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    Purpura Trombocitopenica Idiopatica Expo

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    Roberto Varelas
    La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad autoinmune rara caracterizada por un número bajo de plaquetas en la sangre (trombocitopenia) debido a la producción de anticuerpos contra las plaquetas, lo que causa hemorragias. Generalmente afecta a niños entre 2-6 años después de una infección viral y suele mejorar espontáneamente en un año sin tratamiento. Los síntomas incluyen moretones en la piel (petequias) y sangrados en las encías.

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    Purpura Trombocitopenica Idiopatica Expo

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    La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad autoinmune rara caracterizada por un número bajo de plaquetas en la sangre (trombocitopenia) debido a la producción de anticuerpos contra las plaquetas, lo que causa hemorragias. Generalmente afecta a niños entre 2-6 años después de una infección viral y suele mejorar espontáneamente en un año sin tratamiento. Los síntomas incluyen moretones en la piel (petequias) y sangrados en las encías.

    Título original

    Purpura Trombocitopenica Idiopatica expo

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    La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad autoinmune rara caracterizada por un número bajo de plaquetas en la sangre (trombocitopenia) debido a la producción de anticuerpos contra las plaquetas, lo que causa hemorragias. Generalmente afecta a niños entre 2-6 años después de una infección viral y suele mejorar espontáneamente en un año sin tratamiento. Los síntomas incluyen moretones en la piel (petequias) y sangrados en las encías.

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    La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad autoinmune rara caracterizada por un número bajo de plaquetas en la sangre (trombocitopenia) debido a la producción de anticuerpos contra las plaquetas, lo que causa hemorragias. Generalmente afecta a niños entre 2-6 años después de una infección viral y suele mejorar espontáneamente en un año sin tratamiento. Los síntomas incluyen moretones en la piel (petequias) y sangrados en las encías.

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    V Es una enfermedad autoinmune causada por

    un defecto en la produccion de plaquetas


    circulantes en sangre ( menor a 50,000 mm3)
    V Ã   
          
      
     Ú
    V Es más frecuente en otoño-invierno paralela
    a las infecciones respiratorias superiores
    V se observa en niños previamente sanos entre
    2-6 años de edad h=m
    V Después de los 10años predomina en el sexo
    femenino
    V îurpura: Son hematomas en la piel
    caracteristicos de la enfermedadÚ(aparicion
    de manchas violaceas en la pielÚ

    V rombocitopenica: Significa numero de


    plaquetas bajo del valor normal Ú

    V diopatica: Es decir que la causa de la


    trombocitopenia es desconocidaÚ
    V acurre cuando cierta celulas del sistema
    inmunitario producen anticuerpos
    antiplaquetariosÚ Las plaquetas ayudan a que
    la sangre se coagule aglutinándose para
    taponar pequeños agujeros en los vasos
    sanguíneos dañadosÚ
    V Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el
    bazo destruye las plaquetas que llevan los
    anticuerpos
    V Ôl parecer los complejos inmunitarios
    formados durante el cuadro infeccioso se
    fijan a los receptores fc de la plaqueta con lo
    que se promueve la destrucción de ésta por
    fagocitosis principalmente en el bazo a esta
    teorías se le conoce ´espectador inocenteµ Ú
    V atra teoría es la de alteración por el agente
    infeccioso dela estructura plaquetaria lo que
    origina producción de acs antiplaquetarios
    gG
    V Elac dirigido contra el virus dé orígen a una
    reacción cruzada con un ag presente en la
    superficie plaquetaria
    V Ô
     
    V  
    V 
         
    V Este tipo es más común en niños,
    particularmente entre las edades de dos y
    cuatro añosÚ
    V La îúrpura trombocitopénica idiopática con
    frecuencia ocurre después de una infección
    viralÚ
    V Los síntomas generalmente desaparecen en
    el lapso de un año y no recurrenÚ
    V Es la forma más rara de îúrpura
    trombocitopénica idiopática (menos de 5%)Ú
    V La recurrencia consiste en que los pacientes
    tienen intervalos libres de la enfermedad,
    tanto en los síntomas como en las
    alteraciones de las pruebas de laboratorio,
    de duración promedio de tres mesesÚ
    V La duración de los períodos sintomáticos o
    con trombocitopenia es variable, pero
    generalmente, es menor de seis mesesÚ
    V Estetipo es más común en adultos,
    particularmente mujeres jóvenesÚ

    V Laîúrpura trombocitopénica idiopática se


    considera crónica si dura más de seis mesesÚ
    V îredomina en mujeres 15-40 años
    V nstalación incidiosa
    V Larga historia de síntomas hemorrágicos de
    moderados a leves
    V Fiebre o esplenomegalia es rara
    V Curso clínico es fluctuante con episodios de
    sangrado que duran de días semanas
    V ntermitentes o cíclicos
    V El 43% de los pacientes continua en su curso
    crónico
    V Finalmente el 64% de ellos obtendrán una
    completa recuperación
    V ipo purpúrico
    V > 50,000 plaquetas (sangrado postraumático)
    V 10,000-50,000 plaquetas ( equimosis y
    petequias)
    V < 10,000 plaquetas (hemorragia grave,
    muerte)
    V 0Ú5% en niños
    V 3-4% en adultos
    V îetequia
    V Equimosis
    V vesículas y bulas hemorrágicas
    V Gingivorragias
    V Epistaxis
    V Sangrado genitourinario
    V Menorragia, hematuria
    V Melena, hematemesis
    V La hemorragia intracraneal
    V 0Ú5% pacientes pediátricos
    V Retina (focos hemorrágicos pequeños)
    V Sangrados postraumáticos ( extracciones
    dentales)
    V îequeñas heridas
    V La î  es mas frecuente en mujeres que en
    casi el 90% de los casosÚ
    V Grupos importantes:
    V Mujeres gestantes que hacen î 
    V o gestantes sin antecedentes
    V o gestantes con antecedentes
    V îresentación clásica es la de niños entre 1-4
    años con presencia de :
    V îetequias, hemorragias gingival y de mucosas
    en la mayoría de los casos podemos
    encontrar antecedentes de una infección
    vírica entre 1-4 semanas antes de la
    aparicion de cuadro clínico
    V nfecciones virales

    V nmunodeficiencias

    V eoplasias

    V Desordenes autoinmunes
    D Ã Ô  Ô
    Ô      
        
    V En la mayoría de los casos y se asocia a: varicela zoster, sarampión,
    Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas levesÚ
    V Es bien conocida la relación entre el virus del H y la î Ú
    
        
    V Existe correlación entre la aplicación de vacunas a virus vivos y
    atenuados (MMR) y la aparición de î Ú
    
        
    V Estos pacientes son más proclives a desarrollar î  y otros trastornos
    hematológicos mediados por el sistema inmuneÚ
    Ô        
    V Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades
    hematológicasÚ
    V îaciente en buen estado general
    V îetequias: a menudo aparecen en alrededor de los
    zonas de presión, en la cara, cuello y parte
    superior del tóraxÚ
    V îresencia de sangrados en mucosas, tales como
    epistaxis, hemorragia gingival y/o flictenas
    hemorrágicas en la bocaÚ Las hemorragias
    gastrointestinales son poco frecuentesÚ
    V El tamaño del hígado y el bazo son normales; el bazo
    puede estar levemente aumentado en solo un 10%
    de los pacientesÚ
    V Habitualmente no presentan linfoadenopatías
    significativasÚ
    V Evaluación neurológica; los sangrados del SC son poco
    frecuentes, < al 1%Ú
    V Ã  
         
    Recuento plaquetario < de 150,000Ú

    V Ô     


    Ô     
       
    Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitisÚ

    V Ô       


       
    LES, SDÔ, linfomaÚ

    V ÿ 
    Megacariocitos normales o aumentados en
    médula óseaÚ

    V Ô     

    6
    Hemograma o conteo sanguíneo completo
    (CSC) muestra un numero bajo de plaquetas
    Examen de coagulación sanguínea î que sale
    normal î sale normal
    Se pueden detectar anticuerpos asociados a
    plaquetas g G
    El tiempo de sangría es prolongado
    V ·na biopsia o un aspirado de medula ósea
    aparece normal o puede mostrar un numero
    superior a lo normal de células
    (megacariocitos ), las cuales son una forma
    incipiente de plaquetasÚ

    V Enniños el aspirado de MÚaÚ se realiza antes


    de iniciar terapia con corticoesteroides para
    descartar LLÔ
    V Ônticuerpos antinucleares
    V Ônticuerpos antiplaquetarios
    V Ôglutinaciones en lamina y tubo, H
    V Gammagrafía esplénica
    V Biopsia de hueso
    V Hto, Hb, Retis
    V Recuento de plaquetas
    V Reposo relativo
    V o aplicar intramusculares
    V o usar aspirina ni ÔES
    V Descartar drogas causantes
    V Ôsegurar hábito intestinal diario
    V Remisión completa
    V Remisión parcial
    V Remisión emporal o ransitoria
    V Respuesta continuada
    V CaR CaDES
    V îRD mg/Kg / día x 3 sem
    2mg/Kg / día x 3 sem
    V Esplenectomía ( trombocitopenia > 1 año en
    pacientes de 3-12 años)
    V 65 Ô 70% alcanzan remisión completa
    continuada sin tratamiento
    V Deben recibir vacunas contra gérmenes
    V En adulto la esplenectomía tiene buena
    respuesta en el 66% de los casos
    îÔRÔ EFERMEDÔD DE FaDa
    - Esplenectomía
    - 65 a 70% alcanzan remisión completa
    continuada sin tratamientoÚ
    - Deben recibir vacuna contra gérmenes
    encapsulados 2 semanas antes
    - îÔRÔ EFERMEDÔD DE FaDa
    - incristina
    - Danazol
    - nmunoglobulinas
    - itamina C
    - Colchicina
    - Globulina anti-Rho
    - Ônticuerpos monoclonalesÚ
    îÔRÔ EFERMEDÔD DE FaDa
    - En Gestantes
    Mantener îRD hasta 3 ó 4 semanas antes del
    parto
    Luego administrar nmunoglobulinas
    îarto por cesáreaÚ
    Control de plaquetas en el neonatoÚ
    V Con tratamiento, la probabilidad de remisión
    (período libre de síntomas) es buenaÚ
    V Rara vez, la púrpura trombocitopénica
    idiopática puede convertirse en una dolencia
    crónica en adultos y reaparecer aún después
    de un período sin síntomasÚ
    V Sepuede presentar hemorragia súbita y
    severa del tubo digestivoÚ gualmente, puede
    ocurrir un sangrado dentro del cerebroÚ
    x   
     Enfermedad inflamatoria crónica, sistémica, con curso
    clínico episódico con brotes y remisiones.
     Su causa es desconocida, pero en su patogenia participa
    dominantemente aspectos inmunogenéticos.
     Sus manifestaciones más comunes se expresan en el
    aparato locomotor, piel y mucosas, sistema
    hematológico, membranas serosas, riñón y sistema
    nervioso central.
     Se acompaña de una serie de alteraciones de
    laboratorio, entre las que destaca la presencia de
    anticuerpos antinucleares.
    x 
      
    
    
     î EVALENCIA:
    4 - 250 X 100.000 HABITANTES
    MAS F ECUENTE EN NEG S, ASIÁTICS E
    HISîANAME ICANS
    MAS F ECUENTE EN ZNA U BANAS QUE U ALES
    MAS F ECUENTE EN MUJE ES QUE HMB ES
    (10/1)
    2/3 DE LS CASS SE INICIAN ENT E LS 16 Y 55 AÑS
    x   x 

     FACT ES GENÉTICS
     FACT ES H MNALES
     FACT ES AMBIENTALES
    x   x 
     FACT ES GENÉTICS:

    -CNC DANCIA GEMELS UNIVITELINS


    =MDELS ANIMALES
    NZB/NZW
    x   x 

     FACT ES H MNALES:

     MUJE ES > HMB ES


     EDAD DE AîA ICIÓN DEL LES
     ELACIÓN CN ANTICNCEîTIVS Y EMBA AZ
     AUMENT DE ACTIVIDAD H MNAS FEMENINAS
     DISMINUCIÓN ACTIVIDAD DE H MNAS
    MASCULINAS
     =MDELS ANIMALES
    x   x 
     FACT ES AMBIENTALES:

    -LUZ UV
    -EST ÉS (FÍSIC-EMCINAL)
    -INFECCINES: VI US
    -ANTICUE îS ANTINUCLEA ES EN
    îA IENTES N CNSANGUINES
    -DIETA = L-CANAVANINA
    -CNC DANCIA GEMELS UNIVITELINS
    (C IADS SEîA ADS)
    x   x 
     FACT ES INMUNLÓGICS:

    -DEFECT DE LA TLE ANCIA INMUNE


    -ALTE ACINES DE FUNCINAMINET DE LS
    LINFCITS
    -ACTIVACIÓN DE LINFCITS B Y AUMENT DE
    LA î DUCCIÓN DE ANTICUE îS
    -ALTE ACIÓN DE LA CMUNICACIÓN ENT E
    CÉLULAS
    x 
       x
    MANIFESTACIÓN INICI ALGUNA VEZ

     FATIGA 50 70-100 %
     FIEB E 36 40 - 80 %
     BAJA DE îES 21 40 - 60 %
     A TICULA ES 65 80 - 95 %
     CUTÁNEAS 73 80 - 91 %
     HEMATL. 50
     ENALES 38 50 - 73 %
     îULMNA ES 12 24 - 90 %
     GI 18 38 - 44 %
     CA DÍACAS 15 20 - 46 %
     NEU îSIQ. 21 25 - 75 %
    x 
       x
     AYNAUD 33%
     LINFADENîATÍAS 25%
     T MBFLEBITIS 2%
     FTSENSIBILIDAD 50%
     MISITIS
     CNVULSINES
     ALîECIA
     SE SITIS: îLEU A, îE ICA DI, îE ITNE,
    MENINGES
     ALTE ACINES FTALMLÓGICAS
     VASCULITIS
     DISFUNCIN ENDC INA
    x   
     G 
    :SIN DAÑ EN LA M Y ME
     G 
    :SIN DAÑ A LA M. ALTE ACINES
    MESANGIALES EN LA ME E IF
    : GLME ULNEF ITIS MESANGIAL îU A
     G 
    :GLME ULNEF ITIS FCAL Y SEGMENTA IA
     G 

    :î LIFE ATIVA DIFUSA


     G 

    :MEMB ANSA
     G 
    
    x  x 
     SÍND ME ANTIFSFLÍîIDS
    -T MBSIS VENSA  A TE IAL
    -EMBA AZ MÓ BID
    -ACL, VD L, ANTICAGULANTE LÚîIC. (TTî)

     LUîUS NENATAL
    -MAD ES CN o o La (+)
    -LESINES CUTÁNEAS; BLQUE AV

     LUîUS INDUCID î D GAS


    -AC. ANTIHISTNAS
    - A AMENTE CMî MIS ENAL

     LUîUS DzMN- GÁNIC


    -AîLASIA îU A DE GL. JS, etc.
    x x   x
     HEMG AMA:
    ANEMIA, LEUCîENIA, T MBCITîENIA. TEST DE
    CMBS DI ECT
     EACTANTES DE FASE AGUDA: VHS, îC , etc.
      INA: î TEINU IA, CILIND S CELULA ES,
    LEUCCITU IA, HEMATU IA, SEDIMENT
    DzTELESCîAD.
     ANTICUE îS: ANTI ADN ds, SM, o, La, ANCA, ACL,
    etc.
     ANTINUCLEA ES X IFI 1/80
     CMîLEMENT: C3, C4, CǯH50
    x     x 

     1. E ITEMA MALA DzEN MA IîSA

     2. LUîUS DISCIDE

     3. FTSENSIBILIDAD

     4. ULCE AS  NASALES

     5. A T ITIS
    x     x 
     6. SE SITIS = a)îLEU ITIS
    b)îE ICA DITIS
     7. ENF. ENAL = a)î TEINU IA > 0.5 g/DÍA
    b)CILIND S CELULA ES
     8. ENF. SNC = a)CNVULSINES
    b)îSICSIS
     9. ENF HEMA- = a)ANEMIA HEMLÍTICA
    TLGICA b)LEUCîENIA < 4000
    c)LINFîENIA < 1500
    c)T MBCITîENIA < 10
     10. ALTE ACIÓN = a)ANTI DNAds
    INMUNLÓGICA b)ANTI SM
    c)VD L FALS (+)
    d)ACL
     11. ANTICUE îS ANTINUCLEA ES X IFI
    x  
      
    - I -  
    I -:  - I - -Í

     I -  
    JII 

    -I II -  I I
     I -I -
    I- -I I -
     -  I 
    I -    
      
    x  
      
     MEDICAMENTSS
    ANTIMALÁ ICS: CL QUINA
    HID XICL QUINA
    QUINAC INA
    USS: FTSENSIBILIDAD, îIEL-MUCSAS, SE SITIS,
    MUSCULESQUELÉTICS, HEMATLÓGICS, SNC.
    AH  ESTE IDES.

     AINES
    TDS îUEDEN SE VI
    CUIDAD CN EFECTS ADVE SS: ESTMAG,
    IÑN, HIGAD, SANG E, îIEL, ETC.
    x  
      

     MEDICAMENTSS C TICIDES:

    DSIS BAJAS. MEDIANAS  ALTAS


    îULSS EV DE METILî EDNISLNA

    USS:
    F ACAS DE LS AINES
    CMî MISS VISCE ALES MAY ES = IÑN,
    SNC, CMî MIS VITAL.
    x  
      
     MEDICAMENTSS
    INMUNSUî ES ES:
    MET EXAT 5 A 15 mg/semana
    AZATIî INA 50 A 150 mg/DIA
    CICLFSFAMIDA 50 A 150 mg/DIA
    îULSS EV CICLFSFAMIDA 0.75 A 1 g/m2
    MENSUALES
    MICFENLAT MFETIL
    CICLSî INA
    Ig ENDVENSA
    x   
     SB EVIDA A 10 AÑS > 98%
     INICI TA DÍ MEJ î NÓSTIC
     EN HMB ES MÁS G AVE
     NEF îATIA IV Y IIIB îE î NÓSTIC, CN
    SB EVIDA A 5 AÑS 50%
     CAUSAS DE MUE TE:
     INFECCINES
     CMîLICACINES VASCULA ES
     CMî MIS VISCE AL MAY
     EFECTS ADVE SS DE T ATAMIENT
     NEîLASIAS

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