CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

DR. AVILA ARIAS HENRY

 GENERALIDADES - CC

 7 x 1000 niños nacidos vivos con cardiopatías

congénitas.
 Dos tercios mueren en el primer año si no se
diagnostican.
 1% de los recién nacidos.
 Origen multifactorial, 5-10% aparecen en sind de
aberraciones cromosómicas o mutaciones genéticas.
 Malforma.. Cardiacas típicas

 Rubéola congénita = PCA, EP supravalvular.

 Sind de Turner = coartación de aorta.
 Sind de Down = canal atrioventricular.
 Sin de Noonan = estenosis pulmonar.
 Sin de di George = tronco arterioso.
 Hijo madre diabética = estenosis septal asimétrica.
 Cardiopatías congénitas no
cianógenas
 Persistencia del conducto arterioso (6-8%).
 Comunicación interauricular (6-8%).
 Comunicación interventricular (25-30%).
 Cardiopatías no cianógenas

 No cianosis, la sangre pasa del lado arterial

al venoso (I-D), sobrecargan el pequeño
circuito y disminuyen el flujo aórtico.
 Clínica = insuf cardiaca, infecciones
respiratorias e hipertensión pulmonar con
aumento del 2ºR.
 Cardiopatías no cianógenas

 Con el tiempo cambios histológicos en

arteriolas pulmonares y es irreversible.
 Grados de lesión:
 I: hipertrofia de la media.
 II: proliferación de la íntima.
 III: fibrosis de la íntima (irreversible).
 IV: lesiones plexiformes (irreversibles).
 Cardiopatías no cianógenas

 La hipertensión pulmonar grave al superar

las presiones derechas a las izquierdas (Sind
Eisenmenger) aparece cianosis, insuf
cardiaca.
 Se contraindica la cirugía.
 Congénitas estrechamiento
valvular o vasculares.
 Coartación aórtica.
 Estenosis pulmonar.
 Estenosis aórtica (bivalva).
 PERSISTENCIA DEL
CONDUCTO ARTERIOSO

DR. AVILA ARIAS HENRY

 Persistencia del conducto
arterioso - PCA
 Persistencia del 6º arco aórtico.
 Une la aorta con la arteria pulmonar.
 Más frecuente en niñas y se asocia a la
infección materna por rubéola en el
primer trimestre del embarazo.
 Persistencia del conducto
arterioso
 El conducto arterioso se cierra en las primeras
10 a 15 horas de vida como resultado de la
intensa vasoconstricción del mismo, que se
produce en respuesta al súbito incremento de
la presión parcial de 02 y de la acción de las
prostaglandinas F2 y A2.
 El prematuros puede permanecer abierto por
periodo prolongado.
 Aspectos anatómicos - PCA

 Persistencia de una comunicación entre la

aorta descendente y la arteria pulmonar
después del nacimiento.
 Dilatación de la arteria pulmonar por
hiperflujo.
 Dilatación del VI, AI por sobrecarga
diastólica.
 Fisiopatología - PCA

Paso de sangre de la aorta --- arteria pulmonar

--- hiperflujo hacia AI --- VI --- aorta ---
arteria pulmonar.
Persistencia del conducto arterioso.
 PCA en prematuros y lactantes

 Asintomático.
 Puede evolucionar a insuficiencia cardiaca o
edema pulmonar agudo.
 Tratamiento con Indometacina.
 El 21% requieren tratamiento quirúrgico de
urgencias.
 PCA prematuros y lactantes
con insuficiencia cardiaca
 Niño irritable, taquipnea, diaforesis
acentuada que se exacerba al comer.
 En malas condiciones generales, tiros
intercostales, taquicardia, ápex amplio a la
palpación y soplo sistólico en foco pulmonar.
 Síntomas en niños mayores.

 Hipodesarrollo, “bronquitis” frecuentes por

hiperflujo pulmonar.
 Epistaxis.
 Insuficiencia cardiaca en conductos grandes.
 La cardiopatía que más frecuentemente
causa en el lactante insuficiencia cardiaca.
 Características del soplo - PCA

 Soplo continuo con reforzamiento

telesistólico en foco pulmonar e
infraclavicular izquierda
 Soplo de Gibson o en maquina.
 Soplo sistólico aórtico de hiperflujo.
 Pulso arterial: celer y saltón.
Soplo continuo con reforzamiento telesistólico
Soplo de Gibson
 Rx de tórax - PCA

 Cardiomegalia a expensas del VI, CAI.

 Prominencia del tronco de la pulmonar.
 Botón aórtico prominente.
 Hiperflujo pulmonar.
 Persistencia del conducto arterioso

Dilatación del botón aórtico, de la arterial pulmonar

hilos y vasos pulmonares dilatados.
PCA situación Einsemenger, crecimiento de arteria
pulmonar y botón aórtico, vasos de hilios grandes
vasos pulmonares pequeños.
 ECG - PCA

 Crecimiento de aurícula y ventrículo

izquierdo x SS.
 Otros estudios - PCA

 Ecocardiograma.
 Cateterismo cardiaco.
 RM.
 Evolución del PCA

 La HAP desaparece el gradiente entre ambos vasos

durante la diástole y solo se ausculta soplo sistólico,
con HVD y dilatación del anillo valvular pulmonar
y presencia de un soplo suave aspirativo (soplo de
Graham-Steel), finalmente el conducto hipertenso
invierte el circuito a venoarterial, desaparece el
soplo y se ausculta un soplo diastólico rudo de
insuficiencia pulmonar (soplo de Holdack).
 Tratamiento - PCA

 En prematuros se trata con indometacina

(éxito 90%).
 En niños a término si es asintomático se
espera hasta los dos años.
 Alta posibilidad de endarteritis
 Después de los 30 años puede calcificarse y
el riesgo es mayor.
 Tratamiento PCA

 Toracotomía izquierda con ligadura y

sección del ductus.
 En algunos centros se emplean técnicas
percutáneas con éxito en el 90%.
 Tx. PCA con severa HAP

 El cierre del conducto no modifica la

elevación inexorable de la HAP.
 HAP muy alta, al cierre del PCA sobrecarga
al VD con dilatación aguda y muerte.
 COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR

DR. AVILA ARIAS HENRY

 Aspectos anatómicos CIV

 El tabique interventricular tiene una porción

membranosa y otra muscular.
 El sitio más frecuentemente afectado es el
membranoso.
 El borde posteroinferior de esta
comunicación coincide con el paso del HH.
 Fisiopatología CIV

 El volumen del corto circuito depende del

tamaño del defecto y las resistencias
pulmonares.
 CIV chica sin repercusión hemodinámica,
localizada en el septum membranoso.
 CIV grande cortocircuito I-D de alta presión
origina hiperflujo pulmonar.
Comunicación Interventricular
 Fisiopatología CIV

 Defecto septal grande, gran hipervolemia

pulmonar, causa HAP y gran sobrecarga
volumétrica a las cavidades izq.
 Cardiomegalia a expensas de ambos
ventrículos.
 Insuficiencia cardiaca en recién nacidos.
 CIV grande con HAP
 El aumento progresivo de las resistencias
pulmonares disminuye el cortocircuito
arteriovenoso.
 Disminuye la cardiomegalia.
 Desaparece el soplo.
 Posteriormente el flujo es venoarterial.
(Complejo de Eisenmenger)
Complejo de Eisenmenger
 Clínica CIV

 CIV chica: no produce síntomas.

 CIV grande: insuficiencia cardiaca en recién
nacidos.
 Hipodesarrollo, congestión pulmonar.
 “Bronquitis frecuentes.
 Clínica CIV

 Soplo holosistólico rudo y áspero de alta

frecuencia en barra en región
paraesternal izquierda, con irradiación
excéntrica
 La intensidad del soplo es independiente del
tamaño de la comunicación.
 Clínica CIV

 CIV grande con hipertensión pulmonar:

 Hipodesarrollo, abombamiento precordial
por dilatación del VD
 Retumbo de hiperflujo mitral (gasto
pulmonar (Qp) más del doble del sistémico
(Qs)).
 ECG CIV

 ECG: hipertrofia biventricular y de

aurícula izquierda.
 Rx de tórax CIV

 Cardiomegalia a expensas de ambos

ventrículos.
 Prominencia de la pulmonar.
 Botón aórtico normal.
 Hilios de tipo arterial con hiperflujo
pulmonar.
 CIV chica la Rx de tórax es normal.
Comunicación interventricular
CIV. Cardiomegalia, dilatación tronco pulmonar.
Dilatación vasos pulmonares e hilio pulmonar.
CIV, situación Eisnemenger. Dilatación de la arterial pulmonar
vasos tortuosos en lóbulo basal derecho.
Síndrome de Eisenmenger. Pulmonar abombada
Vascularidad disminuida, tipo arterial.
 Otros estudios - CIV

 Ecocardiograma.
 Cateterismo cardiaco: salto oximétrico en
VD.
 RM.
 Evolución - CIV

 30-50% se cierra espontáneamente en el

primer año de vida.
 Riesgo de endocarditis < 2% (+ frecuente
adolescencia).
 CIV grande: evolución rápida a HAP tipo
hipercinético con insuficiencia cardiaca,
cianosis y cortocircuito D-I.
 Tratamiento CIV

 Depende del grado del cortocircuito de I-D

de la repercusión clínica y circulación
pulmonar.
 El 50% de CIV sobre todo muscular y
algunas membranosas se cierran en los
primeros 3 años de vida.
 Tratamiento quirúrgico CIV

 1. En cortocircuito de I-D significativo

(Qp/Qs > 1.5 a 2 ) en ausencia de
resistencias pulmonares elevadas.
 2. Sintomatología de IC o retraso del
crecimiento sin respuesta a Tx médico.
 Qx cierre directo del defecto. En algunos
casos cierre percutáneo.
 COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR

DR. AVILA ARIAS HENRY

 Comunicación interauricular

 Se cierra normalmente en el transcurso de la

primera hora de vida.
 Por aumento de la presión en la aurícula
izquierda y disminución de la presión en
aurícula derecha lo que cierra la válvula
del foramen oval.
 Tipos de CIA

 Defectos del septum primum: se localiza en

la porción baja del tabique interauricular.
 Defectos de ostium secundum: orificio oval,
el foramen secundum.
 De tipo seno venoso: en relación vena cava
superior o inferior.
Aspectos anatómicos de comunicación interauricular.
 Canal Auriculoventricular

 Forma AV parcial: CIA tipo ostium primum

derivados de los cojinetes endocárdicos.
 Canal AV completo: CIA ostium primum, CIV y
una válvula AV común.
 Pasa la sangre libremente a las 4 cavidades
cardiacas aumenta flujo y presiones pulmonares
cierto grado cortocircuito D-I y cianosis.
 Se asocia al Sind Down (50%).
 Fisiopatología CIA

 Corto circuito arteriovenoso de aurícula

izquierda (4 mmHg) a la derecha (2 mmHg)
--- hipervolemia VD --- circuito menor.
 Disminución del gasto cardiaco sistémico.
Comunicación interauricular
 Clínica CIA

 La mayoría de las CIA son asintomáticas.

 Hipodesarrollo.
 “Bronquitis frecuente” por hipervolemia
pulmonar.
 En general a la edad de 30-40 años comienza
la HAP e insuficiencia cardiaca .. desarrolla
Sind Eisenmenger.
 Signos - CIA

 El 1ºR fuerte.
 Soplo sistólico de tipo expulsivo en foco
pulmonar por hiperflujo a través de la válvula
pulmonar.
 2ºR ruido desdoblamiento fijo y constante.
 El desdoblamiento del 2ºR se hace menos evidente
e incluso desaparece en hipertensión pulmonar.
 ECG - CIA

 Ostium secundum: eje eléctrico a la

derecha y bloqueo incompleto rama
derecha (rsR V1).
 Ostium primum: eje eléctrico a la izquierda y
en ocasiones bloqueo AV.
Hiperflujo pulmonar. ECG eje eléctrico a la derecha y BRD
= ostium secundum.
Hiperflujo pulmonar. ECG: eje eléctrico a la izquierda
= CIA baja u ostium primum.
 Rx de tórax - CIA

 Cardiomegalia a expensas del VD y AD

 Hiperflujo pulmonar.
 Prominencia del cono de la pulmonar.
 Aorta pequeña.
CIA tipo secundum. Dilatación de la arteria pulmonar
hilios y vasos de los lóbulos superiores dilatados.
CIA tipo primum. Defecto del canal atrioventricular.
Dilatación de la arteria pulmonar. Hilios y vasos
pulmonares dilatados.
CIA situación Eisenmenger. Cardiomegalia sobre todo
izquierdas. Gran arteria pulmonar e hilios. Vasos
pulmonares pequeños.
 Ecocardiograma - CIA

 Es la técnica de elección para el diagnóstico

y seguimiento de la CIA.
 El ECO transesofágico debe de realizarse
antes de un enfoque terapéutico percutáneo.
 Resonancia magnético en muy útil.
 Evolución natural y Tx CIA

 Algunas CIA se cierran espontáneamente antes de

los dos años.
 La corrección quirúrgica se recomienda entre 3 a 6
años de edad.
 Cirugía a todos los paciente con cortocircuito de
I-D significativo Qs/Qp 1.5 a 2.
 En sintomáticos la indicación de cirugía es a
cualquier edad.
 Tratamiento - CIA

 Cirugía consiste en cierre del defecto

suturando directamente o mediante un parche
 Ostium secundum la mayoría se cierran
percutáneamente con dispositivos de
Amplatzer.
 El canal AV se interviene precoz (mortalidad
al año 50%), habitual antes de los 6 meses.
(sustituir válvula mitral)
4.Técnica Cierre Transcatéter de Comunicación Interauricular Dispositivo de Amplatzer
CIA tipo ostium secundum
CIA tipo ostium secundum, con parche de pericardio
COARTACIÓN DE LA AORTA

DR. AVILA ARIAS HENRY

 COARTACIÓN AÓRTICA
(CoAo)
 Definición:
 Es la estrechez de grado y longitud variable
de la aorta, generalmente a nivel de la aorta
descendente.
 Rara a nivel del cayado.
 7% cardiopatía congénitas.
 Aspectos anatómicos CoAo

 Más frecuentes posductal (del adulto)

distal a la salida de la subclavia izquierda.
 Preductal (infantil) proximal al ligamento
arterioso.
 La constricción dificulta el flujo sanguíneo
hacia la parte inferior del organismo de
forma que los pulsos son mayores en los
brazos que en las piernas.
CoAo tipo infantil, hipoplasia del istmo
 Aspectos anatómicos CoAo

 Predomina en el sexo masculino.

 Las mujeres con Sind Turner padecen
frecuentemente CoAo.
 Es común su asociación a la aorta
bicúspide y aneurismas de las arterias del
polígono de Willis.
 Clínica CoAo

 La forma preductal da manifestaciones

precozmente desde el nacimiento y mucho
niños mueren en el periodo neonatal.
 La sintomatología depende de la
permeabilidad del conducto arterioso.
 Clínica CoAo

 La forma posductal la mayoría de niños son

asintomático y la enfermedad puede pasar
desapercibida hasta la edad adulta entre los
20 a 30 años.
 Síntomas debidos: hipertensión arterial y
al hipoflujo en miembros inferiores
(cefalea, epistaxis, frialdad y claudicación
intermitente).
 Cuadro clínico CoAo

 Síntomas menos frecuentes: insuficiencia

cardiaca izquierda, endocarditis, rotura o
disección aórtica.
 Hemorragia cerebral por rotura de
aneurisma del polígono de Willis.
 Cuadro clínico CoAo

 El principal dato clínico es el retraso y

disminución de la amplitud de los pulsos
femorales.
 Exploración física CoAo

 Hábitus exterior corpulentos del tronco.

 Botón aórtico prominente.
 El 2ºAo reforzado y clangoroso.
 Soplo sistólico en la región interescapular.
 Hipertensión arterial en miembros superiores y
TA menor o inaudible en extremidades
inferiores (diferencias mayores de 10-20 mmHg).
 ECG CoAo

 Desviación del eje eléctrico a la izquierda.

 Hipertrofia ventricular izquierda.
 Rx de tórax - CA

 Imagen del signo de 3 invertido a nivel de la

aorta torácica descendente (esofagograma con
bario).
 Signo de Rösler: erosión del borde inferior de las
costillas de la 3a 9a.
 Botón aórtico prominente.
 Aorta ascendente desenrrollada.
 Corazón tamaño normal, punta redondeada x HVI
concéntrica.
Signo del 3 invertido

Signo de Rösler.
Coartación aórtica clásica. Anormalidades en el botón aórtico
erosión en las costillas 4 a 8. TA 240/130. Pulsos femorales
ausentes. ECG con HVI.
 Otros estudios CoAo

 Ecocardiografía útil para el diagnóstico y

seguimiento posterior.
 Aortografía: confirma el Dx, valorar la
importancia de la oclusión y la circulación
colateral y orienta el Tx quirúrgico.
 CT y angioresonancia magnética.
 Cateterismos para valorar coronarias.
 Tratamiento CoAo

 Sin tratamiento sobrevida media 40 a 50

años
 La mejor edad para la cirugía es por
debajo de los 6 años (3-4 años) para
prevenir la hipertensión residual.
 La complicación más temida es la paraplejia
1%.
 Tratamiento CoAo

 En neonatos la cirugía será de urgencias con mayor

mortalidad y reestenosis posterior.
 En el adultos mortalidad quirúrgica 5-10% y no
siempre se corrige la hipertensión.
 Cirugía: resección y anastomosis termino-terminal
(Crafoord).
 Dilatación con balón percutáneo y colocación stent
en adolescentes y adultos jóvenes.
Angioplastía con balón
Angiografía de CoAo con dilatación e implante de Stent
 CORAZÓN TRIAURICULAR
(cor triatriatum)
 Las venas pulmonares se dirigen hacia un
colector común, el cual comunica con la
aurícula izquierda a través de un orificio que
puede tener un tamaño variable.
 Cuando el orificio es pequeño o está ocluido
por una membrana el niño desarrolla ICC
grave y requiere cirugía de urgencias.
 Cardiopatías congénitas
cianógenas con hiperflujo P
 Transposición de grandes arterias.
 Tronco arterioso común (truncus).
 Drenaje venoso pulmonar anómalo.
 Ventrículo único.
 Hipoplasia de cavidades izquierdas.
 TRANSPOSICIÓN DE
GRANDES ARTERIAS
 Definición:
 Una conexión ventrículo-arterial discordante,
en que las grandes arterias están conectadas
con ventrículos inapropiados.
 Es la primera causa de cardiopatía
congénita cianógena al nacimiento.
 Transposición grandes arterias

 Aspectos anatómicos:
 La aorta nace del ventrículo derecho.
 La pulmonar nace del ventrículo izquierdo.
 Cortocircuitos: CIA, PCA (2/3) y CIV (1/3).
 Hipertrofia y dilatación del ventrículo
derecho.
VI ..... AP ..... pulmón .....venas pulmonares ..... AI
VD ..... aorta ..... circulación sistémica .....cavas ..... AD
 Transposición grandes arterias

 Es la causa de insuficiencia cardiaca más

frecuente en el recién nacido cianótico.
 Datos de insuficiencia cardiaca.
 Deformación precordial por dilatación del
ventrículo derecho.
 Pueden haber soplos de CIA, CIV o PCA.
 Transposición grandes arterias

 Presenta cianosis al nacimiento, que aumenta

cuando se cierra la PCA por lo que es vital si
no existe CIV, mantenerlo abierto
administrando PGE 1.
 ECG: normal o sobrecarga VD.
 Transposición grandes arterias

 Rx de tórax: hiperflujo pulmonar.

 Arco medio excavado (la arteria pulmonar no está
en su sitio.
 Corazón ovalado (ovoide) con un pedículo
vascular estrecho.
 Ecocardiograma confirma el diagnóstico.
 Cateterismo cardiaco muestra una presión del VI
inferior a la aorta.
Transposición de las grandes arterias
 Tratamiento TGA

 Sin tratamiento fallece el 90% el primer año de

vida. Se debe de tratar de mantener el conducto
arterioso permeable con infusión de PGE 1.
 Creación o aumento de la CIA (atrioseptostomía de
Rashkind).
 Corrección anatómica en una sola etapa (Jatene)
antes 2-3 semanas evitar atrofia del VI.
Transposición de los grandes vasos
 TRONCO ARTERIOSO
COMÚN (truncus)
 Una gran arteria sale de la base del corazón
por única válvula semilunar y da lugar a las
arterias coronarias, tronco o ramas de las
arteria pulmonar y la aorta ascendentes. Se
acomapaña de CIV.
 Es habitual en el Sind de Di George.
 Sin cirugía los niños mueren en el primer
trimestre.
 DRENAJE VENOSO
ANÓMALO (DVA)
 La 4 venas pulmonares (total) o solo alguna
(parcial) desembocan directamente o
indirectamente a través de un conducto en la
aurícula derecha o en las venas cavas o seno
coronario.
 Se acompaña de CIA.
 Drenaje venoso anómalo

 Clasificación:
 Supracardíacos: drenan cava superior (+
frecuentes).
 Cardiacos: drenan en AD o seno coronario.
 Infradiafragmáticos: en cava inferior.
 Rx de tórax: signo de cimitarra. Imagen en 8
o muñeco de nieve en DVA total.
Imagen en 8 del
muñeco de nieve
 Card congénitas cianógenas
con hipoflujo (isquemia)
pulmonar
 Tetralogía de Fallot.
 Atresia tricúspide.
TETRALOGÍA DE FALLOT

DR. AVILA ARIAS HENRY

 Tetralogía de Fallot

 Es la segunda causa de cardiopatía

congénita cianógeno al nacimiento. Y la
primera a partir del año de edad.
 Pentalogía si existe CIA.
 Datos anatómicos - TF

 Aorta cabalgante.
 CIV alta por defecto del septum
membranoso.
 Estenosis pulmonar infundibular o mixta.
 Hipertrofia del ventrículo derecho.
Tetralogía de Fallot
 Fisiopatología - TF

 El cortocircuito es a través de CIV de D-I

debido a la estenosis pulmonar.
 Las disminución de las resistencias
periféricas (llanto, ejercicio ..) o espasmos
infundibulares (dolor, aumento de
catecolaminas ...) aumenta el cortocircuito
provocando crisis hipoxémicas .. sincope ..
convulsiones, EVC o la muerte.
 Fisiopatología - TF

 Hipoxia crónica --- policitemia --- trombosis

vascular y cerebral en senos de la duramadre
o diátesis hemorrágica.
 Riesgo de endocarditis bacteriana.
 Clínica - TF

 Cianosis progresiva de aparición tardía.

 Fatigabilidad.
 Crisis hipóxicas x espasmo infundibular.
 Encuclillamiento en edad escolar.
 Hipocratismo digital cianótico después del
año de vida.
 Clínica - TF

 La determina el grado de estenosis pulmonar.

 Si es leve: cianosis solo con el ejercicio
aunque la progresión de la estenosis hace que
al año casi todos tengan cianosis.
 Crisis hipoxémicas son mas frecuentes hasta
los 2 años y se pueden complicar con infartos
y abscesos cerebrales.
 Exploración física - TF

 Retraso en el crecimiento
 Cianosis.
 Dedos en palillos de tambor.
 Soplo de estenosis pulmonar infundibular
que es menor cuanto mayor sea la estenosis
(disminuye en las crisis).
 ECG - TF

 Eje eléctrico a la derecha.

 Crecimiento de cavidades derecha.
 Rx de tórax - TF

 Corazón de tamaño normal. Levantamiento

de la punta del corazón. HVD.
 Cardiomegalia fase avanzada.
 Arco medio excavado (signo del hachazo).
 Hiperclaridad pulmonar x flujo disminuido.
 Imagen en “Zueco” o en “bota”.
Tetralogía de Fallot. HVD, imagen en Zueco
Tetralogía de Fallot
Cianosis central, hipoflujo pulmonar y complejos isodifásicos en
precordiales derechas.
 Estudios de Gabinete - TF

 Ecocardiografía y
 Resonancia magnética: confirman el
diagnóstico.
 Cateterismo cardiaco previo a cirugía.
 Evolución - TF

 Variable de acuerdo al defecto.

 Casos graves fallecen al año de vida.
 Algunos sobreviven hasta 2-3a década.
 Mueren por insuficiencia cardiaca y
enfermedad vascular cerebral.
 Tratamiento - TF

 Tx crisis hipoxémicas: O2 posición

genupectoral, morfina, bicarbonato (acidosis)
transfusión sanguínea (anemia) y
betabloqueadores para relajar infundíbulo
 Se recomienda la corrección quirúrgica
completa.
 Tratamiento - TF

 El factor más importante para la reparación

primaria es el estado de arterias pulmonares.
 En hipoplasia importante de arterias
pulmonares contraindica la cirugía precoz y
se emplean anastomosis arteria subclavia –
arteria pulmonar (Blalock-Taussing) y la
corrección total en la niñez o adolescencia.
Tetralogía de Fallot
 ATRESIA TRICÚSPIDE

 Falta de continuidad entre AD y VD

(atresia de la VT).
 VD hipoplásico, VI dilatado, implica CIA
tamaño variable.
 La sangre que llega al pulmón es través de
CVI y/o PCA.
 Atresia tricúspide

 Cianosis intensa.
 En neonatos y lactantes con hipoxemia
severa requiere urgente apertura del tabique
interauricular (Rashkind) y posteriormente
fístula de Glenn (conecta vena cava sup a la
rama pulmonar derecha.
 Después de 3-4 años corrección fisiológica
de la malformación (AD-AP).
Cianosis central, hipoflujo pulmonar. ECG eje eléctrico
a la izquierda, HVI.
 ENFERMEDAD DE EBSTEIN

 Malformación de la válvula tricúspide.

 Caracteriza por el adosamiento de los
velos de la válvula tricúspide al ventrículo
derecho “auriculización” del VD.
 El orificio de la válvula se desplaza hacia la
porción del VD.
 Enfermedad de Ebstein

Rx de tórax: cardiomegalia importante a expensas AD.

 Enfermedad de Ebstein

 Pacientes sobreviven hasta el 3er decenio.

 El defecto se asocia a CIA (50%).
 Cianosis progresiva cuando se asocia a
cortocircuito D-I.
 Síntomas de insuf tricuspídea.
 Disfunción del VD .
 Enfermedad de Ebstein

 Taquiarritmias paroxísticas con o sin vía

accesoria (frecuente WPW o vías
accesorias múltiples).
 Tx: quirúrgico sustitución o reparación de
válvula tricúspide.
Válvula tricúspide con implantación baja
Enfermedad de Ebstein
ECG: ondas P gigantes.
 TRILOGÍA DE FALLOT

 Estenosis pulmonar.
 HVD.
 CIA.
 Complejo de Eisenmenger

 Cardiopatía congénita con cortocircuito e

hipertensión pulmonar lo suficientemente
grave para producir una inversión del
cortocircuito arteriovenoso a venoarterial.
 SITUS

 Indica la disposición de los órganos en el

espacio con relación a las estructuras vecinas
que generalmente es lateralizada.
 Tres tipo:
 Situs solitus.
 Situs inversus.
 Situs isomérico.
 Situs visceral.

 Señala la posición del hígado y el bazo.

 Situs torácico: se basa el la lobulación del
pulmón.
 Situs bronquial: morfología de los bronquios.
 Situs atrial: morfología de las aurículas.
 Isomerismo

 En esta malformación la morfología de las

vísceras pares tienen tendencia a la simetría.
 Dextroisomerismo.
 Levoisomerismo.
Situs inversus
Dextrocardia con situs solitus
Dextrocardia con situs inversus.
Niña de 4 años asintomática, con antecedentes de ingreso neonatal
durante dos meses por prematuridad. Presenta un buen estado
general y de desarrollo ponderoestatural, tiene pulsos arteriales
aumentados y se le ausculta un soplo continuo en región
subclavicular izquierda. ¿Cuál es de los siguientes el diagnóstico
más probables?:
1) Comunicación interventricular.
2) Tetralogía de Fallot.
3) Conducto arterioso persistente.
4) Comunicación interauricular.
5) Coartación de aorta.

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A una mujer de 53 años, asintomática se le realiza una radio-
grafía de tórax por haber sido diagnosticado a su marido de
tuberculosis pulmonar y tener Mantoux de 17 mm. La radio-
grafía muestra cardiomegalia con dilatación de la arteria
pulmonar y sus ramas y aumento de la trama vascular. En la
auscultación cardiaca se encuentra un soplo sistólico eyectivo
pulmonar con desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido.
El ECG muestra desviación del eje a la derecha con patrón rSr´en
precordiales derechas. Indique entre los siguientes el diagnóstico
más probable:
1) Comunicación interauricular.
2) Estenosis mitral.
3) Hipertensión pulmonar primaria.
4) Pericarditis tuberculosa.
5) Estenosis pulmonar congénita.

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En una revisión médica realizada a un niño de 5 años se descubre
una comunicación interauricular (CIA) tipo ostium secundum.
se cuantifica el shunt izquierda derecha que resulta ser de 1.2 a 1.
La TA es normal. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones respecto
a la cirugía es correcta?:
1) Está indicada siempre en la CIA.
2) No está indicada por tratarse de un tipo de defecto que no
llega a producir nunca hipertensión pulmonar.
3) No está indicada con la cifra actual de shunt, por lo que se
debe de vigilar al niño periódicamente para ver si aumenta.
4) No está indicada mientras el shunt no sea de grado 3 a 1.
5) La indicación se basa en el aumento notable de la presión
de arteria pulmonar.