Conexión Venosa Pulmonar Anómalo Total

Conexión venosa pulmonar anómalo total
- Concepto: 255
Es una cardiopatía congénita cianótica de flujo pulmonar aumentado,
constituye el 1% de las cardiopatías congénitas. Afecta al 1,5% de los lactantes
con malformaciones cardiovasculares, con un predominio masculino.
Anatomía:
Existe una falta de conexión entre las venas pulmonares y la AI, en su lugar,
tiene un drenaje anómalo en las venas sistémicas tributarias o en la AD.
Se clasifica en: 165

1. Supracardíaco: Este tipo supone el 50% de los pacientes con RVPAT. El seno venoso
pulmonar común drena en la VCS derecha a través de la vena vertical izquierda y la
vena braquiocefálica izquierda
2. Cardíaco: este tipo supone el 20% de los pacientes con RVPAT. Las venas pulmonares
entran en la AD por separado a través de cuatro aberturas, o el seno venoso pulmonar
común drena en el seno coronario
3. Infracardíaco: este tipo afecta al 20% de los pacientes con RVPAT. El seno venoso
pulmonar común drena a la vena porta, el ductus venoso, la vena hepática o la VCI. La
vena pulmonar común penetra en el diafragma a través del hiato esofágico
4. Mixto: este tipo, que es una combinación de los demás, supone el 10% de los
pacientes con RVPAT.
Fisiología:
 La sangre oxigenada va a aurícula derecha y se mezcla con sangre
desoxigenada de las venas cavas superiores/inferiores
 La comunicación interauricular o el agujero oval permeable permiten que
la sangre (oxigenada y no oxigenada) fluya hacia el ventrículo izquierdo
 Sobrecarga del ventrículo derecho (nacimiento).
 Se ,mantienen con vida aprox 3 meses por la persistencia de la CIA
Se divide según obstructivo o no obstructivo:
No obstructivo: Obstructivo:
La cantidad de sangre pasa a la AI Provoca hipertensión venosa
a través de la CIA, depende del pulmonar e hipertensión secundaria
tamaño de la comunicación IA y en la AP y el VD. Se produce un
distensibilidad relativa de los edema pulmonar cuando la presión
ventrículos. hidrostática en los capilares supera
Como la distensibilidad ventricular la presión osmótica de la sangre.
derecha suele aumentar tras el En la medida que una gran CIA
nacimiento, con una rápida permita un cortocircuito derecha-
disminución de la RVP, la CIA izquierda, la cavidad del VD
puede tener un tamaño permanecerá relativamente
inadecuado, entra más sangre en el pequeña (es decir, menos de una
VD que en la AI, produciendo flecha). Esto se debe a que la
sobrecarga de volumen de lado hipertensión en el VD previene el
derecho del corazón y de la aumento de su distensibilidad, y la
circulación pulmonarm con RVP sigue elevada.
aumento de tamalo de la AD, VD y
las venas pulmonares.
Las presiones en la AD, VD están
ligeramente aumentadas.
clínica:
Sin obstrucción: Con obstrucción:
 Insuficiencia cardiaca  Cianosis moderada o intensa

congestiva  Dificultad respiratoria
 Retraso del crecimiento  Obstrucción venocapilar
 Cianosis leve  Retraso del crecimiento
 Ritmo cuádruple o quíntuple  Segundo ruido fuerte, único y
característico. ritmo de galope.
 Segundo ruido desdoblado y  Estertores pulmonares
fijo
 Hepatomegalia
 Soplo sistólico
Electrocardiografía:
Existe una hipertrofia del VD del tipo Siempre existe una HVD en forma de
de sobrecarga de volumen (es decir, ondas R altas en las derivaciones
rsR’ en V I) y una HAD ocasional. precordiales derechas. En ocasiones
existe HAD.
Radiografía:

1. Existe una cardiomegalia El tamaño del corazón es normal o
moderada o marcada que ligeramente aumentado. Los campos
afecta a la AD y al VD con pulmonares revelan signos de edema
aumento de la vascularización pulmonar (es decir, patrón reticular
pulmonar. difuso y líneas B de Kerley)
2. En el tipo supracardíaco, se
puede observar el signo del
«muñeco de nieve» o la
configuración «en 8», pero
pocas veces antes de los 4
meses de edad
Ecocardiografía: La ecocardiografía y los estudios con Doppler suelen ser

diagnósticos del trastorno y pueden identificar las anomalías asociadas.SC
(seno coronario) muy dilatado pasa a ser el signo de la ballena, y en un Eco
Doppler van a tener un flujo rojo (que se acerca al transductor, antes de
alejarse)
Tratamiento:
1. Medidas anticongestivas intensivas con diuréticos
2. En edema pulmonar intenso deben ser intubados
3. En hipertensión pulmonar la PGEX puede aumentar el flujo sistémico al
mantener abierto el ductus.
4. Cuando no es indicada la intervención quirúrgica inmediata y CIA es
pequeña, se puede realizar una septostomía interauricular, con balón o
con cuchilla
Quirúrgico:
1. Los lactantes con obstrucción venosa pulmonar deben ser operados poco
después del diagnóstico, en el período neonatal.
2. Los lactantes sin obstrucción venosa pulmonar, pero con insuficiencia

cardíaca difícil de controlar, suelen ser operados entre los 4 y los 6 meses de
edad (obligatoria).
Procedimiento: Cirugía de corazón abierto, se realiza anastomosis, se liga las

conexiones y se cierra la CIA con un parche de tejido. Cirugía de corazón
abierto
patología compleja con cortocircuito derecha a izquierda, sobresale debido a la

cianosis que es ausente en la CIA.
Mortalidad:
- Es del 5-10% de los lactantes sin obstrucción. Esta tasa puede llegar al
20% en los lactantes con el tipo infracardíaco.
- Dos causas comunes de fallecimiento son las crisis postoperatorias de
hipertensión pulmonar y el desarrollo de estenosis de la vena pulmonar.

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Conexión venosa pulmonar anómalo total

Se clasifica en: 165

Se divide según obstructivo o no obstructivo:

 Insuficiencia cardiaca  Cianosis moderada o intensa

Sin obstrucción: Con obstrucción:

Ecocardiografía: La ecocardiografía y los estudios con Doppler suelen ser

2. Los lactantes sin obstrucción venosa pulmonar, pero con insuficiencia

Procedimiento: Cirugía de corazón abierto, se realiza anastomosis, se liga las

patología compleja con cortocircuito derecha a izquierda, sobresale debido a la

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