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    Metabolismo Del Grupo Hemo (Diapositivas)

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    Cesar Roque Borda
    El documento describe la estructura química y propiedades de las porfirinas y sus precursores, así como los pasos del metabolismo del grupo hemo. Se explica la biosíntesis de las porfirinas, los tipos de enfermedades por defectos en su síntesis y las rutas metabólicas de los pigmentos biliares como la bilirrubina.

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    Metabolismo Del Grupo Hemo (Diapositivas)

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    Cesar Roque Borda
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    El documento describe la estructura química y propiedades de las porfirinas y sus precursores, así como los pasos del metabolismo del grupo hemo. Se explica la biosíntesis de las porfirinas, los tipos de enfermedades por defectos en su síntesis y las rutas metabólicas de los pigmentos biliares como la bilirrubina.

    Descripción original:

    grupo hemo

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    H.

    FREDY ZEGARRA ARAGON

    METABOLISMO DEL GRUPO HEMO


    QUIMICA DE LAS PORFIRINAS
    1

    2
    1

    N
    8

    IV

    II

    III
    6

    ESTRUCTURA QUIMICA DE LA PORFINA

    RADICALES MAS FRECUENTES PRESENTES EN LAS


    DIFERENTES PORFIRINAS
    - CH3

    Metil

    (M)

    Etil

    (E)

    - CH2 - CH3

    Hidroxietil (EOH)

    - CHOH - CH3

    Vinilo (V)

    - CH = CH2

    Actico (A)

    - CH2 - COOH

    Propinico (P)

    - CH2 - CH2 - COOH

    RADICALES LATERALES DE LAS PORFIRINAS MAS CONOCIDAS


    M

    COPROPORFIRINA

    EOH

    4
    4

    ETIOPORFIRINA

    MESOPORFIRINA

    UROPORFIRINA

    PROTOPORFIRINA

    2
    2

    HEMATOPORFIRINA

    DEUTEROPORFIRINA

    2
    2
    2
    2

    TIPOS O ISOMEROS DE ALGUNAS PORFIRINAS QUE


    CONTIENEN DOS RADICALES
    M
    P

    P
    M

    M
    P

    M
    P

    II

    M
    M

    III
    P

    P
    P

    P
    P

    IV

    C O P R O P O R F I R I N A S

    A
    P

    A
    P

    II

    A
    P

    III

    U R O P O R F I R I N A S

    IV
    A

    A
    P

    PROPIEDADES DE LAS PORFIRINAS


    A) Reduccin de los puentes Metnicos : Porfiringenos
    B) Pueden comportarse como cidos como bases . pI
    entre 3 - 4.5
    C) Absorben luz de la regin visible (502, 537, 576, 632).
    Ultravioleta cercano 395 nm ( Banda de Soret )
    D) Muestran intensa fluorescencia roja (disueltas en
    solventes orgnicos o cidos minerales ): dobles enlaces
    conjugados
    E) Habilidad para combinarse con metales ( Fe, Mg )

    METAHEMOGLOBINEMIAS
    Drogas, sustancias qumicas.
    Defic. de NADH-Hb reductasa.
    Estructura anormal de la Hb

    Hemoglobina

    Fe+2

    Hemoglobina

    Fe+3
    METAHEMOGLOBINA

    GLUCOSA

    NADH + H

    NAD+

    PIRUVATO

    Hb Fe3+

    Metahemoglobina Reductasa
    NAD H dependiente

    Hb Fe2+

    GLUCOSA

    NADPH + H
    RIBULOSA 5 P

    NADP+
    AM

    Hb Fe3+

    Metahemoglobina Reductasa

    Hb Fe2+

    C Mecanismo a cargo del Glutation y Ac. ascrbico


    D Bolsillo hidrofbico ( protector ) en la globina
    E

    Glutation peroxidasa, catalasa

    BIOSINTESIS DE PORFIRINAS
    COOH
    CH2
    CH2
    COSCoA
    Succinil CoA

    CH - COOH
    NH2
    Glicina

    HSCoA

    CO2

    COOH

    COOH

    CH2
    ALA - S

    CH2

    CH2
    ALA - S

    CO
    CH - COOH
    NH2
    Amino
    Ceto
    Adpico

    CH2
    COOH

    CO
    CH2

    COOH

    CH2

    NH2

    CH2

    CH2

    Ac. Amino
    Levulnico

    CH2
    CO
    CH2
    NH2

    CO
    CH2
    NH2

    COOH
    2 H2 O

    COOH CH2

    ALA -DH
    GSH

    CH2

    CH2

    3 NH4+
    US

    C
    CH2

    4 PBG
    A

    N
    H

    NH2 Porfobilingeno
    PBG

    CH2
    NH2

    N
    H

    CH2

    N
    H

    CH2

    US

    UC

    N
    H
    A

    CH2

    N
    H

    UROPORFIRINOGENO
    I
    P

    UROPORFIRINOGENO
    III

    4 CO2

    4 CO2
    M

    COPROPORFIRINOGENO I

    6H

    COPROPORFIRINOGENO III
    O2
    Croproporfirinogenasa
    CO2

    H2 O

    COPROPORFIRINA I

    6H

    PROTOPORFIRINOGENO III

    COPROPORFIRINA III

    6H
    M

    Protoporfiringeno
    Oxidasa

    Fe

    PROTOPORFIRINOGENO III

    PROTOPORFIRINA III
    GSH

    FERROQUELATASA
    HEMO SINTEASA

    GLOBINA

    HEMOGLOBINA

    HEMO

    IV

    Fe

    III
    P

    II

    HEMO

    GRUPO M V
    COO
    COO N
    HEMO
    M
    (2) CH2
    M
    CH2
    N
    N
    Fe
    CH2
    V
    P
    CH2
    ALA Fe2
    N
    CO
    +
    COSCoSintasa
    Ferroquelatasa
    CH COO
    SUCCINIL
    A
    HEMO P M
    -NH
    HSCo
    (2)
    3
    SCoA
    M V

    AMINO
    Sintasa
    +
    A

    CH
    M
    M
    CETO
    NH3 COO
    ALA PROTOPORFIRI
    GLICINA
    +
    ADIPICO
    Sintasa
    V
    P
    (2)
    NA III
    COO
    COOCH
    ProtoporfirigeP M
    2
    5 ANINO CH
    no
    2 CH2
    LEVULINA C
    6H
    M
    V
    CO
    Oxidasa
    TO
    H2 CH
    C
    (2)
    (ALA)
    M
    M
    C O NH
    PROTOPORFIRINO
    2 3
    NHH32 +
    V
    P
    GENO III
    +

    CO
    2

    2
    H2O

    ALA Deshidrasa
    Porfobilingeno Sintasa

    H2 O2
    O
    Coproporfirinogen
    asa

    M P
    COO
    COO CH2 PORFOBILINOGE
    M
    M
    NO
    CH CH2
    3 NH4+
    P
    P
    C
    C
    2
    Hidroximetilbilan
    C
    C
    o
    Sintasa
    P M
    CH N H
    COPROPORFIRINOGEN
    A
    P
    A
    P A P
    P A
    H3 N 2
    H
    O III
    C
    C
    C C C
    C C
    C
    +
    C C
    C
    C
    C C C
    C
    4 CO2
    CH N H CH2 N H CH N H CH N H
    H3N USH
    H
    H 2
    HUC A P
    2
    2
    +
    Uroporfiringeno
    A p
    III Cosintasa
    A
    A
    P
    A
    P
    P
    p
    A
    P A
    P A
    UROPORFIRINOGENO
    UROPORFIRINOGE
    III
    NO I

    ( INDUCTORES )

    REGULACION DE LA SINTESIS DEL GRUPO HEMO


    GLICINA
    Alilisopropilacetamida
    Fenobarbital
    Esteroides

    Pb

    SUCCINIL CoA

    ALA
    PBG

    Dieta rica en
    carbohidratos

    COPROPORBIRINOGENO III

    PROTOPORFIRINA III
    Pb
    HEMO

    Hb
    Citocromos
    (mitocondrias)

    Citocromo
    P-450

    Catalasa
    Triptofano
    oxigenasa

    VALORES NORMALES DE EXCRESION DE


    PORFIRINAS Y SUS PRECURSORES

    ORINA
    ( g / 24 h )
    10 - 40

    HECES
    ( g / g
    )
    Trazas

    COPROPORFIRINAS

    100 - 250

    Trazas - 50

    PROTOPORFIRINAS

    -----

    Trazas - 120

    UROPORFIRINAS

    ALA ( Ac. delta Amino


    Levulnico )

    Trazas - 2000

    -----

    PORFOBILINOGENO

    Trazas - 1500

    -----

    ENFERMEDADES POR DEFECTO EN LA SINTESIS


    DE
    Gentica
    TejidoPORFIRINAS
    Enzima afectada
    Actividad
    Patologa
    implicado
    Porfiria
    Intermitente
    Aguda
    Coproporfiria
    Hereditaria
    Porfiria
    Variegata

    Dominante

    Dominante

    Hgado

    Hgado

    ALA -Sintasa
    Porfobilingeno
    desaminasa
    ALA-Sintasa
    Coproporfiringeno
    Oxidasa
    ALA- Sintasa
    Protoporfiringeno
    Oxidasa

    Aumentada
    Disminuida

    Sistema
    nervioso

    Aumentada
    Disminuida

    Sistema
    nervioso,
    piel
    Sistema
    nervioso,
    Piel
    Piel,
    Inducida por
    enfermedad
    heptica
    Vescula
    biliar, piel,
    enfermed.
    heptica
    Piel, RES

    Aumentada
    Disminuida

    Dominante

    Hgado

    Porfiria
    Cutnea
    Tarda

    Dominante

    Hgado

    Uroporfiringen
    Descarboxilasa

    Disminuida

    Protoporfiria
    Hereditaria

    Dominante

    Mdula
    sea

    Ferroquelatasa

    Disminuida

    Recesivo

    Mdula
    sea

    Uroporfiringeno III
    Cosintasa

    Disminuida

    ALA-Deshidrasa
    Ferroquelatasa

    Disminuida
    Disminuida

    Porfiria
    Eritropoytic
    a
    Envenenamie
    nto por Plomo

    Ninguno

    Todos los
    tejidos

    Sistema
    Nervioso,
    Sangre, etc

    QUIMICA DE LOS PIGMENTOS BILIARES


    DEFINICION
    QUIMICA DE LOS PIGMENTOS BILIARES

    CH2

    Bilanos
    Bilenos
    Biladienos
    Bilatrienos
    PROPIEDADES FISICAS
    PROPIEDADES QUIMICAS

    CH2

    BILANO

    CH2

    PIGMENTOS BILIARES DE IMPORTANCIA BIOLOGICA

    BILANOS
    - Mesobilingeno
    - Estercobilingeno
    - d-Urobilingeno

    N de Atomos
    de H

    BILENOS
    - Urobilina
    - Estercobilina
    46 - d-Urobilina
    40 Dihidromesobilirrubina
    BILADIENOS
    - Bilirrubina
    - Dihidrobilirrubina
    38 - Mesobilirrubina
    40
    BILATRIENOS

    44
    48
    42

    BILINOGENOS

    42
    BILINAS

    42
    36

    REACCIONES DE IDENTIFICACION DE PIGMENTOS BILIARES


    Bilatrienos
    Reaccin de Gmelin

    Biladienos Bilinogenos

    Bilinas

    Positiva

    Positiva

    -------

    -------

    Reaccin con el Diazo


    Reactivo de Ehrlih

    -------

    Positiva

    -------

    -------

    Reaccin con el
    Aldehido
    de Ehrlich
    P- dimetil amino

    -------

    -------

    Positiva

    -------

    ------Positiva

    -------

    benzoaldehido

    Reaccin de Schlesinger
    Acetato de Zinc

    Positiva

    Previa oxidacin

    DIAZO REACCION DE EHRLICH


    M

    HO

    C
    H

    Acido Sulfanlico
    Diazotizado
    HSO3

    HO

    CH2

    OH

    C
    H

    B I L I R R U B I N A

    N = NCl

    C
    H

    CH2Cl

    HSO3

    N=N

    C
    H

    COMPLEJO DE COLOR ROJO

    OH

    DESTRUCCION DE
    CELULAS ERITROIDES
    MADURAS
    (Eritropoyesis inefectiva)

    DESTRUCCION DE
    HEMATIES ANCIANOS

    Hb
    HEMO
    PIGMENTOS BILIARES

    MIOGLOBINA
    CITOCROMOS
    HEMOENZIMAS

    Hb

    Globina
    M

    O2

    IV

    NADPH + H+

    Fe

    P450

    Fp

    H2 O

    N II

    N Fe
    N

    Fp

    NADP+

    HEMO OXIGENASA ( microsomal )

    CO

    III

    HEMO
    P

    HO

    C
    H

    C
    H

    C
    H

    B I L I V E R D I N A

    OH

    HO

    C
    H

    C
    H

    C
    H

    OH

    B I L I V E R D I N A
    NADPH + H
    BILIVERDINA
    REDUCTASA
    (soluble)

    NADP+

    HO

    C
    H

    N
    H

    C
    H2

    N
    H

    C
    H

    B I L I R R U B I N A

    OH

    BILIRRUBINA
    ALBUMINA

    BILIRRUBINA
    UDP - GLUCURONICO

    ( CIRCULACION SANGUINEA )
    GLUCURONIL
    TRANSFERASA

    UDP

    BILIRRUBINA
    A. GLUCURONICO
    ( CONJUGADA )

    HO

    C
    H

    C
    H2

    N
    H

    C
    H

    N
    H

    OH

    B I L I R R U B I N A
    UDP - GLUCURONICO
    GLUCURONIL
    TRANSFERASA

    UDP
    O9H6C

    C 6 H9 O6

    HO

    C
    H

    N
    H

    CO

    CO

    CH2

    CH2

    CH2

    CH2

    C
    H2

    N
    H

    C
    H

    DIGLUCURONATO DE BILIRRUBINA

    OH

    CARACTERISTICAS DE LA BILIRRUNINA NO
    CONJUGADA Y DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA
    BILIRRUBINA NO
    CONJUGADA

    BILIRRUBINA
    CONJUGADA

    Fuerte

    Laxa

    No

    En una pequea
    proporcin

    Indirecta

    Directa

    Afinidad por los lpidos

    Si

    No

    Solubilidad en el agua

    No

    Si

    Unin a la albmina
    Excrecin Renal
    Reaccin de Van Den Bergh

    Permeabilidad a membranas
    lipdicas

    Si

    No

    SECUENCIAS DE REACCIONES DE REDUCCION Y OXIDACION PARA


    LA SINTESIS DE BILINOGENOS Y BILINAS RESPECTIVAMENTE
    4H

    BILIRRUBINA ( 36 H )

    2H

    DIDROMESOBILI
    RRUBINA ( 42 H )

    MESOBILIRRU
    BINA ( 40 H )
    2H

    2H

    Urobilingenos

    d-UROBILINO
    GENO ( 42 H )

    4H

    MESOBILIRRU
    BINOGENO
    ( 44 H )

    2H

    2H

    2H

    Urobilinas

    d-UROBILINA
    ( 40 H )

    ESTERCOBILINO
    GENO ( 48 H )

    2H

    4H

    i-UROBILINA
    ( 42 H )

    ESTERCOBILI
    NA ( 46 H )

    HEMOGLOBI
    NA Globin
    M

    M
    P

    V
    N

    N Fe N
    N

    GRUP
    O P
    HEMO

    ALBUMIN
    A

    ALBUMINA
    BILIRRUBIN
    A
    ALBUMIN
    A

    Animocid
    os

    a
    3 O2

    FP

    NADPH
    + H+
    Fe2+
    FP
    NADP+
    HEMO OXIGENASA
    (microsomal)
    CO

    P45
    M3 H O
    2
    0

    M V
    P M
    M V
    M P
    BILIVERDI
    NA H
    C
    C N CH N
    N
    N OH
    H
    H
    O
    NADPH
    BILIVERDIN
    + H+
    A
    NADP+
    M V
    M VREDUCTAS
    M P
    P M
    A
    H
    O

    C
    N CH N
    H B I L I 2R R U
    BINA

    C
    H

    OH

    BILIRRUBIN
    Orina
    A
    Bilirrubina
    UDP Glucuronil GLUCURONATO
    UD
    Transferasa
    P
    BILIRRUBIN
    A
    GLUCURON
    Circulaci
    Vescu ATO
    n
    la
    Enterohe
    Biliar
    ptica
    Metaboli
    Bilirrubi
    smo
    na
    Bacterial
    Glucuro
    nato
    Bilirrubi
    na

    Estercobili
    Bilirrubi
    ngeno
    Urobiling
    na
    eno

    Esterco
    bilina
    Urobilin
    a

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