Cardiopata congnita

Cardiopata congnita
Clasificacin y recursos externos

CIE-10

Q20-Q26

CIE-9

745-747

DiseasesDB

17017

MedlinePlus

001114

MeSH

D006330

Aviso mdico

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El trmino cardiopata congnita se utiliza para describir las alteraciones del corazn y los
grandes vasos que se originan antes del nacimiento. La mayora de estos procesos se deben
a un desarrollo defectuoso del embrin durante el embarazo, cuando se forman las
estructuras cardiovasculares principales. Las alteraciones ms graves pueden ser
incompatibles con la vida intrauterina, pero hay muchas que se hacen evidentes solo despus
del nacimiento. A nivel mundial, se estima que se presentan entre 8 y 10 casos por cada 1000
nacimientos. La medicina del siglo XXI dispone de la tecnologa para detectar la mayora de
estas malformaciones congnitas antes del nacimiento, aunque todava con ciertas
limitaciones.
Las cardiopatas ms frecuentes son la comunicacin interventricular (CIV) con un 18-20% del
total, la comunicacin interauricular (CIA) 5-8% y el Ductus arterioso persistente (PCA) en un
5-10%. Estas son las llamadas cardiopatas acianticas porque no producen cianosis o color
azulado de la piel y se asocian con flujo pulmonar aumentado, insuficiencia cardaca,
desnutricin e infecciones respiratorias a repeticin.
Dentro de las cardiopatas congnitas cianticas, la ms frecuente es la Tetraloga de
Fallot (TF) que es responsable de entre un 5 y un 10% de de todos los defectos cardacos.
Cardipatas Congnitas No Cianticas

Canal Auriculoventricular

Coartacin de Aorta

Estenosis Pulmonar

Cardiopatas No Cianozantes con Shunt de Izquierda-Derecha:

Comunicacin Interauricular

Comunicacin Interventricular

Ductus Arterioso Persistente

Cardiopatas Congnitas Cianticas

Anomalia de Ebstein

Atresia Pulmonar

Atresia Tricuspidea

Corazn Izquierdo Hipoplasico

Drenaje Venoso Pulmonar Anmalo Total

Tronco Arterial

Cardiopatias Cianozantes con Shunt Derecha-Izquierda:

Tetralogia de Fallot

Transposicin de Grandes vasos

Los trminos congnito y hereditario, no son sinnimos: todas las enfermedades hereditarias
son congnitas, pero no todas las enfermedades congnitas son hereditarias. 1 2
Algunas producen manifestaciones poco despus de nacer, relacionadas a menudo con el
paso de la circulacin fetal a la postnatal (con oxigenacin dependiente de los pulmones, y no
de la placenta). Otras, sin embargo, no se manifiestan hasta la edad adulta (p. Ej.:
la coartacin de aorta o la comunicacin interauricular (CIA).
Se han logrado avances enormes en el diagnstico y tratamiento de las cardiopatas
congnitas, que han permitido prolongar la vida de muchos nios. La mayora de ellas son
susceptibles actualmente de una reparacin quirrgica que va seguida de buenos resultados.
La mayora de las cardiopatas congnitas no tienen otros defectos asociados, pero existen
sndromes cromosmicos y genticos en los que las cardipatias congnitas son una parte de
un grupo de trastornos. Entre estas encontramos:

Sindrome de Down: Entre un 40 a 50% de los nios presentan cardiopata, entre estas
tenemos; Comunicacin interventricular, Comunicacin interauricular, Ductus Arterioso
Persistente y la Tetraloga de Fallot.

Sindrome de Marfan: Prolapso de la vlvula Mitral, Diseccin Artica, Aneurisma

Artico, Arritmias cardiacas.

Sindrome de Turner: Coartacin de la Aorta, Vlvula Aortica Bicspide, Ductus

Arterioso Persistente, Estenosis de la Vlvula Pulmonar.

Sindrome de Patau (Trisomia 13): Dextrocardia, Comunicacin Interventricular,

Comunicacin Interauricular, Conducto Arterioso Persistente.

Sindrome de Noonan: Entre un 50 y 80% de los pacientes presentan cardiopatias,

entre estas estn; Estenosis Valvular Pulmonar con Displasia Valvular, Miocardiopatia
Hipertrfica y menos frecuentes la Comunicacin Interauricular, Comunicacin
Interventricular, Estenosis Pulmonar, Tetraloga de Fallot y Coartacin Aortica.

Sindrome de DiGeorge: Coartacin Aortica, Tetralogia de Fallot.

Otros transtornos que pueden producir cardiopata congnitas:

Rubeola Congenita: Ductus Arterioso Persistente, Estenosis Pulmonar Supravalvular

Hijo de madre diabtica: Hipertrofia Septal Asimtrica.

ndice
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1 Cuadro clnico general

2 Clnica de las cardiopatias segn su Cortocircuito (Shunt)

o

2.1 Cortocircuito (Shunt) Izquierda - Derecha

2.2 Cortocircuito (Shunt) Derecha - Izquierda

2.3 Relacin de los defectos cardacos congnitos relacionados con el sexo

2.3.1 Las teoras

3 Tipos de malformaciones del corazn y sistema circulatorio

4 Referencias

Cuadro clnico general[editar]

Los sntomas dependen de la afeccin especfica. Aunque la cardiopata congnita est
presente al nacer, los sntomas pueden no ser obvios inmediatamente. Defectos como la
coartacin de la aorta pueden no causar problemas durante muchos aos. Otros problemas,

como una comunicacin interventricular (CIV) pequea, pueden no causar nunca ningn
problema y algunas personas con esta afeccin pueden tener actividad fsica y un perodo de
vida normale otros pueden ser:

Cianosis persistente agravada con el esfuerzo que, en algunos casos, permanece

incluso con el uso de oxgeno. En las cardiopatias No cianticas o No cianozantes no hay
cianosis

A veces existe un soplo, segn el defecto presente.

Disnea.

Insuficiente cardaca congestiva.

Cansancio con el esfuerzo (cuando llora, succiona y se agita).

Palidez.

Clnica de las cardiopatias segn su Cortocircuito (Shunt) [editar]

Cortocircuito (Shunt) Izquierda - Derecha[editar]
-Infecciones Pulmonares
-Hiperflujo Pulmonar (conlleva a Hipertensin Pulmonar y Sindrome de Eisenmenger)

Cortocircuito (Shunt) Derecha - Izquierda[editar]

-Cianosis
-Poliglobulia
-Crisis Hipoxemicas (Tipico de Tetralogia de Fallot)
-Abcesos Cerebrales (Tipico de Tetralogia de Fallot)

Relacin de los defectos cardacos congnitos relacionados con el

sexo[editar]
Algunas cardiopatas congnitas son ms frecuentes en los varones, mientras otras son mas
frecuentes en las mujeres. Entre estos defectos tenemos el conducto arterioso persistente (1
: 2.72 ), enfermedad Lutembacher (1 : 2.1 ), y ostium secundum (1 : 1.84
) (Tabla) (anlisis basado en cerca de 32 000 casos de fallas congnitas del corazn y
grandes vasos).3 4
El canal arterial, hace parte integral de la circulacin de la sangre de las ltimas etapas de
desarrollo de un feto y normalmente se cierra durante el primer ao despus del nacimiento.
El foramen oval, es el segundo canal de conexin de los crculos grandes y pequeos de la
circulacin de la sangre de un feto. Si el cierre de un canal arterial y foramen oval no se
produce, las formaciones adecuadas se consideran como defectos. Estas formaciones como
atributos necesarios de una estructura de un adulto normal del sistema cardiovascular se
puede encontrar en los representantes de los ms bajos (por debajo de los reptiles inclusive)
las clases de vertebrados.
Proporcin de sexos de los pacientes con cardiopatas congnitas
Defecto congnito del corazn

Proporcin de sexos, Varones :

Mujeres
El conducto arterioso persistente

1:2.72

Lutembaher la enfermedad

1:2.14

Ostium secundum

1:1.84

Comunicacin interventricular y persistencia del conducto

arterioso

1: 1.51

Fallot triada

1: 1.45

Complejo de Eisenmenger

1: 1.40

Canal atrioventricular parcial

1: 1.36

Ostium primum

1: 1.20

Parcial de conexin venosa pulmonar anmala

1: 1.19

Defecto septal ventricular

1: 1.02

Ventana aortopulmonar

1: 1.01

Canal atrioventricular

1:1.01

La anomala de Ebstein

1.02:1

La estenosis de la arteria pulmonar

1.04:1

La atresia tricspide

1.16:1

El tronco arterioso

1.21:1

La tetraloga de Fallot

1.35:1

La coartacin de aorta y la arteria de un canal abierto

1.37:1

Total de conexin venosa pulmonar anmala

1.39:1

La transposicin de las grandes arterias

1.90:1

La coartacin de la aorta

2.14:1

Estenosis artica

2.66:1

Las cardiopatias congnitas mas frecuentes en los varones son: la estenosis artica (2.66
: 1), coartacin de la aorta (2.14 : 1 ), transposicin de grandes arterias (1.90
: 1 ), un total de conexin anmala de venas pulmonares (1.39 : 1 ), y la
coartacin de aorta con un canal arterial abierto (1.37 : 1 ).
Otros defectos congnitos del corazn son de tipo "neutral". La frecuencia de ocurrencia es
aproximadamente la misma para ambos sexos. Entre ellos es posible asignar simples
(ventana aortopulmonar y el ostium primum) y complejas (canal auriculoventricular parcial y
total, la anomala de Ebstain y atresia tricspide) defectos. Defectos simples de este grupo,
as como defectos femeninos, se puede considerar atvico. La diferencia entre ellos es que
estos defectos, en contra de las mujeres, representan un retorno a un pasado lejano, en el
sentido onthogenetic y filogenticos. Se puede considerar como una consecuencia de un
bloque en el desarrollo del corazn en etapas tempranas de embriognesis (los primeros 2-3
meses de vida del embrin durante el cual la formacin anatmica del corazn se produce), y
en anteriormente (en comparacin a los defectos femeninos) las etapas de la filognesis. Para
los defectos complejos del grupo neutral, la proporcin de sexos depende de cul de sus
componentes prevalecer-femeninos o masculinos.
Las teoras[editar]

Rokitansky (1875) explic los defectos cardacos congnitos, como interrupciones en el

desarrollo del corazn en diversas ontogenia etapas.5 Spitzer (1923) los trata como vuelve a
uno de los filognesis etapas.6 Krimsky (1963), la sntesis de dos puntos de vista anteriores ,
considera las enfermedades congnitas del corazn como una parada de desarrollo en la
etapa determinada de la ontognesis, que corresponde a la etapa de este o aquel de la
filognesis.7 Por lo tanto estas teoras pueden explicar los tipos femeninos y neutros de los
defectos solamente.
De acuerdo a la Regla de teratologa del dimorfismo sexual por V. Geodakian (1970), las
anomalas congnitas que tienen carcter atvico e mor aparecen con frecuencia entre las
mujeres, y las anomalas futuristas aparecen entre los hombres. Esta regla se aplica para
explicar las diferencias en la relacin de sexos de los defectos congnitos del corazn. 3 4 De
hecho, ninguno de los componentes masculinos de las cardiopatas congnitas tienen una
formacin similar correspondiente al embrin normal o en predecesores filogenticos de los
seres humanos. Por lo tanto, pueden considerarse como pruebas infructuosos del proceso de
la evolucin.
El sexo del paciente puede ser utilizado como un sntoma de diagnstico. Este sntoma es
estable, barato y no daa al paciente en comparacin con algunos procedimientos de
diagnstico invasivos.

Tipos de malformaciones del corazn y sistema

circulatorio[editar]

Malformaciones congnitas de las cmaras cardiacas y sus conexiones.

Transposicin de los grandes vasos

Truncus arteriosus persistente8

Malformaciones del septo cardiaco

Comunicacin interauricular

Comunicacin interventricular

Tetraloga de Fallot

Malformaciones de la vlvula pulmonar y tricspide

Atresia pulmonar

Atresia tricuspidea

Anomala de Ebstein

Malformaciones de la vlvula artica y mitral

Otras malformaciones congnitas del corazn

Dextrocardia
Malformaciones congnitas de las grandes arterias

Coartacin de aorta

Ductus arterioso persistente

Origen anmalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar

Malformaciones congnitas de las grandes venas

Sndrome de la cimitarra
Otras malformaciones congnitas del sistema circulatorio

Referencias[editar]
1.

Volver arriba Pediatric Cardiology for Practioners. Myung Park5th Edition 2008.

2.

Volver arriba Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, Professional Edition

3.

Saltar a:a b Geodakyan V. A., Sherman A. L. (1970). Eksperimentalnaja hirurgija i

anesteziologija (Experimental surgery and anesthesiology) 32 N 2, 1823 (En ruso).

4.

Saltar a:a b Geodakyan V. A., Sherman A. L. (1971). Svjaz' vrozdennych anomalij

razvitija s polom (Relation of birth defects with sex). Zh. Obsh. Biol. 32 N 4, 417424 (En
ruso).

5.

Volver arriba Rokitarisky K. E. (1875) Die defecte der Scheidewande des Herzens.
Wien.

6.

Volver arriba Spitzer A. (1923) Arch. Pathol. Anat. 243, 81272.

7.

Volver arriba Krimski L. D. (1963) Pathological anatomy of congenital heart defects

and complications after their surgical treatment. M., Medicine.

8.

Volver arriba J.M. Caffarena Calvar: Truncus arterioso. Ciruga Cardiaca Peditrica.
Hospital La Fe. Valencia. Ciruga Cardiaca Peditrica. Hospital San Juan de Dios. Barcelona.
Consultado el 1-8-2010