INTRODUCION

Las cardiopatas congnitas son defectos anatmicos del corazn y de los grandes vasos que se
producen en las diferentes etapas del desarrollo fetal y el presente al nacer. Es toda anomala estructural
del corazn o de los grandes vasos que presentan o potencialmente tienen el riesgo de un compromiso
funcional.
Las anomalas tienen espectro clnico amplio, que van desde defectos que se desarrollan de
forma asintomtica a los que determinan los sntomas importantes y un alto ndice de mortalidad.
Algunas veces se debe a factores tales como la inclusin de los defectos que pueden pasar
totalmente desapercibido en el examen fsico, por ejemplo, la presencia de vlvula artica bicspide o la
clasificacin conducto arterioso ya sea como enfermedad o como persistencia todava se considera
fisiolgica.

ETIOLOGA E INCIDENCIA
Deben a alteraciones en el desarrollo embrionario del corazn, entre la 3 era y 10ma semanas de la
gestacin.
En la mayora de los casos es desconocida pero:

80-85% de origen gentico o multifactorial: Podra suceder que no haya ningn caso en la familia
y se trate de una alteracin espontnea, como ocurre con las mutaciones. O puede ocurrir que la

alteracin sea aportada por la informacin gentica los padres, o sea hereditaria.
10 a 25% se asocian a anomalas cromosmicas: ms frecuentes trisomas 13 o 18 que
presentan anomalas ms graves y la Trisoma 21, Sndrome de Turner o Sindrome de Holt-Oram

causan anomalas menos graves.

2-3% pueden ser causadas por factores ambientales (enfermedades maternas o causadas por
teratgenos) dentro de estos encontramos los siguientes:
FRMACOS/DROGAS
Trimetadiona

AGENTES
INFECCIOSOS
Rubeola

AGENTES MATERNOS
Diabetes

cido retinoico

Enfermedades del Colgeno

Anfetaminas
Sales de Litio

AGENTES FSICOS

Fenilcetonuria
OTROS

Alcohol

Radiaciones

Disolventes

Hidantonas

Hipoxia

Pinturas

Hormonas sexuales

Lacas y colorantes

Simpaticomimticos

Pesticidas

Las anomalas congnitas tienen una incidencia de alrededor del 5% en forma global, siendo las
anomalas congnitas mayores entre un 1,8 y 3%, presentndose en uno de cada 30 recin nacidos vivos y
en 0,1 a 1 de cada 10 mortinatos. Las anomalas congnitas mayores representan por s sola el 25% de la
mortalidad perinatal.
En orden de frecuencia, el primer lugar lo comparten, con un 21% del total, las malformaciones
cardacas y genitourinarias, siguiendo en frecuencia con un 16% las del sistema nervioso central y luego las
musculoesquelticas, faciales y gastrointestinales con un 5 a 7% cada una.
CLASIFICACIN
Las cardiopatas congnitas pueden dividirse en dos grupos principales basados en la presencia o
ausencia de cianosis. Estos dos grupos se subdividir si la radiografa de trax muestra signos de un flujo
pulmonar aumentado, disminuido o normal. El electrocardiograma puede utilizarse para determinar si existe
hipertrofia ventricular izquierda, derecha o biventricular. Las caractersticas de los ruidos cardacos y la

presencia y caractersticas de cualquier soplo permiten acotar an ms el diagnstico diferencial. La

ecocardiografa, la TC o la RM, o el cateterismo confirman el diagnstico final.
Siendo as, de acuerdo al tipo de cardiopatas las podemos clasificar de la siguiente manera:
CC I-D No cianticas

CC D-I Cianticas

CC Obstculo VD-VI

Comunicacin Interauricular

Tetraloga de Fallot

Estenosis Pulmonar

Comunicacin Interventricular

Persistencia del Ductus Arterioso

Transposicin de
Grandes Vasos
Atresia Tricuspdea

Estenosis Aortica

Coartacin de la Aorta

CARDIOPATAS CONGNITAS NO CIANTICAS

Las cardiopatas congnitas a cianticas se clasifican en:
1. Lesiones de cortocircuito o shunt de izquierda a derecha: Son con sobrecarga de volumen y la
mayora de ellas tienen en comn la existencia de un cortocircuito desde la circulacin sistmica al circuito
pulmonar, con recirculacin pulmonar de sangre ya oxigenada. La importancia de la cardiopata viene
condicionada por la magnitud del shunt que se determina relacionando el flujo de sangre circulante a nivel
pulmonar (Qp) con el que circula a nivel sistmico (Qs), es decir: la relacin Qp : Qs. En situacin normal
sta relacin es uno (Qp/Qs = 1), representando su aumento un indicio claro de shunt izquierda derecha.
As, un Qp/Qs igual a 2 nos informa de que el volumen de sangre del circuito pulmonar es el doble del
sistmico. Por el contrario, un Qp/Qs inferior a la unidad nos indicar un shunt de derecha a izquierda.
Los factores de los que depende la direccin y la magnitud del cortocircuito a travs de la comunicacin
son principalmente dos:
1. El tamao del defecto.
2. La relacin entre las presiones y resistencias vasculares existentes en los circuitos sistmico y
pulmonar.
Estos factores no son fijos si no dinmicos, cambiando a lo largo del tiempo. Los defectos intracardacos
(CIV, CIA) pueden disminuir de tamao, especialmente a lo largo del primer ao de vida.
En condiciones normales, las resistencias pulmonares elevadas del neonato descienden a niveles
adultos pocas semanas despus del nacimiento.
La existencia de una excesiva cantidad de sangre circulante a nivel de los vasos pulmonares
(originando por ello una elevacin de la presin a dicho nivel), puede terminar produciendo una alteracin
anatmica de las arteriolas pulmonares y un aumento progresivo e irreversible de las resistencias
vasculares a su nivel.
En estas cardiopatas la magnitud del shunt vara a lo largo del tiempo.
Adems de las comunicaciones mencionadas, hay otras cardiopatas que se acompaan de sobrecarga
de volumen. De ellas destacaremos tres situaciones:

1. Insuficiencias de las vlvulas auriculoventriculares: La ms importante es el defecto de

cojinetes endocrdicos (canal atrioventricular), el cual presenta adems de un cortocircuito
izquierda derecha una insuficiencia mitral, tricspide o de ambas vlvulas. La Enfermedad de
Ebstein, que presenta insuficiencia tricuspdea importante.
2. Insuficiencia artica.
3. Las miocardiopatas (primarias o secundarias). Estas enfermedades se acompaan de disminucin
de la funcin miocrdica, producindose un aumento de la presin de llenado tanto a nivel cardaco como
de los capilares pulmonares. Ello conduce a la aparicin de edema pulmonar.
Las principales cardiopatias de lesiones com cortocircuito son:
COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)
DEFINICIN
Es un defecto del tabique interaurcular que comunica las dos aurculas permitiendo el flujo
sanguneo entre ellas, pueden estar localizados en cualquier sitio del tabique pero el ms frecuente es el del
foramen oval en un 70%.
CLASIFICACIN

CUADRO CLNICO
Puede comprender:

Los ruidos cardiacos son rtmicos

Un soplo eyectivo en el segundo espacio intercostal izquierdo con el desdoblamiento permanente
del segundo ruido debido a la sobrecarga del ventrculo derecho y retraso del cierre de la vlvula

pulmonar.
Ocasionalmente, cuando hay una CIA grande puede producirse insuficiencia cardaca.
No hay cianosis
Antecedentes importante de problemas pulmonares a repeticin
Hipodesarrollo
Hiperactividad del ventrculo derecho tanto en el tercio inferior como en el superior.
Frmito en el segundo espacio intercostal izquierdo con lnea paraesternal

Cuando la CIA es grande hay un QP/QS mayor de 2:1, un retumbo diastlico en el tercio inferior del
borde esternal izquierdo, si la evolucin es prolongada, la CIA es grande y ya hay hipertensin pulmonar se
encuentra un reforzamiento importante del segundo ruido y se pierde la caracterstica del desdoblamiento
del ruido.

DIAGNSTICO
Es muy difcil de diagnosticar en los primeros das de vida sobre todo si hay retraso en la
disminucin de las resistencias pulmonares como ocurre al nacer a grandes alturas sobre el nivel del mar o
secundario a un problema pulmonar en el recin nacido donde experimentar un aumento de las presiones
pulmonares ya que se distiende el tabique interatrial llevando a una distensin del foramen oval.
Generalmente se la descubre despus de los dos aos de vida.
Vamos a utilizar mtodos como:

Electrocardiograma: Generalmente podemos apreciar una desviacin del eje a la derecha mientras
ms HT Pulmonar presente. Adems el Bloqueo de rama derecha es caracterstico de CIA, la R

nica mellada en V1 se la aprecia en una HT Pulmonar importante.

Ecocardiograma: Lo podemos utilizar para precisar la localizacin y el tamao del defecto; las

anomalas asociadas, el clculo de la magnitud del cortocircuito, y la presin pulmonar

Rx de Trax: Hay un crecimiento variable del ventrculo derecho y de aurcula derecha dependiente
del tamao del defecto, un abombamiento del tronco de la pulmonar, la aorta ascendente y cayado

artico son poco aparentes y flujo pulmonar se encuentra aumentado.

Estudio con Doppler: Nos proporciona beneficios para determinar la direccin del cortocircuito,

amplitud y tamao adems de la valoracin de la presin pulmonar.

Cateterismo cardiaco: til en caso de persistencia de alguna duda o en cardiopatas asociadas.

TRATAMIENTO:
En el momento actual existen dos formas reconocidas de tratamiento de la CIA: el cierre quirrgico y
el cierre percutneo con dispositivos.
DEFECTO SEPTAL INTERVENTRICULAR (CIV)
DEFINICIN
Describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del
mismo, ser nico o mltiple, y con tamao y forma variable. Las comunicaciones interventriculares pueden
presentarse aisladas o formando parte integrante de otras cardiopatas ms complejas como: tronco
arterioso comn, tetraloga de Fallot, ventrculo derecho de doble salida, transposicin de grandes arterias,
canal auriculo-ventricular comn, etc).
CLASIFICACIN
Las CIV se clasifican, atendiendo a su situacin en el tabique en:

MEMBRANOSA
Porcin de entrada
MUSCULAR

Porcin trabeculada
Porcin de salida
Extensin entrada
Extensin trabeculada
Apical

PERIMEMBRANOSA

Media
Extensin de salida subartica
Subpulmonar
Doblemente relacionada

POR MALA ALINEACIN

DE LOS SEPTUM

CUADRO CLNICO
Al examen fsico es comn encontrar:

cardiomegalia, frmito, soplo

R2 puede estar reforzado o aumentado.

La presencia de estertores, sibilancias por el compromiso de los alvolos o bronquios de

pequeo calibre es comn en lactantes.
La obstruccin del bronquio izquierdo por la compresin.

En defectos del Septum Interventricular grandes con repercusin hemodinmica podemos encontrar:

Diaforesis

Fatiga para alimentarse en los neonatos y lactantes,

Cansancio con el ejercicio en nios mayores,

Poca ganancia de peso

Procesos pulmonares repetidos

DIAGNSTICO

ELECTROCARDIOGRAMA: Desviacin del eje a la izquierda por crecimiento de cavidades

izquierdas.
RX DE TORAX: Se evidencia un ndice Cardiotorcico aumentado para la edad a expensas de

cavidades izquierdas o biventriculares, aorta angosta y abombamiento del tronco pulmonar.

ECOCARDIOGRAMA: Permite hacer el diagnstico anatmico y su clasificacin, la evaluacin

funcional de la repercusin hemodinmica.

CATETERISMO CARDIACO: Con estudio hemodinmico y angiocardiogrfico, permite evaluar la
magnitud del cortocircuito, medir la presin arterial pulmonar y estimar las resistencias vasculares,
adems de determinar el tamao, el nmero y la localizacin de los defectos y de excluir lesiones

asociadas.
ECOCARDIOGRAFIA DOPPLER: Permite obviar la necesidad de cateterismo en la mayora de los
pacientes.

TRATAMIENTO
Tratamiento

farmacolgico

con

IECA (captopril

enalapril)

diurticos (furosemida,

espironolactona). La administracin de digoxina est en discusin pero con su uso se ha evidenciado una
mejora sintomtica, y algunos protocolos experimentales han mostrado un beneficio agudo en parmetros
hemodinmicos. Es habitual asociarla a los vasodilatadores y diurticos en casos muy sintomticos, en
ocasiones se puede requerir catecolaminas
El tratamiento inicial en el lactante sintomtico debe incluir tambin un control nutricional meticuloso
que utilice frmulas hipercalricas concentradas o suplementos cuando la lactancia materna normal sea
insuficiente, ocasionalmente se requiere la nutricin por sonda nasogstrica.
TRATAMIENTO QUIRURGICO
Son motivos de intervencin la presencia de ICC no controlada, hipertensin pulmonar,
hipodesarrollo importante y/o infecciones respiratorias recurrentes.
Indicaciones quirrgica para CIA

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE (DAP)

DEFINICIN
Es una estructura vascular que comunica la porcin distal del arco
artico con la regin proximal de la arteria pulmonar izquierda.
CLASIFICACIN

SILENTES: Pacientes que no presentan soplo ni datos de

hipertensin arterial pulmonar y son diagnosticados solo por

ecocardiografa.
PEQUEOS: Pacientes con soplo continuo audible, insignificantes cambios hemodinmicos, sin
sobrecarga en cavidades izquierdas ni hipertensin arterial pulmonar.

MODERADOS: Pacientes con soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga de volumen en cavidades
izquierdas, hipertensin arterial pulmonar leve a moderada. Con o sin datos de insuficiencia

cardiaca leve (compensada).

GRANDES: Pacientes con soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga importante de volumen en
cavidades izquierdas, hipertensin arterial pulmonar moderada o severa, con datos clnicos de
insuficiencia cardiaca descompensada.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Los sntomas van a depender del tamao y las resistencias pulmonares manejadas por el paciente.

Ductus pequeo menor de 1.5 mm: Generalmente no se presentan sntomas y el nico hallazgo es
la presencia de un soplo sistlico eyectivo en el foco pulmonar o en la regin infraclavicular

izquierda.
Ductus moderado de 2 mm en la lactancia hasta 3,5 mm en la edad escolar: Se presentan disnea,
infecciones respiratorias recurrentes y disminucin en el crecimiento. Se encuentra un soplo sistodiastlico continuo o en maquinaria a nivel del foco pulmonar o de la regin infraclavicular izquierda;

el R2 est ligeramente reforzado y los pulsos son hiperdinmicos en forma difusa.

Ductus grande mayores de 4 mm en la infancia: Encontramos disnea, taquicardia en reposo, historia
de infecciones respiratorias recurrentes y desnutricin crnica. Se observa hiperdinamia precordial a
expensas del ventrculo izquierdo, punto de mximo impulso hacia la lnea axilar anterior izquierda,
presin de pulso amplia, soplo sistlico eyectivo en el foco pulmonar y soplo diastlico en foco mitral
con R2 reforzado. Cuando se presenta hipertensin pulmonar y se invierte el cortocircuito se
presenta cianosis.

DIAGNSTICO
Dentro de los principales medios de diagnstico encontramos:

Electrocardiograma: En Ductus pequeos puede ser normal, en Ductus mayores se observa

crecimiento de cavidades izquierdas y signos de hipertensin pulmonar como P picudas, y S

profundas en V5 y V6.
Radiografa de trax: Normal en Ductus pequeos, en Ductus mayores puede observarse aumento

en el flujo pulmonar, cardiomegalia, aumento del botn artico y pulmonar.

Ecocardiograma: Determina la presencia del defecto, su tamao, y si hay repercusin

hemodinmica.
Cateterismo cardiaco: Su realizacin solo se har en casos donde este indicado el cierre
percutneo o en pacientes con signos clnicos y ecocardiogrficos de hipertensin pulmonar
importante.

TRATAMIENTO
Depende de: la edad del paciente y el dimetro del ductus.
RN pretrmino <28 semanas DAP > o igual a 1,6 mm de dimetro y en RN pretrmino de 29-35 semanas
DAP > o igual a 2 mm de dimetro:

Indometacina 0,2 mg/kg dosis inicial, seguida de 0,1 mg/kg cada 12 horas hasta completar 3 dosis.
Ibuprofeno a dosis de 10 mg/kg/IV dosis inicial, seguido de dos dosis de 5 mg/kg/IV cada 24 horas.
Control ecocardiogrfico al terminar el ciclo.
En reapertura se puede repetir y si es fallido el cierre farmacolgico y hay repercusin
hemodinmica se debe llevar a ciruga.

RN a trmino con DAP > o igual a 3 mm:

medidas anticongestivas inicialmente y si no hay mejora cierre quirrgico.

RN a trmino DAP <2 mm:

observacin clnica
Si hay signos de hiperflujo pulmonar iniciar diurticos e IECA
Con control de los sntomas vigilancia clnica por tendencia natural al cierre espontneo.

Lactante < 6 meses DAP >3 mm:

Cierre quirrgico

En nios >6 meses DAP < 3 mm:

Cierre percutneo con dispositivo tipo resorte metlico y cierre quirrgico si no hay esta posibilidad.

Escolares y adolescentes DAP >4 mm:

Cierre percutneo con dispositivos tipo resorte metlico o Amplatzer vs. cierre quirrgico.
2. Cardiopatas obstructivas: Con sobrecarga de presin, se deben principalmente a la obstruccin
del tracto de salida de uno de los ventrculos (estenosis de la vlvula artica o pulmonar), o a un
estrechamiento de la aorta (coartacin de aorta). Los principales son:
COARTACI D'AORTA
Se trata de una estenosis de la parte inicial de la aorta
descendente que se localiza generalmente despus de la salida de
subclavia izquierda. Esta estenosis se asocia a menudo a una

la

arteria

vlvula

artica bicspide.
Distinguimos dos grupos anatmicos (y clnicos) de

coartacin

de aorta:
1. Forma preductal o infantil, que como dice el nombre la
coartacin se halla por encima de la embocadura del ductus en la

aorta,

se asocia a hipoplasia del arco artico y a otras anomalas cardacas.

En

estos

casos existe siempre al nacer un conducto arterioso persistente con

flujo de derecha a

izquierda.
Mientras que el ductus permita en la vida fetal una
circulacin prcticamente normal, cuando a poco de nacer sta
estructura se cierra se origina una situacin hemodinmica de
extrema gravedad al ser incapaz el corazn de bombear sangre
al terreno de la aorta descendente. Por ello, pocos das despus
del parto el recin nacido empeora bruscamente y entra en una
situacin de insuficiencia cardaca que por mdios no
quirrgicos resulta intratable.
2.Forma postductal o tipo adulto, no presenta anomalas
cardacas asociadas y en el momento del diagnstico el ductus
se halla cerrado o si persiste es pequeo. Antes de nacer estos nios ya han desarrollado una circulacin

colateral suficiente para compensar parcialmente la interrupcin artica, evitando as que la sintomatologa
se inicie nada ms nacer.
CLINICA
Mientras las formas preductales originan habitualmente un cuadro de
insuficiencia cardaca aguda grave en las primeras semanas del periodo neonatal, representando
una urgencia vital, en las postductales la malformacin cardiovascular se manifiesta ms tarde por
la presencia de un soplo cardaco de eyeccin a nivel de los focos de la base (pulmonar y artico), y
en la espalda, a nivel interescapular.
La clave del diagnstico la da la ausencia o disminucin y retardo de los pulsos femorales
respecto de los braquiales, y la existencia de hipertensin arterial a nivel de extremidades
superiores. Ms all de la edad neonatal, los pacientes (habitualmente 7 formas postductales)
pueden aquejar cansancio en las piernas, cefalea o epistaxis, siendo sin embargo generalmente
escasas las manifestaciones clnicas.
EVOLUCIN
Todos los pacientes, tambin los casos de diagnstico ms tardo, son
tributarios de tratamiento quirrgico a la mayor brevedad posible. Con ello se intenta evitar las
posibles complicaciones tardas secundarias a una hipertensin arterial sistmica mantenida
(accidentes cerebrales), o que la hipertensin pueda acabar hacindose permanente.
El tratamiento quirrgico consiste en la reseccin de la zona vascular coartada,
efectundose una anastmosis trminoterminal. En las coartaciones preductales a menudo se
deber ampliar el arco artico y la intervencin comporta un riesgo importante, siendo en cambio
mnima la mortalidad operatoria en las formas postductales. En caso de recidiva (recoartacin) se
evita tener que recurrir de nuevo a la ciruga y se procede a la dilatacin de la zona recoartada por
medio de un catter dotado de un pequeo baln inflable en su extremo (angioplastia artica). ste
procedimento slo se halla indicado en las recoartaciones, pero no en coartaciones nativas
(originarias).
En las coartaciones se deber tener presente la necesidad de efectuar prevencin de la
endocarditis bacteriana en situaciones de riesgo, administrando entonces el antibitico oportuno.
CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
Segn sus mecanismos de accin, pueden ser clasificadas en:
a)

Con cortocircuito de derecha a izquierda

b)

Con fisiologa de transposicin

c)

Tetraloga de Fallot.
Tetraloga de Fallot con atresia pulmonar.
Comunicacin interauricular con estenosis pulmonar.
Enfermedad de Ebstein severa con estenosis pulmonar.

Transposicin de los grandes vasos.

Doble salida de VD con CIV subpulmonar.
Atresia tricuspidea con transposicin.
Con hipertensin venosa pulmonar

d)

DV APT obstructivo.
Cor triatriatum con comunicacin interauricular restrictiva.
Atresia mitral con comunicacin interauricular restrictiva.
Hipoplasia de VI con comunicacin interauricular restrictiva.
Con mezcla venosa sistmica y pulmonar obligada

Atresia tricuspidea.
Aurcula comn.
Ventrculo nico.
Tronco arterioso.
Doble salida de VD (sin estenosis pulmonar).
DV APT no obstructivo.

Tetraloga
Obstructivas
CARDIOPATIAS

de

Fallot,

atresia

pulmonar,

ventrculo nico o atresia tricuspdea con

Corazn Derecho

CONGENITAS
CIANOTICAS

estenosis pulmonar
Ventrculo nico o atresia tricuspdea sin

(cortocircuito de derecha Mezcla Total

estenosis

a izquierda)

drenaje venoso anmalo pulmonar total

Falta de Mezcla

pulmonar,

truncus

Transposicin de Grandes Arterias

TETRALOGA DE FALLOT

DEFINICIN
La tetraloga de Fallot es una cardiopata congnita caracterizada por:

arterioso,

A. Estenosis pulmonar infundbulo valvular: un estrechamiento o un

aumento del grosor de la vlvula que conecta el ventrculo derecho
con la arteria pulmonar, un vaso sanguneo que transporta sangre
en oxgeno del corazn a los pulmones, donde la sangre

rica
recibe

ms

oxgeno y luego regresa al corazn. Cuando existe una

estenosis pulmonar, el corazn tiene que funcionar con ms

intensidad

para bombear sangre hacia los pulmones. Por lo general, la

cantidad de sangre que llega a los pulmones es por debajo de lo
normal.
B. Cabalgamiento artico: cuando la arteria que transporta
sangre rica en oxgeno al cuerpo no est en el lugar que le corresponde y se ubica sobre ambos
ventrculos, en vez de estar sobre el ventrculo izquierdo (posicin en un corazn sano). Esto hace
que la sangre que tiene poco oxgeno se traslade hacia la aorta y desde all hacia el resto del
cuerpo, en vez de hacia la arteria pulmonar, quien normalmente la llevara a los pulmones a llenarse
de oxgeno.
C. Comunicacin interventricular subartica grande (CIV): consiste en un orificio en el tabique, o la
pared, que divide al corazn en dos cmaras inferiores, o ventrculos. El tabique acta como
barrera, impidiendo que la sangre proveniente de ambos lados del corazn se mezcle. Pero cuando
existe una CIV, la sangre rica en oxgeno del ventrculo izquierdo se puede mezclar con la sangre
pobre en oxgeno del ventrculo derecho.
D. Hipertrofia ventricular derecha: cuando la pared muscular del ventrculo derecho aumenta su grosor.
Cuando se asocia a comunicacin interauricular recibe el nombre de Pentaloga de Fallot.
FACTORES
Incrementan el riesgo de sufrir esta afeccin durante el embarazo cuando hay ingesta o ciertas
enfermedades durante la gestacin, como:

Fenilcetonuria
Ac. Retinoico
Trimetadiona

Alcoholismo materno

Diabetes

Madre mayor de los 40 aos de edad

Desnutricin durante el embarazo

Rubola y otras enfermedades virales durante el embarazo

CLASIFICACIN

Fallot tpico (estenosis pulmonar moderada): 70%.

Fallot rosado: 15%.

Fallot extremo o hiperfallot: 5%.
Fallotizacin de una comunicacin interventricular: 5%.
Tetraloga de Fallot con agenesia de vlvulas pulmonares se caracteriza por una comunicacin
interventricular grande, un anillo pulmonar pequeo, ausencia de valvas pulmonares que ocasiona
regurgitacin pulmonar severa, resultando en una dilatacin severa de las ramas pulmonares que
comprimen la va area, empeorando la cianosis.

MANIFESTACIONES CLNICAS

Cianosis progresiva.
En lactantes crisis hipxicas de disnea y cianosis y los

nios mayores la posicin en cuclillas.

Frmito
Soplo sistlico de tipo eyectivo en foco
R2 nico y disminuido.
Acropaquia en las manos y pies.

DIAGNSTICO

Electrocardiograma: Muestra una desviacin del eje a la

derecha

hipertrofia del ventrculo derecho con T(+) en precordiales derechas, y

transicin elctrica brusca entre V1 y V2.
Radiografa de trax: Corazn en bota, punta levantada, arco medio
excavado y flujo pulmonar disminuido.

Ecocardiograma: Se define tamao y extensin de la comunicacin

interventricular, el porcentaje de cabalgamiento de la aorta,
severidad de la obstruccin del ventrculo derecho, el tamao de arterias pulmonares, la anatoma
de las arterias coronarias, la direccin del arco artico, la presencia o no de colaterales
aortopulmonares o ductus arterioso, y descartar patologas asociadas.

TRATAMIENTO QUIRURGICO
1.

Reparacin intercardaca completa: el cirujano ensancha o sustituye la vlvula pulmonar y

agranda el conducto entre el ventrculo derecho y la arteria pulmonar con el fin de mejorar el flujo de
sangre hacia los pulmones. Despus, la comunicacin interventricular se emparcha para detener la
mezcla de la sangre rica en oxgeno con la sangre pobre en oxgeno entre los ventrculos.

2.

Ciruga temporal o paliativa: slo se llevan a cabo reparaciones menores para mejorar el flujo de
sangre hacia los pulmones. Esto slo ocurre cuando el beb est demasiado dbil o pequeo como para
soportar una ciruga completa. En una ciruga temporal, el cirujano crea una ruta secundaria de manera
que la sangre fluya hacia los pulmones para obtener oxgeno. Esto se logra mediante la colocacin de un

tubo pequeo, denominado "derivacin", entre una arteria principal que se ramifica de la aorta y la arteria
pulmonar.
TRANSPOSICION DE LAS GRANDES ARTERIAS
DEFINICIN
Es un defecto cardaco congnito en el cual la relacin de las grandes arterias est
inversa al igual que la conexin ventrculo-arterial, es decir, la aorta est
conectada totalmente o en gran parte al ventrculo derecho y la
arteria pulmonar se conecta totalmente o en gran parte al ventrculo
izquierdo.
Sin tratamiento, el 30% de los lactantes que padecen esta
patologa muere en la primera semana de vida, el 50% en el primer
mes, el 70% en los primeros 6 meses y el 90% en el primer ao.
CLINICA
Los recin nacidos con TGA presentan cianosis intensa, que puede aparecer en el momento del
nacimiento o a las pocas horas o das, dependiendo del tamao del ductus (tiende a cerrarse en las horas o
das siguientes al nacimiento) y de la CIA. En los casos con CIV la cianosis es leve. Frecuentemente la
cianosis se hace muy intensa y se acompaa de saturaciones de O2 cutaneas <60-70% que de persistir
conducen a la muerte del recin nacido. El Rashkind y la administracin de prostaglandinas es obligado y
urgente para la supervivencia de estos nios.
Los nios con TGA y CIV grande o ductus grande asociado cursan con escasa cianosis y un cuadro
de insuficiencia cardaca precoz (aparece a las pocas semanas o meses). Posteriormente y si no se realiza
ciruga precoz presentan hipertensin pulmonar irreversible a los pocos meses o aos de edad. En los
casos con TGA y EP asociada si esta es severa, hay cianosis intensa que requiere ciruga precoz para
aumentar la cantidad de sangre que va al pulmn. Hay casos de TGA+CIV+EP con flujo pulmonar
equilibrado que pueden mantener una situacin hemodinmica muy estable durante aos, con cianosis leve
y ausencia de insuficiencia cardiaca. Se debe a que la EP si es moderada, regula el flujo pulmonar, frenando
el paso de sangre desde el ventrculo anatmicamente derecho al izquierdo a travs de la CIV, y de este a
los pulmones.
Suele haber disnea y respiraciones superficiales rpidas motivadas por la cianosis. El peso en el
momento de nacer suele ser normal o incluso alto.

DIAGNOSTICO
Exploracin fsica:
El nio se muestra ciantico y con taquipnea, generalmente sin distrs respiratorio (a no ser que
tenga una comunicacin, ductus o CIV, grande).
A la auscultacin cardaca: El 2 ruido cardiaco es intenso en la base, debido a que la vlvula
artica est muy prxima a la pared torcica. Puede parecer nico, debido a la escasa transmisin
del componente pulmonar del 2 ruido a causa de la situacin posterior ms lejana de la vlvula
pulmonar.
Soplo sistlico corto, de intensidad II/IV en casos de septo intacto, y soplo sistlico largo de
intensidad III-IV/IV, en casos de CIV o estenosis pulmonar.
Pruebas complementarias:
Electrocardiograma: Suele ser normal al nacimiento pero posteriormente se desarrollan signos
tpicos de hipertrofia del corazn derecho. En los pacientes con grandes CIV o Ductus, se puede
encontrar alguna manifestacin de hipertrofia del ventrculo izquierdo.
Radiografa de trax: No existe cardiomegalia al nacimiento, apareciendo ms adelante, sobre
todo en casos con CIV y/o Ductus arterioso persistente. El pedculo vascular es estrecho, siendo la
silueta cardaca caractersticamente de forma ovoide. La circulacin pulmonar est aumentada,
siendo este dato evidente en los casos de CIV y/o Ductus asociados.
Ecocardiograma: El ECO-2D y Doppler es fundamental para el diagnstico. La discordancia
ventrculo-arterial se observa muy bien, as como las posibles anomalas asociadas. El Doppler
color ayuda a detectar flujos sanguneos anormales producidos por lesiones asociadas y
evala gradientes de presiones. La aorta tpicamente se situa anteroderecha respecto a la arteria
pulmonar que se sita posteroizquierda.
TRATAMIENTO
Al beb se le administrar un medicamento llamado prostaglandina para evitar que se cierre el
ductus y permitir as que se oxigene la sangre. Puede ser necesaria la realizacin de un cateterismo
cardiaco para crear o ampliar la comunicacin entre las aurculas y que se produzca la oxigenacin de la
sangre (procedimiento llamado septostoma).
Dentro de las dos primeras semanas de edad, la transposicin de los grandes vasos se reparar
quirrgicamente a travs de un procedimiento llamado intercambio o switch arterial. La aorta es desplazada
desde el ventrculo derecho hacia su lugar normal en el ventrculo izquierdo; por su parte, la arteria
pulmonar se intercambia y se coloca en el ventrculo derecho. Las arterias coronarias tambin se
intercambian en este procedimiento.

ANOMALIA EBSTEIN DE LA VALVULA TRICUSPIDE

La

anomala

de

Ebstein (tambin

denominada

malformacin de Ebstein) es un defecto que afecta principalmente

la vlvula tricspide. La vlvula tricspide es la vlvula que

controla el flujo de sangre entre la cavidad superior derecha
del corazn (la aurcula derecha) y la cavidad inferior derecha (el
ventrculo derecho). En la anomala de Ebstein, la vlvula
tricspide est situada ms abajo de lo normal, por lo cual la parte
superior del ventrculo derecho forma parte de la aurcula derecha.
Esto significa que el ventrculo derecho es demasiado pequeo y
la aurcula derecha demasiado grande.
Aparte de estar situada muy abajo, la vlvula tricspide puede no estar bien formada. Las vlvulas
cardacas estn formadas por lminas denominadas valvas. Cuando las valvas son normales, actan como
puertas que controlan el paso de la sangre al abrirse y cerrarse. Pero en el caso de la anomala de Ebstein,
las valvas anormales pueden permitir que la sangre se escape hacia la aurcula despus de haber pasado al
ventrculo. Este flujo retrgrado de sangre hace que la aurcula se agrande an ms y que el ventrculo se
haga an ms pequeo.
Las personas que nacen con la anomala de Ebstein a menudo tienen otros problemas del corazn,
entre ellos:

Comunicacin interauricular

Estenosis valvular pulmonar

Atresia pulmonar

Arritmias, especialmente fibrilacin auricular y sndrome de Wolff-Parkinson-White, tambin

denominado sndrome de preexcitacin

El tratamiento de la anomala de Ebstein depende de su gravedad. En algunos casos puede ser

necesario realizar una intervencin quirrgica. El mdico lo ayudar a decidir qu tipo de ciruga es mejor
para su hijo

CONCLUSIONES
Sin dudas, los conocimientos alcanzados en los ltimos aos, han permitido un mejor manejo de los
personas afectadas por cardiopatas congnitas. La ecocardiografa constituye un mtodo de excelencia
para el diagnstico de estas entidades, pero las medidas de prevencin tomadas en el nivel primario de
salud, siguen siendo las ms econmicas y efectivas.
El conocimiento e implantacin en nuestras reas de salud del enfoque de riesgo para evitar la
aparicin de malformaciones congnitas, conlleva de un serio trabajo de revisin de la literatura y de las
fuentes secundarias donde puedan aparecer reflejados los datos ms fieles sobre los posibles factores de
riesgo, as como un conocimiento adecuado de los tipos de diseos de investigacin epidemiolgica que
pueden llevarse a cabo para identificar a las gestantes de riesgo. La confeccin de instrumentos que
faciliten al mdico de la atencin primaria de salud el manejo de estos pacientes es algo donde debe
tambin centrarse la atencin de los investigadores, as como en la evaluacin en la comunidad de estos
instrumentos.

REFERENCIA BIBLIOGRAFICA

Kliegman, Stanton, St. Geme, Schor, Behrman, Nelson (2013), Tratado de Pediatria. Espaa:

Elsevier, 19 Ed.
Berkow, Robert, Manual Merck Pediatria. Brasil: Roca, 17 Ed.
http://blogs.menshealth.es/maximo-rendimiento/cardiopatias-congenitas-y-algo-de-empatia/
http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/ebstein_sp.cfm
http://www.cardiopatiascongenitas.net/index.php?p=pinta_htmlbd&arg=ccest_tga
http://cardiocongenitas.com.ar/cardiopatias-congenitas.php
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-21252012000300002