Intersticiopatías pt2
Intersticiopatías pt2
Intersticiopatías pt2
CÁTEDRA:
NEUMOLOGÍA
DOCENTE:
DR. FERNANDO RAÚL SALAZAR REINOSO
TEMA:
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES
ESTUDIANTES/GRUPO 6:
SEMESTRE A-2021
2
Table of Contents
DE CAUSA CONOCIDA O ASOCIADA..............................................................................8
NEUMOCONIOSIS.............................................................................................................8
DEFINICIÓN......................................................................................................................8
ETIOLOGÍA.......................................................................................................................8
EPIDEMIOLOGÍA.............................................................................................................9
FACTORES DE RIESGOS................................................................................................9
FISIOPATOLOGÍA............................................................................................................9
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y HALLAZGOS EXPLORACIÓN FÍSICA EN LA
HC DX CLÍNICO.............................................................................................................10
LABORATORIO GENERAL..........................................................................................11
CRITERIOS DE DIAGNOSTICO...................................................................................11
DIAGNOSTICO IMAGENOLÓGICO............................................................................11
MANEJO Y TRATAMIENTO:.......................................................................................13
ENFERMEDAD PULMONAR INDUCIDA POR FARMACOS..................................13
DEFINICION....................................................................................................................13
EPIDEMIOLOGIA...........................................................................................................13
ETIOLOGIA.....................................................................................................................14
FACTORES DE RIESGO................................................................................................14
FISIOPATOLOGIA..........................................................................................................14
MANIFESTACIONES CLÍNICAS..................................................................................15
CRITERIOS DX...............................................................................................................15
DX IMAGENOLÓGICO..................................................................................................15
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL....................................................................................16
MANEJO Y TRATAMIENTO........................................................................................16
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD....................................................................16
DEFINICIÓN.......................................................................................................................16
EPIDEMIOLOGÍA...............................................................................................................16
ETIOLOGÍA.........................................................................................................................17
FACTORES DE RIESGO....................................................................................................17
PATOGENIA/FISIOPATOLOGÍA.....................................................................................17
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y HALLAZGOS EXPLORACIÓN FÍSICA EN LA
HC DX CLÍNICO.................................................................................................................18
LABORATORIO GENERAL..............................................................................................19
3
CRITERIOS DX...................................................................................................................19
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO................................................................................19
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO............................................................................20
DIAGNOSTICO DIFERENCIALES...................................................................................20
MANEJO Y TRATAMIENTO............................................................................................21
PRONÓSTICO.....................................................................................................................21
NEUROFIBROMATOSIS....................................................................................................21
DEFINICIÓN.......................................................................................................................21
CLASIFICACIÓN................................................................................................................21
EPIDEMIOLOGÍA...............................................................................................................22
PATOGÉNESIS...................................................................................................................22
FACTORES DE RIESGOS..................................................................................................22
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y HALLAZGOS EXPLORACIÓN FÍSICA..............22
DIAGNÓSTICO...................................................................................................................23
HALLAZGOS EN IMÁGENES..........................................................................................23
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO.............................................................................24
NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2......................................................................................24
ETIOLOGÍA.........................................................................................................................24
EPIDEMIOLOGÍA...............................................................................................................24
PATOGENIA.......................................................................................................................24
FACTORES DE RIESGO....................................................................................................24
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.....................................................................................24
DIAGNÓSTICO...................................................................................................................25
CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO.......................................................................................25
HALLAZGOS EN IMÁGENES..........................................................................................25
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO.............................................................................26
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO.......................................................................................26
ENTIDADES CON HISTOLOGÍA PROPIA Y OTRAS ENFERMEDADES NO BIEN
DEFINIDAS............................................................................................................................26
PROTEINOSIS ALVEOLAR..............................................................................................26
DEFINICIÓN....................................................................................................................26
EPIDEMIOLOGÍA...........................................................................................................26
ETIOLOGÍA.....................................................................................................................26
PATOGENIA....................................................................................................................27
4
MANIFESTACIONES CLÍNICAS..................................................................................27
EXPLORACIÓN FÍSICA.................................................................................................27
DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO...........................................................................27
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO............................................................................28
PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR........................................................................28
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO.........................................................................28
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO..........................................................................28
TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO...................................................................29
PRONÓSTICO.................................................................................................................29
MICROLITIASIS PULMONAR ALVEOLAR..............................................................29
DEFINICIÓN....................................................................................................................29
EPIDEMIOLOGÍA...........................................................................................................29
ETIOLOGÍA.....................................................................................................................29
PATOGENIA....................................................................................................................30
FACTORES DE RIESGO................................................................................................30
MANIFESTACIONES CLÍNICAS..................................................................................30
DIAGNÓSTICO CLÍNICO..............................................................................................30
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO............................................................................30
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO.........................................................................31
TRATAMIENTO..............................................................................................................31
PRONÓSTICO.................................................................................................................31
LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS..................................................................................31
DEFINICIÓN....................................................................................................................31
ETIOLOGÍA.....................................................................................................................32
EPIDEMIOLOGÍA...........................................................................................................32
PATOGENIA....................................................................................................................32
FACTORES DE RIESGO/ANAMNESIS/ANTECEDENTES FAMILIARES...............32
MANIFESTACIONES CLÍNICAS/ EXPLORACIÓN FÍSICA......................................32
DIAGNÓSTICO CLÍNICO..............................................................................................33
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO............................................................................33
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO.........................................................................34
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO, NO FARMACOLÓGICO Y QUIRÚRGICO 35
PRONÓSTICO.................................................................................................................35
5
PATOGENIA....................................................................................................................44
EPIDEMIOLOGÍA...........................................................................................................44
MANIFESTACIONES CLÍNICAS..................................................................................44
EXAMEN FÍSICO............................................................................................................44
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO............................................................................44
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO.........................................................................45
TRATAMIENTO..............................................................................................................45
PRONÓSTICO.................................................................................................................45
NEUMONÍA EOSINOFÍLICA AGUDA.........................................................................45
DEFINICIÓN....................................................................................................................45
PATOGENIA....................................................................................................................45
MANIFESTACIONES CLÍNICAS..................................................................................46
EXAMEN FÍSICO............................................................................................................46
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO............................................................................46
TRATAMIENTO..............................................................................................................47
PRONÓSTICO.................................................................................................................47
SÍNDROME HIPEREOSINÓFILO.................................................................................47
EPIDEMIOLOGÍA...........................................................................................................47
ETIOLOGÍA.....................................................................................................................47
PATOGENIA....................................................................................................................47
MANIFESTACIONES CLÍNICAS..................................................................................47
PRONÓSTICO.................................................................................................................48
TRATAMIENTO..............................................................................................................48
ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALÉRGICA................................................48
DEFINICIÓN....................................................................................................................48
MANIFESTACIONES CLÍNICAS..................................................................................49
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO............................................................................49
TRATAMIENTO..............................................................................................................49
GRANULOMATOSIS EOSINOFILA CON POLIANGITIS........................................50
DEFINICIÓN....................................................................................................................50
FACTORES DE RIESGO................................................................................................50
PATOGENIA....................................................................................................................50
MANIFESTACIONES CLÍNICAS..................................................................................50
7
HISTOPATOLOGÍA........................................................................................................51
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO............................................................................51
TRATAMIENTO..............................................................................................................52
EPID NO CLASIFICADA.................................................................................................52
EPIDEMIOLOGÍA DE LA NEUMOCONIOSIS............................................................52
DIAGNÓSTICO...............................................................................................................52
PATOGENIA....................................................................................................................53
PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO......................................................................................53
ALGORITMO DEL TRATAMIENTO............................................................................53
NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES GRANULOMATOSAS........................................56
SARCOIDOSIS...................................................................................................................56
DEFINICIÓN....................................................................................................................56
ETIOLOGÍA.....................................................................................................................56
EPIDEMIOLOGÍA...........................................................................................................56
PATOGENIA....................................................................................................................57
MANIFESTACIONES CLÍNICAS..................................................................................58
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS...................................................................................59
DIAGNÓSTICO...............................................................................................................60
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL....................................................................................61
TRATAMIENTO..............................................................................................................61
REFERENCIAS.....................................................................................................................62
8
NEUMOCONIOSIS
DEFINICIÓN
Las Neumoconiosis son una enfermedades que afectan el parénquima pulmonar, causadas por
la inhalación y acumulación de polvos minerales en los pulmones y la reacción tisular
provocadas por su presencia.
ETIOLOGÍA
Su etiología es muy variada. Ya que existen muchos polvos minerales que predisponen la
neumoconiosis. La silicosis, la neumoconiosis del minero de carbón y la asbestosis son las
más prevalentes, asociadas con la exposición laboral a sílice, carbón y asbestos
respectivamente. Por motivos prácticos, se detallarán de las 2 principales.
Enfermedad Fuente
Siderosis Hierro
Estañosis Estaño.
Asbestosis
Asbesto
EPIDEMIOLOGÍA
5.000 casos reconocidos al año. Por otro lado, en USA, aproximadamente 2 millones
de personas están expuestas al sílice, y se espera que cerca de 70 mil, desarrollen la
patología en algún momento de su vida. Mayor incidencia en países en vías de
desarrollo. Mayor incidencia en la población masculina.
Asbestosis: Ocurre mayoritariamente en la 5ta década de la vida. Afecta a 3000
personas anualmente aproximadamente. Mayor incidencia en la población masculina
y mayor incidencia en países en vías de desarrollo.
FACTORES DE RIESGOS
FISIOPATOLOGÍA
Los macrófagos alveolares tienen el papel central en la patogenia de las lesiones, ya que
intentan fagocitar las fibras inhaladas. Liberan citocinas (interleucina 1) y factores de
crecimiento que estimulan la inflamación, movilización de diversos tipos celulares, el daño
oxidativo, el depósito de colágeno y, por último, la fibrosis. Estos cambios en la arquitectura
pulmonar producirían la enfermedad intersticial irreversible.
Además, en la silicosis, los macrófagos ingresan a los vasos linfáticos y al tejido intersticial.
Cuando los macrófagos mueren, liberan la sílice en el tejido intersticial alrededor de los
bronquíolos pequeños y provocan la formación de los nódulos silicóticos patognomónicos.
Que al inicio contienen macrófagos, linfocitos, mastocitos, fibroblastos, pero cuando
maduran, se convierte en tejido fibrótico.
1. Silicosis: Las diferentes formas clínicas de la silicosis se relacionan con los niveles de
concentración de sílice en el aire, el tiempo de exposición laboral y la susceptibilidad
inmunológica del paciente. Se reconocen dos formas de presentación:
1. Formas agudas (mal pronóstico):
10
2. Formas crónicas:
Simple: se caracteriza por una función pulmonar normal, y asintomática.
Complicada aparece después de 10-15 años de trabajo en los que se ha
estado inhalando sílice cristalina. Imagenológicamente se caracteriza por
la presencia de masas llamadas fibrosis masiva progresiva. Los síntomas
serán disnea y tos. A la exploración física aparecen estertores crepitantes.
LABORATORIO GENERAL
CRITERIOS DE DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO IMAGENOLÓGICO
Silicosis
Asbestosis
DX HISTOPATOLÓGICO
12
DX DIFERENCIALES
MANEJO Y TRATAMIENTO:
DEFINICION
La enfermedad pulmonar inducida por fármacos es una enfermedad pulmonar causada por
una reacción adversa a un medicamento. Es un problema clínico común en el que un paciente
sin enfermedad pulmonar previa desarrolla síntomas respiratorios, cambios en las
radiografías de tórax, deterioro de la función pulmonar, cambios histológicos con el
tratamiento farmacológico.
EPIDEMIOLOGIA
ETIOLOGIA
La crisoterapia.
Algunos antibióticos como la bleomicina y la nitrofurantoína.
Anticancerosos como el melfalán, busulfán y la carmustina.
Antiarrítmicos cardíacos como la amiodarona.
Antivirales como el aciclovir.
Inmunosupresor azatioprina, metotrexato.
FACTORES DE RIESGO
Edad.
14
Idiosincrasia.
Dosis del fármaco.
Tipos de fármaco.
Enfermedad pulmonar previa.
FISIOPATOLOGIA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Expectoración hemoptoica
Dolor torácico
Tos
Fiebre
Dificultad para respirar
Hipoxemia
Insuficiencia respiratoria
15
CRITERIOS DX
El diagnóstico se logra con un buen examen físico, incluyendo la auscultación del pecho con
un estetoscopio, en donde se auscultan sibilancias.
DX IMAGENOLÓGICO
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
MANEJO Y TRATAMIENTO
DEFINICIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
Se estima una prevalencia global aproximada entre un 5 a 15% de los sujetos expuestos a
sustancias orgánicas, sin embargo no hay estudios definitivos, dado que se trata de un grupo
de enfermedades, su prevalencia e incidencia será relativa a factores como la zona geográfica,
clima, costumbres locales, flora y fauna del entorno, intensidad de exposición al antígeno,
factores dependientes del propio individuo, y criterios de diagnóstico.
ETIOLOGÍA
Saccharopolyspora rectivirgula,
Pulmón del granjero Heno enmohecido Termoactinomyces vulgaris,
Aspergillus flavus, Aspergillus
fumigatus
Pulmón del cuidador Palomas, periquitos, etc. Proteínas séricas avícolas de aves
FACTORES DE RIESGO
PATOGENIA/FISIOPATOLOGÍA
Hay que tener en cuenta que muchas de las respuestas inmunes estarán presentes tanto en
pacientes con neumonitis por hipersensibilidad sintomática como en sujetos expuestos
asintomáticos, hay que hacer el diferencial de una exposición previa significativa, con el
diagnóstico de la enfermedad como tal. Otra aclaración que tener en cuenta es que no se
asocia con el aumento de eosinófilos ni IgE, por lo tanto no es una enfermedad atópica, su
patogenia es de una enfermedad mediada por inmunidad.Se da la especificidad en anticuerpos
IgG, los estudios sugieren que la NH se produce en consecuencia de una sensibilización,
como resultado de una serie de procesos inmunológicos seguidos de una reacción
inflamatoria granulomatosa.
Una vez inhalado el antígeno se genera neutrofilia a nivel alveolar seguida de linfocitosis
(con predominio de linfocitos CD8 con inversión del cociente CD4/CD8 que es < 1) y
activación de los macrófagos alveolares, a través de esto aumenta la expresión de CD25,
liberando grandes cantidades de TNFα y IL1 y 8, sin contar que los polvos orgánicos por sí
mismos tiene un efecto tóxico directo sobre el epitelio pulmonar. El proceso mediante el cual
se da la fibrosis pulmonar no está claro, se suele asociar a un predominio de CD4 y
neutrófilos en el LBA.
LABORATORIO GENERAL
CRITERIOS DX
19
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO
DIAGNOSTICO DIFERENCIALES
● Cuadro agudo: Las neumonías atípicas y virales, las enfermedades del colágeno, el
síndrome tóxico por polvo orgánico, asma ocupacional.
● Cuadro subagudo: Tuberculosis, además de con los procesos neoplásicos
● Cuadro crónico: Fibrosis pulmonar idiomática, las asociadas a conectivopatías, las
inducidas por drogas, las neumoconiosis, la sarcoidosis y la beriliosis
20
MANEJO Y TRATAMIENTO
PRONÓSTICO
En su mayoría los pacientes recuperan su función pulmonar, este proceso puede durar años,
los pacientes con fibrosis presentan el peor pronóstico.
NEUROFIBROMATOSIS
DEFINICIÓN
CLASIFICACIÓN
NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1
21
ETIOLOGÍA
La NF1 es causada por mutación en el gen NF1 localizado en el cromosoma 17q11.2 que
codifica a una proteína denominada neurofibromina cuya función es regular al oncogen RAS,
la mutación en este gen provoca la aparición de tumores y hamartomas al cesar la supresión
tumoral
EPIDEMIOLOGÍA
PATOGÉNESIS
Las variantes patogénicas que se observan en el gen NF1 son el resultado de la pérdida o
reducción de la producción de la proteína neurofibromina ocasionando el espectro amplio de
hallazgos clínicos y la asociación a la aparición de tumores. La probabilidad de que un
individuo portador de la variante manifieste el trastorno es completa. Sin embargo, la NF1 es
bastante variable en su expresión clínica, es decir, que la gravedad y las manifestaciones
específicas varían entre individuos afectados pertenecientes a una misma familia. La
mutación somática o la pérdida de heterocigosidad en el locus NF1 en combinación con una
mutación de la línea germinal de NF1 conduce a una pérdida completa de la expresión de la
neurofibromina que se observa en las manifestaciones como la pseudoartrosis y los
neurofibromas.
FACTORES DE RIESGOS
El factor de riesgo que más destaca es tener antecedentes familiares de neurofibromatosis tipo
1.
El orden típico de aparición de manifestaciones clínicas es maculas de color café con leche,
pecas axiliares y/o inguinales, nódulos de Lisch (hamartomas del iris) y neurofibromas.
● Máculas “café con leche”: son máculas uniformes hiperpigmentadas localizadas
mayormente en las zonas del tronco y extremidades, aparecen en el primer año de
vida e incrementan su número en la niñez temprana, el número de máculas se
22
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la NF1 está basado en las características clínicas, las pruebas genéticas no
son necesarias, se debe realizar pruebas de screening a miembros de la familia. Las pruebas
prenatales como amniocentesis para evaluar la presencia de la mutación en el feto partiendo
de un familiar con NF1 resulta de gran utilidad. Las pruebas de función pulmonar muestran
patrones obstructivos, restrictivos o mixtos con disminución del DLCO.
HALLA ZGOS EN
IMÁGENES
Se describen varios patrones en las Rx, bullas grandes de pared fina, patrón reticular lineal
bibasal y pulmón en panal de abeja.
En las TCAR se describen bullas, reticulaciones, opacidades en vidrio deslustrado, quistes y
enfisema.
23
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2
ETIOLOGÍA
La NF2 está constantemente relacionada con anomalías del gen NF2, que se encuentra en el
cromosoma 22.
EPIDEMIOLOGÍA
NF2 es una patología que se pensaba era bastante rara, sin embargo, los criterios clínicos
detallados más las pruebas genómicas han ayudado a evidenciar más casos, se dice que la
incidencia de 1 de cada 25.000 casos.
PATOGENIA
El gen NF2 produce merlín, también conocido como schwannomin, una proteína relacionada
con la membrana celular que actúa como supresor de tumores.
FACTORES DE RIESGO
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
DIAGNÓSTICO
En individuos con sospecha de NF2 se debe evaluar el historial clínico y familiar, evaluación
de lesiones cutáneas y resonancia magnética, pruebas moleculares para identificar la
mutación.
CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO
HALLAZGOS EN IMÁGENES
Se encuentran patrones imagenológicos similares a los de pacientes con NF1 como cambios
fibróticos con patrón en panal de abejas o bullas que constituyen hallazgos más frecuentes en
NF1
25
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Bevacizumab: el Bevacizumab es un anticuerpo monoclonal cuya función es inhibir al factor
de crecimiento endotelial, esto ocasiona reducción del tamaño de los tumores y mejora la
audición en pacientes que presenta schawannomas vestibulares. la dosis indicada es de 5 a
7.5mg/kg cada 2 o tres semanas por 6 meses o hasta que no haya presencia del tumor en
MRIs de intervalo de 3 meses.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
PROTEINOSIS ALVEOLAR
DEFINICIÓN
Es una enfermedad pulmonar difusa caracterizada por la acumulación de material
lipoproteináceo amorfo que se acumula en los espacios aéreos distales.
EPIDEMIOLOGÍA
Su prevalencia es de 4-40 casos por millón de habitantes, con una incidencia de 0.2 casos por
millón. Se presenta entre los 40-50 años, con mayor proporción en hombres que en mujeres.
Aproximadamente del 50 al 80 por ciento de los pacientes con PAP autoinmune son
fumadores o ex fumadores de cigarrillos
26
ETIOLOGÍA
PATOGENIA
Las diversas formas de PAP se desarrollan debido a niveles o función reducidos del factor
estimulante de colonias de granulocitos-macrófagos (GM-CSF) y / o procesamiento
deficiente del surfactante por los macrófagos alveolares.
Papel de GM-CSF: Hay 4 factores que contribuyen a la acumulación del agente tensioactivo
en los espacios alveolares:
1. Carencia del gen que codifica GM-CSF
2. Defecto genético del receptor del GM-CSF, por lo cual hay una disminución en la
unión de la sustancia con su receptor
3. Autoinmunidad humoral en la cual hay anticuerpos séricos anti GMCSF
4. Disminución del receptor gamma activado por proliferador de peroxisoma del factor
de transcripción en macrófagos alveolares, los cuales median el aclaramiento del
surfactante.
Disfunción de macrófagos alveolares: El procesamiento deficiente del surfactante puede ser
a causa de fármacos inmunosupresores o neoplasias adquiridas. También, la disfunción del
Bach 2 (represor de transcripción que se encuentra en células inmunitarias) en macrófagos
alveolares y linfocitos T CD4+, produce disminución del metabolismo del surfactantes en
macrófagos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Disnea progresiva de esfuerzo, tos no productiva que puede ocurrir expectoración de material
gelatinoso "grumoso", pérdida de peso, fiebre leve en el 10% de los casos. En PAP
secundaria debido a síndrome mielodisplásico, se informa fiebre en un 45% y tos en un 42%.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Crepitantes están presentes en aproximadamente el 50% de los pacientes, pero pueden estar
ausentes a pesar de la evidencia de un marcado llenado alveolar en las radiografías,
presumiblemente porque el movimiento del gas está ausente en los espacios aéreos distales
completamente llenos de líquido. Aproximadamente el 25% de los casos de hipocratismo
digital y cianosis.
27
DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
● PAP autoinmune: Anticuerpos séricos anti-GM-CSF positivo
● PAP secundaria: Hemograma completo para evaluar presencia de enfermedad
hematológica. La prueba de una variante genética de GATA2 puede ser apropiada en
pacientes con la combinación de síndrome mielodisplásico familiar y PAP.
● PAP hereditaria: Nivel sérico elevado de GM-CSF, STAT5-PI sérico reducido, y
función anormal del receptor.
● PAP debido a trastornos en la producción de surfactante: Proteínas B y C del
surfactante disminuida.
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO
Muestra alvéolos abiertos con espacios intersticiales delgados que contienen capilares. Una
arteria (A) es identificable por su pared muscular gruesa; el bronquio acompañante (B)
contiene material mucoide y está revestido por células epiteliales respiratorias columnares.
Muestra que los tabiques alveolares están sólo ligeramente engrosados debido a la
hiperplasia de células epiteliales de tipo II y la arquitectura alveolar se conserva. Los alvéolos
están llenos de material lipoproteináceo granular y floculante que se tiñe de rosa con tinción
PAS.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Si hay progresión de la enfermedad, se administrar GM-CSF inhalado (sargramostim) a dosis
de 250 µg cada 12 h
28
Si no hay respuesta con el lavado o con el GM CSF inhalado, se procede a probar con
rituximab.
Contraindicación: Uso de corticoides, porque predispondría más al paciente a infecciones.
Recomendación: Vacunarse contra influenza y contra la neumonía neumocócica. Además, se
debe advertir a los pacientes que no fumen cigarrillos, ya que un estudio mostró que los que
fuman requieren el doble de sesiones de lavado pulmonar completo que los no fumadores
TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO
PRONÓSTICO
Sin tratamiento, la Proteinosis alveolar pulmonar remite espontáneamente en hasta un 10% de
los pacientes.
● Un único lavado de pulmón entero es curativo en hasta un 40%; otros pacientes
requieren un lavado cada 6 a 12 meses durante muchos años.
● La supervivencia a 5 años es de alrededor del 80%; la causa más común de muerte es
la insuficiencia respiratoria, que normalmente se produce durante el primer año
después del diagnóstico.
DEFINICIÓN
La microlitiasis pulmonar alveolar es una enfermedad rara, autosómica recesiva,
caracterizada por la formación de microlitos de fosfato de calcio en los espacios alveolares.
EPIDEMIOLOGÍA
En la literatura se han descrito alrededor de 600 casos en todo el mundo, se observa con
mayor frecuencia en Europa y Asia, siendo Turquía, Italia y Japón los países con mayor
número de casos.
29
ETIOLOGÍA
La causa de la enfermedad es de origen genético de patrón autosómico recesivo, y se produce
por una mutación en el gen SCL34A2 cromosoma 4p15.2
PATOGENIA
El gen SLC34A2 codifica un transportador de fosfato dependiente de sodio de tipo IIb que
tiene funciones esenciales en la homeostasis del fosfato inorgánico. Es el único transportador
de fosfato que se expresa en gran medida en el pulmón y se encuentra en las células
alveolares de tipo II, que producen y degradan el surfactante, cuyo componente principal son
fosfolípidos. La función de la proteína es transportar el ion fosfato de los fosfolípidos
degradados en los alvéolos a las células ATII. Cuando la proteína transportadora de fosfato
dependiente de sodio IIB es disfuncional, las células ATII son incapaces de eliminar el ion
fosfato del espacio alveolar, lo que da lugar a la formación de microlitos.
FACTORES DE RIESGO
La enfermedad es autosómica recesiva, el principal factor de riesgo es la presencia de
antecedentes familiares de microlitiasis pulmonar alveolar.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La mayoría de los pacientes son asintomáticos al momento del diagnóstico, dado que la
microlitiasis pulmonar alveolar se suele encontrar incidentalmente durante un estudio
imagenológico realizado por otro motivo. La presentación de síntomas suele iniciar en la 3ra
o 4ta década de vida, e incluyen: disnea, tos no productiva, dolor torácico y astenia.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Los estudios de laboratorio suelen encontrarse sin novedad, los niveles de calcio y fósforo
sérico normales. Los estudios de imágenes son la clave del diagnóstico.
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO
Biopsia pulmonar
Se observa ocupación parcial y difusa
del espacio aéreo alveolar por
calcificaciones concéntricas,
correspondientes a microlitros. El
parénquima pulmonar presenta
arquitectura conservada, con paredes
alveolares delgadas.
TRATAMIENTO
No existe un tratamiento establecido para la microlitiasis pulmonar alveolar.
El trasplante pulmonar ha tenido éxito y no se ha informado la recurrencia de microlitiasis.
El etidronato ha presentado posible utilidad terapéutica pero se necesitan estudios adicionales
para comprobar si funciona.
PRONÓSTICO
La progresión de la microlitiasis pulmonar alveolar es lenta y pueden pasar décadas antes de
la aparición de síntomas. El pronóstico a largo plazo es malo y eventualmente progresa a
insuficiencia respiratoria.
31
LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS
DEFINICIÓN
Es el crecimiento solapado y progresivo de células musculares lisas en: pulmones, pleuras,
vasos sanguíneos y linfáticos pulmonares. Le acompaña la destrucción de parénquima en
forma de quistes produciendo una pérdida de la función pulmonar y en fases avanzadas
insuficiencia respiratoria, afectando principalmente a mujeres jóvenes en edad fértil.
ETIOLOGÍA
La causa es desconocida aún; sin embargo, hay una hipótesis que relaciona las hormonas
sexuales femeninas y factores de crecimiento anómalos con la proliferación excesiva de las
células en la patogenia.
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia y prevalencia de la linfangioleiomiomatosis sigue desconocida, pero gracias a
la observación de casos estudiados se logra llegar a que afecta mucho más a mujeres fértiles
en su 3 década de vida.
- Estudios de 7 países que incluyen a EE UU, Japón y Reino unido revelan que hay de 3
- 8 casos por 1 millón de mujeres.
- En hombres los casos son extremadamente raros y se asocian más a
linfangioleiomiomatosis asociada a esclerosis tuberosa compleja.
PATOGENIA
1. La proliferación excesiva de las células musculares lisas puede deberse a:
- Mutaciones en el gen 2 del complejo de esclerosis tuberosa (TSC-2)
produciendo tuberina defectuosa que falla en frenar junto con la hamartina el
crecimiento celular .
- Estimulación aberrante de estrógeno
- Estimulación anómala de factores de crecimiento (factor de crecimiento
similar a la insulina, factor de crecimiento de fibroblastos, factor de
crecimiento endotelial vascular) en el caso de linfangioleiomiomatosis
esporádica.
En el caso de linfangioleiomiomatosis asociada a esclerosis tuberosa compleja
es muy similar su etiología, la diferencia es que aquí no solo se afecta el gen 2
del complejo de esclerosis tuberosa, sino también el gen 1.
2. La destrucción de tejido con formación de quistes se cree que está relacionada con la
proliferación excesiva de células de músculo liso alrededor y dentro de las vías
respiratorias que vendrían a obstruir y eventualmente distender de los espacios aéreos
terminales y el desequilibrio entre proteasas y antiproteasas.
32
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Ante la sospecha de un caso de linfangioleiomiomatosis los criterios deben ser:
- Mujer de de 30 a 40 años premenopáusica.
- Disnea progresiva.
- Neumotórax espontáneo.
- Fatiga.
Se procede a realizar Rx de tórax y TC de alta resolución (TCAR), prueba de VEGF-D
(factor de crecimiento endotelial vascular), y Biopsia de pulmón si la TC de alta resolución y
la evaluación de VEGF-D no son relevantes.
Las pruebas de función pulmonar pueden ser útiles; sin embargo, hay casos en donde no se
observan alteraciones funcionales, sirven más para observar el progreso:
- Espirometría = se observa patrón obstructivo, pero puede estar en rangos normales.
- DLCO = reducido, < 60%.
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO
Diagnóstico radiológico:
- Patrón reticulonodular bilateral
difuso .
- Neumotórax izquierdo
Diagnóstico tomográfico:
- En ventana pulmonar: numerosos
quistes redondeados y homogéneos
de entre 5 - 9 mm de diámetro,
paredes finas. Se observa
neumotórax de lado izquierdo por
zonas hipodensas.
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO
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Tinción Inmunohistoquímica
Tinción de H/E que muestra
con actina de músculo liso α que
células musculares lisas
demuestra la presencia de células de
anormales (células LAM)
músculo liso anormales.
PRONÓSTICO
La función pulmonar a largo plazo decae con una disminución de la FEV1 de entre 40 -120
ml/año,
35
El trasplante pulmonar es considerado; sin embargo, la tasa de mortalidad indica que los
pacientes con LAM tienen un prospecto de vida de 5 - 20 años desde el inicio de los
síntomas.
DEFINICIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
ETIOLOGÍA
PATOGENIA
FACTORES DE RIESGO
● Tabaquismo actual
● Edades extremas al inicio de la enfermedad
● Síntomas constitucionales persistentes
● Neumotórax de repetición
● Lesiones quísticas difusas en la radiografía de tórax
● Alteraciones marcadas en las pruebas de función pulmonar
● Tratamiento prolongado con esteroides e hipertensión pulmonar asociada
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
EXPLORACIÓN FÍSICA
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
● Linfangioleiomiomatosis pulmonar.
● Esclerosis tuberosa
● Neumonía intersticial linfoide
● Sarcoidosis
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Debe incluir el abandono del hábito tabáquico debido a que una tercera parte de los pacientes
tienen mejoría clínica, en aquellos pacientes que perduren con síntomas o en los que la
enfermedad progrese a pesar de abandonar el tabaquismo, se ha propuesto el tratamiento con
corticoides, a dosis de 0,5 a 1 mg/kg/día, con dosis descendentes durante 6 meses a 1 año. Se
han descrito mejorías en algunos pacientes con este tratamiento, pero no existe ningún
estudio aleatorizado, por lo que no es posible asegurar que la mejoría sea la consecuencia del
tratamiento.
TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO
PRONÓSTICO
AMILOIDOSIS
DEFINICIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
PATOGENIA
Se cree que en su mayoría los casos de amiloidosis pulmonar se dan como resultado de un
trastorno linfoproliferativo subyacente en el espectro del linfoma extra ganglionar de la zona
marginal del MALT. Se ha propuesto que la patogenia de la amiloidosis localizada puede
diferir de la del tipo sistémico; en la amiloidosis localizada las cadenas ligeras κ son más
frecuentes que la forma λ. Por el contrario, en la forma sistémica, las cadenas λ son las
constituyentes de la mayoría e los casos. Además, ha sugerido que los conjuntos oligoméricos
de la cadena ligera de inmunoglobulina producida son tóxicos para las células plasmáticas.
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FACTORES DE RIESGO
- Mieloma múltiple
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
DIAGNOSTICO IMAGENOLOGICO
Radiografía de tórax
Tomografía computarizada
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO
TRATAMIENTO
PRONÓSTICO
EOSINOFILIA PULMONAR
DEFINICIÓN
CLASIFICACIÓN
DEFINICIÓN
ETIOLOGÍA
Es un trastorno de etiología desconocida, caracterizado por la acumulación anormal y crónica
de eosinófilos en el pulmón.
FACTORES DE RIESGO
Aunque la causa exacta de la neumonía eosinofílica es desconocida, uno de los factores
desencadenantes más conocido:
● Tabaco
● Edad y sexo
● La evidencia de infecciones virales como factor desencadenante es escasa
PATOGENIA
La eosinofilia puede acompañar cualquiera de los cuatro tipos de reacciones inmunológicas,
sin embargo parece que la reacción mediada por células podría ser la que estaría implicada en
la NEC en base a la liberación por parte de los linfocitos de sustancias estimuladoras de los
eosinófilos y factores quimiotácticos.
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EPIDEMIOLOGÍA
Esta es una enfermedad poco frecuente. La incidencia de PEC en un registro islandés fue de
0,23 casos / 100.000 habitantes por año entre 1990 y 2004. Las mujeres desarrollan CEP con
aproximadamente el doble de frecuencia que los hombres.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los síntomas típicos incluyen:
● Tos productiva 33-42%
● Fiebre 67%
● Disnea 57-92% (dificultad para respirar)
● Pérdida de peso 57-75%
● Sudores nocturnos
EXAMEN FÍSICO
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO
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TRATAMIENTO
La terapia inicial apropiada consiste en prednisona oral 1 dosis de 0.5 mg / kg por día.
Para los pacientes con enfermedad rápidamente progresiva, principalmente si está asociada
con insuficiencia respiratoria, utilizar de tres a cinco días de terapia con glucocorticoides en
dosis altas, como metilprednisolona 250 mg cada seis horas, por vía intravenosa
En una recaída, se aumenta la dosis de prednisona hasta 0.5 mg / kg por día y mantener esa
dosis durante una o dos. A partir de entonces, la dosis se reduce a 20 mg / día y se continúa
durante otras cuatro semanas.
PRONÓSTICO
El resultado para la mayoría de los pacientes con neumonía eosinofílica crónica es muy
bueno a pesar del riesgo de irregularidades y la necesidad ocasional de terapia prolongada.
DEFINICIÓN
La AEP como la neumonía eosinofílica crónica (CEP) se caracterizan por una infiltración
eosinofílica del parénquima pulmonar. idiopática neumonía eosinofílica aguda (AEP) es un
tipo de neumonía eosinofílica asociada con el rápido desarrollo de la insuficiencia respiratoria
aguda en un paciente previamente sano.
PATOGENIA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
● Mialgias
● Sudores nocturnos
● Escalofríos
● Dolor torácico pleurítico
EXAMEN FÍSICO
El examen físico muestra fiebre (a menudo alta) y taquipnea. Durante la auscultación del
tórax se escuchan crepitantes inspiratorios bibasilares y, en ocasiones, roncus en la
exhalación forzada.
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO
TRATAMIENTO
PRONÓSTICO
SÍNDROME HIPEREOSINÓFILO
EPIDEMIOLOGÍA
ETIOLOGÍA
PATOGENIA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
● Tos
● Disnea
● Infiltrados pulmonares
● Enfermedades cutáneas
● Trastornos gastrointestinales
● Enfermedad neurológica
● Manifestaciones oculares
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PRONÓSTICO
TRATAMIENTO
DEFINICIÓN
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
● Fiebre
● Malestar general
● Tos con expulsión de tapones de moco
● Eosinofilia en sangre periférica y hemoptisis.
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DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO
TRATAMIENTO
FÁRMACOS Y TOXINAS
DEFINICIÓN
FACTORES DE RIESGO
● Edad
● Factores genéticos
PATOGENIA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
● Asma
● Enfermedades neurológicas
● Piel, púrpuras palpables, nódulos cutáneos, erupciones urticarias y lívido.
● Cardiovasculares
● Gastrointestinales
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HISTOPATOLOGÍA
DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO
El hallazgo radiográfico de
tórax de infiltrados
bilaterales periféricos o
pleurales descritos como el
"negativo fotográfico" del
edema pulmonar es
virtualmente
patognomónico de la
enfermedad, se encuentra en
menos 1/3 de los casos. Los
derrames pleurales y la
cavitación son hallazgos
poco frecuentes. La
eosinofilia de BAL ≥25 por
ciento sugiere CEP. Se han
notificado lesiones
nodulares de la mucosa
bronquial que revelan
inflamación eosinofílica
necrotizante en asociación
con CEP.
TRATAMIENTO
EPID NO CLASIFICADA
EPIDEMIOLOGÍA DE LA NEUMOCONIOSIS.
Una anamnesis ambiental y laboral total como parte importante del abordaje en una
condición pulmonar.
DIAGNÓSTICO.
Suelen estar presentes tos y sibilancia, en tanto que también la silicosis aguda o neumonitis
por berilio, representa una exposición especialmente alta a sílice o berilio, la cual se produce
con muy escasa frecuencia en los países desarrollados.
Se registra un mayor riesgo de enfermedad en el área del tejido conjuntivo, vasculitis, cáncer
de pulmón, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, tuberculosis activa e insuficiencia
renal entre enfermos que tienen silicosis, el mayor riesgo de enfermedad del tejido conjuntivo
entre los pacientes que tienen neumoconiosis de obreros del carbón. El riesgo de aumentar el
cáncer de pulmón es mayor en los pacientes que tienen enfermedad crónica por berilio.
(Mishigan, 2020).
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PATOGENIA
PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO.
CONDICIÓN FÁRMACO MG
MÉDICA
METAMIZOL 500mg.
ENFERMEDA SÓDICO
D
RESPIRATOR
IA
OBSTRUCTIV
A
SARCOIDOSIS
DEFINICIÓN
ETIOLOGÍA
EPIDEMIOLOGÍA
PATOGENIA
● Su etiología puede ser disparada por un agente medio ambiental (un antígeno que en
un huésped susceptible desencadena una reacción granulomatosa).
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
DIAGNÓSTICO
● Condiciones:
○ La presencia de granulomas sin necrosis de caseificación.
○ Posteriormente se buscará la confirmación histológica dando prioridad a las
lesiones sospechosas de fácil acceso y en caso de no ser posible, se definirá la
biopsia de adenopatías mediastinal o hiliares.
○ Finalmente, si no existen lesiones susceptibles, puede ser de utilidad realizar
una biopsia a ciegas en ciertos tejidos.
○ Se ha descrito el aumento de los niveles de la enzima convertidora de
angiotensina (ECA) en el diagnóstico de la enfermedad. Esta se asocia con
niveles elevados por encima de tres veces el valor usual de referencia en las
personas sanas y el tratamiento con esteroides que pueden disminuir los
valores de esta.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
TRATAMIENTO
REFERENCIAS
https://www21.ucsg.edu.ec:2065/contents/eosinophil-biology-and-causes-of-
eosinophilia?search=eusinofilia
%20pulmonar&source=search_result&selectedTitle=4~150&usage_type=default&dis
play_rank=4