Neuro Patia Auditiva Abstract Doris Lewis Esp

Profa. Dra. Doris R.
Lewis
Pontificia Universidad Catlica de So Paulo
So Paulo Brasil
Email: drlewis@uol.com.br
ESPECTRO DE LA NEUROPATA AUDITIVA: DEL

DIAGNSTICO A LA INTERVENCIN
El trmino Neuropata Auditiva fue descrito por primera vez en 1996 por Starr et
al. como un trastorno de la porcin auditiva del octavo par craneal, y fue
observado en la evaluacin audiolgica a travs de medidas fisiolgicas y de
comportamiento. Los resultados mostraron que los pacientes con evidencia de
la funcin normal de las clulas pilosas externas (CPE), confirmadas por medio
de emisiones otoacsticas evocadas (EOAE), y la presencia de microfonico
coclear (MC), registrado en el potencial evocado auditivo de tronco cerebral
(PAETC). Los resultados del PAETC hallaron importantes alteraciones, o
ausencia de respuestas, as como las medidas para registrar los reflejos
acsticos en la impedanciometra. Las evaluaciones de comportamiento por
audiometra tonal variaron con resultados que sugeran prdida de audicin
entre leve hasta profundas, con diferentes configuraciones; por lo que podran
ser simtricas o asimtricas, ascendentes o descendentes, fluctuantes o
progresivas. Los hallazgos en la logoaudiometra eran discrepantes con los
umbrales de audiometra tonal encontrados, en PAETC y EOAE, y los
pacientes tenan como queja dificultades auditivas, sobre todo la dificultad en la
comprensin de los sonidos del habla. As que hace 14 aos, se sugiri que
haba una alteracin del nervio auditivo, lo que podra ocurrir de forma aislada o
como parte de un proceso de neuropata generalizada.
Zeng et al. (1999) demostraron que la Neuropata Auditiva afecta con fuerza la
sincrona del nervio auditivo, aunque no necesariamente afecta a la
amplificacin que resulta de las funciones del odo interno, lo que genera las
quejas de las dificultades en la comprensin de las seales del habla. Las
pruebas realizadas durante el estudio mostraron una alteracin en la habilidad
del procesamiento temporal en estos pacientes. Los disturbios encontrados
muestran que la Neuropata Auditiva puede afectar de una manera desastrosa
la comunicacin de estas personas.
Los trminos Disincrona Auditiva (Berln et al., 2003) y Prdida Auditiva Neural
(Rapin, Grava, 2003) tambin se han descrito, y era comn encontrar una
descripcin de los daos establecidos, con la adicin de las palabras
Neuropata Auditiva/Disincrona auditiva. Sin embargo, a partir de 2008 en una
reunin de un grupo de estudiosos sobre el tema, se opt por llamarse el
trmino como Espectro de la Neuropata Auditiva debido a los resultados
heterogneos que se encontrados en relacin con la fisiopatologa, la etiologa
y los resultados clnicos, antes y despus de la intervencin.
La Neuropata Auditiva afecta a los adultos y los nios especialmente, se

puede estimar que alrededor del 10% de la poblacin clnica ser portador de
esta enfermedad, que a veces no se diagnostica correctamente, en funcin de
las pruebas utilizadas en la evaluacin. Las causas de este trastorno pueden
estar asociados a antecedentes familiares, a la hiperbilirrubinemia, al
nacimiento prematuro y la asfixia perinatal y neonatal. Para los nios con estos
casos, se recomienda que el tamizaje auditivo neonatal por registro PAETC, y
no por EOAE. Los determinantes de la Neuropata Auditiva pueden an estar
asociados a las neuropatas sensitivo motoras, Sndrome de Charcot-Marie-
Tooth, a la ataxia de Friedreich, Sndorme de Mohr-Tranebjaerg, entre otros.
Por tanto, es necesario que un equipo multidisciplinario se encargue del
diagnstico con la participacin de Fonoaudilogos, otorrinolaringlogos,
neurlogos y genetistas, entre otros.
Se preconiza que el diagnstico de esta enfermedad se lleve a cabo a travs

de una batera de pruebas, incluyendo PAETC, con encuesta de MC, las
medidas de impedancia acstica, EOAE y audiometra tonal, siendo que las
medidas fisiolgicas de la audicin son esenciales para dicho diagnstico.
Para la intervencin con estos pacientes, que inicialmente no se recomienda el

uso de audfonos, pues se tema que pudieran causar daos irreversibles en el
caso de la integridad de las CPE.
En la actualidad, hay evidencias que muestran el beneficio en el uso de estos

dispositivos en un 50% de los pacientes con Espectro de la Neuropata
Auditiva. Por lo tanto, un perodo de prueba con el uso de audfonos se debe
considerar, especialmente en los pacientes que durante la evaluacin de los
umbrales tonales se muestran consistentemente altos. El audfono debe estar
basado en evaluaciones de comportamiento, junto con los comentarios de otros
miembros de la familia y de los cuidadores, respecto a la respuesta del
paciente a los estmulos sonoros con y sin el uso de la amplificacin. Hay que
recordar que estos pacientes pueden presentar dificultades para realizar la
prueba de audiometra tonal, y los hallazgos electrofisiolgicos que no
necesariamente corresponden a los umbrales audiomtricos. Las
caractersticas de la ampliacin debe hacerse de las normas de prescripcin de
ganancia desarrollado especialmente para nios pequeos (por ejemplo, DSL
[nivel de sensacin deseado]). Sistemas de FM tambin se deben utilizar como
otra posible intervencin.
Por ltimo, cabe sealar que ya hay evidencias de que el implante coclear es
una alternativa para los pacientes con Espectro de la Neuropata Auditiva. Los
individuos con alteraciones en las clulas pilosas internas (CPI), o en sus
sinapsis, parece que se benefician enormemente de esta intervencin, sobre
todo cuando la etiologa se relaciona con mutaciones del gen otoferlina
(OTOF).
Las evidencias sealas hasta los das actuales siguen apuntando a la

necesidad de continuar los estudios que muestran las mejores maneras de
identificar, diagnosticar e intervenir con los pacientes afectados por el Espectro
de la Neuropata Auditiva.

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