20/5/2018 12.5.8.

Emergencias quirurgicas neonatales

Capítulo 12. 5. Cuidados intensivos

neonatales
8. EMERGENCIAS QUIRURGICAS NEONATALES

Se resumen a continuación algunas de las emergencias quirúrgicas del

neonato que presentan algunas peculiaridades de manejo médico y que
incluyen la enterocolitis necrotizante, la atresia esofágica, el onfalocele,
la laparosquisis y la hernia diafragmática congénita de Bochdalek.

8. 1. ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

La enterocolitis necrotizante (NEC) es la enfermedad gastrointestinal

adquirida más frecuente en lactantes pretérmino, especialmente entre
aquellos con patología aguda grave, con una mortalidad global del 40%
al 60%. La incidencia y mortalidad son más altas en menores de 1.000 g,
hasta un 10% en algunas unidades, disminuyendo abruptamente en los
niños mayores de 2.000 gramos 233, 234.

Pese a las múltiples teorías desarrolladas, la causa o causas, de la

enterocolitis necrotizante son desconocidas. Durante la década de los
ochenta se consideró que un trastorno circulatorio local, consecuencia de
una redistribución del flujo sanguíneo durante la asfixia perinatal
(similar a lo sucedido con el diving reflex), sería la causa fundamental
235. Aunque esto puede ser en parte cierto en neonatos a término con
asfixia perinatal grave que desarrollan NEC y probablemente en el resto
de casos también juegue un cierto papel, evidencias cada vez más
numerosas apuntan a otra serie de factores como causas importantes en
la etiopatogenia de la NEC 236. Es probable que el daño intestinal pueda
ser producido por agentes, infecciosos o no, que lesionen el tracto
gastrointestinal inmaduro; además, el 95% de los lactantes que
desarrollan NEC han recibido alimento y, en consecuencia, hay que
incluir el papel de la alimentación en cualquier teoría sobre la patogenia.
Las prácticas alimentarias contribuirían a la lesión gastrointestinal
directamente o permitiendo a las bacterias proliferar en un substrato rico
en carbohidratos, por lo que la inmadurez inmunitaria también
contribuiría a la patogenia de la NEC.

Aunque suele aparecer en las primeras semanas de vida, generalmente de

forma más precoz en neonatos a término, en recién nacidos prematuros
el periodo de riesgo llega hasta la 35-36 semanas postconcepción, por lo
que estos neonatos deben vigilarse aún tras su salida de la UCIN 237.
Los signos iniciales de enterocolitis necrotizante neonatal son

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inespecíficos, similares a la fase inicial de la sepsis, frecuentemente

acompañados de distensión abdominal y heces sanguinolentas 237. Si no
es detectada precozmente, progresara rápidamente a una isquemia
intestinal con necrosis intestinal, peritonitis y sepsis, con una alta tasa de
mortalidad. Existe una forma de presentación más insidiosa, más
frecuente en pretérminos, caracaterizada por tolerancia digestiva
irregular y cambios en el hábito intestinal; si no se sospecha el
diagnóstico y se toman las medidas oportunas, en 24-36 horas progresará
a una NEC florida.

Ante la sospecha clínica es obligatorio proceder a estudios diagnósticos

y, ante la mínima sospecha, iniciar tratamiento médico. Aunque la
ecografía y algunos marcadores bioquímicos (CK-BB) pueden ser de
útiles en algunas ocasiones 238, el diagnóstico sigue basándose en la
radiología convencional. La aparición de dilatacion de asas, el edema de
la pared intestinal y la presencia de líquido peritoneal libre son datos
sugerentes de NEC, pero inespecíficos. Un signo patognomónico es la
neumatosis intestinal (gas atrapado dentro de pequeños quistes de la
pared intestinal), aunque puede ser efímero y difícil de identificar, por lo
que en esta fase inicial la ausencia de datos específicos de NEC no la
excluyen definitivamente. El avance del cuadro se acompaña de
imágenes que recuerdan a la trombosis mesentérica: gas venoso portal y
neumoperitoneo.

El manejo médico se basa en los criterios de Bell modificados por Walsh

y Kliegman, que dividen la enfermedad en tres estadíos, cada uno con
dos subclases, de mayor a menor gravedad 239. Básicamente consiste en
mantener el intestino en reposo, con descompresión a través de una
sonda nasogástrica de gran calibre, asociado a la administración
parenteral de antibióticos de amplio espectro que cubran los patógenos
entéricos (v.g. cefoxitina + tobramicina) y la medidas de soporte
intensivo que el paciente requiera.

Si el paciente no mejora en 48 horas o persiste una acidosis metabólica

(asociada a mal pronóstico), el neonato es candidato a cirugía, obligada
si aparece una perforación intestinal. La cirugía se asocia en general con
mal pronóstico; como alternativa en pacientes muy inestables en los que
la cirugía inmediata supone un alto riesgo, se practica, con buenos
resultados, el drenaje peritoneal previo, mediante un penrose introducido
percutaneamente en fosa iliaca, que permite retrasar la intervención,
mejorando la perfusión mesentérica al descomprimir la cavidad
abominal 240, 241.

Por el contrario, si las radiografías son normales y el estado clínico

mejora rápidamente, se pueden suspender los antibióticos y reiniciar la
alimentación al cabo de 48 a 72 horas. Si las radiografías son positivas,
está indicado un período de tratamiento de 7 a 14 días. En cualquier
caso, están contraindicados los enemas opacos con bario o gastrografin.
Hay que tener en cuenta que en más del 15% de los pacientes con NEC
se formarán estenosis, que se presentan 2 a 8 semanas después del inicio
del cuadro y que deben ser vigiladas 242.
En cualquier caso, es importante para las unidades neonatales diseñar un
protocolo para prevención de NEC. A falta aún de estudios concluyentes,
éste podría incluir la administración oral de inmunoglobulinas G y A

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243, la inducción de la maduración intestinal con corticoides

administrados a la madre antes de un parto prematuro 244, la
administración oral de antibióticos durante epidemias de NEC, la
acidificación gástrica complementaria y la introducción precoz de
alimentacion enteral con leche materna y/o dietas elementales 245.

8. 2. ATRESIA DE ESOFAGO

El espectro de lesiones que comprenden la atresia esofágica y la fístula

traqueoesofágica (FTE) va desde la interrupción aislada del esófago a
una comunicación entre un esófago intacto y la tráquea 246. Su
incidencia es aproximadamente de 1:3000 Rn vivos, siendo el defecto
más frecuente la atresia esofágica con FTE distal (85%) 246, 247. En
general el pronóstico de estos niños va a depender más de las
malformaciones asociadas, que están presentes en más del 50% de los
casos (principalmente de las cardiacas), que de la atresia esofágica en
sí.248

Los signos de presentación y la gravedad inmediata del cuadro dependen

de la anatomía específica del defecto. En el RN con atresia esofágica
pura o atresia con un FTE proximal, el problema es no poder tragar
(presentará secreciones en exceso y ligera taquipnea por aspiración de
saliva). El neonato con FTE y esófago intacto (tipo H de fístula), aspira
intermitentemente saliva y alimento, por lo que los signos de
presentación habituales son sofocación y cianosis con la alimentación y
neumonía recidivante. El problema más importante es el del recién
nacido con atresia y fístula distal, que no sólo no puede tragar, sino al
que también el contenido gástrico le refluye directamente en el árbol
respiratorio a través de la fístula. Esto origina un grave distrés
respiratorio y neumonitis química que obliga casi siempre a instaurar
ventilación mecánica, difícil de manejar porque la vía de menor
resistencia pasa directamente por la fístula al estómago, originando mala
ventilación alveolar y dilatación gástrica.

Los estudios con contraste rara vez son necesarios salvo en los casos de
FTE pura, dificil de diagnosticar. Los estudios con contraste dan buen
resultado aproximadamente en la mitad de las veces por lo que la
broncoscopia y la esofagoscopia juntas son más fiables 249.

El tratamiento dependerá del tipo de fístula y la situación clínica del

paciente 250, 251. Para el mantenimiento preoperatorio se coloca una
sonda de aspiración en la bolsa esofágica proximal; si además tiene una
FTE distal, debe mantenerse al niño en la posición más vertical posible
para minimizar el reflujo del contenido gástrico a los pulmones. Una
gastrostomía percutánea realizada antes de la correción definitiva puede
ser de utilidad en pacientes con alto riesgo operatorio. El manejo
postoperatorio incluye la aspiración continua, o al menos frecuente, de
las secreciones orofaríngeas con una sonda multiperforada, que no debe
ser movilizada en ningún caso para evitar la dehiscencia de las suturas.

8. 3. DEFECTOS GRAVES DE LA PARED ABDOMINAL:

GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE

Afortunadamente los defectos importantes de la pared abdominal son

poco frecuentes (1: 5.000-10.000 RN vivos) 247, 252. Existen dos
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grandes grupos: Los relacionados con la formación y cierre del cordón y

del anillo umbilical (onfalocele) y los relacionados con accidentes
evolutivos de la pared corporal y de la base del anillo umbilical
(gastrosquisis). Aunque ambos defectos pueden tener aspectos similares,
su diferente origen embrionario les concede unas características
diferenciales:

- En la gastrosquisis el cordón umbilical está a la izquierda del defecto

de la pared abdominal, con un trozo de piel sana entre ambos; el músculo
recto, situado por fuera del defecto, es normal; las asa intestinales
herniadas no están recubuertas por peritoneo, sino que está engrosado,
generalmente adherido a sí mismo y cubierto de una espesa cáscara
fibrinosa, con zonas de infarto y una o más zonas de atresia o estenosis
resultantes de infartos intrauterinos. Generalmente la cavidad peritoneal
está bien desarrollada.

- El onfalocele forma parte de un síndrome polimalformativo en más de

un 50% de los casos (cardiopatías, trisomías 13 ó 18, etc). Localizado en
la porción central de la pared abdominal, su tamaño puede variar desde
una simple hernia umbilical hasta grandes defectos que afectan incluso a
la cara anterior de tórax y pelvis. Independientemente de su tamaño,
siempre se encuentran cubiertos por una membrana, aunque
excepcionalmente ésta puede romperse. No suele haber áreas de infarto
pero el intestino medio casi siempre presenta algún grado de
malrotación. Cuando el defecto es grande, la cavidad peritoneal suele
ser demasiado pequeña para albergar las vísceras.
En cualquier caso, el diagnóstico ecográfico prenatal puede modificar la
incidencia de ambas malformaciones (aborto inducido en graves
malformaciones asociadas) y el pronóstico, remitiendo a la gestante a un
centro terciario para cesárea electiva 253.

Aunque en ambos casos la gran superficie expuesta contribuye a la

pérdida de calor, en la gastrosquisis la pérdida de líquido por
evaporación, la cavidad peritoneal abierta, el edema de la pared intestinal
y la obstrucción de la pared intestinal, es uno de los problemas más
importante, apareciendo una rápida y grave hipovolemia. Además,
existe un alto riesgo de obstrucción y perforación intestinal. Estos
problemas son mucho menos importantes en el neonato con onfalocele,
en el que dada la grave naturaleza de las anomalías acompañantes, el
defecto de la pared abdominal no es muchas veces el problema que hay
que tratar primero.

El cierre primario de todas las capas de la pared abdominal es el objetivo

en las dos lesiones, pero no siempre es posible, al menos en un sólo
tiempo. En los grandes onfaloceles la cavidad peritoneal es muy pequeña
para albergar el contenido abdominal; por ello, la norma es el cierre
utilizando sólo la piel para cubrir el defecto, dejando para sucesivas
etapas el cierre definitivo 254. En casos de onfaloceles gigantes se
emplea la técnica de Schuster, en la que se crea un saco con malla de
silastic, adherida a la pared abdominal y que alberga el contenido
intestinal; posteriormente va cerrándose progresivamente hasta realojar
las vísceras en la cavidad abominal 255. En las gastrosquisis suele ser
posible el cierre directo, que casi siempre precisa la reseccion previa de
los segmentos de intestino atrésicos o necrosados; en los casos en que no

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se puede reintegrar el intestino a la cavidad peritoneal para practicar un

cierre primario de la pared abdominal, puede utilizarse igualmente la
técnica de Schuster, para dar tiempo a la resolución del edema de la
pared intestinal y al gradual ensanchamiento de la cavidad peritoneal
256. Generalmente es posible reducir por completo el intestino y cerrar
la pared abdominal en una semana.

En cualquier caso, tras la reducción del contenido abominal expuesto, es

posible que aparezcan problemas compresivos, tanto del diafragma
(provocando una insuficiencia respiratoria), como de cava inferior, que
deberán ser vigilados en el postoperatorio. La medición de la presión
vesical es un buen indicador en estos casos 257.

8. 4. HERNIA DIAFRAGMATICA

El desarrollo embrionario del diafragma es un proceso complejo y

cualquier aberración durante el mismo puede dar lugar a defectos que
permiten la migración de vísceras abdominales a la cavidad torácica. La
anomalía que se traduce a menudo en enfermedad crítica en el recién
nacido es la hernia diafragmática posterolateral, también conocida por
hernia de Bochdalek. Antes de la décima semana de gestación, los dos
canales pleuroperitoneales están ampliamente abiertos, permitiendo la
libre comunicación entre las cavidades pleural y peritoneal.
Aproximadamente a las 10 semanas este canal está cerrado por la pleura
y el peritoneo. Entonces crece músculo esquelético entre estas dos
membranas, completando el cierre del agujero de Bochdalek.
Si no se produce el cierre, persiste un conducto libre, que permite la
migración de las vísceras abdominales al espacio pleural. Su incidencia
en nuestro medio es de un caso por cada 4000 recién nacidos vivos 247.
La herniación se ve en el lado izquierdo en el 80% de los casos, al estar
el lado derecho protegido por el hígado; cuando se producen en éste,
suelen ser más leves en su presentación aunque en ocasiones el cuadro es
superponible al de las hernias del lado izquierdo. Además, se ha
observado una asociación de las hernias de lado derecho con sepsis
estreptocócica de grupo B 258.

Las repercusiones consecuencias cardiopulmonares de la herniación

dependen del momento de su producción 259: si ésta acontece antes de
la vigesimocuarta semana de gestación, cuando empieza el crecimiento
alveolar, queda muy limitado el crecimiento del pulmón del lado
afectado. Además, la masa intrapleural de vísceras abdominales empuja
el mediastino al lado opuesto, comprometiendo también el crecimiento
del pulmón contralateral. Por tanto, el neonato con herniación precoz
desarrolla un distrés respiratorio severo inmediato al nacimiento. Si, por
el contrario, se ha producido la herniación después de haberse
establecido el crecimiento alveolar, el distrés respiratorio será mucho
menos grave y de comienzo más tardío. La intensidad de las
manifestaciones clínicas parece estar en relación directa con el grado de
hipoplasia pulmonar presente.

En el pulmón hipoplásico, el lecho vascular pulmonar por unidad de

tejido pulmonar es menor que en el pulmón del recién nacido normal y
hay un aumento de masa muscular en la media de las arterias
pulmonares. Estas dos anormalidades anatómicas originan un aumento
notable de la resistencia vascular pulmonar. Si además no se consiguen
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coregir precozmente la hipoxemia e hipercapnia, el neonato desarrollará

fácilmente una persistencia de circulación fetal, con una alta tasa de
mortalidad, agravada por un déficit de surfactante. En la actualidad, el
uso de surfactante 260, NO inhalado 261, 262 y/o la ECMO 262, 263
suponen alternativas terapéuticas reales para estos pacientes.

El diagnóstico de hernia diafragmática congénita tras el nacimiento es

fácil. Además, con mayor frecuencia se realiza un diagnóstico ecográfico
prenatal, lo que permite, bien cirugía fetal correctora intraútero (de la
que existe ya experiencia positiva en algunos centros 264 pero
difícilmente generalizable), o bien un correcto manejo ya desde el
momento del parto 265. Éste incluye medidas encaminadas a evitar la
distensión aérea de las vísceras abdominales alojadas en el tórax,
mediante la intubación al nacimiento, sin ventilar con bolsa y
mascarilla, y la colocación de una sonda nasogástrica con aspiración
continua.

Dentro del manejo pre y postoperatorio, hay que tener en cuenta que en
estos niños los pulmones son hipoplásicos y el riesgo de neumotórax es
grande. Para minimizar este riesgo y maximizar la eficacia ventilatoria es
preciso utilizar relajantes musculares tipo pancuronio, utilizar bajas
presiones inspiratorias tanto de pico como de PEEP, consiguiendo una
adecuada ventilación alveolar con altas frecuencias respiratorias (hasta
de 100 r/m) y/o con ventilación de alta frecuencia tipo Jet u oscilador
266.

Además, hay que considerar que la reparación del defecto diafragmático

con reintegración del intestino al abdomen, tiene poco o ningún efecto
inmediato sobre la resistencia vascular pulmonar aumentada. Por
consiguiente, la evaluación y la estabilización preoperatorias son muy
importantes y sustituyen a la precipitada carrera al quirófano
recomendada en el pasado, estableciendo ya medidas preoperatorias
(como la administración de NO o ECMO), que deberán mantenerse en el
postoperatorio e incluso durante la cirugía 266. Es probable que en un
futuro inmediato las actuales cifras de mortalidad del 50% se vean
drásticamente reducidas por el mejor conocimiento y manejo de ésta
entidad 267.

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