un grupo de protenas fibrilares citoesquelticas.

Se trata de una protena con

capacidad de endurecer el tejido en el que se acumula. A los tejidos cargados
de queratina se les denomina queratinizados o cornificados.
Las subunidades bsicas de la queratina se dividen en dos grandes grupos:
queratinas cidas y queratinas bsicas (y neutras). Estas subunidades bsicas
estn constituidas por una sola protena, mayormente de morfologa espiral
(abundantes hlices alfa). Y poseen cantidades especialmente abundantes de
un aminocido concreto: la cistena (aunque la cantidad final es variable en
funcin del tipo de queratina).
Hay veinte precursores de la queratina, denominados del uno al veinte (como
K1, K2... hasta K20). De ellos, los ocho primeros (K1 a K8) son queratinas
bsicas o neutras. El resto (de K9 a K20) son queratinas cidas. De entre las
bsicas y neutras, la K1 y K2 son tpicas de la piel. De entre las bsicas, las
ms caractersticas de la piel son K9 y K10.
En el ser humano, todos estos tipos de queratina se pueden agrupar en dos
conjuntos: las queratinas blandas, que constituyen la epidermis y el vello fino
(casi invisible) y las queratinas duras que forman parte de los pelos gruesos y
de las uas. Las primeras son ms ricas en componentes hidrosolubles y ms
pobres en azufre, mientras que las segundas son ms pobres en componentes
hidrosolubles y ms ricas en azufre.
Dmero
Los monmeros de queratina se unen entre s para formar dmeros. El dmero
es el primer precursor de la gran molcula de la queratina en el que entran en
juego varias protenas (dos, como su nombre indica). Y la unin no tiene lugar
de cualquier manera, sino de una forma muy concreta: una subunidad cida se
unir con una subunidad bsica. De esta forma, la macromolcula acabar
teniendo la misma proporcin de subunidades bsicas que de subunidades
cidas.

Posteriormente dos dmeros se unirn entre s para formar tetrmeros. Multitud

tetrmeros se unen entre s, unos detrs de otros, dando lugar a los
protofilamentos. Al microscopio electrnico, los protofilamentos constituyen un
elemento fibrilar homogneo.

Tetrmero
como su nombre indica los filamentos intermedios tienen un dimetro (10 a 12
nanmetros) comprendido entre el de los microtbulos (unos 24 nm) y los

filamentos de actina o microfilamentos (desde los 3 hasta los 7 nm). Los

monmeros de las protenas fibrosas, queratina cida y bsica, forman
dmeros uniendo sus extremos amino y sus extremos carboxilo. La estructura
secundaria de ambas protenas es tipo alfa hlice lo que hace que los dmeros
tengan una apariencia de cabeza globular y cola fibrosa. A su vez los dmeros
se unen entre ellos de dos en dos para formar tetrmeros, que son
considerados la unidad mnima para formar un filamento intermedio.
Los tetrmeros se asocian ente ellos mediante la interaccin de la cabeza de
un tetrmero con la cola del tetrmero adyacente. La asociacin proteica hasta
formar el tetrmero no requiere el uso de energa (ATP). Un total de 8
tetrmeros se han de unir entre s para forman un filamento intermedio.
Octmero
Estos monmeros o subunidades estn formados por una cabeza globular en el
extremo amino, una cola globular en el extremo carboxilo y un dominio central
alargado o regin central con unos 310 a 350 aminocidos. La regin central se
organiza en una hlice alfa que permite a un monmero unirse a otro para
formar dmeros. Dos de estos dmeros pueden asociarse entre s mediante
enlaces elctricos para formar tetrmeros y los tetrmeros se asocian entre s
formando octmeros.
Tonofilamentos intermedios
Los desmosomas puntuales son zonas de contacto entre las clulas de forma
abotonada. La distancia entre las membranas plasmticas de las clulas
adyacentes es de unos 30 nm. El estrato central entre las dos membranas se
compone de protenas especficas del desmosoma. Desde ste a las dos
membranas hay muchos filamentos delgados formados por protena y glcidos.
Posiblemente, la uncin de estos filamentos es unir unas clulas a otras. Hay
una placa de forma discoidal de unos 15 a 20nm de grosor colocada
justamente debajo de cada membrana plasmtica y conectada a ella. Los
tonofilamentos (filamentos intermedios de queratina), uno de los tipos
principales de fibra del citoesqueleto, se dirigen hacia dentro y hacia fuera de
estas placas. Conjuntos de estas fibras de 10 nm de grosor corren paralelas a
la superficie celular y tambin penetran y atraviesan el citoplasma. Se piensa
que forman parte del esqueleto interno de la clula, dndole forma y rigidez.
El numero de desmosomas puntuales esta en relacin con el grado de
tensin mecnica a que est sujeto un tejido. Por ejemplo, el epitelio de la
vagina tiene abundantes desmosomas puntuales.
La filagrina
La filagrina se fabrica a partir de un precursor: la profilagrina. La profilagrina es

una protena de gran tamao. Sufrir una serie de cortes especficos,

obtenindose la filagrina, que es una molcula de tamao relativamente
pequeo. Una sola molcula de profilagrina, de hecho, contiene entre diez y
doce subunidades de filagrina repetidas, que se separarn por el proceso de
corte. Es decir, la filagrina se forma a partir de un precursos de gran tamao,
llamado profilagrina, que sufre una serie de cortes especficos (modificaciones
postraduccionales).
Involucrina
protena amorfa, rica en azufre, muy resistente a las agresiones qumicas, por
sus puentes disulfuro y sus enlaces g-glutamilisina, en las capas superiores de
la capa crnea hay una proteolisis total de la filagrina, produciendo
aminocidos que permiten la hidratacin (NFM: Natural moisturing factor)
y cido urocnico que absorbe los rayos UV, una actividad transglutaminasa,
catalizadora de uniones covalentes entre protenas tan variadas como
la loricrina, involucrina y cornifinas.
suele participar fundamentalmente en las envolturas llamadas frgiles,
mientras que la loricrina en las llamadas duras. La membrana celular ha
perdido la disposicin bilaminar y su alto contenido en fosfolpidos insaturados,
para formar una trama lipdica compacta con cidos grasos, ceramidas y
colesterol.
Loricrina
La involucrina es la principal protena citoplasmtica precursora de la pared de
los queratinocitos y tiene un peso molecular entre 92 KD y 68 KD segn se
utilicen tcnicas fsicas o qumicas para su determinacin. Se sintetiza a nivel
del estrato espinoso y se asocia con materiales citoplasmticos amorfos,
especialmente con grnulos de queratohialina que progresivamente se van
concentrando en la superficie celular a medida que avanza la maduracin. En
este trnsito se produce el ataque de las transglutaminasas y la formacin de
los enlaces cruzados intercelulares.
Cornifina
Su estructura est formada por un alto contenido de prolina, glutamina, lisina y
cistena. Se localizan en los epitelios escamosos y cultivos tisulares, en capas
suprabasales primero en el citoplasma y despus perifricamente.
Transglutaminasa
Las transglutaminasas son unas enzimas calcio-dependientes que tienen la
capacidad de aceptar restos amdicos de la glutamina y catalizar transferencias
acilo de la lisina. Esto es, son capaces de sustituir el grupo amino de la
glutamina por el grupo amino de lisina o de una poliamina, consiguiendo una

nueva amida polimerizada. De esta forma la glutamina incluida en una protena

corneal, se enlaza con una lisina de otra protena corneal y forman un enlace
covalente que une de forma estable a dos corneocitos.
Queratinosomas
Sustancia contenida en los grnulos de queratohialina (situados en el interior
de los queratinocitos de la capa de Malpighi) y que se sita en el origen de la
queratina.
Cuerpos de Odlan
En las clulas superficiales del estrato espinoso se encuentran unos cuerpos
gruesos, denominados cuerpos de Odland, que se asocian al proceso de
queratinizacin y adherencia celular.. El estrato espinoso est formado por 5-10
capas de queratinocitos, que presentan un aspecto espinoso debido a los
desmosomas que los unen. En las capas superiores aparecen unas estructuras
de aspecto laminado y rodeadas de membrana, denominadas cuerpos
laminares, queratinosomas, cuerpos de Odland, que en su interior contienen
glicoprotenas, lpidos y varias enzimas ( fosfolipasas, esfigomielinasa y
sulfatasa esteroidea ). Su funcin es almacenar estos productos, que ms tarde
sern vertidos al espacio intercelular por un proceso de exocitosis.
Esteroide sulfatasa
Los desmosomas son complejos proteicos que unen una clula a otra y a los
cuales se une el citoesqueleton de cada clula para mantener la unin y la
morfologa celular.. Los desmosomas estn constituidos por un grupo de
protenas incluyendo la desmoplaquina, placoglobina y las cadherinas a los
que se unen los filamentos intermedios de queratina del citoesqueleto a la
membrana celular manteniendo la integridad celular. La interaccin entre los
desmosomas de una clula est regulada por los niveles de calcio intracelular.
La existencia de mutaciones de los genes que codifican las enzimas que
afectan a la regulacin del calcio dan lugar a una unin intercelular defectuosa
observndose en dos entidades: la enfermedad de Haley-Haley y la
enfermedad de Darier.
Los hemidesmosomas son estructuras que mantienen unidas las clulas
basales a la membrana basal y dermis papilar. Los hemidesmosomas son
estructuras parecidas a los desmosomas que estn involucrados en la unin de
la epidermis a la dermis. Contienen dos protenas de la familia de las plaquinas:
la plectina y el BPAG1, que unen los filamentos de queratina a la membrana
basal Los hemidesmosomas interaccionan con los filamentos de anclaje
constituidos principalmente por laminina 332 (antes denominada laminina 5),
que est codificada por 3 genes diferentes. Las mutaciones en alguno de estos
genes produce una fragilidad cutnea a nivel de la lmina lcida, que es el

hallazgo caracterstico de las epidermolisis ampollosas junturales. La lamina

densa interacciona con las fibras de anclaje de la dermis papilar, constituidas
mayoritariamente por colgeno VII. Las mutaciones en el gen que codifica esta
protena, dan lugar la una fragilidad cutnea con formacin de ampollas en
dermis papilar, que es el hallazgo caracterstico de las epidermolisis
ampollosas distrficas.
La Union Dermo-epidrmica.
Esta formada por:
a) membrana basal de los queratinocitos basales.
b) la zona lcida (que se ve clara con el microscopio electrnico y formada por
proteoglicanos y glucoproteinas) .
c) la zona densa ( obscura con el microscopio electrnico y compuesta
principalmente por colgeno tipo IV).
d) las fibrillas de anclaje (se presume que tienen la funcin de anclar la
dermis a la epidermis).
La Dermis
La dermis est formada por tejido conjuntivo y sirve de soporte a la epidermis.
El grosor mximo es de 5mm.
Se divide en dos grandes zonas:
a) la dermis papilas.
b) la dermis reticular.
La dermis papilar est constituida por las papilas drmicas que son
proyeccines de la dermis hacia la epidermis y que se alternan con los proceso
interpapilares de la epidermis. En las papilas dermicas los haces de colgeno
estn dispuestos en forma perpendicular a la superficie de la piel.
La dermis reticular se encuentra por debajo de las papilas drmicas y es de un
grosor mayor que la dermis papilar.
La dermis est formada por tres tipos de fibras:
a) colgeno (representa el 95% del total de las fibras)
b) elsticas
c) reticulares o protocolgeno.
Estas fibras estn mezcladas entre si y le dan estructura a la dermis estn
unidas por una matriz que se conoce como la sustancia fundamental formada
por mucopolisacaridos.
Los fibroblastos son unas clulas especilizadas en la sntesis de las fibras de
colgeno, elsticas y reticulares. Los fibroblastos tambin tienen que ver con
la destruccin del colgeno pues producen colagenasa, una enzima encargada

de la degradacin del colgeno.

En la dermis se pueden encontrar normalmente los siguientes tipos de clulas:
a) fibroblastos (clula de origen mesenquimatoso)
b) histiocitos (macrfagos, se originan de los monocitos de la sangre. Procesan
y presentan antgenos, producen interleucinas, interferones, prostaglandinas,
lisosimas y peroxidos)
c) linfocitos
d) mastocitos (clulas que contienen grnulos con multiples mediadores
qumicos los cuales son vasoactivos, quemotacticos, el mas importante de ellos
es la histamina, los mastocitos responden degranulandose y soltando estas
sustancias por estmulos fsicos, qumicos e inmunolgicos).

La dermis es una capa vascular, ella se pueden encontrar multiples capilares.

Hay dos plexos importantes. El plexo superficial que se encuentra en la unin
de la dermis papilar y la dermis reticular y el plexo profundo que esta en la
unin de la dermis con la hipodermis.
Funciones normales. Las principales son: proteccin mecnica de tejidos subyacentes,
restriccin de la transpiracin, regulacin del intercambio gaseoso. Adems, como las
clulas de la epidermis forman una capa compacta, sin dejar espacios intercelulares,
contribuyen a dar sostn a la planta.
La epidermis de la raz, la rizodermis, tiene por funcin la absorcin, y tambin
la tienen ciertas porciones de la epidermis foliar de las plantas epfitas donde la
raz tiene solamente funcin de fijacin.
Otra funcin es la defensa contra otros organismos: hay una serie de
adaptaciones epidrmicas que impiden que los insectos depositen sus huevos,
o coman las plantas (pelos, sustancias txicas, etc.)
Funciones especiales. Una de ellas es la percepcin de estmulos para la
ejecucin demovimientos nsticos y reacciones fotoperidicas. Durante el
proceso de reproduccin sexual, en la epidermis del estigma tienen lugar las
reacciones de reconocimiento del polen, y su consecuente aceptacin o
rechazo. Otras funciones cumplidas en casos especiales son la fotosntesis,
secrecin, diseminacin (por ejemplo a travs del desarrollo de pelos), fijacin
de frutos y semillas al suelo (por ej. con la produccin de muclago).