1) INTRODUCCIÓN

Un nevo vascular es una lesión cutánea que se forma debido a un agrandamiento y

anormalidad de los vasos sanguíneos en la piel.
También se conoce como hemangioma, y puede presentarse en diferentes formas, como
manchas planas, elevadas, o en forma de tumor.
Los nevos vasculares se originan de una proliferación anormal de células endoteliales,
que son las células que recubren el interior de los vasos sanguíneos. La mayoría de los
nevos vasculares se desarrollan durante la infancia, y pueden desaparecer
espontáneamente con el tiempo. Sin embargo, algunos nevos vasculares pueden
persistir en la edad adulta, y otros pueden crecer y causar problemas médicos.
Los nevos vasculares se presentan como manchas rojas o violáceas planas o
ligeramente abultadas en la piel. Pueden variar en tamaño desde pequeñas manchas
hasta grandes parches que cubren una parte significativa de la piel. Aunque son
generalmente benignos, los nevos vasculares grandes o que se encuentran en áreas
sensibles como los ojos pueden afectar la apariencia y la calidad de vida de las personas.

2)DATOS EPIDEMIOLÓGICOS

Es el tumor benigno más frecuente en lactantes, afecta a 4.5% de la población general.

las mujeres se afectan 3 veces más que los varones. Su incidencia en la población
general se ha incrementado en las últimas tres décadas, en estrecha relación con la
disminución tanto en la edad gestacional como en el peso al nacer. Está reportado que
22 a 30% de los recién nacidos con menos de 1 kg de peso tienen un hemangioma.

Los hemangiomas tienen una prevalencia del 1 al 3% en los primeros días de vida y
alrededor del 10% en el primer año. En niños prematuros con peso menor a 1.500 g la
prevalencia es de aproximadamente 16% y en aquellos con peso menor a 1.000 g, de
23%. En los recién nacidos (RN) con edades gestacionales entre 25 y 30 semanas, es
de 19%, entre 30 y 35 semanas, 11% y a las 35 semanas o más, 8%. La incidencia en
RN prematuros es del 13%, incrementándose inversamente con el peso. Los
hemangiomas aparecen durante el primer mes de vida en el 90% de los casos.

3) Clasificación:
A) Malformaciones vasculares
A.1) Simples o planos:
-Nevus vascular plano, Nevus telangiectásico. (Mancha en vino de Oporto)
-Nevus telangiectásico o Mancha de salmón.
A.2) Simples o planos asociados con otra patología.
-Síndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotrigeminal.
-Síndrome de klippel-Trenaunay.
B) Tumores
B.1) Hemangiomas
-Superficiales: Hemangiomas tuberosos (Marcas de fresa)
-Profundos: Hemangiomas cavernosos.

4)ETIOPATOGENIA

Los nevos vasculares son una proliferación benigna de células endoteliales. La patogenia
no está clara y continua en investigación.

Se cree que se producen a partir de restos embrionarios de brotes vasculares. North

descubrió que la isoforma 1 de la proteína transportadora de glucosa GLUT-1, expresada
en endotelios que tienen función de barrera como la placenta, los eritrocitos, la retina y
el tejido nervioso, también está presente en las células endoteliales de los nevus
vasculares.

Se han sugerido múltiples teorías:

· Hipótesis placentaria:

Se supone que la lesión de la placenta provoca la embolización de las células

endoteliales y el consiguiente desbordamiento de éstas hacia la circulación fetal. A través
del agujero oval permeable, las células penetran en los tejidos y permanecen durante
toda la gestación. La placenta libera factores angiostáticos, pero después del nacimiento
estos factores inhibidores se desperdician, lo que permite el desarrollo del angiomas por
proliferación de células endoteliales.

· La teoría de la vasculogénesis:

Esta teoría postula un origen en células precursoras del endotelio que son capaces de
originar vasos sanguíneos (vasculogénesis) y otras plantean el desarrollo de nuevos
vasos a partir de los existentes (angiogénesis).

Esta teoría apoya la idea de que los angiomas se forman a partir de células madre
progenitoras indiferenciadas. Se ha detectado un alto número de células endoteliales en
la sangre de niños con nevos vasculares.

Varía según las distintas fases de su desarrollo. Durante la fase de crecimiento, se

caracteriza por la proliferación celular endotelial anárquica. Luego, aparece
gradualmente una organización en capilares. Durante la fase de involución, solo unos
pocos capilares permanecen.
 La teoría de la hipoxia y la sucesiva angiogénesis

Además de la proliferación de células endoteliales, la hipoxia estimularía la angiogénesis

al aumentar la secreción de VEGF (factor de crecimiento endotelial vascular). HIF1-alfa
(factor inducible por hipoxia 1 alfa) induce la transcripción génica de VEGF, que es el
factor angiogénico más potente.

5)CRITERIOS CLÍNICOS PARA EL DIAGNÓSTICO

a). Mancha en vino de Oporto

(Nevus vascular plano, Nevus telangetásico).

Las manchas en vino de Oporto pueden ser congénitas o adquiridas localizándose en

cualquier región corporal como, por ejemplo: cara, cuello, cuero cabelludo y
extremidades. Estas manchas son indoloras y son causadas por la ausencia o
insuficiencia de fibra nerviosa en una determinada zona de la piel. Dicha ausencia de
fibra nerviosa conlleva una dilatación de los pequeños vasos sanguíneos aumentando
así el flujo sanguíneo y provocando la formación de manchas bajo la piel.
En edades tempranas, los hemangiomas planos suelen ser planos como su nombre
indica y tienen una pigmentación rosada.
Durante el desarrollo infantil, el color rosado puede variar a una tonalidad roja oscura o
violácea, así como a una textura cutánea mucho más gruesa y protuberante.

b). Nevus telangectásico o mancha salmón

c). Angiomas planos asociados con otras patologías:
Síndrome de Sturge-Weber o Angiomatosis Encefalotrigemina
La mayoría de las lesiones de SSW son unilaterales con una distribución típica del
dermatoma del trigémino, existe generalmente una angiomatosis intracraneal
leptomeníngea que suele ser ipsilateral a la mácula en vino de Oporto, aunque también
puede ser bilateral, afectando el lóbulo occipital, occipitoparietal y en ocasiones a todo
un hemisferio cerebral; los vasos afectados suelen mostrarse tortuosos y dilatados,
además muestran sobreexpresión de la glicoproteína fibronectina y del factor de
crecimiento endotelial vascular (VEFG) con aumento de proliferación celular y apoptosis.

Síndrome de klippel-Trenaunay
El cuadro clínico consiste en la tríada de angiomas cutáneos de color vino oporto,
varicosidades e hipertrofia de los tejidos blandos y óseos de la región afectada, que suele
tener predominio unilateral y de miembros inferiores, se diagnostica al momento del
nacimiento (congénito) y que consiste en problemas en el desarrollo de algunos vasos
sanguíneos, los tejidos blandos (como la piel y los músculos), los huesos y, a veces, el
sistema linfático. Las características principales incluyen una marca de nacimiento roja
(mancha en vino de Oporto), que cambia de color rosa a púrpura rojizo, malformaciones
de las venas o los vasos linfáticos, y crecimiento excesivo de tejidos y huesos. Estas
características suelen aparecer en una pierna, pero pueden aparecer en un brazo o en
otras partes del cuerpo.

d). Hemangiomas tuberosos (Marcas de fresa)

Pápula o nódulo de color rojizo sobre piel clínicamente normal.
Sus sinónimos son hemangiomas capilares o en fresa, pero el término correcto es
hemangioma infantil superficial.
Por lo general son de color rojo brillante, de color rojizo-púrpura o rojo oscuro. Pueden
ser planas o elevadas. Algunos hemangiomas que se localizan profundo de la piel
pueden ser apenas ligeramente azulado. El tamaño varía desde unos pocos milímetros
hasta varios centímetros. Incluso los pequeños hemangiomas pueden ser vistos en el
nacimiento.

e). Hemangiomas cavernosos.

Algunos hemangiomas cavernosos causan síntomas que incluyen:
Visión borrosa o doble
Convulsiones
Dificultad para hablar
Parálisis o debilidad en las extremidades
Tiende a persistir y crecer; se asienta en la dermis reticular o en el tejido celular
subcutáneo; y puede presentar color de piel normal o un color azulado con más
componente sanguíneo y aspecto nodular de naturaleza benigna, por lo que se complica
realizar una biopsia.

6) DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Y MÉTODOS DE DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de un hemangioma se puede establecer clínicamente.

Sin embargo, las lesiones cutáneas más profundas sin los cambios característicos de la
piel suprayacente requieren de una biopsia del tejido para poder establecer un
diagnóstico definitivo. aunque también se pueden usar estudios de imagen como la
tomografía o resonancia magnética especialmente para ver su extensión.
En los bebés con hemangiomas cutáneos múltiples, el hígado es el sitio extracutáneo
más frecuentemente afectado y generalmente se detectan mediante un examen de
ultrasonido abdominal si no se detectan se pueden presentar lesiones difusas que se
caracterizan por un reemplazo casi completo del parénquima hepático con tejido de
hemangioma, lo que lleva a complicaciones graves con mayor riesgo de mortalidad

● Mancha en vino de oporto.

En la histopatología se advierte ectasia de capilares sin proliferación de células
endoteliales.

● nevus simplex o parche de salmón, mordedura de cigüeña o beso de ángel

En pacientes con nevus simplex lumbosacro, se recomiendan estudios de
imágenes para evaluar el disrafismo espinal subyacente cuando está presente
otra anomalía lumbosacra, como un seno o fosa dérmica, lipoma, parche de
hipertricosis o hendidura glútea desviada.

● Angiomas planos
En la histopatología el angioma plano es una lesión de tipo ectásico, solamente
con dilataciones capilares del plexo vascular superficial de la dermis papilar.

En niños con malformación de los capilares faciales que afecta a más de un

segmento del trigémino o con síntomas neurológicos y en aquellos con
malformación de los capilares faciales y glaucoma, está indicada la resonancia
magnética nuclear (RMN) del cerebro para descartar Sturge-Weber.

En niños con malformaciones capilares sintomáticas (calientes al tacto o

dolorosas), la ecografía puede identificar varices venosas asociadas con el
síndrome de Klippel-Trenaunay.
Resonancia magnética o tomografía computarizada para excluir disrafismo
espinal oculto en niños con malformaciones capilares lumbosacras de la línea
media asociadas con otras anomalías cutáneas.

7)ESQUEMA DE TRATAMIENTO ACTUALIZADO

Debido a la historia natural de involución espontánea, la mayoría de los hemangiomas

no requieren tratamiento. Sin embargo, algunos pueden comprometer la visión, la
audición o la vía aérea, o causar complicaciones como ulceraciones o desfiguración
facial.
El paciente recibe tratamiento para hemangioma cuando es electivo para reducir la
posibilidad de desfiguración permanente o ante alguna de las siguientes condiciones:
presencia de complicaciones que ponen en peligro la vida, existencia de alteraciones
funcionales, dolor o sangrado.
El tratamiento para los hemangiomas puede ser tópico o sistémico. El tópico suele
utilizarse para hemangiomas pequeños, superficiales, o para aquellos pacientes en los
cuales el tratamiento sistémico está contraindicado. Por otro lado, el tratamiento
sistémico está indicado en hemangiomas grandes, con riesgo de alteraciones
funcionales o desfiguramiento y aquellos refractarios a otros tratamientos.

a) TRATAMIENTO TÓPICO

TIMOLOL
Es un B-bloqueante no cardioselectivo, se han publicado diversos reportes de caso y
estudios prospectivos con respuestas satisfactorias entre las 4 y 5 semanas posteriores
al inicio del tratamiento, con disminución significativa del volumen de la lesión y de su
crecimiento y mejoría de la apariencia clínica. La dosis recomendada de maleato de
timolol al 0.5% en solución es una gota (con 0.25 mg) cada 12 h hasta por 24 semanas.
El timolol tópico se recomienda para el tratamiento de hemangiomas superficiales,
localizados, no ulcerados, sin afección a mucosas. Es más efectivo cuando la lesión tiene
un diámetro menor a 11 mm.

PROPANOLOL
Es un antagonista no cardioselectivo del receptor B-adrenérgico. Se ha utilizado con éxito
tras la administración del ungüento al 0.1% cada 12 h durante 10 meses, en especial
como terapia adyuvante al tratamiento con láser de colorante pulsado. Efectivo en el
manejo de hemangiomas superficiales, induce regresión de la lesión y el cese del
crecimiento. Los efectos clínicos se observan a los 2 a 3 meses posteriores al inicio del
tratamiento. Cuando se utiliza en combinación con el láser de luz pulsada se ha
encontrado beneficio clínico en un tiempo menor, entre 3 y 6 semanas posteriores a su
uso. No se han reportado efectos adversos debido a su escasa absorción sistémica.

IMIQUIMOD
Es un modificador de la respuesta inmunitaria que actúa sobre el sistema inmunológico
innato y adaptativo. Posee propiedades antiangiogénicas y proapoptóticas, estimulando
la producción de citocinas proinflamatorias, como el interferón alfa (IFN-α), interleucina
6 (IL-6) y factor de necrosis tumoral alfa, así como incrementando la actividad de las
células natural killer y su efecto en la apoptosis celular.
En un estudio reciente, realizado en Canadá por McCuaig, et al., se valoró la eficacia de
imiquimod para el tratamiento de hemangiomas infantiles superficiales y mixtos. Con una
muestra de 16 pacientes y un promedio de edad de 4 meses, se aplicó imiquimod al 5%
en crema de tres a siete veces por semana por 16 semanas. A los 4 meses de
seguimiento se reportó una mejoría en la coloración, pero ningún paciente presentó
reducción en el tamaño del hemangioma, lo que sugiere que los efectos del imiquimod
se limitan a los hemangiomas con componente superficial.
A la fecha, no existe una dosis estándar de imiquimod para el tratamiento efectivo de
hemangiomas debido a los escasos reportes en la literatura. El tratamiento con
imiquimod puede ser una alternativa en el manejo de hemangiomas superficiales,
aunque presenta más efectos adversos que otros fármacos.

CORTICOSTEROIDES TÓPICOS
Estos fármacos se pueden utilizar para el tratamiento de hemangiomas planos o placas
mínimamente elevadas en sitios con predisposición a ulceración o desfiguración. Sin
embargo, su eficacia es menor a la de los corticosteroides intralesionales. Dentro de los
efectos adversos reportados se encuentran atrofia, telangiectasias, ulceración, estrías,
hipopigmentación, hipertricosis e infecciones. Las formulaciones que se han utilizado
incluyen propionato de clobetasol al 0.05%, dipropionato de betametasona al 0.05%,
propionato de halobetasol al 0.05% y furoato de mometasona al 0.1%, aplicados dos
veces al día por periodos de 4 a 21 semanas.

LÁSERES
El láser de colorante pulsado produce fototermólisis selectiva, con lo cual los vasos
sanguíneos son destruidos en forma selectiva y causan daño mínimo al tejido cercano.
Se trata de la modalidad de láser más utilizada en el tratamiento de hemangiomas
infantiles, que penetra solamente hasta 1.2 mm de profundidad en la piel, por lo que está
indicado en el tratamiento de lesiones muy superficiales, ulceradas o residuales como
eritema o telangiectasias. Su uso en hemangiomas no complicados y en fases
proliferativas es muy controversial. Sin embargo, se ha relacionado con la presencia de
más efectos adversos como hipopigmentación, cicatrices y cambios en la textura de la
piel. En la actualidad, los criterios del uso de láser no están bien definidos, así que ha
quedado restringido al tratamiento de lesiones ulceradas que no responden a tratamiento
médico o de lesiones residuales.
Por otro lado, el láser Nd: YAG, que penetra a mayor profundidad en la piel, resultó ser
menos efectivo y con más efectos adversos que el láser de colorante pulsado. Sin
embargo, esta modalidad de láser se puede utilizar después del tratamiento inicial con
láser de colorante pulsado, para optimizar los resultados cosméticos.
Se ha reportado el uso de la terapia con láser intralesional KTP (Potasio-Titanil-Fosfato)
con excelentes resultados, en especial en el manejo de hemangiomas voluminosos: se
coloca una fibra óptica en el interior de la lesión y se administra el láser. A pesar de sus
excelentes resultados, los riesgos de efectos adversos son mayores: lesión a nervios
periféricos, necrosis cutánea y ulceraciones, que se han reportado hasta en el 20% de
los casos.
b) TRATAMIENTO SISTÉMICO

BLOQUEANTES BETA ADRENERGICOS

Se considera el tratamiento de primera línea en hemangiomas complicados. Para la
mayoría de los pacientes, el propranolol es seguro, bien tolerado y efectivo.
El mecanismo de acción del propranolol en los hemangiomas aún es desconocido.
Existen varias teorías y mecanismos de acción propuestos: vasoconstricción, inhibición
de la angiogénesis vía supresión del factor de crecimiento endotelial vascular alfa
(VEGF-α) y disminución de metaloproteinasas e IL-6, regulación del eje renina-
angiotensina e inhibición de la producción del óxido nítrico
El aclaramiento del color y mejoría en la textura se observa después de pocas horas o
días del inicio del tratamiento en la mayoría de los casos.
Todo paciente que va a iniciar tratamiento con propranolol necesita una valoración
cardiovascular, así como un electrocardiograma (ECG).
La dosis inicial recomendada de propanolol es de 1 mg/kg/día. Esta dosis se va
escalando hasta llegar a 3 mg/kg/día; la dosis máxima es de 3.4 mg/kg/día. Se
recomienda su administración de 2 a 3 veces al día.
La mejoría más importante con el uso de propranolol ocurre en los primeros 3 a 4 meses
después del inicio del tratamiento. Para suspenderlo, se debe disminuir gradualmente la
dosis durante un periodo de 1 a 3 semanas, para prevenir taquicardia de rebote.

CORTICOSTEROIDES SISTÉMICOS
El tratamiento con esteroides sistémicos ha sido sustituido por el propranolol. Sin
embargo, estos fármacos tuvieron un papel muy importante en el pasado y continúan
siendo una opción de tratamiento para aquellos pacientes que no pueden tomar B-
bloqueantes.
La dosis recomendada es de 2-3 mg/kg/día y la duración depende de la tasa de
respuesta: usualmente es de 4 a 12 semanas a dosis normales y, posteriormente, se
inicia un esquema de reducción muy lento de hasta 12 meses.
Los efectos secundarios de los esteroides sistémicos son ampliamente conocidos, entre
los que destacan la supresión del eje hipotálamo-hipófisis, síndrome de Cushing, retraso
del crecimiento, aumento de peso, hipertensión arterial, enfermedad ácido-péptica,
irritabilidad, insomnio, inmunosupresión, cardiomiopatía, osteopenia, glaucoma y
cataratas.
c) TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

En caso de ser necesario, el tratamiento quirúrgico se recomienda al terminar la fase

proliferativa del hemangioma, cuando este haya involucionado el máximo posible y
solamente quede tejido residual fibroadiposo. Sin embargo, en pacientes con
contraindicación para el tratamiento farmacológico, el tratamiento quirúrgico puede ser
una buena opción terapéutica

8) CONCLUSIONES

El diagnóstico clínico de nevos compuestos no se Correlacionó bien con el diagnóstico

histopatológico. La Mayoría de los nevus compuestos diagnosticados Clínicamente
resultaron ser intradérmicos en la Histopatología. Todos los nevus intradérmicos
clínicamente Diagnosticados fueron intradérmicos en la histopatología. Los nevos de la
unión diagnosticados clínicamente no Pudieron evaluarse más a fondo debido a que la
muestra de Tejido era insuficiente para la histopatología. Todos los nevus diagnosticados
como benignos tilizando la regla ABCD en la dermatoscopia también Fueron benignos
en la histopatología. Las características Dermatoscópicas sugestivas de nevus
compuestos fueron Simetría biaxial, presencia de una red de pigmentos y Áreas
homogéneas sin estructura y estos nevus tienen menos Probabilidades de reaparecer.
Las características sugestivas De nevos intradérmicos en la dermatoscopia fueron la
Presencia de color azul grisáceo, glóbulos, áreas sin Estructura y estrías ramificadas. La
dermatoscopia es una Herramienta no invasiva útil para evaluar la presencia de las
características anteriores y predecir el tipo de nevus y sus Posibilidades de recurrencia
La escisión por afeitado es un procedimiento mínimamente invasivo y fácil de realizar.
También puede proporcionar una muestra histopatológica adecuada para Nevos
intradérmicos y compuestos, pero no para nevos de Unión diagnosticados clínicamente.

Los Hemangioma s son los tumores benignos más comunes de la infancia, la mayoría
no presenta complicaciones y No requieren intervención. El tamaño, localización y la
presencia de factores de agravantes influyen en la decisión de tratar la Hemangioma
cuándo iniciar la terapia y cuál modalidad usar. Es importante que el médico reconozca
posibles complicaciones y asociaciones de estos tumores para brindar tratamiento y
seguimiento oportuno. La terapia con propranolol es actualmente el estándar de atención
en el tratamiento de la Hemangiomas potencialmente problemáticos. En ciertos casos,
se emplean terapias alternativas o complementarias, incluyendo la terapia láser;
betabloqueantes tópicos y/o intervención quirúrgica para residuos de Hemangioma. El
compromiso estético, junto con la ulceración, son las complicaciones más comunes. El
diálogo continuo con los padres y el seguimiento periódico es fundamental en el abordaje
de las secuelas médicas y psicosociales que pueden presentarse tras el tratamiento de
los Hemangiomas
La posibilidad del desarrollo de melanomas en nevos congénitos grandes ha sido
documentada, aun cuando existen controversias en relación con la frecuencia de este
cambio que ha sido reportado estadísticamente entre 4 y 20% de los casos. Por tal
motivo, es aconsejable la extirpación profiláctica de estas lesiones, siempre que
técnicamente sea posible, ya que existen nevos congénitos muy extensos o con lesiones
satélites múltiples. Con las nuevas técnicas de expansores de tejido, los resultados
cosméticos han mejorado. Las ventajas de la extirpación profiláctica rutinaria de nevos
congénitos pequeños ha sido muy discutida. Estos nevos también pueden ser
precursores del melanoma maligno, pero el riesgo es menor desde el punto de vista
estadístico. Por otra parte, la extirpación de estos nevos es un procedimiento de cirugía
ambulatoria y sin riesgos para el paciente. Por tal motivo, la decisión del tratamiento
quirúrgico de estas lesiones debe ser discutida en forma individual con el paciente o sus
familiares.

9) RECOMENDACIONES

Es esencial tratar las lesiones vasculares benignas cutáneas en forma temprana para
evitar trastornos psicosociales en el paciente. Es un error esperar la resolución
espontánea en las malformaciones vasculares, ya que estas no lo Hacen. En el caso de
los hemangiomas, aunque la mayoría involucionan Espontáneamente, hay un porcentaje
nada desestimable de un 15-20% que no lo hacen en su totalidad. Otro fundamento para
el tratamiento precoz de estas lesiones sería que los vasos constituyentes de un
hemangioma plano en un Paciente pediátrico miden de 10 a 50 micrones de diámetro,
en el paciente adulto son mayores a 300 micrones. Aunque la luz pulsada podría abarcar
cualquiera de los dos estadios del hemangioma plano, sería recomendable actuar en los
de diámetro menor y así lograr mejores y más rápidos resultados.
En general, las lesiones vasculares benignas cutáneas más superficiales, con vasos de
menor calibre como las telangiectasias, hemangiomas superficiales, eritema difuso,
poiquilodermia de Civatte, responden mejor a láseres con Longitudes de onda entre 500-
600 nm y pulsos cortos; mientras que las situadas a mayor profundidad con vasos de
mayor calibre y mayor flujo como por ejemplo .Los hemangiomas profundos, deberán ser
tratados con mayores longitudes de Onda, entre 800-1100 nm y fluencias altas con
pulsos largos. Una de las mayores ventajas de la luz pulsada intensa es su variabilidad
y Flexibilidad, que permiten diseñar un tratamiento diferente para cada paciente y cada
patología.
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