Eritrodermia Uptodate

16/4/2019 Eritrodermia en adultos - Hasta la fecha
Autor: Mark DP Davis, MD, FAAD

Editor de la sección: Erik Stratman, MD
Editor Adjunto: Rosamaria Corona, MD, DSc
Divulgaciones del contribuyente
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de
revisión por pares .
Revisión de literatura vigente hasta: marzo 2019. | Este tema se actualizó por última vez el 3 de abril de
2018.
INTRODUCCIÓN
La eritrodermia (literalmente, "piel roja"), también llamada a veces dermatitis exfoliativa, es

una afección grave y potencialmente mortal que se presenta con eritema difuso y
descamación que involucra toda o la mayor parte del área de la superficie de la piel (≥90 por
ciento, en la forma más común). definición). La eritrodermia es un signo clínico y, como tal,
puede ser la presentación clínica de una amplia gama de enfermedades cutáneas y
sistémicas (incluidas la psoriasis y la dermatitis atópica), las reacciones de hipersensibilidad
al fármaco y, más raramente, el síndrome de Sézary, un subtipo leucémico de T cutáneo
linfoma de células. Aunque es poco frecuente en pacientes pediátricos, la eritrodermia
también puede ser la presentación clínica de una amplia gama de enfermedades adquiridas y
hereditarias. El diagnóstico diferencial de la eritrodermia en pacientes pediátricos incluye
infecciones, enfermedades inflamatorias de la piel, ictiosis,
Este tema tratará las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de la

eritrodermia en adultos. La eritrodermia en neonatos y lactantes y el síndrome de Sézary se
tratan por separado. (Consulte "Eritrodermia neonatal e infantil" y "Presentación clínica,
características patológicas y diagnóstico del síndrome de Sézary" .)
EPIDEMIOLOGÍA
Eritroderma es una condición rara. Se ha estimado que la incidencia anual es de

aproximadamente 1 por 100,000 en la población adulta [ 1 ]. En un estudio retrospectivo,
eritrodermia representó 13 de cada 100.000 pacientes con enfermedades de la piel en China
[ 2 ]. La eritrodermia puede ocurrir a cualquier edad y en ambos sexos, pero es más
https://www.uptodate.com/contents/erythroderma-in-adults?search=erythroderma&source=search_result&selectedTitle=1~118&usage_type=def… 1/20
frecuente en adultos mayores (edad media de 42 a 61 años) y en hombres [ 2 - 6 ]. La

eritrodermia es extremadamente rara en niños; se estima que su prevalencia es
aproximadamente del 0,1 por ciento en las poblaciones de clínicas de dermatología
pediátrica [ 7,8 ].
ETIOLOGÍA
Condiciones cutáneas y sistémicas : una amplia gama de enfermedades cutáneas o

sistémicas pueden evolucionar o causar eritrodermia ( tabla 1 ).
● Exacerbación de una dermatosis inflamatoria preexistente : la causa más común de

eritrodermia es la exacerbación de una dermatosis inflamatoria preexistente, con mayor
frecuencia psoriasis o dermatitis atópica [ 3 - 6 ]. En los pacientes con psoriasis, los
desencadenantes de la eritrodermia incluyen la interrupción brusca de los
corticosteroides sistémicos u otros tratamientos inmunosupresores, enfermedades
sistémicas, quemaduras de fototerapia, medicamentos (por ejemplo, litio , antipalúdicos)
o infección por VIH [ 9 ].
● Reacción al fármaco de hipersensibilidad: la segunda causa más frecuente de

eritrodermia (aproximadamente el 20 por ciento de los casos) es la reacción de un
fármaco de hipersensibilidad. Se ha informado que una amplia variedad de fármacos
están asociados con la eritrodermia, incluidas penicilinas, sulfonamidas, carbamazepina
, fenitoína y alopurinol ( tabla 2 ) [ 4,10 ]. Múltiples patrones de reacción al fármaco,
desde erupción maculopapular / morbiliforme hasta reacción al fármaco con eosinofilia y
síntomas sistémicos hasta necrólisis epidérmica tóxica, pueden presentarse con
eritrodermia.
● Causas poco frecuentes: las causas poco frecuentes de eritrodermia incluyen el

linfoma cutáneo de células T y otras neoplasias malignas hematológicas y sistémicas,
enfermedades inmunes, enfermedades del tejido conectivo e infecciones ( tabla 1 ).
● Idiopático : en aproximadamente el 30 por ciento de los casos de eritrodermia, no se

identifica una causa subyacente y la eritrodermia se clasifica como idiopática (a veces
llamada "síndrome del hombre rojo", un término que también se usa para describir una
reacción de infusión a la vancomicina ) [ 9,11 , 12 ].
PATOGENIA
La patogenia de la eritrodermia no se comprende completamente. Se cree que una

interacción compleja de citoquinas (p. Ej., Interleucina-1, -2 y -8 y factor de necrosis tumoral),
quimiocinas y moléculas de adhesión intercelular desempeñan un papel en el reclutamiento
masivo de células inflamatorias en la piel y un aumento de la rotación epidérmica. El

aumento de la tasa mitótica y la disminución del tiempo de tránsito de las células epidérmicas
a través de las capas de la piel produce una exfoliación, con una pérdida significativa de
proteínas, aminoácidos y ácidos nucleicos a través de la piel.
Se ha demostrado un aumento de los niveles circulantes de moléculas de adhesión

(molécula de adhesión intercelular-1, molécula de adhesión de células vasculares-1 y E-
selectina) en pacientes con eritrodermia secundaria a psoriasis o eczema y en pacientes con
síndrome de Sézary [ 13,14 ].
Los estudios inmunohistoquímicos demuestran un perfil de citoquinas Th1

predominantemente en los infiltrados dérmicos de pacientes con eritrodermia asociada a
dermatosis inflamatorias y un perfil Th2 en los infiltrados dérmicos de pacientes con
síndrome de Sézary [ 15 ]. Estos hallazgos sugieren que diferentes mecanismos
fisiopatológicos pueden llevar a una presentación clínica relativamente uniforme de la
eritrodermia.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Inicio : Erythroderma puede desarrollarse agudamente durante horas o días o evolucionar

gradualmente durante semanas o meses.
El inicio suele ser abrupto en las reacciones de hipersensibilidad al fármaco. Una erupción
morbiliforme o urticarial puede aparecer primero en cualquier parte de la piel, luego los
parches eritematosos aumentan de tamaño y se unen en un eritema rojo brillante
generalizado con islas ocasionales de preservación ( imagen 1A-B ). La afectación de
órganos (p. Ej., Hepatitis, nefritis, neumonía) puede ocurrir en el DRESS (reacción al fármaco
con eosinofilia y síntomas sistémicos). (Consulte "Erupción de la droga exantemática
(maculopapular)" y "Reacción de la droga con eosinofilia y síntomas sistémicos (VESTIDO)"
.)
La eritrodermia de enfermedades cutáneas o sistémicas subyacentes generalmente se

desarrolla más gradualmente. Los parches eritematosos pueden aparecer en cualquier parte
de la piel, agrandarse y fusionarse durante horas o días o semanas para afectar casi toda la
superficie de la piel. Inicialmente, los parches eritematosos pueden tener las características
de la enfermedad subyacente, pero las características específicas de las enfermedades
subyacentes a menudo se pierden después de que la eritroderma se haya desarrollado
completamente.
Signos y síntomas cutáneos : por definición, más del 90 por ciento de la piel está
involucrada; la piel es roja y cálida al tacto ( foto 1B ). En pacientes de piel clara, el color de
la piel varía de rosa brillante (característico de una reacción al fármaco) a rojo oscuro
(característico de la eritrodermia crónica por muchas causas). En pacientes con tonos de piel
más oscuros, estas características pueden ser más sutiles. La mayoría de los pacientes se
quejan de dolor intenso en la piel o picazón.
Las erosiones costradas lineales y la liquenificación secundaria pueden resultar del

frotamiento y rasguño en la eritrodermia crónica. En la palpación, la piel puede sentirse
coriácea e indurada. El escalamiento es una característica común, particularmente en la
eritrodermia que ha estado presente durante más de una semana. Las escalas pueden ser
grandes, pequeñas o parecidas al salvado, y son particularmente abundantes en pacientes
con psoriasis subyacente.
La queratodermia palmoplantar (hiperqueratosis de las palmas y las plantas de los pies) se

asocia con mayor frecuencia a la pitiriasis rubra pilaris ( imagen 2A ), pero también puede
ocurrir en pacientes con síndrome de Sézary ( imagen 3 ). La picadura de las uñas es
característica de la psoriasis ( foto 4 ).
Las lesiones húmedas y costrosas en la cara y en la parte superior del tronco a menudo
preceden al desarrollo de eritrodermia en pacientes con pénfigo foliáceo ( imagen 5A-B ).
(Ver "Patogénesis, manifestaciones clínicas y diagnóstico de pénfigo", sección sobre 'Pénfigo
foliace' ).
Puede haber cabello (por ejemplo, efluvio telógeno, descamación del cuero cabelludo) y
cambios en las uñas (paroniquia, distrofia ungueal y onicomadesis [desprendimiento de
uñas]). La afectación de los párpados se manifiesta con blefaritis, epífora (lagrimeo excesivo)
y ectropión (eversión del párpado). Estas características pueden ser particularmente
prominentes en pacientes con eritrodermia crónica secundaria al síndrome de Sézary. (Ver
"Presentación clínica, características patológicas y diagnóstico del síndrome de Sézary",
sección "Lesiones cutáneas" .)
Hallazgos extracutáneos : los pacientes con eritrodermia a menudo se sienten incómodos,

se estremecen y se quejan de tener frío. También pueden presentarse síntomas
constitucionales (por ejemplo, malestar general, fatiga, fiebre o hipotermia) y signos de
insuficiencia cardíaca de alto rendimiento (por ejemplo, edema periférico, taquicardia).
(Consulte "Manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia cardíaca de
alto rendimiento", sección "Manifestaciones clínicas" .)
Se pueden observar linfadenopatías y hepatomegalia o esplenomegalia en la eritrodermia

crónica. La biopsia de ganglios linfáticos a menudo muestra solo las características de la
linfadenopatía dermatopática (un agrandamiento benigno de los ganglios linfáticos reactivos),
pero puede ser un diagnóstico de linfoma en pacientes con linfoma cutáneo de células T
(CTCL). (Consulte "Presentación clínica y diagnóstico del linfoma no Hodgkin", sección
"Ganglios linfáticos y biopsia de tejido" ).
Las anormalidades de laboratorio - anormalidades de laboratorio no específicos pueden

ocurrir en pacientes con eritrodermia debido a diversas causas, incluyendo leucocitosis,
anemia, y la velocidad de sedimentación de eritrocitos elevada. La eosinofilia se puede
encontrar en pacientes con DRESS. (Ver "Reacción al medicamento con eosinofilia y
síntomas sistémicos (VESTIDO)", sección sobre "Anormalidades de laboratorio" .)
Los linfocitos atípicos con núcleos cerebriformes (células de Sézary) se observan a menudo
en la eritrodermia independientemente de la causa. En el síndrome de Sézary, una variante
leucémica del linfoma cutáneo de células T, se encuentran recuentos de células de Sézary
superiores al 20 por ciento de los linfocitos de sangre periférica circulantes. (Consulte
sección "Sangre periférica" ).
CURSO CLÍNICO
Dependiendo de la causa, el eritema puede generalizarse en horas a días, semanas o

meses. La exfoliación generalmente comienza de dos a seis días después del inicio del
eritema, comienza en las áreas de flexión y se extiende rápidamente a toda la superficie del
cuerpo. El escalado es particularmente pronunciado en pacientes con psoriasis subyacente.
Durante semanas o meses, pueden ocurrir cambios en el cabello y las uñas. (Consulte
"Signos y síntomas cutáneos" más arriba).
La duración de la eritrodermia es muy variable. La eritrodermia debida a las reacciones a los

medicamentos generalmente se resuelve en dos a seis semanas después de dejar de tomar
el medicamento culpable. En pacientes con reacción al fármaco con eosinofilia y síntomas
sistémicos (DRESS), la resolución de la eritrodermia puede requerir varias semanas o
meses. (Ver "Reacción al medicamento con eosinofilia y síntomas sistémicos (VESTIDO)" .)
La eritrodermia debida a enfermedades sistémicas o cutáneas subyacentes puede persistir

durante semanas, meses o años.
COMPLICACIONES
Eritroderma es relativamente bien tolerado por muchos pacientes. Sin embargo, algunos
pacientes, particularmente aquellos en edades extremas y pacientes con comorbilidades,
pueden experimentar complicaciones. (Consulte "Trastornos hemodinámicos y metabólicos"
a continuación y "Infección" a continuación).
Hemodinámicos y metabólicos perturbaciones - alteraciones profundas en la regulación

de líquidos y electrolitos, la termorregulación, y el equilibrio metabólico se producen con
eritrodermia. El aumento de la perfusión de la piel conduce a la pérdida de líquido por
transpiración y el consiguiente desequilibrio electrolítico. Puede ocurrir pérdida de calor,

hipotermia e hipermetabolismo compensatorio asociado con hipertermia. La derivación de la
sangre a través de la piel debido a la vasodilatación periférica puede resultar en una
insuficiencia cardíaca de alto rendimiento, especialmente en pacientes mayores o
comprometidos. (Consulte "Causas y fisiopatología de la insuficiencia cardíaca de alto
rendimiento" .)
La exfoliación de la piel produce una pérdida significativa de proteínas que puede exceder 9
g / m2 de superficie corporal por día, particularmente en pacientes con psoriasis eritrodérmica
[ 16 ]. La pérdida de proteínas causa un balance negativo de nitrógeno, hipoalbuminemia,
edema y pérdida de masa muscular.
Infección : la inflamación, la fisuración y la excoriación aumentan la susceptibilidad de la

piel eritrodérmica a la colonización bacteriana. La sepsis por Staphylococcus aureus ,
incluyendo S. aureus resistente a la meticilina , se ha informado en pacientes eritrodérmicos
y es especialmente preocupante en aquellos que son VIH positivos [ 17-20 ]. También se ha
notificado una superinfección generalizada con el virus del herpes simple (erupción
variceliforme de Kaposi) en pacientes eritrodérmicos [ 21,22 ]. (Consulte "Staphylococcus
aureus resistente a la meticilina (SARM) en adultos: Tratamiento de la bacteriemia" y
"Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la infección por el virus del herpes simple tipo 1",
sección "Eccema herpético"..)
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de eritrodermia es sencillo; se realiza clínicamente en un paciente que

presenta eritema difuso y generalizado y escamación que involucra el 90 por ciento o más
del área de la superficie corporal ( imagen 1A-B ). Determinar la causa de la eritrodermia es
más difícil y requiere una evaluación clínica meticulosa y una correlación clínico-patológica.
DETERMINACIÓN DE LA CAUSA SUBYACENTE
La causa subyacente de la eritrodermia es a menudo difícil de determinar y puede seguir

siendo esquiva. En aproximadamente un tercio de los pacientes, la causa no se puede
determinar y la eritrodermia se clasifica como idiopática. Sin embargo, la evaluación continua
de los pacientes con eritrodermia idiopática es importante, ya que la causa subyacente
puede aparecer con el tiempo [ 11,12 ].
La evaluación del paciente eritrodérmico para determinar la causa subyacente implica un

historial detallado, un examen físico, biopsias de la piel y pruebas de laboratorio. Se realizan
pruebas específicas basadas en la causa sospechada.
Historia : una historia detallada es de importancia clave para establecer la causa de la

eritrodermia.
Los elementos importantes de la historia son:
● Antecedentes de presentación de la enfermedad: inicio de los síntomas y curso de

eritrodermia.
● Antecedentes dermatológicos y médicos: antecedentes de enfermedades inflamatorias

de la piel (p. Ej., Psoriasis, dermatitis atópica), enfermedades sistémicas preexistentes o
neoplasias.
● Historial de medicamentos, incluidos los medicamentos de venta libre y los suplementos
● Antecedentes familiares de enfermedades inflamatorias de la piel.
El examen físico - El examen físico debe incluir un examen completo de la piel, cabello,
uñas, mucosas y para cualquier signo de enfermedad de la piel subyacente. El ganglio
linfático y la ampliación del órgano deben ser evaluados
Los signos clínicos que no son específicos pero que pueden ser útiles para sugerir la causa
de la eritrodermia incluyen:
● Color del eritema : en los pacientes de piel clara, el color del eritema puede ser útil para
establecer el diagnóstico. El color rosa salmón / naranja con islas de preservación es
típico de la pitiriasis rubra pilaris ( imagen 1A ) [ 23 ]. Un color rojo más profundo
asociado con la exfoliación se asocia con la psoriasis o el linfoma cutáneo de células T (
imagen 1B ).
● Escalamiento : la descamación grave puede indicar psoriasis. Las escamas de costra

se observan en el pénfigo foliáceo, mientras que la exfoliación de grandes láminas de la
piel se observa en las reacciones a los medicamentos. La escala entre los dedos o las
madrigueras que involucran los espacios web pueden indicar sarna.
● Bullas : la presencia de ampollas y la participación de las membranas mucosas pueden

indicar una enfermedad inmunobulenta (p. Ej., Pénfigo, penfigoide ampollar). Las
lesiones húmedas y costrosas en la cara y en la parte superior del tronco a menudo
preceden al desarrollo de eritrodermia en pacientes con pénfigo foliáceo ( imagen 5A-B
). (Ver "Patogénesis, manifestaciones clínicas y diagnóstico de pénfigo", sección sobre
'Pénfigo foliace' ).
● Queratodermia : la queratodermia cerosa de palmas y plantas con un tono anaranjado

es característica de la pitiriasis rubra pilaris ( imagen 2A-B ), pero también puede
observarse en el síndrome de Sézary ( imagen 3 ).
● Anomalías en las uñas: el engrosamiento de las uñas, la hiperqueratosis subungueal y

las hemorragias en astilla se encuentran en la psoriasis y la pitiriasis rubra pilaris (
imagen 6 ) [ 2,24,25 ]. La presencia de picaduras en las uñas es una pista para el
diagnóstico de la psoriasis eritrodérmica ( imagen 4 ).
● Anomalías del cabello : la alopecia difusa es común en la eritrodermia por todas las
causas, pero puede ser particularmente prominente en el síndrome de Sézary ( imagen
7 ) [ 26 ].
● Oral participación - Oral mucositis se ve en la mayoría de los casos de eritrodermia

asociados con la enfermedad inmunobullosa, Stevens-Johnson / síndrome tóxico
necrólisis epidérmica, y la enfermedad de injerto contra huésped.
● participación Eye - afectación conjuntival se ve con frecuencia en eritrodermia asociada

con enfermedades inmunobullosa, tales como penfigoide de las mucosas, y Stevens-
Johnson / síndrome tóxico necrólisis epidérmica. La conjuntivitis crónica puede
complicarse por el desarrollo de triquiasis y simblefaron y puede estar asociada con el
desarrollo del síndrome de sicca y la perforación corneal.
● Participación genitourinaria: el tracto genitourinario puede estar involucrado en la

eritrodermia asociada con el penfigoide de la membrana mucosa o el síndrome de
Stevens-Johnson / necrólisis epidérmica tóxica.
Biopsia de piel y examen histopatológico : pueden ser necesarias múltiples biopsias de

piel para identificar la causa de la eritrodermia. Las muestras de piel generalmente se
obtienen mediante biopsia por punción de múltiples sitios afectados. (Consulte "Técnicas de
biopsia de la piel", sección "Biopsia por punción" .)
La histopatología de eritrodermia puede reflejar la etiología subyacente. Sin embargo, la

histología es a menudo poco reveladora o inespecífica. Hiperqueratosis, acantosis,
espongiosis e infiltrado inflamatorio perivascular son hallazgos frecuentes en la eritrodermia.
La prominencia relativa de estas características puede variar según la etapa de la
enfermedad y la gravedad de la inflamación ( tabla 3 ) [ 27-29 ]. Los cambios histopatológicos
más específicos pueden aparecer más tarde en el curso de la enfermedad. Por lo tanto, se
pueden necesitar biopsias cutáneas repetidas con el tiempo para establecer el diagnóstico.
Como ejemplo, en la fase inicial del síndrome de Sézary, la histología puede mostrar un
infiltrado linfocítico perivascular inespecífico sin linfocitos atípicos y una epidermis
hiperplásica y paraqueratótica suprayacente ( imagen 8 ) [ 27 ]. En una etapa posterior, el
infiltrado puede volverse cada vez más pleomórfico y adquirir características diagnósticas
específicas, como células mononucleares cerebriformes atípicas y microabscesos de Pautrier
( imagen 8 ). (Ver "Presentación clínica, características patológicas y diagnóstico del
síndrome de Sézary", sección "Hallazgos microscópicos de luz" ).
Se deben realizar estudios de inmunohistoquímica y reordenamiento del gen del receptor de

células T si se identifican linfocitos atípicos en el infiltrado inflamatorio mediante un examen
histológico de rutina. La demostración de un inmunofenotipo de células T que carecen de
antígenos de células T maduras (CD3 + , CD4 + , CD7 - ) y la clonalidad del reordenamiento
del gen del receptor de células T apoya el diagnóstico del síndrome de Sézary. La expresión
de la muerte programada-1 (PD-1) también puede ser útil para diferenciar el síndrome de
Sézary de la eritrodermia asociada con enfermedades inflamatorias de la piel. En un estudio,
el PD-1 se expresó en más del 50 por ciento de las neoplasias CD4 +Células T en 23 de 25
biopsias de pacientes con síndrome de Sézary y solo en 4 de 30 biopsias de pacientes con
eritrodermia asociada con enfermedades inflamatorias de la piel [ 30 ]. (Consulte
sección "Inmunofenotipificación que confirma el origen de las células T (CD3 +, CD4 +)" y
sección "Clonalidad de El reordenamiento del gen del receptor de células T (TCR) ' .)
Un predominio de linfocitos CD8 + en el infiltrado dérmico sugiere dermatitis actínica crónica

(reticuloide actínico). (Consulte "Trastornos de la fotosensibilidad (fotodermatosis):
manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento", sección "Dermatitis actínica crónica" .)
Se debe realizar una inmunofluorescencia directa si se sospecha una enfermedad inmune

por la presencia de ampollas intraepidérmicas o ampollas subepidérmicas o una aparición
urticarial del eritroderma. (Consulte "Patogenia, manifestaciones clínicas y diagnóstico de
pénfigo", sección "Inmunofluorescencia directa" y "Características clínicas y diagnóstico de
penfigoide ampolloso y penfigoide de la membrana mucosa", sección sobre
"Inmunofluorescencia directa" .)
En aproximadamente el 30 por ciento de los casos, las características histológicas de la

eritrodermia permanecen inespecíficas a lo largo de su curso y no se puede hacer un
diagnóstico preciso de la condición subyacente.
Pruebas de laboratorio y gabinete - Las pruebas de laboratorio se basa en la historia

clínica del paciente, la presentación clínica, y la causa de la eritrodermia sospecha. La
evaluación inicial de laboratorio incluye:
● Recuento completo de células sanguíneas y diferencial. La leucocitosis es común en

todos los tipos de eritrodermia. La eosinofilia > 700 / microL se puede encontrar en la
reacción a los medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS). (Ver
"Reacción al medicamento con eosinofilia y síntomas sistémicos (VESTIDO)", sección
sobre "Anormalidades de laboratorio" .)
● Pruebas bioquímicas de rutina que incluyen electrolitos, glucosa, albúmina sérica, LDH,
pruebas de función hepática y renal.
● Examen de un frotis de sangre periférica para detectar la presencia de células de Sézary

(linfocitos atípicos con núcleos cerebriformes). Los recuentos de células de Sézary> 20
por ciento de los linfocitos examinados sugieren el síndrome de Sézary; Los recuentos
<10 por ciento se pueden encontrar en eritrodermas de diferentes etiologías y se
consideran inespecíficos. (Consulte "Presentación clínica, características patológicas y
diagnóstico del síndrome de Sézary", sección "Sangre periférica" ).
● Si se sospecha la sobreinfección de las lesiones de la piel, se deben realizar cultivos

bacterianos y evaluar las susceptibilidades antimicrobianas, los cultivos de hongos y los
hisopos para las pruebas de reacción en cadena de la polimerasa para el virus del
herpes simple y el virus de la varicela zoster. (Consulte "Diagnóstico de la infección por
el virus de la varicela zoster", sección "Reacción en cadena de la polimerasa" y
"Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la infección por el virus del herpes simple tipo
1", sección sobre "Reacción de la cadena de la polimerasa" .)
Las pruebas específicas que pueden ser útiles para determinar la causa subyacente de la
eritrodermia incluyen:
● Citometría de flujo de sangre periférica y clonalidad de células T : se deben realizar

estudios de inmunofenotipificación y de reordenamiento del gen del receptor de células T
para confirmar o descartar el diagnóstico de síndrome de Sézary. Los hallazgos que
apoyan el diagnóstico de síndrome de Sézary incluyen: recuento absoluto de células de
Sézary ≥1000 / microL; CD4: relación de CD8 mayor que 10; expresión aberrante de
marcadores de células pan-T que incluyen CD2, CD3, CD7; expresión deficiente de
CD26 y CD7 (CD4 + CD26 - ≥30 por ciento y CD4 + CD7 - ≥40 por ciento); y evidencia de
un clon de células T en circulación [ 31 ]. (Ver"Presentación clínica, características
patológicas y diagnóstico del síndrome de Sézary", sección "Sangre periférica" .
● Estudios para enfermedades inmunes y autoinmunes : los estudios de

inmunofluorescencia directa de muestras de biopsia de piel son esenciales para el
diagnóstico de enfermedades inmunes. Las biopsias se deben tomar en la piel
perilesional (áreas eritematosas cercanas a las ampollas o erosiones). La detección de
autoanticuerpos circulantes anti-desmoglein 1 and 3 o antígenos de pemphigoid anti-
buloso BP180 o BP230 confirma el diagnóstico de pénfigo o pemphigoid buloso,
respectivamente. (Consulte "Patogenia, manifestaciones clínicas y diagnóstico de
pénfigo", sección "Serología" y "Características clínicas y diagnóstico de penfigoide
ampollar y pénfigoide de la membrana mucosa", sección "Pruebas serológicas
específicas de antígeno" .)
La presencia de anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos contra antígenos

nucleares extraíbles (ENA) sugiere el diagnóstico de lupus eritematoso u otra
https://www.uptodate.com/contents/erythroderma-in-adults?search=erythroderma&source=search_result&selectedTitle=1~118&usage_type=de… 10/20
enfermedad autoinmune. (Consulte "Descripción general del lupus eritematoso cutáneo",

sección "Diagnóstico" ).
El aumento de ANA y el aumento de los niveles séricos de enzimas musculares pueden

confirmar una sospecha clínica de dermatomiositis; Los anticuerpos específicos de la
miositis (p. ej., Jo-1 y otras antisintetasas, anti-Mi-2, SRP, PM-Scl) pueden ser útiles para
identificar subconjuntos de dermatomiositis ( imagen 9 ). (Ver "Diagnóstico y diagnóstico
diferencial de dermatomiositis y polimiositis en adultos", sección sobre 'Evaluación inicial'
).
● Raspados de piel: los raspados de madrigueras para ácaros deben realizarse y

examinarse con un microscopio en pacientes con sospecha de sarna costrosa. Las
preparaciones de hidróxido de potasio (KOH) pueden ser útiles para identificar hifas y
artrosporas si se sospecha una infección generalizada por dermatofitos. (Consulte
"Sarna: epidemiología, características clínicas y diagnóstico", sección "Preparación de
sarna" e "Infecciones por dermatofitos (tiña)", sección "Diagnóstico" .)
● Estudios de imágenes : en pacientes en los que se sospecha que la eritrodermia es

una manifestación de malignidad oculta, el estudio radiológico puede incluir radiografía
de tórax, tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (IRM) (o,
alternativamente, tomografía por emisión de positrones / tomografía computarizada
[ PET / TC] del abdomen y la pelvis, colonoscopia, mamografía en las mujeres o
ecografía de la próstata en los hombres.
TRATAMIENTO
Manejo inicial : los pacientes con eritrodermia aguda o sintomática y los pacientes que son
de alguna manera inestables (particularmente los pacientes que son hemodinámicamente
inestables) pueden requerir hospitalización para una evaluación y tratamiento iniciales.
Independientemente de la etiología específica, el manejo inicial implica:
● Evaluación y manejo de la piel.

● Tratamiento sintomático de la inflamación de la piel y el prurito.
● Evaluación y manejo de mucosa oral, ojos, tracto genitourinario.
● Seguimiento del estado hemodinámico.
● Sustitución de líquidos y electrolitos.
● Vigilancia de la temperatura corporal.
● Apoyo nutricional
● Tratamiento de las superinfecciones cutáneas.
Los pacientes deben colocarse en un ambiente cálido (30 a 32 ° C) y húmedo para prevenir
la hipotermia. El alivio sintomático del dolor de la piel y la picazón puede incluir un cuidado
intensivo de la piel con emolientes y apósitos húmedos.
Para el tratamiento sintomático de la inflamación de la piel y el prurito, también sugerimos

corticosteroides tópicos de potencia baja a media. Por lo general, utilizamos corticosteroides
tópicos de baja potencia (grupos seis y siete ( tabla 4 )) para los pliegues faciales y
corporales y corticosteroides de potencia media (grupos cuatro y cinco) para otras áreas del
cuerpo dos o tres veces por día hasta la mejoría.
Los antihistamínicos orales pueden ser útiles para reducir la picazón en algunos pacientes.
Preferimos los antihistamínicos de primera generación por su efecto sedante, especialmente
en la noche para ayudar con el sueño (p. Ej., Difenhidramina [25 a 50 mg por vía oral cada
cuatro a seis horas para adultos y niños ≥12 años] o hidroxizina [25 mg por vía oral tres a
cuatro veces por día para adultos y niños ≥ 6 años]).
La infección cutánea por S. aureus , incluyendo S. aureus resistente a la meticilina , es

común y requiere la pronta institución de la terapia antibiótica sistémica. (Consulte
"Staphylococcus aureus resistente a la meticilina (SARM) en adultos: Tratamiento de
infecciones de la piel y tejidos blandos", sección "Selección de antibióticos" ).
La infección cutánea con el virus del herpes simple requiere tratamiento con medicamentos
antivirales como el aciclovir , valaciclovir o famciclovir . (Consulte "Tratamiento de la infección
por el virus del herpes simple tipo 1 en pacientes inmunocompetentes", sección sobre
"Tratamiento antiviral oral" ).
Si aparecen ojos involucrados, la evaluación oftalmológica es apropiada. Si la participación

oral impide comer y beber, se puede considerar la colocación de una sonda nasogástrica o
líquidos intravenosos. Si hay compromiso genitourinario, se puede considerar la colocación
de un catéter urinario.
Tratamiento de afecciones subyacentes : después de determinar la etiología subyacente

de la eritrodermia, se debe agregar un tratamiento adecuado de la afección subyacente a las
medidas de manejo iniciales. (Vea 'Gestión inicial' arriba).
Si se sospecha una reacción de hipersensibilidad a los medicamentos, deben retirarse todos

los medicamentos que no sean esenciales. Para estos pacientes, un tratamiento breve de
corticosteroides sistémicos de dosis moderada / alta (p. Ej., Prednisona 1 a 2 mg / kg por día)
puede ser beneficioso. (Consulte "Erupción de la droga exantemática (maculopapular",
sección sobre 'Manejo' y 'Reacción al medicamento con eosinofilia y síntomas sistémicos
[DRESS] ", sección sobre' Manejo ' .)
Si un paciente tiene síndrome de Stevens-Johnson / necrólisis epidérmica tóxica, se debe

considerar la posibilidad de trasladar al paciente a un entorno en el que se pueda
proporcionar el cuidado experto de la piel (p. Ej., Unidad de quemados, unidad de cuidados
intensivos con enfermería especializada). (Consulte "Síndrome de Stevens-Johnson y

necrólisis epidérmica tóxica: manejo, pronóstico y secuelas a largo plazo" .)
Los pacientes con psoriasis eritrodérmica requieren terapias sistémicas que incluyen
metotrexato , ciclosporina , acitretina o sustancias biológicas (por ejemplo, infliximab ,
etanercept , adalimumab , ustekinumab ) [ 32,33 ]. (Consulte "Tratamiento de la psoriasis en
adultos", sección "Psoriasis eritrodérmica" .)
Los pacientes con dermatitis atópica eritrodérmica pueden beneficiarse de los

corticosteroides sistémicos u otros inmunosupresores como la ciclosporina , el metotrexato o
la azatioprina , aunque la mayoría de los pacientes responde solo a los tratamientos tópicos
intensivos. (Consulte "Tratamiento de la dermatitis atópica (eccema)" .)
Los pacientes con síndrome de Sézary pueden requerir terapias sistémicas y dirigidas a la
piel que se dirijan a las células de Sézary circulantes y controlen las manifestaciones
cutáneas. Estos tratamientos, que incluyen fotoquimioterapia extracorpórea, retinoides
sistémicos, metotrexato , interferón y brentuximab vedotin , se analizan por separado.
(Consulte "Tratamiento de micosis fungoides en estadio avanzado (IIB a IV)" .)
Para los pacientes con pitiriasis rubra pilaris, las opciones de tratamiento incluyen retinoides
sistémicos, metotrexato , inhibidores de TNF-alfa, ciclosporina y azatioprina . (Ver "Pitiriasis
rubra pilaris" .)
Manejo de pacientes con eritrodermia idiopática : no existen tratamientos específicos

para la eritrodermia idiopática. La mayoría de los pacientes responden a las medidas de
cuidado de la piel (p. Ej., Vendajes húmedos) y al tratamiento sintomático de la inflamación
de la piel con corticosteroides tópicos de baja a media potencia y antihistamínicos orales.
(Vea 'Gestión inicial' arriba).
Los pacientes que no responden a los tratamientos tópicos a menudo son tratados
empíricamente con corticosteroides sistémicos u otros inmunosupresores (p. Ej., Metotrexato
, ciclosporina ). Sin embargo, la evidencia de la eficacia de los corticosteroides sistémicos u
otros tratamientos inmunosupresores para pacientes con eritrodermia es escasa y se limita a
series de casos pequeñas y su uso en ausencia de un diagnóstico preciso sigue siendo
controvertido [ 2,4,12,34 ]. (Vea 'Gestión inicial' arriba).
Para los pacientes con eritrodermia idiopática que no responde a la terapia tópica, se pueden
considerar los agentes sistémicos si los síntomas son graves. Sugerimos un tratamiento
inicial con corticosteroides sistémicos en lugar de metotrexato o ciclosporina porque tienen
un inicio de acción más rápido (generalmente en días en lugar de semanas). Generalmente
usamos prednisona de 0,5 a 1 mg / kg por día durante 7 a 10 días hasta una dosis máxima
de 60 mg por día; La prednisona se reduce lentamente durante varias semanas para
minimizar las posibilidades de rebote. Durante este tiempo , se pueden introducir otros
agentes inmunosupresores, como metotrexato, azatioprina o micofenolato mofetilo.
Un problema frecuente con este régimen es que los pacientes tienen una gran dificultad para
el destete de prednisona debido a la alta probabilidad de rebote después de la interrupción
del tratamiento. Se debe monitorizar a los pacientes para detectar posibles efectos adversos
de los corticosteroides sistémicos (en particular, retención de líquidos, hipertensión,
hiperglucemia, mayor riesgo de infección). (Consulte "Efectos secundarios principales de los
glucocorticoides sistémicos" .)
La ciclosporina (4 a 5 mg / kg por día) o metotrexato (10 a 20 mg por semana) pueden ser

terapias alternativas para los pacientes para los cuales los corticosteroides sistémicos están
contraindicados. Sin embargo, estos agentes tienen un inicio de acción más lento y un efecto
antiinflamatorio menos predecible que los corticosteroides sistémicos. La ciclosporina o el
metotrexato se pueden continuar hasta que la eritrodermia esté bajo control y luego se
destete gradualmente a la dosis más baja que controle satisfactoriamente la inflamación de la
piel. En general, se recomienda el uso de la ciclosporina durante menos de un año para
evitar el daño renal. (Ver "Nefrotoxicidad de ciclosporina y tacrolimus" .)
Monitoreo : es importante que los pacientes con eritrodermia idiopática se reevalúen

periódicamente, al menos cada seis meses. Con el tiempo, las biopsias cutáneas repetidas y
otros estudios de laboratorio o de imágenes pueden revelar la causa subyacente de la
eritrodermia.
PREVENCIÓN Las
recaídas de eritrodermia se pueden prevenir controlando la causa subyacente y evitando los

desencadenantes. Los desencadenantes conocidos de la eritrodermia en pacientes con
psoriasis o dermatitis atópica incluyen la interrupción brusca de corticosteroides u otros
inmunosupresores; aplicación tópica de irritantes; medicamentos (p. ej., sales de litio y
antimaláricos en pacientes con psoriasis); Y quemaduras de fototerapia. Los pacientes con
antecedentes de erupción del fármaco eritrodérmico deben evitar la reexposición al fármaco
culpable.
PRONÓSTICO La
eritrodermia es un trastorno grave asociado con un aumento de la morbilidad y la mortalidad.

La tasa de mortalidad por eritrodermia oscila entre el 4 y el 64 por ciento, y las tasas más
altas se informan en series de casos más antiguas. La edad avanzada, las comorbilidades y
la necesidad de hospitalización se asocian con un pronóstico desfavorable. En un estudio de
cohorte basado en la población de Dinamarca, el 31 y el 40 por ciento de los pacientes con

psoriasis eritrodérmica y eritrodermia exfoliativa, respectivamente, murieron dentro de los
primeros tres años posteriores al ingreso hospitalario, en comparación con el 14 por ciento
de los pacientes hospitalizados por psoriasis vulgar grave [ 35 ].
El pronóstico puede variar dependiendo de la condición subyacente:
eritrodermia
● La secundaria a psoriasis o dermatitis atópica generalmente mejora de varias
semanas a varios meses después de comenzar el tratamiento apropiado. Sin embargo,
la eritrodermia crónica o recurrente no es infrecuente en estos pacientes [ 36 ].
eritrodermia
● La debida a reacciones a los medicamentos generalmente se resuelve en dos
a seis semanas después de suspender el medicamento culpable, pero puede durar más
tiempo.
eritrodermia
● La en el síndrome de Sézary y la eritrodermia paraneoplásica a menudo son
refractarias al tratamiento y tienen un mal pronóstico [ 37,38 ].
● La mayoría de los pacientes con eritrodermia idiopática tienen un pronóstico favorable.

Sin embargo, requieren monitoreo clínico porque el diagnóstico subyacente puede
aparecer durante meses o años (consulte 'Monitoreo' más arriba). En algunos de estos
pacientes, la eritrodermia puede representar una condición prelymphomatous. En un
estudio de 28 pacientes con eritrodermia idiopática observado durante un período
promedio de 33 meses, 15 mejoraron, 10 entraron en remisión y 2 pacientes
desarrollaron un linfoma cutáneo de células T [ 11 ]. En otro estudio, 4 de 38 pacientes
con eritrodermia de etiología desconocida seguidos durante una mediana de 30 meses
desarrollaron micosis fungoide [ 12 ].
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
eritrodermia
● La (dermatitis exfoliativa) es una afección grave y potencialmente mortal que
se presenta con eritema difuso y descamación que implica ≥90 por ciento del área de la
superficie de la piel. (Vea 'Introducción' arriba).
● Las causas más comunes de eritrodermia incluyen la exacerbación de una dermatosis

inflamatoria preexistente, reacciones de hipersensibilidad a los medicamentos y linfomas
cutáneos de células T. Las causas menos comunes de eritrodermia se resumen en la
tabla ( tabla 1 ). En aproximadamente un tercio de los pacientes, la causa de la
eritrodermia sigue siendo indeterminada (eritrodermia idiopática); este grupo requiere
una reevaluación repetida, ya que el diagnóstico subyacente puede manifestarse
durante meses o años. (Ver 'Etiología' arriba).
● Erythroderma puede desarrollarse agudamente durante horas o días o evolucionar

gradualmente durante semanas o meses. Los pacientes suelen presentar parches
eritematosos que aumentan de tamaño y se unen en un eritema rojo brillante
generalizado con ocasionales islas de preservación ( imagen 1A-B ). La piel se siente
cálida al tacto y seca. Los pacientes parecen incómodos, se estremecen y se quejan de
sentirse fríos. La escalación comienza de dos a seis días después del inicio del eritema y
puede llegar a ser prominente. Los síntomas extracutáneos incluyen fiebre o hipotermia,
edema periférico y taquicardia. (Consulte "Manifestaciones clínicas" más arriba y "Curso
clínico" más arriba).
eritrodermia
● La es relativamente bien tolerada por muchos pacientes. Sin embargo, los
pacientes en los extremos de la edad y los pacientes con comorbilidades pueden
experimentar complicaciones, como insuficiencia cardíaca de alto rendimiento,
desequilibrio de líquidos y electrolíticos, pérdida de calor, hipotermia, hipermetabolismo
compensatorio, pérdida de proteínas y balance de nitrógeno negativo, hipoalbuminemia,
edema, desgaste muscular. y la infección secundaria de la piel. (Vea 'Complicaciones'
arriba).
● Determinar la causa de la eritrodermia a menudo es difícil e implica una historia

detallada, un examen físico, una biopsia de la piel y estudios de laboratorio. En algunos
casos, la histología revela la etiología subyacente ( tabla 3 ), pero con mayor frecuencia
es inespecífica y pueden ser necesarias biopsias cutáneas repetidas. (Vea 'Diagnóstico'
arriba).
● Los pacientes que son hemodinámicamente inestables o aquellos con síntomas severos
pueden requerir hospitalización. Independientemente de la etiología específica, el
manejo inicial implica:
• Sustitución de líquidos y electrolitos.

• Seguimiento del estado hemodinámico.
• Vigilancia de la temperatura corporal.
• Soporte nutricional.
• Tratamiento sintomático de la inflamación de la piel y el prurito.
• Tratamiento del edema.
• Tratamiento de las superinfecciones cutáneas.
● Para el tratamiento sintomático de la inflamación de la piel y el prurito, sugerimos

corticosteroides tópicos y antihistamínicos orales ( Grado 2C ). En general, utilizamos
corticosteroides tópicos de baja potencia a potencia media (grupos 4 a 7 ( tabla 4 )) de
dos a tres veces por día hasta la mejora. (Vea 'Gestión inicial' arriba).
● Después de que se haya determinado la etiología subyacente de la eritrodermia, el

tratamiento apropiado de la afección subyacente debe iniciarse de inmediato. (Consulte
"Tratamiento de afecciones subyacentes" más arriba).
● Para los pacientes con eritrodermia idiopática que no responde a la terapia tópica,
sugerimos corticosteroides sistémicos en lugar de metotrexato o ciclosporina ( Grado 2C
). Por lo general, usamos prednisona de 0,5 a 1 mg / kg por día durante 7 a 10 días.
Luego, la prednisona se reduce gradualmente durante varias semanas para evitar el
rebote mientras se introducen otros tratamientos inmunosupresores. (Ver "Manejo de
pacientes con eritrodermia idiopática" más arriba).
● Los pacientes con eritrodermia idiopática deben ser monitoreados de cerca con una
evaluación clínica, histológica, de laboratorio o de imágenes, ya que una etiología
subyacente puede manifestarse con el tiempo. (Vea 'Monitoreo' arriba.)
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16/4/2019 Eritrodermia en adultos - Hasta la fecha

Autor: Mark DP Davis, MD, FAAD

Divulgaciones del contribuyente

La eritrodermia (literalmente, "piel roja"), también llamada a veces dermatitis exfoliativa, es

Este tema tratará las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de la

Eritroderma es una condición rara. Se ha estimado que la incidencia anual es de

frecuente en adultos mayores (edad media de 42 a 61 años) y en hombres [ 2 - 6 ]. La

Condiciones cutáneas y sistémicas : una amplia gama de enfermedades cutáneas o

● Exacerbación de una dermatosis inflamatoria preexistente : la causa más común de

● Reacción al fármaco de hipersensibilidad: la segunda causa más frecuente de

● Causas poco frecuentes: las causas poco frecuentes de eritrodermia incluyen el

● Idiopático : en aproximadamente el 30 por ciento de los casos de eritrodermia, no se

La patogenia de la eritrodermia no se comprende completamente. Se cree que una

masivo de células inflamatorias en la piel y un aumento de la rotación epidérmica. El

Se ha demostrado un aumento de los niveles circulantes de moléculas de adhesión

Los estudios inmunohistoquímicos demuestran un perfil de citoquinas Th1

Inicio : Erythroderma puede desarrollarse agudamente durante horas o días o evolucionar

La eritrodermia de enfermedades cutáneas o sistémicas subyacentes generalmente se

Las erosiones costradas lineales y la liquenificación secundaria pueden resultar del

La queratodermia palmoplantar (hiperqueratosis de las palmas y las plantas de los pies) se

Hallazgos extracutáneos : los pacientes con eritrodermia a menudo se sienten incómodos,

Se pueden observar linfadenopatías y hepatomegalia o esplenomegalia en la eritrodermia

Las anormalidades de laboratorio - anormalidades de laboratorio no específicos pueden

Dependiendo de la causa, el eritema puede generalizarse en horas a días, semanas o

La duración de la eritrodermia es muy variable. La eritrodermia debida a las reacciones a los

La eritrodermia debida a enfermedades sistémicas o cutáneas subyacentes puede persistir

Hemodinámicos y metabólicos perturbaciones - alteraciones profundas en la regulación

transpiración y el consiguiente desequilibrio electrolítico. Puede ocurrir pérdida de calor,

Infección : la inflamación, la fisuración y la excoriación aumentan la susceptibilidad de la

El diagnóstico de eritrodermia es sencillo; se realiza clínicamente en un paciente que

DETERMINACIÓN DE LA CAUSA SUBYACENTE

La causa subyacente de la eritrodermia es a menudo difícil de determinar y puede seguir

La evaluación del paciente eritrodérmico para determinar la causa subyacente implica un

Historia : una historia detallada es de importancia clave para establecer la causa de la

Los elementos importantes de la historia son:

● Antecedentes de presentación de la enfermedad: inicio de los síntomas y curso de

● Antecedentes dermatológicos y médicos: antecedentes de enfermedades inflamatorias

● Historial de medicamentos, incluidos los medicamentos de venta libre y los suplementos

● Antecedentes familiares de enfermedades inflamatorias de la piel.

● Escalamiento : la descamación grave puede indicar psoriasis. Las escamas de costra

● Bullas : la presencia de ampollas y la participación de las membranas mucosas pueden

● Queratodermia : la queratodermia cerosa de palmas y plantas con un tono anaranjado

● Anomalías en las uñas: el engrosamiento de las uñas, la hiperqueratosis subungueal y

● Oral participación - Oral mucositis se ve en la mayoría de los casos de eritrodermia

● participación Eye - afectación conjuntival se ve con frecuencia en eritrodermia asociada

● Participación genitourinaria: el tracto genitourinario puede estar involucrado en la

Biopsia de piel y examen histopatológico : pueden ser necesarias múltiples biopsias de

La histopatología de eritrodermia puede reflejar la etiología subyacente. Sin embargo, la

Se deben realizar estudios de inmunohistoquímica y reordenamiento del gen del receptor de

Un predominio de linfocitos CD8 + en el infiltrado dérmico sugiere dermatitis actínica crónica

Se debe realizar una inmunofluorescencia directa si se sospecha una enfermedad inmune

En aproximadamente el 30 por ciento de los casos, las características histológicas de la

Pruebas de laboratorio y gabinete - Las pruebas de laboratorio se basa en la historia

● Recuento completo de células sanguíneas y diferencial. La leucocitosis es común en

● Examen de un frotis de sangre periférica para detectar la presencia de células de Sézary

● Si se sospecha la sobreinfección de las lesiones de la piel, se deben realizar cultivos

● Citometría de flujo de sangre periférica y clonalidad de células T : se deben realizar

● Estudios para enfermedades inmunes y autoinmunes : los estudios de