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    Presentacion 123

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    Lesly Rojas
    El paciente presenta sangrado excesivo luego de traumatismos leves, artropatía de rodillas e hipofactoría VIII (3%). Esto es consistente con hemofilia A, un trastorno de la coagulación ligado al cromosoma X causado por déficit del factor VIII, el cual causa hemorragias espontáneas o luego de traumatismos menores.

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    Lesly Rojas
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    El paciente presenta sangrado excesivo luego de traumatismos leves, artropatía de rodillas e hipofactoría VIII (3%). Esto es consistente con hemofilia A, un trastorno de la coagulación ligado al cromosoma X causado por déficit del factor VIII, el cual causa hemorragias espontáneas o luego de traumatismos menores.

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    El paciente presenta sangrado excesivo luego de traumatismos leves, artropatía de rodillas e hipofactoría VIII (3%). Esto es consistente con hemofilia A, un trastorno de la coagulación ligado al cromosoma X causado por déficit del factor VIII, el cual causa hemorragias espontáneas o luego de traumatismos menores.

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    El paciente presenta sangrado excesivo luego de traumatismos leves, artropatía de rodillas e hipofactoría VIII (3%). Esto es consistente con hemofilia A, un trastorno de la coagulación ligado al cromosoma X causado por déficit del factor VIII, el cual causa hemorragias espontáneas o luego de traumatismos menores.

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    ENAM 2004 - A - Pregunta

    61
    En un paciente que desde muy temprana
    edad presenta sangrado excesivo o
    anormal luego de traumatismos, leve
    invalidez por artropata de rodillas y
    dosaje de factor VIII de 3%, se diagnostica:
    a) Enfermedad de Von Willebrand
    b) Hemofilia B
    c) Hemofilia A
    d) Prpura Trombocitopenica
    e) Tromboastenia

    a) Enfermedad de Von Willebrand


    Es una enfermedad congnita
    producida por una anomala de FvW.
    Clnica:
    +++ leve: tras procedimientos invasivos o
    traumatismos.
    ++ Hemorragias suelen ser cutneomucosas (post-extraccin dental,
    epistaxis, equimosis)
    -- intramusculares e intraarticulares
    (hemartros).

    Laboratorio:
    T. de sangra
    PFA-100
    Niveles de FvW y FVIII
    Estudios del fenotipo

    AMIR- Hematologa- pg 51

    b) Hemofilia B
    c) Hemofilia A
    - Hemofilia A dficit del factor VIII (FVIII). Herencia
    recesiva ligada al cromosoma X. Es la ms frecuente.
    - Hemofilia B dficit del factor IX (FIX). Herencia
    recesiva ligada al cromosoma X
    Segn la severidad:
    - Hemofilia severa: <1% del nivel de factor. Hemorragias
    espontneas o ante mnimos traumatismos.
    - Hemofilia moderada: 1-5% de nivel del factor.

    Hemorragia en ciruga o pequeos traumatismos.


    - Hemofilia leve: >5% de nivel del factor. Hemorragias en
    ciruga mayor o grandes traumatismos. Es la ms frecuente.

    AMIR- Hematologa- pg 51

    Clnica
    Hemartrosis (90%): sobre todo en
    rodillas, seguida de codos, tobillos, hombros
    y muecas.
    Hemorragias intramusculares.
    Otras: hematuria, hemorragia intracraneal,
    orofaringe, digestivas.
    Laboratorio:
    TTPa con TP normal
    Niveles del factor deficitario.
    AMIR- Hematologa- pg 51

    d) Prpura Trombocitopenica
    +++ Lesiones purpricas (petequias, equimosis),
    pero puede haber hemorragias mucosas e incluso,
    cerebrales (muy raro). Podemos distinguir dos formas
    clnicas:
    - PTI aguda: +++ nios, hasta un 80% aparece
    tras infecciones vricas en vas respiratorias altas y
    asocian con frecuencia linfocitosis y eosinofilia. La
    recuperacin: espontnea y no recidivan.
    - PTI crnica o enfermedad de Werlhof: en adultos
    jvenes, sobre todo mujeres y recuperacin no
    espontnea. Suelen existir recurrencias de la
    enfermedad.
    AMIR- Hematologa- pg 49

    AMIR- Hematologa- pg 49

    e) Tromboastenia
    Tambin se le llama: Enfermedad de Glanzmann
    Existe un dficit de glicoprotena IIb-IIIa,
    imprescindible para la interaccin plaqueta-plaqueta.
    Diagnstico
    Estudios en el agregmetro: agregacin con
    ristocetina normal y alterada ( o ausente) con ADP,
    colgeno, adrenalina o tromboxano A2 (agentes
    que requieren la presencia de GP IIb- IIIa).

    AMIR- Hematologa- pg 50

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