor), tipo no amnésico confabulatorio 291.2 ND F10.27 F10.97 Alcohol (trastorno neurocognitivo mayor), tipo amnésico confabulatorio 291.1 ND F10.26 F10.96 Alcohol (trastorno neurocognitivo leve) 291.89 ND F10.288 F10.988 350 Trastornos neurocognitivos CIE-10-MC Con trasCon tras- torno por torno por consumo, Sin trasconsumo, moderado torno por CIE-9-MC o grave consumo leve Inhalante (trastorno neurocognitivo mayor) 292.82 F18.17 F18.27 F18.97 Inhalante (trastorno neurocognitivo leve) 292.89 F18.188 F18.288 F18.988 Sedante, hipnótico o ansiolítico (trastorno neurocognitivo mayor) 292.82 ND F13.27 F13.97 Sedante, hipnótico o ansiolítico (trastorno neurocognitivo leve) 292.89 ND F13.288 F13.988 (Trastorno neurocognitivo mayor) relacionado con otras sustancias (o sustancias desconocidas) 292.82 F19.17 F19.27 F19.97 (Trastorno neurocognitivo leve) relacionado con otras sustancias (o sustancias desconocidas) 292.89 F19.188 F19.288 F19.988 Especificar si: Persistente: El deterioro neurocognitivo continúa siendo significativo tras un periodo prolongado de abstinencia. Trastorno inducido por sustancias/medicamentos 351 Procedimientos de registro CIE-9-MC. El nombre del trastorno neurocognitivo inducido por sustancias/medicamentos comienza con la sustancia/medicamento específico (p. ej., alcohol) que se supone que es el causante de los síntomas neurocognitivos . El código diagnóstico se selecciona de la tabla incluida en el grupo de criterios, que se basa en la clase de sustancia. En las sustancias que no se ajustan en ninguna de las clases, se utilizará el código “otra sustancia” y en los casos en que se considere que una sustancia es un factor etiológico pero se desconoce la clase específica de sustancia, se utilizará la categoría “sustancia desconocida”. El nombre del trastorno (es decir, trastorno neurocognitivo mayor inducido por [sustancia específica] o trastorno neurocognitivo leve inducido por [sustancia específica]) va seguido del tipo en el caso del alcohol (es decir, tipo no amnésico confabulatorio, tipo amnésico confabulatorio) seguido de la especificación de la duración (p. ej., persistente). A diferencia de los procedimientos de registro del CIE-10-MC, que combinan en un mismo código el trastorno inducido por sustancias o medicamentos con el trastorno por por consumo de sustancias, en el CIE-9-MC se utiliza un código diagnóstico aparte para el trastorno por por consumo de sustancias. Por ejemplo, en el caso de síntomas persistentes de tipo amnésico confabulatorio en un individuo con un trastorno grave por consumo de alcohol, el diagnóstico es 291.1 trastorno neurocognitivo mayor inducido por el alcohol, de tipo amnésico confabulatorio, persistente. También se añade hace constar un diagnóstico adicional 303.90 trastorno por por consumo de alcohol, grave. Si el trastorno neurocognitivo inducido por una sustancia o medicamento sucede sin que exista un trastorno concurrente por consumo de la sustancia (es decir, tras un consumo intenso único de la sustancia), no se anota ningún trastorno concurrente por consumo de sustancia (p. ej., 292.82 trastorno neurocognitivo leve inducido por un inhalante). CIE-10-MC. El nombre del trastorno neurocognitivo inducido por sustancias/medicamentos comienza con la sustancia específica (p. ej., alcohol) que se supone que es la causante de los síntomas neurocognitivos . El código diagnóstico se selecciona de la tabla incluida en el grupo de criterios, que se basa en la clase de sustancia y en la pre- 352 Trastornos neurocognitivos sencia o ausencia de un trastorno concurrente por consumo por sustancias. Para las sustancias que no se ajustan a ninguna de las clases, se utilizará el código “otra sustancia” y en los casos en que se considere que una sustancia es un factor etiológico pero se desconoce la clase específica, se utilizará la categoría “sustancia desconocida”. Para registrar el nombre del trastorno, se indica en primer lugar el trastorno concurrente por consumo de sustancias (si existe) y a continuación la palabra “con” seguida del nombre del trastorno (es decir, trastorno neurocognitivo mayor inducido por [sustancia específica] o trastorno neurocognitivo leve inducido por [sustancia específica]), seguido del tipo en el caso del alcohol (es decir, tipo no amnésico confabulatorio, tipo amnésico confabulatorio), seguido de la especificación de la duración (p. ej., persistente). Por ejemplo, en el caso de síntomas amnésicos confabulatorios persistentes en un individuo con un trastorno grave por consumo de alcohol, el diagnóstico es F10.26 trastorno grave por consumo de alcohol con trastorno neurocognitivo mayor de tipo amnésico confabulatorio, persistente. No se utiliza un diagnóstico aparte del trastorno concurrente grave por consumo de alcohol. Si el trastorno neurocognitivo inducido por sustancias se produce sin un trastorno concurrente por consumo de sustancias (p. ej., después de un consumo fuerte puntual de inhalantes), no se hace constar ningún trastorno acompañante por consumo de sustancias (p. ej., F18.988 trastorno neurocognitivo leve inducido por inhalantes). Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a infección por VIH A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. Existe una infección documentada con el virus de inmunodeficiencia humana (VIH). C. El trastorno neurocognitivo no se explica mejor por otra afección distinta de un VIH, incluidas enfermedades cerebrales secundarias como una leucoencefalopatía multifocal progresiva o una meningitis criptocócica. D. El trastorno neurocognitivo no puede atribuirse a ninguna otra afección médica ni puede explicarse mejor por otro trastorno mental. Trastorno debido a infección por VIH 353 Nota de codificación: En el caso de un trastorno neurocognitivo mayor debido a una infección por VIH con alteración del comportamiento, codificar primero 042 (B20) infección por VIH, seguido de 294.11 (F02.81) trastorno neurocognitivo mayor debido a una infección por VIH con alteración del comportamiento. En el caso de un trastorno neurocognitivo mayor debido a una infección por VIH sin alteración del comportamiento, codificar primero 042 (B20) infección por VIH, seguido de 294.10 (F02.80) trastorno neurocognitivo mayor debido a una infección por VIH sin alteración del comportamiento. Para un trastorno neurocognitivo leve debido a una infección por VIH, codificar 331.83 (G31.84). (Nota: No usar un código adicional para la infección por VIH. La alteración del comportamiento no puede codificarse pero aún así debería indicarse por escrito.) Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a enfermedad por priones A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. Es habitual que el trastorno presente un inicio insidioso y una progresión rápida. C. Existen características motoras de una enfermedad por priones, como mioclonos o ataxia, o evidencias del biomarcador. D. El trastorno neurocognitivo no puede atribuirse a ninguna otra afección médica ni puede explicarse mejor por otro trastorno mental. Nota de codificación: En el caso de un trastorno neurocognitivo mayor debido a una enfermedad por priones con alteración del comportamiento, codificar primero 046.79 (A81.9) enfermedad por priones, seguido de 294.11 (F02.81) trastorno neurocognitivo mayor debido a una enfermedad por priones, con alteración del comportamiento. En el caso de un trastorno neurocognitivo mayor debido a una enfermedad por priones sin alteración del comportamiento, codificar primero 046.79 (A81.9) enfermedad por priones, seguido de 294.10 (F02.80) trastorno neurocognitivo mayor debido a una enfermedad por priones, sin alteración del comportamiento. 354 Trastornos neurocognitivos Para un trastorno neurocognitivo leve debido a una enfermedad por priones, codificar 331.83 (G31.84). (Nota: No usar un código adicional para la enfermedad por priones. La alteración del comportamiento no puede codificarse pero aún así debería indicarse por escrito.) Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a la enfermedad de Parkinson A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. El trastorno aparece en el transcurso de la enfermedad de Parkinson establecida. C. El trastorno presenta un inicio insidioso y una progresión rápida. D. El trastorno neurocognitivo no puede atribuirse a ninguna otra afección médica ni puede explicarse mejor por otro trastorno mental. Se debe diagnosticar un trastorno neurocognitivo mayor o leve probablemente debido la enfermedad de Parkinson si se cumplen los criterios 1 y 2. Se debe diagnosticar un trastorno neurocognitivo mayor o leve posiblemente debido la enfermedad de Parkinson si solo se cumple el criterio 1 o 2: 1. Sin evidencias de una etiología mixta (es decir, ausencia de cualquier otra enfermedad neurodegenerativa o cerebrovascular, otra enfermedad neurológica, mental o sistémica, o cualquier otra afección con probabilidades de contribuir al declive cognitivo). 2. La enfermedad de Parkinson precede claramente al inicio del trastorno neurocognitivo. Nota de codificación: Para un trastorno neurocognitivo mayor probablemente debido a la enfermedad de Parkinson, con alteración del comportamiento, codificar primero 332.0 (G20) enfermedad de Parkinson, seguido de 294.11 (F02.81) trastorno neurocognitivo mayor probablemente debido a la enfermedad de Parkinson, con alteración del comportamiento. Para un trastorno neurocognitivo mayor probablemente debido a la enfermedad de Parkinson, sin alteración del comportamiento, codificar primero 332.0 (G20) enfermedad de Par- Trastorno debido a la enfermedad de Huntington 355 kinson, seguido de 294.10 (F02.80) trastorno neurocognitivo mayor probablemente debido a la enfermedad de Parkinson, sin alteración del comportamiento. Para un trastorno neurocognitivo mayor posiblemente debido a la enfermedad de Parkinson, codificar 331.9 (G31.9) trastorno neurocognitivo mayor posiblemente debido a la enfermedad de Parkinson. (Nota: No usar un código adicional para la enfermedad de Parkinson. La alteración del comportamiento no puede codificarse pero aún así debería indicarse por escrito.) Para un trastorno neurocognitivo leve debido a la enfermedad de Parkinson, codificar 331.83 (G31.84). (Nota: No usar un código adicional para la enfermedad de Parkinson. La alteración del comportamiento no puede codificarse pero aún así debería indicarse por escrito.) Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a la enfermedad de Huntington A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. Se observa un inicio insidioso y una progresión gradual. C. Existe enfermedad de Huntington clínicamente establecida o existe riesgo de la misma en función de los antecedentes familiares o las pruebas genéticas. D. El trastorno neurocognitivo no puede atribuirse a ninguna otra afección médica ni puede explicarse mejor por otro trastorno mental. Nota de codificación: En el caso de un trastorno neurocognitivo mayor debido a la enfermedad Huntington con alteración del comportamiento, codificar primero 333.4 (G10) enfermedad de Huntington, seguido de 294.11 (F02.81) trastorno neurocognitivo mayor debido a la enfermedad de Huntington, con alteración del comportamiento. En el caso de un trastorno neurocognitivo mayor debido a la enfermedad Huntington sin alteración del comportamiento, codificar primero 333.4 (G10) enfermedad de Huntington, seguido de 294.10 (F02.80) trastorno neurocognitivo mayor debido a la enfermedad de Huntington, sin alteración del comportamiento. 356 Trastornos neurocognitivos Para un trastorno neurocognitivo leve debido a la enfermedad de Huntington, codificar 331.83 (G31.84). (Nota: No usar un código adicional para la enfermedad de Huntington. La alteración del comportamiento no puede codificarse pero aún así debería indicarse por escrito.) Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a otra afección médica A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. En la anamnesis, la exploración física o los análisis clínicos existen pruebas de que el trastorno neurocognitivo es la consecuencia fisiopatológica de otra afección médica. C. Los déficits cognitivos no se explican mejor con otra afección mental ni otro trastorno neurocognitivo específico (p. ej., enfermedad de Alzheimer, infección por VIH). Nota de codificación: En el caso de un trastorno neurocognitivo mayor debido a otra afección médica, con alteración del comportamiento, codificar primero la otra afección médica, seguida del trastorno neurocognitivo mayor debido a otra afección médica, con alteración del comportamiento (p. ej., 340 [G35] esclerosis múltiple, 294.11 [F02.81] trastorno neurocognitivo mayor debido a esclerosis múltiple, con alteración del comportamiento). En el caso de un trastorno neurocognitivo mayor debido a otra afección médica, sin alteración del comportamiento, codificar primero la otra afección médica, seguida del trastorno neurocognitivo mayor debido a otra afección médica, sin alteración del comportamiento (p. ej., 340 [G35] esclerosis múltiple, 294.10 [F02.80] trastorno neurocognitivo mayor debido a esclerosis múltiple, sin alteración del comportamiento). Para un trastorno neurocognitivo leve debido a otra afección médica, codificar 331.83 (G31.84). (Nota: No usar un código adicional para la otra afección médica. La alteración del comportamiento no puede codificarse pero aún así debería indicarse por escrito.) Trastorno debido a etiologías múltiples 357 Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a etiologías múltiples A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. En la anamnesis, la exploración física o los análisis clínicos existen pruebas de que el trastorno neurocognitivo es la consecuencia fisiopatológica de más de un factor etiológico, excluidas sustancias (p. ej., trastorno neurocognitivo debido a la enfermedad de Alzheimer con posterior aparición de un trastorno neurocognitivo vascular). Nota: Consultar los criterios diagnóstico de los distintos trastornos neurocognitivos debidos a las afecciones médicas concretas, donde hallará las directrices para establecer las etiologías correspondientes. C. Los déficits cognitivos no se explican mejor con otro trastorno mental ni aparecen exclusivamente durante el curso de un síndrome confusional. Nota de codificación: En el caso de un trastorno neurocognitivo mayor debido a etiologías múltiples, con alteración del comportamiento, codificar 294.11 (F02.81). En el caso del trastorno neurocognitivo mayor debido a etiologías múltiples, sin alteración del comportamiento, codificar 294.10 (F02.80). Se deben codificar todas las afecciones médicas etiológicas (con excepción de la afección vascular) y codificarlas individual e inmediatamente antes del trastorno neurocognitivo mayor debido a etiologías múltiples (p. ej., 331.0 [G30.9] enfermedad de Alzheimer, 331.82 [G31.83] enfermedad por cuerpos de Lewy, 294.11 [F02.81] trastorno neurocognitivo mayor debido a etiologías múltiples, con alteración del comportamiento). Cuando exista una etiología cerebrovascular que contribuya al trastorno neurocognitivo, el diagnóstico de trastorno neurocognitivo vascular también debe anotarse, además del trastorno neurocognitivo mayor debido a etiologías múltiples. Por ejemplo, una presentación de trastorno neurocognitivo mayor debido a la enfermedad de Alzheimer y a una enfermedad vascular, con alteración del comportamiento, se codifica como sigue: 331.0 (G30.9) enfermedad de Alzheimer, 294.11 (F02.81) trastorno neurocognitivo mayor debido a 358 Trastornos neurocognitivos etiologías múltiples, con alteración del comportamiento, 290.40 (F01.51) trastorno neurocognitivo vascular mayor, con alteración del comportamiento. En caso de un trastorno neurocognitivo leve debido a etiologías múltiples, codificar 331.83 (G31.84). (Nota: No usar de códigos adicionales para las etiologías. La alteración del comportamiento no puede codificarse pero aún así debería indicarse por escrito.) Trastorno neurocognitivo no especificado 799.59 (R41.9) Esta categoría se aplica a presentaciones en las que predominan los síntomas característicos de un trastorno neurocognitivo que causan malestar clínicamente significativo o deterioro en lo social, laboral u otras áreas importantes del funcionamiento, pero que no cumplen todos los criterios de ninguno de los trastornos de la categoría diagnóstica de los trastornos neurocognitivos. La categoría del trastorno neurocognitivo no especificado se utiliza en situaciones en las que no puede determinarse la etiología concreta con la certeza suficiente para confirmar una atribución etiológica. Nota de codificación: Para un trastorno neurocognitivo mayor o leve no especificado, codificar 799.59 (R41.9). (Nota: No usar códigos adicionales para las presuntas afecciones médicas etiológicas. La alteración del comportamiento no puede codificarse pero aún así debería indicarse por escrito.)