Artigriposis Multiple Congenita Breve

ARTROGRIPOSIS MÚLTIPLE CONGENITA.
Dra. Verónica Abdala Hirane.
Es un sindrome poco común caracterizado por rigidez congénita no progresiva de

articulaciones, fijas en diversas posturas.
La musculatura tiene disminución del número de fibras, es pálida, con fibrosis y

aumento de tejido fibroadiposo.
Las articulaciones están anquilosadas con muy poca o ninguna movilidad - Existe
disminución de las neuronas del asta anterior de la medula.
CLINICA
Existe generalmente compromiso de las 4 extremidades, gran limitación de

movimiento activo y pasivo , disminución de la masa muscular. Formas fusiforme
articulaciones. Pliegues cutáneos ausentes con la piel tersa y lustrosa - Genitales
con hipotrofia de labios en la niña y escroto en el niño . Hoyuelos en los codos,
rodillas, caderas y muñecas. La sensibilidad es normal - Los reflejos están
disminuidos o ausentes.
Son pacientes con cociente intelectual normal.
En general a través de la experiencia se puede decir que incluso son más
inteligente que el promedio, son niños simpáticos, con gran espíritu de superación
a pesar de las graves limitaciones y que tienen muy buen rendimiento escolar.
DEFORMIDADES DE LAS ARTICULACIONES
HOMBRO Con aducción y rotación interna.

CODOS Fijos en flexión y cubitalización.
MANO Con dedos delgados y apretados unos contra otros, la piel de las palmas
es tensa.
CADERAS En flexión, rotación externa y abducción , muchas veces con luxación
de caderas.
RODILLAS En flexión o hiperextensión con la rotula pequeña y alta.
PIES Muy pequeños en equino varo y aducto rígido y severo. A veces
astrágalo vertical.
COLUMNA Escoliosis severa frecuentemente.
TRATAMIENTO
En general la secuencia del tratamiento de las deformidades es, yesos correctores
primero , cirugía de las deformidades y ortesis para mantener convección y facilitar
la función.
Los objetivos del tratamiento son:

Lograr marcha independiente o con ortesis.
Lograr sedestación en los casos que la marcha no es posible . Debe obtenerse
independencia en las actividades de la vida diaria ( alimentación, aseo y vestuario).
A veces esto se logra mediante adiestramiento y adaptación de utensilios.
Existen varias teorías sobre la causa de este sindrome aún no confirmados.

Se postulan anormalidades del sistema nervioso central y de las articulaciones y
los músculos . También existe una teoría infecciosa. Se postula que podría
producirse por compresión uterina , Incluso por aumento o disminución del liquido
amniótico. También se presume que sería causado por movimientos fetales
débiles.
Se clasifica en tres tipos, la forma neurópatica que tiene disminución del número de
células en el asta anterior de la medula espinal y disminución del diámetro de la
medula espinal; la forma miopática que presente atrofia de denervación en los
músculos y la forma mixta.
El objetivo del tratamiento es lograr deambulación independiente asistida, e

independencia en las actividad desde la vida diaria. En lo posible se debe capacitarlos
para trabajo remunerado.
Etapas del tratamiento:
• 1º año de vida: yesos correctores.

• Después del 1 año de vida: cirugía de partes blandas.
• Luego ortesis para mantener corrección y permitir deambulación.
• Cerca de la madurez ósea osteotomías y correctoras.
EXTREMIDAD SUPERIOR
Manos : Se adaptan con gran destreza, a pesar de la deformidad y
limitación de
movimiento. Se adaptan utensilios para que puedan ser usados. La cirugía no es
aconsejable y de poco rendimiento.
Muñeca: Puede mejorarse su función extirpando primera fila del carpo o haciendo
artrodesis, siempre y cuando estos gestos mejoren la función de la mano y no la
deterioren - No debe actuarse cosméticamente - Muchas veces las manos funcionan
con flexión de muñeca fija y de mejorar la posición podría perderse la función de
una mano. Debe hacerse una cuidadosa evaluación por el terapeuta ocupacional
antes de decidir cualquier cirugía del miembro superior.
Codo : Cuando el codo esta fijo debe considerarse la posición adecuada

para dar independencia. En las actividades de la vida diaria. Si el paciente usa 2
muletas para la marcha debe tener ambos codos en extensión. Si tiene
indiferente marcha independiente codo en extensión para su aseo genital y
vestimenta y el otro en para su alimentación, escritura y vestimenta.
Hombro: Rara vez necesita cirugía, su posición habitual de aducción y rotación interna
no entorpece la función de la mano. No se efectúa mucha cirugía de los miembros
superiores mas bien se tratan con rehabilitación y adaptación de aditamiento.
Extremidades inferiores:
Cadera : La luxación de cadera bilateral no debe reducirse, existe gran riesgo de

rigidez mayor de lo que puede tener. Cuando es unilateral debe reducirse para
evitar la oblicuidad pélvica y la escoliosis.
La abducción y rotación externa de la cadera se trata con liberaciones musculares y
osteotomia femoral desrotadora.
Rodilla :La deformidad en flexión debe corregirse con fijador externo circular de
ILIZAROV. Las osteotomías extensoras dejan acortamientos, dismetrias y
deformidades alrededor de la rodilla pues como recidivida la deformidad deben
repetirse más de una vez. La extensión con el fijador es mas efectiva y no siempre
hemos tenido que repetirlo.
La hiperextensión de rodilla es menos frecuente y se trata con plastías de
cuadricep para lograr mejor alineamiento y en algunos casos ciertos grados de
flexión.
Pie : La deformidad mas habitual es el pie equino varo aducto - Se deben
colocar yesos correctores desde recién nacido hasta el año de edad - Al año
idealmente, ya que antes estos pies son muy pequeños debe efectuarse una
cirugía amplia personalmente uso el abordaje de Cincinnati y debe cerciorarse
todos los tendones fibroticos flexores, tibial anterior y a veces tibial posterior a
menos que se vea de calibre normal y sin adherencias. El aquiles se alarga en
general. Se debe tratar de lograr una corrección anatómica aunque a veces
solo se logra un aplomo. Sabemos que esta cirugía necesitara " retoques"
pues estos pies tienden a deformarse nuevamente a través del crecimiento.
El astrágalo vertical congénito es una deformidad menos habitual en estos

pacientes. Deben tratarse también con yesos hasta el año de edad y luego
efectuar cirugía. En lo personal uso la tecnica en dos tiempos efectuando primero
el alargamiento de extensores, tibial anterior y peroneo y la reducción astrágalo
escafoide. En un segundo tiempo 3 semanas después se hará el alargamiento del
aquiles y descenso del calcáneo.
La corrección del esta astrágalo vertical tiene mucho menor tendencia a la

recidiva y necesita menos cirugía de " retoque".
Las deformidades residuales y recidivas de las cirugías de los pies en estos
pacientes se tratan a partir de los 5 años con osteotomías correctoras. Sobre los
12 años puede hacerse tripleartrodesis lo más económica posibles mas son pies
chicos de por si.
La artrogriposis afortunadamente es una enfermedad muy poco frecuente ya que

provoca deformidades muy severas y muy invalidantes. Para poder dar una
mínima posibilidad a estos niños de llevar una vida independiente, debemos
hacerle múltiples cirugías desde que nacen y deben pasar varios meses cada
año de su infancia rehabilitándose en un hospital. Quienes hemos trabajado en
el hospital Pedro Aguirre Cerda hemos tenido tal vez la suerte de poder hacer una
verdadera experiencia en el tratamiento de estos niños ya que debido a que se
concentran allí los casos la casuística ha sido superior a ninguna publicación en
la literatura mundial - Al recibir a estos niños recién nacidos que muchas veces
parecen un ovillo, esa sensación de angustia e impotencia que sentimos se va
transformando en el tiempo al ver los logros y sus esfuerzos en una alegría
enorme que se contagia de su gran simpatía y la sonrisa con que ellos siempre
enfrentan la vida.

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Dra. Verónica Abdala Hirane.

Es un sindrome poco común caracterizado por rigidez congénita no progresiva de

La musculatura tiene disminución del número de fibras, es pálida, con fibrosis y

Existe generalmente compromiso de las 4 extremidades, gran limitación de

DEFORMIDADES DE LAS ARTICULACIONES

HOMBRO Con aducción y rotación interna.

Los objetivos del tratamiento son:

Existen varias teorías sobre la causa de este sindrome aún no confirmados.

El objetivo del tratamiento es lograr deambulación independiente asistida, e

Etapas del tratamiento:

• 1º año de vida: yesos correctores.

Codo : Cuando el codo esta fijo debe considerarse la posición adecuada

Cadera : La luxación de cadera bilateral no debe reducirse, existe gran riesgo de

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