12 ARTICULO ORIGINAL ARCH ARG PEDIATR

Artículo original

Mioclonías neonatales benignas del sueño

Dres. ROBERTO H. CARABALLO*, ISAAC I. YEPEZ*,

RICARDO O. CERSOSIMO* y NATALIO FEJERMAN*

RESUMEN SUMMARY

Introducción. Las mioclonías neonatales benignas del sueño Introduction. Benign neonatal sleep myoclonus (BNSM) is
(MNBS) dependen de la edad y se caracterizan clínicamente por the term applied to repetitive myoclonic jerks appearing during
sacudidas mioclónicas repetitivas predominantes en miembros sleep in the first weeks of life in otherwise normal neonates. The
superiores durante el sueño lento, comienzan en el período course is benign and symptoms wade within a few months.
neonatal y son de curso benigno. Fue nuestro objetivo evaluar las We present a series of patients with this condition studying
características clínicas, electroencefalográficas y evolutivas en their clinical and electroencephalographic features.
una serie de pacientes con diagnóstico de mioclonías neonatales Material & methods. Clinical histories of 21 patients (11
benignas del sueño. females and 10 males), with BNSM were reviewed. Patients
Material y métodos. Se analizaron las historias clínicas de 21 with myoclonia in waking state or with abnormal perinatal
recién nacidos (RN) con mioclonías neonatales benignas del circumstances were excluded. Follow-up ranged between 6
sueño. Se define como “mioclonías” a las contracciones muscula- months and 5 years (mean: 1 year). Special attention was paid
res breves, bruscas e involuntarias que causan un desplazamiento to age of onset; localization, frequency and rithmicity of myoclo-
de la parte correspondiente del cuerpo. Criterios de inclusión: nia; time of disappearence of symptoms; neurological examina-
neonatos con más de un episodio de mioclonías durante el sueño tion and psychomotor development. Interictal EEGs were ob-
con examen neurológico y desarrollo psicomotor normales. Crite- tained in all cases and critic events were registered in 5 of them.
rios de exclusión: neonatos con mioclonías en vigilia, con antece- Two patients were studied with video-EEG.
dentes perinatales de significación patológica o diagnóstico de Results. Onset of myoclonias took place between first and
epilepsia. El tiempo de seguimiento varió de 6 meses a 5 años y se 23rd days of life (median: 7 days). In 13 patients myoclonia were
consideraron los siguientes parámetros: sexo, edad de comienzo, bilateral and predominant in distal region of upper limbs; in 2
características de las mioclonías, edad gestacional, examen were more predominant in lower limbs; in 4 babies myoclonia
neurológico, desarrollo psicomotor y evolución. Se realizaron EEG were unilateral and only facial in two of them. Jerks were brief,
intercríticos en todos los pacientes. Obtuvimos EEG críticos en 5 lasting 10 to 20 seconds in 20 of the cases. In one case
pacientes y videoEEG en 2. myclonia recurred in series of up to 30 minutes. In all cases
Resultados. Once pacientes de sexo femenino y diez de sexo myoclonia disappeared before age of 7 months and in most of
masculino. Las mioclonías se iniciaron entre el 1º y los 23 días de the cases by three months. Ictal and interictal EEGs were
vida (mediana=7 días). Quince (71,4%) pacientes tuvieron mio- normal. Neurological examination and neuropsychological de-
clonías bilaterales predominantes en región distal de miembros velopment remained normal in all cases. Seven patients had
superiores en 13 y en miembros inferiores en 2. En cuatro pacientes been treated with antiepileptic drugs before their admission in
(19%) las mioclonías fueron localizadas en un hemicuerpo y de our service.
localización facial en 2 (9,5%). Las sacudidas en 20 casos (95,2%) Conclusions. BNSM is seen in healthy newborns and
fueron breves, de 10 a 20 seg, en un caso recurrieron en series de spontaneusly disappears during the first months of live. Differ-
30 min de duración. Un paciente presentó, aparte de las MNBS, ential diagnosis with epileptic seizures is imperative in order to
temblores fisiológicos del recién nacido. avoid innecessary medication.
Los mioclonías desaparecieron antes de los 7 meses en
todos los casos (X= 3 m). El examen neurológico y el desarrollo
psicomotor fueron normales. Los EEG intercríticos y críticos
fueron normales. Siete pacientes (33%) habían recibido inicial-
mente tratamiento con drogas antiepilépticas antes de ser vistos
por nosotros por primera vez.
Conclusiones. Las mioclonías neonatales benignas del sue-
ño son sacudidas musculares que se pueden observar en recién
nacidos sanos y que desaparecen, por lo general, al tercer mes
de vida. Los estudios electroencefalográficos y de laboratorio
fueron normales. El examen neurológico y su desarrollo psicomotor
en los sucesivos controles fueron normales en todos los casos.
Es fundamental diferenciarlas de las crisis epilépticas a fin de
evitar medicaciones innecesarias.

Palabras clave: mioclonías neonatales, sueño, diagnóstico Key words: neonatal myoclonus, sleep, differential diagnosis.
diferencial.

ARCH ARG PEDIATR / 1998 / VOL. 96: 12

* Servicio de Neurología. Hospital de Pediatría “Prof. Dr.
Juan P. Garrahan”.
Correspondencia: Dr. Roberto Caraballo. Combate de los Po-
zos 1881. (CP 1245) Buenos Aires, Argentina.
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INTRODUCCION que presentaron más de un episodio de mioclonías

En 1982, Coulter y Allen presentaron tres lac- durante el sueño con examen neurológico y desa-
tantes con mioclonías durante el sueño que habían rrollo psicomotor normales.
comenzado en las primeras semanas de vida.1 Las Criterios de exclusión: neonatos con miclonías
sacudidas eran bilaterales, repetitivas y localiza- en vigilia, antecedentes perinatales de significa-
das principalmente en las porciones distales de los ción patológica o diagnóstico de epilepsia. El tiem-
miembros superiores. Los exámenes neurológicos po de seguimiento varió de 6 meses a 5 años (x= 1
y los EEG críticos fueron normales y persistieron año). Todos los pacientes fueron evaluados por
así durante el seguimiento. Ellos las denominaron alguno de los autores en los dos primeros meses
mioclonías neonatales benignas del sueño (MNBS). de vida. Se analizaron los siguientes parámetros:
En los años siguientes se publicaron otras series sexo, edad de comienzo, características de las
de casos enfatizando el diagnóstico diferencial entre mioclonías (localización, duración, frecuencia, dis-
las MNBS y las convulsiones neonatales.2-6 tribución y factores desencadenantes como la
Fue el objetivo del presente estudio analizar las estimulación táctil y auditiva), edad gestacional,
características clínicas, electroencefalográficas y examen neurológico, desarrollo psicomotor y evo-
evolutivas de una serie de pacientes que durante el lución.
período neonatal presentaron un cuadro Se analizaron EEGs intercríticos de acuerdo al
electroclínico compatible con MNBS. sistema internacional 10-20 en todos los pacien-
tes. En cinco de ellos obtuvimos EEGs críticos y
MATERIAL Y METODOS videoEEG en dos niños. No se efectuaron registros
Se analizaron retrospectivamente las historias polisomnográficos.
clínicas de 21 pacientes con diagnóstico de MNBS. Los siguientes análisis de laboratorio y exámenes
Se define como “mioclonías” a las contracciones complementarios fueron realizados durante el período
musculares breves, bruscas e involuntarias que intercrítico siendo normales en todos los casos: glucosa,
causan un desplazamiento de la parte correspon- calcio sérico, fosfato, magnesio en sangre, ionograma,
diente del cuerpo. Criterios de inclusión: neonatos ecografía, TAC o RMN de cerebro. En cuatro pacientes
se realizaron estudios
neurometabólicos com-
TABLA 1 pletos, siendo sus resul-
Mioclonias neonatales benignas del sueño. tados normales.
Presentación de los pacientes
RESULTADOS
Caso Edad gestac. Edad de inicio Edad de desap. Tiempo de Evolución De los 21 pacien-
(días) (meses) seguimiento tes, once fueron de
1 RNT 5 días 2 m 6 m N sexo femenino y diez
2 “ 4 “ 1 m 6 m N de sexo masculino.
3 “ 7 “ 1 m 5 a N Todos los pacientes
4 “ 5 “ 5 m 3 a N fueron recién nacidos
5 “ 10 “ 4 m 1 a N
a término. Las mioclo-
6 “ 10 “ 2 m 5 a N
7 “ 3 “ 5 m 1 a N nías empezaron entre
8 “ 12 “ 1 m 10 m N el 1º y los 23 días de
9 “ 10 “ 3 m 1 a N vida (x = 7 días) (Tabla
10 “ 1 “ 2 m 6 m N 1). En cuanto a su loca-
11 “ 3 “ 1 m 18 m N lización, fueron bilate-
12 “ 7 “ 3 m 2 a MBIT
13 “ 2 “ 1 m 18 m N
rales en 15 casos
14 “ 14 “ 7 m 4 a MFS (71,4%), comprome-
15 “ 4 “ 5 m 2 a N tiendo predominante-
16 “ 1 “ 2 m 1 a N mente las regiones
17 “ 23 “ 7 m 1 a MBIT distales de los miem-
18 “ 3 “ 4 m 1 a N
19 “ 15 “ 2 m 1 a N
bros superiores en 13
20 “ 20 “ 3 m 7 m N de ellos y de los miem-
21 “ 20 “ 2 m 6 m N bros inferiores en 2. En
RNT= Recién nacido a término; MBIT= Mioclonías benignas de la infancia temprana.
4 pacientes (19%) las
MFS= Mioclonías fisiológicas del sueño. mioclonías fueron loca-
14 ARTICULO ORIGINAL ARCH ARG PEDIATR

lizadas en un hemicuerpo y en 3 de ellos fueron Nuestra casuística, integrada por 21 pacientes

alternantes. Las sacudidas fueron de localización y las últimas series publicadas con 10, 19 y 12
facial en 2 (9,5%). niños cada una,5,6 nos permite sugerir que esta
Las crisis de sacudidas fueron sincrónicas y condición es más frecuente que lo hasta ahora
breves, de 10 a 20 seg aproximadamente, en 20 sospechado.
niños (95,2%) y en un caso recurrieron en series Las mioclonías se presentan en el recién nacido
que duraron 30 min, a tal punto que el paciente fue (RN) a término en las primeras semanas de vida.
tratado enérgicamente con anticonvulsivantes pues En un niño prematuro las MNBS fueron diagnosti-
se lo consideró como un estado de mal epiléptico. cadas a las 42 semanas de edad gestacional7 y el
Las mioclonías fueron interrumpidas con el des- comienzo registrado más temprano fue a las 5
pertar y en dos neonatos fueron desencadenadas horas de vida.1
por estímulos auditivos (ruidos). Un paciente pre- La intensidad y la frecuencia de las sacudidas
sentó al mismo tiempo temblores en vigilia que van en aumento hasta la tercera semana de vida,
reunieron criterios diagnósticos de los temblores siendo posible entonces que las mioclonías más
fisiológicos del recién nacido. sutiles de los primeros días puedan pasar inadver-
Las sacudidas comenzaron a disminuir en fre- tidas.
cuencia e intensidad a partir del final del primer Las MNBS aparecen en forma dominante du-
mes de vida y desaparecieron a una edad media de rante el sueño lento y son menos frecuentes en la
3 meses, salvo en dos niños en quienes persistie- etapa del sueño de movimientos oculares rápidos
ron hasta el séptimo mes. (MOR). Más aún, en una serie de 12 RN estudiados
Dos pacientes, luego de un período libre de con video-poligrafía se señaló que las MNBS ocu-
crisis y durante el primer año de vida, presentaron rren exclusivamente durante el sueño lento. 6,8
mioclonías benignas de la infancia temprana, y un Si bien en la mayoría de los casos las mioclonías
tercero, a los cuatro años de edad, tuvo intensas son evidentes en miembros superiores, también se
sacudidas durante el sueño con EEG críticos nor- registran en cara y en músculos abdominales.3,5,6
males. Las mioclonías pueden ser bilaterales o localiza-
Los EEGs interictales fueron normales en todos das, rítmicas o arrítmicas e inclusive migratorias o
los pacientes. Los registros EEGs de las crisis multifocales. Ocurren frecuentemente agrupadas
mioclónicas en siete pacientes no mostraron en forma de varias sacudidas que se repiten con
concomitantemente anormalidades electroence- una frecuencia de 1 a 5 por segundo, durante
falográficas. varios segundos.
En ningún paciente se describieron casos fami- Los ataques de mioclonías a menudo recurren
liares con crisis mioclónicas de iguales caracterís- irregularmente en series de 20 a 30 minutos, 6 o
ticas. El tiempo de seguimiento varió de 6 meses a hasta de 90 minutos. 9 Debido a estas característi-
5 años (x= 1 año) con una mediana para la edad cas en ocasiones son interpretadas equivocada-
actual de 3 años (r= 7 meses a 20 años). mente como convulsiones neonatales y tratadas
Siete pacientes (33%), antes de ser vistos por con drogas antiepilépticas. 10 De hecho, en nuestra
nosotros por primera vez, recibieron durante el serie el 33% de los niños fueron previamente
comienzo de las mioclonías tratamiento con dro- medicados como tales y uno de ellos tratado como
gas anticonvulsivantes por haberse interpretado a un estado de mal epiléptico.
las sacudidas como de origen epiléptico: 3 habían Estas mioclonías desaparecen siempre al des-
recibido fenobarbital, 2 ácido valproico, 1 fue pertar y no alteran las etapas del sueño. En ocasio-
medicado con ACTH con diagnóstico inicial de nes son sensibles a los estímulos,11 incluso se ha
síndrome de West y 1 fue tratado como un estado señalado que el balancear la cuna puede provocar
de mal epiléptico. su aparición. 10 Curiosamente, se ha reportado que
las benzodiacepinas aumentaron la intensidad y
DISCUSION duración de las MNBS. 7 Las MNBS disminuyen en
La MNBS es una entidad clínica bien definida intensidad a partir del segundo mes y generalmen-
que afecta a neonatos con examen neurológico y te desaparecen alrededor de los 3 meses de vida.
desarrollo psicomotor normales, caracterizada por Si bien el EEG crítico es, por definición, normal,
sacudidas musculares repetitivas presentes única- en una serie de casos se registró una incidencia
mente durante el sueño, con EEGs normales y de mayor de lo normal de ondas agudas en trazados
curso benigno. Los episodios desaparecen gene- interictales.5 Es posible que las MNBS tengan una
ralmente a los tres meses de vida. determinación genética debido a la descripción en
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dos pequeñas series de pacientes con dos herma- Los automatismos motores, tales como movi-
nos afectados 2,4 y una historia de sacudidas duran- mientos de pedaleo, movimientos rotatorios de
te el sueño en uno de los padres en varios casos. 12 brazo, propositivos complejos y otros movimien-
Desde el punto de vista etiopatogénico se ha tos, incluyendo posturas tónicas y aun mioclonías
relacionado a las MNBS con la respuesta del des- fragmentarias o focales, pueden no tener correlato
pertar,1 lo que pudo ser descartado en vista de que electroencefalográfico en el RN.16 No obstante estos
el EEG crítico no mostró hallazgos significativos. fenómenos motores son diferentes de las MNBS
Ciertas similitudes de las MNBS con mioclonías dado que se presentan en neonatos severamente
nocturnas del adulto 13 nos permiten explicar que afectados con compromiso importante de concien-
las MNBS pueden ser debidas a un disbalance por cia y con un trazado EEG que muestra una depre-
inmadurez transitoria del sistema serotoninérgico. 3 sión difusa del voltaje.
A propósito, dos de nuestros casos de MNBS, La hiperecplexia puede presentar desde el na-
luego de un intervalo libre de crisis, presentaron a cimiento hipertonía muscular, ataques tónicos o
los 7 meses de vida mioclonías benignas de la clónicos generalizados con cianosis en el sueño y
infancia temprana y un tercer paciente a la edad de sacudidas severas inducidas por estímulos
4 años comenzó con intensas mioclonías fisiológi- auditivos y táctiles. Estos episodios pueden pre-
cas durante el sueño. Es interesante mencionar sentarse en vigilia o en sueño, los mismos son
que un cuarto paciente presentó en vigilia, bloqueados al flexionar la cabeza y las extremida-
concomitantemente a las MNBS, temblores fisioló- des inferiores hacia el tronco. 17,18 En estos pacien-
gicos del RN. tes el estímulo táctil en el dorso de la nariz desen-
Desde luego, los reiterados EEG críticos e cadena una sacudida mioclónica de los cuatro
intercríticos normales registrados en el seguimien- miembros.19
to de los pacientes en todas las series publicadas Las mioclonías benignas de la infancia tempra-
descartan un origen epiléptico. Sólo un paciente na nunca comienzan en el período neonatal y
publicado tuvo a los 3 años una epilepsia generalmente ocurren en vigilia. 20-22 Ambos sín-
mioclónica-astática pero en el período neonatal ya dromes tienen en común que afectan a lactantes
mostraba alteraciones en el EEG y en la TAC de normales con un curso clínico benigno y con reso-
cerebro.14 lución espontánea.
Es importante considerar los diagnósticos dife- Las mioclonías fisiológicas son comunes en
renciales con otros movimientos anormales no niños y adultos y ocurren en el sueño, se caracte-
epilépticos y epilépticos de comienzo en el período rizan por contracciones sutiles, esporádicas, asin-
neonatal (Tabla 2). crónicas y asimétricas que comprometen predomi-
Los temblores del RN tienen la forma, pri- nantemente cara y manos, y se presentan princi-
mariamente, de un temblor u ocasionalmente de palmente en el sueño MOR. 23,24 En contraste, las
clonus, predominan en vigilia, son estímulo-sensi- MNBS son contracciones generalmente bilatera-
bles y pueden ser interrumpidos por la flexión les y sincrónicas que predominan durante el sueño
pasiva de los miembros. Las causas más frecuen- lento y son dependientes de la edad.
tes de temblores son encefalopatía hipóxico- Las convulsiones neonatales son síntomas fre-
isquémica, hipoglucemia, hipocalcemia, etc. 15 cuentes de compromiso cerebral de diversas etio-
logías, de comienzo pre-
natal y perinatal. Los an-
T ABLA 2 tecedentes recientes, el
Diagnóstico diferencial examen neurológico y
el EEG son valiosos
Trastornos paroxísticos
para el diagnóstico. Es
Epilépticos No epilépticos bien conocido que las
Convulsiones neonatales. Temblores del recién nacido. convulsiones epilépti-
Convulsiones neonatales benignas. Automatismos motores y posturas tónicas. cas sintomáticas
Encefalopatía mioclónica temprana. Hiperecplexia. neonatales se asocian
Encefalopatía epiléptica infantil temprana. Mioclonías benignas de la infancia temprana. a una alta tasa de
Síndrome de West. Mioclonías fisiológicas del sueño. morbilidad y mortali-
Convulsiones familiares benignas
del lactante.
dad.25,26
Epilepsia mioclónica benigna del lactante. Las convulsiones
neonatales familiares
 16 ARTICULO ORIGINAL ARCH ARG PEDIATR

benignas (CNFB) y las convulsiones neonatales mapeado el locus a nivel del cromosoma 19.35
idiopáticas benignas (CNIB) son dos formas de El síndrome de West (SW) criptogénico o idio-
síndromes epilépticos idiopáticos de comienzo en pático siempre comienza después del período
el período neonatal, más precisamente durante la neonatal y no nos ofrece dificultades en el diagnós-
primera semana de vida. El examen neurológico tico diferencial con las MNBS. 36 Formas tempranas
entre las convulsiones y el EEG interictal son de SW generalmente sintomáticas no son muy
normales. Las convulsiones pueden ser tónicas, diferentes a la EEIT, por lo tanto similares criterios
clónicas, aisladas o en series y se presentan en el podrían ser aplicados para el diagnóstico diferen-
RN a término normal. 27,28 En ambos síndromes, el cial.
EEG ictal muestra descargas epilépticas focales y La epilepsia mioclónica benigna del lactante
generalizadas. En las CNFB se ha reconocido el puede comenzar en el primer año de vida, la edad
marcador genético a nivel del brazo largo del más temprana de inicio publicada fue a los 4
cromosoma 20. 29 Sin embargo, se ha planteado meses.37 Esto excluye el diagnóstico diferencial
recientemente cierta heterogenicidad pues en una con mioclonías de inicio en el período neonatal.
familia se encontró ligado al cromosoma 8. 30 Finalmente, dado que se trata de un fenómeno
La encefalopatía mioclónica temprana (EMT) y transitorio que no requiere medicación, el recono-
la encefalopatía epiléptica infantil temprana (EEIT) cimiento de este síndrome y el diagnóstico diferen-
son síndromes epilépticos sintomáticos que co- cial con otros movimientos anormales en el perío-
mienzan en los 2 o 3 primeros meses de vida con do neonatal son cruciales para evitar medicacio-
crisis mioclónicas o breves crisis tónicas. Estos nes y estudios innecesarios en estos bebés.22
lactantes siempre presentan un examen neuroló-
gico anormal y el EEG muestra un patrón de pa- CONCLUSION
roxismo-supresión.31,32 • Las mioclonías neonatales benignas del sue-
Las convulsiones familiares benignas del ño fueron generalmente bilaterales, predo-
lactante se caracterizan por crisis parciales bre- minantes en miembros superiores y con des-
ves, en ocasiones secundariamente generaliza- aparición al tercer mes de vida.
das, de inicio en el primer año de vida aunque • Los electroencefalogramas durante el perío-
nunca en el período neonatal. Los EEG intercríticos do interictal e ictal fueron normales.
son normales y los críticos muestran descargas • El examen neurológico y la maduración del
rítmicas reclutantes en áreas centrales y occipi- desarrollo psicomotor realizados en los su-
tales. El padre o la madre tienen antecedentes de cesivos controles fueron normales en todos
presentar convulsiones con iguales características los pacientes. ❚
y edad de comienzo 33,34 y recientemente se ha

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