Policitemia 2011
Policitemia 2011
Policitemia 2011
POLICITEMIA NEONATAL
Definicin.Se define por un hematocrito superior al 65% y/o una hemoglobina superior a 22 g/dl en una muestra de sangre venosa, obtenida al menos 2 horas tras el parto.1,2
1.-Werner EJ. Policitemia e hiperviscosidad neonatales. Clin Perinatol, 1995; 3: 651-67 2.- Patel H. Osborn D. Royal Prince Alfred Hospital 2002
Hematocrito. Viscosidad del plasma. (fibringeno, albmina) Agregacin de los GR. Deformabilidad de los GR Propiedades de los leucocitos Dimetro de los vasos Presin sobre los GR
POLICITEMIA NEONATAL
Incidencia.- 0,42% a 5% de RN
En general se acepta una ocurrencia entre 1 y 2% de los nacidos sanos. (Wirth y Cols. 1979 ) 4% Stevens K.1 Grandes para su edad gestacional (GEG) entre 3 y 6% Pequeos para su edad gestacional (PEG) a 8 y 15%.
Patognesis
Hipoxemia crnica intrauterina, Recin nacido PEG. Hijo de madre hipertensa. Hijo de madre diabtica. Recin nacido post-trmino. Transfusin placenta fetal: Transfusin materno-fetal. Transfusin feto-fetal (gemelos).
Patognesis
Estruje del cordn. Posicin inferior del neonato respecto de la madre. Otras causas:
Sndrome de Beckwith - Wiedeman. Sndrome de Down y otras trisomas. Hiperplasia adrenal congnita. Tirotoxicosis neonatal.
FISIOPATOLOGIA
El principal efecto mecnico del aumento de las partculas circulantes es un incremento de la viscosidad de la sangre.
El alza de la viscosidad produce un aumento de la resistencia al paso de la sangre con un consecuente enlentecimiento del flujo. Esta situacin puede llevar a la hipoxia
Por otra parte, el aumento de las partculas y el enlentecimiento del flujo puede llevar a la coagulacin intravascular.
Valenzuela P. SERVICIO NEONATOLOGIA HOSPITAL CLINICO UNIVERSIDAD DE CHILE NOVIEMBRE 2001.
FISIOPATOLOGIA
Incremento de la viscosidad de la sangre.
hipoxia
coagulacin intravascular.
FISIOPATOLOGIA
En el pulmn, la mayor viscosidad puede disminuir la distensibilidad pulmonar obliga a una ventilacin distinta que se expresa por una leve taquipnea. Slo en condiciones extremas, (raras) podra el hematocrito subir a niveles tales que se produzcan trombosis e hipoxia de algunas vsceras como el sistema renal o cardaco. Lo que si es frecuente es el compromiso intestinal (Leake R. Y Cols. 1975) y probablemente del sistema nervioso central, pues los sntomas neurolgicos en la poliglobulia extrema son muy semejantes a los que se ven en la hipoxia leve o estados post hipxicos pasajeros.
Cuadro clnico
Pltora o rubicundez, taquipnea, cianosis, temblores, priapismo. Sntomas neurolgicos: hipotona, letargia , temblor fino de extremidades , fallas en la succin , reflejos apagados, convulsiones.
Complicaciones:
Hipoglucemia, hipocalcemia hiperbilirrubinemia, insuficiencia cardiaca, hipertensin pulmonar, insuficiencia renal, NEC, trombocitopenia, infartos o hemorragias cerebrales.
Diversos estudios han tratado de acotar el posible dao que se derivara de una poliglobulia sintomtica (Black V. y Cols.1989) :
Tratamiento
Eritrofresis:
Recambio parcial de sangre total del recin nacido restituyndola con otra solucin. (Plasma fresco, solucin de albmina al 5%, suero fisiolgico)
Eritrofresis, cuando?
Hematocrito central es mayor de 65% y el recin nacido es sintomtico y Cuando excede a 70%, aunque sea asintomtico.
No hay evidencia que la exanguinotransfusin en policitemia asintomtico tenga algn beneficio. Como no hay suficiente evidencia para una gua practica recomiendan exanguinotransfusin en la forma sintomtica asociado a policitemia severa. 1. RN sintomtico y hematocrito > 70% o 2. Hematocrito > 75%.
Patel H. Osborn D. Department of Neonatal Medicine Protocol Book Royal Prince Alfred Hospital 2002
Solucin a usar:
La recomendacin ms frecuente, emplear plasma fresco. Inicialmente se us la hemodilucin recambiando sangre por plasma adulto usando para ello la va umbilical. (Wood J 1959)
Solucin a usar:
Los datos preliminares no muestran diferencias significativas en la disminucin de viscosidad y hematocrito entre coloides y cristaloides. Esto nos hace recomendar el suero fisiolgico por su menor costo, sin riesgo de infecciones e igual efectividad.
1. 2. 3.
Tapia JL, Solivelles X, Grebe G, Legues ME: Comparacin de distintas soluciones para eritrofresis en la poliglobulia neonatal. Rev Chil Pediatr 1994; 65: 321-3. Deorari AK, Paul VK, Shreshta L, Singh M. Symptomatic neonatal polycythemia: comparison of partial exchange transfusion with saline versus plasma. Indian Pediatrics. 1995; 32(11): 1167-71. Wong W, Fok TF, Lee CH, Ng PC, So KW, Ou Y, Cheung KL. Randomised controlled trial: comparison of colloid or crystalloid for partial exchange transfusion for treatment of neonatal polycythaemia. Archives of Disease in Childhood Fetal & Neonatal Edition. 1997; 77(2): F115-8.
El volumen a recambiar
El recambio se realiza usando la formula de Oski y Naiman (Oski y Cols 1982) en donde: Volumen a extraer =
volumen sanguneo x (Hcto. observ. - 55*) Hcto. observado
ANEMIA NEONATAL
Eritropoyesis Conjunto de procesos que forman globulos rojos. Fenmeno permanente y adaptativo. Controlada por circuito de retroalimentacin que involucra directamente a la Eritropoyetina
ANEMIA NEONATAL
EPO no cruza la placenta y la estimulacin de produccin de Epo materna no resulta en estimulacin de produccin fetal de GR. La supresin de eritropoyesis materna por sobretransfusin no suprime la eritropoyesis fetal. Se produce en hgado durante etapa fetal. Hgado es menos sensible a hipoxia para respuesta eritropoytica. Respuesta renal es an inmadura. Concentraciones de EPO se incrementan durante el embarazo y a trmino alcanza 5- 100 mU/ml. (adulto: 0-25 mU/ml) En el RN pretermino el nivel de respuesta a la eritropoyetina es minimo.
ANEMIA NEONATAL
CONCEPTO Se define como la concentracin de hemoglobina o hematocrito menor a 2 DS del promedio para la edad. Cambios de concentracin de Hb en RNT y PT sanos: Aumento transitorio, seguido de disminucin gradual hasta niveles mnimos a las 6 semanas de vida en RNPT(7-10g/dl) y 812 semanas en RNT(11.4+-0.9g/dl)
ANEMIA NEONATAL
Edad Gestacional (SG) 18-20 21-22 23-25 26-27 28-29 30-31 32-33 34-35 36-37 38-40 Hb (g/dl) 11.5 (0.8) 12.3 (0.9) 12.4 (0.8) 19 (2.5) 19.3 (1.8) 19.1 (2.2) 18.5 (2) 19.6 (2.1) 19.2 (1.7) 19.3 (2.2) Hto (%) 36 (3) 39 (3) 39(2) 62 (8) 60 (7) 60 (8) 60 (8) 61 (7) 64(7) 61 (7) VCM Reticulocitos 134 130 126 132 131 127 123 122 121 119 N/A N/A N/A 9.6 7.5 5.8 5.0 3.9 4.2 3.2
Postnatal (das) 1 2 3 4 5 6 7
19.0 (2.2) 19.0 (1.9) 18.7 (3.4) 18.6 82.1) 17.6 (1.1) 17.4 (2.2) 17.9 (2.5)
ANEMIA NEONATAL
Postnatal (semanas) 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-8 8-9 9-10 10-11 11-12 12-14 Hemoglobina 17.3 (2.3) 15.6 (2.6) 14.2 (2.1) 12.7 (1.6) 11.9 (1.5) 12.0 (1.5) 11.1 (1.1) 10.7 (0.9) 11.2 (0.9) 11.4 (0.9) 11.3 (0.9) 11.9 Hematocrito 54 (8) 46 (7) 43 (6) 36 (5) 36 (6) 33 (4) 31 (3) 32 (3) 34 (2) 33 (3) 37 MVC 112 111 105 101 102 105 100 93 91 91 88 86.8 Reticulocitos 0.5 0.8 0.6 0.9 1.0 1.2 1.5 1.8 1.2 1.2 0.7 0.9
ANEMIA NEONATAL
Edad gestacional 22-25 28-29 34-35 1 Das postnatal 7 28
HBgr
HTO % RET. %
12.2
39 15
12.9
41 12
13.6
45 10
19.4
56 7
18.7
53 <1
13.9
43 2
ANEMIA NEONATAL
Valores promedio de Hb en RNT y PT
ANEMIA NEONATAL
Valores y morfologa eritrocitaria en el neonato
ANEMIA NEONATAL
ANEMIA NEONATAL
PERDIDA DE SANGRE: Ocurren en 5-10% de casos de anemia neonatal. La mayora son asintomticos. Una prdida mayor al 20% del volumen sanguineo total puede llevar a signos de shoch hipovolmico. Antes del parto: Fetomaterna: Ocurre en 50% de las gestaciones. Si el volmen de perdida es significativo (>30ml) se presenta anemia en la tercera parte de los neonatos afectados. La mayora son espontaneas y ocurren en el Tercer trimestre del embarazo pero hay un incremento del riesgo durante la labor de parto. Mecanismo: Fragil barrera de separacin entre la circulacin materna y fetal Erosiones en las vellosidades placentarias Trauma durante el periodo intraparto
ANEMIA NEONATAL
Transfusin de Gemelo a Gemelo: Ocurre en aprox. 33% de gestaciones gemelares monocigotas monocorionica. Anastomosis entre la circulacin arterial y venosa acta como shunt y puede significar transferencia sanguinea. La transferencia crnica de sangre es la responsable de la diferencia en el peso al nacer, Hb, tamao de organos. Donante: Anemia, ICC, Oligohidramnios Receptor: Policitemia, hiperbilirrubinemia, polidramnios Mortalidad: 15% en el periodo neonatal.
ANEMIA NEONATAL
Durante el parto: El estrs y trauma asociado con el periodo intraparto puede precipitar a desgarros y ruptura de la placenta y cordn umbilical. El 33% de los partos precipitados pueden resultar en ruptura del cordn umbilical. Alteraciones del cordn como hematomas, aneurismas o cordn anormalmente corto incrementa el riesgo de hemorragia en el periodo intraparto. La causa ms significativa de perdida de sangre por alteracin del cordn umbilical en el neonato es la incersin velamentosa de los vasos del cordn umbilical que complica el 1% de las gestaciones.
ANEMIA NEONATAL
ANEMIA NEONATAL
Malformaciones de la placenta: Placenta previa, abrupto placentario. Se realciona ademas con prematuridad y un riesgo de 4-8% de mortalidad perinatal. Complicaciones Obstetricas: Posicin anterior de placenta, Amniocentes, extraccin percutanea de muestra de sangre de cordn.
ANEMIA NEONATAL
Hemorragia Interna: Puede ocurrir por malformaciones vasculares, transtornos de coagulacin, trauma al nacer. Los sitios que ms comunmente sangran son: Cabeza, cerebro, pulmones, higado, bazo y glndulas suprarenales. Hemorragia subaponeurtica y subperiostica. ( Cefalohematoma). La hemorragia subaponeurbica puede rapidamente extenderse a tejidos blandos de cabeza y cuello y llevar a signos de shock y muerte. Puede observarse incremento en el perimetro ceflico aprox. 1 cm por cada 38ml de sangre en el espacio supaponeurtico. Hemorragia Intracraneal: RNT: Subdural, Subaracnoidea, RNPT: Intraventricular. Sangrado heptico, esplenico, adrenal o renal, pulmonar Yatrognica
ANEMIA NEONATAL
Disminucin de Produccin de GR Alteraciones de la Mdula Osea: La medula osea es el sitio predominante de eritropoyesis desde el sexto mes de gestacin hasta la edad adulta. Alteraciones en la produccin o diferenciacin de los precursores celulares pueden resultar en pancitopenia o disminucin de la produccin de un tipo especfico celular. Congenitas Anemia de Diamon Blackfan: Supresin congnita de medula osea. Produce anemia macroctica ms reticulocitopenia. Hay flalla solo en eritropoyesis. Se relaciona un 30% con microcefalia, paladar hendido, membranas en cuello anomalas del pulgar. Un 25% pueden tener anemia al nacimeinto.
ANEMIA NEONATAL
Anemia de Fanconi: Autosmica recesiva y resulta de una falla medular progresiva. Se presenta anemia macrocitica, con reticulocitopenia y pancitopenia. Fenotipo neonatal: Alteraciones cutaneas: hiperpigmentacin y manchas caf con leche, bajo peso al nacer, anomalas en el pulgar, anomalias renales y esqueleticas y anomalas oculares: microftalmia, hipoacusia y malformaciones cardiacas.
ANEMIA NEONATAL
Adquiridas
Infecciones: Parvovirus B19 (aplasia de clulas rojas), HIV, Sifilis, Rubeola, Sepsis viral o bacteriana. Deficiencias Nutricionales: Fe, Ac. Folico, Vit. B12, Proteinas. Leucemia Congnita
ANEMIA NEONATAL
Incremento de destruccin eritrocitaria: Anemia Hemolitica: Incompatibilidad RH: Ocurre en 10.6 por cada 10000 nacidos vivos. El 50% presentan hemolisis leve con incremento de bilirrubina sin anemia, el 25% presentan hemolisis significativa con anemia leve a moderada e hiperbilirrubinemia ( Hb <14gr y Bilirrubina > 4mg), el 25% presenta hemolisis severa, hidrops o muerte fetal. La incompatibilidad ABO es ms comn y menos severa. Se presenta en el 15% de todas las gestacnes y resulta en enfermedad hemolitica en el 3% de casos. Se observa en Rh de grupo A o B de madre O. Puede ocurrir en el primer embarazo. Se presenta anemia leve con hiperbilirrubinemia en las primeras 24h de vida. Inducida por drogas: Penicilina, Ac. Valproico, Cefalotina.
ANEMIA NEONATAL
Deficiencia enzimtica de GR.: Deficiencia de G6PD, deficiencia de Piruvato quinasa, deficiencia de Hexosa monofosfato, deficiencias glicoliticas. Defectos en la membrana del GR: Esferocitosis Hereditaria: Autosmico dominante. El 50% de los Rn afectados preenta hemolisis moderada, ictericia que incrementa rpidamente. Considerar diagnostico en hiperbilirrubinmia con evidencia de hemolisi no inmune o esferocitos en sangre periferica. Diagnostico diferencial con Incompatibilidad ABO. Eliptocitosis, estomatocitosis. Sindromes Talasmicos Deficiencia de Vit. E Infecciones: Sepsis, TORCH Errores congenitos del Metabolismo: Galactosemia, osteoporosis Hemoglobinopatas: Hb E, Anemia hemolitica congnita de cuerpos de Heinz
A. Precoz: Primeras 2 semanas de vida. Extraccin de sangre para estudios A. Tarda: 2-3 semanas: hiporegenerativa, normocitica, normocrmica por falta persistente de produccin de EPO en respuesta a hipoxia tisular Numero de transfusiones previas: La Hb F es reemplazada por Hb A. Menor Hto al nacer, volumen de sangre extraida, vida media de eritrocitos menor (70das)
DIAGNOSTICO DE ANEMIA
Historia clinica
Familiares, maternos, perinatales Etnico, sexo
Exmen Fsico
Hemoglobina
Conteo de Reticulocitos
ANEMIA NEONATAL
ANEMIA NEONATAL
Criterios de Transfusin en neonato a termino En neonato con evidencia de distress respiratorio si: El Hto es <35%-40% Evidencia clnica de hipovolemia: palidez, taquipnea, hipotensin, Hipoperfusin En neonatos sin evidencia de distress respiratorio se requiere transfusin si: Un Hto. <30% en la primera semana de vida o en infantes que requieren ciruga Presencia de taquicardia, taquipnea, apnea significativa o cardiomegalia en la radiografa Pobre ganancia ponderal con Hto.< 30%
Adaptado de Luchtman-JonesL, Schwarta AL, Wilson DB, Blood component therapy for the neonato. 2002
ANEMIA NEONATAL
Indicaciones de Transfusin De acuerdo a la condicin clinica del paciente Hto. <20% Independientemente de los signos de anemia Hto 20-28% Si hay signos de anemia como apnea frecuente ( 12 episodios por da o 2 episodios que requieren resucitacin con bolsa mscara), taquicardia inexplicable (FC >180xmin durante mas de 48h) pobre ganancia ponderal con adecuada ingesta (<10gKg por da por 4 das) a pesar de un aporte de 100kcal/kg/da o letargia inexplicable. Pacientes con alto requerimiento de O2 (>40%) o bajo requerimiento de O2 pero dependiente de ventilacin mecnica Hto <35% RN dependiente de VM con alto requerimiento de O2 (>40%) o con presin media de va aerea >9cm H2O o con hipotensin Se transfunde 15 20 ml/kg en 2 a 4 horas
Cloherty J., Manual of Neonatal Care
ANEMIA NEONATAL
TRATAMIENTO CON HIERRO Al nacimiento la mayora de los infantes a trmino tiene 75mg de hierro elemental por Kg de peso corporal que se encuentra 75% como hemoglobina, 15% como depsito de hierro y 10% como hierro en los tejidos. Los hijos de madre diabtica (10%) y los RNPEG (40%) tienen disminucin de los depsitos de Fe por lo que tiene menor proteccin a la deficiencia a la deficiencia de Fe posnatal. Durante los 4 meses posnatales, el exeso de GR se destruye y el RN retiene el Fe que es usado para formar nuevos GR. El requerimiento de Fe en un RN a termino para mantener las reservas es 1 mg/kg/ da.
ANEMIA NEONATAL
El 80% del hierro del RN se obtiene durante el tercer trimestre de embarazo. Los RNPT deben tener mayor aporte de Fe durante el primer ao de vida. El requerimiento de Fe para RNPT con peso entre 1500 - 2500 g es de 2 mg/kg/da, y 4mg/kg/da en RNPT de menos de 1500 g de peso al nacer. Los RNPT que han recibido eritropoyetina en lugar de transfusin de GR requieren hasta 6 mg/kg/da.
ANEMIA NEONATAL
Sulfato Ferroso: Dosis 6mg/kg/dia de hierro elemental. La anemia usualmente se resuelve con 6 semanas de tratamiento pero es necesario continuar por aproximadamente 3 a 4 meses para llenar los depsitos de hierro
ANEMIA NEONATAL
1.
2.
En ausencia de enfermedad de base, la leche materna es la preferida para alimentar a todos los infantes. En neonatos que no reciben lactancia materna o es parcial deben recibir frmula fortificada con hierro que contenga 4 a 12mg/L de hierro, hasta los 12 meses de vida.
ANEMIA NEONATAL
ANEMIA NEONATAL
ERITROPOYETINA. Desde 1990, la eritropoyetina recombinante humana (rH-EPO) se ha utilizado con el fin de disminuir el nmero de transfusiones necesarias en el recin nacido prematuro de muy bajo peso, as como los riesgos inherentes a las mismas. Su uso teraputico en la anemia de la prematuridad se justifica por los bajos valores de eritropoyetina en suero junto con un nmero adecuado de progenitores eritroides que responden correctamente a la hormona sinttica. Su uso rutinario no esta indicado
ANEMIA NEONATAL
PROFILAXIS -
Se debe administrar tratamiento profilctico con hierro en las siguientes situaciones: Pretrminos, Gemelares, nios de trmino alimentados con leche de vaca, pacientes con patologas que impliquen prdida crnica de sangre.
Dosis
-
a utilizar:
En RN de trmino: 1 mg/kg/da, comenzando no despus del 4o mes y hasta los 12 meses. En RN pretrmino: 2 mg/kg/da, comenzando no despus del 2o mes y hasta los 12 meses. En RN pretrmino de muy bajo peso (750 a 1.500 g): 3 a 4 mg/kg/da, comenzando no despus del 1er mes y hasta los 12 meses. En RN pretrmino de peso extremadamente bajo (< 750 g): 5 a 6 mg/kg/da, comenzando no despus del 1er mes y hasta los 12 meses.
ANEMIA NEONATAL
Clampeo precoz versus clampeo tardo del cordn umbilical en prematuros The Cochrane Library, 2005 Antecedentes: No est claro cul es el momento ptimo para el clampeo del cordn umbilical en el nacimiento. El clampeo precoz permite la reanimacin inmediata del recin nacido. El clampeo tardo puede facilitar la transfusin de sangre entre la placenta y el neonato
ANEMIA NEONATAL
Objetivo: Delinear los efectos a corto y largo plazo del clampeo precoz y del clampeo tardo del cordn umbilical en lactantes nacidos antes de las 37 semanas completas de gestacin, y en sus madres al momento del nacimiento. Resultados: Siete estudios (297 lactantes) fueron seleccionados para su inclusin. El mximo retraso en el clampeo del cordn fue de 120 segundos. El clampeo tardo del cordn umbilical se asoci con un hematocrito alto durante cuatro horas despus del nacimiento (cuatro ensayos, 134 neonatos; diferencia de medias ponderada 5,31, intervalo de confianza (IC) del 95%: 3,42 a 7,19), menor cantidad de transfusiones por anemia (tres ensayos, 111 neonatos; riesgo relativo (RR) 2,01, IC del 95%: 1,24 a 3,27) o presin arterial baja (dos ensayos, 58 neonatos: RR 2,58, IC del 95%: 1,17 a 5,67) y menor cantidad de hemorragias intraventriculares (cinco ensayos, 225 neonatos; RR 1,74, IC del 95%: 1,08 a 2,81) en comparacin con el clampeo precoz del cordn.
ANEMIA NEONATAL
Conclusiones
El clampeo tardo del cordn, con un retraso de 30 a 120 segundos, parece estar asociado con una menor necesidad de transfusin y una menor incidencia de hemorragias intraventriculares. No hubo diferencias claras en otros resultados.