SVV asociada a complejos inmunes

Enfermedad anti-membrana basalglomerular

(Anti GBM):

 Afecta capilares glomerulares,

pulmonares ó ambos, con depósitos de
auto-anticuerpos en la membrana basal.
 El compromiso pulmonar causa
hemorragia pulmonar y el renal causa
glomerulonefritiscon necrosis y
semilunas.
 La enfermedad Anti GBM se diferencia

del Síndrome de Goodpasture, dado que

en la primera no hay compromiso
combinado del pulmón y el riñón.


 Vasculitis
crioglobulinémica:

  Caracterizada por depósitos inmunes de
crioglobulinasen pequeños
vasos(capilares, vénulas ó arteriolas).
 Se asocia a crioglobulinasen sangre.
Frecuentemente, se encuentra
compromiso de piel, de glomérulos y
nervios periféricos.
 El término "idiopático" ó "esencial" se

utiliza en los casos que la etiología de la

vasculitis es desconocida.


 Definiciones
 CRIOGLOBULINA

•Immunoglobulinsthat precipitate in vitro

at temperatures < 37°C and
redissolveafter rewarming.

CRIOGLOBULINEMIA
•Refers to the presence of
cryoglobulinsin serum.

Definiciones
Enfermedadc
rioglobulinemica o
Vasculitis
crioglobulinemica

Used to describe patients

with symptoms related to
the presence of
cryoglobulins
Clasificación de
Brouet 1947
Brouetet al.popularizo un sistema de
clasificación en base a los componentes
del precipitado
Tipo I Tipo II Tipo III

Inmunoglobul Mezcla de Mezcla

ina IgMmonoclo de IgM
monoclonal nal y policlon
aislada, IgGpoliclona ale IgG
generalment l. policlon
e IgMo IgG. al.
Clasificación de crioglobulinemias

Clasificación de
Brouet1947
Tipo I Tipo II Tipo III
10-15 60 25
No Si (monoclonal) Si (policlonal)

Procesos Infecciones Conectivopatías

linfoproliferativos virales Neoplasias
(MW, MM) (VHC, hematológicas
VHB, VIH, VHC(1/2 casos)
VEB)

Epidemiologia
Prevalencia: 1 caso/100.000 habitantes

Crioglobulinas circulantes en infecciones crónicas y/o

inflamación:

VIH: 15-20%
Conectivopatías: 15-25%
VHC: 40-65%

Age group: 45-65 yrs

Mujeres/ Varonesratio: 2-3/1
Prevalence of HCVin patients with mixed
cryoglobulinemiaranges from 30% to
nearly 100%, highest prevalence being in
Mediterranean patients.
Risk of mixed cryoglobulinemiais related to
duration of HCV infection, with an annual
incidence of cryoglobulinemia of 3%
Prevalence of cryoglobulinemia in patients with
chronic HCV infection
Etiologia
Infecciones

Ferri y col. detectaron VHC-ARNcirculante

en 90% de pacientes italianos con
crioglobulinemia mixta, aunque estudios
posteriores encontraron amplias variaciones
geográficas.

El VHCse asocia predominantemente con la

crioglobulinemiade tipo II.

En pacientes con VIH, el porcentaje de

crioglobulinemiaoscila entre 7% y 17%, pero
oscila entre el 35% y el 64% en los
coinfectados con VHC.

El tratamiento antirretroviral altamente

activo disminuye la frecuencia de la
crioglobulinemiaen el VIH.
Auto- inmune diseases

En el síndrome de Sjögren primario, la

crioglobulinemiase asocia con
afectación extraglandular, y mayor
riesgo de linfoma de células B y una
mala supervivencia

La prevalencia de crioglobulinemiaes
cinco veces mayor en pacientes con
síndrome de Sjögreny HCV en
comparación con los que no están
infectados con el VHC.
Las crioglobulinasse detectan en casi el
10% de los pacientes con lupus
eritematoso sistémico y artritis
reumatoide,pero las manifestaciones
clínicas de la vasculitis
crioglobulinémicason mucho menos
comunes.

Malignancy
Las enfermedades linfoproliferativasde células B
son la principal causa de crioglobulinemiaasociada
con malignidad.
Cryoglobulinemiatipo I -predominante en
pacientes con macroglobulinemiade Waldenström,
mieloma múltiple o leucemia linfocíticacrónica.
Cryoglobulinemiasmixtas -principalmente en
linfomas de células B.
Las crioglobulinaspueden detectarse en pacientes
con cánceres sólidos.
Manifestaciones clínicas
Asintomáticos
Tipo I

•Asintomáticos
•Signos hiperviscosidady/o trombosis:
•Cutáneos:
•Raynaud, isquemia digital, livedoreticularis, púrpura, acrocianosis,
úlceras, necrosis, urticaria inducida por frío, gangrena
•Capilaroscopia: tortuosidad vasos apicales
•NRL:
•Cefalea, vértigo, pérdida visión, nistagmo, diplopía, sordera súbita,
ataxia, confusión, demencia, trastornos de conciencia, infarto,
coma
•MSK:
•Artralgias, artritis
•Renal:
•Lesiones trombóticas

Tipo II/III

Síntomas constitucionales y/o

inespecíficos: artralgias, fatiga, mialgias,
púrpura palpable, fiebre
•Triada clásica de Meltzer’s: púrpura +
artralgias + debilidad/fatiga 80%
•Cutánea:
•Máculas eritematosas / púrpura palpable
en EEII, vasculitis
•MSK:
•Artralgias70% (MCF, IFP, rodillas,
tobillos), mialgias
•NRL:
•PNP periférica sensitivo-motora

Tipo II/III

•Pulmonar:
•Disnea, tos, pleuritis
•Hemorragia alveolar, vasculitis pulmonar
•Renal:
•GNF membranoproliferativa
•Hematuria / proteinuria aislada sdnefrótico/
nefrítico / FRA
•Otros:
•Alteración PFHCH en ocasiones
•Linfadenopatías
•Hepatoesplenomegalia
•Dolor abdominaldescartar vasculitis arteria
mesentérica(isquemia intestinal)
•Vasculitis en otros órganos internos: corazón,
SNC (encefalitis difusa), vasos retinianos
Diagnostico
Detección de crioglobulinas séricas:La recolección
y manipulación de muestras apropiadas es
crucial.La sangre se recoge en jeringas y tubos
precalentados, se transporta, se coagula y se
centrifuga a 37-40 °C, asegurando que la
temperatura nunca caiga por debajo de 37 °C. El
suero se almacena a 4 °C durante un máximo de 7
días. La precipitación de las crioglobulinasde tipo I
generalmente ocurre en cuestión de horas. Las
crioglobulinasmixtas, particularmente del tipo III,
pueden necesitar días para
precipitar.Normalmente se denomina criocrito-
(porcentaje del volumen total)La concentración de
crioglobulinasuele ser superior a 5 g / l en la
crioglobulinemiade tipo I, pero generalmente
menor en los tipos II y III.

Cryocritdetermination in a patient with mixed

cryoglobulinemia(MC)

PROPOSITION OF CLASSIFICATION CRITERIA FOR

CRYOGLOBULINEMIA VASCULITIS

Basados en lo anterior, se consideran con diagnóstico definitivo aquellos

pacientes que presenten los tres criterios mayores o la presencia de
crioglobulinasmixtas positivas con o sin disminución del C4 asociado a dos
criterios serológicos o clínicos menores
Tratamiento

Depende de la enfermedad de base, de su

severidad y naturaleza
Tratamiento inmunosupresor
Tratamiento enfermedad base
La concentración de crioglobulinasno se
correlaciones con la severidad clínica ni con la
respuesta al tratamiento
Vasculitis por IgA
Vasculitis por IgA

 La púrpura de Henoch-Schönlein(HSP),
también llamada Vasculitis de
inmunoglobulina A (IgAV).
 Es la forma más común de vasculitis
sistémica en niños. El 90% de los casos
ocurren en el grupo de edad pediátrica.
 En contraste con muchas otras formas de
vasculitis sistémica, HSP (IgAV) es auto-
limitada en la gran mayoría de los casos.

  La enfermedad se caracteriza por una tétrade de
manifestaciones clínicas:


 Púrpura palpable en pacientes sin trombocitopenia ni

coagulopatía

 Artritis / arthralgia

 Dolor abdominal

 Enfermedad renal

Epidemiologia
Es una enfermedad principalmente infantil que se
produce entre las edades de 3 y 15 años.
En un estudio de población del Reino Unido, la
incidencia anual fue de 20 por 100.000 en niños
menores de 17 años, con un pico de incidencia de 70
por 100.000 en niños de 4 a 6 años.
En los informes de Taiwán y la República Checa hubo
una menor incidencia de 10 por 100.000 en menores
de 17 años de edad, con un pico de incidencia entre
los 5 y 7 años de edad .

En peru
Articulo: Purpura de Henoch- Schonlein:
epidemiologia, clínica y seguimiento por cinco años
en pacientes hospitalizados en el Instituto
Especializado de Salud del Niño, 1995-1999

PHS afecta con mayor frecuencia al

sexo femenino (71%), siendo el
grupo etario más afectado el
escolar.
Las manifestaciones clínicas se
caracterizaron por compromiso
cutáneo(100%), articular(63%),
digestivo (53%) y renal (20%).
La púrpura palpable, presente en el
100%, se convierte en la
manifestación clínica más importante
de la PHS, la que constituiría el
criterio clínico sine qua non.

El compromiso articular es la
segunda manifestación clínica
más frecuente.
Los tobillos y las rodillas son las
articulaciones más afectadas, y el
patrón de afectación es
mayoritariamente oligoarticular.
No se pudo identificar factores de
riesgo o predisponentes.
Los exámenes de laboratorio son
indicativos de la presencia y
actividad de la enfermedad pero
carecen de especificidad.
Criterios de clasificación

Se han propuesto una variedad

de criterios de clasificación para
HSP (IgAV), principalmente para
uso en protocolos de
investigación y estudios de
resultados. No se han validado
para el diagnóstico de casos
individuales.
En 1990, ACR estableció criterios para
clasificar siete tipos de vasculitis incluyendo
HSP (IgAV).

Los criterios ACR para el diagnóstico de HSP

(IgAV) son los siguientes:
●Púrpura palpable●Edad de inicio ≤ 20
años●Dolor abdominal agudo●Biopsia que
muestra granulocitosen las paredes de
pequeñas arteriolas y / o vénulas

El criterio obligatorio es: púrpura (generalmente palpable

y en racimos) o petequias, con predominio de miembros
inferiores y sin trombocitopeniao coagulopatía.
Los pacientes también deben tener uno o más de los siguientes:

●Dolor abdominal (generalmente difuso, con inicio agudo)●Artritis

o artralgia (inicio agudo)●Afectación renal (proteinuria,
hematuria)●Vasculitis leucocitoclásticao
glomerulonefritisproliferativa, con deposición predominante de
inmunoglobulina A (IgA)

Patogénesis

Es una vasculitis inmunomediadaasociada con deposito de

inmunoglobulina A (IgA).
Aunque se reconoce una variedad de factores
desencadenantes infecciosos y químicos.
La causa subyacente sigue siendo desconocida.
Los factores inmunológicos, genéticos y ambientales
parecen desempeñar un rol importante.
El hallazgo característico de HSP (IgAV) es la
vasculitis leucocitoclásticaacompañada de
inmunocomplejosde IgAdentro de los
órganos afectados

Manifestaciones clínicas en niños

Tétrada clásica

Púrpura palpable sin trombocitopenia ni coagulopatía

Artritis / arthralgia

Dolor abdominal

Enfermedad renal
Estas manifestaciones clínicas
pueden desarrollarse en el
transcurso de días a semanasy
pueden variar en su orden de
presentación.
La púrpura y el dolor en las
articulaciones suelen ser los
síntomas de presentación, pero
esto no siempre es así.
En ausencia de la erupción púrpura
clásica, el diagnóstico de HSP (IgAV)
puede no ser obvio.
Basándoseenrevisionesretrospectivasd
evariospaíses,lasprincipalesmanifestac
ionesclínicassedesarrollanconlassiguie
ntesfrecuencias:
●PURPURA-
Todoslospacientesdesarrollaronpúrpur
apalpable.
Esto puede ser una sobreestimación,
ya que es más probable que los
pacientes no serían considerados para
su inclusión en estas series de casos
sin hallazgos cutáneos característicos.

ARTRALGIA / ARTRITIS -En la mayoría

de las series, fueron la segunda
manifestación más común, que ocurrió
en un poco más de la mitad a las
3/4partes de los pacientes.
DOLOR ABDOMINAL -El dolor de colitis
se produjo en aproximadamente la
mitad de los pacientes y el sangrado
gastrointestinal en aproximadamente el
20 al 30%.
ENFERMEDADRENAL:lafrecuenciadelaa
fectaciónrenalvarióde21a54%.

Manifestaciones cutáneas
El sarpullido clásico de HSP (IgAV) no
es el signo inicial de presentación en
alrededor de un cuarto de los niños
afectados.
Puede ser difícil hacer el diagnostico
antes de la aparición de un sarpullido
en pacientes que presentan otras
manifestaciones clínicas, como dolor
abdominal o artritis.
Henoch-

La erupción a menudo comienza con

pápulas eritematosas, maculares o
urticarias. Luego se unen y evolucionan
hacia las típicas equimosis, petequias y
púrpura palpable.
La erupción suele aparecer distribuidos
simétricamente, y localizados
principalmente en áreas dependientes de
la gravedad / presión, como las
extremidades inferiores.
Las nalgas a menudo están involucradas en
los niños pequeños, y en la cara, el tronco y
las extremidades superiores de los niños
no -ambulatorios.
Eledemasubcutáneolocalizadoes
unacaracterísticacomúnquepued
eencontrarseenlasáreasdependie
ntesyperiorbitales,especialmente
enlosniñosmáspequeños.
Inclusolospacientesadultos,sinem
bargotambiénpuedetenerestama
nifestaciónenparticularenlaparte
dorsaldelasmanos.
Arthritis/arthralgia

Ocurre en hasta 84%.

Sin embargo, las quejas comunes son poco frecuentes como único síntoma se
presenta en alrededor del 15%.

La artritis suele ser transitoria o migratoria, típicamente

oligoarticulary no deformante.
Por lo general, afecta a articulaciones de las extremidades
inferiores grandes (caderas, rodillas y tobillos), o menos
comúnmente las extremidades superiores (codos, muñecas y
manos) .
A menudo hay prominente hinchazón y sensibilidad periarticular,
pero generalmente sin derrame articular, eritema o calor.
Los pacientes pueden tener dolor considerable y limitación del
movimiento.
La artritis no causa ningún daño crónico o secuelas. Puede
preceder a la aparición de la púrpura, aunque por lo general no más
de uno o dos días.

Síntomas gastrointestinales

Ocurren en aproximadamente la mitad de los

niños y oscilan entre leve (náuseas, vómitos,
dolor abdominal y íleo paralítico transitorio)
hasta hallazgos más significativos (hemorragia
gastrointestinal, isquemia y necrosis intestinal,
intususcepción y perforación intestinal ).
Sangre oculta en heces se encuentran en
hasta el 56%, pero la hemorragia
gastrointestinal masiva es rara.

Enfermedad renal
Se ha reportado en 20 a 54% de los niños con HSP (IgAV).
Aparentemente, es más frecuente en niños mayores y
adultos.
La presencia de edema microscópico dérmico papilar y
deposito de C3 en la inmunofluorescenciadirecta de las
muestras de biopsia de piel puede estar asociada con el
desarrollo de la afectación renal.
Johnson EF

La presentación más común es la hematuria con

o sin glóbulos rojos y no hay proteinuria leve.
La proteinuria de rango nefrótico, una
creatininasérica elevada y / o hipertensión están
presentes en una minoría de pacientes.
Estos hallazgos, así como la coexistencia de
hematuria y proteinuria, se asocian con un
mayor riesgo de enfermedad progresiva, que
ocurre con mayor frecuencia en adultos.
Los hallazgos de la biopsia renal son idénticos a
los de la nefropatía por inmunoglobulina A
(IgA).,
Otros órganos comprometidos

ESCROTO: Oscila entre 2 y 38 por ciento. Rara vez, el dolor escrotal

puede ser el síntoma de presentación. Los hallazgos clínicos
incluyen dolor, sensibilidad e hinchazón del testículo y / o escroto
involucrados.La presentación puede imitar la torsión testicular. La
evaluación, incluida la ecografía y es caneo con tecnecio Tc99m
puede diferenciar las dos entidades.
En la torsión testicular, estos estudios demuestran disminución del
flujo sanguíneo al testículo, en contraste con el flujo normal o
aumentado observado en varones con HSP (IgAV).

Sistema nervioso central y periférico -cefaleas,

convulsiones, encefalopatía (encefalopatía hipertensiva y
síndrome de encefalopatía reversible posterior [PRES]),
déficit neurológico focal, ataxia, hemorragia intracerebral,
Y neuropatía central y periférica.
La mayoría de los hallazgos del sistema nervioso central
son transitorios, excepto para las secuelas permanentes
ocasionales asociadas con el accidente cerebrovascular
hemorrágico.

TRACTO RESPIRATORIO: En una cohorte de pacientes franceses la capacidad de

difusión pulmonar y los ligeros cambios intersticiales en Rxde tórax se encontraron
en la mayoría de los pacientes (97 y 69% respectivamente), a pesar de la ausencia
de síntomas respiratorios significativos.

Del mismo modo, otro estudio encontró una disminución de la capacidad de

difusión pulmonar en pacientes que no tenían pruebas clínicas o radiológicas de la
participación de los pulmones en comparación con la edad de control de pacientes.
Por otro lado, la afectación pulmonar grave, como la hemorragia pulmonar, es rara
en pacientes y se observa principalmente en adultos y adolescentes

Ojos :
Queratitis y uveitisson secuelas raras de HSP
(IgAV) y por lo general sugieren otras
enfermedades.

Manifestaciones clínicas en adultos

Los pacientes adultos presentan
manifestaciones clínicas similares a las
que ocurren en niños.
Hay dos diferencias principales entre
adultos y niños con HSP (IgAV):●La
intususcepción es rara en los
adultos.●Los adultos corren un mayor
riesgo de desarrollar una afectación
renal significativa, incluida la
insuficiencia renal terminal.

Hallazgos de laboratorio
Se ha observado que los niveles séricos de
inmunoglobulina A (IgA) están elevados
en el 50 al 70% de los pacientes con HSP
(IgAV), y los niveles más altos están
asociados con la afectación renal.Los
resultados de las pruebas de sangre de
rutina (por ejemplo, recuento completo de
células sanguíneas, quimioterapia sérica y
análisis de orina) no son específicos.

La hipocomplementemiase reporta en un
porcentaje significativo de niños con HSP
(IgAV), y estos pacientes son más propensos a
tener evidencia de una infección
estreptocócica reciente.
Una serie de casos de 338 niños hospitalizados
en el Hospital Infantil Afiliado a la Universidad
de Soochowen China durante un período de
seis meses en 2010 a 2011 encontró que 53
niños 15,7% habían disminuido los niveles de
complemento C3 y C4.
Los niveles de complemento se normalizaron
en tres meses en todos los pacientes, y no se
correlacionaron con la gravedad de la
enfermedad o la presencia de nefritis.

Diagnostico
El diagnóstico suele basarse en manifestaciones clínicas de la
enfermedad.
El diagnóstico es sencillo cuando los pacientes presentan los signos y
síntomas clásicos, especialmente la púrpura palpable de las
extremidades inferiores y las nalgas.
En presentaciones incompletas o inusuales, la biopsia de un órgano
afectado (p. Ej., Piel o riñón) que demuestra una vasculitis
leucocitoclásticacon predominio de depositosde inmunoglobulina A
(IgA) confirma el diagnóstico.

Pruebas de laboratorio

Ninguna prueba de laboratorio es

diagnóstica. Sin embargo, la
confirmación de un recuento normal
de plaquetas y los estudios de
coagulación (tiempo de protrombina)
son necesarios cuando las
características clínicas no permiten la
distinción concluyente de otras
enfermedades que presentan púrpura
debido a trombocitopeniao
coagulopatía.
Otros estudios pueden realizarse
como parte de la evaluación de los
trastornos en el diagnóstico
diferencial.

Diagnóstico diferencial
Tratamiento de soporte
El tratamiento es principalmente de apoyo e
incluye asegurar una adecuada hidratación y
monitorización de complicaciones
abdominales y renales.
Para las quejas menores de artritis, edema,
fiebre o malestar, se recomienda el
tratamiento sintomático, incluyendo el uso
de acetaminofén, la elevación de las
extremidades hinchadas, una dieta suave y
una hidratación adecuada.
Todos los medicamentos innecesarios
deben interrumpirse si se sospecha una
etiología relacionada con el fármaco.

Analgésico

El control del dolor es esencial para

la atención del paciente de calidad.
La analgesia AINEso
acetaminofénpuede reducir la
molestia de las articulaciones y
tejidos blandos.
Tales agentes son a menudo eficaces
y no parecen empeorar la púrpura;
Sin embargo, deben utilizarse con
precaución en pacientes con
insuficiencia renal.

Corticosteroides
Los médicos usan a menudo corticosteroidespara
tratar edema subcutáneo y nefritis en HSP, así como
para mejorar artralgias asociadas y síntomas
asociados con disfunción GI.
Sin embargo, no existen estudios buenos, grandes y
prospectivos sobre el tratamiento de HSP, y la
evidencia aún no apoya el uso de esteroides para
prevenir o tratar la enfermedad renal.
Algunos autores recomiendan los esteroides; Otros no
lo hacen.
Sin embargo, los corticosteroidespueden ser
considerados en las siguientes
situaciones:Síndrome
nefróticopersistenteCrescentesen más del 50% de
glomérulosDolor abdominal severoHemorragia
gastrointestinal sustancialEdema grave de tejido
blandoEdema escrotal severoAfectación del
sistema neurológicoHemorragia intrapulmonarLa
prednisonaen una dosis de 1 mg / kg / día durante
2 semanas y luego disminuyendo durante 2
semanas más puede acortar la duración del dolor
abdominal y los síntomas de las articulaciones,
pero este beneficio debe ponderarse contra los
posibles efectos adversos de los esteroides.

Otros agentes
Otros regímenes incluyen esteroides orales con o sin
cualquiera de los
siguientes:AzatioprinaCiclofosfamidaCiclosporinaDipirida
molLa inmunoglobulina G IV (IVIg)DanazolAceite de
pescadoDe estos, sólo la ciclofosfamidaha demostrado
ser eficaz en un ensayo controlado aleatorio. Aunque
algunos estudios han reportado éxito, la ciclosporinano
tiene suficientes datos clínicos para establecer su
utilidad en este contexto.
Plasmaferesis

La plasmaféresispuede ser eficaz para retrasar la

progresión de la enfermedad renal.
Una serie de casos demostró buenos resultados
en adultos con HSP grave que fueron tratados
con intercambio de plasma además de
esteroides.
En un estudio no controlado, Shenoyet al
informaron que los niños con HSP severa y la
nefropatía IgAse recuperan bien si se tratan con
plasmaféresissolo, sin necesidad de terapia
inmunosupresora.
La plasmaféresisha sido útil en el tratamiento de
la nefritis HSP rápidamente progresiva..

Intervención
quirúrgica
Vasculitis
urticariformehipocomplementémica(vasculiti
s anti-C1q).
Afecta vasos pequeños como capilares vénulas y arteriolas.
Asociada a anticuerpos C1q.

Puede observarse comúnmente glomerulonefritis, artritis

enfermedad pulmonar e inflamación ocular. Otros vasculitis
sistémicas (como la vasculitis lúpica) pueden ocasionar hipo
complementemiay urticaria en menor medida.

Éste consenso recomienda emplear "vasculitis anti-C1q".

Vasculitis de vaso variable VSVV

. Vol. 65,

Enfermedad de Behcet
No. 1

Es una vasculitis que compromete arterias ó venas.

Caracterizada por úlceras ó aftas orales ó genitales
recurrentes y compromiso ocular, cutáneo, articular,
gastrointestinal y lesiones en Sistema Nervioso
Central.
Puede observarse vasculitis tanto de pequeño vaso
como arteritis, aneurismas arteriales y venosos;
también tromboangiitisvenosa y arterial e incluso
trombosis.
Cuadro clínico

Úlceras aftosas recurrentes en la boca y/o genitales,

acompañadas de cambios inflamatorios en la piel,
ojos, articulaciones, tracto digestivo y/o SNC.
Puede haber vasculitis de vasos pequeños,
inflamación de arterias, aneurismas, cambios
trombóticos y tromboembólicos en arterias y venas.

SÍNTOMAS FUNDAMENTALES QUE CONSTITUYEN CRITERIOS DE

DIAGNÓSTICO

1) aftas dolorosas en la boca, recurrentes ≥3 veces en los últimos 12

meses que se curan espontáneamente en 1-3 semanas y que a
menudo son el primer síntoma de la enfermedad

2) 2) presencia de ≥2 de los siguientes síntomas:

3) úlceras genitales recurrentes; uveítis anterior y posterior o vasculitis de

la retina (en >80 % de los pacientes);

4) cambios cutáneos en forma de eritema nudoso, erupciones similares al

acné o cambios alveolares

5) patergia, es decir hipersensibilidad de la piel con desarrollo de

inflamación debido a un traumatismo menor (la punción con aguja
produce una pápula de ≥2 mm rodeada de un eritema o una pústula en
24-48 h).

Otros síntomas posibles son:

Artritis sin erosiones (en 50 %)

Afectación del SNC (cefalea, síntomas de daño del tronco
cerebral y de las vías corticoespinales, meningitis aséptica,
trastornos de estado de ánimo, demencia);

Síntomas del tracto digestivo (dolor abdominal y diarrea);

Flebitis superficial migratoria, trombosis venosa profunda y

trombosis arterial.

Esta imagen muestra lesiones aftoidesen el labio inferior interno

como consecuencia de la enfermedad de Behçet.

Esta imagen muestra las aftas en la lengua (izquierda) y en el pene

(derecha) como resultado de la enfermedad de Behçet.
En el año 2013 se propusieron los Criterios Internacionales para la
Enfermedad de Behçet,

Según los cuales se asignan 2 ptos. para las lesiones oftalmológicas,

las úlceras genitales y de mucosa oral,

y 1 pto. para las lesiones cutáneas, neurológicas, vasculares y para

un signo de patergiapositivo (un resultado ≥4 ptos. indica la
enfermedad de Behçet)

tratamiento

1. Cambios mucocutáneos: glucocorticoides, antibióticos

tópicos, colchicina(previene las recurrencias) y dapsona; si los
cambios son graves → IFN-α, talidomida, azatioprina,
apremilast, inhibidores del TNF-α.

2. 2. Afectación de órganos internos y prevención de ceguera:

glucocorticoides VO, IFN-α, azatioprina, ciclosporina (evitar en
 la afectación del SNC), ciclofosfamida. En los casos
refractarios → inhibidores del TNF-α (en particular el
infliximaby adalimumab).

Síndrome de Cogan

Se caracteriza por lesiones oculares inflamatorias,

incluyendo queratitis intersticial, uveítis y episcleritis.
Es constante el compromiso del oído interno con
pérdida de la audición neuro-sensorial y disfunción
vestibulargrave.
La manifestaciones vasculitis incluyen arteritis de
pequeño mediano o grandes arterias, aortitis, aneurisma
aórtico ó valvulitisaórtica y mitral.
Los sitios preferenciales de ésta vasculitis son los
pequeños vasos de las capas vascularizadasdel globo
ocular anterior (conjuntiva, epiesclera, escleray uvea).
Los vasos sanguíneos inflamados invaden la capa
avascularnormal del estroma corneal, causando
queratitis intersticial.

Etiologia
La etiología es desconocida, pero en la actualidad se considera que el mecanismo
del SC es autoinmune, y se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti-
péptidos Cogancontra antígenos del oído interno y estructuras corneales, así como
autoanticuerposno específicos (como anticuerpos antinucleares, anticuerpos
antiendoteliales, anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos citoplasmáticos y
factor reumatoide).
Epidemiologia
Afecta predominantemente a adultos jóvenes, con
una edad media de inicio de los síntomas a los
30años. Se han descrito casos en edades pediátricas,
a partir de los 4años, y formas tardías, más allá de los
60años. No existe un predominio de género.
La incidencia y la prevalencia no son bien conocidas,
pero el número de casos según la literatura se estima
en torno a 300. No se ha descrito predominio étnico;
sin embargo, no existen series asiáticas, por lo que
parece afectar esencialmente a sujetos caucásicos.

Descripción clínica
Se caracteriza por síntomas oculares (queratitis intersticial no sifilítica) y
audiovestibulares(inicio súbito de acúfenos, vértigo y pérdida de audición)
similares a los que se observan en la enfermedad de Menière(véase este
término), con un intervalo de menos de dos años entre la aparición de los
síntomas auditivos y los oculares.

El SC atípico se caracteriza por manifestaciones auditivas y oculares variables

que incluyen uveítis, queratitis superficial, iritis, epiescleritis, glaucoma, y un
retraso de más de dos años entre la aparición de los síntomas oculares y los
auditivos.

El SC atípico y el SC típico pueden ir asociados a la presencia de

manifestaciones sistémicas: vasculitis con afectación de los sistemas
cardiovascular (aortitis, insuficiencia aórtica, insuficiencia cardiaca
congestiva, fenómeno de Raynaud), neurológico (neuropatía periférica,
meningitis, encefalitis con hemiparesia, hemiplejía y afasia) y gastrointestinal
(diarrea, melenas y dolor abdominal).

Métodos diagnostico
Generalmente, el diagnóstico del SC supone un reto y está
basado en síntomas audiovestibulares, inflamación ocular y
pruebas serológicas negativas para sífilis y la enfermedad de
Lyme, así como en una buena respuesta al tratamiento con
corticosteroides.

La pérdida de audición se cuantifica mediante la

audiometría de tonos puros.

Las pruebas analíticas que se realizan con el fin de detectar

y evaluar la afectación sistémica son el hemograma, análisis
de orina, electrolitos séricos, creatinina, transaminasas
hepáticas y tasa de sedimentación de eritrocitos.

Manejo y tratamiento
Tradicionalmente, el tratamiento del SC ha consistido en la
administración de corticosteroides sistémicos, a los que los
síntomas oculares responden mejor que los síntomas
audiovestibulares.

En casos de dependencia o resistencia a esteroides, se han

utilizado diversos agentes inmunosupresores (p. ej.,
ciclofosfamida, metotrexato, azatioprina, ciclosporina,
infliximab), con diferentes grados de éxito.

Las intervenciones quirúrgicas se reservan para aquellos casos

que no responden al tratamiento farmacológico (p. ej.,
implantación coclear para la pérdida auditiva que no responde
o sustitución de la válvula aórtica para la insuficiencia aórtica
resistente a la terapia médica).

Pronostico

El pronóstico está dominado por el riesgo de

sordera definitiva y por las complicaciones
cardiovasculares, especialmente la insuficiencia
aórtica.
La afectación visceral grave o el fallecimiento
asociado a la afectación cardiaca es infrecuente.