ESTUDIO DE IMÁGENES EN DIAGNOSTICO DE HEMANGIOMAS EN PACIENTES

PEDIÁTRICOS

MSc. Dra. Alety Anett García Reyes.1 ORCID https://orcid.org/0000-0001-9521-1481.

Correo electrónico: aletyanett@gmail.com
MSc. Dra. Lisbeth Sabido Toledo. 2 ORCID https://orcid.org/0000-0002-1569-2690. Correo
electrónico: lst1674@nauta.cu
1. Especialista de 1er grado en Imagenología y MGI. Profesor instructor. MSc. en
Procederes Diagnósticos en Primer Nivel de Atención. Hospital docente Clínico quirúrgico
“Comandante Faustino Pérez Hernández”. Matanzas.
2. Especialista de 1er grado en Dermatología y MGI. Profesor Asistente. MSc. en
Enfermedades infecciosas. Hospital Pediátrico “Eliseo Noel Caamaño”. Matanzas.

RESUMEN
Las anomalías vasculares son un grupo heterogéneo de alteraciones en los vasos
sanguíneos y linfáticos. Ante toda lesión vascular presente en los primeros momentos de
la vida, es preciso discriminar inicialmente si se trata de tumor o de malformación vascular,
ya que representan entidades con diferente evolución y tratamiento. En este trabajo
(segundo de dos realizados) se revisarán los principales tumores vasculares en pacientes
pediátricos, teniendo en cuenta sus manifestaciones clínicas, diagnóstico imagenológico y
tratamiento. Por su importancia, frecuencia y correcta utilización de estudios de imagen,
nos enfocaremos en el hemangioma infantil, hemangioma congénito y
hemangioendotelioma kaposiforme. La clasificación adecuada de los tumores vasculares
es indispensable para la correcta comunicación entre las especialidades implicadas, con el
fin de establecer el diagnóstico correcto y planificar su tratamiento, pretendiendo con esta
revisión de tema incrementar el conocimiento sobre ellas, con el objetivo de crear una
consulta multidisciplinaria provincial encaminada al estudio y seguimiento de estas
afecciones.
PALABRAS CLAVE: anomalías vasculares, tumores vasculares, malformaciones
vasculares, hemangioma infantil, hemangioma congénito, hemangioendotelioma
kaposiforme.

INTRODUCCIÓN
Las anomalías vasculares comprenden un amplio grupo de alteraciones en los vasos
sanguíneos y linfáticos donde se encuentran inmersos tanto los tumores como las
malformaciones vasculares, según la clasificación de la Sociedad Internacional para el
estudio de las Anomalías Vasculares, ISSVA, por sus siglas en inglés (International
Society for the Study of Vascular Anomalies), del 2018. (1-4)

1
El comportamiento y la presentación de estas lesiones son heterogéneos porque pueden
aparecer en cualquier parte del cuerpo, ser congénitas o manifestarse durante los
primeros años de vida. (1, 2)
Los tumores vasculares se caracterizan por presentar proliferación e hiperplasia de células
endoteliales. En contraposición, las malformaciones vasculares son secundarias a errores
congénitos en la morfogénesis vascular, que provoca vasos malformados, ectásicos y
dilatados. (1)
A pesar de que esta clasificación tiene más de 20 años de vigencia, y de los diversos
intentos enfocados a divulgarla, hasta la fecha se siguen utilizando, erróneamente, los
términos “hemangioma”, “hemolinfangioma” o “linfangioma” para describir tumores
vasculares y malformaciones, aludiendo solo al componente vascular, sin diferenciar entre
el carácter proliferativo o malformativo propio de cada una; esto deriva en una clasificación
y atención inadecuada del paciente. De ahí la importancia de que el médico de primer
contacto, generalmente el pediatra, y los médicos especialistas de las distintas ramas,
encargados del manejo multidisciplinario, sean capaces de diferenciar y clasificar
correctamente la afección, lo cual evitará conductas inadecuadas. (1-5)
En este artículo, extensión de uno previamente realizado, se revisarán brevemente los
tumores vasculares más frecuentes en pacientes pediátricos. El enfoque se dirige a los
tumores vasculares benignos y al hemangioendotelioma kaposiforme considerado
localmente agresivo, según la clasificación vigente, ya que el resto de los tumores se
presentan con mayor frecuencia en adultos. El objetivo es brindar la correcta
nomenclatura, clasificación, claves diagnósticas y terapéuticas a nuestros médicos
pediatras, con el fin de establecer una consulta multidisciplinaria enfocada en el manejo de
estas afecciones en la provincia.

DESARROLLO

TUMORES VASCULARES BENIGNOS. DIAGNÓSTICO CLÍNICO E IMAGENOLOGICO.

Hemangioma infantil (Antes llamado hemangioma en fresa)
Es el tumor benigno más frecuente en lactantes, afecta a 4.5% de la población general. Es
más común en caucásicos y en el género femenino. Su incidencia se ha incrementado en
las últimas tres décadas, existiendo relación con la disminución de la edad gestacional y el
peso al nacer. Otros factores de riesgo son: edad materna avanzada, embarazo múltiple,
antecedente de amniocentesis y complicaciones del embarazo (preeclampsia, placenta
previa y otras anomalías placentarias). Se relaciona con hipoxia local, que ocasiona
sobreexpresión de factores angiogénicos (VEGF), (IGF-2), (GLUT-1), que deriva en
incremento de la proliferación de células endoteliales. (6-8)
El hemangioma infantil es una neoformación vascular, casi siempre única, de coloración
eritematosa o eritemato-violácea, debidamente delimitada o difusa, de tamaño variable
(0.5 -30cm de diámetro) (Figura 1).Las lesiones no suelen estar presentes al nacimiento,
aparece en las primeras 4 semanas de vida y crece rápidamente hasta alcanzar 80% de
su tamaño o fase proliferativa (figura 2) a los 3-5 meses; posteriormente tiene una fase de
crecimiento más lenta hasta los 6-9 meses y a partir de ese momento, inicia una fase de

2
involución espontánea o fase involutiva ( figura 3).De acuerdo con su profundidad pueden
ser: superficial, profundo y mixto. De acuerdo con su distribución: focal, segmentario,
indeterminado y multifocal. (5, 7- 13)
El hemangioma infantil focal es la forma más frecuente de presentación y se caracteriza
por ser una lesión única, debidamente delimitada (Figura 1). En contraste, el hemangioma
infantil segmentario es más extenso, difuso y mal definido, y puede formar parte de
síndromes: PHACES, LUMBAR y PELVIS. El síndrome PHACES (Figura 6) se caracteriza
por la asociación de malformaciones en la fosa posterior cerebral, grandes hemangiomas
faciales, anomalías anatómicas de las arterias cerebrales, coartación aórtica y otras
anomalías cardiacas y oculares. (1, 14) El síndrome LUMBAR (figura 8) se manifiesta con:
hemangioma infantil en las extremidades inferiores y se asocia con anormalidades
urogenitales, mielomeningocele, anomalías óseas, anorrectales y renales. (1, 15) El síndrome
PELVIS asocia hemangioma infantil perianal con malformaciones de genitales,
lipomielomeningocele, anomalías vesicorrenales, ano imperforado y apéndices cutáneos
(Cuadro 1). (1, 7, 11- 15)

La hemangiomatosis múltiple (o hemangioma infantil multifocal) se refiere a la coexistencia

de más de 2 hemangiomas infantiles (Figura 7). Cuando el paciente tiene más de 4-5
hemangiomas infantiles se asocia con incidencia de 16% de hemangiomas hepáticos; por
esto es indispensable el ultrasonido para evaluar dicha glándula, también debe
investigarse tracto gastrointestinal y cerebro. (1-4, 16)
Se pueden observar complicaciones tales como ulceración, dolor, sangrado o
sobreinfección en alrededor del 25% de los pacientes con hemangioma infantil grandes,
segmentarios y periorificiales. Los perioculares pueden ocasionar ptosis palpebral y
obstrucción del eje visual, lo que produce astigmatismo, anisometropía y ambliopía. Otras
localizaciones periorificiales pueden dejar desfiguración local como secuela. (1, 7)

Imágenes diagnósticas (1-3, 6, 9, 10, 13-19)

Generalmente no son necesarias en el hemangioma cutáneo clásico, pero resulta útil en
algunas condiciones como en hemangiomas profundos cubiertos de piel normal,
evaluación de extensión o compromiso de otros órganos, particularmente hígado en
presencia de hemangiomas múltiples; evolución clínica no favorable, ubicación de sitios
que implican riesgo vital, daño del órgano comprometido o evaluación de respuesta
terapéutica.
Radiografia: superada por otras técnicas. Pueden mostrarse como masas con densidad
igual o similar a las partes blandas.

3
Ecografia modo B y doppler:estudio de primera elección. Los hallazgos están dados por
la fase evolutiva. Establece el diagnóstico diferencial con malformaciones vasculares. Útil
para evaluar respuesta al tratamiento.
• Fase proliferativa: En esta etapa se presenta como lesión de alto flujo.
Evidenciándose masa sólida bien delimitada de ecogenicidad variable,
generalmente hipoecogénica respecto a los tejidos grasos vecinos. Aumento de la
densidad vascular referida al número de vasos por área respecto a piel normal
(hipovascularizada igual o menor a 2 vasos por cm 2, moderada de 2-4 vasos por
cm2, hipervascularizada 5 o más vasos por cm2). Arterias y venas de pequeño
calibre dentro y periféricos a la lesión. Flujo arterial de baja resistencia con
aumento de la velocidad sistólica máxima y flujo venoso aumentado con curva
monofásica. Puede detectarse señales arteriales con componente diastólico alto y
flujo venoso pulsátil, signo de comunicaciones arteriovenosas a nivel de los vasos
pequeños. Normalmente no se detecta una fístula arteriovenosa de gran tamaño.
• Fase involutiva: En esta etapa cambian las características de la lesión, existiendo
disminución del volumen de la lesión, con pérdida de la delimitación de sus
contornos y aspecto heterogéneo, por presencia de diferentes tipos de tejidos.
Reducción en la densidad vascular. Presencia de flujo sistólico alto en vasos
remanentes. Flujo arterial de baja resistencia con aumento de la velocidad sistólica
máxima y flujo venoso aumentado con curva monofásica.
Tomografia computarizada: Se usa en grandes hemangiomas en fase proliferativa (figura
4), evalúa la extensión de las lesiones, mostrando también de manera satisfactoria la
posible repercusión ósea y calcificaciones. Aparecen como masas con valores de
atenuación similares a los tejidos blandos circundantes. Dependiendo del estadio evolutivo
del tumor la captación de contraste será más o menos intensa. La angio-TC es útil para
representar la anatomía vascular.
Resonancia magnética: Delimita la extensión en los casos que así se requiera (figura 5).
Componente sólido señal isointensa en T1, hipertensa en T2, con gadolinio marcado
realce que, junto a la supresión grasa, permite delinear mejor la lesión.
• Fase proliferativa: ausencia de señal por vasos nutricios, con alta intensidad en
gradiente de eco, la presencia de sangre o grasa en su interior produce señales
heterogéneas en T1y T2.
• Fase involutiva: zonas de aumento de señal por tejido graso (reemplazo graso) en
T1, con escasos vasos.
Arteriografía: Hoy en día rara vez indicada por avances en técnicas no invasivas. Puede
evidenciarse aumento de calibre y tortuosidad de arterias nutricias (figura 4) y alguna vena
de drenaje precoz puede ser visible ocasionalmente. La masa tumoral en sí muestra
límites bien definidos con una intensa tinción durante la fase parenquimatosa.
El diagnóstico diferencial de un hemangioma infantil debe establecerse con las
malformaciones vasculares, sobre todo con las capilares (mancha en vino de Oporto); sin
embargo, éstas son de color que va de rosa al violáceo y permanecen sin cambios. En el
caso de los hemangiomas infantiles profundos la historia clásica de crecimiento gradual en
el primer año de vida permite diferenciarlos de las malformaciones vasculares linfáticas.

4
 a b c
Fig. 1: Hemangioma infantil superficial en 3 pacientes en fase proliferativa. Lesión única eritematosa o
eritematoviolácea de bordes definidos, irregulares, de tamaño y distribución variable. (a) en tronco, (b)
miembro inferior derecho, (c) región frontal. Fuente: fotografía del autor en consulta de dermatología.

Fig. 2: Hemangioma profundo en el párpado inferior en fase proliferativa inicial en lactante. US modo B,
doppler color y doppler dúplex. Se aprecia lesión hipoecogénica, heterogénea, mal delimitada, con alta
densidad de vasos y alto flujo. (13, 14)

Fig. 3: Hemangioma en pared costal en fase involutiva inicial en niño de 2 años. US modo B, doppler color y
doppler dúplex. La lesión se muestra algo más ecogénica y heterogénea, tiene una menor densidad de
vasos, aun cuando conserva en ellos curvas de alto flujo. (13, 14)

a b c d
a

Fig. 4: (a) Hemangioma de glándula parótida izquierda, fase proliferativa. (b y c) TC con y sin contraste
donde se evidencia lesión de gran tamaño homogénea, con gran realce tras administración de medio de
contraste. (d) Angiografía de carótida externa, arteria nutricia de gran calibre y numerosos vasos anómalos
en el interior de la glándula aumentada de tamaño. (14, 19)

a b c

5
Fig. 5: Lactante de 3meses con hemangioma infantil en parótida izquierda. RM (a) T1 axial donde se define
masa hipointensa localizada en la glándula parótida, se identifican vasos con señal de vacío dentro de la
masa (flecha). (b) axial T2 con supresión grasa, donde la masa se muestra hiperintensa y también vacío de
flujo. No edema perilesional visible. (c) axial T1supresión grasa y gadolinio endovenoso muestra alta
captación de la lesión. (14)

a b c
Fig. 6: Síndrome PHACES (a) Fotografía posnatal con hemangioma facial extenso que abarca hemicara
derecha, cuello, región anterior de tórax, mejilla izquierda y región periorificial múltiple. (b) RM sagital FRSE
T2. Hipoplasia del vermis con rotación completa normal (flecha blanca). (c) Angio-RM 3D TOF sin contraste.
Normalidad de las arterias vertebrales y la arteria cerebelosa postero-inferior izquierda (flecha gris). No se
identifica la arteria cerebelosa postero-inferior derecha. (14, 15, 19)

a b c
Fig. 7: (a) Lactante con múltiples hemangiomas en piel. (b) US donde se observan múltiples lesiones
hipoecogénicas hepáticas. (c)RM T2 axial la imagen revela múltiples lesiones hiperintensa en hígado
confirmándose hemangiomatosis múltiple. (13, 17)

Fig. 8: Síndrome LUMBAR: Hemangioma segmentario lumbosacro con desviación de línea media hacia el
lado izquierdo. (a) RM T1 donde se aprecia lipoma de 4 mm asociado al cono medular (b) T2 filum terminale
con médula espinal atrapada. (13,16)

Tratamiento
Depende de la localización y tipo de hemangioma infantil. Solo 1/3 de los pacientes
requerirá tratamiento porque los hemangiomas infantiles superficiales y pequeños en el
tronco o en las extremidades, no complicados, no lo ameritan. A partir del año 2008, el
tratamiento de elección de los hemangiomas infantiles es el propranolol esteroides tópicos
o sistémicos y timolol en gotas local a los que presenten tamaños inferiores a 1 cm.

6
Actualmente se utilizan tratamientos con Inmunomoduladores sistémicos como el
Sirolimus, con resultados alentadores en algunos tipos de tumores vasculares. (1, 6, 9, 10, 13,
14)
Hemangioma congénito
Tumor vascular muy raro, de incidencia desconocida. A diferencia del hemangioma infantil,
no tiene predominio de género, no existe una relación con las semanas de gestación ni el
peso al nacer. Los hemangiomas congénitos son secundarios a mutaciones.Se manifiesta
clínicamente como una neoformación vascular, casi siempre única y evidente desde el
nacimiento.Está debidamente delimitada, con un centro que puede estar deprimido (en
ocasiones incluso con ulceración central) y con un halo blanquecino en la periferia y
telangiectasias en la superficie. Su tamaño varía de 1 a 20 cm de diámetro y es más
frecuente en la cabeza, el tronco y las extremidades inferiores. A diferencia del
hemangioma infantil, está completamente desarrollado al nacer, dado que su crecimiento
se da en la vida intrauterina.Se han descrito tres tipos:los que permanecen sin cambios
(no involutivos); los que involucionan en los primeros 6-14 meses de vida (rápidamente
involutivos); los que involucionan parcialmente para luego mantenerse sin cambios
(parcialmente involutivos). (20-23)
Imágenes diagnósticas: (9-13, 20-25)
El diagnóstico es clínico e imagenológico (figura 9 y 10). Por imagen pueden identificarse
incluso desde los ultrasonidos prenatales, donde han sido detectados a las 12 semanas de
gestación, los cuales van a presentar una rápida involución postnatal.
En el hemangioma congénito de rápida involución el ultrasonido doppler demuestra
lesiones hipoecogénicas ubicadas en piel y tejido celular subcutáneo, con alta densidad de
vasos, presencia de estructuras tubulares, algunas con flujo venoso o arterial de baja
resistencia. Dada su alta cantidad de comunicaciones arteriovenosas manifiestan más
frecuentemente falla cardíaca congestiva.
Necesario realizar diagnóstico diferencial con otros tumores vascularizados tales como:
fibrosarcoma, neuroblastoma, miofibromatosis, rabdomiosarcoma y con malformación
vascular.
El hemangioma congénito no involutivo es una lesión de bajo flujo, más frecuentes en
varones con localización en cabeza y cuello.

a b c d
Fig. 9: (a) Recién nacido de 1 día con hemangioma congénito en el área escapular izquierda. RM donde se
observa masa de partes blandas bien definida hipointensa en imágenes coronales potenciadas en T1 (b) e
hiperintensa y STIR (c) en ambas se aprecian vacíos de señal dentro de la lesión que corresponden a vasos
de flujo rápido (flechas). No se identifica edema perilesional. (d) La angio- RM con contraste en fase arterial
muestra característico realce de la lesión. (24)

7
 a b
Fig. 10: Recién nacido de 1 día con hemangioma congénito en el área escapular izquierda (mismo paciente
de la figura anterior). (a) La ecografía en escala de grises revela una masa sólida de partes blandas bien
definida. (b) La ecografía Doppler color muestra una alta vascularización. (24)

Tratamiento
Los hemangiomas congénitos rápidamente involutivos no requieren tratamiento porque
desaparecen completamente en los primeros meses de vida de forma espontánea. En los
casos no involutivos, o parcialmente involutivos, está indicada la resección quirúrgica,
previa embolización. El láser de colorante pulsado puede disminuir la cantidad de
telangiectasias residuales. (20-23)
*Hemangioma capilar lobulado(granuloma piógeno) y Angioma en penacho: su
diagnóstico es principalmente clínico e histopatológico por tal motivo no serán abordados
en el presente artículo, pues no requieren estudios de imagen para su definición. (26-29)

TUMORES VASCULARES LOCALMENTE AGRESIVOS

En el presente acápite solo se desarrollará el Hemangioendotelioma kaposiforme, pues el
resto de las entidades que se incluyen dentro de esta clasificación, al igual que los
tumores malignos son extremadamente raros su presentación en edades pediátricas.

Hemangioendotelioma kaposiforme
Es un tumor vascular infrecuente. Aparece en 0.9 de cada 100,000 recién nacidos vivos.
Se considera por algunos autores como una fase superior del Angioma en penacho dado
que comparten elementos etiopatogénicos. Es una neoformación vascular, única,
subcutánea, de coloración eritematoviolácea, de consistencia firme, indurada y mal
delimitada,de crecimiento rápido, de 5 a 10 cm hasta abarcar toda una extremidad.Se
localiza con más frecuencia en el tronco y las extremidades. El 70% de los pacientes con
hemangioendotelioma kaposiforme tiene fenómeno de Kasabach-Merritt (fenómeno que
incrementa de manera importante la mortalidad); sin embargo, en los casos en los que
solo se localiza en el retroperitoneo, sin lesiones cutáneas o comprometiendo también piel
de tronco, muslos y hombro, el porcentaje de coagulopatía se incrementa a 85 y 100%,
respectivamente, puede presentarse además en la cavidad torácica. (1, 30-32)
En RM se muestra como tumor sólido de captación heterogénea, con vasos dilatados con
alto flujo a través del mismo que afectan simultáneamente piel, tejido celular subcutáneo y
músculo. Se pueden apreciar cambios óseos destrucctivos.
En partes blandas la RM se presenta como lesión hiperintensa en T2, con márgenes mal
definidos que se confunden con los tejidos vecinos y vasos pequeños respecto al tamaño
del tumor. ( Figura 11)

8
 a b c
Fig. 11: (a)Hemangioendotelioma kaposiforme con fenómeno de Kasabach- Merritt en región interna de la
pierna izquierda.(b) Resonancia magnética que muestra masa heterogénea hiperintensa en T2 respecto al
músculo,con múltiples imágenes de vacío de senal en su interior. (c)Tras la administración de contraste se
evidencia realce intenso, difuso, de predominio arterial y con neoangiogénesis, compatible con sospecha
clínica.(32)
Conclusiones.
Las malformaciones vasculares y los tumores, son patologías raras pero muy importantes
que tienen una morbilidad y afectación psicológica considerable. Suelen requerir en
muchos de los casos un tratamientos agresivo. Su diagnóstico y tratamiento adecuado se
han visto opacado en parte por la utilización de una errónea nomenclatura. El
conocimiento por el radiólogo de las diferentes anomalías vasculares, hará posible en
conjunto con el resto de las especialidades involucradas un correcto manejo
interdisciplinario de las mismas. La ultrasonografía como primer proceder de imagen y la
RM para las lesiones extensas o profundas constituyen las principales herramientas
diagnósticas, junto al resto de los estudios imagenológicos según lo amerite cada caso.

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