Linfoma de Hodgkin

Linfoma de Hodgkin
Definición: uno de los tipos de cáncer más curables, recibió su nombre de Thomas Hodgkin, un
patólogo británico. En 1832, el Dr. Hodgkin describió varios casos de personas con síntomas de
un cáncer que afecta los ganglios linfáticos. Esta es una enfermedad maligna primaria del
tejido linfoide caracterizada por la presencia de un pequeño número de células tumorales,
generalmente menos del 1 %, nombradas células de Reed-Sternberg (CRS) y linfocitico -
histiocíticas (L&H), que se acompañan de un importante infiltrado celular inflamatorio
polimorfo compuesto por linfocitos, células plasmáticas, histiocitos y eosinófilos; un grado
variable de fibrosis y borramiento de la arquitectura ganglionar normal.
Etiología: se ha relacionado la mutación 9p24.1 con linfoma de Hodgkin clásico (hasta en el

100% de los pacientes. Las alteraciones relacionadas son: ganancia de copias en 58%,
amplificación en 29%, polisomia en 10% y rearreglo en 2%. Esto se ha vinculado con la
expresión de la proteína PD-L1.
Epidemiologia: se diagnostica con mayor frecuencia en personas de 20 a 34 años de edad. Es

menos común en la mediana edad, pero se vuelve más común otra vez después de los 65 años
de edad, representa el 1 % de las neoplasias y el 14 % de los linfomas. Cada año se
diagnostican de 2 a 3 nuevos casos por cada 100 mil habitantes. En Europa su incidencia se
estima en 2.2 y la de mortalidad de 0.7 individuos por cada 100 mil habitantes. La Organización
Mundial de la Salud (OMS) reportó que, en México en el año 2012, la incidencia de casos de LH
fue de aproximadamente 1 500 personas por cada 100 mil habitantes.
Factores de Riesgo:
 Los pacientes con antecedentes de pruebas de sangre que confirman mononucleosis

corren un riesgo 3 veces mayor de presentar HL en comparación con la población general.
 Las personas infectadas con el virus linfotrópico T humano (HTLV, por sus siglas en inglés)
o con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) también tienen una mayor
probabilidad de presentar HL.
 Al igual que con muchos tipos de cáncer, en ocasiones hay casos de agregación familiar, y
hay un aumento de la incidencia de HL en los hermanos de los pacientes con la
enfermedad.
Fisiopatología: aproximadamente en 50% de los casos de linfoma de Hodgkin clásico, la mayor

parte de las células neoplásicas expresaban estos ARNs, donde el linfoma de Hodgkin codifica
en gran número de copias en células infectadas. Posteriormente se demostró que el virus
Epstein-Barr persiste en las células neoplásicas en recaídas y en diferentes localizaciones. En
este 50% de casos, las células de Reed-Stenberg expresan las proteínas codificadas por los
genes LMP-1, LMP2a y EBNA-1, patrón de expresión característico de la infección viral
latente.4 La importancia del gen LMP-1 se debe a que simula un receptor CD40 activado
constitutivamente que aumenta a su vez la actividad de la familia de los factores de
trascripción por la vía NF-kB. La LMP-2 bloquea la expresión del receptor de la célula B y, por
tanto, actúa como un gen antiapoptósico, además de activar a la familia NF-kB. Con esto, el
virus Epstein-Barr permite que las células de Reed-Stenberg sobrevivan en el centro germinal y
favorece la expresión de NFkB, que consecutivamente provoca la expresión de genes
proproliferativos y antiapoptósicos.
Estadificación: se basa en el sistema de Ann Arbor, con una subdivisión para la existencia o
ausencia de síntomas sistémicos (A, sin síntomas; B con síntomas), que se manifiestan como
fiebre inexplicable (> 38ºC), diaforesis nocturna o pérdida de peso corporal (> 10%) en los
últimos seis meses de diagnóstico. Se clasifican, además, en tres grupos: etapa temprana
favorable (estadio I-II sin factores desfavorables), etapa temprana desfavorable (estadio I-II
con cualquier factor desfavorable) y etapa avanzada de la enfermedad (estadio III-IV).
Subtipos: Linfoma de Hodgkin clásico se subdivide en: Linfoma de Hodgkin de esclerosis

nodular, linfoma de Hodgkin de celularidad mixta, linfoma de Hodgkin de depleción linfocítica
y linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos. Otro subtipo es el Linfoma de Hodgkin con
predominio linfocítico nodular.
Clínica: signo más común en las primeras etapas de la enfermedad es la inflamación (aumento
de tamaño) indolora de uno o más ganglios linfáticos. La amplia mayoría de los pacientes con
HL tienen ganglios linfáticos afectados en la parte superior del cuerpo, generalmente en el
cuello o en la parte superior del pecho. Otros síntomas: fiebre, fatiga persistente, tos
persistente y dificultad para respirar (si el hl se localiza en el pecho), sudoración,
especialmente durante la noche (sudoración excesiva en todo el cuerpo, no sólo en la zona del
cuello o del pecho), pérdida de peso, aumento del tamaño del bazo, picazón. Además, pueden
sentir dolor en los ganglios linfáticos después de beber alcohol, lo cual es un síntoma poco
común pero específico.
Diagnostico:
 Pruebas de imagenología. cuando los antecedentes médicos de un paciente y los

resultados del examen físico sugieran un posible diagnóstico de HL. Las pruebas de
imagenología pueden mostrar el agrandamiento de ganglios linfáticos en el pecho, el
abdomen o ambos.
 Biopsia de ganglio linfático. se requiere una biopsia de un ganglio linfático afectado o de
otra zona en que haya un tumor para confirmar el diagnóstico de HL. Por lo general, una
biopsia con aguja del ganglio linfático no es suficiente para realizar un diagnóstico
concluyente. Se extirpa quirúrgicamente todo o parte del ganglio linfático, para que el
hematopatólogo tenga suficiente tejido para dar un diagnóstico.
 Inmunofenotipificación. distinguir el HL de otros tipos de linfoma o de otras
enfermedades no cancerosas. El hematopatólogo busca la presencia de las células de
Reed-Sternberg y de Hodgkin para confirmar un diagnóstico de HL.
Tratamiento
 Quimioterapia con una combinación de fármacos con o sin radioterapia del

campo afectado.
 Combinaciones de fármacos de quimioterapia:
o ABVD (Adriamycin® [doxorrubicina], bleomicina, vinblastina y
dacarbazina).
o BEACOPP (bleomicina, etopósido, Adriamycin® [doxorrubicina],
ciclofosfamida, Oncovin® [vincristina], procarbazina y prednisona).
o Stanford V (mecloretamina [Mustargen®], doxorrubicina, vinblastina,
vincristina, bleomicina, etopósido y prednisona).
 Dosis altas de quimioterapia con un trasplante de células madre.
 Brentuximab vedotina (Adcetris®).

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