Hamartoma

UNIDAD ACADMICA DE CIENCIAS QUMICAS Y DE LA SALUD
CARRERA DE CIENCIAS MDICAS
Nombre: Cinthia del Rocio Chalaco Alvarez

Curso: Cuarto Semestre Paralelo: A
Fecha: 12/09/2017
HAMARTOMA PULMONAR
Definicin
El hamartoma es una neoplasia benigna compuesta por una mezcla de elementos de tejidos
normales o una proporcin anormal de un elemento simple presente en un rgano. En el
caso de un hamartoma pulmonar lo ms frecuente es una masa de una variada combinacin
de cartlago, tejido conectivo, grasa, msculo liso y epitelio respiratorio. (MEDICA.ES,
2007)
Anatoma Patolgica
En la clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud de los tumores de pulmn
OMS-IASLC 2004, el hamartoma figura en el apartado miscelnea del grupo de los
tumores benignos. (EPOCSITE, 2016)
En los estudios citolgicos tras puncin-aspiracin con aguja fina, bien transtorcica o por
va endoscpica, se pueden encontrar clulas epiteliales bronquiales, elementos estromales
(condromixoides) y algunos linfocitos. Las clulas epiteliales habitualmente son ciliadas,
con bordes bien definidos, vacuolas mucinosas y un ncleo uniforme y se presentan sueltas,
en sbana o formando lneas. El componente mixoide es de aspecto fibrilar con clulas
pequeas con forma de huso u ovalada. El componente cartilaginoso puede ser abundante
con bordes pronunciados y se tie de color prpura con la tincin Diff-Quik o de azul con
la tcnica de Papanicolaou. El epitelio respiratorio puede presentar cambios reactivos y
cuando es el componente mayoritario de la muestra puede ser confundido con un
adenocarcinoma bien diferenciado y producir falsos positivos. (EPOCSITE, 2016)
El estudio histolgico de los hamartomas de localizacin intraparenquimatosa nos muestra
un tumor formado por tejido cartilaginoso hialino maduro rodeado de tejido fibroblstico
laxo junto a una mezcla en distintas proporciones

de tejido adiposo, msculo liso, glndulas
bronquiales, clulas mononucleares y de forma
ocasional hueso. Es frecuente la calcificacin y
osificacin en algunas zonas del tumor que a veces
puede llegar a ser extensa. En la parte perifrica se
suelen observar pequeos espacios o hendiduras
revestidas de epitelio cilndrico ciliado o no ciliado
que se produce por el atrapamiento del epitelio
respiratorio. (EPOCSITE, 2016)
En su mayora presentan una distribucin con un
80% de cartlago, un 12% de tejido fibroblstico, un 5% de grasa y un 3% de tejido seo.
La inmunohistoqumica raramente contribuye al diagnstico. (MEDICA.ES, 2007)
En los estudios macroscpicos de muestras quirrgicas se descubren unos tumores bien
delimitados con una superficie blanca y brillante que se puede separar de forma fcil del
resto del pulmn que est algo comprimido. Lo normal es que tengan un tamao menor de
4 cm pero se han publicado algunos casos de hasta 10 cm. Si se realiza un corte se visualiza
un tejido de aspecto cartilaginoso y coloracin blanca.
(EPOCSITE, 2016)
Los anlisis genticos realizados en
piezas quirrgicas han descubierto varias
anomalas cromosmicas las ms
frecuentes en la regin 6p del
cromosoma 21 y en las regiones 14q-15q
del cromosoma 12, que son parecidas a
las que presentan otras neoplasias
benignas derivadas de tejidos blandos.
Estas alteraciones afectan a un grupo de
protenas conocidas como protenas de
alta movilidad (HMG del ingls High
Mobility Group) en concreto a la subfamilia A1 y A2 (HMGA1 y HMGA2). Estas
protenas se sabe que intervienen en el crecimiento, diferenciacin, proliferacin y muerte
de las clulas mesenquimales. (EPOCSITE, 2016)
Los hamartomas de localizacin endobronquial se presentan a menudo como lesiones
pediculadas. Al microscopio se presentan revestidas de un epitelio respiratorio normal o
metaplsico y suelen carecer de hendiduras epiteliales. Tienen un mayor componente de
tejido adiposo con una proporcin variable de msculo liso y glndulas respiratorias y la
proporcin de cartlago es menor que en las formas intraparenquimatosas. La mayora tiene
un distribucin con un 50% de cartlago, un 33% de grasa, un 8% de tejido fibroblstico y
un 8% de tejido seo. Se unen a la pared bronquial a travs de la mucosa normal y en raras
ocasiones se unen con las partes cartilaginosas. (EPOCSITE, 2016)
Si se utiliza un microscopio electrnico se pueden observar clulas mesenquimales

indiferenciadas, clulas estromales que parecen fibroblastos maduros y clulas con
diferenciacin condral. El epitelio atrapado en las zonas perifricas muestra caractersticas
de epitelio alveolar o de bronquiolo terminal. (EPOCSITE, 2016)
Los hamartomas pulmonares se diferencian de otros tumores pulmonares benignos de
tejidos blandos por la presencia de al menos dos elementos mesenquimales en los primeros.
El diagnstico diferencial habitualmente no es difcil y se debe hacer con los condromas y
los blastomas pulmonares. Los primeros estn compuestos solo de cartlago maduro sin el
resto de elementos estromales y epiteliales, y los segundos se presentan en nios y estn
compuestos de tejidos mesenquimales inmaduros. Tampoco es difcil diferenciarlos de los
condrosarcomas pulmonares por la ausencia de atipia citolgica. (MEDICA.ES, 2007)
Clnica y diagnstico
La mayora de los hamartomas pulmonares son tumores intraparenquimatosos de
localizacin perifrica (90%). Habitualmente se descubren como un hallazgo casual al
realizar una radiografa de trax convencional. Por su localizacin perifrica y tratarse de
tumores de crecimiento lento la mayora no producen sntomas. Se calcula que solo un 3%
de los mismos son sintomticos y pueden presentar episodios de hemoptisis, que
habitualmente son leves o moderadas, y/o tos. El diagnstico diferencial es amplio y debe
incluir todas las causas de ndulo pulmonar solitario. (EPOCSITE, 2016)
En las presentaciones endobronquiales (10%) la presencia de sntomas es mucho ms
frecuente sobre todo si obstruyen algn bronquio y pueden presentar sibilantes, tos, disnea,
hemoptisis y neumonas postobstructivas con fiebre, tos y expectoracin.
En el caso de lesiones perifricas se puede hacer un diagnstico de presuncin ante un
paciente asintomtico con una imagen radiolgica tpica pero si se requiere una
confirmacin diagnstica es necesario realizar una biopsia por broncoscopia, puncin
transtorcica o ciruga. (EPOCSITE, 2016)
En las lesiones endobronquiales el diagnstico se puede alcanzar con una broncoscopia
realizando biopsias bronquiales.
Existen enfermedades con un riesgo mayor de presentar hamartomas. La enfermedad de

Cowden o sndrome de hamartomas mltiples es una dermatosis que se transmite de forma
autosmica dominante y que se caracteriza por la aparicin de mltiples hamartomas,
quistes de ovario, tumores de tiroides y cncer de mama. Los hamartomas son ms
frecuentes en la piel y en el sistema digestivo pero pueden aparecer en el pulmn.
(EPOCSITE, 2016)
Presentacin radiolgica
En el caso de hamartomas intraparenquimatosos su presentacin ms frecuente en una
radiografa de trax es la de un ndulo pulmonar solitario de localizacin perifrica, de
forma redondeada, bordes lisos, a veces con contornos

lobulados y de tamao inferior a 3-4 centmetros. Se
pueden visualizar calcificaciones groseras hasta en un
25%. Su cavitacin es muy rara y se debe al contenido
graso de la lesin. (MEDICA.ES, 2007)
En la TAC de trax se presentan de forma tpica con un
borde liso y reas de tejido graso alternando con zonas de
calcificacin lo que sugiere su diagnstico, aunque
muchos pueden no tener alguno de estos hallazgos.
Si se realizan cortes finos de alta resolucin aumenta la
sensibilidad en la deteccin de focos
de grasa y/o calcificaciones. No tienen predileccin por ninguna localizacin y su tamao
no suele superar los 4 centmetros aunque se han descrito casos de mayor tamao. El patrn
tpico de calcificaciones en palomitas de maz es poco
frecuente y se presenta en el 30% de los hamartomas con
calcificaciones. (EPOCSITE, 2016)
En los hamartomas endobronquiales la imagen en una
radiografa simple de trax puede ser absolutamente
normal o mostrar atelectasias o infiltrados pulmonares de
lenta resolucin compatibles con una neumona
postobstructiva. En la TAC de trax presentan una mayor
cantidad de grasa que sus homlogos intraparenquimatosos
y pueden igualmente presentar calcificaciones.
(EPOCSITE, 2016)
Bibliografa
EPOCSITE. (03 de 04 de 2016). HAMARTOMA PULMONAR. Obtenido de ENFERMEDADES
RESPIRATORIAS: http://es.pneumowiki.org/mediawiki/index.php/Hamartoma_pulmonar
MEDICA.ES. (4 de 10 de 2007). NEUMOLOGA. Obtenido de HAMARTOMA PULMONAR:

http://www.iqb.es/neumologia/enfermedades/hamartoma.htm

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Si se utiliza un microscopio electrnico se pueden observar clulas mesenquimales

Existen enfermedades con un riesgo mayor de presentar hamartomas. La enfermedad de

forma redondeada, bordes lisos, a veces con contornos

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