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    Hematologia Quiz Trombocitemia Esencial

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    Este documento resume la trombocitemia esencial y la policitemia vera. La trombocitemia esencial se caracteriza por trombocitosis persistente, hiperplasia megacariocítica en la médula ósea y riesgo de complicaciones trombóticas y/o hemorrágicas. El diagnóstico se basa en el hemograma, frotis, biopsia de médula ósea y marcadores moleculares. El tratamiento de elección es la hidroxiurea. La policitemia vera es una ne

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    Este documento resume la trombocitemia esencial y la policitemia vera. La trombocitemia esencial se caracteriza por trombocitosis persistente, hiperplasia megacariocítica en la médula ósea y riesgo de complicaciones trombóticas y/o hemorrágicas. El diagnóstico se basa en el hemograma, frotis, biopsia de médula ósea y marcadores moleculares. El tratamiento de elección es la hidroxiurea. La policitemia vera es una ne

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    quiz de hematologia

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    TROMBOCITEMIA ESENCIAL

    La trombocitemia esencial (TE) es una neoplasia mieloproliferativa Ph-negativa caracterizada por trombocitosis
    persistente, hiperplasia megacariocítica en medula ósea y tendencia a presentar complicaciones trombóticas y/o
    hemorrágicas. Incidencia. En nuestro medio es la neoplasia mieloproliferativa. Ph-negativa más frecuente. Predominio
    femenino (relación M / V 1,6:1).

    Mas frecuente en mujeres, afecta las arterias, hay alteración visual, sangrado digestivo , sx de budd chail,

    Diagnostico: Trombocitemia esencial

    1. Laboratorio
     Hemograma (trombocitocis, hgb normal, htc  Vit K elevado
    normal, leucocitos normales, morfología  Medula osea
    plaquetaria alterada)  Acido urico elevado
     Frotis  B12 elevado
     Ferritina  Eritroproyectina disminuida
     LDH elevado

    2. Diagnostico criterios segum oms

    1. Trombocitosis persistente >450 x109 /L


    2. Biopsia medular con predominio de megacariocitos maduros y de gran tamaño, sin
    incremento significativo o desviación a la izquierda de la granulopoyesis o de la eritropoyesis .
    3. No evidencia, según criterios diagnósticos de la OMS, de PV , MFP , LMC , SMD u otra
    neoplasia mieloide .
    4. Demostración de JAK2V617F u otro marcador clonar o, en ausencia de marcador clonar, no
    evidencia de trombocitosis reactiva
    5. El diagnóstico exige el cumplimiento de los cuatros criterios anteriores

    3. Diagnostico diferencial
     Otras neoplasias : mieloproliferativas Ph-negativas
     Síndrome mielodisplasico
     Trombocitosis secundaria

    4. Tratamiento

    Hidroxiurea — Tratamiento de elección — 15 mg/kg/día dosis inicial. Inicio de acción a los 7 días
    Anagrelida — Tratamiento de 2.a línea o en pacientes jóvenes — 1,0 mg/día dosis inicial
    Fósforo radioactivo (P32) — A considerar en pacientes de edad avanzada.
    Busulfán Dosis inicial 2 mg/día 5
    Ácido acetilsalicílico — Indicado en eritromegalia 6, accidente isquémico transitorio, isquemia
    coronaria y síntomas neurológicos atípicos / visuales..
    POLICITEMIA VERA

    La (PV) es un SMPC Ph-negativo resultado de la proliferación anómala de una célula madre


    pluripotencial que da lugar a una hemopoyesis clonal de hematíes, leucocitos y plaquetas,
    predominando, con mucho, la hiperplasia eritroide.

    Más frecuente en hombre, puede presentar prurito generalizado, perdida de peso, gota, cefalea.

    1. DIAGNOSTICO: policitemia vera


    2. LABORATORIO:
     Hemograma: ↑ hematíes (>5,5 hiperplasia de las 3 series,
    x1012/L), Mutación V617F del gen JAK2 (>90%)
     ↑ Hb (170 – 220 g/L) y ↑ Hcto (0,52 Fe medular y ferritina ↓ (95% al
    – 0,65 L/L) diagnóstico).
     predominio eritroide BMO para valorar transformación a
    ↑ ácido úrico y LDH mielofibrosis
    ↑ vitamina B12
    AMO y BMO hipercelular;

    3. DIAGNOSTICO SEGÚN LA OMS:

    CRITERIOS MAYORES
     Hb >185 g/L (hombres) o >165 g/L (mujeres) u otra evidencia de masa eritrocitaria aumentada
     Mutación V617F del gen JAK2 u otra mutación funcionalmente similar, como la del exón 12
    CRITERIOS MENORES
     1BMO hipercelular con hiperplasia de las tres series
     2 Eritropoyetina sérica por debajo del valor normal
     3 Crecimiento endógeno de colonias eritroides en el cultivo de progenitores de sangre periférica
    Definitivo → se establecerá el diagnóstico de PV si coexisten los siguientes criterios:
    — 2 criterios mayores y uno menor,
    — el primer criterio mayor y dos criterios menores
    4. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
     Eritrocitosis primaria
     SMPC: LMC → MFP → TE → cifra de Hb
     Eritrocitosis relativa (espúrea)
     Poliglobulias secundarias
    5. TRATAMIENTO
     Sangrías terapéuticas Si Hcto >0,48 L/L 1 → 450 g de sangre venosa dos veces por semana hasta llegar a
    normalizar
     Hidroxiurea 500 mg/día VO → aumentar progresivamente, hasta normalizar hematócrito, cifra de
    plaquetas y esplenomegalia, sin provocar leucopenia
     Fósforo radioactivo (32P) Sólo en pacientes ancianos. 2,7 mCi/m2
     Anagrelida 2 1,5 mg/día (0,5 mg c/8 h) → recuento en 3 semanas

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