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    ANEMIA APLÁSTICA

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    ANEMIA APLSTICA

    ANEMIA APLASTICA (AA).


    1888 Paul Ehrlich public el primer caso. Hipoplasia medular. An. Arregenerativa. Sndromes insuficiencia medular.

    CLASIFICACIN.
    Congnita: Anemia de Fanconi y Aplasia pura de serie roja.

    Adquirida: Primaria o Idioptica.


    Secundaria:-Agentes fsicos: Radiacin ionizante. -Qumicos: Benceno, insecticidas, medicamentos -Infecciones: Hepatitis C.

    IDIOPATICA: Etiologa NO SE CONOCE.


    Enfermedad autoinmune celular? Linfocitos T citotxicos CD8 vs clulas progenitoras mieloides CD34.

    ANEMIA APLSTICA CAUSAS (Estudio de 122 casos)


    DDT Thiner DDT + Thiner DDT + Pirazolona Tolbutamida Sin antecedente 42 %

    8%
    5%

    1%
    1% 43 %
    Santiago A.I. Anemia aplstica. Monografa Num 6 Soc. Med. H.G. Mxico, 1981.

    ANEMIA APLSTICA
    CUADRO CLNICO: 3-6 Predomina anemia crnica + S. purprico + S. infeccioso. De inicio aparentemente sano. No hay adeno-visceromegalias, no dolor seo. Evoluciona a estado grave meses o mas.
    LABORATORIO: BH: Pancitopenia, predomina anemia NN. Reticulocitos bajos (<0.2%). Leucopenia con neutropenia (< 500 L). Plaquetas < 20,000 L. Estos son criterios para AA severa. Si no los tiene es moderada. AMO: hipocelularidad marcada. BMO: relacin MO roja <10% MO amarilla >90%. (normal en joven 50:50 y en adulto 30:70%). Linfocitos T CD4/CD8: invertida (normal 2:1). HbF > 3%. Dx. Diferencial: LA, SMD, HPN, Mielofibrosis. TRATAMIENTO: AA Severa: GAL + Ciclosporina vs TRANSPLANTE DE MO. Moderada: Anablicos, EPO.

    ANEMIA APLASTICA
    Estudio de 122 casos Manifestaciones clnicas: S. Anmico S. Purprico Infeccin
    122 118 100 % 97 %

    91

    75 %
    Hematologa, H.G.M.

    ANEMIAS HEMOLTICAS

    DESTRUCCION NORMAL DE GLOBULOS ROJOS TIPOS DE HEMOLISIS:

    I. FAGOCITOSIS:

    Los GR opsonizados o daados son captados por los macrfagos del bazo en donde se rompen. GR libera: H2O + HEMO + GLOBINA.

    HEMO: Tetrapirrol lineal +Fe (BILIVERDINA). Desprende Fe y pasa a: Plasma donde se une a la albmina: Bilirrubina Indirecta (1mg/dL). Llega al HIGADO liga Ac. Glucurnico: Bilirrubina Directa forma bilis. Por oxidacin y reduccin en intestino: UROBILINOGENO FECAL. Se elimina 50% por heces: ESTERCOBILINA 40 a 250 mg/d. Se reabsorbe 50%, una parte se elimina por orina: UROBILINOGENO URINARIO 0.1 a 5 mg/d, el resto por hgado y vas biliares. DATOS DE HIPERHEMOLISIS: Ictericia ( BI > 1 mg/dL). Heces hiperclicas o pleyocromia. Orina hipercromrica (urobilingeno > 5 mg). Anemia. Reticulocitosis.

    II. HEMOLISIS INTRAVASCULAR.


    El 10% de GR se rompen en la circulacin liberndose la Hb, sta es captada por las HAPTOGLOBINAS del plasma y llevada al hgado para seguir su proceso metablico.
    Valores normales de HAPTOGLOBINAS en plasma: 0.33 - 2.13 g/dL

    DATOS DE HIPERHEMOLISIS*:
    Anemia, dolor lumbar, fiebre, hipotensin, choque, hemoglobinuria (Hb:PM 65,000 D, se filtra por el glomrulo), Haptoglobinas en plasma: 0 (completamente saturadas), en casos extremos metalbmina y albmina transportan Hb. La Hb libre es txica para el tbulo renal.

    *Este tipo de hiperhemlisis es poco frecuente.

    ANEMIAS HEMOLTICAS
    I.- DEFECTOS PROPIOS DEL GR.
    1.- HEREDITARIOS. A.- Microesferocitosis hereditaria. B.- Drepanocitosis (Hemoglobinopata S). C.- Talasemias. D.- Deficiencia de PC y G6PD

    2.- ADQUIRIDO.
    Hemoglobinuria paroxstica nocturna

    II.- CAUSAS EXTRACORPUSCULARES


    A.- Mecnica (Microangioptica). B.- Hiperesplenismo. C.- Autoinmune primaria. D.- Autoinmune secundaria. E.- Isoinmunes.

    A. MICROESFEROCITOSIS HEREDITARIA.
    Se hereda con carcter dominante autosmico.
    Defecto del GR: Deficiencia de espectrina y en algunos casos de ankirina que producen GR de forma esfrica. Los microesferocitos circulan mas lentamente por los sinusoides esplnicos (<4 de dimetro) y son fcilmente fagocitados. En procesos febriles o de hipermetabolismo sobreviene la crisis hemoltica: Anemia, ictericia, hipercromuria e hipercolia. BH: Anemia, reticulocitosis, presencia de normoblastos y microesferocitos. BI > 1 mg/dL. Urobilingeno U. > 5 mg/d. Prueba diagnstica: FRAGILIDAD OSMOTICA DE LOS GR A LAS SOLUCIONES SALINAS HIPOTONICAS. La hemlisis es ms temprana a cambios de concentracin de NaCl comparada con los GR normales. Prueba similar con glicerol acidificado. Tratamiento: Sintomtico y posteriormente esplenectoma.

    B. DREPANOCITOSIS ANEMIA DE CELULAS EN HOZ FALCIFORMES Hb S AFRICANA


    Herencia: Autosmica codominante. Los heterocigotos AS portadores. Los homocigotos SS tienen la enfermedad. son

    Defecto del GR: Es una hemoglobinopata. En la globina cadena hay cambio en el 6 aminocido: Acido Glutmico por valina. Este cuando baja la tensin de O2 se enfrenta la valina del aminocido 1 haciendo puentes de unin dbiles que polimerizan la Hb formando drepanocitos. Si sube la tensin de O2 el GR regresa a lo normal.
    Clnica: El paciente es normal. Cuando hay patologas que bajen la tensin de O2 dan la crisis hemoltica. A su vez los drepanocitos producen microinfartos capilares en todos los tejidos (incluyendo pulmn). Habitualmente muestran lceras bimaleolares. Prueba diagnstica: Electroforesis de Hb: Portador AS. Paciente SS.

    Tratamiento. Sintomtico: Transfusiones, Hydroxyurea, cianatos. Curativo: TMO.

    C. TALASEMIA ANEMIA MEDITERRANEA de COOLEY


    Herencia: Autosmica dominante. Alteracin del GR: Disminucin en produccin de cadenas Hb: , , , y combinaciones. Las comunes y . Homocigotas (talasemia mayor). Heterocigotas (talasemia menor).
    Clnica: Talasemia menor. Moderada anemia hemoltica y sideroblastica, hipocromia y microcitosis. Hb 10-13 g/dL, poiquilocitosis, clulas en blanco de tiro (codocitos). Hb A2 3-8%. Hb F 1-5% . Talasemia mayor. Anemia Hb 3-4 g/dL. Hb F y Hb A2 muy elevadas. Hemocromatosis. Talasemia 4 variantes: 1. Portador silencioso (casi normal). 2. Talasemia menor moderada anemia. Al nacer Hb Bart (4) 2-10% la que se pierde en el adulto. 3. Enfermedad HbH: Anemia Hb 7-10 g/dL. Los GR muestran inclusiones granulares finas (tincin supravital) como pelotas de golf. 4. Hidrops fetal (4): Incompatible con la vida.

    Tratamiento: Sintomtico. Curativo TMO.

    D. DEFICIENCIAS ENZIMATICAS DEL GR.


    1. DEFICIENCIA DE PIRUVATOCINASA PC (RARA).

    Herencia: Autosmica, dominante. Defecto del GR: Es la ms comn del ciclo de Embden-Meyerhof. Clnica: Anemia, ictericia, esplenomegalia. Hb 6-12 g/dL. Prueba diagnstica: Medicin cuantitativa de la enzima. Tratamiento: Sintomtico. Esplenectoma. TMO.
    2. DEFICIENCIA DE GLUCOSA-6-FOSFATO DESHIDROGENASA G-6-PD.

    Herencia: Ligada al sexo, recesiva.

    Raza: juda y negros

    Defecto del GR: Es la mas frecuente del ciclo de las pentosas. Hay mas de 300 variantes bioqumicas. Clnica: Anemia hemoltica congnita no esferoctica ms frecuente. Individuo aparentemente sano ingiere reductores de G-6-PD y tiene crisis hemlitica intravascular. Favismo. Dx: GR con cuerpos de Heinz. Cuantificacin de la enzima.
    Tratamiento: Sintomtico. Esplenectomia. TMO.

    DEFECTOS INTRACORPUSCULARES ADQUIRIDOS


    HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA HPN. Enfermedad clonal adquirida de clula madre hematopoytica. Gen PIG-A controla la glicosilphosphatidilinositol, protena de anclaje en la superficie de la membrana para el inhibidor de membrana a la lisis reactiva (MIRL) CD59 y el factor acelerador del decaimiento (DAF) CD55, haciendo a los GR, GB y plaquetas sensibles al complemento principalmente en la noche. El paciente tiene 2 poblaciones de clulas: normales y HPN. Clasificacin segn el grado de hemlisis: HPN-I casi normal. HPN-II sensible a C 2-5 veces ms (Leve). HPN-III 15-25 veces, cursa con anemia, hemosiderinuria, hemoglobinuria, deficiencias de Fe y Ac. flico, trombocitopnia, infecciones y trombosis. Muta a AnemiaAplastica un 20% y rara vez a SMD o LAM. Pruebas diagnsticas:Ac Mo CD55 y CD59 bajos. HAM, sucrosa, inulina positivas. Acetilcolinesterasa baja. Sensibilidad al C+. Tratamiento: Sintomtico. TMO.

    HEMOLISIS DE CAUSA EXTRACORPUSCULAR.


    A. VASCULAR (Microangioptica): Prtesis, estenosis, hemangiomas, circuitos AV, circulacin extracorporea, microtrombos. GR: ezquistocitos, Cel. de Burr, poiquilocitos. B. HIPERESPLENISMO: Pancitopnia, esplenomegalia, MO NL. C. AUTOINMUNE PRIMARIA*: Ac vs GR. GR opsonizados.

    Prueba de Coombs positiva a 37C o menos. Tx: Corticoesteroides, esplenectoma, inmunosupresores.


    D. AUTOINMUNE SECUNDARIA*: Similar a la anterior pero de causada conocida: LES, LLC, medicamentos. E. ISOINMUNE*: Transfusiones. Anemia hemoltica del RN.
    *Casi todas la anemias hemolticas inmunes cursan con P. de Coombs +.

    ANEMIA DE LA ENFERMEDAD CRNICA

    ANEMIA DE LA ENFERMEDAD CRNICA


    Caractersticas: Mala respuesta a los hematnicos y se corrige cuando la enfermedad de base se cura. Etiologa: Multifactorial. 1. Liberacin de IL1 (monocina) por clulas del SRE. Es mediadora de la respuesta de fase aguda. Produce rpida cada de Fe plasmtico. Estimula la hemlisis por fagocitosis. 2. Liberacin de lactoferrina por grnulos de los neutrfilos. Se liga al Fe y fagocitada por los macrfagos no lo libera. 3. Lactoferrina es bloqueadora de la hematopoyesis. 4. El Interfern es bloqueador de la hematopoyesis. 5. Factor de necrosis tumoral, bloquea hematopoyesis e induce mayor hemlisis.

    ANEMIA DE LA ENFERMEDAD CRNICA.


    DIAGNOSTICO: 1. El de la enfermedad crnica de base. 2. Cursa con anemia N.N. En > del 80 %, el resto puede ser hipocrmica microctica o macroctica. 3. Reticulocitos normales (0.5 2.0 %). 4. Protoporfirina libre aumentada (> 62 g/dL). 5. Ferritina srica elevada (> 100 g/L). 6. Fe srico bajo (< 50 g/dL) y capacidad total de fijacin reducida (< 250 g/dL). 7. Tincin de Fe en MO: Fe extramedular aumentado, intracelular (eritroblastos) disminuido o ausente (anemia sideroblstica).
    Tratamiento: El de la enfermedad de base. Adems Fe, Ac. Flico, V. B12, Eritropoyetina, transfusiones de GR.

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