Diabetes Insípida

continuando con los mecanismos fisiopatológicos:
D. Respuesta de órgano terminal disminuida a la vasopresina—diabetes insípida nefrogénica
1. Diabetes insípida nefrogénica congénita
Hay dos causas de diabetes insípida nefrogénica congénita:
1) una mutación recesiva ligada a X del receptor V2, que explica 90% de los casos (por supuesto,
sólo ocurre en varones)
2) una mutación autosómica recesiva de los canales de agua acuaporina-2. (en varones y mujeres).
La diabetes insípida nefrogénica debida a defectos de acuaporina-2 se produce cuando el niño
hereda un gen mutado de cada padre que porta la mutación recesiva.
Independientemente de la causa, la presentación de la diabetes insípida nefrogénica por lo general

ocurre durante la primera semana de vida:
 vómito
 estreñimiento
 falta de crecimiento y desarrollo
 fiebre
 poliuria
 hipernatremia con osmolalidad urinaria baja
 concentración de vasopresina está alta
2. Diabetes insípida nefrogénica adquirida
La capacidad para producir orina concentrada depende de la hiperosmolalidad de la médula

interna que, a su vez, requiere estructura normal de los riñones, con extremos descendente y
ascendente del asa de Henle, transporte normal de sodio, acuaporinas funcionales, y estructuras
vasculares de asa larga (vasos rectos) intactas, de modo que el flujo sanguíneo normal no elimina
por lavado la hiperosmolalidad en la médula interna. Una forma de diabetes insípida nefrogénica
se produce por enfermedad renal que deforma la estructura de los riñones, como en la nefropatía
poliquística, los infartos, la anemia de células falciformes, y otras por el estilo
Entre los fármacos que producen nefrotoxicidad, los que producen con mayor frecuencia diabetes
insípida nefrogénica son el litio (comúnmente usado para tratar trastornos bipolares) y la
demeclociclina.
PRUEBAS DIAGNOSTICAS DE DIABETES INSÍPIDA
Es posible determinar si hay poliuria verdadera al medir la producción de orina en 24 h, pero la

recolección de este volumen grande es poco conveniente. De manera alternativa, el paciente
puede llevar un diario, y registrar la hora y el volumen de cada micción sin guardar la orina para
examen.
- pruebas de deshidratación: el diagnóstico de diabetes insípida se logra mediante alguna prueba

de deshidratación, la cual debe efectuarse en un ambiente controlado.
Se pesa al paciente al principio de la prueba y se miden la concentración sérica de sodio y la

osmolalidad plasmática. Se establece ayuno absoluto, y se registran el volumen y la osmolalidad de
cada micción. Se pesa al paciente después de que se excreta cada litro de orina. Cuando dos
mediciones consecutivas de la osmolalidad urinaria difieren por menos de 10%, y el paciente ha
perdido 2% de su peso corporal, se vuelven a cuantificar la concentración sérica de sodio y la
osmolalidad plasmática, y se extrae una muestra de sangre para cuantificación de la vasopresina
plasmática.
A continuación se administran al paciente por vía parenteral 2 μg de desmopresina, un análogo

sintético de la vasopresina, se registran la osmolalidad urinaria y la producción de orina durante
otras 2 h. La duración de la prueba varía, pero en la mayoría de los pacientes se alcanzará una
meseta en la osmolalidad urinaria hacia las 18 h. La prueba se suspende si el paciente pierde 3%
del peso corporal
La polidipsia primaria se distingue de la diabetes insípida por la concentración de la orina a una

meseta, que suele ser de 500 a 700 mOsm/kg, y por la falta de respuesta adicional a la
desmopresina administrada.
Los enfermos con diabetes insípida hipotalámica tienen concentración plasmática indetectable o
baja de vasopresina al final de la deshidratación, concentración mínima de la orina, y un
incremento adicional de la osmolalidad urinaria a la desmopresina administrada de al menos 50%,
pero a menudo de 200 a 400%
En ocasiones, los pacientes con diabetes insípida hipotalámica parcial concentran la orina de
manera mínima con deshidratación, pero no se alcanza su concentración urinaria máxima, y hay
refuerzo adicional con la desmopresina administrada. Este patrón puede ser similar al de algunos
pacientes con polidipsia primaria que alcanzan una meseta de la osmolalidad urinaria antes de
llegar a su osmolalidad urinaria alcanzable máxima, y muestran un refuerzo de la osmolalidad
urinaria en respuesta a la desmopresina. Estos pacientes por lo general se distinguen por su
respuesta a la desmopresina con el tiempo. Los individuos con diabetes insípida hipotalámica
parcial evolucionan bien, mientras que aquellos con polidipsia primaria pueden seguir bebiendo
cantidades excesivas de agua y presentar hiponatremia.
La medición de la vasopresina plasmática mediante valoraciones disponibles en clínica sólo ayuda

a distinguir entre diabetes insípida nefrogénica (en la cual la concentración estará
inequívocamente alta) y otras causas de diabetes insípida.
B. Estudios de imágenes en diabetes insípida
Los estudios de imágenes del hipotálamo son un importante recurso diagnóstico en la diabetes
insípida.
Debido a la amplia distancia anatómica entre los núcleos paraventricular y supraóptico, los
tumores que producen diabetes insípida son suficientemente grandes para destruir 90% de las
neuronas de vasopresina o, con mayor frecuencia, están ubicados justo por arriba del diafragma de
la silla donde los tractos neurohipofisarios de ambos lados convergen a medida que entran en el
tallo hipofisario. Los tumores pequeños de la parte anterior de la hipófisis confinados a la silla
turca nunca son la causa de diabetes insípida. En imágenes T1-ponderadas, la parte posterior de la
hipófisis aparece como una mancha brillante en estudios de MRI. La mancha brillante se produce
por la hormona almacenada en la parte posterior de la hipófisis. La mayoría de los sujetos
normales tiene la mancha brillante, aunque disminuye con la edad, y la mayoría de los pacientes
con diabetes insípida carece de una mancha brillante. Una MRI puede revelar engrosamiento del
tallo y falta de la mancha brillante en la parte posterior de la hipófisis
TRATAMIENTO PARA DIABETES INSÍPIDA
los adultos con mecanismos de la sed intactos por lo general beben suficiente líquido para
mantener la concentración sérica de sodio dentro del rango normal. Los lactantes y los adultos sin
acceso a líquido, o los pacientes que están inconscientes, pueden no beber y presentarán
deshidratación e hipernatremia graves.
Si la diabetes insípida hipotalámica se produce por una enfermedad específica, como un trastorno
granulomatoso, esa enfermedad debe tratarse. pero rara vez el tratamiento de la enfermedad
produce remisión de la diabetes insípida
La diabetes insípida hipotalámica se trata mejor mediante el análogo de la vasopresina

desmopresina, el amino en la posición 1 se elimina, lo que aumenta la vida media del compuesto, y
en la posición 8, la l-arginina se cambia a d-arginina, lo que reduce de manera notoria la actividad
presora. La desmopresina está disponible como tabletas (0.1 y 0.2 mg), una solución para
instilación nasal (100 μg/ml) y una solución parenteral (4 μg/ml). Hay considerable variabilidad
individual en la duración de acción de la desmopresina, de modo que la dosificación se debe
individualizar. Por lo general puede lograrse un programa satisfactorio con dos a tres tabletas al día
o una a dos dosis por vía intranasal. Puede administrarse una preparación parenteral por vía
intravenosa, intramuscular o subcutánea, y es 5 a 20 veces más potente que la dosis administrada
por vía intra-nasal.
Otros agentes que prolongan la acción o la liberación de vasopresina son la clorpropamida,

carbamazepina, clofibrato e indometacina, pero éstas no son terapias de primera línea.
En la diabetes insípida nefrogénica, debe suspenderse cualquier fármaco lesivo, o corregir

cualquier anormalidad de electrólito, que podría producir diabetes insípida nefrogénica adquirida.
En la diabetes insípida nefrogénica congénita, la terapia se dirige a reducir el volumen urinario

mediante una dieta hiposódica y un diurético tiazídico. Esto causa una natriuresis que produce algo
de contracción del volumen de líquido extracelular, decremento del índice de filtración glomerular,
aporte disminuido de líquido al conducto colector, y decremento del volumen urinario
Cuando la diabetes insípida ocurre en pacientes que también tienen deficiencia de la parte
anterior de la hipófisis, el tratamiento adecuado con hormona tiroidea e hidrocortisona es esencial
parabmantener respuesta normal de los riñones a la desmopresina.

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D. Respuesta de órgano terminal disminuida a la vasopresina—diabetes insípida nefrogénica

1. Diabetes insípida nefrogénica congénita

Hay dos causas de diabetes insípida nefrogénica congénita:

Independientemente de la causa, la presentación de la diabetes insípida nefrogénica por lo general

 falta de crecimiento y desarrollo

 hipernatremia con osmolalidad urinaria baja

 concentración de vasopresina está alta

2. Diabetes insípida nefrogénica adquirida

La capacidad para producir orina concentrada depende de la hiperosmolalidad de la médula

PRUEBAS DIAGNOSTICAS DE DIABETES INSÍPIDA

Es posible determinar si hay poliuria verdadera al medir la producción de orina en 24 h, pero la

- pruebas de deshidratación: el diagnóstico de diabetes insípida se logra mediante alguna prueba

Se pesa al paciente al principio de la prueba y se miden la concentración sérica de sodio y la

A continuación se administran al paciente por vía parenteral 2 μg de desmopresina, un análogo

La polidipsia primaria se distingue de la diabetes insípida por la concentración de la orina a una

La medición de la vasopresina plasmática mediante valoraciones disponibles en clínica sólo ayuda

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TRATAMIENTO PARA DIABETES INSÍPIDA

La diabetes insípida hipotalámica se trata mejor mediante el análogo de la vasopresina

Otros agentes que prolongan la acción o la liberación de vasopresina son la clorpropamida,

En la diabetes insípida nefrogénica, debe suspenderse cualquier fármaco lesivo, o corregir

En la diabetes insípida nefrogénica congénita, la terapia se dirige a reducir el volumen urinario

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