Facultad de Ciencias de la Salud

Escuela profesional de Medicina Humana

Curso: Embriología
Informe de Práctica N° 12
Estudiantes
Anapaula Guerrero Altamirano
Arwen Bautista Román
Grecia Gabriela Acuña Camponovo
Jose Castillo Becerra
Roselly Castillo Piscoya

Docente
Jorge Alberto Postigo Cazorla

Año Académico
2021-I

Chiclayo, Junio de 2021

 UNIVERSIDAD SEÑOR DE SIPAN FACULTAD
CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL: MEDICINA HUMANA

Caso 12: RN masculino, de la raza blanca, hijo de una madre de 21 años de edad, con
antecedentes patológicos familiares y personales de salud, Serología (VDRL) no reactiva,
grupo y factor A positivo, historia obstétrica de una gestación, no abortos ni partos
anteriores. Embarazo normal y ultrasonidos prenatales normales. El nacimiento se produce
el 21 de abril de 2015, en el Hospital General Docente “Iván Portuondo” del municipio San
Antonio de los Baños, de la provincia de Artemisa, Cuba. El parto fue eutócico a las 41
semanas, con líquido amniótico claro, el tiempo de rotura de membranas de 7 horas, la
placenta normal y la presentación cefálica. Nace un niño con un puntaje de apgar de 9/9 y
un peso de 3250 gramos. Al nacer se observan anomalías de los genitales externos por lo
que se decide su traslado a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales para su estudio y
su observación.
Examen físico: aspecto de RN a término con el hábito externo normal, así como el examen
físico por aparatos. Al examinar sus genitales externos se observan bolsas escrotales
separadas, a ambos lados del pene que semejan unos labios mayores (escroto bífido), con
testículos en su interior, pene hipotrófico e incurvado, de 2 cm de longitud y una suretra que
desemboca en el escroto, a nivel del rafe medio interescrotal, asemejando una vagina.
(Figuras 1y 2)
Se realiza ultrasonido donde se confirma la presencia de los testículos en las bolsas
escrotales y se descarta la presencia de los genitales femeninos internos. El paciente
evoluciona sin complicaciones, fue dado de alta con seguimiento por consulta de Cirugía
Pediátrica y Urología con el objetivo de recibir tratamiento quirúrgico.
Con los datos mencionados responda:

A. Diagnóstico de la probable patología.

La presencia de genitales externos anómalos que impiden asignar sexo con la simple
inspección al examen físico, obliga a la realización de una detallada historia clínica, examen
físico y la realización de exámenes complementarios que ayuden a corroborar el
diagnóstico. Conforme a lo vertido, de acuerdo al ultrasonido realizado, los síntomas y
signos presentados por el paciente y lo que se determinó en el examen físico, concluimos
que la probable patología es una:

Hipospadia Escrotal

El hipospadias Escrotal es una malformación genital que consiste en la localización

anómala del meato urinario y de la uretra en relación al fenotipo genital normal del sexo
masculino. Se asocia a menudo a un desarrollo incompleto del prepucio y a una incurvación
del pene. Ésta es una definición “teórica”, ya que la observación de que el abocamiento de
una uretra, en principio masculina, no se localiza en la punta del pene, sin un recorrido
completo por los cuerpos cavernosos, constituye un signo de virilización incompleta de los
genitales masculinos, pero también puede corresponder a una virilización parcial de los
genitales femeninos. Ello dependerá de la etiopatogenia.

El hipospadias escrotal, constituye un ejemplo clínico de la interacción de factores

hormonales y genéticos durante el desarrollo normal o anómalo de los genitales externos en
el sexo masculino. La causa fundamental es un defecto de la estimulación andrógena del
pene en desarrollo que evita la formación completa de la uretra y sus estructuras periféricas.
Se ha observado mayor incidencia en las concepciones durante el invierno y se ha
relacionado con la ingestión materna de agentes progestágenos.

En los niños con hipospadias, la formación anormal de la uretra sucede entre las semanas 8
y 14 del embarazo. La abertura anormal puede estar situada en cualquier parte, desde el
área que está justo debajo de la punta del pene hasta el escroto. Asimismo, el hipospadias
constituye la malformación congénita más frecuente en los niños ya que 1 de cada 200 -
300 nacidos la padecen.
 B. Explique el mecanismo embriológico en que se desarrolla esta
patología:

El primer paso es la determinación sexual dada en el momento de la fecundación, una vez

esto ocurre viene el segundo que es la diferenciación sexual y para esto es necesaria la
presencia de estimulación androgénica.

Durante el desarrollo embrionario, el lugar en donde primero se expresan los receptores de

andrógenos es en la mesénquima ventral del tejido prostático y en las vesículas seminales,
siendo estas dos estructuras derivadas del seno urogenital. Así, para el desarrollo de los
conductos de Wolf y las estructuras que de éstos se derivarán de la presencia de
testosterona y DHT. La DHT es 3 a 10 veces más potente que la testosterona en cuanto a la
activación del RA.

En el caso del desarrollo del pene y en especial de la uretra, el estímulo androgénico es

muy importante, por lo tanto, una producción disminuida de andrógenos, un mal
funcionamiento de los receptores de andrógenos o alteraciones en los mecanismos
postreceptor y transcripcionales, se consideran factores importantes en el desarrollo de las
hipospadias.

Para la semana 9 el testículo del embrión inicia su producción y secreción de andrógenos

gracias a la HCG (La gonadotropina coriónica humana) con un pico entre las semanas 11 a
18. Este influjo hormonal hará que el conducto de Wolf derive en los epidídimos, conductos
deferentes y las vesículas seminales. Es así como el desarrollo normal de los genitales
internos masculinos depende de la presencia de testosterona y de la adecuada activación
de los receptores de andrógenos. Este proceso de diferenciación ocurre alrededor de las
semanas 9 a 15 de gestación y para el final de este periodo, la virilización de los genitales
internos y externos debe haberse completado.

En cuanto al desarrollo de los genitales externos, es más importante la dihidrotestosterona,

formada a partir de la testosterona mediante la 5-α-reductasa por el pico de hormona
luteinizante producida en la hipófisis. Este proceso ocurre principalmente entre las semanas
8 a 16 de gestación. Inicialmente, hacia la 5ª semana de gestación, en ambos sexos se
forman los pliegues cloacales, por delante de la membrana cloacal y se fusionan en la mitad
formando así el tubérculo genital. Al momento de la división cloacal, en la parte anterior, se
forman dos nuevos pliegues llamados pliegues labio-escrotales.

Hasta la semana 12ª las estructuras son iguales para ambos sexos. La fase de mayor
actividad en los genitales externos es la elongación del pene que ocurre a partir de la
semana 10. El falo crece progresivamente y la uretra peneana se forma inicialmente como
una placa ventral, que posteriormente se pliega fusiona sus bordes formando la uretra. La
fosa navicular se forma por la invaginación del extremo distal del falo y se une con la uretra
previamente formada. Por influencia de los andrógenos, especialmente la DHT
(Dihidrotestosterona), se inicia la aparición de cambios en los genitales masculinos, los
pliegues labio-escrotales se unen en la línea media formando el escroto.

Desde la semana 14 se ha localizado la uretra en su posición anterior y posteriormente con

la formación del escroto se inicia la formación de la uretra bulbar con la migración de células
ectodérmicas en dirección distal.

C. Mencione todos los factores o causas que condicionan esta patología

La mayoría de las hipospadias se presentan como anomalías aisladas de causa

desconocida. Sin embargo, se han descrito diferentes causas de aparición de la
malformación:

● Causa familiar: Entre el 5 y el 25 % de los hipospadias tienen incidencia familiar. La

incidencia global de hipospadias en los hijos varones de un padre afectado es del
7-10% y en hermanos de un niño con una forma severa de hipospadias se eleva al
20%.
● Causa hormonal: El hipospadias se ha relacionado con la producción de hormonas
fetales. Los fallos en el proceso de producción o transformación de la testosterona o
en sus receptores pueden provocar la aparición de la malformación.

La administración de progestágenos a la madre para facilitar el embarazo se ha

relacionado con el aumento de prevalencia del hipospadias.

La «polución estrogénica» ambiental (consumo de carnes de animales tratados con

hormonas para mejorar la producción) y los disruptores hormonales presentes en el
ambiente (pesticidas, productos químicos utilizados en la industria agroalimentaria y
en cosmética) y en dietas ricas en estrógenos vegetales se han demostrado
causantes de hipospadias.

● Causa sindrómica: Existen más de 100 síndromes genéticos que incluyen

hipospadias entre sus manifestaciones.
 ● Anomalías de la diferenciación sexual: Cuando el hipospadias se asocia a
maldescenso testicular uni o bilateral, micropene o anomalías escrotales es
obligatorio descartar una ADS.
● Otros factores: También predisponen a la aparición de hipospadias la edad
avanzada y el tabaquismo materno, las anomalías testiculares o subfertilidad en el
padre, el crecimiento intrauterino retardado y el bajo peso al nacimiento.

D. Cómo se clasifica esta patología

En la exploración física del RN se detectan la mayoría de los hipospadias aunque pueden

pasar desapercibidas formas con prepucio íntegro o subestimarse casos leves.

Según la posición del meato urinario, los hipospadias se clasifican en:

● Hipospadias distales: El meato uretral se localiza en glande, surco que separa el

glande del pene (surco balanoprepucial) o parte distal del pene (60-65%).
● Hipospadias medios: El meato se localiza en la parte media o proximal del pene
(20-30%).
● Hipospadias proximales: El meato se localiza en la unión del pene con el escroto,
el escroto o el periné (10-15%).

La posición del meato es importante para la planificación del tratamiento pero debe
valorarse conjuntamente con la presencia de incurvación del pene, la forma del glande,
calidad de la placa uretral (resto de la uretra) o presencia de anomalías en el escroto.

El tipo de hipospadias que tenga el niño dependerá de la ubicación de la abertura de la

uretra:

● Balánico: la abertura de la uretra se sitúa en algún lugar cerca de la cabeza del

pene.
● Peneano: la abertura de la uretra se sitúa en el cuerpo del pene.
● Penoescrotal: la abertura de la uretra se sitúa en el área donde se une el pene al
escroto.
Sin embargo, la severidad del hipospadias no siempre puede definirse por la localización
original del meato. Barcat en 1973 propuso que la clasificación se basará en la localización
del meato luego de corregir la curvatura ventral.

E. Explique cuál es el tratamiento en esta patología

El objetivo del tratamiento es la corrección de todos los defectos asociados a la

malformación. Se corregirá la incurvación del pene (ortoplastia), se realizará una uretra de
longitud y calibre adecuado (uretroplastia), plastia del glande (glanuloplastia), cobertura
cutánea adecuada y corrección de las anomalías de la posición del escroto si existieran.

En la mayoría de los casos pueden el defecto puede corregirse en un solo acto quirúrgico,
sin embargo, en algunos casos puede ser necesario realizar la corrección en varios
tiempos. Esta decisión se tomará en función del grado de incurvación, la longitud de la
uretra que haya que construir y la cantidad de piel disponible.

La identificación y tratamiento de esta malformación debe hacerse desde el nacimiento y ser

atendidos por urólogos pediatras. Al pediatra le corresponde identificar su presencia,
asesorar a los padres y remitir oportunamente a los pacientes para su tratamiento
quirúrgico.

En la práctica actual, la cirugía de corrección de hipospadias se realiza a edades

tempranas. La Academia Americana de Pediatría (APP) y la Asociación Europea de
Urología (EAU) recomiendan que se efectúe entre los 6 y 18 meses de edad.

F. Explique los tipos de complicaciones que existen en esta patología

Si el hipospadias no se trata, puede causar lo siguiente:

● Apariencia anormal del pene

● Problemas para aprender a usar un inodoro
● Curvatura anormal del pene con la erección
● Problemas de alteraciones de la eyaculación

El hipospadias es una patología de tratamiento complejo y con un considerable índice de

complicaciones
Inmediatas:

Incluyen hemorragia, infección, pérdida de vitalidad de los colgajos, obstrucción o pérdida

de la sonda y movilización del apósito y tras la retirada de la sonda se puede producir
inhibición de la micción y retención urinaria.

A mediano plazo:

Aparece la fístula uretrocutánea, única o múltiple que consiste en la comunicación de la

uretra con la piel por un orificio a través del cual sale orina. Asimismo se manifiesta la
estenosis meatal (meato urinario estrecho que dificulta el chorro de la orina) y de la
neouretra (toda la nueva uretra se estrecha) pueden presentarse precozmente o durante el
seguimiento. También puede persistir de la incurvación ventral o aparecer de nuevo en la
adolescencia.

Tardíamente

Se puede presentar balonamiento de la neouretra o divertículos (dilatación de la uretra que

se ve como un “bulto” en la parte ventral del pene). Los divertículos pueden causar
pseudoincontinencia (el niño moja la ropa por goteo de orina después de orinar).

En el paciente adulto, se pueden ver problemas relacionados con la aparición de pelo en la

neouretra y raramente disfunción eréctil.

El tratamiento de estas complicaciones puede requerir de una nueva intervención

quirúrgica.

Las complicaciones agudas post operatorios más comunes son:

● Sangrado y hematoma
● Edema
● Infección en la herida
● Dehiscencia de la herida
● Necrosis cutánea
● Necrosis del colgajo
● Fístula
● Torsión del pene
 ● Erecciones del pene
● Extracción involuntaria de un stent uretral
● Espasmos de vejiga

G. Qué correcciones quirúrgicas se deben de realizar en esta patología

Las formas más graves de hipospadias se tratan con cirugía correctiva. Esta cirugía se lleva
a cabo habitualmente entre los 10 y 18 meses de edad.

La corrección de hipospadias puede realizarse en una sola cirugía (un tiempo) o dos
cirugías (dos tiempos). Los pasos para corrección de hipospadias en uno o dos tiempos son
los siguientes:

Ortoplastia

Para la corrección de la curvatura es necesario separar completamente la piel del pene y

realizar una erección artificial. Si persiste la incurvación puede ser necesario seccionar o
extirpar la placa uretral, plegar el pene por la parte dorsal o en los casos más severos
elongar la parte ventral de los cuerpos cavernosos utilizando diferentes tejidos.

La plicatura del pene permite corregir la incurvación del pene pero produce un cierto grado
de acortamiento del pene.

Uretroplastia

Se han descrito múltiples técnicas (existen más de 300 publicadas en la literatura) y no

existe ninguna que proporcione mejores tasas de éxito con menores complicaciones. De
modo que la elección de la técnica se basa en la preferencia del cirujano y el la anatomía
concreta del caso.

La técnica elegida debe permitir situar el meato en el ápex del glande, la erección recta y
lograr el mejor resultado funcional y estético.

Glanduloplastia

Pretende dar un aspecto cónico al glande y cubrir con él la nueva uretra.

Cobertura cutánea

La piel ventral del pene suele ser insuficiente por lo que se utiliza el prepucio para cubrir el
defecto. Abrir el prepucio obteniendo dos colgajos laterales que se rotan y se unen en línea
media, es la técnica más utilizada.

Escrotoplastias

La bifidez escrotal se corrige extirpando una tira de piel de cada hemiescroto en la línea
media. La trasposición escrotal completa (el escroto se coloca por encima del pene) se
asocia a hipospadias severos que generalmente precisan de reconstrucción en dos tiempos.
En un primer tiempo se realiza la ortoplastia y la corrección de la trasposición mediante
plastias cutáneas.

Después de la cirugías:

El hipospadias puede ser corregido mediante cirugía de corta estancia. En los casos más
sencillos se puede dar de alta al paciente en las primeras 24-72 horas tras la intervención y
retirar la sonda uretral en la consulta de manera ambulatoria.

Se recomienda reposo al menos las primeras 48 horas tras la intervención y hasta 1

semana en los pacientes en los que se ha colocado un injerto. La actividad debe ser
controlada evitando los traumatismos y los juegos peligrosos. Es importante el control del
estreñimiento.

Tratamiento Farmacológico

El paciente recibe antibiótico intravenoso el día de la intervención y en el postoperatorio

inmediato, mientras conserve la vía. La administración del antibiótico se continúa por vía
oral hasta la retirada de la sonda.

Es conveniente la administración de un fármaco anticolinérgico (Oxibutinina) para evitar los

espasmos vesicales.

En el postoperatorio inmediato (24H) es aconsejable la analgesia por vía intravenosa o a

través de catéter raquídeo caudal. A partir de este momento suele ser suficiente con
analgesia oral alternando ibuprofeno con paracetamol.
Sonda y Apósito

El vendaje semicompresivo disminuye el edema y el riesgo de hematomas. Se mantendrá

hasta la retirada de la sonda y debe permanecer limpio y seco.

Seguimiento postoperatorio

El primer control se realiza en el momento de la retirada de la sonda y del apósito. En el

postoperatorio inmediato y alrededor de los 6 meses tras la intervención a los 6 meses se
valora la aparición de fístulas, estenosis y el resultado estético.

A partir del año de la intervención puede realizarse flujometría (medición del chorro urinario)
o ecografía vesical con medición de residuo postmiccional. Se investigará la resolución de la
incurvación. Se aconseja seguimiento hasta la pubertad en especial en los casos más
severos.
REFERENCIAS:

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5. Pacheco-Mendoza BA, Rendón-Macías ME. Hipospadias, un problema
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