rEVISIÓN

Participación del cerebelo en la regulación del afecto,

la emoción y la conducta
Pilar Hernáez-Goñi, Javier Tirapu-Ustárroz, Lola Iglesias-Fernández, Pilar Luna-Lario

Introducción. Teniendo en cuenta el número creciente de artículos aparecidos en las últimas décadas que han llamado la Unidad de Rehabilitación
Neurológica; Clínica Ubarmin;
atención sobre la posible relevancia de la participación del cerebelo en funciones no motoras, Schmahmann y Sherman Elcano, Navarra (P. Hernáez-Goñi,
han descrito el patrón cognitivo, conductual y emocional de lo que han denominado síndrome cognitivo afectivo cerebe- J. Tirapu-Ustárroz, P. Luna-Lario).
loso, en el que un aspecto central es la disregulación del afecto que aparece cuando las lesiones afectan a lo que se ha Centro de Salud Mental; Tudela,
Navarra (L. Iglesias-Fernández).
denominado cerebelo límbico (vermis, principalmente).
Correspondencia:
Desarrollo. Se ha realizado un trabajo de revisión, no sistemática, de la bibliografía más relevante sobre la participación Dra. Pilar Hernáez Goñi. Unidad
del cerebelo en la regulación emocional y conductual. Se han seguido dos líneas de análisis: la primera de ellas ha sido el de Rehabilitación Neurológica.
Clínica Ubarmin. Elcano, s/n.
estudio de los síntomas psicopatológicos o trastornos neuropsiquiátricos que presentan los pacientes que padecen dife- E-31486 Elcano (Navarra).
rentes patologías cerebelosas, desde patologías congénitas, como agenesia del cerebelo, displasia o hipoplasia, a otras
enfermedades adquiridas, como tumores de la fosa posterior, cerebelitis o siderosis superficial, y donde se ha visto que E-mail:
phernaeg@cfnavarra.es
cuando el vermis cerebeloso está afectado, los pacientes muestran alteraciones de conducta y de las emociones, así como
mayor frecuencia de patología psiquiátrica; y en la segunda hemos analizado la participación del cerebelo en distintos Aceptado tras revisión externa:
03.09.10.
trastornos psicopatológicos en los que se han evidenciado alteraciones en la estructura del cerebelo, que no son universa-
les, pero sí consistentes, ya que implican al vermis cerebeloso. Cómo citar este artículo:
Hernáez-Goñi P, Tirapu-Ustárroz J,
Conclusiones. Aunque el cuerpo de evidencias es creciente, la revisión crítica de la literatura científica nos lleva a reflexio- Iglesias-Fernández L, Luna-Lario P.
nar sobre el desarrollo en el estudio del sustrato cerebral de las funciones cognitivas y la evolución que ha llevado este Participación del cerebelo en la
regulación del afecto, la emoción
estudio. y la conducta. Rev Neurol 2010;
51: 597-609.
Palabras clave. Autismo. Déficit de atención. Depresión mayor. Esquizofrenia. Risa y llanto patológicos. Síndrome cogniti-
vo afectivo cerebeloso. Trastorno bipolar. Vermis. © 2010 Revista de Neurología

Introducción pacientes con patología cerebelosa aguda y grave, y

menos en los pacientes con patología cerebelosa
En las últimas dos décadas ha ido apareciendo un degenerativa lentamente progresiva.
número creciente de artículos que han llamado la Este artículo tiene un doble propósito: por un lado,
atención sobre la posible relevancia de la participa- revisar la bibliograf ía más relevante sobre la parti-
ción del cerebelo en funciones no motoras, entre cipación del cerebelo en la regulación emocional y
las que se encuentran la esfera afectiva, emoción y conductual; por otro lado, analizar la bibliografía
conducta, en cuyo análisis centraremos la atención. más importante sobre la participación del cerebelo
Schmahmann [1], analizando las evidencias que en distintos trastornos psicopatológicos.
habían ido surgiendo durante la década anterior,
proporciona un marco para entender la contribu-
ción del cerebelo a la modulación de funciones su- Participación del cerebelo en la
periores y propone la existencia de un patrón de regulación emocional y conductual
cambios conductuales clínicamente diferenciados
en pacientes con daño cerebeloso, que Schmah- Para Schmahmann [1], pues, el cerebelo sería ‘el gran
mann y Sherman [2] llamaron ‘síndrome cognitivo modulador de la función neurológica’, e introduce la
afectivo cerebeloso’, cuya vertiente cognitiva ha sido hipótesis de la ‘dismetría del pensamiento’, en un in-
objeto de otra revisión, y en el que la disregulación tento de proporcionar una base teórica que explique
emocional produce un cambio de personalidad ca- el papel del cerebelo en las emociones. El cerebelo
racterizado por aplanamiento del afecto, desinhibi- sería visto como un nodo integral en los circuitos
ción o conducta inapropiada. Señalaron que la pre- que participan en el procesamiento sensoriomotor,
sentación neuroconductual es más pronunciada en cognitivo, autonómico y afectivo. Propone la exis-

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P. Hernáez-Goñi, et al

funcional, estimulación magnética transcraneal o es-

Figura 1. Aferencias y eferencias cerebelosas. tudios neuroanatómicos post mortem [4], se llamaba
la atención sobre la presencia de alteraciones de cier-
tas partes del cerebelo en pacientes con patología
psiquiátrica, como pueden ser los aportados sobre
psicosis funcionales [5,6], esquizofrenia [7], trastor-
E3
no bipolar [8], catatonía [9] o autismo [10].
Hemisferios
cerebrales
En este tiempo también se han llevado a cabo es-
tudios anatómicos y fisiológicos que han analizado
las conexiones entre el cerebelo y las áreas cerebra-
les relacionadas con el control emocional y la esfera
afectiva. Estos estudios evidenciaron que las áreas
de asociación cerebral que regulan la conducta de
Mesencéfalo orden superior están conectadas preferentemente
con los hemisferios laterales del lóbulo posterior
E2 cerebeloso a través de aferencias de los núcleos del
Corteza
E1 Núcleos grises puente cerebral contralaterales al cerebelo (vía ce-
cerebelosa
del cerebelo rebropontocerebelosa) y eferencias también con-
tralaterales que parten de los núcleos profundos ce-
A1
A2 rebelosos, pasando por el tálamo hacia las áreas cor-
ticales (vía cerebelotalamocortical) [11]. Existen co-
Protuberancia nexiones recíprocas entre el cerebelo y el hipotála-
mo (función autonómica y expresión emocional)
–el vermis del lóbulo VI recibe aferencias y proyecta
eferencias al hipotálamo a través del núcleo fasti-
gial– [12], entre el cerebelo y el tálamo [13], entre el
cerebelo y el sistema reticular (arousal), sistema
límbico (experiencia y expresión de emociones) y
tencia de un universal cerebellar transform basado paralímbico, y áreas de asociación neocortical (di-
en que, como el cerebelo es anatómicamente unifor- mensión cognitiva del afecto) [14] (Fig. 1).
me en su estructura histológica, su función básica en Estas vías facilitan la incorporación del cerebelo
el sistema nervioso debe ser también uniforme, y se en los circuitos que gobiernan el intelecto, la emo-
ocuparía de mantener la homeostasis de base en to- ción y las funciones autonómicas. Teniendo en cuen-
dos los dominios o funciones cerebrales y, al igual ta numerosas evidencias, se ha concluido que el ver-
que regula ritmo, fuerza y precisión de los movi- mis, sobre todo de los lóbulos inferiores, desempeña
mientos, integraría la información procedente de la un papel en el procesamiento de la conducta emo-
áreas asociativas, regulando la velocidad, consisten- cional y social, cuyo procesamiento se produce por
cia y adecuación de las respuestas cognitivas y emo- una red muy compleja que incluye o implica otras
cionales al entorno. La lesión cerebelosa y la disrup- áreas asociativas que son importantes en la media-
ción de las conexiones anatómicas interferiría en el ción de la conducta cognitivosocial, como los lóbu-
desarrollo normal de estas funciones, provocando los frontales o el sistema límbico [15].
un error de dismetría, en este caso del pensamiento. El circuito de Papez es un conjunto de estructuras
Cuando la lesión es en áreas del cerebelo motor, la nerviosas que forman parte del sistema límbico y
dismetría se manifiesta como ataxia en movimiento están implicadas en el control de las emociones. Está
de extremidades, ojos, habla o equilibrio. Cuando la formado por cuatro estructuras interconectadas: el
lesión es en áreas no motoras, el resultado sería una hipotálamo, con sus cuerpos mamilares, el núcleo
‘dismetría del pensamiento’, cuya manifestación se- talámico anterior, el giro cingulado y el hipocampo.
rían los diferentes componentes del síndrome cogni- Snider y Maiti [16] ya llamaron la atención sobre la
tivo afectivo cerebeloso. Andreasen et al [3] observa- influencia del cerebelo sobre varias subestructuras
ron este fenómeno, al que denominaron ‘dismetría del circuito de Papez, demostrando que la estimula-
cognitiva’, en estudios con pacientes esquizofrénicos. ción eléctrica, especialmente del vermis, podía mo-
Por otra parte, a finales de los años setenta y dificar un amplio número de respuestas involucradas
ochenta se empezaban a notificar datos de investiga- en la actividad del sistema nervioso simpático y pa-
ciones en las que, mediante técnicas de neuroimagen rasimpático mediante un efecto supresor (Fig. 2).

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 Participación del cerebelo en la regulación del afecto, la emoción y la conducta

Tras la evidencia de que existe una topografía

funcional en el cerebelo [17], se ha propuesto un Figura 2. Circuito de Papez.
esquema de los diferentes tipos de actividades no
motoras que podrían modularse por diferentes re-
giones cerebelosas, destacando, por el tema que nos
ocupa, la hipótesis del cerebelo límbico [1,14], que
sería responsable de los primitivos mecanismos de
defensa, como las manifestaciones de lucha, la emo-
ción, el afecto, la sexualidad y, posiblemente, la me-
moria emocional. Las áreas del cerebelo que for-
man parte de éste van cambiando en la concepción
de Schmahmann desde 1991, en que incluye a las
regiones más antiguas (vermis posterior, principal-
mente, lóbulo floculonodular, núcleo fastigial y, en
menor medida, núcleo globoso), pasando por el
vermis y el núcleo fastigial [18], hasta únicamente
el vermis posterior [17], basando su denominación
en las conexiones entre esta región y las estructuras
límbicas del cerebro. Cuando el cerebelo límbico
está dañado, la conducta se manifiesta como sinto-
matología neuropsiquiátrica [18] (Fig. 3). Otro aspecto estudiado de la implicación del ce-
La mayor debilidad de esta hipótesis sería la au- rebelo en la motivación y emoción es su interacción
sencia de un claro sustrato anatómico con eferen- con el sistema endocrino [22], en particular a través
cias del cerebelo, especialmente el núcleo fastigial, de las conexiones entre el cerebelo y el hipotálamo.
hacia áreas límbicas como la amígdala, ya que, a pe- Recientemente se ha aislado un péptido en el cere-
sar de que hay evidencias neuroanatómicas de que belo de la rata llamado cerebellin, que parece esti-
existe una interconexión entre los núcleos profun- mular el eje hipotálamo-hipófisis-adrenal, eviden-
dos del cerebelo y el hipotálamo, éstas no parecen ciado por un aumento del cortisol circulante. El cor-
suficientes para mediar en todas las conductas evo- tisol, como es conocido, es una hormona que está
cadas por la estimulación cerebelosa [19]. Aunque implicada en el estrés y se asocia tanto con la ansie-
el cuerpo de evidencias es cada vez más frecuente y dad como con la depresión [23]. Posteriormente se
sólido, todavía se publican estudios que discrepan ha establecido la reciprocidad entre el eje hipotála-
de la participación del cerebelo en funciones no mo-hipófisis-adrenal y el cerebelo, ya que se han
motoras. Glickstein y Doron [20] sugieren que sólo encontrado lugares de unión para los glucocorticoi-
existen conexiones menores entre el cerebelo y las des en el vermis [24].
áreas cognitivas del córtex cerebral, y que algunas Se ha evidenciado la existencia de un vínculo en-
de las evidencias en estudios de imagen pueden re- tre el cerebelo y el miedo. Para demostrarlo se han
flejar más la activación del cerebelo en el control realizado estudios de experimentación utilizando el
del movimiento de los ojos que de su implicación condicionamiento al miedo en un intento de cono-
en la cognición. Además, Gómez-Baldarrain y Gar- cer la implicación del cerebelo en el control emocio-
cía-Moncó [21] respaldan la idea de que la mayoría nal. Algunos estudios con animales se han realizado
de las conexiones eferentes del cerebelo a la corteza en ratas [25] y conejos [26] para intentar aclarar el
van dirigidas a estructuras relacionadas con la fun- papel del cerebelo en la consolidación del miedo
ción motora, y que existen resultados contradicto- condicionado y las memorias del miedo, mostrando
rios en los estudios de resonancia magnética (RM) que al menos dos áreas, el vermis y el núcleo inter-
en pacientes autistas y esquizofrénicos, en los que pósito, aparecen implicadas en la consolidación de
unas veces se halla atrofia cerebelosa vermiana y la memoria al miedo condicionado, y que si faltara
otras una hipertrofia de dicha estructura, y que el el vermis no se produciría la correcta maduración
cerebelo se activa en prácticamente todas las fun- de la respuesta. Así, la integridad del cerebelo sería
ciones cognitivas estudiadas, lo que para ellos no necesaria para la expresión de conductas innatas
significa que participe de forma activa en su reali- afectivas y relacionadas con el miedo, como enco-
zación. Así, la relación entre cerebelo y emoción gerse o paralizarse de miedo en animales.
cada vez tiene una mayor base en la literatura, pero También se han realizado estudios en humanos
no se sabe cuál es la función que cumple todavía. que tratan de valorar la respuesta emocional me-

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P. Hernáez-Goñi, et al

nor capacidad de tener experiencias placenteras en

Figura 3. Regiones del cerebelo. respuesta a estímulos de felicidad, y a una capaci-
dad semejante a los controles sanos en la respuesta
ante estímulos displacenteros, lo que coincide con
lo hallado en pacientes esquizofrénicos [28]. El ló-
bulo VI, crus I y lóbulo medial VII se activan du-
rante el procesamiento emocional como la evalua-
ción de la expresión facial y empatía; por lo tanto,
podrían contribuir a estimar la respuesta emocio-
nal saliente y seleccionar la respuesta conductual
apropiada [17]. La estimulación del vermis con esti-
mulación magnética transcraneal podría producir
mejoría en algunos trastornos psiquiátricos. El ver-
mis y el paravermis del lóbulo VI podrían desempe-
ñar un papel modulador sobre los nodos subcorti-
cales de la red eferente y podrían representar un
procesador emocional filogenéticamente antiguo
junto con el vermis posterior y los hemisferios del
lóbulo posterior [12].
Otro tipo de estudios que han ido aumentando
la evidencia es el análisis de la presencia de altera-
ciones emocionales, afectivas y de conducta en di-
ferentes patologías o lesiones que implican princi-
palmente al cerebelo, como pueden ser el infarto de
la arteria cerebelosa superior [29], la degeneración
cerebelosa alcohólica [30], la siderosis superficial
[31-33], enfermedades cerebelosas degenerativas,
como las ataxias espinocereberelosas, donde los
afectados tienen mayor incidencia de diagnósticos
psiquiátricos que sus familiares no afectados [34],
la resección de tumores de fosa posterior que im-
plican al vermis posterior [35], lesiones cerebelosas
crónicas tras resección de tumores [36], la malfor-
mación cerebelosa congénita global o sólo vermia-
na –síndrome de Joubert– [37,38] o el síndrome de
Gillespie [39]. En todas estas patologías se ha visto
diante estimulación magnética transcraneal del ce- que cuando está afectado el vermis cerebeloso, los
rebelo. Schutter y van Honk [27] han realizado un pacientes muestran alteraciones de conducta carac-
estudio de estimulación magnética transcraneal en terizadas por aplanamiento afectivo, inadecuación,
sujetos sanos, midiendo el estado emocional antes rasgos autistas, desinhibición y alteración de las
y después de estimulación magnética transcraneal y emociones, como ansiedad, agresividad, así como
después de una tarea de regulación emocional (vi- mayor frecuencia de patología psiquiátrica.
sualización de escenas aversivas y neutras), y han También se ha analizado si el síndrome cogniti-
señalado que únicamente se produce un incremen- vo-afectivo cerebeloso se presenta en niños [40,41].
to de la línea base de humor negativo tras la esti- Para ello se han estudiado niños que padecían tu-
mulación de la zona occipital y cerebelosa, lo que mores de la fosa posterior, evidenciando que aque-
apoyaría la evidencia de la influencia del cerebelo llos niños que presentaban cambios afectivos tenían
en la modulación de los aspectos emotivos de la lesiones en el vermis y estructuras paravermianas, y
conducta humana. Otros estudios de neuroimagen que tras la resección del tumor exhibían conductas
funcional con tomografía por emisión de positro- aberrantes, como estereotipias, relaciones interper-
nes (PET) en pacientes con ictus cerebeloso frente a sonales de tipo autístico, desinhibición, irritabili-
controles sanos, mientras eran estimulados con imá- dad, impulsividad, inatención, disforia, ansiedad y re-
genes evocadoras de respuestas emocionales, han gresión. Schmahmann et al [18] estudiaron un grupo
mostrado que las lesiones se asociaban a una me- de pacientes con patología cerebelosa y analizaron

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 Participación del cerebelo en la regulación del afecto, la emoción y la conducta

el tipo de alteración emocional predominante des- concreto de funciones ejecutivas, generalmente aso-
cribiendo la aparición de psicosis diferida en niños ciadas al córtex prefrontal. Sin embargo, analizando
con tumores cerebelosos tras su resección, cambio estudios de neuroimagen funcional, mantienen la hi-
de personalidad persistente en la línea de la impul- pótesis de que el sistema que está afectado en la es-
sividad e inmadurez tras la escisión del tumor, des- quizofrenia es más extenso y complejo, e implica no
control conductual y heteroautoagresividad en pa- sólo redes corticales, sino también subcorticales.
cientes con displasia cerebelosa, trastorno de páni- Para expresar la diversidad de alteraciones que pre-
co en ictus de la parte lateral y medial del lóbulo sentan estos pacientes y llamar la atención sobre el
posterior, rasgos obsesivos y autísticos, depresión, y componente subcortical, proponen un modelo en
risa y llanto patológico. el que los diversos síntomas reflejan anomalías en la
Los estudios de pacientes que sufren siderosis su- conectividad en el circuito que une las regiones pre-
perficial, enfermedad que se produce por depósitos frontales y talámicas y en las que la conexión con el
de hemosiderina en las membranas subpiales, que cerebelo también está afectada. Utilizan el término
típicamente afecta a estructuras cerebrales posterio- ‘dismetría cognitiva’, que se expresa como dificultad
res, especialmente el cerebelo, y cursa con ataxia ce- para la coordinación del procesamiento, prioriza-
rebelosa insidiosa e hipoacusia neurosensorial prin- ción, recuperación y expresión de la información. Su
cipalmente, han hallado la presencia de alteraciones manifestación clínica se puede expresar como cual-
neuropsicológicas, como deterioro de la memoria quiera del amplio rango de síntomas de la esquizo-
episódica, disminución de la fluencia verbal y cam- frenia, como alucinaciones, delirios, desorganiza-
bios conductuales caracterizados por desinhibición ción del habla, del pensamiento y de la conducta,
social, afectación de la habilidad para la representa- alogia, embotamiento afectivo o incongruencia, an-
ción de los estados mentales de los otros y falta de hedonia o deterioro de la atención. Asumen que la
espontaneidad, retraimiento y alteraciones afectivas. anomalía o disfunción es en origen del neurodesa-
Estas alteraciones se han descrito cuando en la RM rrollo y que puede producirse en cualquier momen-
está afectada la zona superior del vermis [31,33]. to desde la concepción hasta el adulto joven, ya que
Según todo lo expuesto, se ha evidenciado que el cerebro continúa desarrollándose hasta entonces.
son las lesiones del vermis principalmente, y tam- Para Andreasen et al, la esquizofrenia se debe a una
bién las del lóbulo posterior, las que están asociadas anormalidad en el circuito corticocerebeloso-tala-
a embotamiento afectivo y patología psiquiátrica. mocortical. Los indicadores blandos de pobre coor-
Por otra parte, cabe destacar que en los pacientes dinación en pacientes esquizofrénicos proveen una
con sintomatología afectiva marcada, el vermis está clave sobre la alteración del proceso básico que re-
sistemáticamente afectado. gula la sincronización entre pensamiento y acción.
Hasta ahora hemos estudiado los cambios emo- Para esta autora, la incapacidad para filtrar, procesar
cionales y conductuales que presentan los pacientes y enfocar la atención puede explicar el amplio rango
con patología cerebelosa. Pero también existen evi- de síntomas de la esquizofrenia; por ejemplo, un de-
dencias de anomalías cerebelosas en diferentes pa- fecto en el procesamiento de la información puede
tologías psiquiátricas, como se señalaba anterior- llevar a experimentar alucinaciones, delirios, desor-
mente y que vamos a analizar más en profundidad. ganización del lenguaje, conducta desorganizada y
todo el rango de síntomas negativos.
Estos hechos permiten suponer que en la esqui-
Participación del cerebelo en zofrenia no existe una alteración de un proceso es-
distintos trastornos psicopatológicos pecífico, sino que corresponde a un metaproceso.
La cognición es una variable dimensional que debe
Cerebelo y esquizofrenia tenerse en cuenta en la esquizofrenia, y podría
arrojar luces sobre la participación de los circuitos
La esquizofrenia se presenta con una diversidad de implicados en la formación de los síntomas, sobre
síntomas que representan múltiples dominios psico- la respuesta a los tratamientos farmacológicos y no
lógicos, como son la percepción, inferencia, forma- farmacológicos, y sobre el pronóstico y la calidad
ción de conceptos, lenguaje, volición, actividad mo- de vida de los pacientes y sus familiares.
tora, interacción social y emociones. No todos los Si bien algunos autores apuntan que el tamaño
pacientes tienen síntomas de todos los dominios, del cerebelo no presenta alteraciones en pacientes
pero Andreasen et al [3,42] asumen que el proceso masculinos [43,44], sí hay alteraciones en el vermis
común que subyace a estos diversos síntomas es en pacientes masculinos, relacionándose una re-
cognitivo en el amplio sentido de la palabra y más ducción del vermis anterior con un menor cociente

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P. Hernáez-Goñi, et al

intelectual general y verbal [43]. A su vez, se obser- rrelaciona con la puntuación en las subescalas de
va una importante asimetría (favorable al hemisfe- depresión y paranoia de la Brief Psychiatry Rating
rio izquierdo) de la materia gris, y también una re- Scale. Al parecer, la reducción del vermis en pacien-
lación entre el volumen de materia blanca del ver- tes esquizofrénicos está presente desde el inicio de
mis y la memoria lógica: a mayor volumen, peor la enfermedad y se incrementa con el paso del tiem-
rendimiento [44]. po, y podría relacionarse con la fisiopatología de la
También existen algunos elementos específicos a enfermedad [49]. No todos los estudios han demos-
la esquizofrenia, en particular en varones. Algunos trado un menor volumen del cerebelo. Levitt et al
patrones que se observan en pacientes sanos y en [51] observaron que el vermis era mayor en la po-
mujeres esquizofrénicas no se observan en pacien- blación esquizofrénica y que el volumen de la sus-
tes masculinos. Estos patrones son: una correlación tancia blanca del vermis correlacionaba con la gra-
entre un mayor volumen del cerebelo (bilateral) y vedad de los síntomas positivos, el trastorno del pen-
un mejor rendimiento cognitivo (cociente intelec- samiento y el deterioro de la memoria lógica verbal.
tual) [45] y neuropsicológico (escalas visuoespacia- Estudios post mortem también han revelado al-
les y de memoria) [46]. teraciones en la estructura del cerebelo, específica-
Por otro lado, estudios neuroanatómicos, neuro- mente una reducción del vermis anterior que pare-
patológicos y de imagen cerebral han descrito de ce correlacionada con la asimetría occipital [50].
forma consistente la presencia de alteraciones es- Análisis de la citoarquitectura cerebelosa han reve-
tructurales del cerebro, como agrandamiento de los lado una reducción de la densidad de las células de
ventrículos laterales, reducción del volumen cere- Purkinje en el vermis en pacientes con esquizofre-
bral total, alteraciones estructurales y funcionales nia y una reducción en el tamaño de las células de
de diversas estructuras de los lóbulos frontal –el Purkinje, y a nivel subcelular se han detectado ano-
córtex cingulado anterior se ha asociado a las aluci- malías en la arquitectura de la sinapsis [50,52].
naciones auditivas [42]– y temporales, sistema lím- Se han propuesto diferentes modelos funcionales
bico, tálamo y ganglios basales. Estudios neuroes- del cerebelo que permiten interpretar e integrar da-
tructurales han revelado un menor volumen cerebe- tos que pueden proceder de diferentes metodolo-
loso total, menor volumen del vermis [4,7] y asimetría gías. Los principales modelos ha sido recogidos por
hemisférica, mientras que estudios de neuroimagen Picard et al [53] y serían tres: el primero es el ‘des-
usando paradigmas cognitivos han demostrado una plazamiento de la atención’ expuesto por Courches-
hipoactividad del circuito frontotalamocerebeloso. ne y Allen [54], en el que destaca el papel del cerebe-
El estudio de Joseph et al [9] mediante tomografía lo en orientar recursos de la atención, preparando
axial computarizada (TAC) de pacientes con catato- rápidamente los sistemas relevantes para la tarea
nía también mostró una atrofia muy destacada del para mejorar la capacidad de respuesta neural; el se-
tronco del encéfalo y del vermis cerebeloso. gundo sería la ‘detección de errores y aprendizaje’,
En algunas enfermedades, los hemisferios cere- en el que los informes de salida cerebelosos modifi-
belosos pueden estar reducidos secundariamente a cados y los aumentos de la activación tras alteracio-
la atrofia cerebral de los hemisferios contralatera- nes sensoriales inesperadas indican que la detección
les, condición a la que se le ha denominado ‘dias- y corrección de errores podrían considerarse la fun-
quisis’, pero en la esquizofrenia existe evidencia de ción cerebelosa básica; y el tercero, la ‘predicción y
que la reducción no es sólo consecuencia de atrofia cronometraje’, donde el cerebelo funcionaría como
de estructuras superiores. Se han realizado estudios un sistema de cronometraje interno, ofreciendo la
de neuroimagen que corroboran la participación representación precisa de un rango de tareas. Esta
del cerebelo, ya que, tanto en pacientes con esqui- perspectiva más computacional podría superar teó-
zofrenia crónica, hombres y mujeres [47], en pa- ricamente la brecha entre las funciones sensorio-
cientes con un primer episodio [48,49], así como en motrices y cognitivas, ya que vincula la homogenei-
parientes sanos de primer grado de pacientes con dad estructural cerebelosa y la unidad funcional,
esquizofrenia se ha encontrado un volumen reduci- permitiendo el desarrollo de modelos computacio-
do en las subregión del vermis cerebeloso anterior y nales para el estudio de esta estructura, ya que sigue
posterosuperior, lo que sugiere que la atrofia cere- existiendo una brecha entre lo que se conoce del ce-
belosa podría ser un rasgo hereditario más que un rebelo en su función motriz y los indicios de su po-
epifenómeno psicotrópico asociado [50]. Volúmenes sible papel en la esquizofrenia. Picard et al [53] no
menores del vermis posterior superior se asocian a han encontrado revisiones recientes sobre la biblio-
un peor funcionamiento cognitivo con respecto a los grafía clínica, cognitiva o funcional que apoyen la
controles sanos; además, el volumen del vermis co- función del cerebelo en la esquizofrenia. Hemos rea-

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 Participación del cerebelo en la regulación del afecto, la emoción y la conducta

lizado una búsqueda en Medline centrada en las dis- tismo infantil precoz han encontrado ensanchamien-
funciones cerebelosas en la esquizofrenia. Se ha to del IV ventrículo, pérdida de células de Purkinje
dado mayor importancia a la bibliografía reciente en el córtex cerebeloso lateral e inferior, y disminu-
(después de 1998). El cuadro que se nos presenta a ción del número de neuronas en los núcleos cere-
partir de esta revisión es heterogéneo. Si bien en al- belosos profundos. Además, en estudios con RM
gunos dominios se define claramente el papel del funcional hay evidencia de atrofia del vermis y atro-
cerebelo (es decir, signos neurológicos blandos, pos- fia hemisférica cerebelosa, aunque estos hallazgos
tura o equilibrio), en otros dominios la contribución todavía son controvertidos. También se han produ-
cerebelosa parece limitada o indirecta (es decir, cog- cido hallazgos patológicos en otras regiones del ce-
nición), si es que llega a producirse. rebro, particularmente en el sistema límbico.
En los estudios realizados en pacientes esquizo- Stanfield et al [56] realizaron un metaanálisis para
frénicos se han obtenido datos que corroboran una conocer la neuroanatomía del autismo, y llegaron a
alteración cerebelosa: prevalencia elevada de signos la conclusión de que el autismo se relaciona con au-
neurológicos blandos, descoordinación, posturas y mentos generalizados de los hemisferios cerebrales,
propiocepción anormales, alteración del condicio- del cerebelo y del núcleo caudado, y con reducción
namiento del parpadeo, alteración de la adaptación del tamaño del cuerpo calloso y posiblemente del me-
del reflejo vestibuloocular o de los tests de aprendi- sencéfalo y de los lóbulos vermales VI-VII y VIII-X.
zaje de procedimientos. Recientemente, en los es- Sin embargo, Amaral et al [57], analizando cerebros
tudios de neuroimagen funcional se ha correlacio- post mortem de sujetos autistas y estudios de RM,
nado el escaso rendimiento cognitivo con anoma- concluyeron que las áreas afectadas son el córtex
lías en la activación cerebelosa. prefrontal, la amígdala y el cerebelo.
Diferentes líneas de investigación coinciden en En un artículo muy reciente [58] se ha estudiado
indicar que, en algunos pacientes con esquizofre- el cerebro de 28 adolescentes afectados por trastor-
nia, puede darse una disfunción cerebelosa, que nos del espectro autista y en estado de reposo. La
podría ser la causa de algunos de los síntomas psi- técnica utilizada para ello ha sido el análisis de la
quiátricos, neurológicos o cognitivos presentes en homogeneidad cerebral, que mide la sincronización
esta enfermedad, si bien también se han encontra- local de señales espontáneas en la RM funcional.
do informes contrarios a esta hipótesis. Los resultados señalan que existe una menor acti-
vación en el surco temporal superior derecho, en el
Cerebelo y autismo giro frontal medial derecho, en la ínsula y el giro
posterior central derecho, y en el cerebelo (crus I).
El autismo es un trastorno del neurodesarrollo, con En el mismo estudio se ha encontrado hiperactiva-
inicio generalmente antes de los 3 años, que se ca- ción en el tálamo derecho, lóbulo frontal inferior
racteriza por retraso o ausencia total de comunica- izquierdo y lóbulo VIII cerebeloso bilateral.
ción verbal, dificultades graves y mantenidas de la Para Verhoeven et al [59], la literatura sobre el
interacción social, patrones de comportamiento e estudio del autismo con RM señala diferentes resul-
intereses restringidos, y pobreza del pensamiento tados, entre los que destacan el aumento del tama-
abstracto de tipo simbólico o imaginativo. Casi siem- ño cerebral total, el volumen del cerebelo, núcleo
pre existen dificultades importantes del aprendizaje caudado, tálamo, amígdala y cuerpo calloso. En los
y bajo cociente intelectual. últimos cinco años, los resultados con RM funcio-
Numerosas investigaciones han puesto de mani- nal indican disfunción en la activación de regiones
fiesto regiones cerebrales que pueden estar impli- implicadas en la comunicación verbal y no verbal,
cadas en la génesis de este trastorno, como el siste- interacción social y funciones ejecutivas. Estos au-
ma límbico, amígdala, áreas prefrontales y cerebelo. tores señalan la importancia de la alteración de la
El cerebelo ha sido una de las primeras regiones sustancia blanca en el cerebro de sujetos autistas.
implicadas en esta enfermedad. Según recogen Ra- En esta línea, e intentado llegar a una mejor com-
poport et al [52] y Courchesne et al [10], el autismo prensión del autismo, Toal et al [60] estudiaron con
puede estar relacionado con una hipoplasia de los morfometría basada en vóxeles a 39 sujetos afecta-
lóbulos VI y VII del vermis cerebeloso, aunque es- dos de síndrome de Asperger y a 26 diagnosticados
tos hallazgos no han sido replicados. Con posterio- de autismo. En ambos grupos se observó una re-
ridad, en 1994 estos mismos autores [55] refirieron ducción de la sustancia gris en el lóbulo temporal
que, en estudios mediante RM, encontraron dos ti- medial y regiones fusiforme y cerebelosa, y una re-
pos de anomalías, hipoplasia e hiperplasia del ver- ducción de la sustancia blanca en las regiones cere-
mis posterior. Otros estudios de individuos con au- belosas y tronco cerebral. Sin embargo, los sujetos

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P. Hernáez-Goñi, et al

con autismo mostraron un incremento en la sus- es la constatación de un aumento del diagnóstico de

tancia gris en las regiones del lóbulo temporal y depresión en pacientes con enfermedades cerebelo-
frontal que no presentaban los sujetos con síndro- sas degenerativas [22]. No obstante, en nuestra opi-
me de Asperger. Sin embargo, otros investigadores nión, este hecho podría reflejar que los pacientes
[61] no han encontrado diferencia en estructuras con afectación cerebelosa que mantienen buena con-
cerebelosas entre autistas de alto y bajo funciona- ciencia de sus déficit motores y del habla se depri-
miento, síndrome de Asperger y normales. Sin em- men por su percepción de incapacidad y minusvalía,
bargo, sí han hallado una reducción del vermis ce- lo que se añade a la capacidad de ser conscientes de
rebeloso en los autistas, sean éstos tanto de alto la progresión de la enfermedad y anticipar su futuro.
como de bajo funcionamiento, siendo esta diferen- De hecho, para poder afianzar esta afirmación re-
cia más acusada entre los autistas de alto funciona- sultaría imprescindible la comparación con un gru-
miento y los controles. Este tipo de estudios son po de pacientes con cuadros degenerativos equiva-
relevantes por varios motivos que pueden hacerse lentes en su sintomatología, pero sin lesión cerebe-
extensivos a muchos de los estudios revisados en losa, y determinar y constatar que la prevalencia de
este trabajo (en ésta y otras patologías): episodios depresivos es menor en este grupo.
– La heterogeneidad de las muestras de estudio y
de la tecnología aplicada. Cerebelo y trastorno bipolar
– La dispersión y diversidad de hallazgos.
– La posibilidad de que dentro de una patología Con respecto al trastorno bipolar, caracterizado por
existan diferentes subtipos de trastornos. ser un trastorno crónico y presentar fluctuaciones
– La necesidad de la búsqueda de modelos teóri- del afecto, nivel de energía y conducta y del que
cos que intenten trazar líneas de unión entre los prácticamente se desconoce su fisiopatología, ac-
hallazgos en neuroimagen y cada una de las alte- tualmente hay una evidencia creciente de que están
raciones cognitivas, emocionales y conductuales presentes anomalías del vermis cerebeloso [22]. Se
observadas en los sujetos de estudio. ha informado de que el vermis cerebeloso de los ló-
bulos VIII a X es menor en pacientes bipolares que
Queda por establecer cuáles de estos rasgos anato- experimentan múltiples episodios de depresión [40],
mopatológicos descritos se asocian más estrecha- y que la región V3 es significativamente menor en
mente a los rasgos autísticos y si estos hallazgos son pacientes con múltiples episodios maníacos frente
o no la causa de las alteraciones conductuales [40]. a pacientes con un único episodio. Posteriormente,
se vio que entre los pacientes que habían padecido
Cerebelo y depresión mayor múltiples episodios era el número de episodios de-
presivos previos, no el abuso de sustancias o la du-
La depresión es un trastorno del humor caracteriza- ración de tratamiento con litio, lo que contribuía a
do por alteraciones físicas, fisiológicas, cognitivas y la reducción de volumen en V3 [50].
conductuales. Se ha propuesto una gran variedad de En estudios con neuroimagen, la región cerebelo-
mecanismos fisiopatológicos para explicar esta pato- sa más frecuentemente asociada a trastorno bipolar
logía, entre los que se incluyen alteraciones genéti- es el vermis, que muestra la reducción del volumen
cas, disfunción del sistema monoaminérgico y down- sanguíneo mayor, y que, según algunos estudios, es
regulation o descenso del número de neurorrecepto- reversible con el tratamiento con antipsicóticos [50].
res, entre otros. También se han descrito alteraciones El trastorno bipolar se produce en el 20% de los
estructurales y funcionales en el córtex prefrontal, sujetos de un estudio que padecen lesiones focales
sistema límbico y ganglios basales, y, más reciente- de los circuitos cerebelosos [63].
mente, alteraciones en el cerebelo, como disminu- Para resumir, los resultados preliminares en estu-
ción del volumen del mismo y, utilizando PET, se ha dios de neuroimagen funcional han informado de
observado, sobre todo, una disminución del flujo manera consistente de la presencia de una altera-
sanguíneo en el vermis cerebeloso [62]. Se ha descri- ción en la función y estructura cerebelosa en pa-
to que la atrofia cerebelosa se puede encontrar aso- cientes que padecen trastorno bipolar en compara-
ciada a la gravedad y falta de respuesta al tratamiento ción con controles sanos, pero todavía considera-
antidepresivo. Los déficit cognitivos en pacientes de- mos que, a la luz de la bibliografía revisada, no se
presivos se han relacionado, por otra parte, con me- pueden obtener conclusiones definitivas. El princi-
nor actividad del córtex cerebeloso en la PET. pal hallazgo en pacientes bipolares es un menor vo-
Otra evidencia aportada sobre la relación entre lumen cerebeloso con disminución del flujo sanguí-
los cuadros depresivos y las funciones del cerebelo neo y aumento del metabolismo de la glucosa. El hi-

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 Participación del cerebelo en la regulación del afecto, la emoción y la conducta

permetabolismo puede que sea un hallazgo restrin- tomas nucleares, déficit de atención, impulsividad e
gido a los pacientes resistentes al tratamiento [62]. hiperactividad, y que en un 30-60% de los casos pue-
de persistir en la edad adulta.
Cerebelo y trastornos de ansiedad En cuanto a la fisiopatología del trastorno, toda-
vía no aclarada, los estudios funcionales resaltan la
La ansiedad es una reacción normal al estrés y, si no disfunción de la transmisión noradrenérgica y do-
es excesiva, es crucial para la homeostasis, pero esta- paminérgica. Cada vez existen más datos conver-
dos de ansiedad prolongados o excesivos se han aso- gentes de estudios de neuroimagen, mayoritaria-
ciado a daño cerebral, posiblemente mediado por hipe­ mente análisis morfométricos, neuropsicológicos,
ractividad del eje hipotálamo-hipófisis-adrenal [62]. genéticos y neuroquímicos, que consistentemente
Los trastornos de ansiedad representan un gru- involucran a la red frontoestriatal en la fisiopatolo-
po heterogéneo de trastornos que tienen en común gía de este trastorno, en el cual estarían implicados
la presencia de ansiedad patológica. Aunque no es el córtex prefrontal, el córtex cingulado dorsal an-
propósito de este trabajo, nosotros consideramos terior, el núcleo caudado y el putamen [65], pero un
que la ansiedad debe entenderse como el correlato número creciente de estudios demuestra anomalías
neurovegetativo de una emoción. En su fisiopatolo- que afectan a otras áreas cerebrales, principalmente
gía, todavía no aclarada, se han propuesto mecanis- al cuerpo calloso y al cerebelo, lo que sugiere am-
mos que afectan al flujo regional cerebral, metabo- plias reducciones en el volumen tanto del cerebro
lismo de ciertas partes del cerebro, sistemas de (córtex prefrontal, estriado, cuerpo calloso y córtex
neurotransmisión (gabérgico, noradrenérgico, sero- cingulado dorsal anterior) como del cerebelo. Una
toninérgico) y sistema neuroendocrino. mayoría de estudios detecta alteraciones morfomé-
Se cree que el cerebelo puede participar en la pre- tricas en el lóbulo frontal derecho o en sus regiones
sentación de la ansiedad manifestada como hipera- y en el núcleo caudado derecho [66], mientras que
lerta, síntoma que puede estar presente en diferentes los estudios de neuroimagen funcional sugieren que
trastornos de ansiedad, como el trastorno por estrés individuos afectos activan áreas más difusas que los
postraumático o por ansiedad generalizada. Un estu- controles al ejecutar tareas cognitivas [67].
dio reciente con niños maltratados que padecen Otro estudio realizado con RM para cuantificar
trastorno por estrés postraumático ha encontrado el volumen del cerebelo y del vermis encontró que
menor volumen de los hemisferios cerebelosos en la el vermis es significativamente menor en varones
RM que no se han replicado en otros estudios [62]. con TDAH comparado con los controles ajustados
También se ha estudiado la participación del ce- por edad, volumen cerebral y cociente intelectual, y
rebelo en la fobia social y trastorno de pánico. Sch- que esta reducción afecta principalmente al lóbulo
mahmann [14] recoge un estudio realizado con posteroinferior (lóbulos VIII a X), pero no al lóbu­
PET que revelaba que la activación del vermis cere- lo posterosuperior (lóbulos VI y VII) [68,69], y se
beloso con lactato induce pánico en sujetos predis- encontró una correlación negativa entre el volumen
puestos a padecer trastorno de pánico. Otro estudio cerebeloso y los test de atención [62].
realizado también con PET [64] en pacientes con El TDAH persiste en gran número de pacientes
trastorno de pánico muestra que presentan mayor en la edad adulta, pero se ha estudiado poco cuáles
ansiedad antes de la prueba y niveles significativa- son las anomalías cerebrales que se pueden hallar
mente más altos de metabolismo de la glucosa en en los adultos. En un estudio conducido por Caste-
varias áreas cerebrales –amígdala bilateral, hipo- llanos et al [70], en el que se valoró a niños y adoles-
campo, tálamo, parte inferior del puente, médula–, centes a lo largo del tiempo, se encontró que las
entre ellas el cerebelo. anomalías del cerebro y cerebelo persisten, mien-
En general, parece que el cerebelo está implicado tras que las diferencias en el núcleo caudado desa­
en la fisiopatología de los trastornos de ansiedad, parecen con respecto a los controles, lo que se ha
pero faltan estudios que exploren las implicaciones relacionado con el tratamiento con estimulantes.
clínicas de estos hallazgos. Los individuos con TDAH tienden a presentar
alteraciones de coordinación motora, como dificul-
Cerebelo y trastorno por déficit tades con el equilibrio, ejecución anómala de movi-
de atención/hiperactividad (TDAH) mientos alternos rápidos o dificultad para el control
de la escritura [65]. Por otro lado, hay estudios que
Como es bien conocido, el TDAH es un trastorno muestran alteraciones de conducta y cognitivas si-
neuropsiquiátrico de la infancia que afecta al 3-9% milares al TDAH en pacientes con lesiones poste-
de los niños, y se caracteriza por tres grupos de sín- riores del cerebelo.

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P. Hernáez-Goñi, et al

Cerebelo y risa y llanto patológicos denominado síndrome cognitivo afectivo cerebelo-

so, secundario a la hipótesis de la dismetría del pen-
La risa y el llanto patológicos, también llamado afec- samiento, la cual aparece en la base de algunos tras-
to pseudobulbar, incontinencia emocional, etc., es tornos psiquiátricos, entre ellos la esquizofrenia, en
una patología compleja de la expresión emocional los que se han visto alteraciones en la estructura de
que se observa en diversas patologías neurológicas este órgano. Las alteraciones son consistentes y es-
(ictus, tumores cerebelopontinos, esclerosis lateral tán asociadas a patología del vermis posterior.
amiotrófica…) que afectan a la cápsula interna, pe- Sin embargo, no es menos evidente plantear que,
dúnculos cerebrales, protuberancia y cerebelo, ca- cuando se lleva a cabo una lectura crítica de la litera-
racterizada por la presencia de episodios de risa o tura científica, parece existir una clara división entre
llanto espasmódicos o ambos, que pueden ser es- aquéllos que plantean la participación del cerebelo
pontáneos o provocados por un estímulo anodino en funciones cognitivas y emocionales y los que, por
del entorno, irreprimible y que no corresponde a una otro lado, cuestionan esta afirmación, limitando la
modificación del estado de ánimo subyacente. participación del cerebelo exclusivamente al compo-
En la hipótesis inicial de Wilson, esta patología se nente motor implicado en toda conducta. Los resul-
debía a la interrupción de las vías corticobulbares tados de esta revisión nos llevan a reflexionar sobre
anteriores, que no ejercen su control sobre los cen- la evolución en el estudio del sustrato cerebral de las
tros subcorticales implicados en la expresión emo- funciones cognitivas y el desarrollo que ha llevado
cional, produciéndose una desinhibición o libera- este estudio a lo largo de los últimos años.
ción de estructuras frontales. Sin embargo, estudios En una primera fase, se intentó encontrar la re-
recientes [71-73] establecen hipótesis etiológicas gión fundamental implicada en los diferentes tras-
que implican al cerebelo en su expresión, señalando tornos mentales y del comportamiento, tomando
la disrupción de las conexiones de las vías cortico- como base técnicas de neuroimagen estructural y
pontocerebelosas, que tendrían por función ajustar funcional como el TAC, RM, PET y tomografía sim-
la ejecución de la risa o el llanto al contexto cognos- ple por emisión de fotón único, llegando a una con-
citivo o situacional y operarían en función de infor- clusión inespecífica por genérica: ‘el responsable es
maciones incompletas, llevando a una expresión in- el córtex prefrontal’. En una segunda fase, y apoyán-
adecuada y caótica de las emociones. Su etiología dose en nuevas técnicas de neuroimagen, como la
parece radicar en disfunciones neuroanatómicas y RM funcional y la magnetoencefalografía, se plan-
neuroquímicas en zonas donde se integra la vía teó que el problema no podía confinarse a un área
frontosubcorticotálamo-pontocerebelosa, responsa- cerebral, y se comenzó a desarrollar una doble idea.
ble de la regulación y expresión de las experiencias Por un lado, se planteó que la clave para compren-
emocionales. Neuroquímicamente, estarían presen- der los trastornos se encontraba en los circuitos
tes alteraciones del metabolismo de la neurotrans- frontosubcorticales, para concluir que la mayoría
misión serotoninérgica y dopaminérgica. de alteraciones observadas en la clínica tenía como
Recientemente se han publicado casos de pre- responsable al circuito frontoestriado, con la excep-
sencia de llanto patológico, como el de un varón ción de algunos autores, como Andreasen, que res-
con un tumor cerebeloso [74] o el de un niño que ponsabilizó al circuito corticocerebeloso-talamo-
sufre una grave cerebelitis [75] y que presenta como cortical como principal implicado en la esquizofre-
manifestaciones destacadas mutismo y llanto pato- nia. Por otro lado, se comenzó a plantear que algu-
lógico, que revierten progresivamente al mejorar la nas regiones, sobre todo subcorticales, desempeña-
enfermedad. Estas descripciones apuntalan la idea ban un importante papel en funciones cognitivas
de la participación del cerebelo en la fisiopatología consideradas hasta entonces de ‘alta complejidad’,
de la risa y el llanto patológicos. como la memoria de trabajo o las funciones ejecuti-
vas. De esta segunda idea parte el planteamiento, tan
controvertido, de la existencia del síndrome cogniti-
Conclusiones vo afectivo cerebeloso. En la actualidad, y con la lle-
gada de nuevas técnicas, como el tensor de difusión,
Cada vez parece existir una mayor evidencia en la creemos que nos encontramos ante el hallazgo de
bibliografía sobre la implicación del cerebelo en las unos nuevos responsables (‘culpable de todos los
funciones cognitivas superiores y el control de la ex- trastornos’) para los próximos años: la sustancia
presión emocional y la conducta. Cuando se produ- blanca, la glía y las interneuronas.
cen lesiones o anomalías del desarrollo del cerebelo, En cuanto a los estudios de las funciones cere-
algunos pacientes presentan un cortejo sintomático brales la década de los noventa, revelaron que en la

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 Participación del cerebelo en la regulación del afecto, la emoción y la conducta

mayoría de trastornos mentales se encontraban afec-

tadas unas funciones que se englobaron dentro del Figura 4. Para Parvizi [76], la función de los lóbulos frontales en la regulación de la conducta debe en-
tenderse desde una interrelación recíproca con varias estructuras subcorticales.
paraguas conceptual denominado funciones ejecu-
tivas (en las que se incluían aspectos como la me-
moria de trabajo, la flexibilidad cognitiva o los pro-
cesos de inhibición). La primera década de este si-
glo ha mostrado la influencia de los procesos emo-
cionales en el funcionamiento ejecutivo y desde la
hipótesis del marcador somático se encontró que el
proceso denominado ‘toma de decisiones’ se en-
contraba afectado en múltiples patologías. En la ac-
tualidad, y para la década siguiente, ya tenemos un
firme candidato para el estudio de los procesos cog-
nitivos y emocionales relacionados con diferentes
patologías: la cognición social. Tal vez el problema
sea de base y sería más adecuado estudiar la neu-
ropsicología del síntoma que la de los síndromes,
sean neurológicos o psicopatológicos. Además, cree-
mos que nos hallamos en una situación en la que
los datos que todos los días se obtienen en investi-
gación no encuentran modelos explicativos claros
que puedan satisfacer a esta dispersión de datos, a
veces tan incongruentes y difíciles de encajar unos corticales, y entre ellas el cerebelo, participan en la
con otros y que deberían trazar relaciones firmes regulación y la conducta (Fig. 4).
entre síntomas y funciones cerebrales.
Nos gustaría concluir recogiendo las opiniones Bibliografía
que Parvizi [76] expone en su último trabajo, en el 1. Schmahmann JD. An emerging concept. The cerebellar
que sugiere que el punto de vista ‘corticocéntrico’ contribution to higher function. Arch Neurol 1991; 48: 1178-87.
del cerebro humano es un punto de vista miópico 2. Schmahmann JD, Sherman JC. The cerebellar cognitive
affective syndrome. Brain 1998; 121: 561-79.
que no nos deja ver que las funciones superiores del 3. Andreasen NC, O’Leary DS, Cizadlo T, Arndt S, Rezai K,
cerebro dependen de la integridad de las estructuras Boles-Ponto LL, et al. Schizophrenia and cognitive dysmetria:
inferiores. Señala que actualmente todavía se con- a positron-emission tomography study of dysfunctional
prefrontal-thalamic cerebellar circuitry. Proc Natl Acad Sci
serva, en cuanto a la funcionalidad del cerebro, el U S A 1996; 93: 9985-90.
punto de vista jerárquico que dominó el siglo xix, 4. Weinberger DR, Kleinman JE, Luchins DJ, Bigelow LB,
cuando el sistema nervioso se describía como un Wyatt RJ. Cerebellar pathology in schizophrenia: a controlled
postmortem study. Am J Psychiatry 1980; 137: 359-61.
neuroeje vertical donde las estructuras más rostra- 5. Heath RG, Franklin DE, Shraberg D. Gross pathology of the
les eran las adquiridas más recientemente (telencé- cerebellum in patients diagnosed and treated as functional
falo) y los lóbulos frontales se localizaron en la pun- psychiatric disorders. J Nerv Ment Dis 1979; 167: 585-92.
6. Heath RG, Franklin DE, Walker CF, Keating JW Jr. Cerebellar
ta del telencéfalo, lo que representaba la cumbre de vermal atrophy in psychiatric patients. Biol Psychiatry 1982;
la evolución del cerebro. Opina que en neurociencia 17: 569-83.
este problema es muy prevalente y que, según esta 7. Snider SR. Cerebellar pathology in schizophrenia –cause or
consequence? Neurosci Biobehav Rev 1982; 6: 47-53.
concepción, las conductas inadecuadas en patología 8. Lippmann S, Manshadi M, Baldwin H, Drasin G, Rice J,
neurológica y psiquiátrica se explican en términos Alrajeh S. Cerebellar vermis dimensions on computerized
tomographic scans of schizophrenic and bipolar patients.
de desinhibición por falta de control de los lóbulos Am J Psychiatry 1982; 139: 667-8.
frontales y liberación de las estructuras inferiores. 9. Joseph AB, Anderson WH, O’Leary DH. Brainstem and vermis
Esta concepción también ha limitado el estudio de atrophy in catatonia. Am J Psychiatry 1985; 142: 352-4.
10. Courchesne E, Yeung-Courchesne R, Press GA, Hesselink
las estructuras subcorticales en la investigación. JR, Jernigan TL. Hypoplasia of cerebellar vermal lobules VI
Su propuesta es que no existe una división entre and VII in autism. N Engl J Med 1988; 318: 1349-54.
el córtex y estructuras subcorticales (ganglios basa- 11. Schmahmann JD, Caplan D. Cognition, emotion and the
cerebellum. Brain 2006; 129: 290-2.
les, tálamo, cerebelo, troncoencéfalo), sino una co- 12. Habas C, Kamdar N, Nguyen D, Prater K, Beckmann CF,
nectividad recíproca, y que la relación no es lineal o Menon V, et al. Distinct cerebellar contributions to intrinsic
vertical de arriba abajo, sino circular, pero que ac- connectivity networks. J Neurosci 2009; 29: 8586-94.
13. Nieto-Barco A, Wollman-Engeby T, Barroso-Ribal J.
tualmente todavía no tenemos suficiente conoci- Cerebelo y procesos cognitivos. Anales de Psicología 2004;
miento sobre el modo en que estas estructuras sub- 20: 205-21.

www.neurologia.com  Rev Neurol 2010; 51 (10): 597-609 607

P. Hernáez-Goñi, et al

14. Schmahmann JD. The role of the cerebellum in affect and 38. Tavano A, Grasso R, Gagliardi C, Triulzi F, Bresolin N, Fabbro
psychosis. J Neurolinguistic 2000; 13: 189-214. F, et al. Disorders of cognitive and affective development in
15. Riva D, Giorgi C. The cerebellum contributes to higher cerebellar malformations. Brain 2007; 130: 2646-60.
functions during development. Evidence from a series of 39. Mariën P, Brouns R, Engelborghs S, Wackenier P, Verhoeven
children surgically treated for posterior fossa tumors. Brain J, Ceulemans B, et al. Cerebellar cognitive affective syndrome
2000; 123: 1051-61. without global mental retardation in two relatives with
16. Snider RS, Maiti A. Cerebellar contributions to the Papez Gillespie syndrome. Cortex 2008; 44: 54-67.
circuit. J Neurosci Res 1976; 2: 133-46. 40. Schmahmann JD. Disorders of the cerebellum: ataxia,
17. Stoodley CJ, Schmahmann JD. Functional topography in the dysmetria of thought, and the cerebellar cognitive affective
human cerebellum: a meta-analysis of neuroimaging studies. syndrome. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2004; 16: 367-78.
Neuroimage 2009; 44: 489-501. 41. Maryniak A, Roszkowski M. Cognitive and affective
18. Schmahmann JD, Weilburg JB, Sherman JC. The neuro­ disturbances in children after surgical treatment of cerebellar
psychiatry of the cerebellum –insights from the clinic. tumors. Neurol Neurochir Pol 2005; 39: 202-6.
Cerebellum 2007; 6: 254-67. 42. Andreasen NC, Paradiso S, O’Leary DS. ‘Cognitive dysmetria’
19. Strick PL, Dum RP, Fiez JA. Cerebellum and nonmotor as an integrative theory of schizophrenia: a dysfunction in
function. Annu Rev Neurosci 2009; 32: 413-34. cortical-subcortical-cerebellar circuitry? Schizophr Bull
20. Glickstein M, Doron K. Cerebellum: connections and functions. 1998; 24: 203-18.
Cerebellum 2008; 7: 589-94. 43. Nopoulos PC, Ceilley JW, Gailis EA, Andreasen NC. An
21. Gómez-Baldarrain M, García-Moncó JC. El cerebelo y las MRI study of cerebellar vermis morphology in patients with
funciones cognitivas. Rev Neurol 2000; 30: 1273. schizophrenia: evidence in support of the cognitive dysmetria
22. Schutter DJ, Van Honk J. The cerebellum on the rise in concept. Biol Psychiatry 1999; 46: 703-11.
human emotion. Cerebellum 2005; 4: 290-4. 44. Levitt JJ, McCarley RW, Nestor PG, Petrescu C, Donnino R,
23. Mazzocchi G, Andreis PG, De Caro R, Aragona F, Gottardo Hirayasu Y, et al. Quantitative volumetric MRI study of the
L, Nussdorfer GG. Cerebellin enhances in vitro secretory cerebellum and vermis in schizophrenia: clinical and cognitive
activity of human adrenal gland. J Clin Endocrinol Metab correlates. Am J Psychiatry 1999; 156: 1105-7.
1999; 84: 632-5. 45. Flaum M, Andreasen NC, Swayze VW 2nd, O’Leary DS,
24. Anderson CM, Teicher MH, Polcari A, Renshaw PF. Abnormal Alliger RJ. IQ and brain size in schizophrenia. Psychiatry Res
T2 relaxation time in the cerebellar vermis of adults sexually 1994; 53: 243-57.
abused in childhood: potential role of the vermis in stress- 46. Szeszko PR, Gunning-Dixon F, Goldman RS, Bates J, Ashtari
enhanced risk for drug abuse. Psychoneuroendocrinology M, Snyder PJ, et al. Lack of normal association between
2002; 27: 231-44. cerebellar volume and neuropsychological functions in
25. Sacchetti B, Baldi E, Lorenzini CA, Bucherelli C. Cerebellar first-episode schizophrenia. Am J Psychiatry 2003; 106: 1884-7.
role in fear-conditioning consolidation. Proc Natl Acad Sci 47. Okugawa G, Sedvall GC, Agartz I. Smaller cerebellar vermis
U S A 2002; 99: 8406-11. but not hemisphere volumes in patients with chronic
26. Gherdalucci B, Sebastiani L. Classical heart rate conditioning schizophrenia. Am J Psychiatry 2003; 160: 1614-7.
and affective behavior: the role of the cerebellar vermis. 48. Okugawa G, Nobuhara K, Takase K, Kinoshita T. Cerebellar
Arch Ital Biol 1997; 135: 369-84. posterior superior vermis and cognitive cluster scores in
27. Schutter DJ, Van Honk J. The cerebellum in emotion drug-naive patients with first-episode schizophrenia.
regulation: a repetitive transcranial magnetic stimulation Neuropsychobiology 2007; 56: 216-9.
study. Cerebellum 2009; 8: 28-34. 49. Ichimiya T, Okubo Y, Suhara T, Sudo Y. Reduced column
28. Turner BM, Paradiso S, Marvela CL, Piersona R, Boles- of cerebellar vermis in neuroleptic-naive schizophrenia.
Ponto LL, Hichwac RD, et al. The cerebellum and emotional Biol Psychiatry 2001; 49: 20-7.
experience. Neuropsychologia 2007; 45: 1331-41. 50. Konarski JZ, McIntyre RS, Grupp LA, Kennedy SH. Is the
29. Mariën P, Baillieux H, De Smet HJ, Engelborghs S, Wilssens I, cerebellum relevant in the circuitry of neuropsychiatric
Paquier P, et al. Cognitive, linguistic and affective disturbances disorders? J Psychiatry Neurosci 2005; 30: 178-86.
following a right superior cerebellar artery infarction: a case 51. Levitt JJ, McCarley RW, Nestor PG, Petrescu C, Donnino R,
study. Cortex 2009; 45: 527-36. Hirayasu Y, et al. Quantitative volumetric MRI study of the
30. Fitzpatrick LE, Jackson M, Crowe SF. The relationship cerebellum and vermis in schizophrenia: clinical and
between alcoholic cerebellar degenaration and cognitive and cognitive correlates. Am J Psychiatry 1999; 156: 1105-7.
emotional functioning. Neurosci Biobehav Rev 2008; 32: 466-85. 52. Rapoport M, Van Rekum R, Mayberg H. The role of the
31. Van Harskamp N, Van Harskamp NJ, Rudge P, Cipolotti L. cerebellum in cognition and behavior: a selective review.
Cognitive and social impairments in patients with superficial J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2000; 12: 193-8.
siderosis. Brain 2005; 128: 1082-92. 53. Picard H, Amado I, Mouchet-Mages S, Olié JP, Krebs MO.
32. González-Oria C, Espinosa-Roso R, Moya-Molina MA, The role of the cerebellum in schizophrenia: an update of
Bejarano-Parra M, Galdeano-Bilbao B, Muchada-López MA, clinical, cognitive, and functional evidences. Schizophr Bull
et al. Manifestaciones atípicas en la siderosis superficial del 2008; 34: 155-72.
sistema nervioso central. Rev Neurol 2008; 47: 556. 54. Courchesne E, Allen G. Prediction and preparation, fundamental
33. Uttner I, Tumani H, Arnim C, Brettschneider J. Cognitive functions of the cerebellum. Learn Mem 1997; 4: 1-35.
impairment in superficial siderosis of the central nervous 55. Courchesne E, Saitoh O, Yeung-Courchesne R, Press GA,
system: a case report. Cerebellum 2009; 8: 61-3. Lincoln AJ, Haas RH, et al. Abnormality of cerebellar vermian
34. Wolf U, Rapoport MJ, Schweizer TA. Evaluating the lobules VI and VII in patients with infantile autism:
affective component of the cerebellar cognitive affective identification of hypoplastic and hyperplastic subgroups
syndrome. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2009; 21: 245-53. with MR imaging. AJR Am J Roentgenol 1994; 62: 123-30.
35. Levisohn L, Cronin-Golomb A, Schmahmann JD. 56. Stanfield AC, McIntosh AM, Spencer MD, Philip R, Gaur S,
Neuropsychological consequences of cerebellar tumour Laurie SM. Towards a neuroanatomy of autism: a systematic
resection in children: cerebellar cognitive affective syndrome review and meta-analysis of structural magnetic resonance
in a paediatric population. Brain 2000; 123: 1041-50. imaging studies. Eur Psychiatry 2008; 23: 289-99.
36. Richter S, Schoch B, Kaiser O, Groetschel H, Dimitrova A, 57. Amaral DG, Schumann CM, Nordahl CW. Neuroanatomy
Hein-Kropp C, et al. Behavioral and affective changes in of autism. Trends Neurosci 2008; 31: 137-45.
children and adolescents with chronic cerebellar lesions. 58. Paakki JJ, Rahko J, Long X, Moilanen I, Tervonen O,
Neurosci Lett 2005; 381: 102-7. Nikkinen J, et al. Alterations in regional homogeneity of
37. Campistol J. Nuevos conocimientos en la fisiopatología del resting-state brain activity in autism spectrum disorders.
cerebelo. Rev Neurol 2002; 35: 231-5. Brain Res 2010; 1321: 169-79.

608 www.neurologia.com  Rev Neurol 2010; 51 (10): 597-609

 Participación del cerebelo en la regulación del afecto, la emoción y la conducta

59. Verhoeven JS, De Cock P, Lagae L, Sunaert S. Neuroimaging 68. Berquin PC, Giedd JN, Jacobsen LK, Hamburger SD, Krain
of autism. Neuroradiology 2010; 52: 3-14. AL, Rapoport JL, et al. Cerebellum in attention-deficit
60. Toal F, Daly EM, Page L, Deeley Q, Hallahan B, Bloemen O, hyperactivity disorder: a morphometric MRI study. Neurology
et al. Clinical and anatomical heterogeneity in autistic 1998; 50: 1087-93.
spectrum disorder: a structural MRI study. Psychol Med 69. Mostofsky SH, Reiss AL, Lockhart P, Denckla MB. Evaluation
2009; 6: 1-11. of cerebellar size in attention-deficit hyperactivity disorder.
61. Scott JA, Schumann CM, Goodlin-Jones BL, Amaral DG. Child Neurol 1998; 13: 434-9.
A comprehensive volumetric analysis of the cerebellum in 70. Castellanos FX, Lee PP, Sharp W, Jeffries NO, Greenstein
children and adolescents with autism spectrum disorder. DK, Clasen LS, et al. Developmental trajectories of brain
Autism Res 2009; 2: 246-57. volume abnormalities in children and adolescents with attention-
62. Baldaçara L, Borgio JG, Lacerda AL, Jackowski AP. Cerebellum deficit/hyperactivity disorder. JAMA 2002; 288: 1740-8.
and psychiatric disorders. Rev Bras Psiquiatr 2008; 30: 281-9. 71. Parvizi J, Anderson SW, Martin CO, Damasio H, Damasio
63. Lauterbach EC. Bipolar disorders, dystonia, and compulsion AR. Pathological laughter and crying: a link to the cerebellum.
after dysfunction of the cerebellum dentatorubrothalamic Brain 2001; 124: 1708-19.
track and substancia nigra. Biol Psychiatry 1995; 40: 726-30. 72. Parvizi J, Joseph J, Press DZ, Schmahmann JD. Pathological
64. Sakai Y, Kumano H, Nishikawa M, Sakano Y, Kaiya H, laughter and crying in patients with multiple system
Imabayashi E, et al. Changes in cerebral glucose utilization atrophy-cerebellar type. Mov Disord 2007; 22: 798-803.
in patients with panic disorder treated with cognitive- 73. Parvizi J, Coburn KL, Shillcutt SD, Coffey CE, Lauterbach
behavioral therapy. Neuroimage 2006; 33: 218-26. EC, Mendez MF. Neuroanatomy of pathological laughing
65. Bugalho P, Correa B, Viana-Baptista M. Papel do cerebelo and crying: a report of the American Neuropsychiatric
nas funções cognitivas e comportamentais. Bases científicas Association Committee on Research. J Neuropsychiatry
e modelos de estudo. Acta Med Port 2006; 19: 257-68. Clin Neurosci 2009; 21: 75-87.
66. Soliva-Vila JC, Vilarroya-Oliver O. Aportaciones de la 74. Famularo G, Corsi FM, Minisola G, De Simone C, Nicotra
resonancia magnética estructural al esclarecimiento de GC. Cerebellar tumour presenting with pathological
la neurobiología del trastorno por déficit de atención/ laughter and gelastic syncope. Eur J Neurol 2007; 14: 940-3.
hiperactividad: hacia la identificación de un fenotipo 75. Dimova PS, Bojinova VS, Milanov IG. Transient mutism
neuroanatómico. Rev Neurol 2009; 48: 592-8. and pathologic laughter in the course of cerebellitis. Pediatr
67. Emond V, Joyal C, Poissant H. Structural and functional Neurol 2009; 41: 49-52.
neuroanatomy of attention-deficit hyperactivity disorder 76. Parvizi J. Corticocentric myopia: old bias in new cognitive
(ADHD). Encephale 2009; 35: 107-14. sciences. Trends Cogn Sci 2009; 13: 354-9.

The role of the cerebellum in the regulation of affection, emotion and behaviour

Introduction. In recent decades there has been a significant increase in the number of articles that have drawn attention
to the possible importance of the role of the cerebellum in non-motor functions. Schmahmann and Sherman, for example,
have described the cognitive, behavioural and emotional pattern of what has been called cerebellar cognitive affective
syndrome. A central aspect of this disorder is the dysregulation of affect that occurs when lesions involve what has been
called the limbic cerebellum (mainly the vermis).
Development. A non-systematic review of the most important literature on the role of the cerebellum in emotional and
behavioural regulation was carried out. Two lines of analysis were followed. The first of them was the study of the psycho­
pathological symptoms or neuropsychiatric disorders presented by patients suffering from different cerebellar pathologies
ranging from congenital pathologies such as agenesis of the cerebellum, dysplasia or hypoplasia to other acquired
diseases like tumours in the posterior fossa, cerebellitis or superficial siderosis. In such cases it has been seen that when
the cerebellar vermis is compromised, patients display disorders affecting their behaviour and emotions, and psychiatric
pathologies are more frequent. In the second line, we analysed the role played by the cerebellum in different psycho­
pathological disorders in which the structure of the cerebellum was found to be altered. Although not universal, these
alterations were consistent, since they involve the cerebellar vermis.
Conclusions. Although the body of evidence continues to grow, a critical review of the scientific literature leads us to
reflect on evolution in the study of the cerebral substrate underlying the cognitive functions and the evolution undergone
by this study.
Key words. Attention deficit. Autism. Bipolar disorder. Cerebellar cognitive affective syndrome. Major depression. Pathological
laughter and crying. Schizophrenia. Vermis.

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