Diabetes Insípida Presentacion de Caso Clinico

Diabetes Insípida
DRA.SAMARA CORRALES
ALUMNA: OLGA JEANETTE OSUNA ARANA
ENDOCRINOLOGIA
11/11/19
• La diabetes insípida (DI) es la enfermedad producida por la falta absoluta o relativa de
secreción o de acción de la hormona antidiurética (ADH), con la consecuente poliuria por
eliminación de un gran volumen de orina diluida.
• La DI es una patología rara. Su prevalencia oscila entre un caso por cada 25 000-40 000
habitantes de la población.
• Es una enfermedad de baja prevalencia de 1:25,000 y menos de 10% puede atribuirse a

formas hereditarias (que se manifiestan desde la niñez); con leve predominio masculino
(60%)
Hormona antidiurética (ADH)
• Neuropéptido, codificado en el cromosoma 20 y sintetizado con ciclo circadiano
por las Neuronas Secretoras Magnocelulares de los núcleos paraventricular y
supraópticos del Hipotálamo.
Funciones Fisiológicas de la hormona Antidiurética
• Principal:
Fisiopatología de la DI
Su secreción está regulada

La ADH se sintetiza en
principalmente por la
neuronas localizadas en núcleos La osmolalidad plasmática se
osmolalidad del plasma,
hipotalámicos cuyos axones mantiene normalmente en un
estimulándose cuando
llegan a la hipófisis posterior o rango muy preciso entre 275 y
esta aumenta, lo que indica un
neurohipófisis, por donde se 290 mOsm/kg.
déficit de agua
segrega
extracelular y viceversa.
El umbral osmótico para la

liberación de ADH es
Los Osmorreceptores
280 mOsm/kg y su nivel ADH estimulada de forma
hipotalámicos captan
aumenta de forma lineal máxima = Poliuria
variaciones del 1% en la
conforme lo hace la
osmolalidad plasmática.
osmolalidad plasmática hasta
295 mOsm/kg
Clasificación
Diabetes Insípida central [DIC]):

situación resultante del déficit de Polidipsia primaria (PP):producto
producción o secreción de de una supresión fisiológica de ADH
vasopresina. Puede ser de como respuesta a una ingesta
presentación esporádica o familia excesiva de agua.
Diabetes insípida nefrogénica Diabetes insípida gestacional
[DIN]: los túbulos renales son total (DIG):por incremento en la
o parcialmente resistentes a la degradación de ADH debido a
acción de la ADH. Igualmente aminopeptidasas producidas en la
puede ser de presentación placenta
esporádica o familiar
POLIURIA
Caso clínico
• Masculino de 15 años de edad, originario de Chilpancingo, Guerrero, escolaridad secundaria,
deportista. Antecedentes heredofamiliares sin trascendencia para el padecimiento actual.
Producto de la primera gestación, embarazo normo-evolutivo, nace vía abdominal a las 38
semanas de gestación, sin complicaciones. Peso al nacer 2,800 g, talla 52 cm, desarrollo normal y
esquema de vacunación completa para su edad. Antecedentes personales: varicela a los seis años
sin complicaciones, circuncidado a la misma edad y, se refi ere que es alérgico a metamizol,
paracetamol y haloperidol. Ingresó con peso de 52 kg, talla de 169 cm
• Padecimiento actual: Inicia seis meses previos a su ingreso al presentar cefalea
bitemporal pulsátil con irradiación a la región frontal que cede con analgésico,
tres meses más adelante se asocia hipertonía muscular generalizada que limita
los arcos de movimiento. Además se presenta sed inusual y aumento del
volumen de orina (aproximadamente cuatro litros al día). Acude con nefrólogo
quien realiza diagnóstico de diabetes insípida nefrogénica e inicia manejo con
indometacina e hidroclorotiazida.
• Una semana más tarde es referido al Servicio de Neurocirugía del CMN “20 de
Noviembre” ya que al cuadro clínico existente se agregó: cefalea, vértigo, afasia,
astenia, hipersomnia diurna, anorexia, náusea y vómito. A la exploración física
neurológica de ingreso se destaca la presencia de marcha con aumento del plano
sustentación, disminución de velocidad y braceo, funciones cognitivas y nervios
craneales sin alteración, adecuado tono y trofi smo muscular. Motor y
sensibilidad protopática y epicrítica conservadas, sin signos de liberación frontal,
y a nivel cerebeloso con discreta dismetría bilateral, sin datos de meningismo y
adecuado control de esfínteres
• La tomografía axial computarizada de cráneo simple mostró dilatación de
ventrículos laterales, en el tercer ventrículo región posterior lesiones hiperdensas
heterogéneas con isodensidad en su periferia sugestiva de calcifi cación; la
sospecha diagnóstica fue de hidrocefalia secundaria a probable
neurocisticercosis.
• Evolución. Durante el primer día de hospitalización permaneció en equilibrio
hidroelectrolítico, se programó para derivación ventrículo-peritoneal al día
siguiente, iniciando ayuno preoperatorio con administración de soluciones
parenterales mixtas 1,500 mL/ día. En el segundo día de estancia se realizó
cirugía, continuó en ayuno con mismo esquema de soluciones; a las ocho horas
postquirúrgicas presentó alucinaciones visuales y auditivas, posteriormente
cuatro episodios de convulsión tónica clónica generalizada de aproximadamente
40 segundos cada una, iniciando manejo con difenilhidantoína intravenosa
• Se observaron datos de deshidratación moderada, sodio sérico de 157 mEq/L y
diuresis en 250 mL/m2SC/ hora. Se interconsultó a Nefrología Pediátrica quienes
analizaron el caso desde el algoritmo diagnóstico de poliuria y diagnosticaron
diabetes insípida central, liberaron ingesta de agua (2.5 litros/día) e iniciaron
desmopresina intranasal nocturna 1 disparo (10 μg/dosis). Veinticuatro horas
más tarde se encontraba sin convulsiones, mejoró estado de hidratación,
descenso paulatino de niveles de sodio y regularización del volumen urinario
• En estudio de extensión, la resonancia magnética de cráneo mostró lesión localizada
en la región pineal con obliteración del acueducto de Silvio, además de
engrosamiento del tallo hipofi siario con presencia de reforzamiento moderado y
heterogéneo (6 mm diámetro mayor) .Asimismo se realizó valoración del estado
endocrinológico, detectando hiperprolactinemia (52.5 ng/mL), resto del eje
hipotálamo-hipofi siario-gonadal, tiroideo, suprarrenal sin alteraciones, hormona de
crecimiento normal así como niveles bajos de factor de crecimiento insulínico 1(93.4
ng/mL). Se realizó biopsia cerebral por estereotaxia y el estudio anatomopatológico
del tejido obtenido reportó un tumor germinal en región pineal. Fue transferido al
Servicio de Oncología Pediátrica, actualmente en tratamiento con quimioterapia y
radioterapia, desmopresina intranasal cada 12 horas, conservando el control
hidroelectrolítico, sin nuevos eventos de deshidratación.
Diabetes Insípida Central
• La DIC se define como la situación resultante del déficit de producción o
secreción de vasopresina. Puede ser de presentación esporádica o familiar.
• DIC esporádica:es una entidad que puede producirse por cualquier causa que
dañe el hipotálamo. Puede presentarse de forma aislada o asociada a déficits de
las hormonas anterohipofisarias.
• La DIC es familiar en un 5% de los casos, por mutaciones o deleciones en el gen
que codifica la ADH, situado en el cromosoma 20. Se hereda, con un patrón
autosómico dominante y se expresa clínicamente entre el 2do y el 6to ano de
edad, aunque puede hacerlo precozmente, en la lactancia, o tardíamente, en el
adulto joven.
Causas
• Lesiones del área hipotálamo-hipofisaria. Diabetes Insípida familiar:
• Neoplasias
• Ensanchamiento del tallo hipofisario
• Metástasis de carcinomas
(pulmonares, de mama)
• traumatismos craneoencefálicos
• cirugía y radioterapia El síndrome de Wolfram: diabetes
• Procesos hipóxicos e isquémicos del mellitus, atrofia óptica progresiva
SNC bilateral y sordera.
• Procesos infiltrativos :como la Hipopituitarismo congénito
histiocitosis X, la sarcoidosis
• Procesos
infecciosos:citomegalovirosis,
toxoplasmosis, TB, encefalitis y
meningitis
Etiología
• Factores desencadenantes:
• Un volumen sanguíneo y una presión arteral bajos estimulan la secreción de
ADH:efectos vasoconstrictores de la ADH
• Estrés
• Dolor
• Hipoxia
• Hipoglucemia
• Hipercapnia
• Diversos fármacos son otros estímulos para la liberación de ADH.
Manifestaciones clínicas
Poliuria
Polidipsia En niños con inadecuada
Ansia por beber agua fría. reposición hídrica pueden
Pérdida de peso presentar además otros
Fallo de medro síntomas inespecíficos
Depleción de volumen e (vómitos, estreñimiento, fiebre,
hiperosmolaridad: irritabilidad, irritabilidad y llanto).
letargia, confusión y coma1
Diagnostico
• El primer paso será demostrar la poliuria cuantificando la diuresis 24 horas. El
siguiente sería hacer una analítica basal de sangre y orina, que solo será diagnóstica
en una minoría de pacientes, requiriendo la mayoría una prueba de sed.
• La analítica basal de sangre y orina nos puede servir para descartar una poliuria
osmótica o una DIN secundaria.
• En orina, tanto la DI como la polidipsia primaria cursan con densidad y osmolalidad
bajas, a diferencia de la diuresis osmótica. En plasma deben medirse la osmolalidad y
los niveles de sodio (que van a depender de si el paciente tiene indemne el sentido de
la sed y libre acceso a ingesta de líquidos o no), así como los de glucosa, urea, calcio y
potasio
Diagnostico
• La RMN muestra en el 70% de los casos de DIC y en algunos de DIN una
disminución o desaparición de la señal (normalmente hiperintensa) de la
neurohipófisis en su secuencia T1, correspondiendo al déficit de producción o al
exceso de liberación de ADH, respectivamente
• Ensayo terapéutico con desmopresina: Tras un periodo de 3 o 4 días en el que se
determina diariamente el peso, la osmolalidad, la natremia y la diuresis, se
administra una pequeña dosis subcutánea (0,3-0,5 µg in niños menores de 10 años y
0,5-1 µg en mayores) de desmopresina durante 7 días. Los pacientes con DIC
responden con disminución progresiva de la sed y de la diuresis y manteniendo la
natremia en rango normal
Tratamiento
• Reducir el aporte de líquidos y tratar el proceso subyacente, estando
contraindicada cualquier medicación antidiurética que produciría una
intoxicación acuosa y consiguiente hiponatremia.
• La dosis requerida y el intervalo de administración son muy variables
individualmente. Por lo que se debe vigilar riesgos de hipo- e hipernatremia que
puede producir la sobre e infradosificación.
• Se recomienda empezar con la vía nasal. En adultos y niños mayores de 12 años
se inicia con 5 µg nasal de noche. En niños menores se suele empezar con la
mitad
Complicaciones
• Un diagnóstico temprano le evita al paciente pediátrico episodios repetidos de
deshidratación e hipernatremia que pueden ocasionar daño neurológico y
secuelas a largo plazo, entre ellas défi cit cognitivo secundario e insufi ciencia
renal
• lásicamente se describe un ansia por beber agua fría. Si no se reponen los
líquidos adecuadamente por vía oral o parenteral puede aparecer depleción de
volumen e hiperosmolalidad y ello conducir al desarrollo de sintomatología
neurológica: irritabilidad, letargia, confusión y coma1
Pronostico

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• Es una enfermedad de baja prevalencia de 1:25,000 y menos de 10% puede atribuirse a

Su secreción está regulada

El umbral osmótico para la

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