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S4-189

Sífilis cardiovascular: Diagnóstico y tratamiento

Teodoro Carrada-Bravo*

Resumen Summary

La sífilis cardiovascular terciaria puede produ- CARDIOVASCULAR SYPHILIS: DIAGNOSIS, TREATMENT

cir aortitis, aneurisma aórtico, estenosis de las
coronarias, insuficiencia aórtica y rara vez mio- Cardiovascular tertiary syphilis may lead to aor-
carditis. El médico debe estar familiarizado con titis, aortic aneurism, coronary stenosis, aortic
las presentaciones clínicas de este proceso in- insufficiency and, rarely, to myocarditis. The phy-
cluso las lesiones asintomáticas, y debe ser sician must be familiar with the clinical presen-
capaz de llevar a cabo un plan de diagnóstico y tations of this process, including the asymptom-
de evaluación bien organizado, para estable- atic variety and must be able to have an
cer o excluir la existencia de la patología car- organized plan for the diagnosis and evaluation
diovascular y su diagnóstico diferencial con to establish or exclude the presence of cardio-
otras entidades. Cuando se han establecido los vascular pathology and the differential diagno-
diagnósticos etiológico y topográfico, el pacien- sis with other entities. Once the etiologic and
te debe ser tratado con penicilina, doxiciclina u topographic diagnosis is established, the patient
otros antibióticos, y considerar las posibles con- should be treated with penicillin, doxicycline and
secuencias de la enfermedad existentes o po- other antibiotics, and the consequences of the
tenciales, antes de recomendar el abordaje qui- disorder, both actual and potential, should be
rúrgico. Aunque la sífilis tardía destructiva puede considered before deciding weather to recom-
prevenirse con un tratamiento bien indicado de mend surgical intervention. Although late syph-
la sífilis temprana, la enfermedad cardíaca muy ilis can be prevented by appropriate therapy of
probablemente continuará diagnosticándose early syphilis, this is a cardiovascular disease
inoportunamente, por ello, es importante enten- that most likely will continue to be diagnosed
der la patología y la fisiopatología de la enfer- lately. Understanding of the pathology and patho-
medad, lo cual facilitará el rápido reconocimien- physiology of the disease, is most important for
to y el manejo subsecuente. En este trabajo se its prompt recognition and subsequent manage-
revisa la historia natural, el diagnóstico y la te- ment. This paper reviews the natural history, di-
rapia de la sífilis cardiovascular. agnosis and therapy of cardiovascular syphilis.
(Arch Cardiol Mex 2006; 76: S4, 189-196)

Palabras clave: Sífilis cardiovascular. Patología. Epidemiología. Diagnóstico. Tratamiento.

Key words: Cardiovascular syphilis. Pathology. Epidemiology. Diagnosis. Treatment.

Introducción la aorta ascendente, obstrucción del ostium de

a sífilis terciaria o tardía, hace referencia a las arterias coronarias, insuficiencia aórtica o
la fase destructiva de esta treponematosis, miocarditis asociados o no con alteraciones neu-
que no es ya transmisible en esta etapa, y rológicas y lesiones cutáneas nodulares o ulce-
se manifiesta sólo en el 10 a 15% de los enfer- rosas en sacabocado, de bordes policíclicos, lla-
mos sifilíticos no tratados.1 Después de un pe- madas gomas.2,3 En este trabajo se revisa la
edigraphic.com
ríodo latente de 10 a 20 años de haber contraído
la infección primaria, el paciente puede tener
historia natural y la patogenia de la sífilis car-
diovascular, los métodos de diagnóstico y las
lesiones cardiovasculares: Aortitis, aneurisma de opciones de tratamiento médico-quirúrgico.

* Infectólogo. Jefe Regional de Educación Médica e Investigación, Hospital General de Zona y Medicina Familiar 2, Instituto Mexicano
del Seguro Social (IMSS). Irapuato, Guanajuato. México.

Correspondencia: Dr. T. Carrada-Bravo. Hospital General de Zona y Medicina Familiar 2, Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), Av.
Reforma 702, Fraccionamiento Gámez, 36670, Irapuato, Guanajuato, México. E-mail: teocarrada@yahoo.com.mx, Tel.: 01 (462) 625-17-46

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Agente etiológico Epidemiología

El Treponema pallidum pertenece taxonómica- Para entender la historia natural de la sífilis cardio-
mente a la familia Spirochaetaceae, es un orga- vascular, es necesario revisar la evolución de la
nismo delgado de morfología helicoidal “en sa- infección no-tratada. Los datos disponibles mejo-
cacorchos”, la bacteria mide 5 x 15 µm de largo res son los del estudio de Oslo proporcionados por
y 0.09 a 0.18 de ancho, tiene movimiento rota- Clark y Danbolt, como sigue: en 303 varones y
rio-ondulatorio característico, y de flexión cer- 584 mujeres hubo insuficiencia aórtica en 7.3 y
ca del punto central con los extremos puntiagu- 3.3 por 100 respectivamente; aneurisma saccifor-
dos, esta morfología se demuestra en el exudado me de aorta ascendente y del arco aórtico 3.6 y 1.5
de las lesiones tempranas observado “en fresco“ por 100; estenosis del ostium coronario 0.7 y 0.3 x
con microscopio de campo oscuro.4 El citoplas- 100; y aortitis asintomática descubierta en la ne-
ma está rodeado por una cubierta trilaminar: a) cropsia, 0.7 y 0.0 por 100. En total la frecuencia de
constituida de peptidoglican, b) mucopéptido sífilis cardiovascular fue del 12.3 por 100 en los
interno o periplasto, y c) una capa más superfi- varones y 5.1 por 100 en mujeres, con un 10 por
cial rica en fosfolípidos. En el espacio entre la ciento de prevalencia global en 887 personas in-
pared celular interna y la membrana lipoídica vestigadas,11,12 esta frecuencia es sólo una estima-
externa hay 6 endoflagelos enredados sobre el ción mínima. Rosahn efectuó otro estudio amplio
cuerpo celular, son los responsables de la motili- y minucioso de las autopsias efectuadas en la Es-
dad bacteriana. Este agente no se ha cultivado cuela de Medicina de la Universidad de Yale. El
in vitro, pero las cepas virulentas han podido material provenía de 380 sifilíticos, pero 198 (52%)
mantenerse por inoculación y pases sucesivos de ellos, no recibieron ningún tratamiento anti-
en los conejos del laboratorio.5,6 Se ha logrado infeccioso, y en este subgrupo, se registraron 106
determinar la secuencia genómica completa del lesiones anatómicas, de las cuales 88 (83%) se en-
T. pallidum y en los laboratorios especializados contraron en el sistema cardiovascular, con la dis-
se dispone de técnicas para inmunofluorescen- tribución que se muestra en la Tabla I.13
cia y de inmunoperoxidasa útiles para demos-
trar el Treponema en los tejidos humanos. Re- Patogenia y anatomía patológica
cientemente se ha implementado la reacción de En los enfermos no tratados, el Treponema palli-
polimerasa en cadena (PCR) para confirmar la dum se propaga al corazón en la fase temprana de
presencia del agente en los gomas sifilíticos ter- la sífilis, la bacteria alcanza la pared aórtica y se
SUSTRAÍDODE-M.E.D.I.G.R.A.P.H.I.C
ciarios y en los tejidos secos de las momias, in- aloja y se multiplica en los vasa vasorum de la
cluso7,8 con apoyo de la nueva genética e inmu- adventicia, generando una arteritis con inflama-
:ROP ODAROBALE
nología molecular es factible investigar la FDPción granulomatosa (Fig. 1), permanece en estado
historia y la evolución de la sífilis en un contex- latente por varios años, y en ocasiones se afecta
to sociocultural muy vasto.VC9,10 ED AS, CIDEMIHPARG
también el ostium coronario. Este proceso infla-

ARAP
Tabla I. Hallazgos anatómicos cardiovasculares en 77 pacientes con sífilis no tratada, en quienes se descubrie-
ron 106 lesiones en la autopsia *
ACIDÉMOIB ARUTARETIL :CIHPARGI-
DEM Número de lesiones descubiertas
En 46 pacientes En 31 pacientes
que murieron con cambios sifilíticos
primariamente como hallazgo En los 77 pacientes
Tipo de lesión anatómica de sífilis subsidiario Número y porcentaje

Aortitis con valvulitis o sin ella 26 29 55

Aneurisma de arco
Aneurisma de aorta abdominal
edigraphic.com
1
8
2
1
3
9

Arterias coronarias 4 0 4
Arteritis de vasos de piernas 3 0 3
Arteritis cerebral 2 0 2
Aneurisma roto del arco 9 0 9
Aneurisma roto de tronco braquiocefálico 1 0 1
Aneurisma cerebral roto 2 0 2
Todas las cardiovasculares 56 32 88 83.0

* Modificado de Rosahn (Cita13)

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Sífilis cardiovascular S4-191

Fig. 3. Se demuestra la ruptura de las fibras elásticas

Fig. 1. Corte histológico de mesoaortitis sifilítica. Infil-
aórticas, teñidas de color café oscuro, causada por
trado mononuclear denso de la adventicia (abajo) y
la inflamación sifilítica granulomatosa. Tinción de
de la pared arterial aórtica. La capa mioelástica (arri-
Verhoeff y van Gieson x 220.
ba) lleva la íntima engrosada y ateromatosa. Tinción
HE x 30.

Fig. 4. Aneurisma sifilítico sacular del arco aórtico

Fig. 2. Histopatología de aortitis sifilítica. La capa mioelástica está desor- ocupado por un trombo laminado, que comprime el
ganizada por la inflamación granulomatosa (izquierda). Hay una arteriola pulmón izquierdo. La aorta ascendente es ateromatosa
con endarteritis, rodeada por un manguillo fibroso con infiltrado de linfocitos con múltiples nódulos fibrosos e hipertrofia del
y plasmocitos (derecha). Tinción HE x 100. ventrículo izquierdo.

edigraphic.com
cal y destrucción de las fibras elásticas de la
matorio de endarteritis y periarteritis obliterativa
capa aórtica media (Fig. 3) y del anillo valvu-
se continúa sin interrupción aun después de haber
desaparecido las lesiones cutáneas primarias y se- lar aórtico, acompañados de fibrosis y calcifi-
cundarias, por ello, se piensa que la respuesta in- cación. La patología se hace manifiesta princi-
flamatoria de plasmocitos, linfocitos y macrófagos palmente en aorta ascendente, el arco aórtico y
abundantes es indicativo de un proceso inmuno- con menor frecuencia en aorta torácica descen-
patológico complejo subyacente,14-16 (Fig. 2). dente. Después de 20 a 30 años de evolución
Como resultado de la oclusión de la microcir- puede desarrollarse la dilatación aórtica, y más
culación aórtica suele presentarse necrosis fo- tarde aparece el aneurisma sacular o fusiforme

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Fig. 5. La aorta ascendente arrugada y rugosa “en

corteza de árbol” (endovasculitis sifilítica), cubierta
por placas de ateroma café-amarillentas, pero las Fig. 7. Placa posteroanterior de tórax. Dilatación con
válvulas están indemnes. desenrollamiento del arco aórtico, calcificación lineal
extensa de la pared vascular (flechas) y del botón
aórtico.

SUSTRAÍDODE-M.E.D.I.G.R.A.P.H.I.C

:ROP ODAROBALE FDP

VC ED AS, CIDEMIHPARG

ARAP

ACIDÉMOIB
Fig. 6. Miocarditis sifilítica gomosa. ARUTARETIL :CIHPARGI-
El campo micros-
cópico inferior tiene necrosisDEM coagulativa, con célu-
Fig. 8. Estudio de resonancia magnética. Varón de 64
las gigantes, linfocitos y bandas de tejido fibroso.
años, prueba de inmunofluorescencia positiva para
Tinción HE x 180.
sífilis. Dilatación de la raíz aórtica de 5.4 cm en por-
ción proximal y soplo de regurgitación diastólica.

que al romperse termina con la vida del pacien-

te (Fig. 4).17,18
edigraphic.com
ha podido comprobarse la existencia de una placa
En los estudios post mortem, se ha observado ate-
roesclerosis secundaria de la aorta ascendente me- fibrosa con estrechamiento del ostium coronario y
nos prominente en la porción distal, patrón morfo- perturbación del riego arterial que causa la angina
patológico inverso al registrado ordinariamente. de pecho o la insuficiencia cardíaca.21 Se forman
La dilatación del anillo aórtico se acompaña de placas rugosas sobre la íntima, descritas como en
separación y desajuste de las comisuras valvulares “corteza de árbol” (Fig. 5) y la calcificación aórti-
aórticas, engrosamiento de las hojuelas valvulares ca extensa explican la imagen en “cáscara de hue-
con insuficiencia aórtica moderada.19,20 A veces, vo” demostrable en la placa radiográfica.22

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Sífilis cardiovascular S4-193

diagnóstico etiológico, hecho de gran beneficio

para el enfermo porque la indicación de un trata-
miento oportuno suele prevenir las complicacio-
nes más graves de la enfermedad.4,24-26
La mesoarteritis de la raíz aórtica puede produ-
cir dilatación del anillo valvular, falta de coap-
tación de las sigmoideas durante la diástole, y
regurgitación de la sangre hacía el ventrículo
izquierdo.27 Clínicamente el comportamiento del
segundo ruido es variable: puede ser normal,
aumentado o disminuido, de acuerdo a la dilata-
ción de la raíz aórtica, de la magnitud y de la insu-
ficiencia Valvular y la hipertrofia del ventrículo
izquierdo (Fig. 8). La insuficiencia aórtica en
un paciente promiscuo o drogadicto, por arriba
de 40 años de edad, sin valvulopatía mitral agre-
gada, más aún si hay antecedentes de sífilis tem-
prana con VDRL positivo, es razón para sospe-
char la etiología sifilítica y solicitar los exámenes
de laboratorio pertinentes. Las pruebas seroló-
gicas no-treponémicas como el Venereal Disea-
se Research Laboratory (VDRL) aunque baratas
son poco sensibles, y su resultado negativo no
descarta el diagnóstico de sífilis cardiovascular.
El clínico debe solicitar las pruebas treponémi-
Fig. 9. Fonocardiograma de un enfermo sifilítico con cas que tienen sensibilidad y especificidad de
regurgitación aórtica moderada. El segundo ruido con 96 a 100%.26
vibraciones múltiples y regulares, como las de un
tambor. La destrucción de las fibras elásticas culmina
con dilatación aórtica y formación de aneuris-
mas de la raíz aórtica en un 50%; del cayado
La miocarditis gomosa está bien reconocida en aórtico en 30 a 40%; de la aorta ascendente en
la literatura, hay más de un centenar de casos un 15%; y de aorta abdominal en un 5%.27-29
documentados con necrosis muscular coagula- Aquellos de la aorta ascendente suelen alcanzar
tiva circunscrita del ventrículo izquierdo, mi- gran tamaño antes de producirse los síntomas;
croscópicamente se ha descrito una corona peri- los del cayado se acompañan de dolor terebran-
férica de células mononucleares y células te intenso y constante, con signos de compre-
gigantes, cercadas por bandas de tejido fibroso sión de los órganos vecinos: Disfagia, disfonía
(Fig. 6), generalmente se produce bloqueo de porque se involucra el nervio recurrente, disnea
rama, y se han descrito casos raros de gomas que por compresión traqueal, atelectasia por aplas-
involucran el tabique interventricular ocasionan- tamiento bronquial, anisocoria por compresión
do bloqueo completo auriculoventricular.2,17,23 del ganglio estrellado izquierdo.29-31
Los aneurismas de aorta descendente suelen al-
Cuadro clínico canzar gran tamaño, erosionan las costillas, y pro-
La aortitis luética debe sospecharse en todo suje- ducen masas pulsátiles torácicas. La complicación
edigraphic.com
to con antecedentes de chancro primario o lesio-
nes mucocutáneas secundarias y sin tratamiento
más grave es la ruptura, que cuando se presenta, es
mortal. El diagnóstico se sospecha en la radiogra-
previo, en quien se demuestre calcificación li- fía simple de tórax en PA y lateral, la dilatación
neal de la pared aórtica en la placa posteroante- aórtica se confirma en la fluoroscopia y la ecocar-
rior (PA) del tórax (Fig. 7), imagen registrada sólo diografía, y puede ser documentada con certeza
en el 25% de los sifilíticos en etapa tardía.3 Cuan- mediante la aortografía contrastada, que permite
do la prueba serológica de absorción de anticuer- conocer la localización exacta del aneurisma, me-
pos fluorescentes (FTA-ABS) o de inmovilización dir la extensión, la magnitud y la presencia o no de
del Treponema (TI) son positivas se confirma el trombos intramurales.32 La angiografía con radio-

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S4-194 T Carrada-Bravo

isótopos, la sonografía, la resonancia magnética profundo de los antígenos treponémicos “pro-

(Fig. 9) y la tomografía axial computarizadas se tectores” y se desconoce, en gran parte, la inmu-
usarán cada vez más en el futuro, por ser métodos nopatogenia de la sífilis cardiovascular, sin em-
no invasivos, en el diagnóstico preciso de los aneu- bargo, el uso racional y oportuno de los métodos
rismas aórticos y del tronco braquiocefálico.33 de laboratorio y de gabinete disponibles permi-
La oclusión del ostium coronario suele producir te garantizar la confiabilidad del diagnóstico
angina de pecho y/o muerte súbita del paciente. clínico, siempre y cuando el médico conozca la
En raras ocasiones se manifiesta por insuficiencia historia natural y las complicaciones más fre-
ventricular izquierda sin angina, y el infarto de cuentes de la sífilis destructiva tardía.41,42 Hoy
miocardio sifilítico es extremadamente raro.34,35 en día, la valoración integral del enfermo sifilí-
tico implica una historia clínica completa y de-
Tratamiento tallada,36 solicitar las pruebas serológicas perti-
Una vez establecido el diagnóstico, el paciente nentes incluyendo la detección del virus de la
debe recibir 2.4 millones de penicilina benzatíni- inmunodeficiencia humana (VIH), además de los
ca intramuscular, en 3 dosis, con intervalo sema- estudios radiológicos, los trazos electrocardio-
nal. Es prudente examinar siempre el líquido cefa- gráficos, el ecocardiograma y los estudios de
lorraquídeo para excluir la neurosífilis, imagenología refinados para confirmar o refutar
complicación temible que requiere de tratamiento la sospecha clínica inicial. El papel del cardió-
más intenso y prolongado, a juicio del especialis- logo es difundir los conocimientos mejores, ase-
ta. En los pacientes alérgicos a penicilinas se pue- sorar y educar a los médicos familiares y a otros
de usar la doxiciclina 100 mg por vía oral (VO) especialistas, y contribuir al desarrollo sosteni-
dosis diaria, durante 4 semanas o bien el clorhidra- do de la investigación cardiológica.
to de tetraciclina 500 mg VO diarios, por 4 sema- En el año 2000 la Secretaría de Salud de México
nas. También se ha empleado eritromicina, azitro- registró una incidencia de 1,824 casos anuales
micina, ceftriaxona y otros antimicrobianos.36 de sífilis temprana (tasa 1.82 por 100,000 hab.),
La cirugía de reemplazo valvular aórtico tiene sin embargo, en los hombres quienes solicitaron
parámetros definidos: La hipertrofia ventricular diagnóstico del VIH en CONASIDA la prevalen-
izquierda sin deterioro de la función sistólica y cia para la sífilis fue del 15.1%; en las sexoservi-
diastólica, le da posibilidades mayores del éxito doras mexicanas varió del 6.4% a 16.2% y en las
quirúrgico y mejora el pronóstico a largo plazo. usuarias de los servicios de planificación fami-
Esta evolución cambia si SUSTRAÍDODE-M.E.D.I.G.R.A.P.H.I.C
se encuentra disfun- liar de 1.1 a 2.5%, estos datos indican que en
ción sistólica o diastólica. Todo aneurisma que México la sífilis se diagnóstica mal y se notifica
cause síntomas debería ser:ROP ODAROBALE
resecado quirúrgica- FDPpoco.43-45 Es importante educar a los médicos
mente. Si la dilatación aórtica es mayor de 7 a 8 jóvenes, y desterrar el error grave de creer que la
cm, es ventajoso considerarVC la ED AS, CIDEMIHPARG
resección vascu- lúes está en retirada. El gran clínico francés Jean
lar y aplicación de un injerto adecuado. La obs- Alfred Fournier escribió: “Es muy sencillo el
ARAPaliviarse por la
trucción de las coronarias puede diagnóstico de la sífilis, lo difícil es tenerlo en
endarterectomía o por un puente venoso aorto- mente”, principalmente cuando su gran aliado
coronario, previa consulta ACIDÉMOIB ARUTARETIL
con el equipo quirúr- :CIHPARGI-
el síndrome de inmunodeficiencia adquirida
DEM
gico para lograr los resultados mejores. 37-40
(SIDA), está en fase de expansión pandémica.
Por esta razón escribí esta nota; espero despierte
Discusión y comentarios el interés de los investigadores y suscite una dis-
La dificultad para cultivar los treponemas pató- cusión crítica y constructiva, en beneficio de los
genos in vitro ha impedido realizar un análisis pacientes.
edigraphic.com
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