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Radiologı́a. 2010;52(1):4–17

www.elsevier.es/rx

ACTUALIZACIÓN

Demencias e imagen: lo básico

E. Arana Fernández de Moya

Servicio de Radiologı́a, Hospital Quirón, Valencia, España

Recibido el 3 de abril de 2009; aceptado el 3 de septiembre de 2009

Disponible en Internet el 4 de noviembre de 2009

PALABRAS CLAVE Resumen

Demencia; La demencia es una enfermedad cada vez más frecuente en la población que envejece.
Resonancia Se revisa su prevalencia, encabezada por la enfermedad de Alzheimer, seguida por la
magnética; demencia vascular, la demencia de cuerpos de Lewy y la degeneración lobar
Tomografı́a frontotemporal. Aunque son entidades distintas, presentan sı́ntomas superponibles y
computarizada; comorbilidades frecuentes. Se revisa la importancia de reconocer los sı́ntomas y signos
Enfermedad de precoces de la demencia y de advertir las diferencias claves entre ellas. Se ilustra, desde
Alzheimer; el punto de vista radiológico, lo fundamental que es diferenciar las que son reversibles y
Demencia vascular establecer la forma de seguimiento de las no reversibles.
& 2009 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

The basics of imaging dementia

KEYWORDS
Dementia;
Abstract
Magnetic resonance
Dementia is becoming more common as the population ages. We review the prevalence of
imaging;
different causes of dementia. Alzheimer’s disease heads the list, followed by vascular
Computed
dementia, Lewy body dementia, and frontotemporal lobar degeneration. Although these
tomography;
are distinct entities, their symptoms overlap and they have many comorbid conditions in
Alzheimer’s disease;
common. We review the importance of recognizing the early symptoms and signs of
Vascular dementia;
dementia and point out the key differences between different types of dementia. We
Lewy bodies
illustrate the fundamental importance of differentiating between reversible and
irreversible disease on imaging and of establishing the follow-up of patients with
irreversible conditions.
& 2009 SERAM. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.

Correo electrónico: aranae@uv.es

0033-8338/$ - see front matter & 2009 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.rx.2009.09.005
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Demencias e imagen: lo básico 5

Somos lo que recordamos la inmunohistoquimia, especialmente con el tipo de proteı́na

Italo Calvino que se acumula y que se relaciona con el daño cerebral5. Ası́,
la enfermedad de Alzheimer (EA) presenta depósitos de
proteı́na b-amiloide, mientras que la degeneración lobar
Introducción
frontotemporal (DLF) comprende el grupo de las taupatı́as,
con inclusiones de proteı́na tau. La demencia con cuerpos de
El término demencia hace alusión al sı́ndrome de deterioro
Lewy pertenece a las sinucleinopatı́as neuronales progresivas,
intelectual persistente del intelecto manifestado por alte-
que se caracterizan por la formación de cuerpos y neuritas de
ración en la memoria como hallazgo cardinal, además de
Lewy (inmunorreactivos para a-sinucleı́na) mientras la
otros trastornos cognitivos y de la personalidad. La inmensa
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) se debe a un acúmulo
mayorı́a son progresivas, y sólo es reversible el 15% de ellas
de la partı́cula proteinácea infecciosa no viral llamada prión5.
(tabla 1). Como reversible, se entiende la búsqueda de una
etiologı́a que requiera un tratamiento especı́fico, aunque el
paciente no recupere completamente el deterioro cognitivo Clı́nica
previo1.
Es un gravı́simo problema de salud y es la sexta causa de La mayorı́a de pacientes desarrolla pérdida del cociente
muerte en España2. De los 4 millones mayores de 80 años intelectual, que empieza habitualmente con pérdida de
que hay, 170.000 personas enfermarán cada año (85%) en memoria, tiene dificultad en aprender nueva información y
medio de una expectativa de vida en aumento. Dada esta expresa sutiles afasias y apraxias, que luego se agravan.
alta prevalencia, es necesario que los radiólogos conozcan Independientemente de la demencia, los estadios de
los principales rasgos de estas enfermedades. afectación se gradúan según las escalas Clinical Dementia
No hay un mecanismo fisiopatológico único que produzca Rating (CDR), entre 0 y 3, ası́ como la Global Dementia Scale
todas las clases de demencia, pero el destino final es la (GDS), entre 0 y 76.
pérdida de neuronas (o de sus conexiones) en una o más de las El deterioro cognitivo ligero (DCL) es el término usado
regiones corticales de asociación multimodal (córtex pre- para describir los signos y sı́ntomas más precoces de una
frontal, sistema lı́mbico y lóbulo parietal). Aunque la demencia5, que se clasifica como 0,5 en la escala CDR. El
etiologı́a de la mayorı́a es desconocida, los factores de riesgo DCL presenta únicamente deterioro subjetivo de la memo-
asociados son la edad, el bajo nivel cultural y los ictus3. El ria, que se corrobora por el acompañante y el paciente tiene
riesgo cardiovascular agrava el curso de la demencia y, en la pruebas de memoria que están, al menos, 1,5 desviaciones
mediana edad, el factor más deletéreo es la hipertensión y, estándar por debajo del rango normal para su edad y
posteriormente, la diabetes4. Si bien son un complejo grupo educación. El estudio a largo plazo de estos individuos con
de difı́cil clasificación, se tiende a clasificarlas basándose en DCL muestra que el 4% por año desarrollan demencia,

Tabla 1 Causas de demencias tratables: déficit cognitivo no necesariamente reversible

Causas tratables Diagnósticos que se han de identificar

Vasculares Enfermedad multiinfarto, infarto cerebral silencioso, hematoma subdural crónico, hematomas
parenquimatosos, vasculitis primaria del sistema nervioso central y vasculitis secundarias (p. ej.,
colagenopatı́as)
Endocrinas metabólicas Enfermedad tiroidea, paratiroidea, hepática, sı́ndrome de Cushing, enfermedad de Addison,
hipopituitarismo, insuficiencia renal, insuficiencia hepática, porfiria, deficiencia de vitamina B12,
déficit de folatos, pelagra, deficiencia de tiamina, enfermedad de Wilson, hipo o hipermagnesemia,
hipo o hipercalcemia, deshidratación, encefalopatı́a inducida por diálisis, hiperlipidemia,
insulinoma
Tóxicas Fármacos (anticolinérgicos, antihistamı́nicos, neurolépticos), alcohol, metales pesados (arsénico,
plomo, mercurio), manganeso
Infecciosas Neurosı́filis, micosis, enfermedad de Lyme, complejo demencia-sida, encefalitis herpética,
meningitis bacteriana, otras encefalitis virales, enfermedad de Whipple, leucoencefalopatı́a
multifocal progresiva
Neoplásicas Tumores primarios y metastásicos, sı́ndromes paraneoplásicos
Traumáticas Higromas, hematomas, contusión hemorrágica, daño anoxicoisquémico
Hidrocefalia Comunicante frente a no comunicante, crónica del adulto
Neuropsiquiátricas Depresión, delirio, enfermedad bipolar
Autoinmunes Sarcoidosis, lupus eritematoso generalizado, sı́ndrome de Sjögren, enfermedad de Behc- et, arteritis
temporal, vasculitis sistémicas, púrpura trombocitopénica trombótica
Misceláneas Esclerosis múltiple, sı́ndrome hipereosinofı́lico idiopático, enfermedad pulmonar obstructiva
crónica, sı́ndrome de apnea obstructiva del sueño, insuficiencia cardı́aca congestiva, demencia
inducida por radiación
Mixtas Combinación de las anteriores
Reproducida de referencia1, con permiso de Viguera Editores.
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6 E. Arana Fernández de Moya

comparados con el 1% de los controles emparejados por con cuerpos de Lewy14 (fig. 1). Dependiendo de los grupos
edad7. Los primeros cambios patológicos afectan a las étnicos, la segunda causa la ocupa la demencia con cuerpos
neuronas de proyección de la circunvolución parahipocam- de Lewy, y la tercera es la DLF, especialmente en zonas
pal. Esto se traduce en cambios en el córtex entorrinal y el donde hay antecedentes europeos15.
hipocampo que pueden llegar a visualizarse en resonancia En los pacientes menores de 65 años, denominada
magnética (RM). El paso de envejecimiento cerebral demencia de comienzo temprano, las etiologı́as difieren.
‘‘normal’’ a la fase de demencia preclı́nica ocurre lenta- Ası́, disminuye la EA y son más prevalentes las asociadas a
mente y, todavı́a, no hay evidencia de que este cambio sea traumatismos, alcohol y la asociada al virus de la inmuno-
detectable. En el momento actual, las pruebas de memoria deficiencia humana (VIH)16.
episódica son los mejores predictores neuropsicológicos de
conversión de demencia preclı́nica a demencia8,9. Cuando se
evalúa a esta población, siempre es adecuado tener
presente los cambios que aparecen en el envejecimiento Beneficios y problemas del diagnóstico precoz
neurológicamente normal mediante los estudios de neuroi-
magen:
Además de identificar las causas fı́sicas y psı́quicas tratables,
permite el tratamiento de la comorbilidad, ası́ como el
 Pérdida de volumen cortical a partir de los 40 años, con apoyo psicológico y el tratamiento farmacológico sintomá-
aumento de los espacios subaracnoideos10. La pérdida de tico, que es más efectivo en sus primeras fases, al carecer
volumen anual para el sujeto normal es de un 0,45% por de tratamiento etiológico. El diagnóstico suele hacerse
año, frente al paciente con demencia que serı́a del 1% tardı́o, entre otras razones, por el comienzo insidioso y
anual10. Hay un gradiente anteroposterior, y se afectan variable del sı́ndrome, sin clara delimitación hasta fases
más los córtex de asociación y menos las áreas avanzadas. Pacientes, familias y médicos son reacios, en
primarias10,11. general, al diagnóstico, porque es una enfermedad tan seria
 Hiperintensidades de sustancia blanca periventriculares y poco modificable que comporta un gran estigma8.
(en halo) y lesiones puntiformes subcorticales no con-
fluentes12. Presentan un gradiente periatrial a frontal,
habiendo también una pérdida de volumen de la
sustancia blanca, con una tasa de 0,23% anual10.
 Infartos lacunares (Z3 mm) en la quinta década de la Diagnóstico de la demencia
vida hasta en un 10% de la población. Esta frecuencia
aumenta con la edad, y llega al 35% en la novena Es un diagnóstico fundamentalmente clı́nico, que se basa en
década11. Cuanto mayor número de infartos y lesiones de la trı́ada de anamnesis, información del acompañante y
sustancia blanca, más frecuente es el deterioro cognitivo estudio cognitivo8,9.
subclı́nico13. El uso de neuroimagen estructural está ampliamente
aceptado, y está recomendado tanto por la Sociedad
Española de Neurologı́a como por la Academia Americana
Prevalencia
de Neurologı́a17,18. No hay evidencia para decir cuál técnica
de neuroimagen es mejor. La tomografı́a computarizada (TC)
La demencia de Alzheimer es la más frecuente en nuestro
es la más disponible y es válida para descartar la mayorı́a de
medio, seguida por la demencia vascular (DV) y la demencia
las causas reversibles. La RM suele ser la técnica de elección
para la DV dada su superior sensibilidad a los cambios
vasculares19,20. En la tabla 2 se expone un protocolo de
exploración.
Hay evidencia de que la imagen estructural influye el
tratamiento del paciente durante la evaluación inicial de
demencia19,20. En los pacientes menores de 65 años de edad,
la presencia de signos de focalización y la corta duración de
la evolución del deterioro cognitivo (menos de 1 año) son
caracterı́sticas que hacen que el estudio de neuroimagen sea
probablemente de mayor utilidad1,16. En este grupo, la
imagen permite detectar lesiones en la sustancia blanca, las
vasculares, las óseas y las etiologı́as como las infecciosas o
postraumáticas, no tan comunes en el grupo más anciano1.
Sin embargo, la precisión diagnóstica de la neuroimagen
estructural no es mayor con la medición de volúmenes que
con la evaluación visual de la atrofia, especialmente en
casos leves. La exactitud es todavı́a comparable al examen
Figura 1 Esquema de las prevalencias actuales de los distintos clı́nico y hay estudios en los que la evaluación visual supera a
tipos de demencia con criterios estrictos (no restrictivos) en la volumetrı́a19. Es importante mencionar que muchos de los
España, basado en los datos de referencias 3 y 14. La demencia hallazgos encontrados en la imagen no tienen confirmación
de cuerpos de Lewy también incluye la demencia asociada a patológica y, por tanto, representan el sı́ndrome clı́nico y no
parkinsonismo en general3. la patologı́a11.
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Demencias e imagen: lo básico 7

Tabla 2 Protocolo de imagen para estudios de demencia

Tomografı́a computarizada Resonancia magnética

Generalmente para descartar demencias tratables Sagital T1

Seguimiento+. Cortes orientados con el plano del Axial DP y T2 (o al menos T2)
lóbulo temporal con espesor de 2–3 mm
Coronal FLAIR/STIR
Axial potenciado en difusión B0/B 1.000 s/mm2
Axial eco de gradiente potenciado en T2
++ 3D eco de gradiente T1. Tamaño del vóxel
0,86 mm  0,86 mm  1,6 mm
+++ espectroscopia con secuencia PRESS, 128 repeticiones. Dos
tiempos de eco (TE, 31 y 136 ms) y un mismo tiempo de repetición
(TR) de 2.000 ms
+: seguimiento: enfermos que no pueden ser explorados por resonancia magnética; ++: estudios de volumetrı́a; +++: espectroscopia. Al menos
tiempo de eco (TE) corto y localización en cı́ngulo posterior.
 Parámetros técnicos de secuencia dependientes de cada equipo.

Objetivos de la imagen logra un mayor nivel de interconexión neuronal, retrasando

el declive cognitivo22. Las lesiones vasculares frecuente-
mente coexisten con la EA, considerándose actualmente que
 Excluir una causa potencialmente reversible de la la EA y la DV pueden actuar de forma sinérgica. Además, hay
demencia. En nuestro medio sólo son demencias tratables crecientes pruebas de una etiopatogenia común23.
entre el 1 y el 15%1.
 Valorar el subtipo especı́fico de demencia, en particular Epidemiologı́a
para diferenciar EA de DV y de la DLF.
 Como objetivos futuros de la imagen, que todavı́a no
Es la causa más frecuente de demencia y su prevalencia
pueden prestarse, estarı́an:
aumenta con la edad. En España la prevalencia de demencia
 Cuantificar el estadio de la enfermedad para seguir su en mayores de 65 años es del 9,2%, más alta en mujeres
respuesta al tratamiento.
(11,1%), que en varones (6,5%). Esta prevalencia aumentan
 Identificar sujetos que puedan responder al trata- con la edad hasta los nonagenarios, donde se estabiliza en
miento.
un 25–54%2,3,14.

Enfermedad de Alzheimer
Diagnóstico
La EA es una demencia progresiva neurodegenerativa de
Son válidos los criterios diagnósticos utilizados, tanto del
presentación tardı́a, sólo el 10% de los casos ocurre en
Manual diagnóstico y estadı́stico de enfermedades mentales
menores de 65 años. Su caracterı́stica patológica definitoria
(DSM-IIIR) como del National Institute of Neurologic,
es la acumulación de ovillos neurofibrilares y placas seniles.
Communicative Disorders y Stroke-Alzheimer Disease and
La mayorı́a de casos son esporádicos y el principal gen de
Related Disorders Association (NINCDS-ADRDA), aunque se
susceptibilidad asociado con estos casos es la apolipopro-
prefiere este último20. Sin embargo, presentan limitaciones
teı́na (Apo) e. El alelo más prevalente en la población
que pueden variar con la gravedad de la enfermedad y la
general es el e3, aproximadamente un 80%. La forma e4 se
pericia del clı́nico19. El diagnóstico de certeza de EA no
asocia a un riesgo elevado de EA, llegando en los
puede ser sólo clı́nico y requiere una confirmación histoló-
homocigotos a un 50–90% de probabilidades, en contraste
gica. Con los datos clı́nicos sólo se puede llegar al
con el 20% de la población general6.
diagnóstico de posible o probable EA. Las recomendaciones
Esta enfermedad implica disfunción cognitiva por pérdida
más recientes de diagnóstico post mortem de EA definen la
de neuronas y sinapsis. Comienza en el córtex lı́mbico y,
EA como una entidad clinicopatológica, y hacen hincapié en
según progresa la enfermedad, se extiende al neocortéx.
la impresión clı́nica para el diagnóstico patológico.
Además del lóbulo temporal, hay cambios funcionales y
morfológicos en otras regiones, como el cı́ngulo posterior. La
tomografı́a por emisión de positrones (PET) identifica esta Hallazgos radiológicos fundamentales
área como la región funcional más precozmente afectada
del cerebro, tanto en pacientes con EA precoz como en Los hallazgos caracterı́sticos de la EA no son fácilmente
portadores asintomáticos del alelo ApoE e421. Además de los apreciables en los estadios iniciales, en los que hay una
cambios histopatológicos, hay una pérdida gradual de pérdida difusa de volumen cortical. Según progresa la
función colinérgica, que es la base del tratamiento inhibidor enfermedad se muestra una acelerada pérdida de volumen
de la colinesterasa, que es la enzima que degrada el focal en los lóbulos temporales mediales, en particular el
neurotransmisor acetilcolina. Mediante su inhibición, se hipocampo, la circonvolución parahipocampal, el córtex
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8 E. Arana Fernández de Moya

entorrinal y la amı́gdala. En la práctica clı́nica, la anchura especificidad del 95% para ambos, su sensibilidad es del 74%
del asta del ventrı́culo lateral es la medida más reproducible para la EA leve y del 82% para EA moderada26.
para evaluar esta atrofia (fig. 2). La TC es una técnica
válida; habitualmente también es la primera prueba que
se realiza, especialmente si hay contraindicaciones a la Otras técnicas
práctica de RM. Con TC adquirida en el plano orbitomeatal,
la medida más adecuada para distinguir la enfermedad es la La validez de las técnicas de imagen como marcadores
anchura del asta temporal del ventrı́culo lateral. Con estos intermedios para la eficacia terapéutica en la EA no se ha
planos, se obtiene un cociente de la anchura radial del asta probado en un ensayo clı́nico positivo con un fármaco que
temporal respecto al diámetro biparietal (fig. 2A). Ası́, se modifique la enfermedad. Por lo tanto, la evidencia es
ajusta la pérdida de volumen al diámetro cefálico, siendo insuficiente para recomendarlas en la práctica clı́nica19.
más útiles para seguimiento individual y diferencias Respecto a la morfometrı́a basada en vóxeles (MBV), la
intergrupos. Los sujetos normales presentan una media de tasa de variación de los volúmenes del hipocampo en
0,025, los pacientes con EA de 0,038 y aquellos con EA con estudios de RM consecutivos se ha mostrado como el
extensas lesiones de sustancia blanca de 0,04424. marcador volumétrico más especı́fico para la identificación
Con RM (fig. 2B), el mejor plano es el coronal y se debe de una EA precoz27. Sin embargo, la atrofia medial del lóbulo
evaluar siempre en el mismo nivel (p. ej., cuerpos temporal no es especı́fica para EA y se ve en otras
mamilares) para comprobar su evolución. Con una escala demencias, lo que limita su utilidad para el diagnóstico
de sólo 5 grados se puede conseguir una adecuada precisión diferencial19. Aunque ocurre de forma temprana, tanto en
diagnóstica, entre el 83 y el 96% (tabla 3; fig. 3)25. Un DCL y en EA, la superposición es demasiado grande para
estudio realizado con RM en población italiana por encima tener valor en pacientes individuales. Hay recientes datos
de 60 años, ha estimado que para EA leve el asta temporal de que la VBV automática de todo el cerebro clasifica tan
mide 6,5 mm y para EA avanzada, 7,2 mm. Manteniendo una bien como el diagnóstico clı́nico28.
La precisión diagnóstica de la espectroscopia 1H por RM
(H1ERM), la tomografı́a por emisión de fotón único (SPECT) o la
PET no es mayor que la de los criterios clı́nicos en EA
—evidencia moderada—19. Aun ası́, estas 2 últimas técnicas
funcionales parecen adecuadas para diferenciar la DLF y
demencia con cuerpos de Lewy respecto a la EA19. La H1ERM
revela un descenso de N-acetilaspartato y un incremento de
mio-inositol en la EA respecto a sujetos sanos, medido en
parietal posterior. La RM funcional muestra activación dismi-
nuida en varias regiones, incluido el lóbulo temporal en tareas
de memoria en estos pacientes comparado con sujetos
controles 24,29. La PET muestra un patrón anormal de baja
captación de F18-fluordeoxiglucosa en regiones cingular poste-
rior, precúneo, temporoparietal y cortex frontal. Similares
patrones de hipoperfusión se han identificado con la SPECT y la
RM de perfusión con contraste30, aunque la PET diferencia
mejor EA y pacientes control. Hay una moderada evidencia de
que la PET en la demencia precoz puede aumentar la precisión
Figura 2 A) Medición de la atrofia del lóbulo temporal en del diagnóstico clı́nico sin añadir costes globales19. Se espera
tomografı́a computarizada (TC). Orientación del lóbulo tempo- una mayor exactitud (90%) con el PIB-PET, con un ligando
ral, imagen axial de TC en la que se muestra la medición de la especı́fico para la proteı́na b-amiloide30. Estas técnicas funcio-
anchura del asta temporal del ventrı́culo lateral respecto al nales y espectroscópicas no son coste-efectivas para el
diámetro biparietal. B) Atrofia del lóbulo temporal en resonan- diagnóstico de la EA actualmente, asumida la mı́nima efectivi-
cia magnética. Imagen coronal potenciada en FLAIR que dad farmacológica actual (moderada evidencia). Si apareciera
muestra el método de medida del ancho del asta temporal del un fármaco que cambiara significativamente el curso de la
ventrı́culo lateral (flecha doble) ası́ como de la cisura coroidea enfermedad, podrı́a cambiar el coste-efectividad de las pruebas
(flecha gruesa). diagnósticas19.

Tabla 3 Criterios de Scheltens et al para la valoración de la atrofia de lóbulos temporales25

Grado Anchura de la cisura coroidea Anchura del asta temporal Altura de la formación hipocampal

0 N N N
1 m N N
2 mm m k
3 mmm mm kk
4 mmm mmm kkk
m: aumento; k: disminución; N: normal.
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Demencias e imagen: lo básico 9

Figura 3 Demencia de Alzheimer. Imágenes coronales en FLAIR que muestran la evolución de la pérdida de volumen cortical
temporal desde un estadio normal, grado 0 (A); deterioro cognitivo ligero, grado 1 (B); demencia leve, grado 2 (C), y avanzada,
grado 4 (D).

Demencia vascular puede ser responsable del deterioro cognitivo: hipocampo,

tálamo medial, núcleo caudado y lóbulo parietal derecho32
Datos patológicos, clı́nicos y generales (fig. 4B).
Los mejores predictores del diagnóstico de DV son, en
Es la segunda forma más frecuente de demencia y ningún orden decreciente de importancia: a) relación temporal
patrón especı́fico de deterioro cognitivo puede diferenciarla entre un ictus y el comienzo de la demencia; b) ictus de
de la EA, aunque predomina la sintomatologı́a disejecutiva17. sustancia gris bilaterales (frontales, temporales, parietales,
Las pruebas de imagen son imprescindibles para su diagnósti- ganglios basales o tálamos), y c) sı́ntomas o signos de ictus
co, pero no hay evidencia de su impacto. Los criterios más previos.
utilizados para su aplicación son los NINDS-AIREN20,31 (tabla 4), Para solventar estas dificultades hay unos criterios más
aunque son poco sensibles (50%) y altamente especı́ficos funcionales que pueden aplicarse en la práctica clı́nica
(85%)17. Es decir, si un paciente los cumple, casi seguro que (tabla 5), pero no se ha documentado su mayor efectividad
será una DV. Estos criterios son de difı́cil aplicación, porque respecto a los NINDS-AIREN33. La DV puede ser el resultado de
además de la topografı́a del infarto se requiere su gravedad32, un único infarto estratégico, múltiples infartos corticales o
y más variables que en la EA (p. ej., el infarto de la arteria lacunares, o bien de lesión microvascular, en la cual ni hay
cerebral posterior tiene que ser bilateral) (fig. 4A). Además, sı́ntomas de ictus ni infartos en la imagen. Sin embargo, la
hay 4 localizaciones estratégicas donde un infarto, por sı́ solo, neuroimagen no puede confirmar fiablemente la cronologı́a
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10 E. Arana Fernández de Moya

Tabla 4 Demencia vascular. Criterios de gradación de los criterios NINDS-AIREN

I. Topografı́a Lesiones asociadas con demencia, A. Ictus en grandes Bilateral ACA

incluyen cualquiera de las vasos, de los siguiente ACP, incluyendo tálamo paramedial,
siguientes o su combinación territorios lóbulo temporal inferior
ACM incluyendo territorios
parietotemporal, temporooccipital y
circunvolución angular
Territorios carotı́deos limı́trofes: frontal
bilateral superior, parietooccipital y/o
ACM profunda y superficial

B. Enfermedad Lacunares en sustancia blanca o ganglios

microvascular basales (deben ser 2 o más lacunares en
ganglios basales y 2 o más lacunares en
sustancia blanca frontal)
Extensas lesiones de sustancia blanca
Lesiones talámicas bilaterales

II. Gravedad Además de lo anterior, las A. Lesiones de grandes vasos del hemisferio dominante
lesiones radiológicas relevantes B. Ictus bilaterales de grandes vasos
asociadas con demencia incluyen: C. Leucoencefalopatı́a que afecta a 425% del total de sustancia blanca
(empezando a ser confluente en 4 regiones, p.ej., frontal bilateral y
parietal bilateral)
ACA; ACM; ACP.
Una lesión se considera confluente cuando mide más de 20 mm o consiste en 2 o más lesiones más pequeñas.
Derechos de reproducción del National Institute of Neurological Disorders and Stroke, Gobierno de Estados Unidos.

por ataques isquémicos transitorios, ictus, demencia

subcortical progresiva, migrañas y cambios en el humor31.

Hallazgos radiológicos fundamentales

La RM es la prueba idónea para demostrar las lesiones20,33.

Los hallazgos caracterı́sticos son infartos corticales, lacuna-
res y extensas lesiones de sustancia blanca, también
conocidas como leucoaraiosis. Las imágenes siempre tiene
que contar con una secuencia T2, dada la insensibilidad del
FLAIR (fluid attenuated inversión recovery) a los infartos
talámicos (fig. 6)36. Las lesiones presentes en CADASIL son
fundamentalmente subcorticales, en los lóbulos temporal
anterior y frontal con afectación de las fibras U, mientras el
Figura 4 Demencia vascular. A) Imagen axial donde se observa córtex está respetado.
un infarto en territorio de arteria cerebral posterior izquierda. De todas las demencias, ésta es la que con mayor
B) Tomografı́a computarizada axial donde se observa un infarto frecuencia, 65%, presenta microsangrados, en tanto que la
en tálamo medial (flecha). Esta lesión, por sı́ sola ya es EA sólo alcanzarı́a un 18%37. En la angiopatı́a cerebral
responsable de la clı́nica de deterioro cognitivo. amiloidea, el hallazgo caracterı́stico son las hemorragias
lobares en distinto estadios. Se localizan en frecuencia
descendente en los lóbulos frontal, parietal, temporal y
de las lesiones ni informar la contribución relativa de los occipital. Las lesiones hemorrágicas corticales/subcorticales
procesos degenerativos y/o isquémicos en la clı́nica34,35. son clı́nicamente silentes y se detectan mejor con secuen-
Dada la baja sensibilidad de los criterios NINDS-AIREN para cias eco de gradiente potenciadas en T2 (fig. 7).
detectar estos pacientes y la comorbilidad de factores de Uno de los errores más frecuentes en el diagnóstico de
riesgo (más de la mitad de las demencias vasculares son esta demencia es atribuir las lesiones de sustancia blanca a
mixtas con EA), se ha propuesto un nuevo modelo de la DV y, por tanto, al diagnóstico del paciente, en ausencia
clasificación del deterioro cognitivo y la demencia35 (fig. 5). de hallazgos más especı́ficos de DV32. Cuanto más extensas
Hay una forma de demencia de origen vascular que afecta a sean las lesiones de sustancia blanca, es más probable que el
pacientes jóvenes, denominada enfermedad de CADASIL paciente tenga factores de riesgo cerebrovascular, altera-
(arteriopatı́a autosómica dominante con infartos ciones cognitivas y deterioro cognitivo. Para valorar estas
subcorticales y leucoencefalopatı́a). Es una enfermedad lesiones, hay escalas visuales o bien cuantificación de éstas
hereditaria reconocida recientemente que se caracteriza con softwares especiales. En ausencia de cuantificación, se
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Demencias e imagen: lo básico 11

Tabla 5 Criterios de demencia vascular (DV) en la práctica clı́nica

Baja probabilidad de DV Apoya-moderada probabilidad de DV Apoya fuertemente-alta probabilidad

de DV

Sin historia de ictus Cualquier ictus por encima de Ictus temporalmente relacionado con
mesencéfalo por historia, sin impacto el inicio de la demencia o
cognitivo empeoramiento cognitivo
0-1 signo focal (p.ej., una asimetrı́a 2-3 signos sugestivos de origen Múltiples (43) signos neurológicos
de reflejos) cerebrovascular en ausencia de historia muy sugestivos de origen
de ictus cerebrovascular en ausencia de
historia de ictus
Ninguna o mı́nima hiperintensidad de Hiperintensidades de sustancia blanca, Hiperintensidades de sustancia
sustancia blanca leves a moderadas blanca, graves
0-1 lacunar 2-3 lacunares Lacunares Z4
Sin infartos corticales o sólo 1 Infarto cortical, moderado, único en Infartos corticales, grandes
pequeño (en una sola región no crı́tica múltiples
circunvolución)
Sin infartos en regiones crı́ticas Lacunar o pequeño infarto sólo en Infartos mayores que lacunares en
(hipocampo, caudado, tálamo, regiones crı́ticas hipocampo, caudado, tálamo, córtex
córtex parietal) parietal
Traducida y reproducida de Mayo Clin Proc. 2006;81:223–30, con permiso de Dowden Health Media.

Figura 6 Demencia vascular. A) Imagen coronal potenciada en

FLAIR que muestra lesiones de sustancia blanca y probables
lesiones en ambos tálamos de predomino izquierdo. B) Imagen
axial potenciada en T2 que muestra infartos lacunares en ambos
tálamos con mucha más nitidez que la imagen FLAIR.

Demencia con cuerpos de Lewy

Figura 5 Esquema de la clasificación propuesta de la demencia
y el deterioro cognitivo vascular (DCV), teniendo en cuenta los Datos patológicos, clı́nicos y generales
factores de riesgo comunes. DCV-SD: DCV sin demencia; EA:
demencia de Alzheimer. Adaptada de referencia 35. Derechos Esta denominación se utiliza para los pacientes que presentan
de reproducción de Elsevier. parkinsonismo espontáneo (no inducido por fármacos),
demencia y alucinaciones visuales precoces y persistentes.
recomienda una escala validada para su gradación38. Es Su epidemiologı́a es poco conocida, aunque similar a la EA, sin
importante recordar las hiperintensidades normales presen- definiciones precisas de su distribución por edad, sexo o
tes en el envejecimiento (v. anteriormente). Sin embargo, factores de riesgo potenciales. Muchos pacientes con demen-
las lesiones confluentes se deben a enfermedad arteriolar12. cia de cuerpos de Lewy también tienen EA patológicamente,
Los hallazgos radiológicos más frecuentes, responsables del lo que altera su presentación clı́nica, aunque el deterioro
diagnóstico de DV, es la enfermedad de pequeño vaso en el cognitivo es más pronunciado que en la EA. Los criterios
74% de los casos39. Esto se traduce en una imagen por clı́nicos de consenso son especı́ficos pero poco sensibles41. El
lesiones de sustancia blanca que afecta a más del 25% de método final de diagnóstico es la tinción histoquı́mica que
ésta, y/o lesiones de sustancia blanca junto con infartos detecta cuerpos de Lewy (inclusiones pálidas eosinófilas) y
lacunares39. Hay atrofia cortical, aunque no del mismo grado puede usarse de forma semicuantitativa41.
que en la EA y sin patrón especı́fico, aunque también La distinción de esta demencia de otras formas neurode-
contribuye al deterioro cognitivo40. generativas es importante, porque los pacientes con
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12 E. Arana Fernández de Moya

Figura 7 Angiopatı́a amiloide. A) Imagen axial potenciada en T2* donde se observa una hemorragia corticosubocrtical parietal
posterior derecha. También se aprecia otro foco hemorrágico en cápsula interna. B) Nivel más inferior donde se observan otros focos
hemorrágicos subcorticales en cerebelo.

demencia con cuerpos de Lewy pueden desarrollar sı́ntomas función de su positividad a la proteı́na tau, y dentro de éstas
extrapiramidales irreversibles cuando se les administra el según la isoforma presente de esta proteı́na44. Desde el punto
tratamiento antidopaminérgico y anticolinérgico estándar de vista clı́nico práctico, se suele dividir en variantes
que se usa para tratar la psicosis asociada a la demencia. sindrómicas que muestran diferentes, aunque superponibles,
También pueden desarrollar sensibilidad a neurolépticos, patrones de atrofia. Éstas son la conductual, la semántica y
una reacción potencialmente mortal, que se piensa que está la afásica progresiva no fluente. En la variedad conductual la
mediada por bloqueo agudo de los receptores D2. Estas presentación más habitual son cambios profundos en la
complicaciones pueden presentarse hasta en la mitad de personalidad y conducta social, incluyendo una pérdida de
pacientes con esta dolencia27. Esta entidad se confunde con maneras y hábito social, incongruentes con el hábito del
la enfermedad de Parkinson, ya que muchos pacientes paciente. En las otras 2 son una alteración del lenguaje,
parkinsonianos presentan demencia. Para su diagnóstico se habitualmente como una afasia progresiva no fluente. La
emplea arbitrariamente la regla del año para separarlas: variante conductual de DFT (DFTc) se presenta con anomalı́as
paciente que comienza la demencia en el primer año tras los precoces del comportamiento y se asocia con una mayor
sı́ntomas parkinsonianos, se califica como demencia con pérdida de volumen del lóbulo frontal. Los pacientes que
cuerpos de Lewy, y demencia que empieza más de 1 año tienen una demencia semántica muestran un patrón bien
desde el inicio de los sı́ntomas parkinsonianos, como definido de atrofia que afecta a los lóbulos temporales
demencia de la enfermedad de Parkinson (evidencia anteriores más predominantemente. La progresión a la
insuficiente)20. muerte es mucho más rápida que en la EA, de media 4,2 y
6 años, respectivamente.
Hallazgos radiológicos fundamentales
Hallazgos radiológicos fundamentales
Las pruebas de imagen tienen un mero papel de soporte y los
hallazgos con RM y TC son inespecı́ficos, mostrando una discreta La RM de pacientes con DFT frecuentemente muestra
atrofia cortical difusa27. Hay una mayor atrofia del mesencéfalo atrofia asimétrica de los lóbulos frontales y temporales,
y una menor afectación relativa de hipocampos respecto a la generalmente de predominio izquierdo27 (fig. 8). El mayor
EA, de momento sólo apreciable con estudios cuantitativos con gradiente de atrofia anteroposterior en pacientes con DFT
MBV42. El estudio de SPECT demuestra una menor hipoperfusión puede ayudar a distinguirlas de la EA, que muestra un sesgo
del lóbulo occipital que en la EA. En los pacientes donde más posterior y simétrico. El estudio funcional (PET o SPECT)
persiste la duda diagnóstica se recomienda realizar el FP-CIT- muestra anomalı́as asimétricas en el córtex ventromedial
SPECT que muestra baja captación de los transportadores frontal de manera más precoz. El estudio longitudinal con
dopaminérgicos, mientras que es normal en la EA30. PET revela que en el estadio inicial la DFT se limita al lóbulo
frontal y en fases posteriores pasa a las corticales temporal y
Degeneración lobar frontotemporal parietal45.

Datos patológicos, clı́nicos y generales Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Esta enfermedad, anteriormente llamada demencia fronto- Datos patológicos, clı́nicos y generales
temporal, comprende un grupo diverso de entidades como la
degeneración corticobasal y la parálisis supranuclear progre- Actualmente, se estima que la RM es más útil para la
siva37. Patológicamente, hay atrofia, espongiosis y gliosis, y enfermedad por priones que para cualquier otra demencia46.
no se diferencian fiablemente los fenotipos clı́nicos de estas La ECJ es una causa rara de demencia rápidamente
enfermedades5,43. Los recientes criterios las clasifican en progresiva, que ocurre con una incidencia aproximada de 1
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Demencias e imagen: lo básico 13

caso por millón cada año. La mayorı́a de casos son asociado con la ingestión de productos cárnicos contami-
esporádicos y su clı́nica es de deterioro cognitivo, frecuen- nados con priones46.
temente con psicosis y delirio. Presenta un curso rápido con
sı́ntomas motores (mioclono) y finalmente coma. Hay varios
tipos de ECJ, comprende la esporádica (la más frecuente), la Hallazgos radiológicos fundamentales
familiar, la iatrogénica (causada por receptores de tejidos
contaminados, administración de hormona o instrumentos Las imágenes potenciadas en difusión son las más sensibles
quirúrgicos contaminados) y la variante de ECJ que se ha y precoces para detectar las anomalı́as en las primeras
fases de la enfermedad, antes de que aparezcan alteracio-
nes en las imágenes potenciadas en FLAIR y finalmente en T2
(fig. 9) (46). Esto causa una caracterı́stica disminución de
señal simétrica de los ganglios basales. También puede
observarse un descenso de la difusión menos simétrico de los
tálamos y afectación cortical asimétrica. La restricción de la
difusión refleja la reducción del movimiento del agua dentro
de las vacuolas, tı́pico de la degeneración espongiforme46.
Las mediciones de los coeficientes de difusión aparente
pueden ser útiles para detectar cambios en esta secuencia,
antes que las alteraciones de la señal en la imagen por
difusión46.
La forma variante de la ECJ tiene una apariencia
caracterı́stica en las secuencias de RM convencional (el
llamado signo pulvinar), representada como alta intensidad
de señal simétrica en tálamo posterior en imágenes
Figura 8 Degeneración lobar frontotemporal, variedad afási- potenciadas en T2 y FLAIR27.
ca. Imagen coronal potenciada en STIR que muestra marcada Posteriormente, se desarrolla una rápida atrofia difusa,
atrofia cortical de predominio frontotemproal izquierdo. Nótese que puede incluir al cerebelo. Debe resaltarse que una RM
la asimetrı́a respecto a contralateral, especialmente respecto a normal inicial no excluye ECJ en un paciente de mediana
la cisura de Silvio, cisura coroidea y asta temporal. edad o anciano con demencia de rápido comienzo.

Figura 9 Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. A) Imágenes potenciadas en difusión (B 1.000 s/mm2) observándose hiperintensidad de
señal de ganglios basales. B) En el mapa de coeficiente de difusión aparente (ADC), se aprecia el descenso de señal de los núcleos
caudados y putámenes. Imagen FLAIR (C) y potenciada en T2 (D). Estas alteraciones son menos visibles y tardı́as que en las imágenes
precedentes. Cortesı́a del Dr. A. Rovira, Barcelona).
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14 E. Arana Fernández de Moya

Demencia por virus de la inmunodeficiencia profunda adyacente, visible tanto con TC como con RM. Hay
humana un predominio frontal que puede afectar a la rodilla del
cuerpo calloso. No produce efecto masa ni realce de
La demencia VIH, también conocida como complejo demen- contraste, y si algo de esto se observa, se debe considerar
cia sida, se piensa que es por la infección directa de los otro diagnóstico47.
macrófagos y microglı́a del sistema nervioso central por el
retrovirus del VIH27. Antes de los antivirales altamente
activos, hasta el 20% de los pacientes infectados por el VIH
desarrollaba demencia y, asimismo, la demencia VIH es la Hidrocefalia crónica del adulto
enfermedad definitoria de sida en aproximadamente el 5%
de los portadores de VIH. Sin embargo, en los pacientes en La hidrocefalia crónica del adulto (HCA) es la causa más
los que falla el tratamiento, aparece una grave leucoence- frecuente de demencia reversible y clásicamente se
falopatı́a. Ésta se caracteriza patológicamente por una manifiesta con la trı́ada, no patognomónica, de demencia,
marcada infiltración de los espacios perivasculares por los apraxia de la marcha de inicio precoz e incontinencia
monocitos y macrófagos infectados por VIH. urinaria. Es un sı́ndrome complejo, con una fisiopatologı́a e
historia natural poco conocidas, y que comienza insidiosa-
Hallazgos radiológicos fundamentales mente por los sı́ntomas cognitivos48. Se prefiere esta
denominación a la de hidrocefalia normopresiva, porque
El hallazgo más frecuente de la demencia por sida es una hay gradientes de presión y no una referencia ‘‘normal’’,
atrofia cortical generalizada. Se identifica como un aumento mientras que tampoco indica una fisiopatologı́a concreta
de los surcos cerebrales desproporcionado para la edad del —como hace el término normopresiva—49. El diagnóstico
paciente21,47. Además hay una afectación simétrica, par- definitivo es mediante clı́nica y mejorı́a con la derivación
cheada o confluente, de sustancia blanca periventricular y ventriculoperitoneal.

Figura 10 Hidrocefalia crónica del adulto (hidrocefalia normopresiva). A) Imagen coronal potenciada en FLAIR. Para un discreto
aumento del tamaño de los ventrı́culos laterales. B) Imagen axial potenciada en T2, observándose el colapso de los surcos en vértex.
C) Imagen coronal potenciada en FLAIR. Otro paciente con demencia de Alzheimer con similar aumento de ventrı́culos y dilatación de
los surcos con lı́quido cefalorraquı́deo en convexidad. D) Imagen axial potenciada en T2 de este último paciente, donde se aprecia la
prominencia de los surcos, respecto a B.
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Demencias e imagen: lo básico 15

Tabla 6 Principales hallazgos en imagen estructural de las demencias más frecuentes

Demencia Hallazgo imagen principal Papel de la imagen/criterios

diagnósticos

Enfermedad de Alzheimer Atrofia cortical con gradiente Recomendado. NINCDS-ADRDA /DSM-

parietotemporal, especialmente IIIR20
valorable en formación hipocampal
Demencia vascular Infartos lacunares múltiples o de grandes Imprescindible. NINDS-AIREN31
vasos. Extensas lesiones de sustancia
blanca, mayores a las del envejecimiento
normal
Demencia de cuerpos de Lewy Atrofia inespecı́fica Recomendado Consorcio DCL41
Degeneración lobar frontotemporal Atrofia asimétrica de lóbulos frontales Recomendado. Consorcio DLF44
(demencia frontotemporal) (variedad conductual) o porción anterior
de lóbulos temporal (variedades
semánticas/afásicas)
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Primero, restricción de la difusión en Recomendado, especialmente útil RM.
ganglios basales, posteriormente en áreas OMS51
corticales; segundo, hiperintensidades en
T2y FLAIR en estas áreas
Demencia VIH Atrofia cortical desproporcionada y Recomendado. Criterios Academia
lesiones de sustancia blanca Americana de Neurologı́a52
periventriculares, inhabituales para la
edad del paciente
Hidrocefalia crónica del adulto Dilatación del sistema ventricular, Imprescindible. Relkin et al48
especialmente ventrı́culos laterales,
desproporcionado a los surcos corticales
RM: resonancia magnética; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

Hallazgos radiológicos Agradecimientos

El hallazgo radiológico fundamental es la dilatación del Al Dr. Álex Rovira, por su amable cesión de imágenes. A
sistema ventricular, en particular de las astas frontales de todos los pacientes con deterioro cognitivo.
los ventrı́culos laterales, desproporcionado a la apariencia
de los surcos corticales49. El ı́ndice de Evans (marcador de
dilatación ventricular: distancia interastas frontales dividido Bibliografı́a
por el diámetro biparietal en atrios), es patológico por
encima de 0,30; pero no sirve aisladamente. Esta dilatación 1. Sentı́es-Madrid H, Estañol-Vidal B. Demencias reversibles y
de las astas frontales y un tercer ventrı́culo con morfologı́a demencias tratables. Rev Neurol. 2006;43:101–12.
esférica son indicativos de hidrocefalia del adulto48. Lo que 2. Fundación Alzheimer España. El Alzheimer no es la décima, sino
más ayuda a distinguir pacientes con tamaños ventriculares la sexta causa de mortalidad en España [consultado 18/3/2009].
Disponible en: http://www.fundacionalzheimeresp.org/index.
similares son las imágenes axiales cerca de la convexidad27.
php?Itemid=103&id=524&option=com_content&task=view.
En aquellos con HCA no hay apenas lı́quido cefalorraquı́deo 3. Bermejo-Pareja F, Benito-León J, Vega S, Medrano MJ, Román
en los surcos, mientras en la EA persisten los surcos con GC. Incidence and subtypes of dementia in three elderly
lı́quido cefalorraquı́deo (fig. 10). Hay lesiones de sustancia populations of central Spain. J Neurol Sci. 2008;264:63–72.
blanca y puede coexistir con las otras formas de demencia49. 4. Kloppenborg RP, Van den Berg E, Kappelle LJ, Biessels GJ.
Los estudios con contraste de fase en RM, que se Diabetes and other vascular risk factors for dementia: which
emplean para demostrar el hiperdinamismo del lı́quido factor matters most? A systematic review Eur J Pharmacol.
cefalorraquı́deo, no se han demostrado útiles para 2008;585:97–108.
predecir qué pacientes responderán al tratamiento50. 5. Cabada T, Caballero MC, Echávarri C, Solchaga S, Bacaicoa MN.
En la tabla 6 se resumen las conclusiones de los Actualización radiopatológica en demencias. Resonancia mag-
nética posmortem. Radiologı́a. 2009;51:127–39.
principales hallazgos en imagen.
6. Davis LE. Disorders of higher cortical function. In: Davis LE, King
MK, Schultz JL, editors. Fundamentals of Neurologic Disease,
1st ed. New York: Demos Medical Publishing Inc.; 2005. p.
109–22.
Declaración de conflicto de intereses 7. Mitchell AJ, Shiri-Feshki M. Temporal trends in the long term
risk of progression of mild cognitive impairment: a pooled
El autor declara no tener ningún conflicto de intereses. analysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008;79:1386–91.
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