MADSAM（multifocal demyekinating sensory and motor neuropathy）
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/01/03 05:35 UTC 版)
「慢性炎症性脱髄性多発神経炎」の記事における「MADSAM（multifocal demyekinating sensory and motor neuropathy）」の解説
典型的CIDPとは異なり遠位部CMAPが正常であり、本来BNBが機能している神経幹に局所性伝導ブロックが多巣性に生じる一群が存在する。その代表例が非対称性CIDP、すなわちMADSAMと多巣性運動運動ニューロパチーである。両者とも臨床病型が多発単ニューロパチーであることは神経幹の多巣性局所性脱髄病変が起こっていることとよく対応している。MADSAMでは多発性硬化症と同様にまず活性化リンパ球を介してBNBを破綻させる病態が先行することが予想され細胞性免疫の関与が予想される。また長期経過中にワーラー変性のために遠位部CMAP振幅の低下がみられることがあるがその場合にも遠位型脱髄と異なり遠位潜時の延長や遠位部CMAP持続時間の延長も認められない。日本では1990年に目崎らがLewis-Sumner症候群（LSS）という名称を提唱した影響でLSSと呼ばれることもあるが世界的にはMADSAMが定着している。
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