PREGUNTAS FRECUENTES SOBRE HEMANGIOMAS

Que debo saber de los hemangiomas? Los hemangiomas, son los tumores benignos ms frecuentes de la infancia Los Hemangiomas son tumores de los vasos sanguneos (tumores vasculares) caracterizados por un perodo de crecimiento, seguido por uno de inactividad, para finalmente involucionar y desaparecer espontneamente en la mayora de los casos. Esta caracterstica los diferencia de las Malformaciones Vasculares, las cuales representan anomalas de los vasos sanguneos, presentes desde el nacimiento, persistentes por toda la vida, y por lo tanto, no crecen, no reducen Y no desaparecen, como los hemangiomas.

Cul es la frecuencia:

Los Hemangiomas son los tumores benignos ms frecuentes en la infancia y se presentan en el 2.6 % de recin nacidos.

Se encuentran en un 5%-10% de los nios de un ao de edad. Aproximadamente el 80% de los hemangiomas crecen como un tumor solitario y el 20% en multiples sitios. La incidencia en nios blancos es 10-12 % y un 22% en nios prematuros. En nios de piel oscura la incidencia es muy baja. Son ms afectadas las nias, con una proporcin que vara entre 6: 1 a 2: 1, con respecto a los nios. En los prematuros la frecuencia es igual (1:1) Con una incidencia entre 10-12% de los menores de un ao y de 2,5% en los recin nacidos, siendo ms frecuentes en los prematuros.

Cmo crecen los hemangiomas? La mayora de los Hemangiomas aparecen durante los primeros meses de vida y crecen al mximo alrededor del

ao de edad y posteriormente se presenta un involucin gradual. La involucin a los 5 aos de edad es del 50% y de un 70% a los 7 aos de edad, continuando su mejora entre los 10 y 12 aos. La excepcin son los Hemangiomas Congnitos, presentes al nacimiento y usualmente desaparecen al ao de edad. Existe una variante de los hemangiomas congnitos que no presentan involucin alguna y persiste un flujo sanguneo bajo. Estos puedn presentar deformidad de huesos, principalmente cuando se ubican en cara.

Cmo se Clasifican? Las Malformaciones Vasculares son lesiones congnitas (presentes al nacimiento) pero slo se hacen aparente ms adelante en edades ms tardas. Estas lesiones pueden ser agrupadas en lesiones: venosas, capilares, arteriales, linfticas y combinadas. Tambin pueden ser clasificadas enlesiones de alto o bajo flujo. Las lesiones con un componente arterial son consideradas de alto flujo. Las caractersticas varan desde pequeas malformaciones capilares insignificantes hasta malformaciones arteriovenosas causantes de problems cardacos congestivos e inclusive casos donde es obligado realizar una amputacin. De acuerdo a su ubicacin y profundidad hay tres tipos de hemangiomas: superficiales, profundos y mixtos, siendo los primeros los ms frecuentes. De acuerdo al tipo de presentacin existen los siguientes:

Adquiridos. Los hemangiomas son las lesiones mas presentes de forma adquirida en la infancia. Las lesiones estn formadas de vasos sanguneos en crecimiento y si bien en general son de caractersticas benignas, tienen un carcter potencialmente destructivo de los tejidos, rganos o estructuras adyacentes. De acuerdo a su evolucin tienen una tendencia hacia el crecimiento (proliferativos) y despus disminuir su tamao gradualmente (involutivos) Congnitos. Las lesiones vasculares son las lesiones congnitas ms comunes. Las malformaciones vasculares son en resultado de errores en la formacin de los vasos durante el periodo embrionario. Este tipo de malformaciones no tienen un carcter proliferativo o de crecimiento.

Dnde se presentan ms frecuentemente? El sitio de presentacin ms frecuente es cabeza y cuello (60%), seguido por tronco (25%) y extremidades (15%). si bien, pueden presentarse en casi cualquier rgano interno.

En diversos estudios se ha encontrado una incidencia de 11 ,5% de hemangiomas en diversos rganos internos (viscerales) asociados a Hemangiomas cutneos. Los lugares de presentacin ms frecuentes fueron la laringe, hgado y el tracto gastrointestinal. La mayora de los hemangiomas son nicos, aunque entre un 15-30% de los nios pueden tener lesiones mltiples.

Que complicaciones pueden tener los hemangiomas? A pesar de ser tumores benignos (no malignos) existe un porcentaje de casos con complicaciones diversas como: ulceracin, obstruccin, hemorragia, insuficiencia cardaca congestiva y lesiones en huesos. Complicaciones Psicosociales Todos los hemangiomas faciales causan una deformidad significativa durante la fase proliferativa. A pesar de que la apariencia facial mejora despus de los 10 aos de edad. Los nios con Hemangiomas faciales pueden sufrir estigmas emocionales importantes. Complicaciones anatmicas Los hemangiomas alrededor del ojo, particularmente los de prpado superior, pueden producir riesgos para la visin. El problema ms comn es el astigmatismo, por la compresin del ojo o crecimiento del Hemangioma por detrs del ojo (en el espacio retrobulbar) Otras complicaciones son ptosis (desplazamiento del ojo hacia abajo), dao en la crnea, ambliopa y estrabismo. El compromiso respiratorio es consecuencia de una obstruccin de la va area debido a Hemangiomas en cualquier parte de las vas respiratorias (fosas nasales, orofaringe o regin laringotraqueal) En casos de hemangiomas ubicados en brazos, manos piernas o pies, la posibilidad de crecimiento excesivo es siempre un riesgo, sobre todo si hay fstulas arterio-venosas como parte del tumor. Son comunes las deformidades donde los muslos o piernas son ms gruesos o ms largos, los pies pueden ser ms grandes, ms anchos o bien de color rojo o violceo.

Ulceracin La presencia de lceras en la superficie del tumor aparece en un 5%-10% de los hemangiomas infantiles. Los casos con mayor riesgo de ulceracin son los labios y la zona del paal. Los hemangiomas ulcerados tienen el riesgo agregado de infeccin, hemorragia y cicatrices. El tratamiento consiste en limpieza, la aplicacin de una crema con antibiticos, evitar cubrir la lcera con una gasa o esponja para evitar su adherencia y sangrado en la siguiente curacin. Es mejor la colocacin de una tela o papel de curacin semejante al utilizado para cubrir las toallas sanitarias femeninas o mejor an, se puede utilizar una toalla femenina y un vendaje compresivo el cual debe evitar removerse por 24 horas. El tratamiento definitivo es mejor por medio de laser. Hemorragias (Sangrado) Los sangrados superficiales son una caracterstica frecuente en los hemangiomas ulcerados o traumatizados, generalmente afectan pequeos vasos sanguneos y se resuelven facilmente con presin local. Un error comun es presionar la zona de sangrado por uno o dos segundos, definitivamente esta maniobra no resolver el sangrado. Es recomendable mantener presin por varios minutos (mnimo 5) y comprobar si el sangrado contina o se detuvo. Una vez resuelto el problema es necesario aplicar un vendaje compresivo y visitar a su mdico o algun servicio de emergencias para determinar si est asociado un problema de coagulacin. Una hemorragia severa con riesgo de perder la vida es extremadamente rara en ausencia de anormalidades de la sangre relacionadas con la coagulacin. Existen muy pocos reportes cientficos de sangrados excesivos espontneos relacionados habitualmente con lesiones ulcerosas sobre el hemangioma. En estos casos debe aplicarse presin fuerte sobre la zona sangrante, agregar un vendaje compresivo sobre la zona y acudir inmediatamente a un servicio de emergencias. Tal vez sea necesario garantizar la solucin del problema de sangrado por medio de ciruga.

Estudios de gabinete tiles para el diagnstico o tratamiento?

La herramienta ms importante de estudios en imgenes es la Resonancia Magntica contrastada. Debe realizarse bajo anestesia general en nios menores de 6 aos. Este estudio puede mostrar las caractersticas, la extensin y la diferenciacin de lesiones venosas, arteriales o linfticas. Tambin permite observar las diferencias entre lesiones vasculares o no vasculares como la neurofibromatosis. El Ultrasonido Doppler puede valorar el flujo de los hemangiomas, pero no tiene otra utilidad clnica. La arteriografa es raramente usada para el diagnostico o tratamiento de los hemangiomas. Ayuda a las embolizaciones supraselectivas usadas en hemangiomas sangrantes donde se ha detectado el vaso nutricio regional. En nuestra experiencia, es frecuente tratar a nios a los cuales la embolizacin fue inefectiva por el gran tamao del tumor.

Cul es el Tratamiento? El tratamiento ideal de un Hemangioma debe incluir:

Prevenir o revertir cualquier complicacin, especialmente aqullas de riesgo vital Prevenir desfiguramientos residuales permanentes Minimizar los efectos sicolgicos en el paciente, padres y familiares Prevenir el crecimiento excesivo Prevenir ulceraciones para evitar sangrados o lesiones asociadas a cicatrices permanentes

Frecuentemente el mejor tratamiento consiste actualmente en aplicar laser de manera preventiva a lesiones pequeas en etapas tempranas en lugar de esperar uno o ms aos hasta su "desaparicin espontnea". En hospitales o comunidades donde no es posible utilizar laser para el tratamiento de estas lesiones, es mejor esperar uno o ms aos para su probable desaparicin espontnea. La terapia con laser, al ser una Terapia No Invasiva, no requiere heridas, no produce sangrados, no hay cortes, no hay suturas, los riesgos de sangrado peligroso o dao a estructuras vecinas son casi imposibles. Desafortunadamente son necesarios varios equipos para uso simultneo en un mismo acto anestsico, son de alto costo y no estn disponibles en la mayora de hospitales de seguridad social.

La observacin es indicada en la mayora de los Hemangiomas. Sin embargo el 40% de los hemangiomas dejan deformidades significativas donde ser invariablemente necesario realizar intervenciones quirrgicas correctivas. Es posible disminuir estas estadsticas si se realiza un tratamiento temprano por medio de Laser.

Cules son los Riesgos y Complicaciones del Tratamiento? Debido a la naturaleza propia de los hemangiomas, el tratamiento debe ser en etapas. Primero deben destruirse los vasos por medio de laser, con el fin de disminuir el tamao del tumor y facilitar la reseccin quirrgica con el menor riesgo de sangrado. Muchos Hemangiomas pequeos o ubicados en lugares poco peligrosos son fciles de corregir y los resultados son muy satisfactorios. En otros casos, es necesaria la aplicacin de varias sesiones de Laser para facilitar su extirpacin quirrgica. En nuestra institucin utilizamos el tratamiento por medio de Laser y la combinacin por medio de ciruga, cuando es necesario, para el tratamiento de los diversos tipos de hemangiomas o malformaciones vasculares, simples o complejos, grandes o pequeos, superficiales o profundos. Para lograr este tratamiento se utilizan diferentes tipos de laser en una misma sesin. En nios es frecuente realizar estos tratamientos bajo anestesia, con el fin de evitar dolor, miedo y angustia innecesarios. De esta manera puede aplicarse el tratamiento en cualquier zona tanto para vasos superficiales como vasos ms profundos. El mecanismo de accin de los diferentes equipos de Laser es destruir de manera selectiva y sin lesin en piel, los vasos superficiales y profundos hasta 1 o 2 cm, produciendo una disminucin inicial significativa del tumor y del color caracterstico de la piel lesionada por el tumor. Un efecto secundario positivo de la aplicacin de estos tratamientos de laser sobre los tumores en piel y mucosas (labios, genitales, nariz, etc), es la recuperacin de las

caractersticas normales de estas estructuras, en ocasiones desapareciendo totalmente la piel lesionada. En los grandes tumores, una vez disminuidos de manera importante la cantidad de vasos dentro del hemangioma, se puede realizar una extirpacin del tumor con riesgo muy bajo.

Qu puede pasar si no atiendo a mi hijo con un Hemangioma? Si los tumores de vasos sanguneos (Hemangiomas) son planos y estn en zonas donde no afectar rganos vitales, pueden permanecer sin tratamiento durante toda la vida y slo producirn un efecto visual de coloracin diferente sobre la zona afectada. Los tumores que involucionan de manera espontnea, frecuentemente no dejan lesin permanente y en ocasiones slo ligeros cambios de textura o coloracin en la piel residual. Las malformaciones vasculares en general pueden presentar grandes deformidades si se dejan sin tratamiento. Si afectan rganos vitales pueden producir ceguera, prdida de la audicin, obstruccin nasal y si presentan ulceraciones, pueden producir un sangrado masivo de consecuencias serias. Las grandes lesiones en cara pueden ser muy pequeas al nacimiento y en el transcurso de algunos aos pueden producir deformidades monstruosas de difcil correccin. Es muy importante determinar si el Hemangioma est asociado a deformidades vasculares internas. Sobre todo aquellos hemangiomas superficiales en cara o bien aquellos distribuidos en grandes zonas de las piernas. Existen cuando menos dos enfermedades importantes asociadas a hemangiomas: el Sndrome de Sturge-Weber, el Sndrome de Klippel-Trenauney-Weber y el Sndrome de Parkes-Weber. Estas dos enfermedades tienen una evolucin, complicaciones y tratamiento completamente diferentes a un Hemangioma simple o a una Malformacin Vascular.

Sndrome de Sturge-Weber La caracterstica principal es la presencia de malformaciones capilares distribuidas en cara, ojos y leptomeninges (cubiertas del cerebro). Algunas de las manifestaciones de afeccin neurolgica son parlisis de la mitad del cuerpo de diversos grados en el lado contrario de la lesin, atrofia de uan de las mitades del cerebro, problemas visuales y retraso mental. Las manchas color vino frecuentemente se distribuyen a lo largo de la rama oftlmica del nervio trigmino. La presencia de crisis convulsivas puede ser tan importante que limita la posibilidad de aplicar tratamiento con laser. Hemos tenido casos con ms de 100 crisis convulsivas en un da a pesar de tratamiento mdico combinado.

Sndrome de Klippel-Trenaunay-Weber El Sndrome de Klippel-Trenaunay se caracteriza por (a) malformaciones vasculares combinadas de capilares arteriales, venosos y linfticos, (b) lesiones varicosas de distribucin anormal en particular con lesiones venosas dilatadas en la parte externa de la extremidad, (c) crecimiento exagerado de la zona afectada en comparacin con el lado sano y (d) malformaciones arteriovenosas de alto flujo. El tratamiento consiste en disminuir el tamao del tumor por medio de laser. A pesar de las publicaciones cientficas actuales donde se afirma que la terapia con laser no penetra ms all de 1.5mm, en nuestra experiencia y con la combinacin de lasers utilizados, es posible disminuir el volumen del tumor al aplicar laser a lesiones a 1 o 2 centmetros de profundidad, sin lesionar la piel. Una vez disminuido el volumen del tumor es posible disminuir el volumen de la pierna y ms adelante disminuir el tamao del pie para permitirle utilizar zapatos del mismo tamao. En el caso abajo mostrado se realiz adems un alargamiento de 5 centmetros de la pierna derecha para evitar desbalances de pelvis y columna vertebral. Esta nia estaba programada para amputacin en otro hospital.

Finalmente Los hemangiomas son tumores vasculares que deben diferenciarse de las malformaciones vasculares. Los Hemangiomas tienen un curso habitual que tiende a la involucin y regresin completa. Sin embargo, alrededor de un 10% de los casos va a requerir tratamiento, ya sea por su localizacin, crecimiento acelerado o presencia de complicaciones. El tratamiento debe ser lo ms precoz posible para un mejor resultado, y debe ser elegido para cada paciente en particular. El objetivo final es la regresin completa del hemangioma sin secuelas fsicas ni psicolgicas. Las Malformaciones Vasculares siempre requieren tratamiento quirrgico si se pretende evitar deformidades y problemas psicolgicos.

Centro de Ciruga Especial de Mxico,