Meningiomas del Youmans

147 Meningiomas

ANTECEDENTES HISTÓRICOS

Un meningioma es, en muchos sentidos, el alma de la neurocirugía. El progreso en el

tratamiento del meningioma refleja los avances en neurocirugía, y los avances en
neurocirugía se aprovechan al máximo para mejorar el tratamiento de los
meningiomas.1 Una descripción histórica de los meningiomas y su tratamiento
quirúrgico destaca que "los meningiomas han dejado su huella, en la forma de
hiperostosis, en cráneos humanos desde tiempos prehistóricos "2, y los autores
comenzaron a documentar el reconocimiento de estos tumores como entidades
patológicas a partir del siglo XVII.
En los siglos XVIII y XIX, los meningiomas se diagnosticaron durante la vida de un
paciente solo si causaban cambios en el cráneo suprayacente que podían apreciarse
mediante inspección o palpación. Solo se hicieron algunos intentos para eliminar estas
lesiones quirúrgicamente, y pocos fueron beneficiosos para el paciente. De 13
operaciones de este tipo realizadas entre 1743 y 1896 cuyo resultado se especificó, 9
terminaron en la muerte del paciente2.
En 1864, John Cleland, profesor de anatomía en Glasgow, "expuso con presciencia ... la
visión de que dos tumores que había encontrado en la sala de disección, uno de ellos
surgía de la placa cribiforme y el otro de la región frontal derecha adyacente al seno
longitudinal superior, tomó su origen de la aracnoides en lugar de la duramadre.
Observó que en la estructura se parecían a las granulaciones de Pacchion en varios
puntos ". 3 En 1915, Cushing y Weed4 reafirmaron la opinión de Cleland de que los
meningiomas derivaban de grupos de células aracnoides.
La nomenclatura secuencial de meningiomas ha incluido tumor fungoide, sarcoma,
cilindroma, endotelioma y fibroma2,5. Cushing propuso el término meningotelioma en
un esfuerzo por describir estos tumores de acuerdo con el tejido involucrado. Evitó un
nombre histiogénico porque la composición celular de este tumor todavía estaba en
disputa; También evitó el nombre de un lugar debido a los diversos sitios de
distribución de meningiomas. Más tarde, Cushing optó por el término meningioma. En
su conferencia de Cavendish en 1922, informó sobre 85 casos de meningioma.3 En
1938, Cushing y Eisenhardt6 publicaron Meningiomas: su clasificación,
comportamiento regional, historia de vida y resultados finales quirúrgicos, en los que
informaron en detalle los casos de 313 pacientes se encontraron entre 1903 y 1932. El
interés por los meningiomas no ha disminuido desde entonces. En 1922, Cushing
escribió: "Hoy en día no hay nada en el ámbito de la cirugía más gratificante que la
eliminación exitosa de un meningioma con la posterior recuperación funcional
perfecta". 3 Estas palabras siguen siendo ciertas casi un siglo después.

EPIDEMIOLOGÍA

Al analizar la epidemiología de los meningiomas, se debe hacer una distinción entre los
estudios que tratan solo con una población limitada (basada en el hospital) y los que
tratan con la población en general. También se debe hacer una distinción entre series
que incluyen solo casos operados y aquellas que incluyen autopsias, y entre series que
incluyen metástasis y aquellas que tratan exclusivamente con tumores intracraneales
primarios. En su revisión de 1938, Cushing y Eisenhardt6 encontraron que los
meningiomas constituían el 13,4% de la serie de tumores intracraneales de Cushing. En
un estudio clínico basado en la población realizado en Manitoba desde 1980 hasta
1985, el 22% de los tumores intracraneales primarios fueron meningiomas.7 La
aparición de meningiomas en la población general varía de 2.3 casos por 100,000
personas durante su vida a 5.5 por 100,000, si se incluyen datos de autopsias7,8. En el
estudio de Manitoba, las tasas de incidencia de meningioma fueron de 1,5 y 3,1 por
100.000 para hombres y mujeres, respectivamente.7
Un estudio realizado en Rochester, Minnesota, que abarcó los años 1935 a 1977,
reveló la siguiente distribución de tumores cerebrales primarios: gliomas 35%,
meningiomas 40% y adenomas hipofisarios 13%, cuando se incluyeron datos de
exámenes post mortem; gliomas 43%, meningiomas 21% y adenomas hipofisarios 17%,
cuando se excluyeron los datos post mortem.8 Estos datos enfatizan el hecho de que
muchos meningiomas permanecen clínicamente silenciosos y no requieren cirugía.
Staneczek y Jänisch9 informaron sobre 8119 nuevos casos de meningioma
diagnosticados en la antigua República Democrática Alemana entre 1961 y 1986.
Aproximadamente la mitad de todos estos tumores se descubrieron por primera vez
en la autopsia. La incidencia anual bruta de meningiomas en este estudio fue de 1.85
por 100,000 en la población general. En 1985, Walker y sus colegas10 informaron
sobre la epidemiología de los tumores cerebrales en los Estados Unidos al encuestar a
166 hospitales. Entre 13.720 pacientes con tumores intracraneales primarios
confirmados patológicamente vistos durante 1973 y 1974, el 58% tenía gliomas, el 20%
tenía meningiomas y el 14% tenía adenomas hipofisarios.
La incidencia de meningiomas aumenta con la edad. Una ligera caída después de la
octava década puede explicarse por varios factores, incluido un enfoque quirúrgico
menos agresivo en los ancianos. Otro factor es el hecho de no darse cuenta de que,
aunque el número total de casos en la novena década es menor que en décadas
anteriores, la incidencia de meningiomas en este grupo de edad es en realidad mayor.
Se puede encontrar un meningioma incidentalmente, y el cirujano debe sopesar los
riesgos y beneficios de la cirugía contra la historia natural de la enfermedad.11,12
Como Rengachary y Suskind13 han escrito, “Algunos mueren de meningiomas, otros
con ellos. El papel de un neurocirujano es reconocer estos dos grupos de poblaciones y
dar el beneficio de la cirugía a quienes la necesitan y ahorrar a quienes no la necesitan
".
La mayoría de los estudios muestran un predominio de meningiomas en mujeres. La
relación mujer-hombre es de aproximadamente 2: 1. En el estudio de Manitoba, el
predominio femenino fue notable en los pacientes solo después de la quinta década.7
Este patrón refleja la falta de predominio del meningioma en las niñas.
Los meningiomas constituyen del 1% al 4% de todos los tumores cerebrales en niños
(menores de 18 años). Son extremadamente poco frecuentes en la infancia. La edad
promedio de presentación es de 11.6 años, en comparación con 6.3 años para todos
los demás tumores cerebrales pediátricos. Varias características distinguen los
meningiomas en niños de sus contrapartes adultas. Hay una incidencia igual del tumor
entre niñas y niños, pero se ha informado un predominio masculino (71%) entre los
bebés. Los meningiomas en niños pueden surgir en sitios inusuales. El once por ciento
de los meningiomas en niños son intraventriculares, en comparación con el 3.9% en
adultos. Pueden ser múltiples (23%) o tener un componente quístico (23%). A menudo
se asocian con neurofibromatosis (23% a 41%) 14 y no tienen ataduras durales en
hasta el 13% de los casos15.

PATOLOGÍA

Se cree que la célula de origen de los menangiomas es la célula cap aracnoidea. Las
vellosidades aracnoideas sobresalen en los senos venosos. El endotelio venoso está en
contacto con todas o una parte de las vellosidades aracnoideas. En el último caso,
estas células se denominan células cap aracnoides. El resto de la granulación está
cubierto por una cápsula fibrosa. Las vellosidades aracnoideas son más numerosas en
el área del seno sagital superior, seguidas del seno cavernoso, tuberculum sellae,
lámina cribrosa, foramen magnum y herophili torcular. Las granulaciones aracnoideas
y los cuerpos pacchionianos son versiones más grandes y más pronunciadas de las
vellosidades aracnoideas (fig. 147-1).
La clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2007 de los tumores
del sistema nervioso enumera los meningiomas bajo el título "tumores de las
meninges" y el subtítulo "tumores de las células meningoteliales". 16 La OMS reconoce
tres grados según los criterios patológicos y el riesgo de recurrencia. y crecimiento
agresivo (cuadro 147-1).
Los meningiomas son generalmente tumores globulares encapsulados. Están unidos a
la duramadre y comprimen el cerebro subyacente sin invadirlo. Aunque la invasión de
la duramadre y los senos durales es común, los meningiomas generalmente se separan
fácilmente de la piamadre. Sin embargo, el plano de escisión puede no abarcar toda la
superficie del tumor.17 Los meningiomas también pueden aparecer como una vaina
aplanada del tumor, tomando la forma del hueso subyacente. Este llamado
meningioma en placa es más común en el área del hueso esfenoides. Raramente, los
meningiomas se producen en un lugar donde no se puede mostrar la fijación dural (por
ejemplo, intraventricular, intraparenquimatoso). La superficie de corte de un
meninjuoma es pálida y translúcida u homogénea y de color marrón rojizo, según el
grado de vascularización. Una consistencia arenosa es común. Después de la fijación
de una muestra, puede verse un patrón en espiral en la superficie de corte. La
hemorragia intratumoral es rara, y la necrosis suele estar ausente.
La distribución de los meningiomas intracraneales es aproximadamente la siguiente:
convexidad (35%), parasagital (20%), cresta esfenoidal (20%), intraventricular (5%),
tuberculum sellae (3%), infratenterial (13%), y otros (4%). En este capítulo
mencionamos brevemente las características de las variedades meningoteliales
(sincitiales), de transición y fibroblásticas. Estos meningiomas imitan el aspecto de las
vellosidades aracnoideas normales en sus características ultraestructurales observadas
con el microscopio electrónico: interdigitación prominente de la membrana
plasmática, abundantes filamentos intermedios citoplasmáticos (10 nm)
inmunocitoquímicamente consistentes con vimentina, hemidesmosomas frecuentes a
los que los filamentos intermedios ancla y depósitos intercelulares focales de material
granular denso en electrones. Las células aracnoideas y meningioma están conectadas
por cadherinas epiteliales (E-cadherinas), que son moléculas de adhesión
dependientes de Ca2 +, y ambas expresan prostaglandina D2 sintasa independiente del
glutatión.
Histológicamente, los meningiomas meningoteliales (sincitiales) se caracterizan por
células densamente empaquetadas dispuestas en láminas sin bordes citoplasmáticos
claramente discernibles (fig. 147-2). Microscópicamente, imitan las células aracnoideas
normales. Se pueden encontrar espirales pero no son prominentes. Los remolinos
mineralizados, que contienen apatita de calcio y colágeno, se denominan cuerpos de
psammoma (de la palabra griega psammos, que significa "arena"). Las características
distintivas de los meninjuomas incluyen seudoinclusiones citoplasmáticas
intranucleares, en las que un remanente citoplasmático invaginado ocupa el interior
del núcleo y desplaza la cromatina nuclear. Otra característica distintiva útil es la
presencia de los llamados núcleos oculares de Orphan Annie, núcleos similares a
objetivos con limpieza central y marginación periférica de la cromatina.
Microscópicamente, los meningiomas fibroblásticos (fibrosos) revelan láminas
multilaminadas de células fusiformes alargadas y entrelazadas. El estroma intermedio
está compuesto de fibras de reticulina y colágeno (fig. 147-3). Los meningiomas de
transición representan una combinación de los tipos meningoteliales y fibroblásticos.
Característicamente, se observan espirales celulares, separados por células fusiformes
alargadas (fig. 147-4). Las variaciones en la histología del meningioma pueden reflejar
mutaciones en loci genéticos separados, ya que la pérdida de heterocigosidad en el
cromosoma 22 es mucho más común en las variantes fibroblásticas que en las
meningoteliales.
Se han reportado muchas otras variantes del meningioma, incluyendo
psammomatoso, angiomatoso, microquístico (húmedo), xantomatoso, lipoblástico,
mixoide (mixomatoso), osteoblástico, condroblástico, secretor, 20 melanótico,
linfofollicular, coroideo, 21 hemangiopericítico, 22 en hemangiopericítico, 22 en
hemangiopericítico, 22 en hemangiopericítico, 22 en hemangiopericítico, 22 en
hemangiopericítico, 22 en hemangiopericítico, 22 en hemangiopericítico, 22
meningiomas papilares. No todos estos términos para variantes están actualmente en
uso.
Está más allá del alcance de este capítulo discutir todas estas variantes; Sin embargo,
es importante discutir brevemente la llamada variedad hemangiopericítica. A veces,
los meningiomas están compuestos en parte o totalmente por pequeñas células que
crecen focalmente en un patrón hemangiopericítico. El comportamiento biológico de
esta variante no se ha caracterizado bien. Es importante diferenciar estos
denominados meningiomas hemangiopericíticos (de origen meninotelial) de los
hemangiopericitomas verdaderos, que son tumores mesenquimales de origen no
menotelial. Los verdaderos hemangiopericitomas de las meninges son similares a los
que ocurren en otras partes del cuerpo. Su comportamiento se caracteriza por una
recurrencia temprana y una tendencia a hacer metástasis.

MENINGIOMAS DE ALTO GRADO

La clasificación de la OMS para los meningiomas de grado II se revisó en 2000 y 2007.

Los criterios utilizados para diagnosticar los meningiomas atípicos son independientes
del subtipo de meningioma. Un meningioma atípico muestra una mayor actividad
mitótica o tres o más de las siguientes características: mayor celularidad, células
pequeñas con una alta relación núcleo-citoplasma, nucléolos prominentes,
crecimiento ininterrumpido sin patrón o en forma de lámina, y focos de necrosis
espontánea o geográfica. Para esta variante, el aumento de la actividad mitótica se ha
definido como cuatro o más mitosis por cada 10 campos de microscopio de alta
potencia (Fig. 147-5) .16 Los subtipos de células claras y cordoides también son
atípicos. El meningioma anaplásico es un meningioma que presenta características
histológicas de neoplasia maligna francamente muy superior a las anormalidades
presentes en los meningiomas atípicos. Dichas características incluyen obviamente una
citología maligna (p. Ej., Un aspecto similar al sarcoma, carcinoma o melanoma) o un
alto índice mitótico (≥20 mitosis / 10 campos de microscopio de alta potencia) (fig.
147-6). Los tipos papilares y rabdoides son anaplásicos.
La reclasificación creó un conjunto estandarizado de criterios diagnósticos y mejoró la
correlación entre la histología y el comportamiento del tumor. Históricamente, los
meningiomas de grado II constituían alrededor del 7% de los meningiomas, pero de
acuerdo con los criterios de la OMS 2000 y 2007, pueden constituir una proporción
mayor.23 El mayor diagnóstico de estos tumores aumenta la importancia de su
manejo adecuado. Aún no se ha establecido la estrategia óptima en términos de
necesidad y tiempo para la terapia adyuvante, particularmente en pacientes sometidos
a una resección macroscópica total. En un estudio de 91 pacientes con meningiomas
de grado II o III, Aizer y sus colegas descubrieron que el tratamiento con radiación,
además de la resección macroscópica total, disminuyó significativamente la
recurrencia local, la necesidad de terapia de rescate y la muerte. Sin embargo, no hubo
diferencias significativas en la supervivencia general de los pacientes.24 Detti y sus
colegas estudiaron a 68 pacientes que recibían radioterapia, pero no pudieron mostrar
una diferencia significativa en la supervivencia general de los pacientes irradiados
después de la operación en lugar de una recuperación.

INMUNOHISTOQUÍMICA Y DIAGNÓSTICO MOLECULAR

El ensayo inmunohistoquímico ayuda en el diagnóstico de meningiomas. La prueba

para el antígeno de membrana epitelial (EMA) es positiva en el 80% de los
meningiomas. Los resultados de la tinción S-100 son bastante variables. Los
meningiomas también expresan marcadores de fibroblastos (vimentina) y células
epiteliales (EMA y citoqueratinas). Anti-Leu 7, un anticuerpo que es positivo en
schwannomas, es uniformemente negativo en meningiomas. Aunque los resultados de
las manchas de proteína ácida fibrilar glial (GFAP) son negativos en los meningiomas,
se han reportado algunos casos de meningiomas positivos a GFAP en la literatura
mundial.26 Los meningiomas sincitiales y de transición expresan E-cadherina.27 Otro
uso de inmunohistoquímica radica en diferenciar meningiomas atípicos de tumores
similares pero patológicamente distintos, como distinguir meningioma secretor del
carcinoma metastásico23.
Se está desarrollando el diagnóstico no histológico de meningiomas. En esta técnica,
las muestras de biopsia se tratan con ácido perclórico y se analizan con espectroscopía
de resonancia magnética 1H de alta resolución y análisis automático de aminoácidos
con cromatografía de intercambio iónico. Este método puede diferenciar con precisión
entre los meningiomas y otros tumores que afectan el cerebro (por ejemplo,
astrocitoma de alto y bajo grado, meduloblastoma, metástasis, neurinoma y
oligodendroglioma) .28
La hiperostosis es un hallazgo característico en los meningiomas, especialmente en los
meningiomas en placa. En la mayoría de los casos, los estudios histológicos del hueso
hiperostótico revelan células tumorales en los canales diploë y haveriano (fig. 147-7)
.29
Las células de meningioma están invadiendo una porción de hueso hiperostótico.
Al-Mefty y sus colegas30 documentaron que los meningiomas también atraviesan la
progresión tumoral, que se define por cambios irreversibles en las características del
tumor que reflejan la aparición secuencial de una subpoblación genéticamente
alterada de células con las nuevas características.31 En algunos casos, las propiedades
de la enfermedad avanzada la neoplasia se puede establecer antes de que la neoplasia
alcance el tamaño macroscópico; en otros casos, los tumores bien diferenciados y de
crecimiento lento pueden persistir durante años antes de cambiar a un
comportamiento más agresivo. La progresión de un tumor se explica por el modelo de
evolución clonal: el desarrollo del tumor es iniciado por una sola célula portadora de
una mutación (el modelo de mutación) que le da una ventaja de crecimiento selectiva.
La distinción entre transformación maligna y tumor maligno de novo se abordó en un
estudio reciente que demostró diferencias en el comportamiento clínico, el estado de
los receptores hormonales, los índices de proliferación y el perfil citogenético entre
estos dos subgrupos de meningioma.
Se han realizado grandes esfuerzos para determinar el comportamiento clínico y el
potencial maligno de los meningiomas. Estos esfuerzos se han centrado en diferentes
aspectos de la patología del meningioma: histología, etiquetado, cariotipo (y genética),
radiología y receptores hormonales. Algunas características histológicas presagian un
comportamiento agresivo. Estas características incluyen hipercelularidad, pérdida de
arquitectura, pleomorfismo nuclear, aumento del índice mitótico, necrosis focal,
hipervascularidad, deposición de hemosiderina y formación de células pequeñas.33 Se
han ideado técnicas de etiquetado para cuantificar la tasa mitótica de meningiomas y,
por lo tanto, predecir su comportamiento. - ior. La bromodeoxiuridina debe inyectarse
por vía intravenosa poco antes de la extirpación del tumor, y la muestra quirúrgica
debe fijarse en etanol al 70% antes de incrustarse en parafina. El marcado con
bromodesoxi-uridina permite al examinador determinar el porcentaje de células en la
fase S de la mitosis. Una alternativa es el uso de tinción inmunohistoquímica para el
antígeno nuclear de células en proliferación (fig. 147-8). Las muestras frescas también
se pueden marcar para el anticuerpo monoclonal Ki-6734 o MIB-1, que se puede hacer
en cualquier muestra incluida en parafina. Un índice de marcado alto indicado por
cualquiera de los métodos denota un tumor más agresivo35,36. Sin embargo,
paradójicamente, se puede ver un índice de marcado Ki-67 elevado en tumores que
fueron irradiados previamente37. La inmunoreactividad para el factor de crecimiento
transformante α también se ha correlacionado con un mayor nivel de comportamiento
maligno35.
Schwechheimer y sus colegas38 estudiaron la expresión de E-cadherina en una
variedad de tumores cerebrales. Solo los papilomas del plexo coroideo (cinco de cinco)
y los meningiomas mostraron expresión de E-cadherina. En los meningiomas benignos,
se encontró inmunorreactividad positiva a E-cadherina independientemente del
subtipo histomorfológico o la invasión tumoral de la duramadre, hueso, cerebro o
músculo. En contraste, la E-cadherina estaba ausente de la mayoría de los
meningiomas morfológicamente malignos. En los meningiomas recurrentes, la
expresión de E-cadherina fue idéntica a la de la neoplasia primaria, excepto en casos
de progresión maligna, en la que el tumor maligno recurrente fue negativo para E-
cadherina. En dos casos de meningiomas metastásicos, no se encontró
inmunorreactividad con E-cadherina en los tumores primarios o en sus metástasis38.
La proteína secretada, ácida y rica en cisteína (SPARC), una proteína secretada
asociada a la matriz extracelular implicada en la modulación de la adhesión celular y la
migración, se investigó como una ayuda para evaluar la invasividad de los
meningiomas. No se expresó en nueve meningiomas benignos y se expresó altamente
en 20 tumores invasivos, independientemente del grado. La expresión SPARC se puede
utilizar para evaluar la invasividad de los meninjuomas histológicamente benignos en
ausencia de una interfaz tumor-cerebro.39 Kitange y colegas40 estudiaron la expresión
inmunohistoquímica del factor de transcripción Ets-1 y el activador de plasminógeno
de tipo uroquinasa (u-PA ) en meningiomas. Se cree que el factor de transcripción Ets-
1 juega un papel importante en el proceso invasivo de las células tumorales a través de
la inducción de u-PA. Se observó una diferencia significativa entre la expresión de Ets-1
y u-PA en meningiomas benignos y de alto grado.40 La complejidad del cariotipo
aumenta progresivamente a medida que los meningiomas cambian de benignos (34%)
a atípicos (45%) a anaplásicos (70%). ) estado.41 La ausencia de receptores de
progesterona (PR) en meningiomas también se correlaciona con un mal resultado en
los pacientes.42
Los meningiomas múltiples se definen como dos o más meningiomas que aparecen de
forma simultánea o secuencial en el mismo paciente.43 La notificación de
meningiomas múltiples ha aumentado con la llegada de las técnicas de imagen como la
tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (MRI) . La incidencia de
meningiomas múltiples varía del 1% al 16% de todos los meningiomas. Entre el 60% y
el 90% de los pacientes con meningiomas múltiples son mujeres. Los meningiomas
múltiples se producen en asociación con neurofibromatosis tipo 2. También se han
descrito en familias sin evidencia de neurofibromatosis.44 Los meningiomas múltiples
pueden ser secundarios a una recurrencia en el borde de la resección quirúrgica o a la
siembra postoperatoria a través del líquido cefalorraquídeo ( LCR). Esta posibilidad
está respaldada por el hecho de que se encontró que los meningiomas recurrentes son
clonales con respecto a los tumores primarios.45 Los meningiomas intraóseos y los
meningiomas extraneuraxiales son poco frecuentes. Todos los meningiomas intraóseos
reportados han estado en huesos craneales. Los meningiomas extraneuriaxiales
pueden afectar la órbita, los senos paranasales y la nasofaringe. El 16% de los
meningiomas extraneuraxiales primarios notificados ocurrieron en la piel y el subcutis;
otros han sido reportados en los pulmones, 46,47 mediastino y glándula suprarrenal.
Los tumores del sistema nervioso central pueden metastatizar a un tumor intracraneal
primario. Tres cuartos de estas metástasis se dirigen a los meningiomas, aunque los
meningiomas representan solo el 20% de los tumores intracraneales. Probablemente
hay muchas razones para esta propensión, incluido el hecho de que los pacientes con
meningiomas, que son tumores de crecimiento lento, tienen un mayor riesgo de
metástasis que los pacientes con otros tumores cerebrales. Otros factores pueden ser
el aumento de la vascularización de los meningiomas y el microambiente peculiar de
estos tumores. También se pueden formar abscesos dentro de los meningiomas48,49.

ASPECTOS GENETICOS
Los aspectos genéticos de los meningiomas se han estudiado intensamente durante la
última década, pero el capítulo final de esta investigación aún no se ha escrito. La
genética detallada de los meningiomas está más allá del alcance de este capítulo, pero
es posible resumir sucintamente los hallazgos en los que la mayoría de los
investigadores están de acuerdo. Las alteraciones genéticas en el brazo largo del
cromosoma 22 juegan un papel esencial en el desarrollo de meningiomas. Se ha
observado una monosomía del cromosoma 22 en hasta el 50% de los pacientes con
meningiomas (fig. 147-9). La región cromosómica del meningioma se ha localizado en
el centro del brazo largo del cromosoma 22 en las bandas 22q12.3-qter. Esta es la
misma área que alberga el gen supresor de tumores de neurofibromatosis tipo 2 (NF2).
Esta región también alberga SIS, el locus del factor de crecimiento derivado de
plaquetas (PDGF) -β que es homólogo al oncogén SIS. Los meningiomas pueden ser el
resultado de una mutación en un gen supresor de tumores o del oncogén SIS, ambos
ubicados en el brazo largo del cromosoma 22. Si el gen supresor de tumores
responsable de los meningiomas es el mismo gen supresor de tumores NF2 o es
distinto de si todavía es sujeto a debate. Sin embargo, la evidencia muestra que otras
alteraciones genéticas en el cromosoma 22 pueden dar lugar a meningiomas. Con la
adición de la variedad rabdoide de meningiomas a la clasificación de la OMS, es
importante señalar que un gen involucrado en la patogénesis de los tumores rabdoides
(el gen INI1 [SMARCB1 / hSNF5]) también está mutado en un subconjunto de
meningiomas. El gen INI1 puede ser un segundo gen supresor tumoral en el
cromosoma 22 importante para la génesis de los meningiomas.50
Se han detectado otras anomalías cromosómicas en los meningiomas. La pérdida de
heterocigosidad para los loci en el brazo cromosómico 1p es relativamente común en
los meningiomas. Sin embargo, diferentes genes están involucrados en diferentes
tumores, lo que aumenta la posibilidad de varios genes supresores de tumores en 1p,
cuya inactivación puede ser importante en la patogénesis de los meningiomas.51 Al
revisar los casos de meningiomas después del tratamiento con radiación, Shoshan y
asociados52 encontraron que Las deleciones 22q son mucho menos frecuentes en
estos tumores y que otras lesiones cromosómicas, especialmente la pérdida de 1p,
posiblemente inducida por irradiación, pueden ser más importantes en el desarrollo de
estos tumores. Müller et al.53 encontraron una progresión neta de anomalías
cromosómicas 1 en los meningiomas según su grado patológico; El 27% del tipo
común, el 70% de los atípicos y el 100% de los meningiomas anaplásicos tuvieron una
deleción de 1p36.
Lamszus y sus colegas54 estudiaron las alteraciones genéticas en cinco meningiomas
recurrentes agresivos y cuatro tumores meníngeos no meningoteliales malignos (tres
sarcomas meníngeos indiferenciados y un hemangiopericitoma). Afirmaron que "se
analizaron un total de 40 muestras de tumores primarios y múltiples recurrencias en
los nueve pacientes. ... La pérdida de heterocigosidad (LOH) en 22q se observó en
todos los casos de meningioma en el punto de tiempo más temprano. ... Si bien la
pérdida alélica en 22q parece ser un evento temprano en la enfermedad de
meningioma agresivo, existe una clara correlación de nuevas deleciones en los brazos
cromosómicos 1p, 9q, 10q y 14q con la progresión histopatológica y clínica ".54
Ninguno de estos genéticos los hallazgos estaban presentes en los tumores meníngeos
no meningomatosos, lo que indica que "las células meningoteliales tienen sus propias
rutas genéticas específicas de linaje hacia la neoplasia clínica". tumores,
independientemente de su malignidad; sin embargo, las pérdidas cromosómicas más
frecuentes observadas en los tumores malignos y atípicos ocurrieron en el brazo largo
del cromosoma 14. Las aberraciones secundarias comunes incluyen pérdidas o
deleciones de los cromosomas 1p, 14q y 10q y aberraciones cromosómicas inestables,
incluidos anillos, dicéntricos, y asociaciones teloméricas. A pesar del análisis de varios
cientos de tumores con técnicas citogenéticas y moleculares, los mecanismos
involucrados en la progresión de las aberraciones cromosómicas en los meningiomas
son poco conocidos. Sawyer y sus colegas56 concluyeron de su serie que la progresión
de las aberraciones cromosómicas en los meningiomas está mediada en algunos
aspectos por la inestabilidad telomérica y centromérica.
El papel del gen NF2 en la génesis de los meningiomas merece un análisis más
detallado. El gen NF2 codifica una proteína llamada merlin (proteína similar a la
moesina-ezrina-radixina). Merlin, también llamada schwannomin, tiene una
sorprendente similitud con varias proteínas involucradas en el enlace de componentes
del citoesqueleto y proteínas en la membrana celular. Las alteraciones en este gen se
encontraron en cuatro cultivos primarios de meningiomas (tres de los cuatro pacientes
tenían antecedentes familiares positivos de neurofibromatosis) .57 Un nivel bajo de
merlín parece estar asociado con el desarrollo de un subconjunto de meningiomas,
generalmente causado por Una alteración en el gen NF2. Kimura y sus colegas58
presentaron una explicación alternativa del papel de merlín en la patogénesis de los
meningiomas. Descubrieron que a pesar de que la pérdida de merlin conduce al
desarrollo de meningioma, los niveles bajos de esta proteína pueden ser el resultado
de una mutación en el gen NF2 o un alto recambio de merlin. El último mecanismo
puede estar mediado por la calpaína, una cisteína proteasa neutra dependiente de
calcio, que conduce a la degradación de la merlin en estos tumores.58 Como su
nombre lo indica, la merlin es un miembro de la familia de proteínas pro 4.1 asociada a
la membrana. - Teins, que también incluye ezrin, radixin y moesin. Gutmann y sus
colaboradores identificaron otro gen de la proteína 4.1, DAL1, ubicado en el
cromosoma 18p11.3.59 Estos investigadores mostraron una pérdida de DAL1 en el
60% de los meningiomas esporádicos. Llegaron a la conclusión de que "de forma
análoga al merlín, mostramos que la pérdida de DAL-1 es un evento temprano en la
tumorigénesis del meningioma, lo que sugiere que estos dos miembros de la familia de
la proteína 4.1 son reguladores críticos del crecimiento en la patogénesis de los
meningiomas". 59 Los mismos investigadores demostró que la expresión de merlín
también se perdió en algunos schwannomas y ependimomas.60
Se ha estudiado la clonalidad de meningiomas múltiples y recurrentes. Varios estudios
señalan la posibilidad de que los meningiomas recurrentes y, lo que es más
sorprendente, múltiples concurrentes, puedan ser de origen monoclonal45,61.
Se ha realizado un trabajo reciente en un intento de descubrir más genes involucrados
en el desarrollo de meningiomas. Clark y sus colegas realizaron análisis genómicos en
300 meningiomas. Después de realizar la genotipación de todo el genoma y la
secuenciación del exoma en 50 meningiomas y ADN normal coincidente, estudiaron
más a fondo cuatro genes principales: TRAF7, KLF4, AKT1 y SMO, en 250 meningiomas
no irradiados con resecuenciación dirigida. De los 300 pacientes, 237 tenían una
mutación codificante en uno de estos genes, NF2 o pérdida del cromosoma 22. TRAF7
es una proteína proapoptótica que fue mutada en 72 de 300 meningiomas, y siempre
fueron exclusivos de las mutaciones NF2. KLF4 es un factor de transcripción
involucrado en la regulación de la diferenciación de varios tipos de células. Las
mutaciones KLF4 se produjeron conjuntamente con las mutaciones TRAF7 en 31
tumores. Se encontraron mutaciones en los oncogenes AFT1 y SMO en 38 y 11
tumores, respectivamente. Estos están involucrados en las vías de señalización de PI3 /
AKT y hedgehog, respectivamente.62 Los autores también encontraron una
correlación entre las mutaciones genéticas de un tumor y su posición anatómica.
Separaron los meningiomas en aquellos que afectan a los hemisferios cerebrales y
aquellos en la base del cráneo. Separaron además los meningiomas de la base del
cráneo en medial y lateral. Encontraron que los meningiomas de las hemisferios
cerebrales y la base del cráneo lateral y posterior predominantemente tenían
mutaciones de NF2 o pérdida del cromosoma 22, mientras que el cráneo medial
los meningiomas de base tenían mutaciones no NF2. Dado que descubrieron que la
mutación NF2 o la pérdida del cromosoma 22 están asociadas con grados tumorales
más altos, propusieron que los meningiomas en ubicaciones asociadas con estas
mutaciones pueden actuar de manera más agresiva. Sugirieron que estos correlatos
anatómicos y genéticos podrían aplicarse a la respuesta a la terapia farmacológica o la
predicción del curso clínico de los meningiomas en el futuro.62 De manera similar,
Brastianos y sus colegas encontraron mutaciones en los oncogenes AFT1 y SMO. En su
estudio, realizaron una secuenciación del genoma completo o del exoma completo en
17 tumores y realizaron una secuenciación focalizada en 48 tumores adicionales.
Encontraron mutaciones de AFT1 en seis muestras y de SMO en tres. La identificación
del papel de AFT1 y SMO en los meningiomas ofrece un objetivo terapéutico potencial,
porque los inhibidores de estas dos vías han demostrado ser prometedores en otros
tipos de cáncer.63 En cada uno de estos estudios, los meningiomas exhibieron
relativamente pocas mutaciones en relación con otros tumores.62, 63

MENINGIOMAS Y RECEPTORES

Los meningiomas pueden volverse sintomáticos durante el embarazo, y los síntomas

disminuyen después del parto solo para reaparecer con el próximo embarazo. Los
síntomas también pueden exacerbarse durante la fase proliferativa del ciclo
menstrual. No está claro si estas exacerbaciones resultan de congestión vascular o
cambios hormonales. En 1979, Donnell y sus colegas64 fueron los primeros en
describir el papel de los receptores de estrógenos (RE) en los meningiomas. Desde
entonces, las RP se han identificado de manera mucho más consistente que las ER en
los meningiomas. Generalmente se piensa que los RP están presentes en el citoplasma
de los meningiomas, pero rara vez ocurren en el núcleo. Maxwell y sus colegas65 no
pudieron detectar el ARN mensajero de ER (ARNm) pero encontraron ARNm de PR en
el 88% y ARNm del receptor de andrógenos en el 66% de los meningiomas que
probaron. Otros investigadores pudieron mostrar la presencia de ARNm de ER-β y ER-α
en meningiomas.66 Se descubrió que la hormona liberadora de hormona luteinizante
aumenta la proliferación de células de meningioma in vitro.67 La preponderancia de
PR y la escasez de ER en meningiomas Son bien conocidos. La expresión de PR solo en
meningioma señala un resultado clínico y biológico favorable. La falta de receptores de
ER o la presencia de ER en los meningiomas se correlaciona con una acumulación de
anomalías de cariotipo cualitativas y cuantitativas, una mayor participación
proporcional de los cromosomas 14 y 22 en los tumores de novo y un potencial
creciente de comportamiento clínico agresivo, progresión, y recurrencia de estas
lesiones. El estado del receptor de la hormona sexual debe estudiarse rutinariamente
por su valor pronóstico, especialmente en pacientes femeninas, y debe tenerse en
cuenta en la clasificación del tumor. El estado inicial del receptor de un tumor puede
cambiar con la progresión o recurrencia de un tumor.68
Los meningiomas exhiben una densidad muy alta de receptores de somatostatina. La
tinción inmunorreactiva preferencial para el receptor de somatostatina del subtipo
sst2A se ha demostrado en meningiomas.69 En el futuro, la somatostatina puede
predecir recurrencias tempranas o proporcionar un objetivo terapéutico potencial.
Se han encontrado receptores de andrógenos y glucocorticoides en los meningiomas.
El receptor de dopamina D1 (pero no D2) también se ha demostrado en meningiomas,
y hay algunas indicaciones de que la dopamina puede desempeñar un papel en la
proliferación de estos tumores. Los meningiomas también son positivos para las
prostaglandinas, especialmente la prostaglandina E2.70 Se ha demostrado que varios
factores de crecimiento estimulan los meningiomas, incluidos el factor de crecimiento
epidérmico, el factor de crecimiento de fibroblastos y el PDGF.
Algunos meningiomas están asociados con altos niveles sistémicos de sustancias como
el antígeno carcinoembrionario71 o la prolactina. En un estudio, se detectaron
receptores de prolactina en el 61,7% de los meningiomas, mientras que no se encontró
unión a la prolactina en muestras de tejido aracnoideo normal.72 Los meningiomas
pueden interferir con el metabolismo de la glucosa al aumentar los niveles de insulina.
Estas alteraciones del sistema endocrino pueden explicarse por la presión mecánica
sobre una estructura intracraneal reguladora o por la secreción de sustancias
específicas que interfieren con la homeostasis hormonal.

ETIOLOGÍA

Trauma
En 1922, Cushing escribió: "Sobre la evidencia circunstancial es tentador suponer que
la lesión ha magullado las meninges y causado una extravasación, para ayudar en la
absorción de la cual los grupos de células locales han sido incitados a un estado de
actividad mórbida". ity ". 3 En 1938, él y Eisenhardt reafirmaron que" de todos los
tumores intracraneales en nuestra experiencia, la incidencia de traumatismos en los
meningiomas es particularmente alta. Fue grabado en ... casi un tercio del número
completo. Además, la relación directa del golpe con el lugar del crecimiento resultante
no es infrecuentemente tan precisa, la conclusión de que está involucrado un factor
etiológico es inevitable. ”6 Varios investigadores han informado de meningiomas que
ocurrieron justo debajo de las fracturas de cráneo sufridas años antes. En 1928,
Reinhardt73 describió un meningioma que contenía un alambre de metal que había
sido introducido en el cráneo del paciente 20 años antes por una explosión de la
caldera. Preston-Martin y colaboradores74 encontraron que los pacientes con
meningiomas tenían un recuerdo significativamente mayor de traumatismos craneales
previos en relación con un grupo de control correspondiente.74 En su revisión de la
correlación de meningiomas y traumatismos craneales, Barnett y colegas75
concluyeron: "Se sugiere que el trauma con la lesión meníngea resultante con la
implantación de cuerpos extraños o reacciones granulomatosas es una causa
contribuyente de meningioma en un pequeño grupo de pacientes ". Otro estudio de
población realizado en 228,055 pacientes señaló que "los resultados indican que el
traumatismo craneoencefálico causa, como máximo, un pequeño aumento en el riesgo
general de tumores cerebrales durante los siguientes 15 años". 76 Estas conclusiones
cuidadosamente redactadas pueden interpretarse como una falta de prueba definitiva
de una relación causal. A pesar de que el trauma puede desempeñar un papel en el
desarrollo de meningiomas, no debemos dejarnos llevar por la tendencia inherente de
la humanidad a atribuir un papel causal a eventos antecedentes memorables.

Virus
Algunos investigadores han investigado una posible causa viral de meningiomas. Un
fuerte contendiente es el virus Inoue-Melnick (IMV), un virus de ADN relacionado con
la mielo-óptica óptica subaguda. En el trabajo informado por Inoue, 77 IMV se aisló de
seis de siete cultivos celulares derivados de meningioma humano, pero no se aisló de
otros seis cultivos de células tumorales cerebrales. La prevalencia del anticuerpo IMV
en adultos japoneses sanos fue del 17.3%. De 26 pacientes con meningioma, 22
(84,6%) fueron positivos para el anticuerpo IMV. Sin embargo, según su revisión del
tema, Rachlin y Rosenblum78 declararon que "aunque existe una fuerte evidencia
bioquímica que asocia los virus tumorales de ADN con los meninjuomas humanos, el
papel del virus en el desarrollo del tumor permanece indefinido".

Irradiación
En 1953, Mann y sus colegas79 fueron los primeros en informar un meningioma
inducido por radiación. La paciente, una niña de 6 años, recibió 6500 rad después de la
resección de un glioma del nervio óptico. Se diagnosticó un meningioma 4 años
después en el campo de la radioterapia. No hay duda de que la lesión por radiación es
un factor en el desarrollo de meningiomas. En 1909, Adamson describió un protocolo
para la irradiación del cuero cabelludo para tratar la tiña de la cabeza (tiña). El método,
conocido como la técnica de Kienböck-Adamson, suministra de 450 a 850 rad al cuero
cabelludo y de 70 a 175 rad a la superficie del cerebro. El protocolo fue ampliamente
utilizado desde 1900 hasta 1960, cuando se introdujo la griseofulvina. Modan y sus
colegas80 realizaron un análisis estadístico de 11,000 niños y descubrieron que los
meningiomas eran cuatro veces más comunes en pacientes irradiados que en el grupo
control. Aunque la edad promedio al momento del diagnóstico en la población general
es de 58 años, fue de 45 años en el grupo de radiación de dosis baja y 31 años en el
grupo de radiación de dosis alta. Aunque el predominio femenino de meningiomas
intracraneales en la población general fue menos aparente (e incluso puede revertirse)
en el grupo irradiado, este patrón puede ser causado por un sesgo inherente en la
población de pacientes irradiados por tiña de la cabeza. También se han informado
meningiomas inducidos por radiación en pacientes que se sometieron a radioterapia
de dosis altas (fig. 147-10) .81 La edad de los pacientes en el momento de la
presentación con meningioma y el período de latencia de los meningiomas inducidos
por radiación están relacionados con la dosis. Estos tumores son más agresivos y es
probable que reaparezcan, tienen un grado histopatológico más alto y están asociados
con aberraciones citogenéticas complejas, que involucran particularmente a los
cromosomas 1p y 6q.82
Se están realizando varios estudios para determinar si el uso de teléfonos móviles
aumenta el riesgo de desarrollar neoplasmas cerebrales. Un estudio publicado en 2001
no logró encontrar dicha correlación, pero el asunto no está resuelto.83,84

Otras asociaciones
Se han publicado varios informes de casos que asocian meningiomas y otros procesos
intracraneales, como gliomas, abscesos y aneurismas. Sin embargo, un investigador
afirma de manera convincente que "el meningioma, que es un crecimiento bastante
común y generalmente benigno, está fácilmente sujeto a una asociación por
casualidad con lesiones variadas y numerosas en el cerebro y en otros lugares" 85.
Schoenberg y asociados86 fueron los primeros en sugerir que la aparición
concomitante de cáncer de mama y meningioma fue mayor de lo que cabría esperar
por pura coincidencia. En una revisión de más de 180,000 casos, se encontró más del
doble de la tasa esperada de meningioma que ocurre con cáncer de seno. Esta
asociación fue confirmada por algunos investigadores, pero otros no pudieron
confirmar una relación estadísticamente significativa. Kirsch y colegas87 estudiaron los
genes de carcinoma de seno BRCA1 y BRCA2 en meningiomas y concluyeron que "las
alteraciones de los genes BRCA1 y BRCA2 no son eventos patogénicos comunes en el
desarrollo de meningiomas esporádicos".
Sawaya y Rämö88 demostraron una mayor tasa de trombosis venosa de las piernas en
pacientes con meningiomas que en aquellos con glioblastomas o metástasis
cerebrales. Usando yodo 125 (125I) - escáneres de fibrinógeno en las piernas,
descubrieron que la incidencia de trombosis era del 72% para pacientes con
meningioma, del 60% para pacientes con glioblastoma y del 20% para pacientes con
metástasis cerebrales.

RADIOLOGÍA

Las radiografías simples revelan tres hallazgos característicos en pacientes con

meninoma: hiperostosis, aumento de las marcas vasculares y calcificación. En las
imágenes de TC sin contraste, los meningiomas son típicamente isodensos a
ligeramente hiperdensos en comparación con el parénquima cerebral contiguo. Se
puede ver la calcificación. Los meninjuomas generalmente mejoran de manera
homogénea e intensa. El tumor está marcadamente marginado y generalmente se
basa ampliamente en una estructura ósea o margen dural. Una manifestación ósea
común es la hiperostosis. Alrededor del 15% de los meningiomas benignos tienen un
aspecto no característico, incluida la presencia de lucidez central que denota necrosis
o la presencia de una cavidad quística (meningioma quístico). La cantidad de edema
que rodea un meningioma es variable. La duramadre adyacente a la unión de un
meningioma puede mejorar en la TC o la RM después de la administración de un
agente de contraste. Estas llamadas colas durales se estudiaron histológicamente.
Aunque solo se observó proliferación de tejido conectivo y vascular en algunos casos,
se identificaron nidos de células de meningioma en otros casos89.
En la RM ponderada en T1, el 60% de los meningiomas son isointensos y el 30% son
levemente hipointensos en comparación con la materia gris. En las imágenes
ponderadas en T2, los tumores son isointensos (50%) o levemente a moderadamente
hiperintensos (40%). La hiperintensidad en las imágenes ponderadas en T2 sugiere un
mayor contenido de agua, que denota un meningioma meningotelial, un meningioma
vascular o un meningioma agresivo. Sin embargo, sugiere un tumor de fácil aspiración
durante la cirugía. Los meningiomas generalmente mejoran de manera intensa y
uniforme después de la inyección de gadolinio, con la mejora dural típica de la cola.
La angiografía puede ser un complemento en la evaluación preoperatoria de algunos
meningiomas. Permite al cirujano evaluar la vascularización y el suministro vascular del
tumor, la viabilidad de la embolización y la presencia de invasión tumoral en las
estructuras vasculares. Los meningiomas parasitan el suministro de sangre adyacente
(cuadro 147-1); El conocimiento del patrón de suministro vascular permite al cirujano
obtener un control temprano de los alimentadores arteriales durante la cirugía.
Aunque no hay características angiográficas patognomónicas de meningiomas, se han
delineado algunos hallazgos típicos (cuadro 147-2). La embolización preoperatoria no
ha sido de gran beneficio en el tratamiento quirúrgico de los meningiomas90.
La gammagrafía del receptor de somatostatina con octreótido de indio 111 (111In) es
una prueba extremadamente sensible para meningiomas. Se puede usar antes de la
operación cuando el diagnóstico no es sencillo. En el postoperatorio, la gammagrafía
con receptor de somatostatina puede ser útil para diferenciar la captación de
contraste del tumor residual y la hiperperfusión inespecífica.91
Se están utilizando técnicas de imagen para determinar el subtipo histológico o el
comportamiento biológico de los meningiomas. Los resultados aún son preliminares,
pero parece que los meningiomas agresivos tienen tasas metabólicas más altas que los
meningiomas benignos, y la tasa metabólica se mide mediante tomografía por emisión
de positrones con fluorodesoxiglucosa 18F. Otros grupos de investigación han
centrado su atención en diferentes sustratos tumorales mediante espectroscopía de
resonancia magnética.
Varias lesiones pueden simular meningiomas en estudios radiológicos. La metástasis
superficial y una variedad de neoplasias pueden parecer similares a los meningiomas
en el examen radiológico de rutina. Dos entidades que merecen mención son la
neurosarcoidosis y los tumores fibrosos solitarios. La sarcoidosis es un trastorno
granulomatoso de origen desconocido. Puede estar asociado con manifestaciones
sistémicas y es más común en los afroamericanos. En raras ocasiones, la
neurosarcoidosis es la primera o única manifestación de esta enfermedad. La
enfermedad intracraneal responde bien a los corticosteroides, aunque esta mejora
puede no ser aparente antes de la operación. Si el neurocirujano se embarca en una
cirugía dirigida al meningioma y se enfrenta a una apariencia y textura inesperada del
tumor, una sección congelada revela la verdadera patología. Aunque la resección total
es la cirugía de elección para los meningiomas, se recomienda la reducción de volumen
segura seguida de cortico-terapia para la sarcoidosis.92 Los tumores fibrosos solitarios
de las meninges son tumores de origen mesenquimatoso y no de linaje meningotelial,
como lo son los meningiomas. Se pueden diferenciar de los meningiomas por motivos
inmunohistoquímicos y ultraestructurales. Son positivos para CD34 y vimen- tina, pero
negativos para EMA y S-100.93 Las características ultraestructurales de los
meningiomas, como la interdigitación compleja de procesos celulares y las uniones
intercelulares especializadas, están ausentes. Las células muestran la apariencia típica
de los fibroblastos, con proximidad de colágeno en banda y precolágeno, así como el
retículo endoplásmico citoplasmático de superficie rugosa.94
OBSERVACIÓN DE MENINGIOMAS
Debido al envejecimiento de la población y al uso cada vez mayor de la RM como
herramienta de diagnóstico, el descubrimiento de meningiomas incidentales en
pacientes asintomáticos se está volviendo más común. Uno debe tener una
comprensión de la historia natural de estos tumores para guiar el manejo. Estudios
recientes más grandes han demostrado que el crecimiento tumoral ocurre en 37% a
63% 95-98 de los pacientes, con tasas de crecimiento anual de 1.9 mm, 95 4 mm, 96 y
0.54 cm3 en los menores de 60 años y 0.83 cm3 en los mayores de 60 años.97 Sin
embargo, Nakasu y sus colegas descubrieron que no todos los meningiomas crecen
exponencialmente, y pueden crecer exponencialmente, linealmente o nada en
absoluto. 99 Nuestra práctica es controlar a los pacientes con meningiomas
asintomáticos (incluidos los de la base del cráneo) y reserva el tratamiento para
pacientes que desarrollan síntomas o cuyos tumores muestran un crecimiento
progresivo. Nuestra estrategia de seguimiento consiste en obtener primero imágenes
a los 3 meses para excluir tumores que se agrandan rápidamente y luego a los 9
meses, y anualmente a partir de entonces. Si el paciente permanece estable durante 5
años, las imágenes pueden extenderse a un programa bianual. Como parte de esta
estrategia, es fundamental comparar las exploraciones de seguimiento con las
imágenes más tempranas posibles en lugar de con las exploraciones inmediatas
posteriores, para evitar perder cambios significativos que se han producido con el
tiempo. Si en algún momento durante este período el paciente se vuelve sintomático o
el tumor crece progresivamente, creemos que debe ser tratado con resección
quirúrgica máxima.
Hay dos excepciones a esta estrategia. El primero son los pacientes que albergan
meningiomas de tuberculum sellae, porque pueden desarrollar un deterioro visual
rápidamente, incluso con tumores pequeños.100 La otra excepción son los pacientes
jóvenes, porque se ha demostrado que los meningiomas crecen más rápidamente en
estos individuos, y corren el riesgo de un período prolongado.95-97

TERAPIA QUIRÚRGICA Y RECURRENCIA TUMORAL

La única cura definitiva para el meningioma es la resección quirúrgica completa

(Videos 147-1 y 147-2). Cuanto más completa sea la resección, menos posibilidades
hay de recurrencia.
En 1957, Simpson101 introdujo una clasificación de cinco grados de la extirpación
quirúrgica de los meningiomas (cuadro 147-2). Las tasas de recurrencia para el grado I
son aproximadamente del 10%; los de grado II son dos veces más altos. Las tasas de
recurrencia son comprensiblemente más altas en los grados Simpson más altos. La
inclusión de un margen dural adicional de 2 cm se ha indicado como eliminación de
grado 0.102 En un estudio, no se observaron recurrencias en pacientes con
meningiomas de convexidad en quienes se logró la resección de grado 0; el período de
seguimiento medio fue de 5 años y 8 meses.102 En 1992, Kobayashi y sus
colaboradores103 revisaron el sistema de clasificación Simpson desde una perspectiva
microquirúrgica mediante la introducción de un sistema de clasificación basado en el
grado de resección microscópica (cuadro 147-3).
La ubicación anatómica de un meningioma influye en su tasa de recurrencia. Los
tumores que son más difíciles de eliminar por completo, como los meningiomas del ala
esfenoidal, recurren con mayor frecuencia. Los meninjuomas que invaden un seno
dural, como los meningiómas parasagitales, tienen una alta tasa de recurrencia. Las
tasas de recurrencia de los meningiomas difieren de una serie a otra; Las tasas de
recurrencia más altas (> 20%) se encuentran en pacientes con meningiomas del ala
esfenoidal, seguidos de aquellos con meningiomas parasagitales (8% a 24%). La tasa de
recurrencia para la convexidad y los meningiomas supraselares es del 5% al 10%.
Aunque los meningiomas bien delineados se pueden extirpar totalmente, los
meningiomas con extensiones planas en el espacio subdural (10% de los meningiomas)
son difíciles de resecar por completo, al igual que los meningiomas en placa. El riesgo
de recurrencia aumenta para los meningiomas con características patológicas
agresivas, como la invasión de la duramadre o la infiltración cerebral. Otras
características agresivas incluyen un patrón papilar o hemangiopericítico. Los criterios
celulares que presagian un comportamiento agresivo incluyen la presencia de mitosis,
mayor celularidad, polimorfismo nuclear y necrosis focal. Un alto índice mitótico
también es un signo ominoso. En un interesante artículo publicado por Yamasaki y sus
colegas, 104 54 pacientes con meningiomas de convexidad supratentorial fueron
examinados al menos 3 años después de la cirugía o hasta la recurrencia del tumor. Se
excluyeron pacientes con meningiomas múltiples, neurofibromatosis y meningiomas
atípicos y anaplásicos. Todos los pacientes habían sido sometidos a resección de grado
I de Simpson. Se analizó estadísticamente la correlación entre la recurrencia y los
siguientes factores: edad, sexo, volumen del tumor, forma del tumor, cambios óseos,
edema cerebral, suministro vascular, subtipo histológico, índice de etiquetado MIB-1 y
factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF). Los altos niveles de expresión de
VEGF constituyeron el predictor más útil de recurrencia, seguido por un alto índice de
etiquetado MIB-1.104 Moller y Braendstrup105 encontraron, sin embargo, que el
antígeno nuclear de células en proliferación y Ki-67 son de menor valor como
predictores de la recurrencia de meningiomas benignos.
Nakasu y compañeros de trabajo106 estudiaron a 101 pacientes que se sometieron a
la extracción macroscópica de meningiomas. Los pacientes fueron monitoreados
después de la operación durante al menos 5 años (duración máxima, 18 años) o hasta
la recurrencia del tumor. Quince meningiomas recurrieron durante el período de
seguimiento. El análisis multivariado reveló que solo la forma del tumor era
significativa; La "proliferación de hongos" y los meningiomas lobulados tuvieron mayor
probabilidad de recurrencia que los redondos106.

TERAPIA DE RADIACIÓN

Mientras que la resección quirúrgica tiene como objetivo la extirpación curativa

completa de estos tumores benignos, el objetivo de la terapia no quirúrgica es el
control, como una medida temporizadora de durabilidad variable. Las terapias no
quirúrgicas se usan para meninjuomas recurrentes o resecados de forma incompleta.
Se ha utilizado la irradiación estándar o estereotáctica.107,108 Una discusión
exhaustiva de la radioterapia, tanto radioterapia conformada fraccionada como
radiocirugía, está más allá del alcance de este capítulo, aunque en la última década se
ha visto una creciente aplicación de estas dos técnicas tanto como terapia inicial como
adyuvantes a la resección quirúrgica109-116. Sin embargo, en términos de control a
largo plazo, la tasa de recurrencia clínica después de 15 años con resección subtotal y
radioterapia es del 75%, y la tasa de complicaciones es del 56% .116 Complicaciones
inducidas por la radiación y La posibilidad de malignidad inducida por la radiación o la
progresión del tumor son cuestiones preocupantes.117-122 También es preocupante
el patrón de crecimiento agresivo después de una radiocirugía fallida123.
Reconociendo que los beneficios potenciales de la radioterapia siempre deben
equilibrarse con sus efectos secundarios y complicaciones conocidas, Guthrie y sus
colaboradores107 concluyeron que "aunque la escisión quirúrgica es el tratamiento de
elección, la radioterapia debe considerarse: (1) después de la cirugía para una menina
maligna gioma, (2) después de una resección incompleta de un meningioma para el
cual el riesgo de resección de una recurrencia eventual se considera excesivo, (3) para
pacientes con múltiples tumores recurrentes para quienes el cirujano juzga que la
cirugía repetida es demasiado riesgosa, y ( 4) como terapia exclusiva de un paciente
progresivamente sintomático con un meningioma que el cirujano considera inoperable
". Aunque el papel adyuvante de la radioterapia estereotáctica está ganando terreno
entre los neurocirujanos, su uso como tratamiento primario para los meningiomas
poco accesibles (p. Ej., Seno cavernoso o clival) es objeto de debate en curso124,125.
En particular, los datos reportados por Rowe y sus colegas122 indican solo un 53% de
tasa de supervivencia actuarial a 15 años para pacientes con meningiomas tratados
con el Gamma Knife, y 67% de estos pacientes murieron por sus meninjuomas. Varios
artículos recientes que analizan los meningiomas tratados con radiocirugía en las áreas
de fosa posterior, sellar y parasellar y áreas parasagital y falcina han mostrado curvas
de Kaplan-Meier para una supervivencia libre de progresión que disminuyen
constantemente en el rango del 50% al 60%, con largo seguimiento a plazo.126-128

ADMINISTRACIÓN MEDICA

La presencia de receptores hormonales en los meningiomas ha impulsado la

investigación sobre la manipulación hormonal como tratamiento. Se demostró que el
tamoxifeno, un antagonista de estrógenos, estimula las células de meningioma en
cultivo, quizás debido a su actividad agonista de estrógenos parcial. Oura y sus
colegas129 informaron un caso anecdótico de un paciente con carcinoma gástrico
tratado con mepitiostano, un agente antiestrógeno. El paciente también tuvo un
supuesto meningioma de falcina descubierto incidentalmente durante el examen
metastásico. El paciente fue tratado con mepitiostano durante 2 años y el meningioma
había disminuido en un 73% al final de este período129. La bromocriptina, un
antagonista de la dopamina, inhibe las células del meningioma significativamente in
vitro. Otros estudios están evaluando la eficacia de la mifepristona (RU-486), un
agente antiprogesterona, en el tratamiento de los meningiomas. La mifepristona tiene
actividades bloqueadoras de progesterona y cortisol; la mayoría de los pacientes
inicialmente informe náuseas, vómitos o cansancio. Aunque los resultados
preliminares fueron alentadores, aún es demasiado pronto para evaluar la eficacia de
RU-486 en el tratamiento de los meningiomas. Otros agentes antiprogesterona como
la gestrinona se han utilizado en el tratamiento médico de los meningiomas.130
También se han utilizado otros fármacos antineoplásicos, como la hidroxiurea131,132
y el interferón alfa-2b, 133.
Trapidil, un fármaco con acción antagonista conocida contra PDGF, mostró una
inhibición dependiente de la dosis de la proliferación de células de meningioma.134
Trapidil inhibió significativamente la proliferación de meningiomas estimulada por el
factor de crecimiento epidérmico, así como los fibroblastos no cutáneos. Cuando
trapidil se administra junto con bromocriptina, hay un efecto inhibidor aditivo sobre el
crecimiento celular de meningioma que es más pronunciado que cuando cualquiera de
los fármacos se usa solo.
Bevacizumab, un inhibidor de VEGF utilizado en el tratamiento de otras neoplasias
malignas, incluido el glioblastoma recurrente, se ha considerado como un posible
candidato terapéutico para los meningiomas, pero los estudios realizados hasta la
fecha han sido limitados tanto en número como en diseño y sin resultados
alentadores. Nunes y sus colegas estudiaron 48 tumores en 15 pacientes con NF2, pero
no mostraron una respuesta duradera.135 Lou y sus colegas observaron a 14 pacientes
con tumores progresivos y recurrentes, y solo un paciente tuvo una respuesta parcial
utilizando la Evaluación Radiológica en Neuro-Oncología (RANO ) criterios.136 Del
mismo modo, ningún paciente tuvo una respuesta completa o parcial en un estudio
realizado por Nayak y colegas que incluyeron a 15 pacientes con meningiomas atípicos
o malignos.137
Se están llevando a cabo ensayos en animales para evaluar el posible uso de un
antagonista del receptor de la hormona del crecimiento (pegvisomant) como
tratamiento médico para los meningiomas.138 Aunque el progreso en el tratamiento
de los meningiomas sin cirugía ha sido notablemente constante, aún queda mucho
trabajo detallado y arduo.

TIPOS DE MENINGIOMA Y SU MANEJO QUIRÚRGICO

Meningiomas de convexidad
Los meningiomas de convexidad se caracterizan por su fijación dural; se encuentran en
los hemisferios sin extensión hacia la duramadre de la base del cráneo y, en general,
no invaden la duramadre del seno venoso. Los meningiomas de convexidad
constituyen aproximadamente el 15% de todos los meningiomas.139-143
Cushing y Eisenhardt6 subclasificaron los meningiomas de convexidad como
precoronal, coronal, postcoronal, paracentral, parietal, occipital y temporal. La
presentación clínica está relacionada con la ubicación específica del meningioma en la
convexidad. Sin embargo, no es raro que estas lesiones alcancen un tamaño
significativo antes de que se desarrollen los síntomas. Las convulsiones y los hallazgos
incidentales en las imágenes siguen siendo las formas más comunes de presentación.
Como se señaló anteriormente, Simpson calificó el grado de resección de los
meningiomas en un intento de correlacionar el riesgo de recurrencia.101 Para los
meningiomas de convexidad, Al-Mefty abogó por que se eliminara un margen
adicional de dura de 2 cm, llamado eliminación de grado 0. Con el uso de esta
estrategia, no se informó recurrencia después de la resección de 37 meningiomas (fig.
147-11) .102
El diagnóstico de meningioma de convexidad se puede hacer magníficamente con CT o
MRI, que muestra la lesión, cualquier extensión dural o cola, y el hueso subyacente
involucrado. El hueso subyacente, que puede estar involucrado ampliamente, aparece
como una masa palpable o como hiperostosis en la radiografía. Ocasionalmente, esta
apariencia es radiolúcida. Una tomografía computarizada con ventana ósea es
complementaria, en particular con respecto a la afectación ósea. Estos tumores
generalmente obtienen su suministro de sangre centralmente de las ramas meníngeas
medias y periféricamente de los vasos intracraneales. Los estudios de angiografía se
realizan solo si se contempla la embolización. La inyección carotídea externa muestra
el patrón típico de rayos solares; La inyección carotídea interna muestra el
desplazamiento arterial y el suministro de sangre pial.
Los aspectos técnicos de la eliminación de meningiomas de convexidad se basan en los
siguientes principios:
1. Una serie de agujeros de fresas circunscribe el tumor completamente y se hace lejos
del margen del tumor para obtener una duramadre saludable alrededor del tumor.
2. La duramadre se abre circunferencialmente alrededor del tumor a 2 cm del margen
de la lesión.
3. Con el uso del microscopio quirúrgico, la cápsula tumoral se diseca de la corteza
cerebral. Mantener la disección dentro del plano aracnoideo es crucial para preservar
la capa cortical.
4. Se deben preservar los vasos corticales debajo del tumor.
5. Luego se extrae el tumor en bloque (fig. 147-12).
6. En algunos tumores más grandes y más adherentes, enucleación central
bajo el microscopio es necesario, seguido de los pasos anteriores.

Meningiomas Parasagitales
Cushing y Eisenhardt6 definieron un meningioma parasagital como aquel que llena el
ángulo parasagital, sin tejido cerebral entre el tumor y el seno sagital superior.
Definieron los tumores falcinos por separado, mientras que otros investigadores, como
Olivecrona, Elsberg y Merrem, agruparon todos los meningiomas parasagitales con
meningiomas falcinos.144-147
En 1922, Cushing3 informó que los meningiomas representaban el 11,3% de sus 751
tumores intracraneales, y el 32% de estos tumores eran meningiomas parasagitales.
Las grandes series posteriores han demostrado que los meningiomas parasagitales
representan del 17% al 32% de todos los meningiomas.145,146,148-153
Al revisar 154 pacientes con meningiomas parasagitales, Gautier-Smith150 descubrió
que en la presentación, el 62% tenía convulsiones, el 54% tenía dolores de cabeza, el
49% tenía debilidad unilateral y el 43% tenía síntomas mentales.
La técnica de resección de meningioma parasagital se basa en los siguientes principios:
1. Se prefiere una incisión bicoronal porque permite la máxima vascularización de la
piel, especialmente si se realizarán craneotomías posteriores.
2. Un colgajo pericraneal se refleja por separado.
3. Se realizan múltiples agujeros de fresas en estrecha aproximación a uno
otro en la periferia del tumor.
4. Los agujeros de las rebabas a horcajadas sobre el seno sagital superior permiten una
separación segura
ración de la duramadre desde el hueso.
5. La separación microquirúrgica de la cápsula tumoral de la corteza circundante se
realiza mientras se preservan los vasos que recubren la corteza normal.
Si el tumor ha crecido hacia la cara lateral del seno sagital superior, pero el seno no
está ocluido (fig. 147-13), hay tres opciones. El primero es ligar el seno. Esta opción
conlleva el riesgo de infarto venoso154 y solo se puede realizar en el tercio anterior
del seno. El segundo es dejar la porción del tumor unida al seno en su lugar, con el
entendimiento de que esto probablemente crecerá y posiblemente causará una
oclusión lenta del seno con la formación de canales venosos colaterales, permitiendo
una resección más fácil en el futuro. La tercera opción es resecar la porción del seno
involucrado y luego reparar el seno principalmente o con un parche.
Elegir el método apropiado para manejar el seno afectado constituye la decisión más
importante en el tratamiento de los meningiomas de falcina y parasagital. Se pueden
extirpar una o dos paredes del seno, y la reconstrucción aún proporciona un buen
porcentaje de permeabilidad. Técnicamente, el reemplazo total de los senos con un
injerto venoso también puede ser exitoso; sin embargo, los resultados a largo plazo de
esta maniobra muestran tasas de permeabilidad de solo el 50%. El potencial para la
oclusión tardía de un injerto sinusal totalmente reemplazado nos hace dudar de
extirpar y reemplazar un seno permeable en el tercio posterior o en la parte posterior
del tercio medio del seno (Fig. 147-14) .155 Nos ha impresionado por la presencia de
un plano de escisión entre los canales venosos y la pared sinusal externa invadida, lo
que hace posible la extirpación del tumor mientras se preserva el conducto venoso. Sin
embargo, las decisiones sobre el seno deben individualizarse para cada caso de
acuerdo con varios factores: la edad y los síntomas del paciente, la permeabilidad del
seno, la ubicación del tumor y el sistema colateral venoso cortical. Un seno
verdaderamente ocluido puede extirparse totalmente en cualquier momento. La
importancia de preservar los canales venosos colaterales no puede exagerarse y es una
parte vital de la operación. El tercio anterior del seno puede extirparse con o sin
injerto o reemplazo. La infiltración tumoral de una pared puede repararse
principalmente, después de que el tumor se extrae del seno.

Meningiomas de falcina
El meningioma falcino, según lo definido por Cushing, surge de la falx, está
completamente oculto por la corteza suprayacente, y típicamente no involucra el seno
sagital superior.6 En la práctica, sin embargo, muchos meningiomas falcinos sí
involucran el seno sagital.
Los meningiomas de falcina se pueden dividir en tipos anterior, medio y posterior,
dependiendo de su origen en el falx. El tercio anterior se extiende desde la crista galli
hasta la sutura coronal, el tercio medio desde la sutura coronal hasta la sutura
lambdoide, y el tercio posterior desde la sutura lambdoide hasta la torcula.156
Yasargil157 clasificó los meningiomas falcinos como tipos externo e interno. Los
meningiomas falcinos externos surgen del cuerpo principal del falx en las regiones
frontal (anterior o posterior), parietal central u occipital. Los meningiomas de falcina
interna surgen en conjunción con el seno sagital inferior. Hemos observado una
tendencia a que los meningiomas de falcina progresen a un grado más alto32.
Los principios quirúrgicos en la resección de meningiomas de falcina incluyen los
siguientes:
1. Se logra la exposición microquirúrgica interhemisférica.
2. Para un tumor unilateral, desvascularización temprana a lo largo del falx
se prefiere.
3. Para tumores más grandes, la enucleación central permite la posterior
separación microquirúrgica de la cápsula tumoral del entorno
ing áreas aracnoidales.
4. El plano de disección ayuda a evitar la corteza cerebral circundante.
lesión e interrupción de la membrana y protege las arterias pericallosales
en el margen inferior de la disección.
5. Se extirpa un gran margen del falx para eliminar la distancia
extensión difusa del meningioma entre las dos hojuelas de falx.

Meningiomas intraventriculares
Los meningiomas de los ventrículos laterales, que surgen de las células aracnoideas
contenidas en el plexo coroideo y la tela coroidea, representan solo el 1% de todos los
meningiomas intracraneales. El noventa por ciento de los casos se localizan en el
trígono de los ventrículos laterales. El suministro vascular es de la arteria coroidea
anterior; en lesiones más grandes, la arteria coroidea posterior también
contribuye.158
Se han descrito numerosos enfoques para esta región e incluyen incisiones corticales
en la circunvolución temporal media, corteza parietal paramediana posterior y lóbulo
temporoparietal lateral.159-161 También se ha propuesto el acceso después de una
lobectomía temporal u occipital.162 Porque todas estas incisiones y los enfoques
atraviesan la corteza cerebral, aumenta la posibilidad de epilepsia postoperatoria, al
igual que la disfunción cortical local secundaria. Kempe y Blaylock163 describieron la
extirpación de meningiomas trigonales a través de una sección de la línea media del
cuerpo calloso, que no requiere una incisión cortical y, con modificación, requiere poca
retracción cerebral.164 Sin embargo, puede estar contraindicado en pacientes con
hemianopsia homónima derecha. porque la sección esplénica completa en esta
circunstancia da como resultado alexia sin agrafia, una condición altamente mórbida.
Esto limita el uso de este enfoque porque los defectos del campo visual preoperatorio
están presentes en el 40% al 70% de los pacientes.158,159 En estos pacientes y en
aquellos con tumores muy grandes, se puede usar un giro temporal medio o parieto-
occipital paramediano posterior. 165

Meningiomas Tentoriales
Yasargil157 clasificó los meningiomas de la tienda como los que surgen de la parte
interna de la tienda o de su borde libre, los que surgen del anillo externo o a lo largo
del seno transverso, los que surgen de la valva central de la tienda y los que surgen en
la unión falcotentorial.
La extirpación quirúrgica de los tumores que involucran el tentorio puede ser un
desafío, principalmente debido a la dificultad de obtener acceso, especialmente para
las lesiones localizadas medialmente, y debido a su relación con el tronco encefálico,
los nervios craneales, el lóbulo temporal, los vasos sanguíneos y los senos venosos. La
inclinación hacia abajo del tetario desde su vértice anterior a los huesos petrosos
lateralmente y los huesos occipitales posteriormente agrega factores geométricos
complicados al proceso de acceso a estas lesiones. Los avances en las técnicas
microquirúrgicas y los abordajes de la base del cráneo han hecho que el acceso y la
resección de algunos de estos tumores más grandes y localizados en el medio sean
menos difíciles.
Aunque los meningiomas del anillo medial tentorial pueden parecer muy similares a
los meningiomas petroclivales y esfenopetroclivales en el examen radiográfico,
difieren significativamente en sus relaciones anatómicas locales. En última instancia,
esto se refleja en la dificultad operativa y el resultado.166 Los meningiomas
petroclivales se originan entre el nervio V medial a craneal y, según las observaciones
de Al-Mefty, generalmente tienen solo una capa de aracnoides que los separa del
tronco encefálico, a la que generalmente están adherente, lo que hace que la
resección total sea técnicamente difícil. Los meningiomas tendientes surgen del borde
tentorial, donde hay una convergencia de las cisternas interpedulares, crurales y
ambientales; A medida que crecen, empujan varias capas de aracnoides delante de
ellos. Esto proporciona demarcaciones claras entre el tumor, el tronco encefálico y los
nervios craneales, lo que hace que la resección total sea relativamente menos
riesgosa.
La delineación de la anatomía vascular, especialmente el sistema venoso, es crucial
para planificar la cirugía. Esto debería incluir una demostración bilatal de los senos
transversales y sigmoides y su conexión en el herophili torcular para abordajes
laterales y posteriores. El drenaje venoso del lóbulo temporal debe estudiarse a fondo.
Este sistema incluye la vena de Labbé y las venas temporales basales, y es importante
identificar su relación con el seno petroso superior, el tentorio y el seno sigmoide. El
bulbo yugular y su ubicación también deben delinearse. Estas estructuras se ven mejor
durante la etapa venosa de la angiografía; sin embargo, la venografía por resonancia
magnética puede ser suficiente para obtener esta información.
La resección quirúrgica de los meningiomas tentoriales se basa en su ubicación
específica. En los tumores que involucran el anillo incisural medial anterior a medio, el
ápice petroso con extensión hacia el área perimesencefálica puede resecarse mediante
el abordaje del petróleo anterior. Preferimos este enfoque al enfoque subtemporal
estándar porque permite una ventana inferior mucho mayor y menos retracción del
lóbulo temporal. Este enfoque se puede combinar con una petrosectomía anterior
para lesiones que se extienden posteriormente en el área pontina lateral. Se puede
acceder a las lesiones que involucran la parte media a posterior del anillo interno del
tentorio, con afectación del área petroclival y extensión a la cisterna fálica
perimensual, utilizando el abordaje petroso. Se puede acceder a las lesiones
falcotentoriales mediante un abordaje transtentorial interhemisférico posterior. Se
puede acceder a los tumores en la unión falcotentorial, que son principalmente
infratentorial, mediante un abordaje supracerebeloso infratentorial. Los tumores
foliares tentoriales más grandes con una extensión superior hacia el lóbulo occipital y
la extensión inferior hacia el cerebelo pueden abordarse utilizando el enfoque supra-
infratentorial.

Meningiomas del surco olfativo

La anatomía y la patología de los meningiomas del surco olfativo y los principios
quirúrgicos relacionados con su manejo fueron descritos elocuentemente por
Cushing6 en 1938. En esta monografía, basada en su manejo de 29 pacientes con
meningiomas del surco olfatorio, Cushing enfatizó la importancia de la descompresión
tumoral antes de la cápsula tumoral. disección y la importancia de preservar las
arterias cerebrales anteriores y sus ramas, que pueden ser adherentes a la cápsula
tumoral. Estos tumores tienden a crecer lentamente y comprimen gradualmente los
lóbulos frontales. Debido a la falta de áreas funcionales focales en los lóbulos frontales
inferomentales, estos meningiomas pueden alcanzar un gran tamaño antes de
manifestarse clínicamente. El método de diagnóstico de elección es la IRM en
múltiples planos, que delinea el tumor y el edema circundante y muestra la extensión
del tumor en las cavidades etmoidales, esfenoidales y nasales. La resonancia
magnética también identifica la arteria cerebral anterior y su relación con el polo
posterior del tumor (fig. 147-15). La angiografía por resonancia magnética delinea aún
más la relación del tumor con la vasculatura cerebral, incluido el desplazamiento
arterial. La TC, sin embargo, es superior en mostrar calcificación e invasión de la base
del cráneo.
El suministro primario de sangre del tumor proviene de la arteria etmoidal anterior, y
la embolización preoperatoria generalmente no se realiza. La angiografía ya no es
necesaria en la mayoría de los casos.
Estos tumores pueden extenderse al etmoides y descender a la cavidad nasal. Aunque
la extracción de la porción extracraneal se puede retrasar y realizar en una segunda
operación, con frecuencia es preferible eliminar las partes intracraneales y
extracraneales del tumor en una operación.
Si se ingresa el seno esfenoidal o la cavidad nasal durante la cirugía, se exenta la
mucosa, se llena el seno con grasa, se injerta la duramadre y se coloca un colgajo
pericraneal en el piso de la fosa frontal para evitar la fuga de LCR. La recurrencia tardía
del meningioma del surco olfatorio es significativa y se cree que es causada por el
manejo conservador del hueso invadido subyacente. El patrón de recurrencia es hacia
la cavidad etmoidal y nasal, y la reconstrucción de la base del cráneo requiere una
técnica especial.167
Se utilizan tradicionalmente dos abordajes quirúrgicos para los meningiomas del surco
olfativo: el abordaje pterional unilateral y el abordaje subfrontal. Preferimos el
abordaje supraorbital, que incluye el borde orbital con el colgajo frontal. Proporciona
una excelente exposición basal baja y disminuye la necesidad de retracción del lóbulo
frontal. Este enfoque es nuestra preferencia para tratar un meningioma tuberculum
sellae. Los meningiomas del surco olfatorio se eliminan mediante el abordaje bifrontal
supraorbital. Permite un corredor más amplio para controlar la vascularización
tumoral, enuclear el tumor, resecar la duramadre basal y reparar la base craneal
anterior (fig. 147-16) .168,169

Tuberculum Sellae Meningiomas

Los meningiomas tuberculosos sellales representan del 5% al 10% de los meningiomas
intracraneales.170-174 La edad promedio al momento del diagnóstico es en la cuarta
década, y el tumor afecta tres veces más mujeres que hombres.175-177 El síndrome
quiasmal, un La atrofia óptica primaria con defectos del campo bitemporal en
pacientes adultos con selas esencialmente normales, ha sido la presentación clásica de
este tumor desde su reconocimiento en 1927 por Holmes y Sargent.
En la mayoría de los pacientes, la pérdida visual tiene un inicio insidioso y el curso es
progresivo. Sin embargo, puede ser agudo o fluctuante.173,175,176
Aproximadamente dos tercios de los pacientes informan que la visión defectuosa de
un ojo es el primer síntoma, y puede haber ceguera monocular en la mitad de los
pacientes antes de la cirugía.177 Incongruencia y asimetría del defecto de campo. son
hallazgos comunes
El hallazgo funduscópico clásico y más común es la atrofia óptica primaria, que es
asimétrica en ambos ojos y de diferente grado171. La anosmia rara vez se manifiesta
en casos de meningioma supraselar179. Poppen180 observó que los meningiomas del
surco olfatorio se manifiestan con anosmia temprana y que los síntomas visuales son
tardíos. hallazgo; en contraste, los pacientes con meningiomas supraselares tienen
antecedentes de déficit visuales y la anosmia es un hallazgo tardío. El tumor se
extiende con frecuencia en uno o dos canales ópticos (fig. 147-17). Los cambios
mentales (p. Ej., Deterioro de la memoria, cambios de personalidad, depresión,
ansiedad) están presentes en el 10% de los pacientes.171,181
El meningioma del diafragma sellae es una entidad clinicoanatómica separada, aunque
en la literatura generalmente se agrupa con el tumor tuberculum sellae. Este tumor
generalmente crece retroquiasmáticamente y se manifiesta con disfunción
hipotalámica. Kinjo y colegas182 describieron tres categorías de estas lesiones: el tipo
A se origina en la hoja superior del diafragma sellae, anterior al tallo hipofisario; el tipo
B se origina en la hoja superior del diafragma sellae, posterior al tallo hipofisario; y el
tipo C se origina en la hoja inferior del diafragma sellae. La evaluación cuidadosa de los
estudios radiológicos diferencia estos tumores de los tumores hipofisarios, lo que
ayuda a seleccionar el abordaje craneal apropiado. Los meningiomas del diafragma
sellado son técnicamente más difíciles de eliminar que los meningiomas tuberculosos
sellales debido a la ubicación profunda y la dificultad de diseccionarlos del tallo
hipofisario. La resección quirúrgica de los meningiomas tuberculosos sellae se basa en
un enfoque supraorbital que permite una retracción mínima del cerebro y un control
temprano de los alimentadores arteriales. Los meningiomas de la silla tuberculum
suelen desplazar los nervios ópticos hacia afuera y hacia atrás, a menudo en la medida
en que el nervio óptico se encuentra por encima y lateralmente a la arteria carótida
interna, con el quiasma estirado muy atrás de la silla tubular (Fig. 147-18).
Identificar el nervio óptico puede ser bastante difícil si ha sido completamente
envuelto por el tumor o distorsionado a una banda delgada casi irreconocible en la
cápsula tumoral. Después de la reducción de volumen, el tumor se despoja lentamente
del nervio aplanado y engullido. A pesar de la aparente envoltura o adherencia severa,
se puede obtener un plano de disección con gran aumento.183 Los segmentos A1 en
particular generalmente están severamente estirados, adherentes o engullidos y
pueden ser la fuente de una lesión mórbida. El suministro arterial a los nervios ópticos
y al quiasma debe preservarse mediante el mismo método de disección tumoral.183
Cuando el tumor se extiende hacia el canal óptico, el proceso del clinoide anterior, el
canal óptico y el techo de la fisura orbitaria superior se perforan con el diamante. poco
de un taladro de aire de alta velocidad. Luego se abre la dura propria. El tejido tumoral
alrededor del nervio óptico se elimina por microdisección, y el cirujano debe prestar
especial atención a la preservación de las arterias oftálmica y retiniana central.183
Informes recientes detallan el uso de un abordaje endoscópico transnasal para estas
lesiones, 184,185 pero la seguridad y eficacia de Este enfoque aún no se ha
demostrado. Este enfoque solo se puede aplicar en algunos casos seleccionados.
Preferimos el enfoque supraorbital por sus múltiples ventajas. Permite la capacidad de
exponer ambos canales ópticos superior y lateralmente; la disección y preservación
seguras de las arterias perforantes que constituyen el único suministro de sangre a las
fibras decusadoras inferiores del quiasma; la disección segura de
el complejo de la arteria cerebral anterior cuando está involucrado por el tumor; la
extirpación del tumor extendido lateralmente, la base dural y el hueso hipertrófico; y
la reparación efectiva de la fosa craneal anterior con un colgajo pericraneal
vascularizado para evitar la fuga de LCR.

Enfoque supraorbital
El abordaje supraorbital implica la extracción del techo orbital con el colgajo de
craneotomía frontal y, en el caso de meningiomas de surco olfatorio grande, puede
usarse junto con un colgajo bifrontal. Ofrece un excelente enfoque basal bajo,
minimizando la necesidad de retracción cerebral, y permite el control temprano de los
alimentadores arteriales.
Posición del paciente El paciente se coloca en decúbito supino con la cabeza y el
tronco elevados 20 grados. La cabeza se fija en una pinza de Mayfield,
moderadamente hiperextendida, y se mantiene recta para facilitar la orientación
anatomática. El drenaje espinal se puede utilizar para pacientes con tumores
pequeños y medianos, para facilitar la relajación del cerebro.
Técnica de craneotomía. Se realiza una incisión curvilínea del cuero cabelludo que se
extiende desde 1 cm por delante del trago hasta la línea temporal superior
contralateral. Se extrae bruscamente un gran colgajo pericraneal vascularizado, para
mantener el tejido areolar con el pericráneo lo más atrás posible, y se refleja
anteriormente sobre el colgajo del cuero cabelludo. La base intacta de la aleta se
diseca lejos del techo y la pared lateral de la órbita. Si el nervio supraorbital se
encuentra en una muesca, debe liberarse con una broca fina unida a un taladro de alta
velocidad. Las capas superficiales y profundas de la fascia temporal se hacen una
incisión y se reflejan con el cuero cabelludo anteriormente para proteger la rama
frontal del nervio facial. La porción superior del músculo temporal se desprende y se
refleja hacia atrás para exponer la unión de los huesos frontal, cigomático y esfenoidal.
El colgajo óseo supraorbitario puede hacerse unilateral o bilateralmente, dependiendo
del tamaño del tumor. Se hacen dos agujeros de fresa. Uno se hace en el ojo de la
cerradura, en la unión frontoesfenoidal justo posterior al proceso cigomático del
hueso frontal. Este agujero de la fresa expone la fosa craneal anterior arriba y la
periorbita debajo, que está separada por el techo orbital. El segundo orificio de la fresa
se realiza en el hueso frontal sobre el nasion y se mantiene lo más pequeño posible.
Los dos agujeros están conectados con dos cortes. El primero se hace a través del
hueso frontal, con la fijación de la placa del pie, y viaja 4 cm por detrás del borde
orbital. El segundo corte cruza el techo de la órbita. Las ranuras se hacen con una
broca fina desde el orificio medial de la fresa a través del borde orbital medial,
atravesando ambas paredes del seno frontal y luego desde el borde orbital lateral
hasta el orificio de la cerradura. Luego se puede usar un cincel para completar el corte
de osteotomía.

Ala esfenoidal y meningiomas clinoidales

El ala esfenoidal y los meningiomas clinoidales se clasifican según su origen a lo largo
del ala esfenoidal como lesiones clinoidales, medias y laterales del ala esfenoidal. Los
meningiomas en placa también se presentan en el área del ala esfenoidal. Estos se
caracterizan por una marcada hiperostosis del hueso esfenoidal y una invasión tumoral
difusa, que conduce a proptosis o neuropatías craneales causadas por una invasión
foraminal (fig. 147-19). El abordaje quirúrgico para este tipo de meningioma es la
extirpación completa del ala esfenoidal mayor, el clinoide anterior y las paredes
orbitarias superior y lateral, seguida de la extirpación generosa de la duramadre
afectada. Se lleva a cabo una reparación dural cuidadosa con injerto autólogo, seguido
de una reconstrucción estética por craneoplastia186,187.
Los meningiomas laterales del ala esfenoidal se pueden resecar después de la
perforación extradural de la cresta esfenoidal, que también ayuda a desvascularizar el
tumor. Los meningiomas que surgen del tercio medio del ala esfenoidal también se
resecan después de la perforación extradural del ala esfenoidal. Para los tumores que
involucran la órbita y la fisura orbitaria superior y crecen hacia el seno cavernoso, una
craneotomía cigomática cráneo-orbitaria puede ser el enfoque óptimo.
Los meningiomas clinoidales más medialmente ubicados representan una entidad
clínica-anatómica distinta, e históricamente, la resección de estas lesiones se ha
asociado con una morbilidad y mortalidad significativas. Los avances en la cirugía de
base craneal han permitido una resección más completa con menores riesgos de
morbilidad y mortalidad. Al-Mefty188 describió tres categorías de meningiomas
clinoidales en función de su sitio anatómico de origen y el grado de dificultad de la
resección (fig. 147-20). Después de salir del seno cavernoso inferior y medial al
proceso clinoide anterior, la arteria carótida ingresa al espacio subdural, donde carece
de una cubierta aracnoidea para una distancia de 1 a 2 mm. La arteria carótida luego
ingresa a la cisterna carótida y se invierte en aracnoides. Si el origen del meningioma
es proximal a la cisterna carotídea (tipo I), como es el caso de un meningioma que se
origina en la parte inferior del proceso del clinoide anterior, el tumor envolverá la
arteria carótida, adhiriéndose directamente a la adventicia sin una aracnoide interfase.
membrana. A medida que el tumor crece, esta unión directa a la pared del vaso avanza
hacia la bifurcación carotídea y a lo largo de la arteria cerebral media, empujando la
membrana aracnoidea por delante. Esta disposición anatómica explica la incapacidad
del cirujano para diseccionar el tumor de la arteria carótida y las ramas cerebrales
medias.
Los meningiomas clinoidales tipo II se originan en la cara superior o lateral del proceso
clinoideo anterior por encima del segmento de la arteria carótida que ya se ha
invertido en la aracnoides de la cisterna carótida. A medida que este tumor crece, la
membrana aracnoidea de la cisterna carótida y, más distalmente, de la cisterna
silviana separa el tumor de la adventicia arterial. Este plano permite la disección del
tumor de los vasos, a pesar de que pueden estar completamente envueltos. En los
tumores tipo I y II, el quiasma óptico y los nervios están envueltos en la membrana
aracnoidea de la cisterna quiasmática, lo que permite la disección microquirúrgica del
tumor de estas estructuras.
Los meningiomas clinoideos tipo III se originan en el agujero óptico y se extienden
hacia el canal óptico y en la punta del proceso clinoideo anterior. Estos tumores son
típicamente pequeños, se manifiestan temprano con compresión del nervio óptico y
disminución de la agudeza visual. La membrana aracnoidea que invierte la arteria
carótida está presente. Sin embargo, debido a que este tumor surge proximal a la
cisterna quiasmática, es posible que no haya inversión aracnoidea entre el nervio
óptico y el tumor.188
Recomendamos el abordaje cigomático cráneo-orbitario para la resección de
meningiomas clinoidales. Esto proporciona al cirujano un enfoque de baja base y
múltiples vías de disección, retracción cerebral mínima y la capacidad de ingresar al
seno cavernoso si es necesario (fig. 147-21).

Meningiomas del seno cavernoso

En 1965, Parkinson189 fue el primero en abordar sistemáticamente el seno cavernoso
y su anatomía específicamente para lesiones vasculares y neoplásicas. Los avances en
la base del cráneo y la cirugía microvascular en las últimas dos décadas han permitido
resecar con seguridad las lesiones dentro del seno cavernoso.
Los meningiomas que involucran el seno cavernoso pueden comenzar principalmente
dentro de él, o el seno cavernoso puede verse afectado por la extensión desde un ala
clinoidal, esfenoidal, tuberculum sellae o meningioma esfenopetroclival. El estudio
detallado de la arteria carótida interna y el sistema colateral es importante antes de la
escisión quirúrgica de un meningioma del seno cavernoso. La angiografía por
resonancia magnética, la angiografía convencional y la oclusión de la prueba con balón
(en asociación con estudios de flujo sanguíneo cerebral como la xenón CT o la
espectroscopía de radioisótopos) se encuentran entre las herramientas disponibles
para estudiar la dinámica y fisiología del flujo sanguíneo cerebral.
El abordaje quirúrgico del seno cavernoso se basa en el abordaje cigomático cráneo-
orbitario. Se requiere un control proximal y distal de la arteria carótida interna antes
de la disección dentro del seno cavernoso. El control proximal se puede lograr
exponiendo la arteria carótida interna dentro del hueso petroso en la fosa media o
exponiendo la arteria carótida interna cervical.
La entrada al seno cavernoso se puede lograr a través de los triángulos medial o lateral
(fig. 147-22). La disección del tumor progresa de manera gradual, comenzando por la
apertura de la duramadre de la vaina del nervio óptico longitudinalmente a lo largo del
canal óptico. A continuación, se abre el anillo dural distal, con la abertura que se
extiende posteriormente al trígono oculomotor, abriendo así el anillo dural proximal y
permitiendo una entrada amplia en el espacio del seno cavernoso anterior y superior.
La arteria carótida se puede movilizar lateralmente liberándola de sus anillos durales
proximales y distales, lo que permite la disección en el espacio del seno cavoso medial.
La entrada lateral al seno cavernoso se logra elevando la capa dural externa de la
pared lateral del seno cavernoso, que se despega. La arteria carótida interna puede
localizarse por disección entre los nervios craneales III y IV y la primera división del
nervio trigémino (triángulo de Parkinson). El curso del nervio craneal VI, que corre
lateralmente a la arteria carótida interna y generalmente está directamente adherido
a él, generalmente es paralelo al nervio craneal V1 (pero profundamente ubicado en
relación con él). El tumor se extrae del espacio del seno cavernoso por succión,
coagulación bipolar y microdisección. Se puede desarrollar un plano de escisión a lo
largo de la arteria carótida en la mitad de estos casos. El sangrado venoso, que
generalmente no es un problema cuando el tumor llena el seno, puede ocurrir cuando
el plexo venoso se descomprime mediante la extirpación del tumor. En ese caso, la
hemostasia puede obtenerse empacando el espacio del seno cavernoso con celulosa
oxidada o un agente hemostático similar.
En nuestra serie, la resección macroscópica del meningioma del seno cavernoso fue
posible en el 76% de los pacientes.190 Las tasas de morbilidad y mortalidad
quirúrgicas mayores fueron 4.8% y 2.4%, respectivamente. Los déficits preoperatorios
del nervio craneal mejoraron en 14%, permanecieron sin cambios en 80% y
empeoraron permanentemente en 6%. Debido al resultado de la función motomotor
después de operar en el seno cavernoso, algunos autores evitan la extirpación
quirúrgica de los meningiomas del seno cavernoso y recurren a la radiocirugía191.
Meningiomas del nervio óptico y la órbita
Los tumores meníngeos pueden afectar el nervio óptico y la órbita primaria o
secundaria (fig. 147-23). Los tumores secundarios son aquellos que involucran el
clinoide anterior, el ala esfenoidal, la tuberculum sellae o el seno cavernoso, o son
otras lesiones circundantes que ingresan al agujero óptico o al tejido orbitario
superior. Los tumores orbitarios primarios generalmente surgen de la vaina del nervio
óptico. El crecimiento ocurre normalmente a lo largo de la vaina, con ruptura
tardía192. Sin embargo, el crecimiento focal puede ocurrir con nódulos en la vaina192.
Los meningiómas de la órbita, no conectados a la vaina óptica, pueden involucrar el
borde orbital superior, el techo orbital, y órbita inferior.193-197 También se han
reportado meningiomas ectópicos múltiples de la órbita.198-202 Stern203 describió
20 casos de meningiomas craneorbitales y señaló la continuación de los meningiomas
clinoides anteriores a través del agujero óptico, a lo largo de la vaina, y dentro la órbita
En estos casos, a menudo es imposible determinar el origen del meningioma.
Los dos síntomas principales del meningioma orbitario son la pérdida progresiva de la
visión, generalmente indolora, y la proptosis197. En los casos de tumores primarios de
la vaina del nervio óptico, la pérdida de la visión tiende a ser el síntoma
predominante197. La pérdida aguda de la visión, aunque mucho menos común, puede
ocurrir . Otros signos asociados con el meninjuoma orbitario incluyen inflamación del
disco óptico, atrofia óptica y defectos del campo visual.
La historia natural del nervio óptico y los meningiomas orbitarios no se conoce bien.
Históricamente, varios investigadores indicaron que estos tumores tienden a no
progresar o a hacerlo muy lentamente.192,203-205 Sin embargo, la mayoría de los
investigadores con experiencia a largo plazo creen que estos tumores invariablemente
progresan.192 Hollenhorst y compañeros de trabajo206 sugirieron que la ceguera
ocurre dentro de 2 a 5 años. Kennerdell y asociados207 observaron a 18 pacientes sin
tratamiento, y de los nueve pacientes con agudeza visual superior a 20/40, ninguno lo
retuvo durante más de 5 años. Sin embargo, cuatro pacientes con pérdida visual
progresiva no mostraron cambios en la tomografía computarizada o la resonancia
magnética, lo que indica que las imágenes periódicas pueden no ser útiles para
predecir la pérdida de visión de un tumor en esta ubicación.
La literatura aboga por la radioterapia para el meningesoma de la vaina óptica.208 El
abordaje quirúrgico cráneo-orbitario se utiliza para los meningiomas orbitarios que
involucran el ápice orbitario o se extienden a la órbita desde un origen craneal.

Enfoque Cigomático Craneorbital

Debido a que permite una excelente exposición de la base craneal con una retracción
mínima del cerebro, el enfoque cigomático cráneo-orbitario ha reemplazado el
enfoque frontotemporal tradicional en nuestra práctica. Las lesiones localizadas
profundamente se pueden manejar a través de rutas subfrontales, transsilvianas o
subtemporales durante la misma operación. Este enfoque es más adecuado para
lesiones grandes en las áreas supraselar, parasellar y retrosellar, y para aquellas que se
extienden hacia el seno cavernoso o la órbita y a lo largo de la muesca tentorial. Poco
o ningún defecto funcional, anatómico o cosmético es evidente después de que se ha
eliminado el colgajo óseo único.
Posición del paciente El paciente se coloca en decúbito supino. La cabeza se gira de 30
a 40 grados hacia el lado opuesto a la ubicación de la lesión y se inclina ligeramente
hacia el piso. La cabeza se fija en posición usando el soporte de cabeza Mayfield.
Técnica de craneotomía. Se realiza una incisión curvilínea detrás de la línea del cabello,
que se extiende desde el arco cigomático en el lado ipsilateral, más allá de la línea
media y hacia la línea temporal superior en el lado opuesto. Las fascias superficiales y
profundas del músculo temporal se cortan paralelas al arco cigomático, preservando
las ramas frontales del nervio facial. Se refleja un gran colgajo pericraneal
vascularizado. El arco cigomático se incide oblicuamente en sentido anterior y
posterior. El cigoma se refleja entonces inferiormente. El músculo temporal se separa
de sus inserciones y se retrae hacia abajo. Se coloca un agujero de fresa en el ojo de la
cerradura anatómico. Esto permite el acceso a la fosa craneal anterior y la periorbita.
Luego se colocan agujeros en el suelo de la fosa media. Usando un taladro de alta
velocidad, los agujeros de la fresa están conectados. El techo orbital se corta con un
osteótomo en forma de V. El colgajo óseo se refleja como una sola pieza. La pared
lateral y el techo de la órbita se eliminan en una osteotomía separada (fig. 147-24).
Los pasos adicionales dependen del tamaño y la extensión de la lesión. La extracción
extradural del proceso clinoideo anterior, la exposición de la arteria carótida interna
subclinoide y la exposición de la arteria carótida interna petrosa son pasos clave para
desbloquear el seno cavernoso. La ruta y el sitio de entrada al seno cavernoso
dependen de la anatomía del tumor dentro de él.209

Meningiomas de la Fosa Posterior

El diez por ciento de todos los meningiomas intracraneales surgen en la fosa posterior.
Casi la mitad de estos meningiomas se encuentran en el ángulo cerebelopontino (CPA),
el 40% son tentóricos o en la convexidad cerebelosa, el 9% son clivales y el 6% están en
el agujero magno210-212. Meningiomas que surgen medial al trigémino el nervio
(meningiomas petroclivales) debe diferenciarse de los que se originan lateralmente
(CPA o meningiomas de la pirámide petrosa posterior), porque los meningiomas
petroclivales tienen una tasa significativamente mayor de morbilidad
quirúrgica210,213,214

Meningiomas del ángulo cerebelopontino

Los hallazgos del nervio craneal son bastante comunes con los meningiomas en el CPA.
La pérdida de audición, el dolor o el entumecimiento facial y la debilidad o espasmo
facial son comunes, al igual que los dolores de cabeza y los signos hemisféricos
cerebelosos.
Los nervios craneales de la fosa posterior tienen relaciones relativamente constantes
con los meningiomas de CPA. El nervio troclear generalmente se desplaza hacia arriba
y el nervio trigémino hacia arriba y medialmente; el nervio abducens se encuentra
anteriormente, mientras que los nervios craneales VII y VIII (al contrario de los
meningiomas petroclivales) son anteriores, y los nervios craneales IX a XI son
inferiores.216
Un enfoque retrosigmoideo generalmente permite una exposición suficiente para la
eliminación de estos tumores213,217; sin embargo, la exposición de la duramadre
presigmoidea generalmente se realiza para permitir la retracción lateral del seno
sigmoideo y disminuir su obstrucción de la vista del cirujano. La fijación dural del
meningioma se encuentra en la pirámide posterior (fig. 147-25), que se coagula y
divide progresivamente para desvascularizar el tumor; Esto debe hacerse con cuidado
para evitar lesiones en los nervios craneales que salen. Si el tamaño del tumor impide
su extracción segura, la cápsula del tumor debe abrirse y el tumor debe reducirse y
desvascularizarse centralmente (fig. 147-26). La cápsula se diseca cuidadosamente de
los nervios craneales circundantes, el tronco encefálico, la arteria cerebelosa superior
(superior y medial), la arteria cerebelosa inferior anterior (medial) y la arteria
cerebelosa inferior posterior (inferior y medial). Después de extirpar el tumor, se debe
extraer o coagular el accesorio dural (con la coagulación bipolar o el láser), y se extrae
cualquier hueso hiperostótico, teniendo en cuenta la ubicación de las estructuras
cercanas del oído interno.

Meningiomas petroclivales
Cushing y Eisenhardt6 reconocieron que los meningiómas petroclivales son una
entidad formidable porque involucran los compartimientos supratentoral e
infratentorial. La diferenciación entre meningiomas clival, petroclival y
esfenopetroclival se basa en la anatomía quirúrgica de la lesión. Los tumores que
surgen de los dos tercios superiores del clivus y desplazan el tronco encefálico
posteriormente se consideran meningiomas clivales. Los meningiómas petroclivales
también involucran los dos tercios superiores del clivus y se localizan entre el nervio
medial y craneal V (fig. 147-27), con la mayor parte del tumor más lateral a lo largo de
la sincondrosis esfenoocipital. En el último grupo, el tronco encefálico y la arteria
basilar se desplazan típicamente hacia el lado contralateral. Los meningiomas
esfenopetroclivales tienen características similares a las de los meningiomas
petroclivales, pero las formas esfenoides tienen una afectación más extensa e invasiva
del seno cavernoso propiamente dicho y del hueso clival (fig. 147-28). Estas
características a menudo hacen que lograr una resección Simpson grado I de la
variedad esfenopetroclival sea inalcanzable.
El dolor de cabeza y la ataxia por compresión cerebelosa son los hallazgos clínicos
identificados con mayor frecuencia. Los signos de largo recorrido, la paresia espástica y
las neuropatías craneales también son hallazgos comunes. La historia natural de estos
tumores es tal que, si no se tratan, los más grandes casi de manera uniforme causan la
muerte. Sin embargo, el tratamiento quirúrgico de estas lesiones antes de la década de
1980 se asoció con resultados muy pobres, con una tasa de mortalidad operatoria
superior al 50% .218-220
Con los avances en la técnica microquirúrgica, la neuroanestesia y el manejo de la
unidad de cuidados intensivos y un mejor conocimiento de la anatomía de la base del
cráneo, la resección quirúrgica de estas lesiones ahora es factible con riesgos
aceptables de morbilidad y mortalidad.214,221-228 Sin embargo, la exigente tarea
quirúrgica, la carga de tratar posibles complicaciones y el riesgo de déficit de los
nervios craneales que pueden influir negativamente en la calidad de vida del paciente
han inducido a algunos autores a adoptar una filosofía de resección subtotal
frecuentemente aumentada con radioterapia o radiocirugía.229-232 La última década
ha visto un aumento en El tratamiento radioquirúrgico de los meningiomas
petroclivales, tanto como terapia inicial como como adyuvante de la resección
quirúrgica.110,113 Sin embargo, la preocupación es que la radiación se asocie con
complicaciones significativas, falla a largo plazo y la posible inducción de malignidad.
La opción de extracción parcial seguida de irradiación, si se usa deliberada y
rutinariamente, evita la mejor oportunidad para lograr la extracción quirúrgica
curativa.233,234 Hemos demostrado que la extracción total facilitada por los
abordajes de la base del cráneo permite una alta tasa de resección completa con
buena resultado y estado funcional. En una serie de 64 pacientes con tumores en su
mayoría grandes y gigantes, que a menudo se extienden hacia el seno cavernoso, se
logró una resección total en el 64% de los pacientes. Hubo una muerte perioperatoria,
causada por una embolia pulmonar. El estado funcional basado en la puntuación de la
escala de rendimiento de Karnofsky (KPS) mejoró o permaneció estable en el 83% de
los pacientes.228
Los principios de la resección del meningioma petroclival se basan en el uso de un
abordaje lateral de la base del cráneo mientras se evita la retracción cerebral; evitando
lesiones venosas, especialmente la vena de Labbé; y conectando la fosa media y
posterior perforando la cresta petrosa y dividiendo la tienda. Los enfoques principales
considerados para estas lesiones son el abordaje petrosal posterior (transtentorial
presigmoide; fig. 147-29), 214 el abordaje petrosal anterior a la fosa media a través de
la petrosectomía, 235 o una combinación de ambos (fig. 147-30) .235 En el caso de
pérdida auditiva, se realiza una petrosectomía total.

Abordaje Petrosal Anterior

Preferimos un enfoque transcigomático al enfoque subtemporal estándar porque
permite una ventana más inferior y menos retracción del lóbulo temporal. Este
enfoque se puede combinar con una petrosectomía anterior para lesiones que se
extienden posteriormente en el área superior de la región petroclival.
Posición del paciente La cabeza del paciente se gira aproximadamente de 30 a 40
grados hacia el lado contralateral a la ubicación del tumor y se inclina ligeramente
contralateralmente. La cabeza se fija en esta posición utilizando un soporte de cabeza
Mayfield. Se coloca un drenaje espinal.
Técnica de craneotomía. Se hace una incisión curvilínea preauricular comenzando en
el margen inferior de la raíz del cigoma, anterior al trago, rodeando posteriormente
justo por encima del meato auditivo externo y luego curvado anterior y medialmente
hacia la línea media justo detrás de la línea del cabello. El colgajo de piel está separado
de la fascia temporal subyacente. Las capas de la fascia temporal superficial y profunda
se cortan bruscamente en sentido anterior, preservando las ramas frontales del nervio
facial. La raíz y el arco del cigoma se disecan en el plano subperióstico y se cortan
oblicuamente en sentido anterior y posterior. El cigoma, con su unión muscular
masetero, se refleja en la parte inferior. El músculo temporal se separa bruscamente
del hueso subyacente y se retrae inferiormente. Dos agujeros de fresa se colocan bajos
en la fosa media. Se pueden colocar uno o dos agujeros de fresa adicionales en la línea
temporal superficial. Los agujeros de la fresa se conectan mediante un taladro de alta
velocidad (Fig. 147-31). Se realiza una craniectomía adicional para garantizar el acceso
máximo a la fosa media inferior.
Para los meningiomas esfenopetroclivales con extensión a lo largo del tentorio, puede
ser necesario el abordaje petroso anterior. La duramadre de la fosa media se separa
bajo el microscopio quirúrgico. El drenaje espinal es útil durante esta parte del
procedimiento. Se identifican las segundas y terceras divisiones del nervio craneal V.
La arteria meníngea media se identifica en su entrada desde el agujero espinoso y se
coagula y se corta. El nervio petroso mayor se identifica posteriormente. Inferior y
medial al nervio petroso mayor se encuentra la arteria carótida interna petrosa. En la
mayoría de los casos, la arteria carótida interna petrosa está separada de la fosa media
solo por una capa delgada y fibrosa de tejido. La exposición de la arteria carótida
interna petrosa se realiza cuando se anticipa la entrada lateral al seno cavernoso. Se
requiere una comprensión detallada de la anatomía del hueso temporal para realizar
una petrosectomía anterior (fig. 147-32). La apertura dural para el abordaje estándar
de la fosa media extendida o el abordaje petroso anterior se puede realizar de manera
más médica para evitar la manipulación directa excesiva del lóbulo temporal y sus
venas subyacentes.236

Enfoque Petrosal Posterior y Enfoque Petrosal Extendido

Se puede acceder a los tumores que involucran el área petroclival y la extensión a
estructuras perimetrales encefálicas o peripontinas mediante el enfoque petroso. Para
lesiones más extensas que involucran el área clinoidea anterior y el área de la cisterna
carotídea, se debe considerar el abordaje petroso extendido. Para acceder a estas
regiones, el enfoque petroso ofrece una serie de ventajas. La distancia operativa del
cirujano a estas regiones es más corta que con los abordajes retro-sigmoideos; hay una
retracción mínima del cerebelo y el lóbulo temporal; se conservan las estructuras
neurales (nervios craneales VII y VIII); se conservan las estructuras otológicas (cóclea,
laberinto y canales semicirculares); y se conservan los senos venosos mayores
(transverso y sigmoide), junto con la vena de Labbé y otras venas temporales y basales.
Posición del paciente El paciente se coloca en posición supina en la mesa de
operaciones. La mesa se flexiona aproximadamente 20 grados para permitir la
elevación de la cabeza y el tronco. El hombro ipsilatorio del paciente se eleva
ligeramente con un rodillo de hombro. La cabeza se gira lejos del lado del tumor
(aproximadamente 50 grados) y se flexiona ligeramente hacia el piso. La cabeza se fija
en un reposacabezas Mayfield de tres puntos.
Técnica de craneotomía. La incisión comienza en el cigoma, anterior al trago, y se lleva
a aproximadamente 2 a 3 cm por encima y rodea el oído, donde desciende detrás del
proceso mastoideo. El colgajo de piel se diseca bruscamente desde el pericráneo y la
fascia subyacentes. La fascia temporal se refleja bruscamente y se mantiene en
continuidad con el músculo esternocleidomastoideo; Posteriormente, el músculo
temporal en sí mismo se diseca bruscamente del hueso y se refleja en sentido anterior
e inferior.
Se hacen cuatro agujeros de fresa, dos a cada lado del seno transversal. El primer
orificio de la fresa se coloca solo medial e inferior al asterión, que se encuentra en la
unión inferior de los senos transversales y sigmoides. El segundo orificio de la fresa se
coloca en la unión escamosa y mastoidea del hueso temporal, a lo largo de la
proyección de la línea temporal superior, que se abre en el compartimento
supratentorial. Los dos agujeros finales se colocan aproximadamente de 2 a 3 cm más
medialmente y más juntos a cada lado del seno transversal. Se realiza una craneotomía
temporoparietal y una craneotomía occipital lateral sin conectar los orificios de la fresa
a través del seno. Los agujeros a través del seno se conectan mediante un taladro de
alta velocidad sin un accesorio de pie. Después de una separación meticulosa de la
pared del seno del colgajo, la placa ósea se eleva.
Esta etapa de la operación requiere familiaridad con la anatomía del hueso temporal y
sus estructuras circundantes. Se realiza una mastoidectomía completa con un taladro
de aire de alta velocidad. La broca de diamante debe usarse cuando se perfora cerca
de estructuras neuronales y otológicas vitales. El seno sigmoideo se esqueletiza hasta
el bulbo yugular. El ángulo sinodural, o el ángulo de Citelli, que identifica la ubicación
del seno petroso superior, está expuesto. Luego, el cirujano perfora las células de aire
mastoides superficiales y las células de aire profundas (retrofaciales). Se identifican el
canal facial y los canales semicirculares laterales y posteriores. El hueso petroso se
adelgaza perforando a lo largo de la pirámide hacia el ápice (fig. 147-33).
Se abre la fosa dura posterior justo anterior al seno sigmoideo. La duramadre en el
piso de la fosa temporal también se abre al punto de drenaje del seno petroso
superior. Dependiendo de la anatomía específica de la vena de Labbé, es posible que
deba diseccionarse a lo largo de su curso para evitar lesiones durante la exposición del
lóbulo temporal. El seno petroso superior se coagula o liga y luego se transecta. La
incisión del tentorio se extiende paralela a la pirámide hacia la incisura. Se debe tener
cuidado para evitar lesiones en el nervio craneal IV cortando el borde tentorial
posterior a la inserción del nervio. Para tumores más grandes con extensión extensa
en la fosa posterior y CPA, la duramadre posterior al seno sigmoideo se puede abrir,
permitiendo un acceso más amplio y dirigido hacia abajo. El acceso al seno transversal
se logra por encima y por debajo del seno. Abogamos por evitar el sacrificio sinusal en
este y todos los demás enfoques.237,238

Meningiomas del agujero yugular

Aunque los meningiomas de la fosa posterior basal a menudo se extienden hacia la
fosa yugular, los meningiomas del agujero yugular primario son raros, con menos de
40 casos reportados en la literatura a partir de 2002.239 Se presume que surgen de las
células aracnoides que recubren el bulbo yugular. Pueden comprimir los nervios
craneales inferiores; invadir el hueso temporal; invadir, comprimir, estrechar u
obstruir el bulbo yugular; o extenderse a la fosa craneal posterior o extracraneal. Se
manifiestan con déficit de nervios craneales inferiores.
El diagnóstico radiológico preoperatorio y el diagnóstico diferencial son importantes
para las lesiones de la fosa yugular porque su manejo preoperatorio y la planificación
operatoria difieren considerablemente. Dos diagnósticos diferenciales comunes para
las lesiones en la fosa yugular son los tumores glómicos yugulares y los neuromas de
los nervios craneales inferiores. Los meningiomas se diferencian por sus características
en la RM y la hiperostosis asociada en la TC (fig. 147-34). En virtud de la participación
del tumor de la fosa yugular y más allá, la extirpación de la lesión requiere el abordaje
de la base del cráneo. Sin embargo, la permeabilidad y el dominio del bulbo yugular
afectado determinan el abordaje quirúrgico. El procedimiento se puede realizar
abriendo el bulbo yugular en sí (abordaje transyugular, comúnmente utilizado en
resecciones de tumor de glomus) o manteniendo la integridad del flujo venoso a través
del bulbo yugular (abordaje suprayugular o retroyugular), dependiendo de la extensión
del tumor (Fig. 147-35) .239

Foramen Magnum Meningiomas

Los meningiomas del agujero magnum pueden originarse en cualquier lugar del
perímetro del agujero. Se dividen en dos tipos principales: craneoespinales (que se
originan intracranealmente y se extienden hacia abajo) y espinocraneales (que se
originan en el canal espinal superior y se extienden intracranealmente). anterior a la
médula, y se proyecta hacia abajo hacia el agujero magno (fig. 147-36). Los
meningiomas espinocraneales, que se originan en el área cervical superior,
generalmente son posteriores o posterolaterales a la médula espinal y se proyectan de
manera superior hacia la cisterna cerebelomedular.
Los pacientes con lesiones en esta ubicación pueden tener síntomas inusuales y a
menudo se diagnostican erróneamente. Dolor cervical, generalmente unilateral;
déficits motores y sensoriales, especialmente en las extremidades superiores y, en
etapas posteriores, progresando a tetraplejia espástica; y las manos frías y torpes con
atrofia intrínseca de la mano constituyen la tríada clínica bien documentada que
identifica los meningiomas del agujero magno.
Los meningiomas foramen magnum laterales o posteriores pueden resecarse
mediante un abordaje suboccipital inferior estándar. Sin embargo, los meningiomas
del agujero magnum ventral pueden plantear un desafío formidable debido a la
participación de los nervios craneales inferiores y el complejo de la arteria vertebral-
basilar y la compresión significativa del tronco encefálico. Creemos que estos tumores
se resecan mejor utilizando el enfoque transcondilar (fig. 147-37) .240-245
En hasta la mitad de los pacientes, un meningioma en el agujero magno encierra el
segmento intracraneal de la arteria vertebral. El tumor también puede desplazar este
segmento intracraneal de la arteria vertebral hacia atrás y lateralmente. En muchos
casos, el tumor alrededor de la arteria vertebral se puede separar del vaso debido a
una membrana aracnoidea que interviene. Si el tumor se encuentra lateralmente, la
arteria vertebral se oculta debajo de él. En pacientes con meningiomas localizados
ventralmente, la arteria vertebral se encuentra en la cara lateral del tumor. La arteria
cervical inferior posterior generalmente se desplaza dorsalmente o medialmente;
También puede estar incrustado en el tumor. Las arterias espinales anterior y posterior
generalmente se adhieren al tumor. La disección intra-aracnoidea permite preservar
estas arterias.
El tronco encefálico y la médula espinal cervical están desplazados hacia atrás y hacia
el lado contralateral por un meningioma localizado anterior o anterolateralmente. Este
desplazamiento facilita la exposición y el abordaje del segmento más anterior y la
fijación dural del tumor. La reducción temprana del tumor disminuye la presión y el
desplazamiento de las estructuras circundantes y hace que la cirugía posterior sea más
fácil y segura. El tumor se elimina con un aspirador ultrasónico o succión y coagulación
bipolar. El polo superior del tumor debe estar separado de la médula y la médula
espinal en su extensión inferior hacia el canal espinal. Al dividir el primer ligamento
dentado, que está unido a la duramadre detrás y por encima del anillo dural, aumenta
el espacio disponible para maniobrar.
Históricamente, los resultados quirúrgicos generales de la resección del meningioma
foramen magnum han sido pobres, especialmente para los meningiomas ventrales
magnum. Los avances en las técnicas microquirúrgicas, el manejo anestésico
neurológico y los enfoques de la base del cráneo han llevado a mejores resultados.
Arnautovic y sus colegas240 documentaron una mejoría estadísticamente significativa
en las puntuaciones de KPS en 18 pacientes con meningiomas ventrales de agujero
magnum tratados quirúrgicamente mediante el abordaje transcondilar. Los déficits de
los nervios craneales IX y X fueron la complicación más común, y no hubo mortalidad
perioperatoria.

Enfoque transcondilar
Posición del paciente Aunque se le llama con diferentes nombres (lateral lejano,
posterolateral, lateral extremo o transcondilar), este es, en esencia, un enfoque con
variaciones en la posición del paciente, incisión en la piel, reflexión muscular y
craneotomía. Nuestro uso del enfoque transcondilar es el siguiente.
La cabeza y el cuello se mantienen en una posición neutral para mantener el curso
anatómico de la arteria vertebral y facilitar la estabilización, si es necesario. El paciente
se enrolla y gira 45 grados. La cabeza del paciente está fija en posición con un
reposacabezas Mayfield. El hombro ipsilateral se tira gradualmente hacia abajo y se
pega con cinta adhesiva para evitar que obstruya el campo. El muslo ipsilateral
también está preparado y cubierto para la eliminación de grasa y fascia lata si es
necesario.
Técnica de craneotomía. La piel se incisa detrás de la oreja de forma curvilínea dos
dedos detrás del mastoides. La incisión curvada comienza al nivel del canal auditivo
externo y gira hacia abajo hasta el nivel de la vértebra C4, donde gradualmente se
curva hacia el pliegue horizontal del cuello. El colgajo de piel se retrae lateralmente y
se asegura con retractores de anzuelo. Este colgajo de piel está bien vascularizado y
puede adaptarse fácilmente para adaptarse a otros enfoques si es necesario.
Los músculos se presentan en tres capas. Primero, el músculo esternocleidomastoideo
se desprende de su origen en el hueso occipital. Su inervación por el nervio accesorio
debe preservarse y liberarse a medida que ingresa en el aspecto medial del músculo al
nivel de la vértebra C3. Los músculos splenius capitis, longissimus capitis y
semispinalis, los músculos de la segunda capa muscular, también se desprenden junto
con el músculo esternocleidomastoideo y se retraen hacia abajo y medialmente.
Los músculos de la tercera capa profunda crean dos triángulos: los triángulos
suboccipitales superiores e inferiores. El triángulo suboccipital superior está delineado
por los músculos recto mayor posterior, oblicuo capitis superior y oblicuo capitis
inferior. En la profundidad de este triángulo se encuentra el compartimento venoso,
que amortigua la parte horizontal de la arteria vertebral suboccipital, sus ramas y el
nervio C1. El triángulo suboccipital inferior está delineado por los músculos obliquus
capitis inferior, semispinalis cervicis y longissimus cervicis. En la profundidad de este
triángulo se encuentra la parte vertical de la arteria vertebral suboccipital, sus ramas,
su plexo venoso circundante y el nervio C2, con sus ramas anterior y posterior.246 Las
esquinas laterales de ambos triángulos se encuentran en el proceso transversal del
atlas, que se encuentra a 1 cm por debajo de la punta mastoidea.
Los músculos de esta tercera capa se desprenden y se reflejan medialmente o se
resecan. Para mejorar la exposición, el abdomen posterior del músculo digástrico
también se puede separar y reflejar lateralmente.
La arteria vertebral suele ser más grande en el lado izquierdo. Durante la cirugía para
los meningiomas del agujero magno, se encuentran dos segmentos de la arteria
vertebral: el suboccipital (V3) y el intracraneal (V4). Exponer y movilizar el complejo V3
permite un control proximal completo de la arteria. La transposición del complejo V3
permite la perforación del cóndilo, la exposición ventral del tumor y la disección
segura. El segmento V3 se subdivide en dos partes: vertical (V3v) y horizontal (V3h)
.246
La apertura de la membrana atlanto-occipital posterior se sigue mediante la
perforación de la pared posterior del agujero transversal del atlas y la disección
subperióstica cuidadosa. Esta disección ahorra el anillo lateral (perióstico), que se
utiliza para manipular el complejo V3.
La rama posterior del nervio C2 (nervio suboccipital) debe ser sacrificada. La
membrana fibrosa alrededor del seno junto con el tejido areolar debe mantenerse
intacta para evitar el sangrado y la posibilidad de una embolia de aire.243,244,246
Para la resección ósea, se realiza una craneotomía de la fosa lateral posterior y se
perfora la punta mastoidea para exponer el cóndilo occipital. El seno sigmoideo y el
bulbo yugular están completamente expuestos, y se perforan los cóndilos atlántico y
occipital. La perforación del cóndilo debe adaptarse a las necesidades de cada caso.
Los tumores localizados ventralmente requieren una perforación más extensa del
cóndilo (fig. 147-38). Los tumores colocados lateralmente solo necesitan una
perforación parcial del cóndilo. La laminectomía del atlas y, a veces, del eje a menudo
se debe hacer.
La incisión dural se centra en el anillo dural que rodea la arteria vertebral. La apertura
del anillo dural deja un manguito dural de tamaño suficiente alrededor de la arteria.
Una incisión a lo largo del seno sigmoideo se extiende por debajo del anillo dural. Esta
incisión se extiende más abajo y lateralmente al nivel del atlas, o más abajo si es
necesario. La duramadre está carpada lateralmente.
Clausura y reconstrucción. Los enfoques de la base del cráneo requieren un cierre
especialmente meticuloso. Las fugas de LCR deben evitarse logrando un cierre dural
estanco. La duramadre puede expandirse usando injertos autólogos de fascia lata. Un
injerto pericraneal vascularizado proporciona la capa protectora principal para la
reconstrucción de la base del cráneo. Un injerto muscular vascularizado temporal
también puede proporcionar un elemento reconstructivo fuerte adicional para los
enfoques más grandes, basados temporalmente. Los sistemas de microplaca han
mejorado los resultados cosméticos, especialmente en las áreas cigomática y maxilar.

Meningiomas basales
El objetivo de lograr la extirpación quirúrgica total de los meningiomas basales
mientras se alivia la morbilidad quirúrgica ha llevado a
Desarrollo de enfoques innovadores de la base del cráneo destinados a proporcionar
acceso, ampliar la exposición, eliminar la retracción cerebral y facilitar la disección.
Estos enfoques son imprescindibles para la eliminación curativa exitosa de estas
lesiones.247