Libro virtual32

Capítulo de formación en ORL Evaluación del paciente con hipoacusia.

I. OIDO

Capítulo 32
EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON HIPOACUSIA.

Teresa Collazo Lorduy, Tania Corzón Pereira,

Jesús Joaquín de Vergas Gutiérrez

Hospital 12 de Octubre. Madrid

INTRODUCCION:
Se denomina hipoacusia o sordera al defecto funcional que ocurre cuando un sujeto pierde
capacidad auditiva, independientemente de la intensidad. La hipoacusia es uno de los síntomas que
pueden estar presente en la enfermedad otoneurológica. La pérdida de audición constituye un
motivo de consulta muy frecuente en Atención Primaria y sobre todo en las consultas de Atención
Especializada de Otorrinolaringología.
La hipoacusia puede estar causada por múltiples patologías, desde un proceso banal y
fácilmente tratable hasta un proceso sistémico más grave que curse con hipoacusia.
Existen varios grados de hipoacusia: desde los casos leves, que a veces pasan desapercibidos, a
los casos más severos, que llegan incluso a ser invalidantes.

CLASIFICACIONES DE LAS HIPOACUSIAS:

Para estudiar una hipoacusia es necesario caracterizarla según diversos criterios, por lo que
surgen varios modos de clasificación.

Clasificación topográfica: existen diferentes tipos de hipoacusia, según el lugar en el que asienta la
lesión, basados en la diferenciación anatómica y funcional del oído (Fig. 1):
• Oído externo: encargado de recoger las ondas sonoras y conducirlas hasta la membrana
timpánica.
• Oído medio: encargado de amplificar las ondas sonoras y transmitirlas hacia el oído interno.
• Oído interno: encargado de transformar el estímulo sonoro recibido en impulsos nerviosos, que
serán transmitidos, por la vía acústica, hasta la corteza cerebral.

Fig. 1 Visión esquemática de un oído.

 2
Teniendo en cuenta esta diferenciación, las hipoacusias se pueden clasificar en los siguientes
grupos:
• Hipoacusias de transmisión o de conducción: se deben a lesiones del aparato transmisor de la
energía sonora. Se producen por obstrucciones del conducto auditivo externo (CAE) y
por lesiones del oído medio, que ocasionan alteración de la membrana timpánica, cadena
de huesecillos o ambas estructuras. En general, se consideran potencialmente
tratables o recuperables, con tratamiento médico o quirúrgico.
• Hipoacusias neurosensoriales o de percepción: ocurren por lesión en el órgano de Corti
(hipoacusias cocleares), alteración de las vías acústicas (hipoacusias retrococleares) o por
trastornos en la corteza cerebral auditiva (hipoacusias corticales). Como norma general, estas
hipoacusias una vez establecidas tienen escasas posibilidades de recuperación.
• Hipoacusia mixtas: debidas a alteraciones simultáneas en la transmisión y en la percepción del
sonido en el mismo oído.

Clasificación cuantitativa: dependiendo de la intensidad de la pérdida de audición. El

Bureau International d’ Audiophonologie (www.biap.org) en su recomendación 02/1,
clasifica las deficiencias auditivas, según la pérdida tonal media, en los siguientes grupos:
• Leve o ligera: 21 – 40 dB.
• Moderada o mediana: 41 - 70 dB.
• Severa: 71 - 90 dB.
• Profunda: 91 - 119 dB (> 90 dB).
• Deficiencia auditiva total – cofosis: >120 dB (no se percibe nada).

Clasificación evolutiva: según la progresión en el tiempo, las hipoacusias pueden ser:

• Hipoacusias estables: son las que no modifican el umbral de audición con el paso del tiempo.
Un ejemplo sería la hipoacusia neurosensorial aguda inducida por aminoglucósidos, que
se establece en un momento dado tras la administración del antibiótico, y la pérdida que
se ha originado no se incrementa una vez metabolizado y retirado el agente tóxico causal.
• Hipoacusias progresivas: aquellas en las que el déficit auditivo va aumentando con mayor o
menor rapidez, pero inexorablemente, a lo largo de los años. Es lo más frecuente en las
hipoacusias neurosensoriales.
• Hipoacusias rápidamente progresivas: son las que evolucionan con gran prontitud,
profundizándose en el plazo de algunas semanas o pocos meses. Las hipoacusias autoinmunes
suelen seguir este patrón.
• Hipoacusias bruscas: son procesos de variada etiopatogenia, en los que la hipoacusia se
instaura de forma brusca, en un breve plazo de minutos u horas.
• Hipoacusia fluctuante: determinados procesos evolucionan con una audición cambiante. Esta
hipoacusia fluctuante aparece en distintas alteraciones del oído y es característica del hidrops
cocleovestibular.

Clasificación en relación con adquisición del lenguaje:

• Hipoacusia prelocutiva o prelingual: la hipoacusia tiene lugar antes del desarrollo del
lenguaje hablado. Va a tener una enorme transcendencia, ya que dificulta o impide el
aprendizaje del habla y altera la progresión cultural.
• Hipoacusia postlocutiva o postlingual: la hipoacusia aparece cuando el lenguaje está bien
desarrollado. La incidencia sobre la expresión hablada será discreta, escasa o nula.
• Hipoacusia perilocutiva: cuando la hipoacusia aparece durante la adquisición del lenguaje.
 3
Clasificación cronológica: de acuerdo con el momento de aparición de la hipoacusia, tomando
como referencia el momento del parto:
• Prenatales (congénitas): son aquellas hipoacusias que aparecen antes del nacimiento. Pueden ser
genéticas (trasmitidas por anomalías de un gen) o adquiridas (originadas por actuación de un
agente patógeno en el período embrionario o fetal). Además pueden asociarse o no a otras
malformaciones congénitas: formas asociadas o sindrómicas (la hipoacusia se asocia a otras
anomalías) y formas puras, no sindrómicas o aisladas (el único hecho constatable es la
hipoacusia).
Es muy importante realizar una buena historia clínica buscando los factores de riesgo que
predisponen a padecer una hipoacusia. En nuestro país, la Comisión Española para la
Detección Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH) ha elaborado una lista de indicadores de
riesgo (TABLA 1).

1. Antecedentes familiares de hipoacusia neurosensorial congénita o de instauración temprana

(a lo largo de la infancia), hereditaria o de causa no aclarada.
2. Infección de la madre durante la gestación por alguno de los siguientes agentes:
Citomegalovirus (CMV), rubéola, sífilis, herpes y toxoplasmosis. Esto es así, tanto si
se confirma la infección, como si existen datos analíticos o clínicos sugerentes de la misma.
3. Malformaciones craneofaciales, incluyendo malformaciones mayores o secuencias
dismórficas que afecten a la línea facial media o a estructuras relacionadas con el oído
(externo, medio o interno).
4. Peso al nacimiento inferior a 1500 gramos.
5. Hiperbilirrubinemia grave, no en función de una cifra determinada, sino en cuanto a que sea
subsidiaria de exanguinotransfusión, por la edad o la patología de base del paciente.
6. Empleo de medicamentos ototóxicos, bien durante la gestación en ciclo único, o bien, partir
del nacimiento, en ciclos sucesivos o combinados (aminoglucósidos, diuréticos de asa,
cisplatino, etc.). Además, se consideran potencialmente ototóxicos:
• Los procedimientos no autorizados en el embarazo (isótopos radioactivos, radiología en el
primer trimestre).
• Los niveles séricos de aminoglucósidos por encima del rango terapéutico (aunque
se administren en ciclo único).
• Los aminoglucósidos (aunque se administren en ciclo único), siempre que exista historia
familiar de ototoxicidad medicamentosa.
7. Las drogas ilícitas por vía parenteral y el alcoholismo en la madre gestante.
8. Meningitis bacteriana, a cualquier edad.
9. Accidente hipóxico-isquémico, a cualquier edad. Especialmente, en el momento del parto, si
se registra Apgar de 0 a 4 al primer minuto o de 0 a 6 al quinto minuto, y siempre que se
produzca parada cardiorespiratoria.
10. Ventilación mecánica prolongada durante más de 5 días en el recién nacido.
11. Signos clínicos o hallazgos sugerentes de síndromes asociados a hipoacusia en su nosología,
p. ej., Sdr. de Waardenburg, retinitis pigmentosa, intervalo Q-T prolongado,
osteogénesis imperfecta, mucopolisacaridosis ...
12. Traumatismo craneoencefálico con pérdida de conciencia o fractura de cráneo.
13. Trastornos neurodegenerativos y patología neurológica que curse con convulsiones.

Además, desde la etapa de lactante hasta los 3 años de edad, deberán considerarse:
14. La sospecha formulada por los padres o cuidadores de pérdida auditiva en el niño.
15. Retraso en la adquisición de los hitos audiolingüísticos normales para el cociente de desarro-
llo global del niño.
16. La presencia de otitis media aguda recidivante o crónica persistente, durante más de tres
meses. Otras infecciones que se asocien a hipoacusia.

TABLA: 1: Indicadores de riesgo asociados a hipoacusia.

 4
En estos niños es fundamental no sólo detectar, sino también diagnosticar y tratar lo antes
posible la hipoacusia.
• Perinatales: son aquellas hipoacusias que aparecen durante el parto o en las primeras horas del
periodo neonatal. También es útil recurrir a los indicadores de riesgo (TABLA 1).
Al igual que en el apartado anterior, la detección, diagnóstico y tratamiento precoz de la
hipoacusia son claves para un correcto desarrollo en la etapa infantil.
• Postnatales: son aquellas hipoacusias que aparecen con posterioridad al nacimiento. Aunque
existen hipoacusias de origen genético que comienzan a manifestarse después del nacimiento,
la mayoría de ellas son adquiridas

ESTRATEGIA DIAGNOSTICA:
La estrategia diagnóstica que se plantea se centra fundamentalmente en el estudio de
las hipoacusias postnatales.
Los pasos a seguir ante un paciente con hipoacusia deben ser los siguientes:
1- Anamnesis.
2- Exploración física con otoscopia.
3- Pruebas audiológicas: la pérdida auditiva requiere una exploración audiométrica, sin
la cual no se puede confirmar un diagnóstico.
• Pruebas audiológicas subjetivas: se requiere la colaboración del paciente:
9 Acumetría.
9 Audiometría tonal liminar y supraliminar.
9 Audiometría conductual.
• Pruebas audiológicas objetivas: miden la respuesta fisiológica ante determinados
estímulos. Son pruebas que no están sujetas a la voluntad de los sujetos:
9 Impedanciometría.
9 Otoemisiones acústicas.
9 Potenciales auditivos.
4- Pruebas de imagen: TC, RM, arteriografia.
5- Pruebas de laboratorio: en el proceso diagnóstico es necesario apoyarse en
numerosas ocasiones en el laboratorio para la detección de virus responsables de hipoacusias
(rubéola, parotidistis, citomegalovirus, sarampión,…), anticuerpos anticocleares (en
sospecha de
hipoacusias autoinmunes).

Por todo ello, el proceso diagnóstico ante una hipoacusia requiere una estrategia
rigurosa basada inicialmente en la anamnesis, el examen clínico, la evaluación audiométrica y la
evolución de la hipoacusia. Al final del proceso de aproximación diagnóstica es posible definir el
diagnóstico topográfico y etiológico. En ciertos casos está justificada la realización de otros
exámenes complementarios como técnicas de imagen, estudios electrofisiológicos y de laboratorio.

Anamnesis:
Mediante la anamnesis es posible obtener una gran cantidad de información por parte
del paciente para elaborar un diagnóstico inicial que nos permitirá orientar la exploración y
la
indicación de pruebas complementarias posteriores.
Es importante conocer una serie de aspectos. El primer aspecto que debe analizarse es
la descripción de la hipoacusia: momento de aparición, tiempo de evolución (años, meses, horas…),
modo de presentación (brusca, progresiva, fluctuante), si es uni o bilateral, así como su intensidad
subjetiva.
Una vez descrita la hipoacusia es importante conocer su asociación con otros síntomas
otológicos, que en ocasiones pueden orientarnos hacia una determinada enfermedad: otalgia,
otorrea, acúfenos, autofonía (típico de las obstrucciones tubáricas), vértigos, presión
ótica, sensación de inestabilidad, asociación con insuficiencia respiratoria nasal, paracusias de Willis
o de Weber (típico de la otosclerosis), o el aumento de sensibilidad ante sonidos de intensidad
elevada que evoca el fenómeno de reclutamiento que suele acompañar a la presbiacusia.
 5
Es necesario buscar relaciones con otras circunstancias de los pacientes que pueden asociarse
con la presencia de hipoacusia: administración de medicamentos ototóxicos, embarazo, exposición a
ruidos. Hay hipoacusias asociadas a determinadas enfermedades autoinmunes, neurológicas, de
tiroides o metabólicas (diabetes). Se deben investigar los antecedentes familiares de los pacientes con
hipoacusia puesto que existen enfermedades, como la otosclerosis y determinadas hipoacusias
perceptivas con un importante componente hereditario.

Exploración física y otoscopia:

Después de una historia clínica exhaustiva, se realizará la exploración física. Una buena
exploración física debe contar con una exploración otorrinolaringológica y otoneurológica básica.
La parte más importante de esta exploración física es la otoscopia, que debe ser la primera prueba a
realizar en un paciente con cualquier sintomatología otológica. En muchos casos nos puede
determinar “de visu” la causa de la consulta y descartar causas tan comunes de hipoacusia como los
tapones de cerumen.

Evaluación del paciente con hipoacusia:

La evaluación del paciente con hipoacusia puede realizarse desde diversos puntos de vistas o
distintos enfoques.
Uno de ellos es tomando como punto de partida la forma de presentación en el tiempo
(hipoacusia agudas y crónicas), y posteriormente subclasificarlas en función de la otoscopia
(normal o patológica) y de la pruebas audiológicas y complementarias.
Otro enfoque sería tomando punto de partida el examen otoscópico inicial, enfoque seguido
por Thomasin, y que será el que se desarrolle en este capítulo. El examen otoscópico
permite distinguir dos grandes grupos: las hipoacusias con otoscopia patológica y las
hipoacusias con otoscopia normal. Posteriormente, el diagnóstico se basará en la acumetría, la
audiometría tonal y la modalidad evolutiva de la hipoacusia.

1. HIPOACUSIAS CON EXAMEN OTOSCOPICO PATOLOGICO:

La otoscopia patológica puede ser por lesiones o patologías en el oído externo o en el oído
medio.

1.1. Lesiones del oído externo:

Son lesiones que no suelen plantear problemas diagnósticos. Son patologías que en un
momento dado producen una obstrucción de la luz del conducto. Es importante tener en cuenta que
las lesiones del oído externo no causan una hipoacusia llamativa salvo que se produzca una
obstrucción completa del conducto auditivo externo (CAE). La hipoacusia será de tipo transmisivo.
En estos casos es necesario asegurarse de que la lesión del oído externo es la única
responsable de la pérdida auditiva y que su tratamiento permite un retorno a la audición normal. En
caso contrario, se debe realizar un estudio audiométrico y estudiar otras posibles causas de
hipoacusia.

Algunas lesiones del oído externo pueden ser:

• Obstrucciones mecánicas: la presencia de “algo” que obstruye el conducto y
dificulta el paso del sonido. Los casos más frecuentes son los tapones
de cerumen y los tapones epidérmicos. La hipoacusia producida por tapones
de cerumen puede ser de aparición repentina tras un baño y se acompaña
de sensación de presión en el conducto. También son frecuentes los
cuerpos extraños, de naturaleza muy variada, sobre todo en niños y en
pacientes
psiquiátricos (Fig. 2).

Fig. 2: Cuerpo extraño en el

CAE (semilla de melón).
 6
Otras causas de obstrucción mecánica son las malformaciones congénitas del CAE, que
suelen asociarse con alteraciones del pabellón auricular, entre las que se encuentra la atresia
auris. En estos casos es necesario realizar un estudio de imagen con TC para valorar la
integridad del oído medio e interno.
• Patología infecciosa: las otitis externas con sus distintas variedades (circunscrita –forunculo-,
difusa, maligna, micótica, etc.) pueden llegar a producir una obstrucción del CAE por el edema
de las paredes y por el acúmulo de secreciones (Fig.3). Una patología rara, pero de gravedad
importante es la otitis externa maligna, que se trata de una infección del conducto que afecta
esencialmente a pacientes diabéticos e inmunodeprimidos y cuya gravedad reside en la
extensión ósea de la lesión a la base del cráneo. Se debe sospechar esta enfermedad en
un paciente con los antecedentes referidos que presenta una otitis externa refractaria a los
tratamientos habituales. La gammagrafía ósea, la TC y la RM permiten valorar la agresividad de
la osteítis y la extensión del proceso a los tejidos adyacentes.

Fig. 3 Otitis externa donde se observa

edema del conducto y secreciones.

• Patología tumoral: los más frecuentes son procesos benignos. Las osteomas del CAE
son lesiones de crecimiento lento que pueden llegar a producir una obstrucción del conducto por
sí mismas o al favorecer la retención de cerumen. Los tumores malignos del CAE
suelen ser carcinomas epidermoides y deben sospecharse ante toda otitis externa de evolución
prolongada u otorragia. Para valorar la extensión de estos tumores deben realizarse pruebas de
imagen.

1.2. Lesiones del oído medio:

Cursarán con una hipoacusia de transmisión que puede ser más marcada si existen lesiones
de los huesecillos. A veces puede añadirse un componente neurosensorial debido a lesiones
laberínticas asociadas.
El diagnóstico básico de estas enfermedades se alcanza por medio de la anamnesis, la
otoscopia y la audiometría, recurriendo a otras pruebas complementarias para definirlo con
más precisión. Entre ellas, las pruebas de imagen como la TC y la RM ofrecen suficiente
información, si bien, en ocasiones puede ser necesario realizar una arteriografía si se sospechan
lesiones de tipo vascular.
En las hipoacusias por patología del oído medio con tímpano anormal es necesario
diferenciar las hipoacusias con tímpano cerrado de aquellas con tímpano abierto.

1.2.1 Lesiones del oído medio con tímpano cerrado:

• Miringitis aguda o crónica: corresponde a una lesión aislada de la membrana timpánica que
aparece engrosada, a veces granulosa.
• Otitis media aguda: es un proceso infeccioso fácil de diagnosticar, dinámico, en el que
se produce una hipoacusia secundaria a un derrame purulento dentro de la caja del tímpano. La
 7
hipoacusia será de transmisión, excepto que se produzca una laberintitis (serosa o purulenta), en
cuyo caso se asociará un componente neurosensorial. El aspecto otoscópico varía según el estado
evolutivo de la enfermedad.
• Otitis seromucosa: proceso sumamente frecuente en la infancia, que se caracteriza por el
acúmulo de una efusión seromusa en los espacios del oído medio. El tímpano está deslustrado,
mate, con reflejo luminoso alterado. Otras veces se observa una membrana
tímpánica
deprimida y, en otras ocasiones, puede verse por transparencia, un nivel líquido o
burbujas dentro de la caja. Provoca una hipoacusia de transmisión que puede llegar a los 40 dB.
Una prueba que puede ayudarnos en el diagnóstico es la timpanometría, mostrando una curva
plana o aplanada, por disminución de la distensibilidad del sistema tímpano-osicular por el
acúmulo de líquido en el oído medio.
• Secuelas de otitis medias crónicas con tímpano cerrado: corresponden a la evolución final de
una inflamación del oído medio. El aspecto del tímpano es polimorfo; se observa de manera
variable placas calcáreas (miringoesclerosis) o una retracción timpánica (atelectasia timpánica)
más o menos extensa que puede llegar a inmovilizar y adherir el tímpano al fondo de la caja
(otitis fibroadhesiva) (Fig. 4). En todas estas lesiones, el examen audiométrico permite
cuantificar la hipoacusia. En caso de perdida de transmisión superior a 40 dB, debe sospecharse
una lesión osicular.

Fig. 4 Otitis fibroadhesiva.

• Hemotímpano: indica la existencia de una hemorragia dentro de la caja. El tímpano tiene un

aspecto característico azul oscuro. Puede aparecer tras un traumatismo de peñasco. En la fase
inicial, el diagnóstico es simple en un paciente que tenga como antecedente reciente un
traumatismo craneal. En este estadio es indispensable la realización de una prueba de imagen
(TC) para descartar fractura de peñasco. Posteriormente, si el estado general del paciente
lo permite, se realizara un estudio audiométrico para precisar el daño auditivo y descartar
una lesión asociada del oído interno. Es muy importante
valorar la existencia de signos asociados como vértigo y
parálisis facial. También puede aparecer hemotímpano
en los casos de barotraumatismo agudo.
• Abombamiento violáceo del tímpano: puede hacernos
sospechar un tumor del glomus yugular o paraganglioma
yugulo-timpánico (Fig. 5). Es un tumor que se desarrolla a
expensas del tejido paraganglionar no cromafin. En
estos casos es necesario realizar una TC, una RM y una
arteriografía para obtener un estudio morfológico y de
extensión de la lesión. También es necesario realizar un
examen neurológico completo para ver si hay afectación
de los pares craneales IX, X, XI y XII.

Fig. 5 ANGIO-RM DE FOSA POSTERIOR.

Paraganglioma que invade la punta del peñasco.
 8
1.2.2. Lesiones del oído medio con tímpano abierto:
Son situaciones, en general, fáciles de diagnosticar. La hipoacusia producida por las
perforaciones timpánicas depende de su tamaño y localización. Se puede distinguir entre patología
aguda y patología crónica.
• Patología aguda: pueden tratarse de otitis medias agudas con perforación espontánea o
perforaciones timpánicas debidas a traumatismos de origen directo, como puede ser la
penetración de objetos, los barotraumatismos o las explosiones (Fig. 6). En estos casos
de traumatismo, igual que en los traumatismos con tímpano cerrado, es necesario realizar
un estudio audiométrico completo para descartar la existencia de hipoacusia perceptiva asociada,
por lesión coclear.

Fig. 6 Otoscopia: perforación de la membrana

timpánica por explosión (en fase de reparación).
Fig. 7 Visión otoscópica de un
colesteatoma. Se observa
perforación atical con restos • Patología crónica: es importante diferenciar la otitis crónica mucosa (otitis crónica
de queratina dentro de la caja. simple) de la otitis crónica colestetomatosa.
9 Otitis crónica mucosa: en estos cuadros existe una perforación timpánica que no
es marginal y a través de ella vemos el fondo de la caja que es
inflamatorio,
granuloso, y en ocasiones se pueden observar pólipos. El modo de presentación de
estos cuadros es por medio de una otorrea crónica y persistente. En las fase
inactivas observamos las secuelas (perforación timpánica inactiva, necrosis de los
huesecillos,…).
9 Otitis crónica colesteatomatosa: los colesteatomas son acúmulos anormales de
epitelio descamativo en el oído medio. Mediante la otoscopia se observa una masa
blanca y nacarada. Una perforación marginal, atical e irregular debe sugerir el
diagnóstico de forma sistemática (Fig. 7). En algunos casos, la perforación puede
estar recubierta de una pequeña costra, lo cual es muy sospechoso en la membrana
de Schrapnell. Dentro de los estudios complementarios, la TC permite valorar el grado de
destrucción ósea (Fig. 8). En caso de colesteatoma, la hipoacusia puede estar minimizada,
por efecto columelar por la misma lesión.

Fig. 8 IMÁGENES DE TC DE AMBOS OIDOS: colesteatoma de oído derecho que

produce una amplia destrucción mastoidea y caja timpánica.
 9
2. HIPOACUSIAS CON EXAMEN OTOSCOPICO NORMAL:
Las hipoacusias con examen otoscópico normal pueden ser de transmisión, de percepción, o
una combinación de ambas.
La acumetría y la audiometría tonal liminar permiten precisar la naturaleza de la hipoacusia.

2.1. Hipoacusias de transmisión:

Se trata de afecciones del oído medio con conducto auditivo externo y tímpano normales. La
anamnesis, la acumetría y la audiometría son fundamentales en el diagnóstico de este grupo de
hipoacusias. La acumetría se caracteriza por un Rinne negativo en el lado afecto y un
Weber
lateralizado hacia el lado enfermo. En la audiometría se observa una diferencia entre la vía aérea y
la ósea (GAP), conservándose la vía ósea en valores normales (Fig. 9). La curva de audiometría
vocal está desplazada a la derecha, paralela a la curva normal. Es importante recordar que
las pérdidas auditivas en conducciones aéreas no deben superar los 60 dB, ya que en esos casos hay
que sospechar siempre enfermedad coclear.

Fig. 9 Audiometría tonal de una hipoacusia de

conducción.

La impedanciometría es una prueba diagnóstica objetiva que puede ayudarnos en el estudio

de estas patologías, mediante la valoración de las curvas de timpanometría y del reflejo estapedial.

Algunos ejemplos de enfermedad que producen un cuadro de hipoacusia transmisiva con

otoscopia normal son:
• Otosclerosis: se caracteriza por una pérdida de movilidad del estribo. En caso de sospechar esta
enfermedad se debe hacer hincapié en la anamnesis, buscando antecedentes familiares y
posible relación de la enfermedad con los embarazos y los cambios hormonales.
El audiograma pone de manifiesto una hipoacusia transmisiva predominante sobre los
graves con una típica muesca de Carhart a 2.000 Hz. No es infrecuente que en la evolución se
asocie una afectación coclear manifestándose como una hipoacusia mixta. La
impedanciometría ayuda al diagnóstico, encontrando, generalmente, una ausencia del
reflejo estapedial (aunque puede aparecer un fenomeno on-off) y un descenso de la complianza
del timpanograma, aunque en ocasiones la distensibilidad timpánica puede ser normal.
Esta enfermedad tiene un predominio femenino. Es el primer diagnóstico que se debe tener
en cuenta frente a una hipoacusia de transmisión con tímpano normal en la mujer.
• Osteítis deformante o enfermedad de Paget: se debe sospechar en personas mayores con
síntomas sugestivos de tratarse de una otosclerosis.
• Osteogénesis imperfecta: clínica e histológicamente es igual a una otosclerosis.
 10
• Discontinuidad o luxación de la cadena osicular: esta patología puede producirse como
consecuencia traumatismo craneal o de una intervención quirúrgica otológica. Se
encuentra generalmente una hipoacusia de transmisión superior a 40 dB. El timpanograma
puede orientarnos en el diagnóstico si hay un aumento de la distensibilidad del sistema
tímpano- osicular (curva tipo Ad de Jerger o en “Torre Eiffel”).

2.2 Hipoacusias de percepción:

La acumetría y la audiometría tonal liminar permiten definir una hipoacusia como de
percepción. En la acumetría el Rinne es positivo y el Weber se lateraliza al oído sano (cuando la
hipoacusia es asimétrica). La audiometría tonal muestra una caída en ambas vías (aérea y
ósea) (Fig. 10). Cuando nos encontramos con estos casos debemos continuar el estudio para conocer
la localización topográfica de la lesión.

Fig. 10 Audiometría de una hipoacusia de percepción.

Las enfermedades perceptivas de la audición están vinculadas a

lesiones neurosensoriales que pueden situarse a nivel del oído interno o entre éste y los
centros cerebrales, por lo que la hipoacusia se denomina hipoacusia coclear o
retrococlear, respectivamente.
La elección de exámenes complementarios para localizar la lesión depende del grado
de sordera constatada en la audiometría tonal: estudio del reflejo estapedial, estudio del
reclutamiento y de la adaptación patológica, potenciales evocados auditivos y estudios
de imagen.

2.2.1. Hipoacusia de percepción cocleares:

Son hipoacusias de percepción que van a cursar con reclutamiento.
Algunos ejemplos son:
• Hipoacusia súbita (sorderas bruscas): son cuadros habitualmente unilaterales con una caída
brusca de audición, que pueden ocurrir a cualquier edad. La hipoacusia puede aparecer
de forma aislada o asociada a acúfenos o síndrome vertiginoso. Siempre debe realizarse una RM
para descartar patología del ángulo pontocerebeloso. La pérdida auditiva puede ser
muy variable así como las frecuencias comprometidas.
• Traumatismos: los traumas sonoros agudos y los barotraumas por buceo pueden provocar una
hipoacusia coclear. Es típica la imagen en el audiograma de una muesca en 4000-6000 Hz. Los
traumatismos craneales pueden provocar fracturas en la base del cráneo que dan lugar a
 11
hipoacusias perceptivas si la fractura del peñasco afecta a la cavidad laberíntica.
Debemos sospecharla cuando existe otorragia o parálisis facial periférica en el
momento del traumatismo. Para el diagnóstico definitivo debemos realizar una TC que nos
permite valorar la fractura del peñasco (Fig. 11).

Fig. 11 IMAGEN DE TC Fractura de

peñasco.

• Causas infecciosas, que provocan laberintitis que pueden presentar sintomatología coclear y
vestibular. Las más frecuentes son de causa vírica (sarampión, paperas, varicela)
aunque también, pueden tener un origen bacteriano.
• Presbiacusia: es una enfermedad auditiva muy frecuente. Generalmente es simétrica y bilateral y
responde a un envejecimiento del oído interno. Normalmente aparece después de los 50
años. Comienza afectando a las frecuencias agudas y su evolución es muy variable. La
prueba estándar para su diagnóstico es la logoaudiometría, ya que la característica
fundamental de este tipo de hipoacusia es la falta de discriminación. Los pacientes más que no
oír, no entienden.
• Hipoacusia de origen tóxico: existen múltiples medicamentos que son ototóxicos. Los
principales son los antibióticos aminoglucósidos, los diuréticos de asa,
antineoplásicos (cisplatino), los derivados de la quinina o el ácido acetil salicílico. Estos
productos producen de manera progresiva un daño que es, generalmente, bilateral y
definitivo, que predomina en frecuencias agudas. El grado de la hipoacusia es variable. Para el
seguimiento de esta patología pueden utilizarse las otoemisiones acústicas, que nos permitirían
hacer una monitorización de las lesiones cocleares.

• Hipoacusias provocadas por el ruido: son aquellas

hipoacusias que aparecen por la exposición a un ruido de
forma continuada. El daño suele ser bilateral y simétrico y
comienza en frecuencias agudas. En estadios iniciales
es típico la presencia de un escotoma a 4.000 Hz (Fig. 12).
Es frecuente la asociación de acúfenos. Para su
seguimiento también se pueden utilizar las otoemisiones.

Fig. 12 Audiometría con escotoma en 4.000 Hz.

 12
• Hipoacusias fluctuantes: son episodios de sordera brusca que se repiten de forma intermitente
con una recuperación variable entre las crisis. En los casos en los que se acompañe de
síndrome vertiginoso y acúfenos podemos sospechar una enfermedad de Ménière, enfermedad
que evoluciona en crisis, con vértigos, acúfenos, plenitud auricular e hipoacusia de percepción.
Al inicio de la enfermedad la audiometría puede ser normal, encontrándose fluctuaciones según
el momento en el que acude el paciente a la consulta. Según avanza la enfermedad, la
hipoacusia perceptiva afecta a las frecuencias graves, y más adelante la curva se va aplanando,
afectando a todas las frecuencias por igual. En los casos en los que una hipoacusia fluctuante se
acompañe de una queratitis intersticial podremos sospechar un síndrome de Cogan.
• Hipoacusias autoinmunes: aparecen fundamentalmente en mujeres. Es un cuadro que puede
aparecer de forma aislada o asociada a una enfermedad sistémica como la artritis reumatoide, la
poliarteritis nodosa, la granulomatosis de Wegener, lupus eritematoso, la pericondritis
recidivante, la arteritis de la temporal, la esclerodermia o la dermatomiositis. La sintomatología
audiovestibular es muy variada. El diagnóstico debe ser siempre por exclusión. La presencia de
anticuerpos anticocleares (de difícil determinación), es signo ineludible de la
enfermedad. El inmunoanálisis Western-blot (anticuerpos frente a la banda de
electroforesis de 68 kDa) es la prueba más específica, aunque tiene una baja
sensibilidad. A efectos prácticos puede concluirse que el diagnóstico es
fundamentalmente clínico y se basa en la respuesta a los corticoides.

2.2.2. Hipoacusias de percepción retrococleares:

Son hipoacusias perceptivas que cursan con adaptación auditiva patológica y ausencia
de reclutamiento. Para el diagnóstico es necesario un examen neurológico completo y pruebas
de imagen (TC y RM). Los potenciales evocados auditivos también son útiles en el estudio de estas
hipoacusias.
Las patologías más frecuentes que producen este tipo de hipoacusia son:
• Patología que afecta al VIII par craneal: el neurinoma del acústico representa la
etiología tumoral más frecuente dentro de las sorderas retrococleares. Suelen ser de
presentación unilateral (Fig. 13). Los casos de afectación bilateral se presentan la mayoría de
las veces dentro de una neurofibromatosis de tipo II (Fig. 14). La hipoacusia
generalmente es progresiva aunque existen casos de comienzo brusco. Las curvas
audiométricas pueden adoptar diversos patrones, predominando las pérdidas en agudos. El
reflejo estapedial suele estar ausente. El estudio con potenciales evocados auditivos de tronco
cerebral (PEATC) pone en evidencia un aumento de la latencia de la onda V y un alargamiento
de los intervalos I-III y I-V. La tasa de falsos negativos en los PEATC varia según los estudios.
Ante la sospecha de patología del ángulo pontocerebeloso siempre debe realizarse una
resonancia magnética con gadolinio, que es el examen de referencia para el estudio del
neurinoma.

Fig.13 RM de FOSA POSTERIOR Y CAIS. Fig.14 RM DE CAIS Y FOSA POSTERIOR:

Lesión de CAI izquierdo, compatible con Neurofibromatosis de tipo II (neurinomas
neurinoma. bilaterales del VIII par craneal).
 13
• Otros tumores más raros son el neurinoma del facial, los meningiomas (Fig.15),
un colesteatoma del peñasco o los gliomas, pudiendo ser responsables de una
hipoacusia perceptiva retrococlear. En todos los casos se debe completar el estudio con RM.

Fig. 15 RM DE FOSA POSTERIOR Y CAIS:

lesión expansiva situada a nivel del ángulo
pontocerebeloso izquierdo y cisterna
prepontina, que sobrepasa la punta del peñasco,
compatible con meningioma

• Otras causas de hipoacusia por afectación del VIII par craneal son las neuritis infecciosas y
degenerativas.
• Patología central: cuando la enfermedad altera las vías y centros auditivos del sistema
nervioso central. Son lesiones que provocan alteraciones auditivas muy variadas y trastornos de
la integración auditiva. El diagnóstico se basa en los estudios audiométricos
(audiometría tonal y vocal, potenciales evocados auditivos), los datos del examen
neurológico y del diagnóstico por imágenes (TC y RM). Las causas son múltiples. Las más
frecuentes son los accidentes cerebrovasculares de tipo isquémico. También las
infecciones como la meningitis o la encefalitis o incluso el virus del SIDA pueden causar
alteraciones centrales de la audición. Las demencias como el Alzheimer
pueden comprometer las vías auditivas centrales. Todo tumor, al igual que
cualquier intervención quirúrgica que afecte al trayecto de las vías centrales o al
córtex auditivo puede generar una sordera central. La esclerosis en placas también
puede acompañarse de trastornos auditivos centrales.
 14
BIBLIOGRAFIA:
• Gil Carcedo LM. Hipoacusia neurosensorial. Ed. Masson. Barcelona. 2003.
• Gil Carcedo LM. Otología: enfermedades inflamatorias e hipoacusias de transmisión . Ars
Médica. Barcelona. 2002.
• Manrique M. Pautas de actuación ante una hipoacusia. En: Progresos recientes en
Otorrinolaringologia. Programa de formación. Quesada JL. Area Científica Menarini. 2005.
Capítulo 1. pp 7-21.
• Rivera Rodríguez T. Audiología. Técnicas de exploración. Hipoacusias neurosensoriales. Ars
Médica. Barcelona. 2003.
• Suárez C, Gil Carcedo LM, Marco J et al. Tratado de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y
Cuello. Tomo II: Otología. Editorial Panamericana. Madrid. 2007.
• Tapia MC. Otoneurología. Ars Médica. Barcelona. 2004
• Thomassin JM et Paris j. Stratégie diagnostique devant una surdité de l’adulte. Encycl
Méd
Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elservier SAS, Paris,), Oto-rhino-latyngologie,
20-
181-A-10, 2002, 6p.
• www. biap.org