Intersticiopatías pt2

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1

CÁTEDRA:
NEUMOLOGÍA

DOCENTE:
DR. FERNANDO RAÚL SALAZAR REINOSO

TEMA:
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES

ESTUDIANTES/GRUPO 6:

Rossana Paola Navarrete Verduga


John Henry Tenorio Castillo
Andrea Alejandra Toral Paladines
Maria Daniela Velecela Zambrano
Pablo Isaac Vera Heredia
Samantha Stefanie Tumbaco Ruiz
Viviana Carolina Torres Velez
Lelis Marcela Sanchez Aguiar
Carlos Alfredo Vela Velasquez

SEMESTRE A-2021
2

Table of Contents
DE CAUSA CONOCIDA O ASOCIADA..............................................................................8
NEUMOCONIOSIS.............................................................................................................8
DEFINICIÓN......................................................................................................................8
ETIOLOGÍA.......................................................................................................................8
EPIDEMIOLOGÍA.............................................................................................................9
FACTORES DE RIESGOS................................................................................................9
FISIOPATOLOGÍA............................................................................................................9
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y HALLAZGOS EXPLORACIÓN FÍSICA EN LA
HC DX CLÍNICO.............................................................................................................10
LABORATORIO GENERAL..........................................................................................11
CRITERIOS DE DIAGNOSTICO...................................................................................11
DIAGNOSTICO IMAGENOLÓGICO............................................................................11
MANEJO Y TRATAMIENTO:.......................................................................................13
ENFERMEDAD PULMONAR INDUCIDA POR FARMACOS..................................13
DEFINICION....................................................................................................................13
EPIDEMIOLOGIA...........................................................................................................13
ETIOLOGIA.....................................................................................................................14
FACTORES DE RIESGO................................................................................................14
FISIOPATOLOGIA..........................................................................................................14
MANIFESTACIONES CLÍNICAS..................................................................................15
CRITERIOS DX...............................................................................................................15
DX IMAGENOLÓGICO..................................................................................................15
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL....................................................................................16
MANEJO Y TRATAMIENTO........................................................................................16
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD....................................................................16
DEFINICIÓN.......................................................................................................................16
EPIDEMIOLOGÍA...............................................................................................................16
ETIOLOGÍA.........................................................................................................................17
FACTORES DE RIESGO....................................................................................................17
PATOGENIA/FISIOPATOLOGÍA.....................................................................................17
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y HALLAZGOS EXPLORACIÓN FÍSICA EN LA
HC DX CLÍNICO.................................................................................................................18
LABORATORIO GENERAL..............................................................................................19
3

CRITERIOS DX...................................................................................................................19
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO................................................................................19
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO............................................................................20
DIAGNOSTICO DIFERENCIALES...................................................................................20
MANEJO Y TRATAMIENTO............................................................................................21
PRONÓSTICO.....................................................................................................................21
NEUROFIBROMATOSIS....................................................................................................21
DEFINICIÓN.......................................................................................................................21
CLASIFICACIÓN................................................................................................................21
EPIDEMIOLOGÍA...............................................................................................................22
PATOGÉNESIS...................................................................................................................22
FACTORES DE RIESGOS..................................................................................................22
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y HALLAZGOS EXPLORACIÓN FÍSICA..............22
DIAGNÓSTICO...................................................................................................................23
HALLAZGOS EN IMÁGENES..........................................................................................23
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO.............................................................................24
NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2......................................................................................24
ETIOLOGÍA.........................................................................................................................24
EPIDEMIOLOGÍA...............................................................................................................24
PATOGENIA.......................................................................................................................24
FACTORES DE RIESGO....................................................................................................24
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.....................................................................................24
DIAGNÓSTICO...................................................................................................................25
CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO.......................................................................................25
HALLAZGOS EN IMÁGENES..........................................................................................25
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO.............................................................................26
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO.......................................................................................26
ENTIDADES CON HISTOLOGÍA PROPIA Y OTRAS ENFERMEDADES NO BIEN
DEFINIDAS............................................................................................................................26
PROTEINOSIS ALVEOLAR..............................................................................................26
DEFINICIÓN....................................................................................................................26
EPIDEMIOLOGÍA...........................................................................................................26
ETIOLOGÍA.....................................................................................................................26
PATOGENIA....................................................................................................................27
4

MANIFESTACIONES CLÍNICAS..................................................................................27
EXPLORACIÓN FÍSICA.................................................................................................27
DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO...........................................................................27
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO............................................................................28
PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR........................................................................28
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO.........................................................................28
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO..........................................................................28
TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO...................................................................29
PRONÓSTICO.................................................................................................................29
MICROLITIASIS PULMONAR ALVEOLAR..............................................................29
DEFINICIÓN....................................................................................................................29
EPIDEMIOLOGÍA...........................................................................................................29
ETIOLOGÍA.....................................................................................................................29
PATOGENIA....................................................................................................................30
FACTORES DE RIESGO................................................................................................30
MANIFESTACIONES CLÍNICAS..................................................................................30
DIAGNÓSTICO CLÍNICO..............................................................................................30
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO............................................................................30
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO.........................................................................31
TRATAMIENTO..............................................................................................................31
PRONÓSTICO.................................................................................................................31
LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS..................................................................................31
DEFINICIÓN....................................................................................................................31
ETIOLOGÍA.....................................................................................................................32
EPIDEMIOLOGÍA...........................................................................................................32
PATOGENIA....................................................................................................................32
FACTORES DE RIESGO/ANAMNESIS/ANTECEDENTES FAMILIARES...............32
MANIFESTACIONES CLÍNICAS/ EXPLORACIÓN FÍSICA......................................32
DIAGNÓSTICO CLÍNICO..............................................................................................33
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO............................................................................33
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO.........................................................................34
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO, NO FARMACOLÓGICO Y QUIRÚRGICO 35
PRONÓSTICO.................................................................................................................35
5

HISTIOCITOSIS PULMONAR DE CÉLULAS DE LANGERHANS.........................35


DEFINICIÓN....................................................................................................................35
EPIDEMIOLOGÍA...........................................................................................................35
ETIOLOGÍA.....................................................................................................................35
PATOGENIA....................................................................................................................35
FACTORES DE RIESGO................................................................................................36
MANIFESTACIONES CLÍNICAS..................................................................................36
EXPLORACIÓN FÍSICA.................................................................................................36
DIAGNÓSTICO CLÍNICO..............................................................................................36
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO............................................................................36
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO.........................................................................37
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL....................................................................................37
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO..........................................................................38
TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO...................................................................38
PRONÓSTICO.................................................................................................................38
AMILOIDOSIS...................................................................................................................38
DEFINICIÓN....................................................................................................................38
EPIDEMIOLOGÍA...........................................................................................................39
PATOGENIA....................................................................................................................39
FACTORES DE RIESGO................................................................................................39
MANIFESTACIONES CLÍNICAS..................................................................................39
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS.......................................................................................40
DIAGNOSTICO IMAGENOLOGICO............................................................................40
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO.........................................................................42
TRATAMIENTO..............................................................................................................42
PRONÓSTICO.................................................................................................................42
EOSINOFILIA PULMONAR...........................................................................................43
DEFINICIÓN....................................................................................................................43
CLASIFICACIÓN............................................................................................................43
NEUMONÍA EOSINOFILIA CRÓNICA........................................................................43
DEFINICIÓN....................................................................................................................43
ETIOLOGÍA.....................................................................................................................43
FACTORES DE RIESGO................................................................................................43
6

PATOGENIA....................................................................................................................44
EPIDEMIOLOGÍA...........................................................................................................44
MANIFESTACIONES CLÍNICAS..................................................................................44
EXAMEN FÍSICO............................................................................................................44
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO............................................................................44
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO.........................................................................45
TRATAMIENTO..............................................................................................................45
PRONÓSTICO.................................................................................................................45
NEUMONÍA EOSINOFÍLICA AGUDA.........................................................................45
DEFINICIÓN....................................................................................................................45
PATOGENIA....................................................................................................................45
MANIFESTACIONES CLÍNICAS..................................................................................46
EXAMEN FÍSICO............................................................................................................46
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO............................................................................46
TRATAMIENTO..............................................................................................................47
PRONÓSTICO.................................................................................................................47
SÍNDROME HIPEREOSINÓFILO.................................................................................47
EPIDEMIOLOGÍA...........................................................................................................47
ETIOLOGÍA.....................................................................................................................47
PATOGENIA....................................................................................................................47
MANIFESTACIONES CLÍNICAS..................................................................................47
PRONÓSTICO.................................................................................................................48
TRATAMIENTO..............................................................................................................48
ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALÉRGICA................................................48
DEFINICIÓN....................................................................................................................48
MANIFESTACIONES CLÍNICAS..................................................................................49
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO............................................................................49
TRATAMIENTO..............................................................................................................49
GRANULOMATOSIS EOSINOFILA CON POLIANGITIS........................................50
DEFINICIÓN....................................................................................................................50
FACTORES DE RIESGO................................................................................................50
PATOGENIA....................................................................................................................50
MANIFESTACIONES CLÍNICAS..................................................................................50
7

HISTOPATOLOGÍA........................................................................................................51
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO............................................................................51
TRATAMIENTO..............................................................................................................52
EPID NO CLASIFICADA.................................................................................................52
EPIDEMIOLOGÍA DE LA NEUMOCONIOSIS............................................................52
DIAGNÓSTICO...............................................................................................................52
PATOGENIA....................................................................................................................53
PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO......................................................................................53
ALGORITMO DEL TRATAMIENTO............................................................................53
NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES GRANULOMATOSAS........................................56
SARCOIDOSIS...................................................................................................................56
DEFINICIÓN....................................................................................................................56
ETIOLOGÍA.....................................................................................................................56
EPIDEMIOLOGÍA...........................................................................................................56
PATOGENIA....................................................................................................................57
MANIFESTACIONES CLÍNICAS..................................................................................58
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS...................................................................................59
DIAGNÓSTICO...............................................................................................................60
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL....................................................................................61
TRATAMIENTO..............................................................................................................61
REFERENCIAS.....................................................................................................................62
8

DE CAUSA CONOCIDA O ASOCIADA

NEUMOCONIOSIS

DEFINICIÓN

Las Neumoconiosis son una enfermedades que afectan el parénquima pulmonar, causadas por
la inhalación y acumulación de polvos minerales en los pulmones y la reacción tisular
provocadas por su presencia.

ETIOLOGÍA

Su etiología es muy variada. Ya que existen muchos polvos minerales que predisponen la
neumoconiosis. La silicosis, la neumoconiosis del minero de carbón y la asbestosis son las
más prevalentes, asociadas con la exposición laboral a sílice, carbón y asbestos
respectivamente. Por motivos prácticos, se detallarán de las 2 principales.

Además, se las clasificaran en:

 Neumoconiosis no colagenosa: Causada por un polvo no fibrinógenico, en la cual la


reacción estromal es leve y potencialmente reversible. Encontramos a la Estañosis y
baritosis.
 Neumoconiosis colagenosa: Causada por un polvo fibrinogenico (silicosis y
asbestosis) o un polvo no fibrinogenico con respuesta alterada (carbón). Se da una
alteración irreversible con una reacción estromal colagenosa permanente.

Enfermedad Fuente

Silicosis Sílice cristalina

Neumoconiosis de los mineros de


carbón Carbón y sílice.

Siderosis Hierro

Estañosis Estaño.

Asbestosis
Asbesto

EPIDEMIOLOGÍA

 Silicosis: Ocurre mayoritariamente en la 4ta y 5ta década de la vida. No existen


cifras tan exactas respecto a la silicosis, por lo tanto, se estima una incidencia de
9

5.000 casos reconocidos al año. Por otro lado, en USA, aproximadamente 2 millones
de personas están expuestas al sílice, y se espera que cerca de 70 mil, desarrollen la
patología en algún momento de su vida. Mayor incidencia en países en vías de
desarrollo. Mayor incidencia en la población masculina.
 Asbestosis: Ocurre mayoritariamente en la 5ta década de la vida. Afecta a 3000
personas anualmente aproximadamente. Mayor incidencia en la población masculina
y mayor incidencia en países en vías de desarrollo.

FACTORES DE RIESGOS

 Factores de riesgo ambientales: la profesión a la que se dedique la persona, el


tiempo y frecuencia de exposición a los polvos minerales, tamaño de las partículas
inhaladas y concentración de la partícula en el aire.
 Factores de riesgo con respecto al individuo: hábitos de trabajo, cumplimiento de
normas preventivas, Historia Clinica relacionada a alguna patología de compromiso
respiratorio, estilo de vida.

FISIOPATOLOGÍA

Para la silicosis y la asbestosis, la fisiopatología es muy similar. Las partículas de polvo


menores de 10 micrómetros son capaces de ser arrastradas por la vía aérea inspiratoria. Pero
no logran alcanzar las vías inferiores y son eliminadas en un corto periodo de tiempo. Las
partículas menores de 5 micrómetros alcanzan las vías inferiores y se depositan en los
bronquiolos y sacos alveolares.

Los macrófagos alveolares tienen el papel central en la patogenia de las lesiones, ya que
intentan fagocitar las fibras inhaladas. Liberan citocinas (interleucina 1) y factores de
crecimiento que estimulan la inflamación, movilización de diversos tipos celulares, el daño
oxidativo, el depósito de colágeno y, por último, la fibrosis. Estos cambios en la arquitectura
pulmonar producirían la enfermedad intersticial irreversible.

Además, en la silicosis, los macrófagos ingresan a los vasos linfáticos y al tejido intersticial.
Cuando los macrófagos mueren, liberan la sílice en el tejido intersticial alrededor de los
bronquíolos pequeños y provocan la formación de los nódulos silicóticos patognomónicos.
Que al inicio contienen macrófagos, linfocitos, mastocitos, fibroblastos, pero cuando
maduran, se convierte en tejido fibrótico.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y HALLAZGOS EXPLORACIÓN FÍSICA EN LA


HC DX CLÍNICO

1. Silicosis: Las diferentes formas clínicas de la silicosis se relacionan con los niveles de
concentración de sílice en el aire, el tiempo de exposición laboral y la susceptibilidad
inmunológica del paciente. Se reconocen dos formas de presentación:
1. Formas agudas (mal pronóstico):
10

 La silicosis acelerada ocurre en un tiempo inferior a 10 años y es de


evolución rápida. Se presentará principalmente disnea y tos. A la
exploración física pueden aparecer estertores crepitantes.
 La silicosis aguda, inducida por una exposición masiva a la sílice y tiene
una tasa de mortalidad muy elevada. Se puede producir una insuficiencia
respiratoria y disnea. La función pulmonar presenta un rápido deterioro.

2. Formas crónicas:
 Simple: se caracteriza por una función pulmonar normal, y asintomática.
 Complicada aparece después de 10-15 años de trabajo en los que se ha
estado inhalando sílice cristalina. Imagenológicamente se caracteriza por
la presencia de masas llamadas fibrosis masiva progresiva. Los síntomas
serán disnea y tos. A la exploración física aparecen estertores crepitantes.

2.Asbestosis: Los síntomas dependen de la intensidad y duración de la exposición, suelen


aparecer después de 10 años de exposición.

 La disnea de grandes esfuerzos progresiva es el síntoma respiratorio más común.


 Tos persistente, no productiva, hemoptisis y dolor torácico.
En la exploración física se aparecen sibilancias.

LABORATORIO GENERAL

Los hallazgos de laboratorio son bastante inespecíficos. Se puede encontrar un aumento de la


velocidad de sedimentación y una moderada elevación en la enzima convertidora de
angiotensina. Los anticuerpos antinucleares pueden llegar a ser positivos en algunos de los
pacientes. Los niveles de Ig G e Ig M están elevados en sangre periférica.
11

CRITERIOS DE DIAGNOSTICO

 Evidencia de exposición laboral recogida en la anamnesis.


 Hallazgos compatibles en exámenes imagenológicos.
 Cuadro clínico compatible con la patología.
 Pruebas funcionales.

DIAGNOSTICO IMAGENOLÓGICO
Silicosis

Crónica simple Crónica complicada Acelerada Aguda

Produce múltiples Tambien llamada, En la radiología Encontraremos


nódulos pequeños fibrosis masiva encontraremos patrón acinar
redondeados de 1 progresiva, produce nódulos y masas de bilateral.
a 3 mm, en general grandes opacidades rápida progresión y
en los campos correspondientes a puede formar
pulmonares masas > 1cm. enfisema bulloso.
superiores.

Asbestosis

La radiografía de tórax muestra opacidades reticulares


lineales que representan la fibrosis, en general en las zonas
periféricas y basales de los lóbulos inferiores. Las
opacidades suelen ser bilaterales.

DX HISTOPATOLÓGICO
12

La lesión definitoria es el nodulo


silicótico que tiene un diámetro entre 1 y
10mm. Se divide en 3 zonas: central
acelular, media con fibras de colágeno y
periferia con macrófagos, fibroblastos y
linfocitos. En el área acelular se
encuentran los cristales de silicato.

La lesión se caracteriza por fibrosis


intersticial y por la presencia de cuerpos
de asbestos que tienen un forma de
bastón.

DX DIFERENCIALES 

1. Silicosis: Tuberculosis miliar, sarcoidosis, fibrosis pulmonar intersticial, neoplasia.


2. Asbestosis: Fibrosis pulmonar intersticial de otra etiología, sobre todo sarcoidosis en
etapa III y IV.
13

MANEJO Y TRATAMIENTO:

1. Silicosis: No se dispone de un tratamiento eficaz en la actualidad, la única alternativa


es la prevención y el cese de la exposición al agente causal. Aunque el tratamiento
sintomático es con broncodilatadores inhalatorios y corticosteroides.
2. Asbestosis: No hay ningún tratamiento para revertir los efectos del asbesto en los
alvéolos. El tratamiento se centra en ralentizar la progresión cesando la exposición al
agente y aliviar los síntomas.

ENFERMEDAD PULMONAR INDUCIDA POR FARMACOS

DEFINICION

La enfermedad pulmonar inducida por fármacos es una enfermedad pulmonar causada por
una reacción adversa a un medicamento. Es un problema clínico común en el que un paciente
sin enfermedad pulmonar previa desarrolla síntomas respiratorios, cambios en las
radiografías de tórax, deterioro de la función pulmonar, cambios histológicos con el
tratamiento farmacológico.

EPIDEMIOLOGIA

No hay un dato respecto a la epidemiologia de estas reacciones adversas en específico.

ETIOLOGIA

La causa de la lesión pulmonar es una reacción secundaria a la administración reciente o


crónica de un medicamento. Los más frecuentes son:

 La crisoterapia.
 Algunos antibióticos como la bleomicina y la nitrofurantoína.
 Anticancerosos como el melfalán, busulfán y la carmustina.
 Antiarrítmicos cardíacos como la amiodarona.
 Antivirales como el aciclovir.
 Inmunosupresor azatioprina, metotrexato.

FACTORES DE RIESGO

 Edad.
14

 Idiosincrasia.
 Dosis del fármaco.
 Tipos de fármaco.
 Enfermedad pulmonar previa.

FISIOPATOLOGIA

Aunque los mecanismos fisiopatológicos implicados en la enfermedad pulmonar asociada a


fármacos son múltiples y en muchas ocasiones combinados o simultáneos en un mismo
paciente, destacan:

 Formación de radicales oxidantes. Algunos fármacos son capaces de provocar la


liberación de moléculas oxidantes que se forman en el interior de los macrófagos o los
neutrófilos e interfieren en el metabolismo celular contribuyendo a su muerte por
citotoxicidad directa.

 Alteraciones del colágeno y los sistemas de reparación. Incluye a aquellos fármacos


capaces de producir un incremento de la síntesis de colágeno y modificar su proceso
de degradación.

 Reacciones de hipersensibilidad o inmunológicas. Sustancias extrañas de fármacos


como la bleomicina o el metrotexato desencadenan reacciones de hipersensibilidad
por la activación de los linfocitos pulmonares y neutrófilos.
 Enfermedad vascular. Algunos fármacos, como los anticonceptivos orales, pueden
incrementar el riesgo de tromboembolismo pulmonar por el aumento de los factores
procoagulantes o reducción de las antitrombinas.
 Hipoventilación alveolar. La utilización de narcóticos o sedantes, especialmente en
los pacientes de mayor edad, puede asociarse a una depresión.
 Broncospasmo. La liberación de mediadores como la histamina por los mastocitos
producida por fármacos puede provocar la aparición de cuadros de broncospasmo.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

 Expectoración hemoptoica
 Dolor torácico
 Tos
 Fiebre
 Dificultad para respirar
 Hipoxemia
 Insuficiencia respiratoria
15

CRITERIOS DX 

En la anamnesis se debe descubrir el uso de un fármaco reciente que tenga el potencial de


causar esta patología.

El diagnóstico se logra con un buen examen físico, incluyendo la auscultación del pecho con
un estetoscopio, en donde se auscultan sibilancias.

Los exámenes complementarios más frecuentes incluyen una radiografía de tórax,


broncoscopia y conteo sanguíneo.

DX IMAGENOLÓGICO

Neumonitis por Alveolitis intersticial: En Edema agudo pulmonar no


hipersensibilidad: Infiltrados la radiografía aparece un cardiogénico tras una
pulmonares habitualmente patrón intersticial difuso. sobredosis de heroína
múltiples que se visualizan
mejor en la TC

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

 Insuficiencia respiratoria aguda.

MANEJO Y TRATAMIENTO

El tratamiento principal consiste en la interrupción del fármaco que causa la enfermedad


pulmonar. Otros tratamientos pueden ser el uso de oxígeno hasta que la enfermedad pulmonar
16

inducida por medicamentos mejore. A menudo, se utilizan corticosteroides, para contrarrestar


rápidamente la inflamación pulmonar.

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

DEFINICIÓN

La neumonitis por hipersensibilidad se la considera un conjunto de enfermedades pulmonares


intersticiales de carácter sistémico que cursa con disnea, tos e inflamación de tipo
inmunológico afectando las paredes alveolares y vías aéreas terminales, este cuadro
secundario a la inhalación de antígenos (generalmente polvos orgánicos) por un huésped
susceptible.

EPIDEMIOLOGÍA

Se estima una prevalencia global aproximada entre un 5 a 15% de los sujetos expuestos a
sustancias orgánicas, sin embargo no hay estudios definitivos, dado que se trata de un grupo
de enfermedades, su prevalencia e incidencia será relativa a factores como la zona geográfica,
clima, costumbres locales, flora y fauna del entorno, intensidad de exposición al antígeno,
factores dependientes del propio individuo, y criterios de diagnóstico.

ETIOLOGÍA

Su etiología es muy variada, en la actualidad se conocen más de 300 agentes diferentes en


capacidad de inducir una neumonitis por hipersensibilidad, y se siguen describiendo nuevas
entidades, estos antígenos poseen características ventajosas, como la solubilidad, el tamaño,
la resistencia a la degradación enzimática, la naturaleza y la capacidad de generar una
respuesta inflamatoria inespecífica e inmune. Como ejemplos:

Fuente de origen, antígeno y profesión relacionada con la exposición

Enfermedad Fuente antigénica Antígeno

Saccharopolyspora rectivirgula,
Pulmón del granjero Heno enmohecido Termoactinomyces vulgaris,
Aspergillus flavus, Aspergillus
fumigatus

Pulmón del cuidador Palomas, periquitos, etc. Proteínas séricas avícolas de aves

Espartosis o Esparto Absidia sp, Mucor sp, Aspergillus


estipatosis fumigatus
17

Suberosis Corcho enmohecido Penicillium frecuentans

Pulmón del nácar Conchas marinas, botones, Proteínas


perlas

FACTORES DE RIESGO

● Los factores de riesgo ambientales a tomar en cuenta son la concentración antigénica,


el tiempo y frecuencia de exposición, el tamaño de la partícula, la solubilidad del
antígeno, el uso de protección para las vías aéreas.
● Factores de riesgo con respecto al individuo, ser varón de mediana edad, ser mujer
embarazada o de reciente parto, no ser fumador; poseer susceptibilidad genética cómo
polimorfismos de los genes TAP1 y PSMB8, o polimorfismos en IL.

PATOGENIA/FISIOPATOLOGÍA

Hay que tener en cuenta que muchas de las respuestas inmunes estarán presentes tanto en
pacientes con neumonitis por hipersensibilidad sintomática como en sujetos expuestos
asintomáticos, hay que hacer el diferencial de una exposición previa significativa, con el
diagnóstico de la enfermedad como tal. Otra aclaración que tener en cuenta es que no se
asocia con el aumento de eosinófilos ni IgE, por lo tanto no es una enfermedad atópica, su
patogenia es de una enfermedad mediada por inmunidad.Se da la especificidad en anticuerpos
IgG, los estudios sugieren que la NH se produce en consecuencia de una sensibilización,
como resultado de una serie de procesos inmunológicos seguidos de una reacción
inflamatoria granulomatosa.

Una vez inhalado el antígeno se genera neutrofilia a nivel alveolar seguida de linfocitosis
(con predominio de linfocitos CD8 con inversión del cociente CD4/CD8 que es < 1) y
activación de los macrófagos alveolares, a través de esto aumenta la expresión de CD25,
liberando grandes cantidades de TNFα y IL1 y 8, sin contar que los polvos orgánicos por sí
mismos tiene un efecto tóxico directo sobre el epitelio pulmonar. El proceso mediante el cual
se da la fibrosis pulmonar no está claro, se suele asociar a un predominio de CD4 y
neutrófilos en el LBA.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y HALLAZGOS EXPLORACIÓN FÍSICA EN LA


HC DX CLÍNICO

Forma aguda Forma subaguda Forma crónica

Se produce luego de Su presentación puede ser Se da a consecuencia


una exposición engañosa, debido a una disnea de la evolución del
sensibilizante previa a gradual de semana o meses, cuadro agudo o
un antígeno específico, posición al antígeno suele ser de subagudo.
o por reexposición mayor duración y frecuencia y
intermitente e intensa al menor intensidad en comparación
18

antígeno causal. del cuadro agudo.

Los síntomas Se observan síntomas como tos Cuando cursa con


comienzan a las 2-3 productiva, febrícula, pérdida de disnea progresiva a
horas de la exposición, peso, anorexia, astenia, sudoración disnea en reposo y tos,
generando tos seca, y malestar, tener en cuenta un puede llegar a
opresión torácica, diagnóstico diferencial de desarrollar
disnea progresiva, enfermedades neoplásicas y TB. insuficiencia
escalofríos y fiebre, el respiratoria crónica y
cuadro alcanza su cor pulmonale, cabe
máxima intensidad le destacar la ausencia de
entré las 6-24 horas, y fiebre.
se resuelve entre 1-3
días al eliminar el
contacto.

En la exploración física En la exploración física En la exploración


encontramos, encontramos los mismos hallazgos encontraremos
taquicardia, taquipnea y que el cuadro aguado. crepitantes pulmonares
crepitantes basales, son y la presencia de
raras las sibilancias. acropaquias.

LABORATORIO GENERAL

Son inespecíficos, aumenta VSG, proteína C reactiva, FR positivo, isotipos de


inmunoglobulinas IgG, IgM o IgA, reflejo de un proceso inflamatorio agudo y/o crónico.
Otras pruebas que pueden ser el diagnóstico inmunológico por medio de anticuerpos
precipitantes, provocación bronquial específica y LBA.

CRITERIOS DX
19

DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO

En un cuadro agua Áreas bilaterales de consolidación Áreas bilaterales difusas


podremos observar, difusa con predominio en campos de atenuación en vidrio
infiltrado basal bilateral y inferiores, también pequeñas deslustrado, opacidades
un patrón miliar. opacidades nodulares mal nodulares
definidas, de predominio en centrolobulillares o
campos medios e inferiores. ambas.

DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO

Los hallazgos más frecuentemente


encontrados son: granulomas no
caseificantes mal definidos y de pequeño
tamaño cercanos a los bronquiolos
terminales, compuestos por agregados de
macrófagos y células gigantes
multinucleadas; infiltrados parcheados
mononucleares en las paredes alveolares
con distribución broncocéntrica;
histiocitos grandes con citoplasma
espumoso en los alvéolos y el intersticio.

DIAGNOSTICO DIFERENCIALES

● Cuadro agudo: Las neumonías atípicas y virales, las enfermedades del colágeno, el
síndrome tóxico por polvo orgánico, asma ocupacional.
● Cuadro subagudo: Tuberculosis, además de con los procesos neoplásicos
● Cuadro crónico: Fibrosis pulmonar idiomática, las asociadas a conectivopatías, las
inducidas por drogas, las neumoconiosis, la sarcoidosis y la beriliosis
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MANEJO Y TRATAMIENTO

Preventivo, buen mantenimiento y ventilación en los lugares de trabajo, y el uso de


protección para vía aérea, curativo, erradicar lo más posible el contacto con el antígeno, y el
uso de corticoides orales en casos severos, con dosis única matutina entre 0,5-1 gramo/kg de
peso ideal y día (máximo 60 mg) y regulación de la dosis después de 2 semanas.

PRONÓSTICO

En su mayoría los pacientes recuperan su función pulmonar, este proceso puede durar años,
los pacientes con fibrosis presentan el peor pronóstico.

NEUROFIBROMATOSIS

DEFINICIÓN

Las neurofibromatosis abarcan un grupo de enfermedades genéticas multisistémicas de


carácter autosómico dominante con afectación de la piel, el sistema nervioso, los ojos, huesos
y el sistema endocrino, y existencia de amplios hamartomas, tumores malignos y alteraciones
congénitas.

CLASIFICACIÓN

Las neurofibromatosis se clasifican en neurofibromatosis tipo 1 y neurofibromatosis tipo 2

NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1
21

ETIOLOGÍA
La NF1 es causada por mutación en el gen NF1 localizado en el cromosoma 17q11.2 que
codifica a una proteína denominada neurofibromina cuya función es regular al oncogen RAS,
la mutación en este gen provoca la aparición de tumores y hamartomas al cesar la supresión
tumoral

EPIDEMIOLOGÍA

La NF1 es un desorden autosómico dominante con una incidencia estimada de


aproximadamente 1:2600 a 3000 personas. La mitad de los casos son por herencia familiar y
de esto el 90% de las mutaciones derivan del cromosoma paterno.

PATOGÉNESIS

Las variantes patogénicas que se observan en el gen NF1 son el resultado de la pérdida o
reducción de la producción de la proteína neurofibromina ocasionando el espectro amplio de
hallazgos clínicos y la asociación a la aparición de tumores. La probabilidad de que un
individuo portador de la variante manifieste el trastorno es completa. Sin embargo, la NF1 es
bastante variable en su expresión clínica, es decir, que la gravedad y las manifestaciones
específicas varían entre individuos afectados pertenecientes a una misma familia. La
mutación somática o la pérdida de heterocigosidad en el locus NF1 en combinación con una
mutación de la línea germinal de NF1 conduce a una pérdida completa de la expresión de la
neurofibromina que se observa en las manifestaciones como la pseudoartrosis y los
neurofibromas.

FACTORES DE RIESGOS

El factor de riesgo que más destaca es tener antecedentes familiares de neurofibromatosis tipo
1.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y HALLAZGOS EXPLORACIÓN FÍSICA

El orden típico de aparición de manifestaciones clínicas es maculas de color café con leche,
pecas axiliares y/o inguinales, nódulos de Lisch (hamartomas del iris) y neurofibromas.
● Máculas “café con leche”: son máculas uniformes hiperpigmentadas localizadas
mayormente en las zonas del tronco y extremidades, aparecen en el primer año de
vida e incrementan su número en la niñez temprana, el número de máculas se
22

estabiliza conforme el tiempo. Cuando existe la presencia de más de máculas es


altamente sugestivo de NF1.
● Pecas: las pecas en las regiones axilar o inguinal (signo de Crowe) se consideran
como un criterio de diagnóstico distinto a las máculas “café con leche”. Las pecas son
de menor tamaño y aparecen más tarde que las máculas y generalmente se agrupan en
pliegues de la piel.
● Nódulos de Lisch: son hamartomas pigmentados del iris que sólo producen
sintomatología cuando causan distorsión de la pupila, se los puede evidenciar con
lámpara de hendidura. Aparecen en la adolescencia y en la adultez.
● Neurofibromas: son los tumores de mayor frecuencia y de aparición tardía, cerca de la
pubertad, aumentan en número y tamaño conforme la edad. El 80% se presenta en la
tercera década de la vida. Los tumores suelen ser dérmicos o profundos de
consistencia blanda, sésiles o pediculados, en ocasiones se pueden invaginar o ser
pruriginosos.
● Síntomas de afección pulmonar: disnea, tos y dolor torácico, también pueden ser
asintomáticos.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de la NF1 está basado en las características clínicas, las pruebas genéticas no
son necesarias, se debe realizar pruebas de screening a miembros de la familia. Las pruebas
prenatales como amniocentesis para evaluar la presencia de la mutación en el feto partiendo
de un familiar con NF1 resulta de gran utilidad. Las pruebas de función pulmonar muestran
patrones obstructivos, restrictivos o mixtos con disminución del DLCO.

HALLA ZGOS EN

IMÁGENES

Se describen varios patrones en las Rx, bullas grandes de pared fina, patrón reticular lineal
bibasal y pulmón en panal de abeja.
En las TCAR se describen bullas, reticulaciones, opacidades en vidrio deslustrado, quistes y
enfisema.
23

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

En lo referente al tratamiento, no existe tratamiento médico ni quirúrgico específico para la


NF. La actuación médica se basa en la detección precoz de las complicaciones

NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2

ETIOLOGÍA

La NF2 está constantemente relacionada con anomalías del gen NF2, que se encuentra en el
cromosoma 22.

EPIDEMIOLOGÍA

NF2 es una patología que se pensaba era bastante rara, sin embargo, los criterios clínicos
detallados más las pruebas genómicas han ayudado a evidenciar más casos, se dice que la
incidencia de 1 de cada 25.000 casos.

PATOGENIA

El gen NF2 produce merlín, también conocido como schwannomin, una proteína relacionada
con la membrana celular que actúa como supresor de tumores.

FACTORES DE RIESGO

Tener antecedentes familiares con diagnóstico de NF2


24

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Se pueden presentar múltiples manifestaciones clínicas y también varían conforme a la edad.


En la niñez pueden presentar problemas visuales, debilidad, dolor, mononeuropatía, tumores
cutáneos y convulsiones. En los adultos la pérdida auditiva y tinnitus son los más comunes.

DIAGNÓSTICO

En individuos con sospecha de NF2 se debe evaluar el historial clínico y familiar, evaluación
de lesiones cutáneas y resonancia magnética, pruebas moleculares para identificar la
mutación.

CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO

HALLAZGOS EN IMÁGENES

Se encuentran patrones imagenológicos similares a los de pacientes con NF1 como cambios
fibróticos con patrón en panal de abejas o bullas que constituyen hallazgos más frecuentes en
NF1
25

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Bevacizumab: el Bevacizumab es un anticuerpo monoclonal cuya función es inhibir al factor
de crecimiento endotelial, esto ocasiona reducción del tamaño de los tumores y mejora la
audición en pacientes que presenta schawannomas vestibulares. la dosis indicada es de 5 a
7.5mg/kg cada 2 o tres semanas por 6 meses o hasta que no haya presencia del tumor en
MRIs de intervalo de 3 meses.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

El tratamiento quirúrgico no es de elección dado la dificultad que representa la disección de


los tumores vestibulares, ya que estos se envuelven en las fibras del nervio facial por lo que la
intervención quirúrgica implica lesionar el nervio. Por este motivo la cirugía solo se indica
cuando existe compresión del tronco encefálico, pérdida progresiva de la audición y daño del
nervio.

ENTIDADES CON HISTOLOGÍA PROPIA Y OTRAS ENFERMEDADES NO BIEN


DEFINIDAS

PROTEINOSIS ALVEOLAR

DEFINICIÓN
Es una enfermedad pulmonar difusa caracterizada por la acumulación de material
lipoproteináceo amorfo que se acumula en los espacios aéreos distales.

EPIDEMIOLOGÍA

Su prevalencia es de 4-40 casos por millón de habitantes, con una incidencia de 0.2 casos por
millón. Se presenta entre los 40-50 años, con mayor proporción en hombres que en mujeres.
Aproximadamente del 50 al 80 por ciento de los pacientes con PAP autoinmune son
fumadores o ex fumadores de cigarrillos
26

ETIOLOGÍA

Según su etiología se la clasifica en:

● PAP congénita: Es propia de recién nacidos y primeros años de la vida y hace


referencia a los trastornos de la producción o el metabolismo de surfactante debido a
variantes genéticas.
● PAP autoinmune: Es en la que hay presencia de anticuerpos anti-GM-CSF, y
variantes genéticas de su receptor, lo cual disminuye su acoplamiento.
● PAP secundaria: Se asocia a enfermedades hematológicas (leucemia mieloide,
linfoma), exposición a polvos inorgánicos (busulfán, clorambucil) e infección por
HIV.

PATOGENIA

Las diversas formas de PAP se desarrollan debido a niveles o función reducidos del factor
estimulante de colonias de granulocitos-macrófagos (GM-CSF) y / o procesamiento
deficiente del surfactante por los macrófagos alveolares.
Papel de GM-CSF: Hay 4 factores que contribuyen a la acumulación del agente tensioactivo
en los espacios alveolares:
1. Carencia del gen que codifica GM-CSF
2. Defecto genético del receptor del GM-CSF, por lo cual hay una disminución en la
unión de la sustancia con su receptor
3. Autoinmunidad humoral en la cual hay anticuerpos séricos anti GMCSF
4. Disminución del receptor gamma activado por proliferador de peroxisoma del factor
de transcripción en macrófagos alveolares, los cuales median el aclaramiento del
surfactante.
Disfunción de macrófagos alveolares: El procesamiento deficiente del surfactante puede ser
a causa de fármacos inmunosupresores o neoplasias adquiridas. También, la disfunción del
Bach 2 (represor de transcripción que se encuentra en células inmunitarias) en macrófagos
alveolares y linfocitos T CD4+, produce disminución del metabolismo del surfactantes en
macrófagos.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Disnea progresiva de esfuerzo, tos no productiva que puede ocurrir expectoración de material
gelatinoso "grumoso", pérdida de peso, fiebre leve en el 10% de los casos. En PAP
secundaria debido a síndrome mielodisplásico, se informa fiebre en un 45% y tos en un 42%.

EXPLORACIÓN FÍSICA

Crepitantes están presentes en aproximadamente el 50% de los pacientes, pero pueden estar
ausentes a pesar de la evidencia de un marcado llenado alveolar en las radiografías,
presumiblemente porque el movimiento del gas está ausente en los espacios aéreos distales
completamente llenos de líquido. Aproximadamente el 25% de los casos de hipocratismo
digital y cianosis.
27

DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
● PAP autoinmune: Anticuerpos séricos anti-GM-CSF positivo
● PAP secundaria: Hemograma completo para evaluar presencia de enfermedad
hematológica. La prueba de una variante genética de GATA2 puede ser apropiada en
pacientes con la combinación de síndrome mielodisplásico familiar y PAP.
● PAP hereditaria: Nivel sérico elevado de GM-CSF, STAT5-PI sérico reducido, y
función anormal del receptor.
● PAP debido a trastornos en la producción de surfactante: Proteínas B y C del
surfactante disminuida.

DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO

Radiografía de tórax Tomografía


Son típicas las opacidades alveolares simétricas bilaterales sin broncograma aéreo, ubicadas
centralmente en las zonas media e inferior del pulmón, a menudo en una distribución en "ala
de murciélago”. Opacificación de vidrio esmerilado y estructuras intralobulillares
engrosadas y septos interlobulillares, en formas poligonales típicas denominadas “crazy
paving".

PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR


Reducción de DLCO que se acompaña de disminución de la CVF. Cuando está presente la
disminución de la DLCO, suele ser desproporcionada con el grado de reducción del volumen
pulmonar y se correlaciona bien con otras medidas de gravedad de la enfermedad, como los
síntomas y la reducción de la tensión arterial de oxígeno (PaO2).

DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO

Proteinosis alveolar pulmonar

Muestra alvéolos abiertos con espacios intersticiales delgados que contienen capilares. Una
arteria (A) es identificable por su pared muscular gruesa; el bronquio acompañante (B)
contiene material mucoide y está revestido por células epiteliales respiratorias columnares.
Muestra que los tabiques alveolares están sólo ligeramente engrosados debido a la
hiperplasia de células epiteliales de tipo II y la arquitectura alveolar se conserva. Los alvéolos
están llenos de material lipoproteináceo granular y floculante que se tiñe de rosa con tinción
PAS.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Si hay progresión de la enfermedad, se administrar GM-CSF inhalado (sargramostim) a dosis
de 250 µg cada 12 h
28

Si no hay respuesta con el lavado o con el GM CSF inhalado, se procede a probar con
rituximab.
Contraindicación: Uso de corticoides, porque predispondría más al paciente a infecciones.
Recomendación: Vacunarse contra influenza y contra la neumonía neumocócica. Además, se
debe advertir a los pacientes que no fumen cigarrillos, ya que un estudio mostró que los que
fuman requieren el doble de sesiones de lavado pulmonar completo que los no fumadores

TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO

En casos de insuficiencia respiratoria moderada a grave se ha sugerido un tratamiento


escalonado:
● Lavado pulmonar completo bajo anestesia general a través de un tubo endotraqueal de
doble luz en decúbito supino. Se recomienda bajo los siguientes criterios: Disnea en
reposo, PaO2 menor de 65 mmHg, gradiente alvéolo-arterial de PO2 mayor de 40
mmHg o desaturación en la caminata de 6 minutos o si la función respiratoria se
deteriora progresivamente.
Contraindicaciones: Trastornos de la coagulación incorregibles, riesgos anestésicos e
inestabilidad cardiopulmonar.

PRONÓSTICO
Sin tratamiento, la Proteinosis alveolar pulmonar remite espontáneamente en hasta un 10% de
los pacientes.
● Un único lavado de pulmón entero es curativo en hasta un 40%; otros pacientes
requieren un lavado cada 6 a 12 meses durante muchos años.
● La supervivencia a 5 años es de alrededor del 80%; la causa más común de muerte es
la insuficiencia respiratoria, que normalmente se produce durante el primer año
después del diagnóstico.

MICROLITIASIS PULMONAR ALVEOLAR

DEFINICIÓN
La microlitiasis pulmonar alveolar es una enfermedad rara, autosómica recesiva,
caracterizada por la formación de microlitos de fosfato de calcio en los espacios alveolares.

EPIDEMIOLOGÍA
En la literatura se han descrito alrededor de 600 casos en todo el mundo, se observa con
mayor frecuencia en Europa y Asia, siendo Turquía, Italia y Japón los países con mayor
número de casos.
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ETIOLOGÍA
La causa de la enfermedad es de origen genético de patrón autosómico recesivo, y se produce
por una mutación en el gen SCL34A2 cromosoma 4p15.2

PATOGENIA
El gen SLC34A2 codifica un transportador de fosfato dependiente de sodio de tipo IIb que
tiene funciones esenciales en la homeostasis del fosfato inorgánico. Es el único transportador
de fosfato que se expresa en gran medida en el pulmón y se encuentra en las células
alveolares de tipo II, que producen y degradan el surfactante, cuyo componente principal son
fosfolípidos. La función de la proteína es transportar el ion fosfato de los fosfolípidos
degradados en los alvéolos a las células ATII. Cuando la proteína transportadora de fosfato
dependiente de sodio IIB es disfuncional, las células ATII son incapaces de eliminar el ion
fosfato del espacio alveolar, lo que da lugar a la formación de microlitos.

FACTORES DE RIESGO
La enfermedad es autosómica recesiva, el principal factor de riesgo es la presencia de
antecedentes familiares de microlitiasis pulmonar alveolar.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La mayoría de los pacientes son asintomáticos al momento del diagnóstico, dado que la
microlitiasis pulmonar alveolar se suele encontrar incidentalmente durante un estudio
imagenológico realizado por otro motivo. La presentación de síntomas suele iniciar en la 3ra
o 4ta década de vida, e incluyen: disnea, tos no productiva, dolor torácico y astenia.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Los estudios de laboratorio suelen encontrarse sin novedad, los niveles de calcio y fósforo
sérico normales. Los estudios de imágenes son la clave del diagnóstico.

DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO

Radiografía de tórax Tomografía AR


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Opacidades micronodulares dispersas Líneas septales interlobulillares engrosadas con


difusas, suelen tener predilección basal y calcificaciones centrolobulillares finas,
pueden obliterar la silueta cardiaca. Se aumento difuso de la densidad del parénquima
observa patrón en “tormenta de arena” o pulmonar. Puede presentar patrón en
“sandstorm”. empedrado “crazy paving”.

DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO

Biopsia pulmonar
Se observa ocupación parcial y difusa
del espacio aéreo alveolar por
calcificaciones concéntricas,
correspondientes a microlitros. El
parénquima pulmonar presenta
arquitectura conservada, con paredes
alveolares delgadas.

TRATAMIENTO
No existe un tratamiento establecido para la microlitiasis pulmonar alveolar.
El trasplante pulmonar ha tenido éxito y no se ha informado la recurrencia de microlitiasis.
El etidronato ha presentado posible utilidad terapéutica pero se necesitan estudios adicionales
para comprobar si funciona.

PRONÓSTICO
La progresión de la microlitiasis pulmonar alveolar es lenta y pueden pasar décadas antes de
la aparición de síntomas. El pronóstico a largo plazo es malo y eventualmente progresa a
insuficiencia respiratoria.
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LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS

DEFINICIÓN
Es el crecimiento solapado y progresivo de células musculares lisas en: pulmones, pleuras,
vasos sanguíneos y linfáticos pulmonares. Le acompaña la destrucción de parénquima en
forma de quistes produciendo una pérdida de la función pulmonar y en fases avanzadas
insuficiencia respiratoria, afectando principalmente a mujeres jóvenes en edad fértil.

ETIOLOGÍA
La causa es desconocida aún; sin embargo, hay una hipótesis que relaciona las hormonas
sexuales femeninas y factores de crecimiento anómalos con la proliferación excesiva de las
células en la patogenia.

EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia y prevalencia de la linfangioleiomiomatosis sigue desconocida, pero gracias a
la observación de casos estudiados se logra llegar a que afecta mucho más a mujeres fértiles
en su 3 década de vida.
- Estudios de 7 países que incluyen a EE UU, Japón y Reino unido revelan que hay de 3
- 8 casos por 1 millón de mujeres.
- En hombres los casos son extremadamente raros y se asocian más a
linfangioleiomiomatosis asociada a esclerosis tuberosa compleja.

PATOGENIA
1. La proliferación excesiva de las células musculares lisas puede deberse a:
- Mutaciones en el gen 2 del complejo de esclerosis tuberosa (TSC-2)
produciendo tuberina defectuosa que falla en frenar junto con la hamartina el
crecimiento celular .
- Estimulación aberrante de estrógeno
- Estimulación anómala de factores de crecimiento (factor de crecimiento
similar a la insulina, factor de crecimiento de fibroblastos, factor de
crecimiento endotelial vascular) en el caso de linfangioleiomiomatosis
esporádica.
En el caso de linfangioleiomiomatosis asociada a esclerosis tuberosa compleja
es muy similar su etiología, la diferencia es que aquí no solo se afecta el gen 2
del complejo de esclerosis tuberosa, sino también el gen 1.
2. La destrucción de tejido con formación de quistes se cree que está relacionada con la
proliferación excesiva de células de músculo liso alrededor y dentro de las vías
respiratorias que vendrían a obstruir y eventualmente distender de los espacios aéreos
terminales y el desequilibrio entre proteasas y antiproteasas.
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FACTORES DE RIESGO/ANAMNESIS/ANTECEDENTES FAMILIARES


No existen factores de riesgo conocidos aparte de la esclerosis tuberosa compleja (carga
genética), El hábito de fumar bien puede empeorar el pronóstico del paciente pero no está
asociado con un factor de riesgo.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS/ EXPLORACIÓN FÍSICA


Dentro de un estudio de 230 personas se evidencio:

Presentación común Presentación no común

- Fatiga. - Dolor torácico.


- Disnea progresiva. - Tos productiva.
- Neumotórax espontáneo. - Hipertensión pulmonar.
- Hemoptisis.
- Derrame pleural.
- Quiloptisis.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Ante la sospecha de un caso de linfangioleiomiomatosis los criterios deben ser:
- Mujer de de 30 a 40 años premenopáusica.
- Disnea progresiva.
- Neumotórax espontáneo.
- Fatiga.
Se procede a realizar Rx de tórax y TC de alta resolución (TCAR), prueba de VEGF-D
(factor de crecimiento endotelial vascular), y Biopsia de pulmón si la TC de alta resolución y
la evaluación de VEGF-D no son relevantes.

Las pruebas de función pulmonar pueden ser útiles; sin embargo, hay casos en donde no se
observan alteraciones funcionales, sirven más para observar el progreso:
- Espirometría = se observa patrón obstructivo, pero puede estar en rangos normales.
- DLCO = reducido, < 60%.

CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO (ALGORITMOS)


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DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO

Diagnóstico radiológico:
- Patrón reticulonodular bilateral
difuso .
- Neumotórax izquierdo

Diagnóstico tomográfico:
- En ventana pulmonar: numerosos
quistes redondeados y homogéneos
de entre 5 - 9 mm de diámetro,
paredes finas. Se observa
neumotórax de lado izquierdo por
zonas hipodensas.

DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO
34

Observación con baja Observación con alta intensidad


intensidad que muestra quiste demostrando racimos de células
aéreo característico de musculares lisas anormales
LAM alrededor de quistes aéreos.

Tinción Inmunohistoquímica
Tinción de H/E que muestra
con actina de músculo liso α que
células musculares lisas
demuestra la presencia de células de
anormales (células LAM) 
músculo liso anormales. 

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO, NO FARMACOLÓGICO Y QUIRÚRGICO


 Evitar el consumo de cigarrillo.
 Uso de vacunas contra influenza y neumococo (evita complicaciones).
 Oxigenación suplementaria (en caso de desaturación).
 Ejercicio y rehabilitación pulmonar.
 Alimentación libre de alimentos que contengan fitoestrógenos.
 Uso de broncodilatadores y glucocorticoides inhalados (se reserva su uso en pacientes
que tengan sintomatología y asma concomitante). Uso de beta agonistas. 
 Sirolimus (actúa a nivel de la diana de rapamicina en células de mamífero o mTOR);
sin embargo, no hay estudios concluyentes aun.
 Trasplante pulmonar.

PRONÓSTICO
La función pulmonar a largo plazo decae con una disminución de la  FEV1 de entre 40 -120
ml/año, 
35

El trasplante pulmonar es considerado; sin embargo, la tasa de mortalidad indica que los
pacientes con LAM tienen un prospecto de vida de 5 - 20 años desde el inicio de los
síntomas. 

HISTIOCITOSIS PULMONAR DE CÉLULAS DE LANGERHANS

DEFINICIÓN

La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (PLCH), es una enfermedad poco


frecuente, caracterizada por el acúmulo y proliferación de histiocitos y eosinófilos, afectando
órganos y sistemas, de forma aislada o múltiple.

EPIDEMIOLOGÍA

Se desconoce la incidencia y prevalencia exacta de (PLCH), pero se presenta casi con


exclusividad en la raza blanca afectando de manera principal a los varones de entre 20 a 40
años, aunque en las mujeres tiende a presentarse a una edad más avanzada. Se estima que la
PLCH representa del 3 al 5 por ciento de la enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa del
adulto.

ETIOLOGÍA

Se ha implicado el tabaquismo como factor etiológico, debido a que la enfermedad es rara en


los no fumadores ya que el pulmón de los fumadores contiene un mayor número de células de
Langerhans que el de los no fumadores.

PATOGENIA

La patogenia de (PLCH) es desconocida. Se han observado varias anormalidades en el


sistema inmune. Las principales hipótesis involucran al péptido bombesinlike, a la
glicoproteína tabáquica y a la reactividad policlonal. Las lesiones inflamatorias envuelven los
bronquiolos más pequeños, que normalmente contienen eosinófilos, linfocitos y neutrófilos
relacionándose con la destrucción de la pared bronquiolar y el parénquima pulmonar
adyacente. Asimismo, estas lesiones pueden afectar a las arteriolas pulmonares y las vénulas.

FACTORES DE RIESGO
● Tabaquismo actual
● Edades extremas al inicio de la enfermedad
● Síntomas constitucionales persistentes
● Neumotórax de repetición
● Lesiones quísticas difusas en la radiografía de tórax
● Alteraciones marcadas en las pruebas de función pulmonar
● Tratamiento prolongado con esteroides e hipertensión pulmonar asociada
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

● Tos no productiva (56%-70%) ● Pérdida de peso (20%-30%)


● Disnea (40%-87%) ● Fiebre (15%)
● Dolor pleurítico (10%-21%) ● Hemoptisis (13%)
● Fatiga (30%) ● Neumotórax de repetición (15%-25%)

EXPLORACIÓN FÍSICA

La exploración física suele ser insignificante, excepto en casos de neumotórax o enfermedad


avanzada. Los crepitantes y los dedos en palillo de tambor son raros en la exploración.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO

El diagnóstico se establece en base a la sintomatología y a los hallazgos de la TCAR torácica


y la biopsia transbronquial, que puede ser suficiente junto al lavado broncoalveolar (LBA).
En el LBA se hallan células con el antígeno OKT-6/CD1 positivas en porcentaje superior al
5% de las células de estirpe macrofágica. También puede visualizarse un incremento no
concluyente de la inmunoglobulina G (IgG) en el LBA. Las clásicas inclusiones
pentalaminares citoplasmáticas o gránulos de Birbeck (X-bodies) por microscopía electrónica
en el LBA y en la biopsia transbronquial son diagnósticas. El anticuerpo S-100 también se ha
utilizado para el diagnóstico en muestras de biopsia pulmonar.

DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO

Radiografía posteroanterior de tórax Tomografía computada alta resolución

Se caracteriza por presentar un patrón En el TACAR se pueden observar nódulos


intersticial retículo-nodular bilateral y cavitados que miden entre pocos
simétrico con lesiones quísticas a predominio milímetros y 2 cm, junto con quistes de
en los campos pulmonares medios y paredes finas y forma irregular, de
superiores, respeta característicamente los predominio en los lóbulos superiores.
ángulos costofrénicos.
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DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO

Lesiones esclerosantes nodulares que


contienen células de Langerhans y se
acompañan de infiltrados celulares mixtos.
Las lesiones nodulares no están bien
definidas y se distribuyen de forma
bronquiolocéntrica con un parénquima
pulmonar normal interpuesto. A medida que
avanza la enfermedad la fibrosis evoluciona
y abarca el tejido pulmonar adyacente, lo
cual desencadena el crecimiento del espacio
aéreo que rodea la cicatriz y contribuye a los
cambios quístico concomitantes.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Enfermedades que se presentan con cambios quísticos como:

● Linfangioleiomiomatosis pulmonar.
● Esclerosis tuberosa
● Neumonía intersticial linfoide
● Sarcoidosis

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

Debe incluir el abandono del hábito tabáquico debido a que una tercera parte de los pacientes
tienen mejoría clínica, en aquellos pacientes que perduren con síntomas o en los que la
enfermedad progrese a pesar de abandonar el tabaquismo, se ha propuesto el tratamiento con
corticoides, a dosis de 0,5 a 1 mg/kg/día, con dosis descendentes durante 6 meses a 1 año. Se
han descrito mejorías en algunos pacientes con este tratamiento, pero no existe ningún
estudio aleatorizado, por lo que no es posible asegurar que la mejoría sea la consecuencia del
tratamiento.

TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO

● Trasplante de pulmón: Debe considerarse como iniciativa en los pacientes con


enfermedad pulmonar grave y progresiva en ausencia de contraindicaciones. La
recurrencia de la enfermedad puede surgir en el pulmón trasplantado, pero con un
significado inseguro sobre la supervivencia.
38

PRONÓSTICO

La supervivencia para PLCH es versátil, ya que la enfermedad puede resolverse


naturalmente, permanecer estable o progresar hacia una fibrosis pulmonar evolucionada.
Las tasas de supervivencia a los 5 y a los 10 años son, correspondientemente, del 74% y del
64%.

AMILOIDOSIS

DEFINICIÓN

La amiloidosis es un trastorno del plegamiento de proteínas en el que varias pueden auto


agregarse en una confirmación fibrilar de carácter anormal. Las fibras amiloides serán
acumuladas en el espacio extracelular y los depósitos alteran de manera progresiva la función
y estructura de los tejidos y órganos de todo el cuerpo. La amiloidosis pulmonar nodular,
también conocida como amiloidosis parenquimatosa nodular se puede definir como uno o
más depósitos amiloides tumefactivos que afectan los pulmones. Es importante acotar, que es
una patología de origen idiopático.

EPIDEMIOLOGÍA

La amiloidosis es una patología poco común, por lo tanto su incidencia es desconocida. Si


bien es cierto la amiloidosis es una enfermedad que se da en adultos mayores. Al igual que
con otras discrasias de las células plasmáticas, la tasa de incidencia específica por edad
aumenta en cada década de la vida después de los 40 años. La media de edad a la que se
diagnostica es 64 años, y menos de un 5% de los pacientes son de 40 años. Si bien es cierto,
hay una predominancia en los hombres y ellos representan del 65 a 70% de los pacientes.

PATOGENIA

Se cree que en su mayoría los casos de amiloidosis pulmonar se dan como resultado de un
trastorno linfoproliferativo subyacente en el espectro del linfoma extra ganglionar de la zona
marginal del MALT. Se ha propuesto que la patogenia de la amiloidosis localizada puede
diferir de la del tipo sistémico; en la amiloidosis localizada las cadenas ligeras κ son más
frecuentes que la forma λ. Por el contrario, en la forma sistémica, las cadenas λ son las
constituyentes de la mayoría e los casos. Además, ha sugerido que los conjuntos oligoméricos
de la cadena ligera de inmunoglobulina producida son tóxicos para las células plasmáticas.
39

FACTORES DE RIESGO

Dentro de los factores predisponentes de la amiloidosis están:

- Sexo: los hombres tienen mayor riesgo de padecerlo

- Edad: >40 años

- Enfermedades crónicas: inflamatorias o infecciosas subyacentes

- Mieloma múltiple

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Las manifestaciones clínicas de la amiloidosis pueden incluir infiltración traqueobronquial,


nódulos parenquimatosos, derrames pleurales persistentes y en raras ocasiones hipertensión
pulmonar.

La infiltración traqueobronquial está caracterizada por ronquera, estridor, disfagia, disnea y


obstrucción de las vías respiratorias. La afectación pulmonar por amiloide puede ser
sistémica o puede ocurrir en formas localizadas asociadas con el síndrome de Sjögren y
amiloide traqueobronquial. Por otro lado, los derrames pleurales persistentes se desarrollan
en el 1 a 2% de los pacientes con amiloidosis sistémica y pueden darse por una infiltración
pleural con depósitos de amiloide.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

El diagnóstico de amiloidosis está basado en que debe demostrarse un depósito de sustancia


amiloide en los tejidos. A continuación, en una tabla se resumen las exploraciones que deben
realizarse en un paciente con sospecha de amiloidosis.
40

Algoritmo para diagnóstico de amiloidosis

DIAGNOSTICO IMAGENOLOGICO

La amiloidosis pulmonar es una manifestación poco común de la amiloidosis que esta


caracterizada por el parénquima pulmonar. Dos patrones son descritos en el diagnóstico por
imágenes de amiloidosis:

- Amiloidosis parenquimatosa nodular (que es la mas común)

- Amiloidosis parenquimatosa difusa (menos común)

Radiografía de tórax

En la rx posteroanterior se observan imágenes nodulares de tamaño variado en la periferia.


Tienen contorno bien delimitado, a excepción de una de gran tamaño, que se encuentra en el
segmento posterior del lóbulo superior derecho de bordes bien definidos.
41

Fig. 1 Rx posteroanterior Fig. 2 Rx lateral

Tomografía computarizada

En la TC torácica luego de administrarse contraste intravenoso se evidencian múltiples


lesiones nodulares parenquimatosas en hemitórax derecho, además son periféricas y
subpleurales. No se evidencia calcificación.

Fig. 1-2 Tc torácica con contraste intravenoso en ventana pulmonar

DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO

El depósito de amiloide en el pulmón causa engrosamiento difuso del tabique alveolar,


nódulos pulmonares (únicos o múltiples) o lesiones traqueobronquiales difusas. Estos
depósitos de amiloide aparecen como material hialino amorfo en el microscopio óptico. Las
fibrillas de amiloide se unen al rojo Congo, que va a conducir a la birrefringencia verde bajo
42

la luz polarizada, y a la tioflavina T y esto producía una fluorescencia de color amarillo


verdoso.

TRATAMIENTO

Actualmente no hay un tratamiento especifico para la amiloidosis pulmonar. Sin embargo,


hay medicamentos que pueden usarse para el control de los síntomas y los problemas
asociados con amiloidosis.

PRONÓSTICO

En general, el pronóstico a largo plazo de amiloidosis pulmonar nodular es el más favorable,


por otro lado la amiloidosis septal alveolar difusa tendrá el peor pronóstico. Generalmente la
amiloidosis del tracto respiratorio inferior es bastante infrecuente; sin embargo, puede reflejar
un problema clínico significativo en la amiloidosis sistémica o limitada por órganos.

EOSINOFILIA PULMONAR

DEFINICIÓN

Las enfermedades pulmonares eosinofílicas son un grupo heterogéneo de trastornos que


comparten la característica de un aumento anormal del número de eosinófilos en las vías
respiratorias pulmonares y el parénquima
43

CLASIFICACIÓN

CAUSA DESCONOCIDA SECUNDARIAS VASCULITIS


EOSINOFILA

● Neumonía ● Aspergilosis ● Granulomatosis


eosinofilia crónica broncopulmonar eosinofilia con
● Neumonía alérgica Poliangitis
eosinofilia aguda ● Fármacos toxinas
● Síndrome
hipereosinofílicos

NEUMONÍA EOSINOFILIA CRÓNICA

DEFINICIÓN

Neumonía eosinofílica crónica es un trastorno idiopático caracterizado por una acumulación


anormal de eosinófilos en el pulmón. La neumonía eosinofilia crónica se presenta
predominantemente en mujeres y no fumadores; Se han notificado casos después de la
radioterapia para el cáncer de mama.

ETIOLOGÍA
Es un trastorno de etiología desconocida, caracterizado por la acumulación anormal y crónica
de eosinófilos en el pulmón.

FACTORES DE RIESGO
Aunque la causa exacta de la neumonía eosinofílica es desconocida, uno de los factores
desencadenantes más conocido:
● Tabaco
● Edad y sexo
● La evidencia de infecciones virales como factor desencadenante es escasa

PATOGENIA
La eosinofilia puede acompañar cualquiera de los cuatro tipos de reacciones inmunológicas,
sin embargo parece que la reacción mediada por células podría ser la que estaría implicada en
la NEC en base a la liberación por parte de los linfocitos de sustancias estimuladoras de los
eosinófilos y factores quimiotácticos.
44

EPIDEMIOLOGÍA

Esta es una enfermedad poco frecuente. La incidencia de PEC en un registro islandés fue de
0,23 casos / 100.000 habitantes por año entre 1990 y 2004. Las mujeres desarrollan CEP con
aproximadamente el doble de frecuencia que los hombres.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los síntomas típicos incluyen:
● Tos productiva 33-42%
● Fiebre 67%
● Disnea 57-92% (dificultad para respirar)
● Pérdida de peso 57-75%
● Sudores nocturnos

EXAMEN FÍSICO

En el examen físico, se observan hallazgos auscultatorios de sibilancias en el 35% y


crepitaciones en el 38%.

DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO

En el hallazgo radiográfico de tórax de


infiltrados bilaterales periféricos o pleurales
descritos como el "negativo fotográfico" del
edema pulmonar es virtualmente
patognomónico de la enfermedad, pero se
encuentra en menos de un tercio de los
casos. Los derrames pleurales y la cavitación
son hallazgos poco frecuentes.

DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO
45

La histopatología de las muestras de biopsia


pulmonar revela eosinófilos e histiocitos
intersticiales y alveolares, incluidas células
gigantes multinucleadas. La fibrosis es mínima
y la neumonía organizada es un hallazgo
comúnmente asociado.

TRATAMIENTO

La terapia inicial apropiada consiste en prednisona oral 1 dosis de 0.5 mg / kg por día.
Para los pacientes con enfermedad rápidamente progresiva, principalmente si está asociada
con insuficiencia respiratoria, utilizar de tres a cinco días de terapia con glucocorticoides en
dosis altas, como metilprednisolona 250 mg cada seis horas, por vía intravenosa

En una recaída, se aumenta la dosis de prednisona hasta 0.5 mg / kg por día y mantener esa
dosis durante una o dos. A partir de entonces, la dosis se reduce a 20 mg / día y se continúa
durante otras cuatro semanas.

PRONÓSTICO

El resultado para la mayoría de los pacientes con neumonía eosinofílica crónica es muy
bueno a pesar del riesgo de irregularidades y la necesidad ocasional de terapia prolongada.

NEUMONÍA EOSINOFÍLICA AGUDA

DEFINICIÓN

La AEP como la neumonía eosinofílica crónica (CEP) se caracterizan por una infiltración
eosinofílica del parénquima pulmonar. idiopática neumonía eosinofílica aguda (AEP) es un
tipo de neumonía eosinofílica asociada con el rápido desarrollo de la insuficiencia respiratoria
aguda en un paciente previamente sano.

PATOGENIA

Requiere eosinófilos que llenan los espacios alveolares en un contexto de neumonía


intersticial.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

● Tos no productiva 95%


● Disnea 92%
● Fiebre 88%
● Malestar
46

● Mialgias
● Sudores nocturnos
● Escalofríos
● Dolor torácico pleurítico

EXAMEN FÍSICO

El examen físico muestra fiebre (a menudo alta) y taquipnea. Durante la auscultación del
tórax se escuchan crepitantes inspiratorios bibasilares y, en ocasiones, roncus en la
exhalación forzada.

DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO

La radiografía de tórax puede mostrar sólo


sutiles opacidades reticulares o en vidrio
esmerilado, a menudo con líneas de Kerley B.
A medida que avanza la enfermedad, se
desarrollan opacidades bilaterales difusas en
vidrio esmerilado y reticulares. En la
presentación también se pueden observar
opacidades aisladas en vidrio esmerilado. La
distribución de las opacidades en la AEP es
difusa, a diferencia de la neumonía eosinofílica
crónica, en la que las opacidades se localizan
típicamente en la periferia pulmonar

TRATAMIENTO

Se administra Corticosteroides sistémicos. Algunos pacientes con neumonía eosinófilo aguda


mejoran espontáneamente. Casi todos se tratan con prednisona, 40 a 60 mg por vía oral 1 vez
al día. En pacientes con insuficiencia respiratoria, se prefiere metilprednisolona, 60 a 125 mg
IV cada 6 horas.
47

PRONÓSTICO

El pronóstico de la neumonía eosinofílica aguda suele ser bueno; la respuesta a los


corticoides y la recuperación completa son frecuentes. Los derrames pleurales resuelven más
lentamente que las opacidades parenquimatosas.

SÍNDROME HIPEREOSINÓFILO

Constituye a un grupo heterogéneo de entidades patológicas que se manifiestan por


eosinofilia persistente >1500 eosinófilos/ μL, asociado con daño o disfunción de órgano
terminal, en ausencia de causas secundarias de eosinofilia.(Peter F Weller, 2020)

EPIDEMIOLOGÍA

Este síndrome es poco común y se desconoce la verdadera prevalencia, en la base de datos de


Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER), la prevalencia estimada fue de entre
0,36 y 6,3 por 100.000.

La mayoría de los pacientes tienen entre 20 y 50 años en el momento del diagnóstico.

ETIOLOGÍA

● Primaria: neoplasias, mieloides y linfoides


● Secundarias: Reactivas, proliferación monoclonal de fenotipos anormales de
bronquiolitis

PATOGENIA

Bronquitis eosinofílica / neumonía

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

● Tos
● Disnea
● Infiltrados pulmonares
● Enfermedades cutáneas
● Trastornos gastrointestinales
● Enfermedad neurológica
● Manifestaciones oculares
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PRONÓSTICO

Por lo general, la muerte se debe a una disfunción de órganos, en particular el corazón. El


grado y la duración de la eosinofilia no predicen el compromiso cardíaco. El pronóstico varía
según la respuesta al tratamiento. La respuesta al imatinib mejora el pronóstico en pacientes
con gen de fusión asociado con FIP1L1/PDGFRA y otros genes de fusión que responden. El
tratamiento actual ha mejorado el pronóstico.

TRATAMIENTO

Lo que buscamos con el tratamiento para este síndrome hipereosinofílico es reducir la


cantidad de eosinófilos en el cuerpo y prevenir el daño en los tejidos, especialmente en el
corazón. El tratamiento específico depende de los síntomas, la gravedad del trastorno y del
origen del síndrome hipereosinofílico.

Los corticosteroides sistémicos, como la prednisona, son el tratamiento de primera línea.


Otras opciones de tratamiento incluyen:

● Hidroxiurea (Droxia, Hydrea, Siklos)


● Imatinib (Gleevec)
● Vincristina

Debido a que el síndrome hipereosinofílico puede aumentar el riesgo de coágulos de sangre,


es posible que te receten medicamentos anticoagulantes como la warfarina (Coumadin).

ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALÉRGICA

DEFINICIÓN

Es una neumopatía eosinofilia que surge en reacción a la sensibilización alérgica de hongos


Aspergillus sp. Los episodios repetidos de obstrucción bronquial, inflamación e impactación
mucoide pueden provocar bronquiectasias, fibrosis y compromiso respiratorio. Las respuestas
inmunológicas provocadas por Aspergillus fumigatus en las vías respiratorias son
responsables de este síndrome

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

● Fiebre
● Malestar general
● Tos con expulsión de tapones de moco
● Eosinofilia en sangre periférica y hemoptisis.
49

DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO

La tomografía computarizada de alta


resolución (TCAR) de tórax puede
mostrar bronquiectasias cilíndricas
proximales generalizadas con
predominio del lóbulo superior y
engrosamiento de la pared bronquial.

TRATAMIENTO

Los glucocorticoides sistémicos pueden utilizarse en el tratamiento de ABPA,


persistentemente sintomática a pesar del uso de fármacos inhalados contra el asma. Los usos
de glucocorticoides deberán de disminuir de manera progresiva en el tiempo de 3-6 meses y
su uso debe de ser comparado contra los riesgos de la corticoterapia prolongada. Los
antimicóticos como el fluconazol y el voriconazol en ciclos de 4 meses aminoran el estímulo
antigénico en la ABP.

FÁRMACOS Y TOXINAS

Se ha vinculado a un gran número de fármacos con el desarrollo de infiltrados pulmonares


con eosinofilia periférica. Es necesario incluir siempre la reacción medicamentosa entre las
entidades del diagnóstico diferencial de eosinofilia pulmonar está en constante aumento, pero
lo que más a menudo la causa incluyen antiinflamatorios no esteroideos y antibióticos
sistémicos, nitrofurantoína. También exposiciones ambientales diversas y múltiples como las
que ocurren con metales en partículas, picaduras de escorpiones y drogas por inhalación de
las que se abusan, también puede ocasionar eosinofilia pulmonar. La radioterapia contra el
cáncer mamario se ha vinculado con infiltración pulmonar eosinofilia. El elemento básico del
tratamiento es eliminar la exposición patógena, aunque a veces se necesitan glucocorticoides
y las manifestaciones respiratorias graves.
50

GRANULOMATOSIS EOSINOFILA CON POLIANGITIS

DEFINICIÓN

La Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss) es un trastorno


multisistémico caracterizado por rinitis alérgica, asma y eosinofilia en sangre periférica. El
órgano más comúnmente afectado es el pulmón, seguido de la piel.

FACTORES DE RIESGO

● Edad
● Factores genéticos

PATOGENIA

Con respecto a la patogenia con respecto a la patogenia, os desencadenantes infecciosos


también se discuten como desencadenantes Neutrófilos, células B y ANCA
antineutrófilos citoplasmáticos anticuerpos están a la vanguardia de la patogenia de los
ANCA asociados vasculitis..

Los principales hallazgos histopatológicos


de EGPA de cualquier órgano afectado son
los siguientes, aunque es posible que no
todos estén presentes
● Infiltración eosinofílica
● Áreas de necrosis prominentes y a
veces bastante extensas
● Vasculitis eosinofílica de células
gigantes, especialmente de las
arterias y venas pequeñas.
● Granulomas necrotizantes
intersticiales y perivasculares.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

● Asma
● Enfermedades neurológicas
● Piel, púrpuras palpables, nódulos cutáneos, erupciones urticarias y lívido.
● Cardiovasculares
● Gastrointestinales
51

● Riñones, alteraciones incluyen proteinuria, glomerulonefritis, insuficiencia renal.

HISTOPATOLOGÍA

La histopatología de las muestras de biopsia


pulmonar revela eosinófilos e histiocitos
intersticiales y alveolares, incluidas células
gigantes multinucleadas.

DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO

El hallazgo radiográfico de
tórax de infiltrados
bilaterales periféricos o
pleurales descritos como el
"negativo fotográfico" del
edema pulmonar es
virtualmente
patognomónico de la
enfermedad, se encuentra en
menos 1/3 de los casos. Los
derrames pleurales y la
cavitación son hallazgos
poco frecuentes. La
eosinofilia de BAL ≥25 por
ciento sugiere CEP. Se han
notificado lesiones
nodulares de la mucosa
bronquial que revelan
inflamación eosinofílica
necrotizante en asociación
con CEP.

TRATAMIENTO

Los corticosteroides como la prednisona pueden ayudar a suprimir el sistema inmunitario y


también ayudarán a reducir la inflamación de los vasos sanguíneos. Otros medicamentos que
52

suprimen el sistema inmunitario incluyen ciclofosfamida, azatioprina Azasan, Imuran,


micofenolato CellCept y metotrexato Trexall. El rituximab Rituxan es otra opción para tratar
la granulomatosis con poliangeítis. Se inyecta y generalmente se combina con
corticosteroides.

EPID NO CLASIFICADA

EPIDEMIOLOGÍA DE LA NEUMOCONIOSIS.

Un considerable grupo de enfermedades pulmonares, derivativas crónicas generadas por la


exposición al polvo de minerales y metales, en tanto que Los principales tipos de
neumoconiosis comprometen asbestosis, neumoconiosis de los trabajadores del carbón
( conocida como la enfermedad del pulmón negro y enfermedad crónica por
berilio(inflamación pulmonar ocasionada por la inhalación de vapores y que contienen
berilio) y/o la asbestosis (inhalación de amianto). (Thien, 2020, pág. 5).

Una anamnesis ambiental y laboral total como parte importante del abordaje en una
condición pulmonar.

DIAGNÓSTICO.

Un grupo de pacientes resultan asintomáticos y es importante realizar una radiografía de


tórax anormal ( para un hallazgo incidental o resultado de una prueba de cribado) o, de
manera alterna y revisar si presenta el paciente cuadros de disnea de esfuerzo, con que
progresan a grave. (Mishigan, 2020, pág. 7).

Suelen estar presentes tos y sibilancia, en tanto que también la silicosis aguda o neumonitis
por berilio, representa una exposición especialmente alta a sílice o berilio, la cual se produce
con muy escasa frecuencia en los países desarrollados.

El diagnóstico se obtiene por lo general con el aspecto típico en la radiografía de tórax y la


historia de exposición. La disponibilidad de la prueba de proliferación de linfocitos activos
por berilio para poder investigar la sensibilidad al berilio es importante y coadyuvante para
un diagnóstico precoz y para confirmar el diagnóstico de la enfermedad por berilio antes de
ser calificada científicamente en el paciente con la condición pulmonar.

Se registra un mayor riesgo de enfermedad en el área del tejido conjuntivo, vasculitis, cáncer
de pulmón, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, tuberculosis activa e insuficiencia
renal entre enfermos que tienen silicosis, el mayor riesgo de enfermedad del tejido conjuntivo
entre los pacientes que tienen neumoconiosis de obreros del carbón. El riesgo de aumentar el
cáncer de pulmón es mayor en los pacientes que tienen enfermedad crónica por berilio.
(Mishigan, 2020).
53

Según el estado, de los pacientes pueden beneficiarse de la oxigenoterapia y la rehabilitación


pulmonar. El respectivo tratamiento con corticosteroides orales se usa para el tratamiento de
la enfermedad crónica por berilio. Se debe comunicar a los pacientes de los derechos que
asiste al trabajador a recibir una compensación y se debe evitar una exposición laboral mayor,
el riesgo resulta inminente de contraer cáncer de pulmón es alto en los enfermos con
condiciones al berilio y a la sílice (este último polvo en los pulmones de tipo fibroso)

PATOGENIA

Las neumoconiosis son enfermedades pulmonares intersticiales, en general de origen


ocupacional, causadas por la inhalación de polvos minerales o metálicos. En esta monografía
se abordarán 3 de las principales enfermedades de esta categoría: la silicosis, la
neumoconiosis de los mineros del carbón (conocida como la enfermedad del pulmón negro) y
la enfermedad crónica del berilio. La asbestosis, otro tipo de neumoconiosis principal, se trata
de otros tipos de neumoconiosis menos frecuentes, incluidas la siderosis (asociada al hierro) y
la talcosas. (Thien, 2020).[2]

PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO.

➢ radiografía de tórax anterior y/o posterior, lateral)


➢ espirómetro
➢ prueba de proliferación de linfocitos de berilio
➢ biopsia broncoscópica y/o lavado
➢ exploración de tórax por tomografía en alta resolución
➢ saturación de oxígeno
➢ gasometría arterial (GSA).

ALGORITMO DEL TRATAMIENTO

1) Agudo. (silicosis aguda, proteinosis alveolar aguda secundaria)

2) En curso (silicosis crónica en obreros expuestos al carbón, beriliosis crónica no calificada.


(University, 2020)

[1] los descubrimientos científicos en el campo de la salud, especialmente en lo que respecta


a al proceso salud-enfermedad, también se van descalificando procesos epidemiológicos
que resultan ya ineficientes dentro del sistema sanitario actual. (Moreno, 2019, p. 22).
54

CONDICIÓN FÁRMACO MG
MÉDICA

NEUMOCONI ESBRIET 267mg


OSIS

FIBROSIS KALYDECO 150 mg


PULMONAR

INHALADOR ACLIDINIO BETA


ES TUDORZA AGONISTAS
PULMONARE PRESSAIR
S

METAMIZOL 500mg.
ENFERMEDA SÓDICO
D
RESPIRATOR
IA

ENFERMEDA MELOXICAM 50mg


D VÍAS
RESPIRATOR
IAS

BRONCODIL VENTOLIN 4mg


ATADOR
PULMONAR

OBSTRUCCIÓ METFORMINA 850mg


N
PULMONAR

FIBROSIS OFEV 150mg


PULMONAR

ENFERMEDA ONBREZ 300mg


D
PULMONAR
55

OBSTRUCTIV
A

Figura 1 Tomado Manual de casos clínicos,2021.

[2] La asbestosis, otro tipo de neumoconiosis principal, se trata de otros tipos de


neumoconiosis menos frecuentes, incluidas la siderosis (asociada al hierro) y la talcosas.
(Thien, 2020).

TABLA DESCRIPTIVA REFERENCIAL

PATOGENIA NH. Procesos inmunológico, Fuente Antigénica y Antígeno


Sistema Inmunológico Bajo, Inflamación
reaciones pulmonares en enfermedad pulmonar Pleural
inflamatória

FACTORES DE RIESGO Ambientales, Laborables, Individuo, Edad Adulta, Fumador.


Genética Hombre

MANIFESTACIONES Forma Aguda Sub- Aguda Crónica

CLÍNICAS Antígeno Causal Especifico Disnea Progresiva Cuadro Gradual Laboral

EXPLORACIÓN FÍSICAHallazgo por Riesgo Laboral Exploracion Pulmonar Presencia de Inflamación,


Insuficiencia respiratoria crónica

CRITERIO DX Criterio Mayor Criterio Menor Prueba bronquial positiva a


neumonitis, test de monóxido de
Compatible NH. Sistema pulmonar velcro. carbono

RX Pulmón panal de abeja

DIAGNOSTICO CLÍNICO Material Muicloide Hiperplasia de células Alveolos granulares.


epiteliales
56

DIAGNOSTICO Opacidad en el Campo, Áreas difusas


MAGENOLOGICO presencia de agua

TRATAMIENTO 60 Mg. De corticoide Ventolin 4 Ml. Dosis: en intervalo de dos semanas..

NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES GRANULOMATOSAS

SARCOIDOSIS

DEFINICIÓN

La sarcoidosis es una enfermedad sistémica de difícil identificación caracterizada por la


presencia de una inflamación granulomatosa no necrotizante con acumulación de linfocitos
CD4 + y monocitos en los tejidos afectados.

ETIOLOGÍA

La sarcoidosis es una enfermedad de etiología desconocida y distribución global en la que se


han implicado agentes infecciosos, polvos inorgánicos o sustancias orgánicas.

EPIDEMIOLOGÍA

● La sarcoidosis puede afectar a pacientes de todas las latitudes y edades, es más


frecuente entre la tercera y cuarta década de la vida.
● Es 1,5 veces más frecuente en mujeres.
● En la población afrodescendiente son más frecuentes las formas crónicas y el
compromiso ocular, en consecuencia presenta mayor requerimiento de esteroides.
● En la población blanca son más frecuentes las formas asintomáticas.

Prevalencia por raza

PATOGENIA

● Su etiología puede ser disparada por un agente medio ambiental (un antígeno que en
un huésped susceptible desencadena una reacción granulomatosa).
57

● El antígeno inicial cuya identidad suele ser desconocida, se piensa que es


aerotransportado, ya que se presenta algún tipo de compromiso pulmonar en el 95 %
de los casos.
● Como enfermedad tiene un componente inflamatorio sistémico, el cual se piensa que
es debido a la presentación antigénica a través del complejo mayor de
histocompatibilidad con activación de los linfocitos Th1. Estos infiltran el pulmón y
producen citoquinas como el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-(), el factor de
crecimiento transformante beta (TGF-() y las interleucinas 2 y 12, entre otras; lo que
lleva a la formación de granulomas con necrosis sin caseificación y con daño de la
microarquitectura local.
● Los granulomas están compuestos por linfocitos T CD4 (Th1) con macrófagos
activados, los cuales simulan una célula epitelioide (granulomas epitelioides),
rodeados a su vez por fibroblastos, células B y linfocitos T CD8. Estos granulomas
epitelioides son la fuente principal de enzima convertidora de angiotensina.
● La formación de granulomas es uno de los ejes centrales de la enfermedad, consta de
4 estadios:
○ Fase de iniciación: en esta se
reclutan macrófagos y monocitos,
los macrófagos interiorizan el
antígeno, lo procesan y presentan,
mediante el complejo mayor de
histocompatibilidad tipo II a los
linfocitos T CD4.
○ Fase de acumulación: en esta
existe una proliferación
oligoclonal con diferenciación de
los linfocitos CD4 y un aumento
en el número de linfocitos CD-4,
CD-8 y monocitos.
○ Fase efectora: existe participación
de varios mediadores como las
interleucinas 2 y 12 y el interferón
gamma (IFN-γ).
○ Finalmente, el destino del
granuloma se define con base en
el perfil de citoquinas que estén
presentes en ese momento:
■ Si predomina el
aclaramiento antigénico y
la IL-10, se cambiará la
vía hacia una respuesta
tipo Th2 con una
subsecuente resolución de la enfermedad.
58

■ Si predomina el factor de crecimiento transformante beta y la


catelicidina 18, se llevará a cabo la fibrosis que a la larga dará cuenta
del daño en la arquitectura y la disfunción de los órganos afectados.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

● Las formas asintomáticas, son usualmente diagnosticadas de forma accidental durante


la realización de una imagen torácica, donde se encuentran los hallazgos
característicos de la enfermedad, dados por adenopatías hiliares simétricas; siendo
adenopatías unilaterales o ausentes, en el 5 % de los casos.
● Las formas agudas son representadas por el síndrome de Löfgren, dado por la triada
linfadenopatía hiliar bilateral, eritema nodoso y artritis bilateral de tobillo. Esta, junto
con la fiebre uveoparotídea (síndrome de Heerfordt), constituyen los dos escenarios
sintomáticos en los que es posible realizar el diagnóstico de sarcoidosis sin
confirmación histológica.
● Las formas crónicas tienen un peor pronóstico, el órgano principalmente afectado es
el pulmón (90-95 %), este puede presentar desde tos, disnea, sibilancias ocasionales,
hemoptisis y dolor torácico, hasta compromiso del parénquima pulmonar con fibrosis.
● Con respecto al compromiso multisistémico de la enfermedad, se encontró que el 50
% de los pacientes tenían el compromiso de un órgano, 30 % dos órganos y 20 % en
tres o más órganos.

Compromiso por órganos

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS

Estadios de sarcoidosis basados en los hallazgos radiológicos:


● Esta clasificación define 5 estadios de sarcoidosis.
● Cada estadio se relaciona con una probabilidad de remisión espontánea
59

HALLAZGOS EN LA TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE ALTA


RESOLUCIÓN

● La TC de alta resolución es superior a la convencional en la evaluación y


diferenciación entre inflamación y fibrosis en pacientes con sarcoidosis pulmonar.
● Su mejor resolución espacial permite mejorar la detección de opacidades reticulares,
nodulares, engrosamiento de septos interlobulares y opacidades en vidrio deslustrado.
● La TC de alta resolución también tiene mayor utilidad en la diferenciación entre
inflamación activa y fibrosis irreversible en pacientes que presentan la enfermedad en
el estadio 2 o 3.
● La presentación más común de la sarcoidosis corresponde a la presencia de
adenopatías paratraqueales derechas e hiliares bilaterales y simétricas.
● Las adenopatías hiliares bilaterales, solas o en combinación con adenopatías
mediastinales, se presentan aproximadamente en un 95 % de los pacientes con
sarcoidosis.
● Las adenopatías paratraqueales izquierdas, subcarinales, ventana aortopulmonar y
prevasculares están presentes hasta en 50 % de los pacientes.
● Las calcificaciones de las adenopatías están directamente relacionadas con la duración
de la enfermedad granulomatosa. Se ven en el 3 % de los pacientes después de 5 años
y en el 20 % después de 10 años; pueden tener varias apariencias: amorfas, punteadas,
forma de crispeta o en cáscara de huevo.
● En cuanto a la afectación del parénquima pulmonar, lo característico es la distribución
perilinfática de lesiones micronodulares (del 75-90 % de los casos), con una
distribución bilateral y simétrica predominantemente, aunque no de forma invariable
en las zonas medias y superiores.
● Las opacidades en vidrio deslustrado se presentan en aproximadamente el 40 % de los
pacientes.
● El patrón de atenuación en mosaico en pacientes con sarcoidosis es resultado del
compromiso de la pequeña vía aérea por granulomas o fibrosis, lo cual puede originar
una obstrucción y se asocia al atrapamiento aéreo (mejor visualizado en las fases
espiratorias).
● Finalmente, se pueden ver cambios fibróticos que desarrollan hasta un 20 % de los
pacientes, dentro de los cuales se encuentran la presencia de bandas septales gruesas,
60

distorsión de la arquitectura, pérdida de volumen, quistes en el panal de abejas y


bronquiectasias de tracción, hallazgos indicativos de fibrosis irreversible.

DIAGNÓSTICO

● Condiciones:
○ La presencia de granulomas sin necrosis de caseificación.
○ Posteriormente se buscará la confirmación histológica dando prioridad a las
lesiones sospechosas de fácil acceso y en caso de no ser posible, se definirá la
biopsia de adenopatías mediastinal o hiliares.
○ Finalmente, si no existen lesiones susceptibles, puede ser de utilidad realizar
una biopsia a ciegas en ciertos tejidos.
○ Se ha descrito el aumento de los niveles de la enzima convertidora de
angiotensina (ECA) en el diagnóstico de la enfermedad. Esta se asocia con
niveles elevados por encima de tres veces el valor usual de referencia en las
personas sanas y el tratamiento con esteroides que pueden disminuir los
valores de esta.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

● Tuberculosis, pues es común en nuestro medio y produce lesiones granulomatosas.


● Infecciones micóticas como histoplasma pueden generar granulomas.
● Las vasculitis asociadas a anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA),
sobre todo la granulomatosis con poliangeitis, son un diferencial obligado, pues
induce necrosis sin caseificación, compromiso pulmonar, ocular y de otros órganos,
donde la presencia de vasculitis en la biopsia será una de las formas de diferenciarlo.
● El síndrome del Sjögren pues la parotidomegalia, compromiso de glándulas salivales
y lagrimales hace parte de las manifestaciones de la enfermedad.
61

TRATAMIENTO

● El tratamiento es variable desde la observación clínica en las formas asintomáticas


hasta el tratamiento inmunosupresor completo con agentes alquilantes en las formas
más graves.
● En casos refractarios se han utilizado anti-TNF como alternativa, por el efecto lítico
de estos sobre los granulomas.
● El tratamiento depende del grado de compromiso orgánico y la cronicidad de esta.

REFERENCIAS

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